Exploración funcional
la respuesta al CO214. Si se mide la pendiente de respuesta de ventilación frente al nivel de CO2 durante la reinhalación, la activación en términos absolutos será menor en sujetos normocápnicos con EPOC, pero si el nivel de ventilación alcanzado durante la prueba se normaliza como porcentaje de la máxima capacidad ventilatoria, o en términos de trabajo respiratorio generado, se observa que la pendiente es similar o incluso mayor en los pacientes con EPOC que en los sujetos normales sometidos a inhalación de CO2 o a sobrecarga mecánica15,16. Cuando la EPOC es más grave y se presenta con hipercapnia crónica, la respuesta es menor14,17. Es conocido que en presencia de hipercapnia crónica, la resistencia de la vía aérea suele ser mayor, por lo que esta respuesta no puede ser atribuida sólo a una disminución de la activación de los centros respiratorios y debe también tenerse en cuenta este incremento de sobrecarga mecánica. En un intento de separar la influencia de estos dos componentes, se introdujo la técnica del electromiograma diafragmático en estos estudios de regulación de la respiración. De esta manera, se observó que los pacientes con EPOC e hipercapnia crónica tenían una actividad electromiográfica reducida, comparada con la de sujetos normales o en pacientes con EPOC y normocapnia18. Pero la dificultad de realización técnica de esta prueba ha llevado a la utilización de la determinación de la presión de oclusión (P0,1). Esta prueba confirmó que la activación es mayor en pacientes normocápnicos con EPOC que en sujetos normales16, pero que disminuía claramente en presencia de hipercapnia crónica8. El aumento de sobrecarga mecánica que se asocia a los casos de hipercapnia crónica estable no se acompaña, sin embargo, de fatiga de los músculos respiratorios. Ello se ha atribuido al patrón conformista de ventilación adoptado, con una respiración rápida y superficial mantenida por estos pacientes19 y que favorece la hipercapnia por el incremento de la relación espacio muerto/volumen corriente. En cambio, la hipercapnia inducida en sujetos normales tiene una respuesta claramente diferente, el estímulo respiratorio hace que se incremente el volumen corriente y descienda el
tiempo espiratorio. El tiempo inspiratorio no aumenta, pero sube la rampa (flujo) para incrementar el volumen inspirado. El descenso del tiempo espiratorio hace que el ciclo respiratorio se acorte5. La hipoxia inducida en sujetos normales provoca unos cambios similares a los de la hipercapnia, excepto en que con la hipoxia también se acorta el tiempo inspiratorio y el ciclo respiratorio es aun más rápido13,20 (Fig. 3). 2.2.2. Hipoventilación alveolar primaria
La hipoventilación alveolar primaria o síndrome de Ondina se debe a la ausencia de respuesta de los quimiorreceptores a cambios en la PCO2 o la PO2. Es una enfermedad rara que se presenta principalmente en niños, aunque puede asociarse a neoplasias o enfermedades vasculares cerebrales. Fue descrito por primera vez en 196221, con la presentación de tres pacientes sometidos a una intervención neuroquirúrgica en la región medular alta, que presentaban períodos prolongados de apnea por alteración del control automático de la respiración, pero manteniendo intacto el control voluntario. Mientras dormían, los tres pacientes precisaron de ventilación artificial. Desde entonces se han publicado 103 casos de síndrome de Ondina, un 19% de ellos desarrollado durante la edad adulta22. 2.2.3. Respiración periódica
Existen dos tipos de respiración periódica, la de Cheyne-Stokes y la del síndrome de apnea del sueño. La respiración de Cheyne-Stokes puede ocurrir de manera espontánea en pacientes de varias patologías neurológicas, metabólicas y cardiacas, pero se hace más patente durante el sueño. Supone una oscilación en el ritmo de ventilación, con fases de hiperpnea y fases de hipopnea o de apneas, intercaladas con períodos de respiración normal. Las apneas son generalmente centrales, pero también pueden ser obstructivas, siendo frecuente que aparezcan en el mismo sujeto secuencialmente períodos de ambos tipos de apneas23. Esta secuencia de patrones repetitivos de alteraciones del ritmo ventilatorio se debe a un anormal control de la ventilación. La fase de hiperpnea aparece cuando los quimiorre179