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XAUBET A, ET AL. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
multiorgánica67,68. La radiografía de tórax y la TACAR muestran opacidades micronodulares seudomiliares y líneas B de Kerley en las fases inciales. En las fases más evolucionadas de la enfermedad aparecen imágenes quísticas de pared fina, principalmente en las zonas basales. En un contexto clínico apropiado, las imágenes de la TACAR son muy indicativas del diagnóstico. Diagnóstico. Se establece mediante biopsia transbronquial o biopsia pulmonar abierta. El anticuerpo monoclonal HMB-45 tiñe de forma selectiva la proliferación muscular de la linfagioleiomiomatosis, incluso en las muestras de biopsia transbronquial63. Pronóstico. La mayoría de los casos evolucionan hacia la destrucción microquística difusa de los pulmones que conduce a la insuficiencia respiratoria grave. En algunos casos se ha observado mejoría o estabilización de la enfermedad con tratamientos hormonales63. Tratamiento. Se han utilizados varios tipos de tratamientos hormonales con resultados variables, pero en ningún caso conducen a la curación de la enfermedad. Los mejores resultados se han obtenido con la administración de acetato de medroxiprogesterona, a la dosis de 400-800 mg/mes por vía intramuscular durante un año. Si no se observa mejoría, se recomienda la ovariectomía bilateral. No es aconsejable el tratamiento con tamoxifeno, ya que se ha relacionado con el agravamiento de la enfermedad63. Histiocitosis X La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad patológica multisistémica, con diversos perfiles clínicos según la edad y el grado de extensión de proliferación de células de Langerhans, característica de la enfermedad. La histiocitosis de células de Langerhans engloba una forma aguda diseminada en lactantes (enfermedad de Letterer-Siwe), el granuloma eosinófilo multifocal infantil (enfermedad de Hand-SchüllerChristian) y la histiocitosis X (también denominada granuloma eosinófilo o granulomatosis de células de Langerhans) de localización preferente pulmonar como forma tardía del adulto. En la patogenia de la histiocitosis X se ha implicado el tabaquismo, debido a que la enfermedad es rara en no fumadores y a que el pulmón de los fumadores contiene más células de Langerhans que el de los no fumadores69,70. Características clínicas. La enfermedad afecta a adultos jóvenes, fumadores, y se presenta en forma de tos y disnea de esfuerzo progresiva. La mitad de los pacientes están asintomáticos en las fases iniciales. Es frecuente el neumotórax (25% de los casos) y puede ser la forma de presentación de la enfermedad. En ocasiones se asocian lesiones quísticas óseas en el cráneo, huesos largos, costillas y pelvis, generalmente asintomáticas, y diabetes insípida (28% de los casos). La radiografía de tórax muestra infiltrados intersticiales con pequeños quistes aéreos de predominio apical. En la TACAR se observan con claridad los quistes aéreos, con paredes bien definidas, y sus hallazgos orientan al diagnóstico69-71. Estudios re77
cientes han demostrado que la escintigrafía de receptores de somatostatina puede ser una técnica altamente sensible en la detección de la actividad de la enfermedad y de la respuesta terapéutica72. Diagnóstico. Se establece por los hallazgos de la TACAR, la biopsia transbronquial y el LBA (células CD1+ > 5% de las células de estirpe macrofágica). En caso de duda, debe recurrirse a la biopsia pulmonar abierta. La presencia de gránulos de Birbeck por microscopia electrónica es diagnóstica en el LBA y en la biopsia transbronquial. El anticuerpo S-100 también se ha utilizado para el diagnóstico en muestras de biopsia pulmonar69,70. Pronóstico. El pronóstico es variable, ya que la enfermedad puede resolverse espontáneamente, permanecer estable o evolucionar a la fibrosis pulmonar. La sintomatología y las alteraciones funcionales y radiográficas pueden mejorar con el abandono del hábito tabáquico69,70,73. Tratamiento. Consiste en el abandono del hábito tabáquico. Los glucocorticodes, en las dosis recomendadas para otras EPID (véase “Tratamiento de la NINE”), pueden ser eficaces en las fases iniciales de la enfermedad. No existen estudios controlados sobre la eficacia de otros fármacos70,72. Proteinosis alveolar Es una entidad clínica rara. Su incidencia se estima en un caso por 2.000.000 de habitantes. Se caracteriza por la ocupación alveolar por componentes del surfactante. Se distinguen tres formas clínicas: congénita, primaria o idiopática y secundaria. La patogenia es des-conocida, aunque estudios recientes han señalado alteraciones en la homeostasis del surfactante como consecuencia de la inhibición de la acción del factor estimulador de colonias de granulocitos-macrófagos (GMCSF) en la forma primaria, y mutaciones genéticas en la congénita74. Características clínicas. El diagnóstico se suele establecer entre los 20 y 50 años, aunque se han descrito casos en neonatos y ancianos. La proteinosis alveolar primaria es la más frecuente (90% de los casos). La proteinosis alveolar secundaria se asocia a enfermedades hematológicas (leucemia mieloide, linfoma, anemia de Fanconi, gammapatía monoclonal por IgG), exposición a polvos inorgánicos (sílice, aluminio y titanio), fármacos (busulfán, clorambucil) e infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. La asociación con infecciones (Nocardia asteroides, Mycobacterium tuberculosis y otros gérmenes oportunistas) puede ser causa o consecuencia de la enfermedad. La clínica de inicio consiste en tos y disnea de esfuerzo. El 30% de los pacientes están asintomáticos. La fiebre indica sobreinfección, aunque la febrícula prolongada puede ser expresión de la enfermedad. El 30% de los pacientes presenta acropaquía. La concentración sérica de lactatodeshidrogenasa está frecuentemente aumentada. La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales y simétricos más marcados en las regiones Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
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