RAOI/SEPT2021 - V.II - N3 - ISSN2684-0472

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Dr. Fernando Prieto Díaz

CONSEJO EDITORIAL Editores Ejecutivos Dr. Fernando Prieto Díaz Dra. María Vanesa Sors Editores Asociados Dra. Alejandra Antacle Dra. María Laura Curutchet Dr. Guillermo Gómez Dra. Marcela Gonorazky Dra. Alejandra Tártara Dr. Enrique Urrets Zabalia Comunicación Visual KEMBO Dupla Cretiva

COMISIÓN DIRECTIVA DE LA SOCIEDAD ARGENTINA DE OFTALMOLOGÍA INFANTIL Presidente Dr. Fernando Prieto Díaz Vicepresidente Dra. Iole Mariani Secretario Dr. Néstor Molina Tesorero Dr. Guillermo Gómez Vocal Dra. Carlota Lohn Vocal Suplente Dra. Alejandra Antacle Revisor de Cuentas Dra. Teresa Sánchez Revisor de Cuentas Suplente Dra. Marcela Arrufat

RAOI (ISSN 2684-0472) es una publicación oficial de la Sociedad Argentina de Oftalmología Infantil (SAOI). Se distribuye trimestralmente a sus suscriptores sin cargo por correo electrónico. Trabajos, casos clínicos, fotografías científicas y comentarios sobre lo publicado, son bien recibidos a la dirección de correo electrónico: saoiraoi4@gmail.com Carlos Pellegrini 574 (CP3100) Paraná – Entre Ríos

Editor Ejecutivo RAOI La Plata, septiembre de 2021.

Editorial

Adiós Alberto “El ejemplo no es lo más importante para influir en los demás, es lo único” Albert Schweitzer

Estoy casi seguro que aprendí la palabra Ciancia antes que la palabra “ciencia”. El recuerdo más remoto que tengo de él es hace cincuenta años cuando abrió súbitamente una puerta de su departamento en la calle Oro para retarnos a su hijo y a mí por hacer ruido al jugar mientras estudiaba estrabismo con mi padre y otras personas. Más tarde supe que esas “otras personas”, que me trataban con tanto cariño (o al menos más que él), eran Melek, Gurovich, y Lavín. Seguramente era un sábado a la mañana. No se porqué mi padre me llevaba a mi solo a lo de Alberto siendo nosotros cinco hermanos. Tal vez era algo convenido para entretener también a su hijo mientras se reunían. Juan Roque era un poco más grande (creo uno o dos años). Yo tendría 8 o 9. Y estábamos jugando en la escalera de servicio del edificio donde todo retumbaba. Juan Roque era muy parecido a Alberto a esa edad, casi igual, pero flaquito y con mucho pelo negro muy lacio. Alberto era de una fuerte personalidad en esa época, muy distinto a su imágen apacible de las últimas décadas, y es lógico, porque en ese momento era como que “Ciancia inicia”. Había pasado muy poco tiempo desde su primer paper sobre Esotropía Congénita. El siguiente recuerdo de él es en el Chateaux Frontenac de Mar del Plata en invierno, preparando el 3er Congreso del CLADE y reconociendo el hotel. Muy activo y dando órdenes. Yo ya tenía 10. Recuerdo mirar por la ventana al mar en un día gris, ventoso y frío. Recuerdo el blanco de la espuma de las olas rotas en la playa vistas desde allí arriba, desde ese magnífico hotel que era como un castillo mientras esa voz tan firme de Alberto, equalizada naturalmente en agudo, retumbaba por los pasillos. Luego los recuerdos son una vorágine de encuentros en Buenos Aires y en La Plata. Y más tarde cuando yo recibido y soltero era su vecino. Él me invitaba siempre a un copetín “porque Yolanda llegaba más tarde a cenar” ¡Y ponía el volumen de la música altísimo! “Escucha esto, escucha esto”. Es increíble que con Alberto jamás hubieremos hablado de estrabismo en el sentido “científico”. No fui su discípulo ni el fue mi maestro de estrabismo. Pero él si fue mi maestro en muchas cosas más importantes. ¡Él me enseño que la actitud es fundamental! ¡Que la voluntad puede vencer! A la timidez, a los defectos, a las las falencias personales. Nunca lo vi soberbio en el trato pero tampoco nunca lo vi renunciar a sus ambiciones. Él tenía una frase “Tengo que hablar con vos“. Entonces ya uno sabía que estaba incluido en algún proyecto suyo. Siempre admiré de él que mirara hacia adelante todo el tiempo. El futuro era su motor. Característica de

“La reproducción total o parcial de los artículos de esta publicación no puede realizarse sin la autorización expresa por parte de los editores. La responsabilidad por los juicios, opiniones, puntos de vista o traducciones expresados en los artículos y por los sponsors publicados corresponde exclusivamente a sus autores”. COPYRIGHT RAOI 2021 (ISSN 2684-0472).


los soñadores. Pero él no hacía nada solo, siempre necesitaba de los otros, y los otros obviamente necesitaban de Alberto. Él no decía “Hazlo”, sino “Vamos a hacerlo”. Y entre una frase y otra hay una diferencia fundamental.

Su humildad era algo espontáneo, no forzado. Él llamaba por teléfono y se escuchaba “Me mandé una macana, necesito que me ayudes“, o bien llamaba para preguntarme cual era la mejor manera de abordar a mi padre cuando se peleaban. Entonces era una persona que intelectualmente era inabordable porque estaba siempre “varias jugadas antes en el tablero”, pero humanamente muy humano en sus relaciones con la gente que él se sentía cerca o confiaba. Otra virtud enorme de él era tratar con el mismo respeto desde un doctor recién salido de la facultad hasta a Alan Scott o Jampolsky. Eso hacía que pareciese que era muy respetuoso con los jóvenes y muy “suelto” con los grandes. También tenía otra virtud que aprecié siempre mucho y es la de saber escuchar. Otra gran cosa que me sirvió y realmente aprendí de él es a atacar “las taras” que uno tiene. Si alguna falencia él se reconocía entonces “dale que dale” para superarla. ¡Y las superaba! Nunca lo vi poniendo excusas. Nunca lo vi ocultando sus defectos. Nunca lo vi perdiéndose de algo bueno porque “mañana el congreso comienza temprano“. Siempre priorizó las relaciones con la gente. Tenía una fortaleza física increíble además. ¡Viviendo su vida la mayoría hubiera muerto antes de los 60 años! Pero hubo una noche mágica para mí y fue el momento que más lo admiré. Ocurrió en una cena en su departamento del noveno piso de la calle Salguero. Muchos invitados. Después de los postres vinieron las copas. Él se fue y volvió con un viejo y destartalado libro, que era su obra favorita: “Colás Breugnon”, de Romain Rolland. Lo abrió en una página predeterminada y comenzó a leer en voz alta. ¡E inclusive teatralizando a los personajes! No cometió ni un error de lectura ni de dicción durante casi veinte minutos o más. No tosió. No se equivocó. Cautivó a todos los que escuchabamos en un silencio perplejo. En ese momento sentí algo que es difícil de describir, pero sería algo como “la vida es bella“. Tiempo después logré que me prestara ese libro a condición de la devolución. Y pude leer Colás Breugnon, una obra magnífica del sentido común de un hombre común. Pero lo soñado era poder hacerlo desde ese libro destartalado de tapa roja, el mismísimo de aquella noche. En un momento, ese fuego interno increíble que caracterizó su vida, ese espíritu indomable, que lo llevaba también a chocar, se transformó en un cálido y apacible bienestar personal que lo renació como un hombre sabio. Y era necesario ese cambio. Ya todo estaba hecho y lo hecho era bueno. Ya Alberto era “Ciancia” para el Mundo y Alberto inclusive ya era “Ciancia” para sus cercanos. Porque era imposible estar con él y no darse cuenta que no era un igual. Ya solo una cosa podía hacer. Entonces dejó de trasmitir sus conocimientos para comenzar a trasmitir su sabiduría. Y así lo hizo hasta el último día.

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ISSN 2684-0472

Sumario Editorial Dr. Fernando Prieto Díaz / pág. 02

Cartas de Lectores Kodomo Dra. Claudia Sobrino / pág. 05

Reporte de Casos Clínicos Miastenia Gravis en la infancia Dra. Dora Fernández-Agrafojo, Dr. Yasser Guerrero, Dr. Hari Morales, Dra. Paula Gil / pág. 06 Enfermedad de Tay-Sachs y mancha rojo cereza: reporte de un caso Dra. Pamela Rodríguez Abarca, Dr. Fernando Díaz Marañón, Dr. Washington Chasipanta Tipanguano, Dr. José Alberto Garcés Guevara / pág. 08 Síndrome de Prader Willi en el servicio de oftalmología Dra. Paola Faricelli, Dr. Milton Hinojosa Gonzales, Dra. Aida Nayheli Jaimes Montaño / pág. 11

Fotografía Científica Un hallazgo inesperado Dr. Gerado Gemetro / pág. 13

Zona ROP Validación de ROPScore en un hospital público de la ciudad de Córdoba, Argentina Dra. Evangelina Espósito, Dra. Erna Knoll, Dra. Carla Guantay, Dr. Alejandro Gonzalez-Castellanos, Dra. Alejandra Miranda, Dra. María F. Barros Centeno, Dra. Martha Gómez Flores, Dr. Julio A. Urrets-Zavalia / pág. 18

Proyecto Miopía Factores de riesgo asociados a la progresión de la miopía Dr. Rodolfo Aguirre, Dr. Leonardo Fernández Irigaray, Dra. María Marta Galán, Dr. Rafael Iribarren, Dr. Carlos Kotlic, Dra. Gabriela Rodríguez, Dr. Abel Szeps / pág. 25

Ojo Crítico Las lágrimas en la infancia y nuestra conducta Dr. Jorge E. Avila / pág. 29

RAOI Internacional El impactante desafío de la presión intraocular en los niños, el glaucoma congénito y otros aspectos en los casos reto Dr. Luis Javier Cárdenas Lamas / pág. 32

Biblioteca Virtual: resúmenes Dra. Marcela Gonorazky, Dra. Lorena Sol Sancho / pág. 37 Zona RAOI Relato breve de una Parálisis del VI nervio Dr. Jorge O. Pasquinelli, Dra. Marcela F. Dulce, Dra. María Teresa Sánchez / pág. 15

Eventos y congresos Dra. María Vanesa Sors / pág. 39

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KODOMO En el mes de Agosto hemos celebrado en Argentina el día de la niñez, con relación a la misma me gustaría compartir con ustedes algunos aspectos de esta festividad en otras culturas, en este caso, Japón. KODOMO, significa niño en japonés, palabra bella si las hay. En Argentina su día se celebra en Agosto, en Japón se celebra en Mayo. Más allá de las fechas es notorio como casi todas las culturas festejan de una u otra forma la niñez. Allí, en el país del sol naciente, existen varios simbolismos que se repiten año tras año para significar este día. La celebración refiere al deseo de que los niños crezcan sanos y fuertes. Una representación de este deseo son los peces KOI (Figura 1), hechos en telas de diferentes colores y que cuelgan alegres de balcones y terrazas, también es común verlos en parques y lugares públicos. Estos peces son capaces de nadar en contra de la corriente, por su fortaleza y la virtud de no rendirse ante la adversidad. Otro de estos símbolos es el KABUTO, una especie de ornamento para la cabeza, generalmente de metal, al igual que usaban los guerreros Samurai. Esto nos recuerda a manera de tradición lo referente a la vida de estos hombres, su filosofía, sus preceptos y sus valores. Y como en toda cultura no puede faltar la comida, en esta fecha especial se suele comer un pastel de arroz, relleno de poroto rojo que está envuelto en una hoja de roble, su nombre es KASHIWA MOCHI. Este árbol tiene la particularidad de que cuando crece un nuevo brote, la hoja vieja no cae, sino que permanece al lado de la nueva, esto metafóricamente representa al padre y al niño creciendo juntos. De esto se trata al fin y al cabo, de crecer a la par. ¿Cuánto tenemos para aprender de estas criaturitas pequeñas? Deberíamos imitarlos, hablarles bajito, a su altura, de vez en cuando ponernos en sus zapatos para no olvidar que alguna vez estuvimos en su lugar. Festejar la niñez…todos tendríamos que festejar a nuestro niño interior de vez en cuando, regalarnos tiempo de juego, tener algún berrinche, exigir respuestas y por qué no ¡comer caramelos! Les dejo un artista que vale la pena conocer, su nombre es Yoshitomo Nara, artista plástico cuyos KODOMO pintados son una delicia (Figuras 2 a, b, c y d). Sus ojos grandes, algunos alineados y otros con estrabismos, nos recuerdan siempre la mirada de un niño, la mirada que tiene del mundo que lo rodea y de nosotros mismos, los supuestamente adultos. Por muchos ojos más para cuidar, para ver a través de ellos, ¡por más niñez en el mundo y menos aburrimiento!

Figura 1. Peces KOI.

a)

b)

c)

d)

¡Feliz día de la infancia!

Dra. Claudia Sobrino Médica Oftalmóloga Mutual Nikkai Ciudad Autónoma de Buenos Aires (Argentina) cdsobrino@yahoo.com.ar

Figuras 2 a, b, c y d. Yoshitomo Nara y sus enigmáticas niñas.

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REPORTE DE CASO CLÍNICO

Miastenia Gravis en la infancia: a propósito de un caso Fernández-Agrafojo, Dora1,*; Guerrero, Yasser2; Morales, Hari2; Gil, Paula2 Resumen Este estudio describe un tipo de Miastenia infantil puramente ocular, el tratamiento farmacológico y control hasta su resolución en un paciente de 4 años que vino a nuestra consulta con ptosis bilateral paralítica y una aparente parálisis incompleta del III par craneal.

RAOI / Revista Argentina de Oftalmología Infantil - VOL II / N° 3

Introducción

bilateral, de 48 horas de evolución, acompañada de una aparente parálisis incompleta del III par con diplopía (Figura 1). Esta parálisis se catalogó de incompleta porque no presentaba afectación pupilar. El resto de la exploración oftalmológica fue normal. ■ Agudeza Visual (AV) de lejos sin corrección: Ojo Derecho 1.0 / Ojo Izquierdo 1.0 ■ Test estereopsis (Titmus): Negativo ■ Sinoptóforo: 16∆ Exotropia ojo derecho / 12∆ Hipertropia ojo derecho (Figura 1)

Paciente varón de cuatro años de edad sin antecedentes oftalmológicos, que acudió a la consulta con ptosis palpebral

La madre refirió una franca variabilidad horaria con un claro empeoramiento vespertino. Dada la aparente gravedad del cuadro se procedió a su ingreso hospitalario donde se realizaron estudios diagnósticos en las especialidades de otorrinolaringología y neurología obteniendo valores normales. Ante estos resultados se realizó una RNM craneal con contraste y RX de tórax, obteniendo valores dentro de la normalidad. Ante una orientación diagnóstica de miastenia ocular se solicitó analítica y EMG que confirmó el diagnóstico y a continuación se realizó un scanner torácico de características radiológicas normales en relación a la edad. Se inició tratamiento oral con prostigmina a dosis ascendente, con ligera mejoría de la motilidad ocular y leve mejoría de la ptosis. En vista de la evolución se dio de alta hospitalaria, debiendo seguir con 60 mg. de prostigmina cada 6 horas, con posterior control en consultas externas. Después de 10 días de tratamiento todavía se mantuvo la ptosis, siendo del párpado derecho más pronunciada por la tarde (Figura 2), acompañada de una paresia del recto inferior derecho. Se decidió, de acuerdo con el Servicio de neurología, añadir 1mg de prednisona por kg de peso y día, bajando la dosis de prostigmina en 30 mg cada 6 horas. ■ AV de lejos sin corrección: Ojo Derecho 1.0 / Ojo Izquierdo 1.0 ■ Test estereopsis (Titmus): Negativo ■ Sinoptóforo: 8∆ Exotropia ojo derecho / 12∆ Hipertropia ojo derecho (Figura 2)

1. Directora del Centro de Investigación y Cirugía Ocular INOF. Centro Médico Teknon. Barcelona, España. 2. Centro de Investigación y Cirugía Ocular INOF. Centro Médico Teknon. Barcelona, España. (*) : agrafojo@inof.es

Al cabo de 10 días la musculatura extraocular apareció normal permaneciendo una ligera ptosis palpebral derecha con empeoramiento nocturno. Al cabo de 3 semanas la exploración oftalmológica era normal. Después de 2 meses de tratamiento médico en el que persistía una ligera ptosis vespertina intermitente, se procedió a bajar los corticoides con una pauta de

La miastenia gravis es un trastorno autoinmune, caracterizada por una reducción de receptores postsinápticos de acetilcolina útiles a nivel de la placa motora neuromuscular del músculo esquelético. En los pacientes con enfermedad generalizada se encuentran anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina en un 80% de los casos y aproximadamente en un 50% de los pacientes con miastenia restringida a los músculos oculares.1 La miastenia juvenil suele presentarse a partir de los diez años de edad. El inicio es con frecuencia insidioso con signos lábiles, y al despertar la ptosis no existe o apenas es perceptible y se acentúa a lo largo del día. En las formas puramente oculares los músculos oculomotores son los únicos responsables. Ante la duda hay que tener en cuenta que en la miastenia el reflejo pupilar esta siempre conservado debido a la preservación de la musculatura pupilar y de la acomodación. La miastenia normalmente se presenta con debilidad muscular sin otros signos de déficit neurológico, variaciones de la función muscular en espacio de minutos, horas, o semanas. Suele haber mejoría o normalización tras el uso de fármacos colinérgicos.

Informe del caso

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5mg al mes. Ante lo cual la evolución del paciente siguió siendo favorable (Figura 3). ■ AV de lejos sin corrección: Ojo Derecho 1.0 / Ojo Izquierdo 1.0 ■ Test estereopsis (Titmus): 100”arco ■ Cover test: Ortotropia en lejos y cerca ■ Motilidad extraocular: Normal

Discusión y conclusiones Una de las pruebas más valiosas es la utilización intravenosa de edrofonio. Sin embargo esta prueba tiene problemas en cuanto a su interpretación cuando los signos son mínimos o inconstantes. La respuesta en estos pacientes a los fármacos anticolinesterásicos es difícil valorar. Los expertos en miastenia están de acuerdo en que la preservación de la musculatura pupilar y de la acomodación es una característica de la miastenia. Debido a la falta de consistencia no se pudo valorar el resultado del llamado “Ice Test”.2 El desarrollo de la electromiografía de fibra simple (SFEMG) a partir de Erik Stalberg y

Jan Eksted3 ha permitido el examen de la microfisiología de la unidad motora mostrando el espectro de los cambios funcionales en placas motoras individuales. Dicho estudio (SFEMG) ha demostrado ser más sensible que el resto de las técnicas4 detectando alteraciones en función de la forma clínica y músculo explorado. Por otro lado, medidas seriadas de Jitter en pacientes con miastenia pueden ser de utilidad como apoyo al cuadro clínico de progresión.5 Se coincide en que la miastenia ocular debe ser tratada con anticolinesterásicos, aunque la respuesta suele ser pobre.6 En este caso esta justificado el uso de corticoides.7 Consideramos que el tratamiento médico de la miastenia ocular corresponde en esencia al neurólogo. Pero la colaboración del oftalmólogo consiste en la reevaluación de la motilidad ocular y la utilización de prismas, parches y de horquillas palpebrales en caso de necesidad. La cirugía de ptosis en estos casos es peligrosa, ya que los defectos de la motilidad palpebral son variables. El tratamiento de la miastenia en el momento actual se basa tanto en el incremento de la acetilcolina útil mediante inhibidores de la colinesterasa como en la disminución de la respuesta autoinmune con los corticoides, sobre todo en el caso de los resistentes signos oculares.

Figura 2. Ptosis en ambos ojos, mayor en ojo derecho.

Figura 1. Estudio de las versiones: Recto medio derecho (4-), Recto lateral derecho (3+), Recto superior derecho (2+). Acompañando a la ptosis, el test de Hirschberg en posición primaria de la mirada muestran exotropia e hipertropia del ojo derecho.

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Figura 3. Sin presencia de ptosis en ambos ojos.

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REPORTE DE CASO CLÍNICO

Enfermedad de Tay-Sachs y mancha rojo cereza: reporte de un caso Rodríguez Abarca, Pamela1,*; Díaz Marañón, Fernando2; Chasipanta Tipanguano, Washington3; Garcés Guevara, José Alberto3

Resumen

RAOI / Revista Argentina de Oftalmología Infantil - VOL II / N° 3

Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 1 año y 7 meses de edad, sin antecedentes patológicos de importancia y con un desarrollo neurológico dentro de parámetros normales, en la valoración general. Hace 5 meses y sin motivo aparente, presenta un retroceso en su neurodesarrollo y en la valoración oftalmológica se evidencia un hallazgo de mancha rojo cereza bilateral en el examen de fondo de ojo.

revealed a bilateral cherry red spot on the fundus examination. Discussion: The bilateral cherry red spot can occur in a limited variety of neurological diseases, usually considered rare. Identifying this special finding, allows physicians to define an accurate clinical orientation toward the diagnosis and establish the necessary tests for a correct diagnosis. Key words: Cherry red spot, bilateral, neurodevelopment, rare diseases.

Discusión

Introducción

En pediatría, la catalogada mancha rojo cereza bilateral, puede presentarse en una limitada variedad de enfermedades neurológicas, usualmente consideradas raras. Identificar este hallazgo característico, permite orientar de forma adecuada el diagnóstico diferencial y establecer los exámenes complementarios necesarios para llegar a un diagnóstico preciso. Palabras clave: Mancha rojo cereza, bilateral, neurodesarrollo, enfermedades raras.

La enfermedad de Tay-Sachs es un trastorno neurodegenerativo de tipo autosómico recesivo donde existe una deleción en el gen de la hexosaminidasa A, ubicada en la posición 15q23. Este gen codifica para la subunidad alfa de la hexosaminidasa A, enzima lisosomal que participa en el metabolismo de los gangliósidos. Como consecuencia de esta alteración ocurre una acumulación de gangliósidos GM2 en los lisosomas de las células, generando lisis y disfunción, principalmente a nivel del sistema nervioso central y células ganglionares de la retina. Se caracteriza por su aparición durante la infancia temprana y con un cuadro clínico donde se aprecia la regresión de los hitos del desarrollo y se acompaña de disminución marcada de la capacidad visual del paciente.1,2,3

Tay-Sachs disease. A case report Abstract: We report a case of a 1 year and 7 months old female patient, with no significant pathological history and with a neurological development within normal parameters, in the general assessment. Five months ago, she presented a regression on her neurologic development, the ophthalmological evaluation

1. Médico Tratante de Oftalmología Pediátrica en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Quito, Ecuador. 2. Jefe de Servicio y Médico Tratante de Oftalmología Pediátrica en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Quito, Ecuador. 3. Médico Posgradista de Oftalmología del Instituto Superior de Posgrado de la Universidad Central del Ecuador. Quito, Ecuador. (*) ashopablomd_01@hotmail.com

Caso Clínico Paciente de sexo femenino de 1 año y 7 meses producto de primera gesta, nacida por cesárea a las 38 semanas de gestación sin complicaciones perinatales, sin antecedentes clínicos, quirúrgicos ni familiares de interés, recibió suplementos de hierro durante dos meses y presento un esquema de vacunación completo. Fue llevada al servicio de emergencia de un hospital pediátrico de tercer nivel por presentar un cuadro clínico de 5 días de evolución consistente en temblores generalizados con rechinar de dientes y fijación de la mirada de 9 segundos a 1 minuto

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de duración. Además, la madre refirió que la paciente tuvo un desarrollo neurológico normal hasta el año de edad, cuando comenzaba a dar sus primeros pasos, se sentaba y mantenía un adecuado sostén cefálico, sin embargo, hace 5 meses sin causa aparente disminuyó la succión habitual, dejó de caminar y sentarse prefiriendo mantenerse acostada, con pérdida de la fijación de la mirada y aparente perdida de la audición.

mancha color marrón rojiza en la zona foveal de ambos ojos (Figura 2), las fotografías libres de rojo mostraron hiperautofluorescencia de la región macular e hipofluorescencia en la zona foveal (Figura 3), el registro fotográfico se realizó usando un adaptador impreso en 3D genérico adaptado a un teléfono móvil modelo iPhone 8.

El examen físico mostró una paciente aparentemente estable, hidratada, sin signos de alteración en la revisión de aparatos y sistemas, decidiéndose el ingreso con diagnóstico de crisis convulsivas tónico clónicas generalizadas más regresión neurológica.

Exámenes complementarios

Fue evaluada por otorrinolaringología por falta de respuesta a estímulos auditivos, la otoscopia fue normal en ambos oídos, timpanometría bilateral normal, sin embargo, los potenciales auditivos del tronco cerebral mostraron un retraso en la conducción de ondas con presencia de onda V a 80 DB lo que orientó a determinar lesión neurosensorial bilateral.

Función renal normal, Funcion hepática: TGO 225, TGP 22.7, GGT 15, FA 224, LDH 1146.

El examen oftalmológico evidenció una falta de fijación de la mirada y movimientos oculares erráticos. El examen con lámpara de hendidura no revelo alteraciones en ojo externo (Figura 1). La evaluación del fondo de ojo dio como hallazgos, un atizamiento de la región macular y la presencia de una

Inmunología: Toxoplasma no reactivo, Rubeola IgG reactiva, Citomegalovirus IgG reactiva, Hepatitis B no reactiva, VRDL: negativo.

Electrolitos normales, Biometría normal, TSH normal. Potenciales evocados somatosensoriales: PESS compatible con disminución mielínica de la vía dorsal lemniscal bilateral. EEG: Severo trastorno organizativo de la actividad eléctrica cerebral, con actividad lenta THETA-DELTA generalizada, asimétrica, asincrónica con períodos de aumento del voltaje, ausencia de gradiente postero anterior en frecuencia y amplitud y de los grafoelementos del sueño, trastorno epileptiforme

Figura 1. Imágenes del segmento anterior de paciente con enfermedad de Tay-Sachs.

Figura 2. Foto color de fondo de ojo, donde se observa atizamiento de la región macular y la presencia de una mancha color marrón en la zona foveal de ambos ojos.

Figura 3. Foto libre de rojo:en ambos ojos se observa mancha obscura a nivel foveolar con halo blanquecino a su alrededor.

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multifocal sin generación secundaria seguida.

mentario de la retina.5,6

RMN simple de cerebro: Leves a moderados cambios involutivos corticales de predominio supratentorial, sustancia blanca periependimaria prominente a predominio posterior en los cuerpos ventriculares, que sugiere desmielinización, hipoplasia del vermis inferior, comunicación del IV ventrículo y cisterna magna.

El diagnóstico definitivo lo da la cuantificación de la fracción beta de la hexosaminidasa. Al momento no existe tratamiento para esta patología, los ensayos en animales de laboratorio de sustitutos de la hexosaminidasa A, aún no son aplicables a la clínica y el manejo se basa en medidas adecuadas de soporte y manejo de tipo paliativo en el trascurso de la evolución de la enfermedad.9,10

Discusión

En el presente caso se observó regresión del neurodesarrollo de 5 meses de evolución en una paciente femenina de 1 año y 7 meses, sin antecedentes clínicos de importancia que presentó una mancha rojo cereza en ambos ojos, con signos imagenológicos de involución y sordera neurosensorial. Fue catalogada clínicamente como Enfermedad de Tay-Sachs al no observarse otras alteraciones típicas de otras gangliosidosis ni de patologías que se relacionan con la aparición de una mancha rojo cereza bilateral en el fondo de ojo.

La enfermedad de Tay-Sachs es una patología rara cuya prevalencia estimada es de 1 en 220.000-320.000, principalmente observada en judíos Askenazis. Es una enfermedad con mal pronóstico pues debido a la regresión neurológica los pacientes terminan falleciendo a una edad temprana, aproximadamente a los 5 años. La genética define a esta enfermedad como de carácter autosómico recesivo. El diagnóstico está basado en las características del desarrollo y su regresión asociado a alteraciones neurológicas y las imágenes de fondo de ojo.1,4

Conclusión Esta patología afecta a las células ganglionares de la retina las cuales debido a la acumulación intracelular de gangliósidos a nivel macular presentan un patrón atizado más blanquecino que el resto de la retina, sin embargo, debido a que a nivel foveolar no existen células ganglionares esta área manifiesta un color violáceo más intenso correspondiente al epitelio pig-

La enfermedad de Tays-Sachs es una patología rara, la sospecha proviene de la adecuada evaluación interdisciplinaria entre el médico de atención primaria, neurólogo, otorrinolaringólogo y oftalmólogo en pos de brindar un manejo adecuado debido al pobre pronóstico que esta presenta.

RAOI / Revista Argentina de Oftalmología Infantil - VOL II / N° 3

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nes/archivosarg/2017/v115n5a24.pdf

journals/jamaophthalmology/articleabstract/1873087

/ pág. 10


REPORTE DE CASO CLÍNICO

Síndrome de Prader Willi en el servicio de oftalmología Faricelli, Paola1,*; Hinojosa Gonzales, Milton1; Jaimes Montaño, Aida Nayheli1

Resumen

Introducción

El síndrome de Prader Willi es una enfermedad genética rara, multisistémica, con baja incidencia, acompañada de discapacidad intelectual y alteraciones oftalmológicas, presente desde edad temprana, por lo que el diagnóstico y tratamiento precoz es de suma importancia ya que puede llevar a una ambliopía o falta de estereopsis.

Caso Clínico: Se presenta un niño de 4 años, con Síndrome de Prader Willi (SPW), retraso madurativo y estrabismo.

El Síndrome de Prader Willi (SPW) es una enfermedad hereditaria multisistémica con una incidencia de 1 en 10.000 a 30.000 nacidos vivos.1 Está causada por la pérdida o inactivación de genes paternos en la región q11-q13 del cromosoma 15.2,3 Existen Criterios clínicos de Holm que se caracterizan por hipotonía neonatal, apetito insaciable, estatura baja, obesidad excesiva llegando a desarrollar diabetes de tipo 24 y trastornos del sueño. También presenta hipogonadismo tanto en varones como en mujeres con un desarrollo puberal incompleto e infertilidad. El patrón de comportamiento característico incluye rabietas, terquedad, manipulación, compulsividad y presentan algún grado de discapacidad cognitiva.5 A nivel oftalmológico el estrabismo es un hallazgo bastante común, alcanzando una prevalencia de 50%.1,6

Conclusión: Pese a la baja incidencia, el estrabismo está presente en un 50% de estos pacientes, por lo que es importante la participación oftalmológica en el grupo de tratamiento multidisciplinario para el diagnóstico y tratamiento tanto a nivel general como en el manejo precoz de los signos y síntomas visuales que suelen padecer estos pacientes relacionados con su síndrome de base, especialmente el estrabismo y la ambliopía. . Palabras clave: Prader Willi, manejo multidisciplinario, estrabismo.

Al estar presente 5 a 8 criterios clínicos, se debe realizar el cribado genético y una prueba de metilación, si está alterada se debe realizar una técnica de hibridación in situ fluorescente (FISH). Sin embargo existe un porcentaje bajo con prueba genética negativa, realizando el diagnóstico con los criterios de Holm.5 La Academia Americana de Pediatría recomienda que el paciente sea derivado al oftalmólogo pediatra si se sospecha o se detecta estrabismo para ser evaluado y tratado oportunamente.6

El Objetivo de este reporte de caso es contribuir en el manejo multidisciplinario evaluando y tratando la patología oftalmológica sobre todo en la etapa de plasticidad visual y lograr resultados más efectivos.

Reporte de caso 1. Servicio de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Centro Privado de Ojos. Buenos Aires, Argentina. (*) faricellip@gmail.com

Varón de 4 años acude para evaluación por servicio de oftalmopediatría, con antecedentes patológicos de SPW.

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En el examen oftalmológico presenta una AV OD 20/20 sc y OI 20/60 sc, amplio epicantus, esotropia de 15 dioptrías prismáticas (DP) en posición primaria (Figura 1), Hirschberg 30°, hiperfunción de los oblicuos menores en AO (Figuras 2 a y b), ojo derecho fijador, cover/uncover positivo. Autorefractometría bajo cicloplegia: AO esférico +2.50 cilindro -0.25 x 0°, por lo cual se le indica esférico +2.00 en ambos ojos y oclusión alternante. Biomicroscopía del segmento anterior sin alteraciones y fondo de ojos normal.

Conclusión Debido a que el Síndrome de Prader Willi (SPW) es una enfermedad genética rara; las alteraciones oftalmológicas suelen ser subdiagnosticadas, por lo que es importante el manejo multidisciplinario, para realizar el diagnóstico y tratamiento del estrabismo asociado, que está presente a temprana edad y así evitar la ambliopía y pérdida de binocularidad brindando mejor calidad de vida y aportando el tratamiento oportuno en la etapa del desarrollo visual.

Figura 1. Paciente con SPW y esotropia de 15 DP

RAOI / Revista Argentina de Oftalmología Infantil - VOL II / N° 3

a)

b)

Figura 2 a y b. Paciente con SPW e hiperfunción de oblicuos inferiores en ambos ojos.

Bibliografía 1. Colette R.N. and Eric Joncas, R.N.

3. José Juan Ceballos-Macías, Ramón

5. Ricardo J Hernández Herrera, Felipe

cuando tu bebé está en la Unidad de

Madriz-Padro, et al. Serie de casos:

J Rodriguez Herrera, et al. Sindrome

Cuidados Intensivos Neonatales Co-

Síndrome de Prader-Willi con diagnóstico

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Octubre 2011 pp 199-201.

Álvarez-Betancourt, et al. Síndrome de

4. Marta Ramon-Krauel, Prader Willi Syn-

6. Rueda L, Durón E, et al. Síndrome de

Parder Willi. Presentación de un caso, vol

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Prader – Willi: A propósito de un caso.

40 No. 2 Abril-junio 2017 pp 120-140.

volumen 9. Edición 3.

Postgrado de psiquiatría Octubre 2014

2. Eloy Sánchez Hernandez E, Ana Elsa

p18.

/ pág. 12


FOTO CIENTÍFICA

Un hallazgo inesperado Dr. Gerardo Gemetro*

Descripción

Paciente de 5 años de edad que asiste a la consulta con su madre por presentar desviación del ojo izquierdo de varios meses de evolución. Agudeza Visual en OD 10/10 sc y en OI 1/10 sc. Biomicroscopía en ambos ojos: sin particularidades. Fondo de ojos: OD sin alteraciones y en OI se observa lesión blanquecina, redondeada y sobreelevada en área macular que compromete fóvea.

Foto 1.

Fotos 1 y 2. Tumor en área macular con compromiso foveal (lesión compatible con retinoblastoma).

* Hospital Julio C. Perrando Resistencia, Chaco (Argentina) gemetrogabriel@hotmail.com

Foto 2.

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ZONA RAOI Los Expertos están en Toda la Argentina

Dr. Jorge O. Pasquinelli

Relato breve de una Parálisis del VI nervio

Hospital Prof. Alejandro Posadas. Haedo (Buenos Aires). Argentina.

Introducción

Dra. Marcela F. Dulce Hospital Dr. Pedro Lagleyze. CABA. Argentina. marcelafdulce@yahoo.com.ar

Dra. María Teresa Sánchez Hospital Pediátrico Claudio Zin. Malvinas Argentinas (Buenos Aires). Argentina.

En diversos trabajos se reporta como la causa más frecuente de las parálisis del sexto nervio en niños a los tumores intracraneales. En cambio, Brodsky opina que descartando los traumatismos la etiología más común en orden de frecuencia es la benigna recurrente, la hipertension endocraneana y los gliomas de la protuberancia.1 La “parálisis aislada del sexto nervio”, es un cuadro en el que no se evidencian otros signos ni síntomas agregados a los manifestados por la limitación de la motilidad del recto lateral. Existen casos en los que no es posible hallar una etiología concreta e inclusive resuelven su alteración motora en pocos meses, mientras que en otros persisten con poca o ninguna mejoría. En estas dos situaciones surge la duda acerca de si estamos frente a un cuadro benigno o a una severa patología que no logramos descubrir. Presentamos el caso de una niña asistida hace ya varios años, quien originó este dilema.

Caso clínico Se trataba de una paciente de 4 años, quien fue traída a la consulta por sus padres en el año 1993, por visión doble y tortícolis. Presentaba una parálisis del sexto nervio izquierdo con limitación de la abducción y la cabeza rotada en forma horizontal hacia el mismo lado (Figura 1). Sus familiares negaban la aplicación de vacunas o el padecimiento de algún cuadro compatible con infección viral durante las semanas previas al debut de la enfermedad. El examen realizado por el servicio de neurología, así como el oftalmológico y la tomografía computada de cerebro y órbita fueron normales, no pudiéndose realizar resonancia magnética. En este contexto, lo interpretamos como una parálisis aislada y benigna del VI nervio izquierdo, y aplicamos en el recto medio ipsilateral 5 UI de toxina botulínica obteniendo una respuesta terapéutica muy pobre. En el año 1994 mejoró la limitación a la abducción logrando una esotropia comitante de 40 DP. Pasado ya un año luego del inicio del cuadro y con estudios neurológicos y nuevas neuroimágenes normales decidimos operarla. Se realizó un retroceso del recto medio y resección del recto lateral del ojo izquierdo. El resultado fue muy satisfactorio ya que la niña obtuvo ortotropia sin torticolis ni diplopía y una estereopsis normal al TNO. Esta condición favorable perduró durante años. Por la ausencia de una resolución espontánea del estrabismo con el paso del tiempo decidimos consultar a la Dra. Nélida Melek, quien sugirió realizar una resonancia magnética nuclear en la que se evidenció un tumor selar (Figura 2). Tiempo después, la paciente desarrolló una disfunción endócrina por lo que se le llevo a cabo una neurocirugía con muy buena evolución posterior.

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Figura 1. Fotos de la paciente en las que se observan la esotropia, la limitación a la abducción del ojo izquierdo y la lateralización cefálica hacia el lado del ojo afectado.

Figura 2. Lesión tumoral de aspecto heterogéneo que compromete región selar y seno cavernoso derecho

Comentario El objetivo de esta presentación es señalar la importancia del estudio exhaustivo, así como del seguimiento a largo plazo de las “parálisis aisladas del sexto nervio en la infancia”, ya que se reporta en algunos trabajos el origen tumoral de dicho cuadro.2,3,4 Las parálisis aisladas benignas y recurrentes están generalmente relacionadas con un antecedente de vacunación o enfermedad viral1,5 aunque también se han citado como posibles causas la compresión neurovascular por vasos aberrantes, la migraña, los efectos neurotrópicos de un agente infeccioso, así como a la etiología para- infecciosa.6

Bibliografía 1. Michael C. Brodsky. Pediatric Neuro-

RAOI / Revista Argentina de Oftalmología Infantil - VOL II / N° 3

Ophthalmology, Third ed. Springer, 2016.

Diferentes autores coinciden en afirmar que la presentación a edades tempranas y la recuperación total y espontánea en un lapso de tiempo menor a los 6 meses serían predictores de benignidad. Volpe7 publicó una serie de siete casos de parálisis del sexto nervio entre los que había dos niños. Todos presentaron remisiones y recurrencias con un diagnóstico inicial de parálisis benigna, aunque en todos finalmente se arribó al diagnóstico de un tumor intracraneal. La falta de resolución completa y espontánea dentro de los 3 a 6 meses del comienzo de la patología de nuestra paciente sostuvo la duda acerca de la inocencia del cuadro. Deseamos agregar que la tomografía computada no es el estudio de elección a la hora de estudiar el encéfalo u otros tejidos blandos. Llama la atención que, si bien el tumor comprometía predominantemente el lado derecho de la región selar, el nervio afectado fue el izquierdo. Esta discordancia se podría explicar por el desplazamiento de las estructuras vecinas que dicha masa generó, en el contexto de un crecimiento muy lento. Volpe planteó diversos mecanismos que producirían el déficit funcional del sexto nervio por tumor intracraneal como también algunas hipótesis que argumentarían la recuperación espontánea de su función simulando benignidad.

2. Repka, M. X. (2019). Don’t Miss This! Red Flags in the Pediatric Eye Examination: Ophthalmoplegia in Childhood. Journal of Binocular Vision and Ocular Motility, 69(3), 93–97. 3. Merino, P., Gómez de Liaño, P., Villalobo, J. M. C., Franco, G., & Gómez de Liaño, R. (2010). Etiology and treatment of pediatric sixth nerve palsy. Journal of American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus, 14(6), 502–505. 4. Dotan, G., Rosenfeld, E., Stolovitch, C., & Kesler, A. (2012). The role of neuroimaging in the evaluation process of children with isolated sixth nerve palsy. Child’s Nervous System, 29(1), 89–92.

Conclusión

5. Mahoney, N. R., & Liu, G. T. (2009). Benign recurrent sixth (abducens) nerve

La presunta parálisis benigna y aislada del sexto nervio, si bien infrecuente, es una condición ya reconocida. Típicamente podría ocurrir luego de la aplicación de una vacuna o del padecimiento de una afección viral, sin embargo, otras veces no se halla su causa. Pero este será un diagnóstico únicamente de exclusión, ya que a veces podría ser hallada en forma tardía otra patología como ocurrió con nuestra paciente. Por eso es imprescindible la realización de una evaluación completa neurológica y oftalmológica periódica a largo plazo con repetición de neuroimágenes en forma razonable.

palsies in children. Archives of Disease in Childhood, 94(5), 394–396. 6. Sturm, V., Schöffler, C. Long-term follow-up of children with benign abducens nerve palsy. Eye 24, 74–78 (2010). 7. Volpe, N. J. (1993). Remitting Sixth Nerve Palsy in Skull Base Tumors. Archives of Ophthalmology, 111(10), 1391.

/ pág. 16



Validación de ROPScore en un hospital público de la ciudad de Córdoba, Argentina Espósito, Evangelina1; Knoll, Erna1,2; Guantay, Carla1; Gonzalez-Castellanos, Alejandro1; Miranda, Alejandra 1; Barros Centeno, María F1; Gómez Flores, Martha2; Urrets-Zavalia, Julio A.1

RAOI / Revista Argentina de Oftalmología Infantil - VOL II / N° 3

Resumen Introducción: La retinopatía del prematuro (ROP) es una alteración del desarrollo normal de la vascularización de la retina que puede llevar a severa discapacidad visual y ceguera. ROPScore es una herramienta matemática que predice una ROP grave a partir de parámetros clínicos y disminuiría el número de niños pesquisados. Este trabajo pretende evaluar si ROPScore puede ser útil para predecir ROP grave en una población de niños prematuros de Argentina y la concordancia para calcular el score entre Excel (Microsoft) y la aplicación para celulares ROPScore (PABEX). Métodos: Estudio descriptivo, observacional y retrospectivo. Se obtuvieron datos de las historias clínicas de todos los bebés prematuros examinados entre 2012 y 2018 en el departamento de oftalmología de un hospital público de tercer nivel en Córdoba, Argentina. Se obtuvo el ROPScore a la sexta semana de vida mediante una hoja de cálculo de Microsoft Excel. Se analizaron la sensibilidad, la especificidad y los valores predictivos positivos (VPP) y negativos (VPN) del algoritmo. Resultados: Entre 2012 y 2018 se examinaron 2894 niños prematuros, resultando un 26% (n=762) con peso ≤1500 gr o ≤32 semanas de edad gestacional (EG). Cumplieron con los criterios de inclusión 411 niños, de los cuales 34%(n=139) mostraron alguna forma de ROP y

1. Servicio de Oftalmología de la Clínica Universitaria Reina Fabiola, Universidad Católica de Córdoba. Córdoba, Argentina. 2. Servicio de Oftalmología del Hospital Materno-Neonatal Ramón Carrillo. Córdoba, Argentina. ernaknoll@gmail.com

6%(n=25) presentaron formas graves que requirieron tratamiento. La sensibilidad del algoritmo para cualquier ROP y ROP severa fue de 100%. El VPP y el VPN fueron de 35.64% y 100%, respectivamente, para cualquier ROP y 9.88% y 100% para ROP severa. Hubo un 100% de concordancia para el cálculo entre Excel (Microsoft corp.) y la aplicación para celulares ROPScore (PABEX corp.). Conclusión: El algoritmo ROPScore puede ser de utilidad, mientras se ajuste a nuestra población y se respete la sensibilidad del 100%. En los prematuros ≤32 semanas o ≤1500 gr al nacer de nuestra cohorte podría hipotéticamente reducir el 38% de la pesquisa de ROP. Palabras clave: Retinopatía, prematuro, ROPScore, pesquisa, algoritmo.

Introducción La retinopatía del prematuro (ROP) es una alteración del desarrollo de la retina que afecta la vascularización normal de la misma. Tiene diferentes etapas clínicas y puede involucionar sin secuelas o conducir a severa discapacidad visual o incluso ceguera.1 Es un proceso multifactorial,2 pero los factores más importantes que contribuyen a la patogénesis de la ROP son la baja Edad Gestacional (EG)3 y la administración no monitoreada de oxígeno en los bebés prematuros.4,5,6 Otros factores de riesgo incluyen bajo peso al nacer (BPN),7 el retraso de crecimiento extrauterino (RCEU),7 factores maternos, intervenciones médicas, comorbilidades del prematuro, nutrición y factores genéticos.2 A medida que la tecnología evoluciona rápidamente, los casos de ROP están aumentando debido a la mejora en la atención neonatal.8

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Esto permite que los bebés muy prematuros sobrevivan, a menudo con una alta morbilidad. La ROP es la causa principal de ceguera infantil evitable en todo el mundo, pero su incidencia es más importante en los países en desarrollo.5 Los programas de detección de ROP en países de ingresos altos incluyen bebés que nacen con menos de 1500 gr y una EG de menos de 32 semanas.9 Los bebés prematuros más grandes sólo se examinan si presentan factores de riesgo. Sin embargo, se ha demostrado que en los países de ingresos medios y bajos donde la ROP sigue siendo una de las principales causas de ceguera infantil, se necesitan criterios más amplios para evitar perder oportunidades de diagnóstico y tratamiento tempranos.5 Como resultado, se necesitaría examinar a muchos más bebés prematuros, lo que aumentaría significativamente el número de exámenes oftalmológicos y seguimiento. Debido al hecho de que varios de estos bebés pueden no tener un riesgo real de desarrollar ROP severa, es importante definir estrategias para disminuir de manera segura los exámenes innecesarios, optimizar los recursos y minimizar los casos perdidos.10,11,12 ROPScore13 es una herramienta matemática que consiste en una ecuación de regresión logística para calcular el riesgo una vez por niño, que predice ROP severa asumiendo un nivel de corte específico. ROPScore se calcula una vez por bebé a la sexta semana de vida y se toman en cuenta los siguientes parámetros: PN, EG, aumento de peso proporcional al PN medido a las 6 semanas de vida (peso del paciente medido a las 6 semanas de vida menos PN, dividido por PN), la necesidad de ventilación mecánica, y la presencia o ausencia de transfusión de sangre hasta la sexta semana de vida. Identificar los bebés con riesgo de ROP severa podría disminuir el número de bebés examinados y reducir la frecuencia de exámenes oftalmológicos en bebés de bajo riesgo.14 Es difícil comparar la incidencia de ROP a partir de estudios poblacionales,6 ya que el límite de viabilidad depende del nivel de atención brindado.15 Por lo tanto, las recomendaciones actuales sugieren validar la puntuación para una población determinada para obtener mejores resultados.13,14 Este trabajo tiene como objetivo evaluar si ROPScore puede ser útil para predecir ROP severa en una población de bebés prematuros en Argentina.

Pacientes y métodos Estudio analítico, observacional y retrospectivo. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética del Hospital Materno-Neonatal “Ramón Carrillo”, se realizó de acuerdo con los principios de la Declaración de Helsinki y se obtuvo el consentimiento informado de los padres de todos los bebés participantes. Se registraron datos de las historias clínicas de todos los bebés prematuros examinados consecutivamente entre 2012 y 2018 en el departamento de Oftalmología de un hospital terciario público de referencia de la ciudad de Córdoba, Argentina. La pesquisa de ROP se realiza siguiendo las recomendaciones nacionales.16 En estas pautas, se recomienda realizar pesquisa de ROP en todos los recién nacidos con peso al nacer <1500 gr o 32 semanas o menos de EG, y en todo niño entre las 33 y 36 semanas de EG, con cualquier peso, que presente al menos un factor de riesgo de ROP, como la oxigenoterapia, retraso del crecimiento intra o extrauterino, transfusiones, sepsis y administración precoz de eritropoyetina. Todos los bebés fueron examinados por uno de los autores, con oftalmoscopio binocular indirecto a través de una lente de 28 dioptrías y con la ayuda de un depresor escleral para la rotación o indentación del globo ocular. Criterios de inclusión: Bebés con 32 semanas o menos y/o 1500 gr o menos al nacer, que hayan nacido en el Hospital Materno Neonatal “Ramón Carrillo” de Córdoba, Argentina; o que fueron ingresados al hospital dentro de las primeras 24 horas de vida. Criterios de exclusión: Bebés que fallecieron antes de las 45 semanas de edad gestacional corregida, o bebés con historia clínica incompleta o en los que no se registró el peso a la sexta semana de vida. El ROPScore se calculó una vez por bebé a la sexta semana de vida utilizando una hoja de cálculo de Microsoft Excel (Microsoft corp., Edmond, Washington, Estados Unidos), como lo describieron Eckert y col, utilizando el PN en gramos, la EG en semanas, la transfusión de sangre hasta la sexta semana de vida, oxígeno en ventilación mecánica hasta la 6ta semana de vida y peso a la 6ta semana cumplida.13 Se evaluó la concordancia entre Excel y la aplicación para teléfonos inteligentes ROP Score calculadora (ROP Score 3 para IOS - ROPScore para Android; PABEX corp., Córdoba, Argentina). Los resultados se presentan con estadísticas descriptivas e inferen-

Tabla 1. Características demográficas de los 411 pacientes incluidos en el estudio.

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Figura 1.

ciales utilizando Microsoft Excel y el software GraphPad Prism (GraphPad corp., San Diego, California, Estados Unidos). La sensibilidad, especificidad y valores predictivos positivos (VPP) y negativos (VPN) del algoritmo se analizaron mediante la prueba de Chi cuadrado (y exacta de Fisher). La compensación de la sensibilidad frente a la especificidad se representó como una curva de característica operativa del receptor (ROC).

Resultados Entre 2012 y 2018, se examinaron 2894 recién nacidos prematuros. De éstos, el 26% (n 762) tenían ≤1500 gr o ≤32 semanas de edad gestacional (EG). Cumplieron los criterios de inclusión 411 niños, de los

cuales el 34% (n 139) presentó alguna forma de ROP y el 6% (n 25) desarrollaron formas graves (ROP tipo 1) que requirieron tratamiento. Registramos 3 bebés con ROP agresiva posterior (AP-ROP), correspondientes al 2,15% de cualquier ROP, al 12% de ROP severa y al 0,7% de la cohorte total. Las características de la población se muestran en la Tabla 1. El 84% (n = 21/25) de los bebés con ROP grave recibieron transfusiones y el 40% (n = 10/25) necesitaron oxígeno en ventilación mecánica, en esta cohorte. Como se describe en la literatura,12 ROPScore se aplicó por primera vez con un valor de corte de 11 para cualquier ROP y 14,5 para ROP severa (Figura 1). En nuestra población este último valor de corte sugerido de ROPScore hubiese pasado por alto el 28% de los casos graves (Tabla 2).

RAOI / Revista Argentina de Oftalmología Infantil - VOL II / N° 3

Tabla 2. Utilidad de ROPScore (como lo describe Eckert y col)13 en nuestra cohorte.

Figura 2. Curvas de característica operativa del receptor (ROC) para la detección de ROP en cualquier estadío (naranja) y de ROP severa (azul) según el algoritmo ROPScore.

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Esto llevó a que calculáramos un nuevo valor de corte. La figura 2 muestra las curvas de sensibilidad y especificidad (ROC) del algoritmo para cualquier ROP y para ROP severa en nuestra cohorte. La sensibilidad del algoritmo fue del 100%, tanto para cualquier ROP como para ROP. El nuevo valor de corte propuesto para nuestra cohorte es 9.15 puntos para cualquier ROP y 12.05 puntos para ROP severa. El VPP y el VPN fueron 35,64% y 100%, respectivamente, para cualquier ROP y 9,88% y 100% para ROP grave. (Tabla 3). Como se muestra en la figura 3, la aplicación del nuevo valor de corte

en este grupo podría haber evitado exámenes de pesquisa en 38% de los bebés. La cantidad promedio de exámenes por bebé fue de 5 veces (rango de 3 a 8) para bebés sin enfermedad y 7 veces (rango de 1 a 12) para bebés con ROP severa antes del tratamiento. La media de tiempo hasta el diagnóstico de ROP fue de 5 semanas (rango 1 a 14) y hasta el tratamiento de ROP 10 semanas (rango 6 a 15) de edad postnatal. Los que desarrollaron AP-ROP lo hicieron entre la semana 6 y 9 de vida. Hubo un 100% de concordancia entre Excel y la aplicación de cálculo de ROPScore para teléfonos inteligentes.

Tabla 3. Precisión del ROPScore para predecir el desarrollo de ROP en esta cohorte con un nuevo valor de corte.

Figura 3.

Discusión Según el censo de población en 2016, nacieron en Córdoba (departamento capital) 22992 niños. El 9% (n = 2088) fueron prematuros, de los cuales el 35% (n = 730) tuvieron ≤ 1500 gr de PN.17 En la cohorte de siete años encontramos una prevalencia de ROP (34%) mayor que lo reportado en otros centros,13,18 pero coincidente con la prevalencia informada por otros.6 La prevalencia de ROP severa fue del 6%, coincidente con los datos reportados desde Brasil por Eckert y col.13 La prevalencia informada de cualquier ROP en América Latina varió entre el 6,6% y el 82%, y la ROP tipo 1 entre el 1,2% y el 23,8%,19 lo que también concuerda con nuestros datos. Observamos un 2,15% de AP-ROP, menos de lo informado por Chang y col2 pero consistente con los informes de alrededor del 3% de nuestro registro nacional.20 Los modelos de riesgo de ROP que consideran el peso al nacer, la edad gestacional y la ganancia de peso posnatal incluyen al WINROP,21 CHOP ROP,22 OMA-ROP,23 CO-ROP24 y DIGIROP-Birth25. Las

tasas de éxito de las reducciones de detección en el número de bebés examinados varían con cada estrategia, que van desde 10 al 58%.23,24,26 El uso de los modelos predictivos de ROP más evaluados (WINROP y CHOP-ROP) en unidades de cuidados intensivos neonatales de países de ingresos medios y bajos es limitado14 y requieren datos complejos. El ROPScore es una herramienta de predicción de ROP que tiene varios puntos a favor. Es fácil de usar y puede ser aplicada por el oftalmólogo o el equipo multidisciplinario a la 6ta semana de vida rutinariamente durante la pesquisa de ROP. Utiliza parámetros clínicos, que no invaden ni estresan al bebé. El valor de corte del ROPScore validado para nuestra población, podría haber reducido hipotéticamente el examen del 38% de los bebés. Una limitación del ROPScore es que se realiza a la 6ta semana de vida, lo que no llegaría a predecir algunas AP-ROP que se presenten más tempranamente.18 Sin embargo, todos los casos graves de ROP en nuestra cohorte se

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desarrollaron entre la 6ta y la 9na semana de vida, por lo que ninguno de los pacientes fue omitido. Recientemente se ha propuesto realizar la valoración del ROPScore en la 2da o 4ta semana de vida, lo que permitiría establecer la puntuación antes. Dado que el cálculo del algoritmo es el mismo para cualquier semana, se debería realizar la validación para cada población de la misma manera para toda la cohorte y establecer los límites de ROPScore en consecuencia. Esto requerirá de nuevos estudios para demostrar el valor predictivo de ROP severa aplicando el ROP Score en semanas más precoces y si hay variaciones de acuerdo a la presencia o no de los parámetros requeridos para el cálculo. De nuestra evaluación de ROPScore, encontramos que la aplicación es una buena herramienta para predecir ROP severa; pero nos preocupa la falta de precisión en las definiciones de los parámetros de la puntuación. Al aplicar ROPScore, EG, PN y transfusiones de sangre, tienen definiciones sencillas y el número es claro. Sin embargo, al definir el peso de la sexta semana completada, la puntuación no especifica si debemos considerar el día 42 o 47 de vida. Si tenemos en cuenta que los bebés prematuros deben tener una ganancia de peso media de 15 a 20 gr/kg/día27 y calculamos variaciones de peso hipotéticas en la sexta semana de vida, demostramos que el ROPScore final se ve levemente afectado. Por tanto, sería interesante desarrollar estudios prospectivos en esta materia, o al menos considerar esta posibilidad a la hora de definir el valor de corte de ROPScore validado. Tuvimos problemas para definir qué considerar como ventilación mecánica, al considerar la variable binaria de administración de oxígeno en ventilación mecánica. Los bebés que nacen en nuestro hospital con dificultad respiratoria pueden recibir oxígeno suplementario de diferentes maneras, de acuerdo a sus necesidades. Ya sea oxígeno libre, mediante halo o cánula nasal, y oxígeno presurizado positivo con presión cíclica limitada (TCPL), presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP), ventilación no invasiva (VNI), entre otros. Es por ello que siguiendo estrictamente las definiciones del puntaje

y tras discusión con los neonatólogos, definimos “ventilación mecánica” como cualquier variante de ventilación mandatoria intermitente o ventilación activada por el paciente,28 incluyendo VNI, CPAP and TCPL. Esto es independientemente de las horas de exposición, el porcentaje de hemoglobina saturada con oxígeno (SpO2), o la fracción de oxígeno inspirado (FiO2). En este sentido, una definición más precisa podría mejorar la exactitud de la puntuación. La aplicación ROPScore debería incluir todos los casos graves, para evitar oportunidades perdidas y así colaborar en prevenir la ceguera. Al analizar las publicaciones, encontramos datos que generan inquietud. El punto de corte para la ROP severa propuesto por Eckert y col13 es de 14,5 puntos a pesar de tener un rango ROPScore para ROP severa entre 12,9 y 20,7 puntos (n = 24). Esto llama la atención porque el valor de corte lo elige el usuario, y en ese caso particular se ha demostrado que este valor de corte pasó por alto el 4% de los casos de ROP severa.13,29 De manera similar, Lucio y col29 propusieron un valor de corte de 16,6 puntos para ROP severa, siendo que su propio rango de ROPScore para ROP severa estaba entre 14,7 y 19,6 puntos (n = 22), con lo que también quedaron casos graves fuera del valor de corte. Por el contrario, Piermanocchi y col.18 en un estudio multicéntrico, propusieron un punto de corte de 15,8 debido a que en esa población todos los casos graves de ROP se ubicaron por encima de ese número (n = 44). Las diferencias en los valores de corte pueden estar dadas por el hecho de que las poblaciones son diferentes. Si comparamos datos de Brasil13,29 y Argentina, es más probable que las características sean similares debido a la ubicación, la atención e instalaciones médicas y las realidades socioeconómicas. Los datos entre ambos países son consistentes, con la excepción de un ROPScore más bajo para toda la cohorte que muestra más de 3 puntos de diferencia (Tabla 4). En contraste, Italia pertenece al mundo desarrollado y esa sería una razón lógica para las diferencias entre los rangos de ROPScore para ROP severa18 y la EG 3 semanas menor que en nuestra cohorte. Las limitaciones de nuestro estudio son el carácter retrospectivo y la

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Tabla 4. Comparaciones entre los datos presentados en nuestro estudio y los trabajos anteriores sobre ROPScore.

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falta de precisión en la fecha de las transfusiones, ya que en nuestra base de datos solo se registra si se hicieron o no transfusiones, por lo que no podemos precisar si fueron antes o después de la 6ta semana de vida. Piermarocchi y col18 enfatizaron que en su cohorte la gran mayoría de bebés con ROP severa recibieron transfusiones y oxígeno en ventilación mecánica. El 84% (n = 21) de nuestros bebés con ROP grave recibieron transfusiones, lo que concuerda fuertemente con la conclusión anterior, aunque encontramos una mayor variación con respecto a la ventilación mecánica. Como en otras publicaciones,1 otra limitación del estudio fue la falta de información en las historias clínicas para cumplir con los criterios de inclusión, por lo que hubo que excluir al 46.06% de la población real. La naturaleza retrospectiva de nuestro estudio no permite considerar factores de confusión o grupos de control, que pueden afectar las conclusiones de este trabajo. Coincidimos con Lucio y col29 en que este tipo de algoritmos se encuentran en fase de validación y que el objetivo no es reemplazar las pautas de detección actuales. Se necesitan estudios prospectivos sobre la aplicación del ROPScore, para sumar al creciente conocimiento internacional de los algoritmos predictivos de ROP.

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Para intentar hacer más accesible la obtención del ROPScore, teniendo en cuenta que en los hospitales públicos no siempre hay disponibilidad de una computadora o de una licencia para el uso de Excel; comparamos los resultados de ROPScore calculados con el algoritmo en planilla de Excel propuesto por Eckert y col; y los calculados con la aplicación para teléfonos inteligentes (Pabex). Como era de esperarse encontramos concordancia en todos los casos. La aplicación ROPScore para teléfonos inteligentes es gratuita, utiliza el algoritmo ROPScore y realiza los cálculos en el sitio escribiendo los números correspondientes en la pantalla utilizando los mismos parámetros clínicos y sin registrar ningún dato del paciente. En resumen, el algoritmo ROPScore es una herramienta útil, simple y fácil de aplicar para detectar los prematuros con riesgo de ROP severa; siempre y cuando se ajuste a nuestra población y se respete la sensibilidad del 100%. En esta cohorte, un valor de corte de 12 puntos podría ser preciso para detectar casos graves, y el algoritmo ROPScore podría reducir el número de exámenes oftalmológicos necesarios para detectar ROP en un 38% en niños ≤1500 gr o ≤32 semanas de EG; pero se recomienda una interpretación cuidadosa de ROPScore y se necesitaran estudios prospectivos. La aplicación ROPScore para celulares es una herramienta de fácil acceso y concordante con Excel.

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PROYECTO MIOPÍA

Factores de riesgo asociados a la progresión de la miopía Aguirre, Rodolfo; Fernández Irigaray, Leonardo; Galán, María Marta; Iribarren, Rafael; Kotlik, Carlos; Rodríguez, Gabriela; Szeps, Abel

Relación entre la edad de diagnóstico y progresión El aumento de la prevalencia de miopía así como sus diferencias regionales se explican por la acción de estresores medio-ambientales sobre las poblaciones de diversas partes del mundo.1,2 El objetivo de la prevención guiada por el oftalmólogo es identificar y jerarquizar los riesgos de padecer miopía alta, compartiendo información con la familia, acompañado por la comunidad médica y el sistema educativo.

Rol de la genética y el antecedente parental en la alta miopía Arnold Sorsby, en medio del positivismo que imperaba en Inglaterra en1930, sostenía que la miopía era de origen genético. Él le daba importancia a la historia familiar de miopía y a su experiencia en gemelos.3,4 Los estudios actuales, muestran, que menos del 3 % de la miopía es de origen genético (aquellos casos aislados de comienzo muy temprano antes de la escolaridad).5 La historia familiar es más que la historia genética. Es la historia de los factores ambientales y conductuales, como la cantidad de exposición al aire libre, los hábitos de lectura y el nivel educativo, que también dependen de la manera de vivir de una familia a lo largo de su historia. La historia familiar de miopía menor a - 6 dioptrías no se relaciona con el Equivalente Esférico final que alcanza un miope.6 Aun así, debemos considerar muy importante el antecedente parental de miopía alta como factor de riesgo, ya que ésta es generalmente genética en los países como el nuestro, con baja prevalencia de miopía.7

Se está observando en tiempos recientes un aumento de la prevalencia de miopía en edades más tempranas, con velocidades de progresión más rápidas. Esto se encuentra asociado a múltiples factores8 y conlleva los riesgos de desarrollar patología asociada.9,10 La edad de comienzo se define como el momento de la primera refracción bajo cicloplegia menor o igual a - 0,50 dioptrías (al menos en un ojo) o en su defecto la de la primera prescripción para lejos. La progresión es mayor cuanto menor es la edad de comienzo y mayor es el monto inicial y el incremento en el primer año de seguimiento.11,12 En estos casos, se impone un diagnóstico precoz.13 La definición y detección de los "pre-miopes" es fundamental para prevenir futuros casos de miopía alta (≥ de -6.00 dioptrías) e identificar a aquellos pacientes con mayores riesgos de desarrollarla. Los "premiopes" incluyen a los que tienen refracciones bajo cicloplegia desde +0.75 hasta -0.25 dioptrías en la escuela primaria.14 El Equivalente Esférico final en los adultos que desarrollan miopía es inversamente proporcional a la edad de comienzo. Cuando se diagnostica entre los 2 y los 5 años llega aproximadamente a -8 dioptrías de promedio en el adulto y cuando empieza entre los 6 y los 10 años su valor medio es de -6 dioptrías.7,15 La progresión anual disminuye con la edad siendo de -0.60 dioptrías en niños de 5 a 7 años, bajando progresivamente a -0.30 dioptrías en los niños de 11 a 15 años,15,16 y la misma tendencia se observa en los cambios del largo axial. Independientemente de esto, hay algunos niños de primaria que avanzan más de una dioptría por año (siempre valores porcentuales relativos).17 Esta trayectoria es predictiva de miopía alta. El re-análisis de los datos del estudio SCORM (Singapur)

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por Carla Lanҫa y cols. en 2021 permite definir que el comienzo temprano, la progresión rápida y una corrección alta de entrada son los tres principales factores para diagnosticar una futura miopía alta en la adolescencia.18

Por cualquiera de los mecanismos mencionados, su disminución por debajo de los niveles recomendados, podría representar un importante factor de riesgo para el avance de la miopía.

Asociación con la lectura y el trabajo de cerca

Factores sistémicos y nutricionales que aumentarían el riesgo

La relación entre el desarrollo de la miopía y el trabajo de cerca ha sido validada por un reciente meta-análisis sobre múltiples trabajos al respecto.19 Los estudios de genética de grandes poblaciones confirman este vínculo causal entre el aumento de los años de educación y dicho aumento de prevalencia, pues los múltiples genes implicados en la miopía suelen expresarse a través de los factores medioambientales.20 La educación formal es uno de los principales factores de riesgo de la miopía escolar.1 La prevalencia aumenta en las sociedades a medida que los sistemas educativos nacionales se desarrollan y más niños asisten a la escuela, completando más años de escolaridad.1 La evidencia epidemiológica clásica sugiere fuertemente que la educación tiene un papel causal con la miopía. La lectura y la escritura como trabajo cercano son una parte integral de la educación y generan este vínculo.21

La cadena de acontecimientos metabólicos que controlan el crecimiento ocular y que van desde el procesamiento según el sitio del foco de la imagen retinal, hasta los distintos mensajes bioquímicos que llegan desde la retina a la coroides y la esclera, incluyen la acción de múltiples mediadores químicos. El input retinal se inicia a partir de leer letras negras en fondo blanco y de cierto desenfoque que se produce en el polo posterior durante el trabajo de cerca. La sensibilidad al contraste, el color de la luz, su intensidad (aire libre) y su contenido espectral influyen en este mensaje retinal. Los principales mediadores químicos presentes en células bipolares y amácrinas que procesan la imagen retinal son la acetilcolina, la dopamina, el glucagón, el IGF, la insulina y el óxido nítrico. A nivel coroideo interviene el ácido retinoico, y a nivel escleral la matriz intercelular y la actividad de las metalo-proteinasas esclerales. La disminución de la consistencia de la matriz intercelular inducida por los factores medioambientales favorecería la elongación del ojo. 31,32

Importancia de la exposición al aire libre Los resultados de muchos estudios coinciden con la hipótesis de que los efectos protectores de las actividades al aire libre sobre la miopía escolar se deben a la exposición a los altos niveles de luz que se encuentran normalmente en ambientes exteriores.22,23,24

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Por otro lado, algunos trabajos refieren que una alta exposición a longitudes de onda azul-verde de las escenas al aire libre sería la responsable de la protección contra la miopía.25,26,27 Últimamente se plantea una pregunta, ¿Es realmente la poca iluminación un factor importante en el desarrollo de la miopía? ¿O es más importante el tiempo de exposición al trabajo de cerca? Es muy posible que este dilema se resuelva mostrando que ambos factores son influyentes.

Ciertos factores nutricionales podrían influir sobre el crecimiento ocular. Klaus Trier en Dinamarca,33 tiene aprobado el uso de un derivado de la cafeína (7 metil-xantina) por vía oral, para detener el avance de la miopía. Otro trabajo reciente muestra la detención de la miopía experimental en ratones alimentados con aceites omega-3, apoyando el origen inflamatorio de la miopía por deficiencia en la dieta de ácidos grasos esenciales.34 También un ensayo randomizado mostró que el suplemento de croxetina, un derivado vegetal antioxidante, aminora levemente el avance de la miopía y engrosa la coroides en el ser humano.35 En teoría, el daño oxidativo asociado con la hipoxia miope puede alterar la neuromodulación que producen el óxido nítrico y la dopamina en el crecimiento de los ojos (progresión de miopía).

■ Si se aumenta el tiempo al aire libre disminuye la probabilidad de desarrollar miopía en los niños de edad escolar.28

También como consecuencia de este estrés oxidativo habría un aumento de radicales libres con daño de la retina, el vítreo y la lente, contribuyendo a la aparición de retinopatías, desprendimiento de retina, catarata y glaucoma.35 En los mecanismos fisiopatológicos de estos procesos estarían involucrados factores de crecimiento (IGF) y los relacionados con el estrés oxidativo (Óxido Nítrico).

■ Los efectos protectores parecen más relacionados con el tiempo al aire libre que con la actividad física en exteriores.29

Faltan todavía, ensayos clínicos sobre estos factores sistémicos que avalen su aplicación en una medicina basada en la evidencia.

■ La luz solar o el ambiente exterior, se diferencian de la iluminación o el ambiente interior en su composición espectral, en su brillo, así como también en su frecuencia espacial o capacidad para producir desenfoques periféricos.30

Entre otros aspectos conductuales asociados a la progresión se han estudiado los patrones del ritmo circadiano en escolares orientales. Con independencia de otras variables y aunque no haya evidencia consistente, encuentran que la miopía se podría relacionar con el retraso en el comienzo del sueño nocturno aun en los días laborables y no con la extensión del mismo.36

El meta-análisis sobre múltiples trabajos nos permite arribar a las siguientes conclusiones:

Debemos tener presente la importancia de la exposición al aire libre.

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OJO CRÍTICO

Dr. Jorge E. Avila Oftalmólogo de planta del Servicio de órbita, párpados y vías lagrimales del Hospital de Clínicas “José de San Martín”. Buenos Aires, Argentina. Sección de Plástica Ocular en el “Instituto de la Visión” y en la “Fundacion Hospitalaria”. Buenos Aires, Argentina. Sección de Plástica Ocular en el “Centro de Ojos Ituzaingó”. Ituzaingó, Buenos Aires, Argentina. Sección de Plástica Ocular en el “Centro de Ojos del Sud”. Bahía Blanca, Buenos Aires, Argentina. Sección de Plástica Ocular en el “Instituto Santa Lucía de Paraná”. Paraná, Entre Ríos, Argentina.

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Las lágrimas en la infancia y nuestra conducta A menudo, escuchamos: “A mí me da resultado”. Es una frase muy común que se utiliza para justificar algunos tratamientos. Sin embargo, es llamativo el uso y abuso indiscriminado de ciertas medicaciones para solucionar un problema, sin tener en cuenta las repercusiones de las mismas sobre el cuerpo. Hoy analizaremos qué pasa con las interconsultas que nos llegan, tanto de colegas como de otras especialidades, con pacientes polimedicados en la edad pediátrica. El tema que trataremos es el lagrimeo y secreción en la infancia. Históricamente, la película lagrimal consta de tres capas distintas (lipídica, acuosa y mucosa) y cada una tiene distintas propiedades y roles. Actualmente, se considera a la película lagrimal como una estructura de dos capas, la capa acuosa y la capa mucosa que juntas forman un gel muco-acuoso debajo de la capa lipídica. Las funciones de la película lagrimal son múltiples: nutricionales para la córnea, antibacteriana, y también lubricante y refractiva, contribuyendo a la calidad de la visión. La capa lipídica constituye la protección de primera línea de la superficie ocular contra el medio externo. Está formada por una capa profunda de lípidos polares, que aseguran la cohesión con la capa acuosa y una capa hidrofóbica no polar, que juega un papel clave en la estabilidad de la película lagrimal (Figuras 1 y 2). Esta capa es aportada por las glándulas de Meibomio, que en el lactante y los niños se encuentra activa. En este punto, se genera un círculo vicioso cuando estamos frente a una obstrucción de vía lagrimal en el niño, donde el aumento del menisco lagrimal termina produciendo blefaritis con el consecuente mal funcionamiento de las glándulas de Meibomio, aumentando el menisco lagrimal.

Es llamativo el uso y abuso indiscriminado de ciertas medicaciones para solucionar un problema, sin tener en cuenta las repercusiones de las mismas sobre el cuerpo.

La capa de lípidos ralentiza la evaporación y controla el intercambio (agua, oxígeno y dióxido de carbono) con el entorno externo. A su vez, asegura la interfaz con el ambiente externo, protegiendo la córnea de microorganismos y cuerpos extraños. La capa muco-acuosa está compuesta por mucinas diluidas en agua, cuya concentración aumenta desde la superficie a lo profundo. La fase acuosa juega un papel principalmente antimicrobiano por su concentración de anticuerpos de IgA, lisozima, lactoferrina y beta-lisinas. Además, la película lagrimal contiene altos valores de factor de crecimiento EGF (factor de crecimiento epidérmico), involucrado en la reparación y mantenimiento de la conjuntiva y epitelio corneal. Esta capa permite la fijación de la película lagrimal al epitelio de la superficie ocular a través de mucinas de membrana. La mis-

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ma tiene un papel principal de hidratación y lubricación al hacer hidrófila la superficie formada por las membranas de las células epiteliales conjuntivales y corneales, que son naturalmente hidrofóbicos. Finalmente, las mucinas también favorecen la eliminación de organismos patógenos y cuerpos extraños atrapándolos y luego eliminándolos al parpadear. La glándula lagrimal comienza a producir secreción entre los 30 y 45 días después del parto. Es por eso que durante ese tiempo, la lágrima posee un enorme componente graso de las glándulas de Meibomio. Esto genera una secreción característica que, al ser malinterpretada como conjuntivitis, es medicada. Es muy común que esta patología se medique con eritromicina y que al otro día la secreción desaparezca. ¿Por qué pasa esto? Se debe a la saponificación de la grasa por los conservantes y el antibiótico que fluidifica la secreción. Debemos detenernos aquí y hacer hincapié en que gracias a la lágrima contamos con un mecanismo fuerte y sólido para combatir microorganismos, que nosotros mismos modificamos al agregar antibióticos sin indicaciones barriendo, de ese modo, no solo la flora normal, sino también alterando la composición química de la lágrima.

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Sabemos que tanto la eritromicina como la tobramicina tópica son de uso frecuente. Algunos estudios revelan una resistencia de hasta un 60 % a la eritromicina y levofloxacina. No tenemos que olvidar que el recién nacido es un paciente con una inmuno-

depresión relativa, en la que los cuadros infecciosos requieren internación, debido a la poca respuesta de su sistema de defensa. En esta población, una dacriocistitis aguda puede ocasionar celulitis orbitaria o trombosis de seno cavernoso con mucha facilidad, no así en el adulto. El Streptococcus pneumoniae es el principal agente que se encuentra en las dacriocistitis crónicas en el niño, seguida por el Sthaphilococcus aureus y el Haemophilus influenzae. Estos son los mismos agentes que podemos hallar en el tracto aéreo respiratorio. En la población pediátrica, el S. pneumoniae es el responsable de la dacriocistitis crónica y el S. aureus el de las dacriocistitis agudas. Ambos son altamente resistentes a las medicaciones que usamos habitualmente, creando así, una gran dificultad en el tratamiento. Se ha demostrado que los patógenos en la dacriocistitis fueron similares a los encontrados en la parte superior de vías respiratorias y en la piel. Sin embargo, la aplicación de antibióticos de amplio espectro podría tener un efecto negativo en el espectro microbiológico de la dacriocistitis, potenciando la acción de patógenos no habituales. Actualmente, las bacterias gram negativas y el S. Areus son las responsables de las dacriocistitis, a diferencia de lo que sucedía en otras épocas en las que las bacterias gram positivas la generaban. Los pacientes con dacriocistitis a menudo reciben tratamiento antibiótico empírico sin haberse hecho el cultivo o antes de haberse visto los resultados.

Figuras 1 y 2. Composición de la capa lipídica y de la bicapa muco-acuosa.

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El Staphylococcus aureus es el principal patógeno de las dacriocistitis agudas, lo que indica que los organismos más virulentos eran más comunes en la dacriocistitis aguda que en la dacriocistitis crónica con obstrucción congénita de vía lagrimal (Figura 3). Para finalizar este breve artículo, es necesario entender que de-

bemos tener otra postura frente al lactante o niño con epífora o secreción. Como profesionales, tenemos que ser conscientes del perjuicio que generamos al administrar un fármaco sin indicación. Es recomendable, seguir de cerca al paciente con medidas higiénicas, antes que medicar con resultados negativos a largo plazo.

Figura 3. Cuadro comparativo de patógenos en adultos y población pediátrica con dacriocistitis.

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RAOI INTERNACIONAL Dr. Luis Javier Cárdenas Lamas Oftalmólogo Pediatra, responsable del Departamento de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Antiguo Hospital Civil de Guadalajara "Fray Antonio Alcalde" Universidad de Guadalajara, Jalisco, México. Director Médico en Veo Unidad Oftalmológica. Guadalajara, Jalisco, México. Vicepresidente de la Asociación Mexicana de Oftalmología Pediátrica. drluiscardenas@veosaludvisual.com

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El impactante desafío de la presión intraocular en los niños, el glaucoma congénito y otros aspectos en los casos reto Desde la época hipocrática aparece el término glaukosis para describir un cambio de coloración en la pupila, que se observaba azulada. Fue el mismo Hipócrates (460-377 d. C.) quien escribió por primera vez sobre Glaucoma congénito y reconoció un ojo muy grande, Celso y Galeno observaron casos a los cuales denominaron ojo buftálmico (bou-buey + Ophthalmo-ojo), sin relacionarlo con glaucoma. Es en el S. XVIII en que Berger es el primero que hizo una correlación del crecimiento del globo ocular con el aumento de la PIO. En 1869 Von Muralt lo incluyó en el grupo de los glaucomas. Posteriormente el “Atlas de Anatomía y Patología del globo ocular”, traducido al inglés por el alemán William Gowerd en 1875, estableció que la malformación de las estructuras angulares es la causa de glaucoma congénito primario. En 1882 Mauthner reconoce que en caso de hidrophtalmus se produce excavación glaucomatosa y lo designa como glaucoma de la infancia. Anderson en 1900 comenta que el glaucoma congénito es intratable: “El futuro de los pacientes con hidroftalmía es obscuro” y “Uno busca en vano la mejor operación para el tratamiento de la hidroftalmía”, sin embargo en 1938 cambia drásticamente el futuro de estos niños gracias a Barkan. Durante años la “membrana de Barkan” fue mencionada como la responsable de la dificultad de drenaje del humor acuoso, esta se suponía formada por la reabsorción incompleta de células mesodérmicas por parte de los tejidos adyacentes, fue el mismo Otto Barkan entre 1936 y 1940 que introdujo la goniotomía y las nuevas terapéuticas para el tratamiento.

de un niño, un diagnóstico temprano y tratamiento individualizado minimizarán dicho pronóstico adverso. Desde la primera consulta debemos observar el comportamiento del niño e interrogar sobre antecedentes familiares de glaucoma congénito y ceguera (Figura 1).

El Glaucoma congénito se produce en 1 de cada 68,000 recién nacidos vivos, puede conducir a la ceguera hasta en un 15% de los pacientes, 66% se presenta de manera bilateral, solo 25% se diagnostican al nacimiento y al menos la mitad de los pacientes tendrá una agudeza visual de 20/50 o peor.

Tradicionalmente se ha establecido la presencia de epífora sin secreción, blefaroespasmo y fotofobia como signos de sospecha de glaucoma congénito, todos relacionados con el aumento de la presión intraocular.

Por ser una enfermedad que puede cambiar la calidad de vida

Figuras 1 Arriba: Paciente con Glaucoma y Aniridia. Abajo: Madre con baja visión por catarata congénita y padre con ceguera de causa desconocida.

Una exploración minuciosa hecha en consultorio y corroborada bajo anestesia revelerán hallazgos que correlacionados con estudios establecerán el diagnóstico.

El reto es la evaluación para determinar si el tipo de glaucoma es primario o secundario y si aun no puede descartarse el diag / pág. 32


nóstico, se debe plantear una exploración bajo anestesia para un examen más completo y una posible cirugía. En los casos de glaucoma confirmados, el objetivo es determinar la presencia o ausencia de progresión. Un niño no debe ser etiquetado como sospechoso de glaucoma o sometido a cirugía hasta que se haya establecido el diagnóstico. Aunque la medición de la PIO y la apariencia del disco óptico son características fundamentales del examen a lo largo de la vida de un niño con glaucoma, el bebé, cuyo ojo todavía es vulnerable a otros efectos de la PIO elevada como aumento del diámetro de la córnea, aumento de la longitud axial y miopía progresiva, deben tenerse en cuenta y evaluarse periódicamente. Se ha establecido que la presión intraocular normal en niños es una cifra menor a la de los adultos. Es aceptado que alcanza cifras similares aproximadamente a los 12 años de edad. En la literatura se reportan valores menores a 8 mmHg antes de los 3 meses, inferiores a 12 mmHg entre 6 y 9 meses y posteriormente un aumento de 1 mmHg por cada año hasta los 12 años. Se ha planteado la posibilidad de calcular la presión promedio infantil con la fórmula 0.71 x edad + 10. A diferencia de lo que ocurre en los adultos, hay pocos trabajos de presión intraocular normal en los niños. Se han reportado valores entre 10 y 28 mmHg, o entre 11 y 24 mmHg, y promedios de 21.5 mmHg con tonómetro de identación, mientras que con tonómetro de aplanación se han encontrado valores promedio de 10.32 mmHg. Todos estos trabajos en niños fueron llevados a cabo con algún tipo de anestesia general o sedación. En 1967, Sampaolesi y cols. realizaron un estudio para determinar los valores normales de PIO en niños, encontrando los que se presentan en la Tabla 1, llegando a la conclusión de que los niños tenían normalmente una presión intraocular 5 mmHg más baja que los adultos.

Por su parte, Sanabria y cols., realizaron un estudio en el 2003 con el objeto de analizar la PIO de niños sanos y su relación con la edad y el sexo en 842 pacientes de 2 a 16 años, dichas mediciones fueron realizadas con neumotonómetro computarizado (Topcon CT60, Japan). Encontraron que no existe variación significativa de la PIO entre hombres y mujeres, y que la PIO aumenta aproximadamente 0.12 mmHg por año. El promedio de PIO obtenida para preescolares fue 13.31+/-3.44 mmHg; para escolares 14.68+/-3.48 mmHg y para adolescentes de 14.36+/3.19 mmHg. La tonometría de rebote ha ganado popularidad para la medición de presión intraocular en pacientes pediátricos. Se desarrolló inicialmente con el objetivo de medir la PIO de forma no invasiva en modelos experimentales de glaucoma, siendo los resultados iniciales alentadores respecto a facilidad de uso, precisión y reproducibilidad. El tonómetro manual basado en el principio de rebote para uso en humanos es un dispositivo que consta de una estructura con dos muelles coaxiales que impulsan una sonda magnetizada hacia la córnea y detectan la desaceleración de la sonda producida por el contacto con el ojo. Esta velocidad de desaceleración se relaciona con la PIO; una cubierta de plástico en la punta reduce el riesgo de lesionar la córnea (Figura 2). La tonometría de rebote ha demostrado dar resultados reproducibles, que se correlacionan bastante bien con el tonómetro de aplanación Goldmann y disminuye el número de exámenes que requieren anestesia. Otra de las ventajas por la cual se ha visto favorecida la utilización de la tonometría de rebote es que las medidas pueden obtenerse sin la necesidad de instilar anestésico tópico y con una mínima molestia subjetiva, además es de mucha utilidad en niños porque el equipo no es muy grande e infunde menor ansiedad al niño. Además, al necesitar un menor espacio de contacto corneal el instrumento puede ser capaz de tomar una medida de PIO aunque el niño parpadee.

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Figura 2 Tonometría de Rebote para diagnóstico y seguimiento de un paciente con glaucoma.

En 2017 en nuestro Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde” como tesis del Dr. Manuel Zepeda Rea, realizamos un estudio con el objetivo de conocer las cifras normales de presión intraocular en pacientes pediátricos mexicanos, incluimos 400 niños sanos, con exploración oftalmológica normal y sin antecedentes familiares ni personales de glaucoma a los cuales se les tomó la presión intraocular con tonómetro de rebote sin anestésico tópico ni espéculo, se dividieron en 4 grupos encontrando los siguientes resultados (Gráfica 1).

En los casos de glaucoma confirmados, el objetivo es determinar la presencia o ausencia de progresión. Un niño no debe ser etiquetado como sospechoso de glaucoma o sometido a cirugía hasta que se haya establecido el diagnóstico

el firme propósito de resolver de manera quirúrgica en el mismo evento. La anestesia puede influir en la PIO de forma directa (fármacos anestésicos) o indirecta (intubación). En los pacientes con una PIO normal o elevada, todos los anestésicos intravenosos e inhalatorios reducen la PIO, con excepción de la ketamina; la PIO desciende en promedio un 20-30% de su valor basal, es decir de 3 a 6 mmHg. Esta reducción de la PIO se debe tanto a un efecto directo por aumento del volumen sanguíneo coroideo como a un efecto indirecto por mediación de varios factores como el tono de los músculos extrínsecos, el tono simpático, la presión venosa central, el sueño anestésico y el sistema nervioso central.

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En la mayoría de los anestésicos predominan los efectos indirectos. Sin embrago, es posible que los mecanismos de reducción de la PIO puedan variar ligeramente en función de los fármacos empleados. En 2015 realizamos un estudio, tesis de la Dra. Ana Raquel Ruiz Godínez con 76 pacientes pediátricos entre 1 y 13 años, que se sometieron a cirugía no oftalmológica con la finalidad de investigar el comportamiento de la presión intraocular durante la inducción anestésica encontrando los siguientes resultados (Tabla 2). Gráfica 1. Presión intraocular normal en niños mexicanos que acuden a consulta externa.

Una medición normal de presión podría ahorrarle a un niño una exploración bajo anestesia. Independientemente de la técnica para la medición se deben considerar ciertos principios, idealmente debe tomarse con los ojos en la posición primaria de la mirada. Una lectura de PIO alta debe alertar para volver a tomarla usando tonometría de aplanación si es posible y para considerar la medición dentro del contexto de otros hallazgos clínicos. Con la finalidad de corroborar la sospecha diagnóstica debemos someter al paciente a una exploración bajo anestesia, con

Durante la exploración bajo anestesia debemos valorar de manera minuciosa los diámetros corneales, el segmento anterior en búsqueda de estrías de Haab, embriotoxón posterior, ausencia parcial o total de iris, posición de la pupila, ángulo de la cámara anterior y observación de la papila, sin olvidar la retinoscopía (Figuras 3 y 4). De ser posible contar con los equipos en quirófano deben realizarse una paquimetría y ultrasonido para medición del diámetro anteroposterior. Una OCT y UBM del segmento anterior pueden ser útiles en casos en que el edema corneal impida la visualización de estructuras intraoculares, particularmente útil para evaluar el segmento anterior, ángulo iridocorneal, configuración e inserción del iris, tumores o masas en el cuerpo ciliar.

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Figura 3. Exploración bajo anestesia de un paciente con Síndrome de Axenfeld-Rieger, medición de diámetros corneales, segmento anterior que muestra embriotoxón posterior, corectopia, pseudo policoria, gonioscopía con procesos iridianos largos.

Figura 4. Exploración de fondo de ojo, mismo paciente anterior que muestra excavación importante de la papila en ambos ojos.

Referencias

En el año 2019 en la Ciudad de México y bajo la iniciativa de la Dra. Enriqueta Hoffman Blancas y el Dr. Felipe Mata Flores, llevamos a cabo el primer encuentro de expertos en glaucoma pediátrico, integrado por miembros de la Asociación Mexicana de Oftalmología Pediátrica y el Colegio Mexicano de Glaucoma, de esta reunión nacional derivó el Registro Nacional de Pacientes con Glaucoma Congénito con el objetivo te tener una estadística confiable del número de casos, su evolución hasta la edad adulta y el tipo de glaucoma. www.registronacionalglaucomacongenito.smo.org.mx

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Biblioteca virtual: resúmenes

JAAPOS 2020 June;24(3):141.e1-141.e6. doi:10.1016/j.jaapos.2020.03.008 Serie de casos “Patología de superficie ocular asociada a sospecha de abuso en pacientes pediátricos”. (“Pediatric ocular surface disease associated with suspected abuse”)

Autores: Aziz M, Mawn L, Zaidman GW, Coroneo MT, Donahue SP, Lenhart P, & Shieh C

Therapeutic Advances in Ophthalmology 2021 Feb;13:1-14. doi:10.1177/2515841420984572

“Avances recientes en el tratamiento de la artritis idiopática juvenil asociada a uveítis”. (“Recent advances in the treatment of juvenile idiopathic arthritis-associated uveitis”). Autores: Chen JL, Abiri P, Tsui E.

Dra. Marcela Gonorazky Dra. Lorena Sol Sancho

Introducción: Con frecuencia al médico oftalmólogo se le solicita evaluar pacientes pediátricos con sospecha de lesiones no accidentales (LNA) que involucran traumatismo craneoencefálico, sin embargo, aunque poco, existe en la literatura descripción sobre otras modalidades de abuso como lesiones químicas oculares deliberadas en niños. Objetivo: Describir una de las series de casos más grandes de niños cuya enfermedad de la superficie ocular fue altamente sospechosa de LNA. Métodos: Serie de casos descriptiva, retrospectiva y multicéntrica, que incluye 4 pacientes cuyas lesiones de superficie y segmento anterior fueron altamente sospechosas de LNA. De cada paciente se describe la forma de presentación clínica, el examen oftalmológico, los tratamientos implementados y los resultados obtenidos. Además, se adjunta una breve revisión de casos encontrados en la literatura. Resultados: Se observa un amplio espectro de lesiones de la superficie y del segmento anterior en esta serie de casos y en los casos reportados previamente en la literatura. Las lesiones oculares sospechosas de LNA generalmente son bila-

terales y recurrentes. Un sello distintivo en muchos casos es la marcada mejoría del cuadro cuando el niño es hospitalizado o se encuentra bajo custodia, a pesar de un cambio mínimo en el tratamiento de base, y como es de esperar, su patología ocular empeora cuando es devuelto a la familia. Discusión: En lactantes y niños pequeños, la enfermedad de la superficie ocular recurrente presenta un amplio diagnóstico diferencial debido a que la etiología puede ser multifactorial. La LNA es un diagnóstico de exclusión y debe hacerse con precaución. En ausencia de la confesión de un miembro de la familia, es imposible diagnosticarla de manera concluyente. Por lo tanto, el médico debe estar alerta y sospecharlo en situaciones inusuales con lesiones oculares generalmente bilaterales y recurrentes. El diagnóstico de LNA de la superficie ocular también debe impulsar una evaluación sistémica en busca de otras lesiones, especialmente en niños pequeños. Tener en cuenta, que los hermanos de las víctimas de LNA también pueden estar en riesgo. El diagnóstico temprano puede prevenir la pérdida de visión e incluso la mortalidad de los pacientes.

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad artrítica y reumática crónica más común de la infancia. La Liga Internacional de Asociaciones para Reumatología (ILAR) ha clasificado la AIJ en siete subtipos. En general, en todas las formas de AIJ, la prevalencia de uveítis varía del 11% al 30%. El subtipo oligoarticular es el más común y está asociado con las tasas más altas de uveítis (30%). La uveítis se presenta antes del inicio de la artritis en el 10% de los pacientes y es más frecuente en mujeres jóvenes. La fisiopatología de la AIJ y la AIJ asociada a uveítis sigue sin estar clara, pero es probable que sea un fenómeno autoinmune resultante de la interacción de factores genéticos y ambientales. La AIJ clásicamente causa una uveítis anterior, crónica y asintomática y rara vez se presenta como panuveítis. En las formas agudas y recurrentes, se asocia con cefaleas, dolor ocular, enrojecimiento y fotofobia. Se estima que desarrollan en el 51% sinequias, en el 34% queratopatía en banda, en el 20% cataratas y en el 17% glaucoma. Se recomienda que la cirugía, en caso de ser necesaria, se realice luego de 3 meses sin presentar signos de actividad. En 2019, el Colegio Americano de Reumatología publicó guías sobre el manejo médico de uveítis asociada a AIJ. Se incluyeron glucocorticoides tópicos y sistémicos, fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad no biológicos (DMARD; metotrexato, leflunomida, micofenolato y ciclosporina) y biológicos DMARD (inhibidores del TNF adalimumab, infliximab, etanercept; inhibidor de CTLA4; inhibidor de CTLA-4; e inhibidor de IL-6 tocilizumab).Los pacientes con uveítis anterior crónica activa asociada a AIJ deben iniciar tratamiento con acetato de prednisolona.tópico al 1%. Se recomienda aumentar la frecuencia de los glucocorticoides tópicos para control a corto plazo en lugar de agregar glucocorticoides sistémicos. Si se necesitan 1 o 2 gotas al día para mantener el control durante 3 meses

o más, se inicia la terapia inmunomoduladora sistémica (meprednisona, prednisolona) para permitir la disminución gradual de las gotas. Si los pacientes continúan necesitando 1-2 gotas por día a pesar de la terapia sistémica durante 3 meses o más, se debe cambiar la medicación sistémica. Si se mantiene el control, los esteroides tópicos deben reducirse antes de la terapia sistémica. Debe haber al menos 2 años de inactividad antes de comenzar a reducir gradualmente la terapia sistémica. El tratamiento sistémico con un DMARD de elección es el metotrexato, de elección subcutáneo. Si la uveítis es grave se prefiere adalimumab o infliximab como complemento del metotrexato. Si la uveítis persiste se debe aumentar la dosis y la frecuencia por arriba del nivel estándar antes cambiar a otro agente. Si es necesario cambiar debido a la falta de respuesta, es mejor utilizar otro anticuerpo monoclonal inhibidor de TNF en lugar de cambiar a un agente en otra categoría. Si la uveítis activa es refractaria al metotrexato y a dos anticuerpos monoclonales inhibidores de TNF, las opciones son tratamientos no biológicos como el micofenolato, leflunomida, y ciclosporina, o tratamientos biológicos como el abatacept o tocilizumab. Finalmente, para la uveítis anterior aguda en pacientes que ya están en terapia sistémica para la espondiloartritis por AIJ, se recomienda que continúen con su régimen existente y agreguen glucocorticoides tópicos debido a la corta duración de estos episodios. Conclusión: Sin un control adecuado, los pacientes pueden desarrollar complicaciones que conducen a una pérdida visual permanente. Para los casos que no pueden reducirse a una dosis segura a largo plazo de esteroides tópicos y orales, el algoritmo de tratamiento actual recomienda el inicio del tratamiento con metotrexato, seguido de un inhibidor del TNF de anticuerpo monoclonal como adalimumab.

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