168
M. Markiewicz-Kijewska i wsp.
aż do stopniowej normalizacji motoryki jelita po uzyskaniu dojrzałości komórek zwojowych między 2 a 6 mies. życia. Pozostałe dzieci wymagały leczenia operacyjnego. U czwórki dzieci wskazaniem do wyłonienia czasowej przetoki na jelicie grubym było niepowodzenie leczenia zachowawczego po rozpoznaniu niedojrzałości komórek zwojowych w biopsji odbytnicy. U kolejnych pięciorga pacjentów wskazaniem do operacji były inne choroby: wrodzone wytrzewienie połączone z atrezją jelita grubego (1 dziecko), noworodkowy skręt jelit (1 dziecko), przedziurawienie przewodu pokarmowego połączone z martwiejącym zapaleniem jelit (2 dzieci) i zwężenia przewodu pokarmowego w przebiegu martwiejącego zapalenia jelit (1 dziecko). U dzieci tych wykonano częściowe resekcje przewodu pokarmowego oraz wyłoniono kolostomię lub ileostomię. U dwójki dzieci wskazaniem do laparotomii była niedrożność przewodu pokarmowego. W czasie laparotomii miały one wykonaną częściową resekcję jelita grubego (1 dziecko) lub wyłonioną kolostomię. Aż czworo ze wszystkich operowanych dzieci wymagało więcej niż dwóch zabiegów. Wskazaniem do kolejnych zabiegów była utrzymująca się niedrożność przewodu pokarmowego, a rozpoznanie NKZ nie było jeszcze ustalone. Decyzję o miejscu wyłonienia przetoki jelitowej podejmowano najczęściej śród operacyjnie. Jedynie u dzieci, które były operowane z ustalonym rozpoznaniem niedojrzałości komórek zwojowych wyłoniono kolostomię w okolicy zagięcia śledzionowego lub na okrężnicy poprzecznej. U pozostałych miejsce wyłonienia przetoki było uwarunkowane przez miejsce przedziurawienia, a u trzech pacjentów wyłoniono ileostomię w czasie drugiego zabiegu, gdy nadal utrzymywała się niedrożność przewodu pokarmowego. Podsumowując, tylko u 7 dzieci wyłonienie przetoki jelitowej wykonano jako pierwotną operację, u pozostałych dzieci poprzedzone to było innymi zabiegami chirurgicznymi. Decyzję o odtworzeniu ciągłości przewodu pokarmowego podejmowano po potwierdzeniu czynnościowej dojrzałości śródściennego układu autonomicznego jelita, tj. w momencie stwierdzenia w badaniu elektromanometrycznym prawidłowego odruchu hamowania zwieracza wewnętrznego odbytu lub po kontrolnej biopsji odbytnicy i znalezieniu prawidłowych, dojrzałych komórek zwojowych (ryc. 3, 4, 5). Po odtworzeniu ciągłości przewodu pokarmowego u jednego dziecka wystąpiła dwukrot-
ileostomy. In two children indication for laparotomy was an gastrointestinal tract obstruction. During laparotomy it was done partial resection of intestine (1 child) or a colostomy. As many as four children had performed more than 2 operating procedures. The decision, where colostomy was done, was taken during operation in most cases. Only in children with diagnosis of ganglion cells immaturity, colostomy was done at transverse colon. The other place of colostomy was depended on perforation site, another three patients had performed ileostomy during the second surgery, because of remained obstruction of the gastrointestinal tract. In summary only in 7 children colo-/ ileostomy was performed as the primary surgery, with the other children it was followed by other surgical treatments. The decision about GI tract reconstruction was taken following the confirmation of functional maturity of intramural plexus, it is when regular rectosphincteric reflex in the electromanometric study was found, or in rectal biopsy were found the correct, mature ganglion cells (fig. 3, 4, 5). After GI tract reconstruction in 1 child has twice ileus due to adhesions and malabsorption of unknown origin requiring partial parenteral nutrition. In another patient after the close of colostomy has mechanical ileus of the digestive tract of unknown origin, and cholestasis. This patient finally died after next laparotomy because of bleeding and incorrect liver function. In the remaining children have not seen further motoric function disruption after GI tract reconstruction. The follow-up is actually from 1.8 to 17.8 years (mean 6.7 years). Currently living in a good general condition 14 patients, all with normal function of the digestive tract. Discussion Neonates with signs of functional obstruction of the digestive tract should be taken in the differential diagnosis of other, rarer than the Hirschsprung’s disease dysganglionosis, such as ganglion cells immaturity whether intestinal neuronal dysplasia. Ganglion cell immaturity for the first time was described by Spencer in 1966 (6). Sometimes it is described by the authors as a small left colon syndrome, which could also occur hyperganglionoza (1, 7).