Page 1

ORGAN TOWARZYSTWA CHIRURGÓW POLSKICH

POLSKI PRZEGL¥D CHIRURGICZNY ROK ZA£O¯ENIA 1893 LUTY 2009 • TOM 81 • NR 2

WYDAWCA FUNDACJA POLSKI PRZEGL¥D CHIRURGICZNY


Komitet Honorowy / Honorary Board Prof. dr Otmar Gedliczka Prof. dr Bogdan Łazarkiewicz Prof. dr Michał Krauss Prof. dr Wacław Sitkowski Prof. dr Andrzej Kułakowski Prof. dr Jan Słowikowski Prof. dr Tadeusz Tołłoczko Komitet Redakcyjny / Editorial Board

Prof. dr Jose L. Balibrea (Madrid) Prof. dr Andrzej Biederman (Warszawa) Prof. dr Leszek Brongel (Kraków) Prof. dr Henning Dralle (Halle) Prof. dr Michał Drews (Poznań) Prof. dr Maciej Dryjski (Buffalo) Prof. dr Stanley Dudrick (Waterbury) Prof. dr John W.L. Fielding (Birmingham) Prof. dr Zygmunt Grzebieniak (Wrocław) Prof. dr James G. Hoehn (Albany) Prof. dr Svante Horsch (Koln) Prof. dr Arkadiusz Jeziorski (Łódź) Prof. dr Constantine P. Karakousis (Buffalo) Prof. dr Martin S. Karpeh Jr (New York) Prof. dr Kazimierz Kobus (Polanica) Prof. dr Waldemar Kozuschek (Bochum) Prof. dr Marek Krawczyk (Warszawa) Prof. dr Krzysztof Kuzdak (Łódź) Dr hab. Jarosław Kużdżał (Kraków) Prof. dr Paweł Lampe (Katowice)

Prof. dr Marco Lanzetta (Milan) Prof. dr Giovanni de Manzoni (Verona) Prof. dr Keiichi Maruyama (Tokyo) Prof. dr Paweł Misiuna (Lublin) Prof. dr Mychajło Pawłowski (Lviv) Prof. dr Tadeusz Popiela (Kraków) Prof. dr Zbigniew Puchalski (Białystok) Prof. dr Frantisek Rehak (Praha) Prof. dr Zbigniew Religa (Warszawa) Prof. dr Takeshi Sano (Tokyo) Prof. dr Maria Siemionow (Cleveland) Prof. dr J. Rudiger Siewert (Munchen) Prof. dr Paul H. Sugarbaker (Washington) Prof. dr Jacek Szmidt (Warszawa) Prof. dr Mieczysław Szostek (Warszawa) Prof. dr Frank Veith (New York) Prof. dr Grzegorz Wallner (Lublin) Prof. dr Dov Weissberg (Holon) Prof. dr Wojciech Witkiewicz (Wrocław) Prof. dr Richard Windle (Leicester)

Redaktor Naczelny / Editor-In-Chief Prof. dr Wojciech Noszczyk Redaktor Zeszytu / Leading Editor Prof. dr Piotr Kaliciński Sekretarze Redakcji / Assistant Editors Dr med. Marek Hara Dr hab. med. Maciej Kielar Adres redakcji / Editorial Correspondence 00-235 Warszawa, ul. Nowiniarska 1 lok. 28, tel./fax: (022) 635 45 31 i 831 75 24 e-mail: redakcjappch@poczta.fm http://www.ppch.pl Wydawca / Publisher Fundacja Polski Przegląd Chirurgiczny Prezes / President: Prof. Wojciech Noszczyk Kolportaż / Subscription Grupa Wydawnicza Infor 05-270 Marki, ul. Okólna 40, tel. (022) 761 31 81, fax (022) 761 30 34 ISSN 0032-373X Przygotowanie i druk / Produced and printed by: Invest Druk, 04-186 Warszawa, ul. Szumna 5, tel./fax: (022) 812 75 55


S P I S

T R E Ś C I

Prace oryginalne H. Ismail, D. Broniszczak, A. Apanasiewicz, W. Kasprzyk, J. Teisserye, L. Bacewicz, M. Teisserye, M. Markiewicz-Kijewska, M. Szymczak, E. Jezierska, P. Kaliciński: Transplantacja wątroby u niemowląt z masą ciała poniżej 6 kilogramów................................................................................................................. D. Patkowski, K. Rysiakiewicz, J. Rysiakiewicz, A. Koziełł, W. Apoznański, J. Czernik: Chirurgia małoinwazyjna u noworodków i niemowląt – doświadczenia własne..................................................................................... A. Piotrowska, B. Antoniak, A. Kamiński: Samoistna perforacja jelitowa. Komentarz: W. Dębek.................... M. Markiewicz-Kijewska, A. Kowalski, L. Bacewicz, T. Drewniak, H. Ismail, P. Kluge, P. Kaliciński: Niedojrzałość komórek zwojowych u noworodków – analiza własnego materiału. Komentarz: M. Bagłaj J. Bohosiewicz, G. Kudela, U. Izwaryn: Leczenie lejkowatej klatki piersiowej. Komentarz: J. Dzielicki.........

127 138 148 162 175

Spostrzeżenia kliniczne

M. Sroka, A. Szlagatys, M. Łosin: Wydłużenie jelita metodą seryjnej poprzecznej enteroplastyki STEP w zespole krótkiego jelita. Doniesienie wstępne. Komentarz: D. Patkowski............................................... M. Hara, I. Taranta, K. Pasek: Olbrzymia torbiel jamy brzusznej – opis przypadku........................................

192 199

Regulamin ogłaszania prac .......................................................................................................................

205

Komunikaty

Kursy doskonalące dla lekarzy w trakcie specjalizacji i specjalistów chirurgii ogólnej..................................... 8. Światowy Kongres Raka Żołądka .................................................................................................................... Aktualne problemy mikrobiologiczne w praktyce klinicznej............................................................................... Pierwotne nowotwory tkanek miękkich i kości.................................................................................................... VIII Międzynarodowe Sympozjum Proktologiczne.............................................................................................. III Środkowoeuropejski Kongres Osteoporozy i Osteoartozy.............................................................................. 64. Kongres Towarzystwa Chirurgów Polskich....................................................................................................

„Polski Przegląd Chirurgiczny” jest pismem indeksowanym w Excerpta Medica EMBASE Prenumeratorzy otrzymują 5 punktów edukacyjnych

147 161 204 211 212 212 214


C O N T E N T S Original papers H. Ismail, D. Broniszczak, A. Apanasiewicz, W. Kasprzyk, J. Teisserye, L. Bacewicz, M. Teisserye, M. Markiewicz-Kijewska, M. Szymczak, E. Jezierska, P. Kaliciński: Liver transplantation in infants with body mass less than 6 kg................................................................................................................................ D. Patkowski, K. Rysiakiewicz, J. Rysiakiewicz, A. Koziełł, W. Apoznański, J. Czernik: Minimally invasive surgery in newborn and infants – own experience........................................................................................ A. Piotrowska, B. Antoniak, A. Kamiński: Spontaneous intestinal perforation. Commentary: W. Dębek........ M. Markiewicz-Kijewska, A. Kowalski, L. Bacewicz, T. Drewniak, H. Ismail, P. Kluge, P. Kaliciński: Immaturity of ganglion cells – a study of our own material. Commentary: M. Bagłaj................................................... J. Bohosiewicz, G. Kudela, U. Izwaryn: The Nuss procedure for the correction of pectus excavatum. Commentary: J. Dzielicki...............................................................................................................................

127 138 148 162 175

Case reports

M. Sroka, A. Szlagatys, M. Łosin: Bowel lengthening by serial transverse enteroplasty (STEP) in the short bowel syndrome. Primary experience. Commentary: D. Patkowski............................................................. M. Hara, I. Taranta, K. Pasek: Giant abdominal cyst – case report...................................................................

192 199

Submission requirements ..........................................................................................................................

205

„Polish Journal of Surgery” is indexed in Excerpta Medica EMBASE


POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 2, 127–137

P R A C E O R Y G I N A L N E O R I G I N A L P A P E R S

Transplantacja wątroby u niemowląt z masą ciała poniżej 6 kilogramów Liver transplantation in infants with body mass less than 6 kg Hor Ismail1, Dorota Broniszczak1, Artur Apanasiewicz1, Weronika Kasprzyk1, Joanna Teisserye1, Ludmiła Bacewicz1, Mikołaj Teisserye2, Małgorzata Markiewicz-Kijewska1, Marek Szymczak1, Elżbieta Jezierska3, Piotr Kaliciński1, 4 Z Kliniki Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów1 (Department of Pediatric Surgery and Organ Transplantation) Kierownik: prof. dr hab. P. Kaliciński Z Kliniki Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii Klinicznej2 (Department of Gastroenterology, Hepatology and Clinical Immunology) Kierownik: prof. dr hab. J. Socha Z Kliniki Anestezjologii i Intensywnej Terapii3 (Department of Anaesthesiology and Intensive Care) Kierownik: doc. dr hab. J. Świetliński Instytutu Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie (The Children’s Memorial Health Institute in Warsaw) Z Wydziału Nauki o Zdrowiu, Instytut Pielęgniarstwa i Położnictwa, Katedra Ratownictwa, Uniwersytet Rzeszowski4 (Division of Health Science, Nursing and Obstetrics Institute University in Rzeszów) Kierownik: prof. dr. hab. P. Kaliciński Przeszczepienie wątroby u dzieci jest jedynym sposobem leczenia ostrej martwicy i schyłkowej przewlekłej niewydolności wątroby. Celem pracy była ocena wskazań, statusu w trakcie przeszczepienia, techniki chirurgicznej, wczesnego i późnego przebiegu pooperacyjnego i powikłań oraz wyników przeszczepiania wątroby u biorców poniżej 6 kg. Materiał i metodyka. W latach 1990-2008 wykonano w Klinice Chirurgii Dziecięcej i Transpantacji Narządów IP-CZD 350 przeszczepień wątroby u dzieci. Wśród nich było 13 (3,7%) noworodków i niemowląt z masą ciała poniżej 6 kg. Materiał poddano retrospektywnej analizie pod względem wskazań do przeszczepienia wątroby, trybu przeszczepienia, zastosowanych technik chirurgicznych transplantacji wątroby, wczesnych i odległych powikłań pooperacyjnych oraz odległych wyników w postaci przeżycia przeszczepów oraz biorców. Aktualny czas obserwacji u 11 żyjących dzieci wynosi od 5 do 111 mies. (średnio 31,5 mies.), przeżycie odległe zarówno biorców, jak i przeszczepów – 84,5%. Wyniki. U wszystkich pacjentów czynność wątroby oceniana jest jako bardzo dobra lub dobra. Rozwój chirurgii wątroby i opieki okołooperacyjnej sprawiły, że przeszczepy u bardzo małych biorców stały się możliwe i wykonywane są z coraz lepszymi wynikami. Wniosek. Zachęcające wyniki przeszczepiania wątroby u najmniejszych niemowląt i noworodków umożliwiają bezpieczne przeszczepianie wątroby w tej grupie pacjentów znosząc w praktyce dolną barierę wieku i masy ciała biorcy przeszczepu wątroby. Słowa kluczowe: przeszczepienie wątroby, niemowlęta, masa ciała < 6 kg


128

H. Ismail i wsp.

Liver transplantation (LTx) is the only treatment of fulminant liver failure and end stage liver disease (ESLD). The aim of the study was to assess indications, status at transplantation, surgical techniques, early and late complications and outcome of liver transplantation in children less than 6 kilograms of body weight. Material and methods. Between 1990 and 2008 in the Department of Pediatric Surgery and Organ Transplantation, Children’s Memorial Health Institute, there were performed 350 LTx. Within them there were 13 (3.7%) newborn and infants with body weight below 6 kilogram. Retrospective analysis was carried out regarding indications for LTx, status at LTx, surgical techniques, early and late follow-up and outcome. Results. Follow-up of 11 living patients ranges from 5 to 111 months (mean 31.5 months). Patients and graft survival is 84. 5%. In all patients liver function is very good or good. Advancement in liver surgery and perioperative care caused that LTx in small recipients became possible and are carried out with good outcome. Conclusion. Encouraging results of liver transplantation in newborn and infants caused that lower age and weight limits for liver recipients are no more significant. Key words: liver transplantation, infants, body mass < 6 kg

Przeszczepienie wątroby u dzieci jest jedynym sposobem leczenia ostrej martwicy i schyłkowej przewlekłej niewydolności wątroby. U dzieci najczęstszymi przyczynami niewydolności wątroby są wrodzone i rzadziej nabyte cholestazy (wrodzona niedrożność dróg żółciowych, postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa, zespół Alagilla, powikłania źle leczonej torbieli dróg żółciowych), choroby metaboliczne (niedobór alfa-1-antytrypsyny, tyrozynemia typu 1, mukowiscydoza, hemochromatoza, choroba Wilsona, glikogenoza typu IV i inne), a także marskości pozapalne w przebiegu zakażeń wirusowych typu B lub C, autoimmunologicznego zapalenia wątroby (1-11). Rzadziej wskazaniem do transplantacji są pierwotne, nieoperacyjne guzy wątroby (hepatoblastoma, hepatocarcinoma, hemangioma/hemangioepithelioma, angiosarcoma i inne). Bardzo duża część chorób powodujących niewydolność wątroby u dzieci zaczyna się już w okresie noworodkowym, a nawet płodowym, nie pozwalając na prawidłowy rozwój fizyczny dziecka i prowadząc czasem do skrajnego niedożywienia oraz wcześnie postępującej dekompensacji czynności wątroby, zmuszając do kwalifikacji do przeszczepienia wątroby bardzo małych biorców, o masie ciała poniżej 10 kg, a nawet jeszcze mniejszych. Stałym problemem transplantologii jest uzyskanie narządów do przeszczepienia. Dotyczy to w szczególności zwłaszcza dzieci najmniejszych, dla których brak jest odpowiednich narządów uzyskiwanych od osób zmarłych.

Liver transplantation (LTx) is the only treatment of fulminant liver failure and end stage liver disease (ESLD). In children the most common causes of liver failure consist of congenital and aquired cholestatic diseases: congenital biliary atresia (CBA), progressive familial intrahepatic cholestasis, Alagill’s syndrome, complications of inappropriately treated choledochal cyst, metabolic diseases (alfa-1-antytrypsin deficiency, tyrosynemia I, polycystic fibrosis, hemochromatosis, Wilson’s disease, glicogenosis IV), postinflammatory cirrhosis caused by HBV or HCV and autoimmune hepatitis (1-11). In some patients tumors like hepatoblastoma, hepatocarcinoma, hemangioma/hemangioepithelioma are indications for LTx. A lot of disorders causing ESLD begin in neonatal period (even prenatal) and stop physical development of child, leading to severe malnutrition and decompesation of liver function, enforcing early referral to LTx in very small child with body mass below 10 kilogram, even less. Scarcity of organ recovery is a large problem in transplantation. This problem is especially vital in small children for whom there is shortage of appropriate organs from deceased donors. Introduction of some techniques of liver reduction caused that transplantation of part of the liver in the smallest children, even newborn, is possible, including living related liver transplantation (LRDLTx) (1-15). In this group however, worse outcome is reported that is related to size mismatching and technical,


Transplantacja wątroby u niemowląt z masą ciała poniżej 6 kilogramów

Dopiero wprowadzenie szeregu wariantowych technik pozwalających na przeszczepienie części narządu, w tym także fragmentu wątroby pobranego od żywego dawcy, umożliwiło częstsze wykonywanie przeszczepienia wątroby u najmniejszych dzieci, a nawet noworodków (1-15). W tej grupie biorców opisywano jednak gorsze wyniki przeszczepiania wątroby, co wiązano przede wszystkim z trudnością dopasowania odpowiedniej wielkości dawcy, oraz wieloma problemami technicznymi chirurgii transplantacji wątroby u tak małego dziecka, przede wszystkim powikłaniami naczyniowymi, a także żółciowymi (1-15). Celem pracy była ocena wskazań, statusu w trakcie przeszczepienia, techniki chirurgicznej, wczesnego i późnego przebiegu pooperacyjnego i powikłań oraz wyników przeszczepiania wątroby u biorców poniżej 6 kg. Materiał i metodyka W latach 1990-2008 wykonano w Klinice Chirurgii Dziecięcej i Transpantacji Narządów IP-CZD 350 przeszczepień wątroby u dzieci. Wśród nich było 13 noworodków i niemowląt z masą ciała poniżej 6 kg (3,7%). Wiek tych dzieci w chwili transplantacji wynosił od miesiąca do 24 miesięcy (średnio 6,65 mies.), masa ciała zaś wynosiła od 3100 do 6000 g (średnio 4850 g). Materiał ten poddano retrospektywnej analizie pod względem wskazań do przeszczepienia wątroby, trybu przeszczepienia, zastosowanych technik chirurgicznych transplantacji wątroby, wczesnych i odległych powikłań pooperacyjnych oraz odległych wyników w postaci przeżycia przeszczepów oraz biorców. Przyczynami niewydolności wątroby wśród dzieci z masą ciała poniżej 6 kg w chwili transplantacji były: wrodzona niedrożność dróg żółciowych u 8 (61,5%) dzieci, olbrzymie naczyniaki obejmujące całą wątrobę u 2 (15,4%), zakażenie wirusem HBV o piorunującym przebiegu u 1 (7,7%), wrodzony niedobór alfa-1antytrypsyny u jednego (7,7%) oraz ostra wrodzona hemochromatoza u jednego noworodka (7,7%). Wszyscy biorcy z wrodzoną niedrożnością dróg żółciowych mieli uprzednio wykonaną hepatoportoenterostomię, u jednego pacjenta z naczyniakiem wątroby podjęto próbę embolizacji, a następnie podwiązano chirurgicznie

129

especially vascular and biliary anastomosis problems (1-15). The aim of the study was to assess indications, status at transpalantation, surgical techniques, early and late comlications and outcome of liver transplantation in children less than 6 kilograms of body weight.

Material and methods Between 1990 and 2008 in the Department of Pediatric Surgery and Organ Transplantation, Children’s Memorial Health Institute, there were performed 350 LTx. Within them there were 13 newborn and infants with body weight below 6 kilogram (3.7%). In these patients age at transplantation ranged from 1 to 24 months (mean 6.65 months) and body weight from 3100 to 6000 gram (mean 4850 g). Retrospective analysis was carried out regarding indications for LTx, status at LTx, surgical techniques, early and late follow-up and outcome. The causes of liver failure were congenital biliary atresia in 8 patients (61.5%), huge hemangiomas involving whole liver in 2 (15.4%), fulminant HBV infection in 1 (7.7%), alfa-1antytripsin deficiency in 1 (7.7%) and acute hemochromatosis in 1 (7.7%). All recipients with CBA underwent hepatoportoenterostomy modo Kasai. One patient with hemangioma underwent an embolisation and hepatic artery ligation and in 1 patient with alfa1antytripsin deficiency biliary tract revision was performed. In 8 children urgent LTx was performed and in 5 elective one. Urgent indications were: acute hemochromatosis (1 patient), fulminant B hepatitis (1 patient) and cardiopulmonary failure in children with huge hemangioma (2 patients). In 4 children decompensation of liver function was indication for LTx. Three children were in the intensive care unit before LTx and required respiratorotherapy. One patient with hemochromatosis developed hepatorenal syndrome and required hemodiafiltration. Majority of recipients had coagulopathy with INR ranging from 1.02 to 7 (mean 2.52), seven patients required FFP. In 2 patients of age 15 and 24 months features of cachexia were visible. In 1 patient esophageal varices were diagnosed.


130

H. Ismail i wsp.

tętnicę wątrobową, a u pacjenta z niedoborem alfa-1-antytrypsyny wykonano wcześniej rewizję dróg żółciowych. U 8 niemowląt przeszczepienie wykonano w trybie nagłym lub pilnym, u 5 zaś w trybie planowym. Wskazaniem do przeszczepienia w trybie nagłym była ostra hemochromatoza u jednego noworodka, piorunujące zapalenie wątroby wywołane wirusem typu B u jednego dziecka oraz niewydolność wielonarządowa u niemowląt z olbrzymimi naczyniakami wątroby. Pilne przeszczepienie wykonano u 4 dzieci z ostrą dekompensacją przewlekłej niewydolności wątroby. Troje dzieci bezpośrednio przed przeszczepieniem przebywało na oddziale intensywnej terapii i wymagało sztucznej wentylacji. U jednego pacjenta (z hemochromatozą) rozwinął się zespół wątrobowo-nerkowy i wymagał ciągłej hemodiafiltracji. U większości biorców obecne były znaczne zaburzenia układu krzepnięcia, wartości INR wynosiły od 1,02 do 7,4 (średnio 2,52), 7 pacjentów wymagało podaży osocza. U 2 pacjentów w wieku 15 i 24 mies. z masą ciała odpowiednio 5,1 kg oraz 6 kg obecne były cechy wyniszczenia, u jednego niemowlęcia stwierdzono żylaki przełyku.

Surgical details of LTx Donors Three recipients received grafts from deceased donors, 10 – from living related. Only 2 patients received whole organ from deceased donors of age 7 days and 1.5 years. One recipient received segments II+III+IV from deceased donor of age 5 years. Remaining 10 patients obtained segments II and III from living related donors. Additionally 3 grafts from living related donors were split to segment III. Age of living related donors ranged from 18 to 44 years (mean 33.9 years) (fig. 1). In 11 patients who received reduced liver index of graft weight to recipient weight (GWRW) was high and ranged from 3.65 to

Chirurgiczne aspekty przeszczepienia wątroby Dawcy i przeszczepy U 3 biorców przeszczep pochodził od zmarłego, u 10 od żywego spokrewnionego dawcy. Tylko u 2 pacjentów przeszczepiono całą wątrobę od zmarłych dawców w wieku 7 dni i 1,5 roku, u jednego narząd pobrany od zmarłego w wieku 5 lat dawcy zredukowano do lewego płata (segmenty II+III+IV) przed przeszczepieniem. Dla pozostałych 10 pacjentów pobrano od żywych spokrewnionych dawców część lewego płata wątroby (segment II i III). Przeszczepiono jednak oba pobrane segmenty tylko u 7 biorców, u 3 przed transplantacją przeszczep jeszcze dodatkowo zredukowano do III segmentu. Wiek żywych dawców wynosił od 18 do 44 lat (średnio 33,9 lat) (ryc. 1). Mimo tych zabiegów, u 11 pacjentów, którzy otrzymali zredukowany narząd, wskaźnik masy przeszczepu do masy ciała biorcy był bardzo wysoki i wynosił między 3,65 do 9,14% (średnio 5,67%) i znacznie przekraczał optymalną wartość wynoszącą 1-2%.

A

B Ryc. 1. Stan po redukcji do monosegmentu lewego bocznego płata wątroby (II i III segment) pobranego od żywego dawcy dla biorcy o masie 4 kg (A). Stan po reperfuzji u biorcy (B) Fig. 1. Reduction of the left lateral segment graft from the living donor to monosegment for the recipient with body mass 4 kg (A). Graft after reperfusion (B)


Transplantacja wątroby u niemowląt z masą ciała poniżej 6 kilogramów

131

Czas zimnego niedokrwienia przeszczepu był krótki i wynosił od 4 do 11 godzin (średnio 5,6 godziny).

9.14% (mean 5.67%) and overcame optimal 1-2%. Cold ischemic time (CIT) ranged from 4 to 11 hours (mean 5.6 hours).

Zespolenia naczyniowe

Vascular anastomoses

Wszystkie zespolenia naczyniowe i żółciowe wykonywane były z wykorzystaniem lup powiększających 2,5-3,5x. Średnica tętnicy wątrobowej wynosiła od 1,5 do 3 mm, a zespolenie wykonano pojedynczymi szwami Prolen 8/0. Czasami potrzebne było przeprowadzenie kaniuli przez bocznicę (tętnicę żołądkowo-dwunastniczą) do zespolonych tętnic biorca-dawcy celem ułatwienia wykonania zespolenia. Zespolenie żyły wrotnej wymaga dopasowania średnic naczyń między biorcą a dawcą. W tym celu wykonywano zespolenie między rozwidleniem żyły wrotnej a żyłą dawcy, co pozwalało na zespolenie o szerokości odpowiadającej żyle wrotnej dawcy. Żyła wątrobowa żyjącego dawcy (lewa żyła wątrobowa) lub zredukowanego graftu zespalana była do boku żyły głównej dolnej biorcy metodą „piggy back” lub Emonda z plastyką żyły głównej dolnej i jej nacięciem w linii pośrodkowej ku dołowi, a następnie wytworzeniem szerokiego zespolenia w kształcie trójkąta celem zapobiegania zaciągnięciu albo skręceniu zespolenia i zaburzeniom odpływu krwi z przeszczepionych segmentów. Zespolenie wykonywano trzema półciągłymi szwami Prolen 6/0. W przypadku przeszczepu całego narządu od dawcy zmarłego zespalano klasycznie żyłę główną dolną nad i pod wątrobą koniec do końca.

All vascular and biliary anastomosis were performed in 2.5-3.5x loop magnification. The diameter of recipient hepatic artery ranged from 1.5 to 3 mm, anastomosis was made with monofilament nonabsorbable stitches (Prolen 8/0) in most cases on inserted through gastroduodenal artery small tube. Portal vein (PV) anastomosis was made between donor portal vein and bifurcation of recipient portal vein. Because of this an anastomosis was in diameter close to diameter of donor portal vein. Left hepatic vein of living related donor or in split graft was anastomosed to inferior caval vein with end to side method, with piggy back method or Emond method with triangular connection between veins in order to refrain the anastomosis from twisting. The anastomosis were made with monofilament nonabsorbale stiches 6/0 (Prolen). In cases of whole organ, anastamoses below and above liver between inferior caval veins were made with end to end method.

Zespolenia dróg żółciowych U 11 pacjentów wykonano zespolenie pętli Roux do końca dróg żółciowych graftu, a u 2 pacjentów przewód do przewodu żółciowego koniec do końca. Zespolenie żółciowe również zespolono za pomocą lupy pojedynczymi szwami PDS 7/0. Średnica zespoleń w naszym materiale wynosiła od 1,5 do 3 mm. W żadnym przypadku nie stosowaliśmy kaniuli szynującej zespolenie żółciowe. Zamknięcie powłok Zbyt wielka masa przeszczepów w stosunku do wielkości biorców skutkowała niemożnością

Biliary anastomosis In 11 patients biliary anastomosis was made to Roux en Y loop in two patiens duct to duct anastomosis was prformed. Biliary anastomoses were made with monofilament absorbable stiches (PDS 7/0) with loop magnification (2.5-3.5 x). The diameter of donor and recipient bile/hepatic ducts ranged from 1.5 to 3 mm. There was no need to use drainage for biliary anastomosis. Abdominal wall closure Size mismatch between grafts and recipients was the cause of difficulties in abdominal cavity closure. There was not possible to close fascia in all patients, vicryl mesh was placed in muscular layer. Only in 1 patient skin closure was achieved directly after LTx, in 12 remaining patients vicryl mesh was placed into skin. In these 12 patients staged skin closure was performed from 4 to 90 days after LTx. Wound was closed when edema yielded


132

H. Ismail i wsp.

zamknięcia warstwy mięśniowo-powięziowej, wszywano zatem w ubytek mięśniowy siatkę wikrylową. Tylko u jednego pacjenta udało się zamknąć bezpośrednio po przeszczepieniu skórę, u pozostałych 12 wszyto w skórę siatkę, a ranę zamykano wtórnie, gdy ustąpił obrzęk przeszczepionej wątroby i ustabilizowała się jej czynność. U tych 12 pacjentów odroczono zamknięcie skóry (wszywając siatkę wikrylową) na okres od 4 do 90 dni (średnio 15 dni). U dziecka, które wymagało 90 dni do zamknięcia skóry, wymieniono siatkę wikrylową na łatę politetrafluoroetylenową (Goretex) w 25 dobie po przeszczepieniu. Nie obserwowano powikłań infekcyjnych związanych z pozostawieniem otwartej rany operacyjnej. Pozostałą po operacji dużą przepuklinę brzuszną zamykano zwykle po okresie około 12-18 mies. od transplantacji.

and liver function stabilized. In 1 child who required 90 days to skin closure vicryl mesh was exchanged to polytetrafluoroethylene patch (Goretex) on 25th postoperative day. There were not any infectious complications of the wound. Ventrical hernias were closed after 12-18 months after LTx.

Standardowe leczenie pooperacyjne

Anthybiotycotherapy was dependent on risk for infection. All children received amphotericin over 5 postransplant days. Depending on CMV status prophylaxis against CMV infection/reactivation was administered.

Immunosupresja W leczeniu immunosupresyjnym po transplantacji stosowano standardowo takrolimus jako podstawowy lek (12 dzieci), tylko w jednym przypadku była to cyklosporyna. W początkowym okresie do podstawowego leku dodawano metyloprednizolon, w ostatnich latach stosowano schemat bez steroidów dodając jedynie mykofenolan mofetylu. Zapobieganie zakażeniom Biorcy przeszczepu wątroby kwalifikowani byli do jednej z trzech grup ryzyka zakażeń pooperacyjnych (standardowe ryzyko, podwyższone ryzyko, wysokie ryzyko) i w zależności od ww. ryzyka opracowywano odpowiedni schemat antybiotykoterapii okołooperacyjnej. W każdym przypadku dzieci otrzymywały przez 5 dni po przeszczepie dożylnie liposomalną amfoterycynę. W zależności od statusu serologicznego biorcy otrzymywali także standardową profilaktykę zakażenia wirusem cytomegalii. Wyniki

Postoperative protocol Immunosuppression protocol Immunosuppression consisted of tacrolimus in 12 children, only in 1 CsA. Additionally methylprednisolon was given. Lately non steroid protocol is in use but with mycofenolan mofetyl. Infection prophylaxis

results Early surgical complications. Reoperations In 1 child (7.6%) hepatic artery thrombosis was diagnosed, which required reoperation and thrombus removal. Portal vein thrombosis was not diagnosed in any patients. Doppler ultrasonography was applied 2-3 times every day. Two patients required reoperation as a result of biliary complications: in 1 leak from surface of resection was diagnosed – it was oversewn and in 1 sludge in biliary tract which required removal. All biliary compications were treated surgically with success. Drainage of fluid from abdominal cavity lasted from 6 to 35 days (mean 16.75 days). Four patients required pleural drainage during 4 to 90 days. In 1 patient toracoscopic pleurodesis with argon was performed with good outcome.

Wczesne problemy chirurgiczne. Reoperacje

Early graft function and other postoperative complications

U jednego dziecka (7,6%) stwierdzono zakrzep tętnicy wątrobowej, którą udrożniono

Twelve patients who survived early postoperative period required respiratory support


Transplantacja wątroby u niemowląt z masą ciała poniżej 6 kilogramów

operacyjnie po rozpoznaniu rutynowo powtarzanym 2-3 razy dziennie badaniem dopplerowskim USG. U żadnego pacjenta nie stwierdzono zakrzepicy żyły wrotnej. Dwóch pacjentów (15,3%) wymagało reoperacji z powodu powikłań żółciowych: u pierwszego stwierdzono przeciek z powierzchni resekcji, który zaopatrzono pojedynczym szwem, a u drugiego pacjenta znaleziono złóg w drogach żółciowych, który usunięto operacyjnie. Wszystkie powikłania żółciowe leczono z dobrym skutkiem. Drenaż surowiczego płynu z jamy brzusznej trwał od 6 do 35 dni (średnio 16,75 dni). Czterech pacjentów wymagało drenażu opłucnowego przez okres od 4 do 90 dni. U jednego z tych pacjentów wykonano ostatecznie torakoskopową argonową pleurodezę z dobrym skutkiem. Wczesna czynność przeszczepu i inne problemy pooperacyjne Po zabiegu przeszczepienia 12 pacjentów, którzy przeżyli wczesny okres pooperacyjny, wymagało wspomagania oddychania od 1 do 45 dni (średnio 14,8 dni). Czterech pacjentów (30,7%) miało wykonaną tracheostomię z powodu długotrwałej intubacji spowodowanej niewydolnością oddechową, w tym jeden jeszcze przed przeszczepieniem. Dwoje niemowląt wymagało hemodializ z powodu niewydolności nerek przez okres 10 i 23 dni, trzeci pacjent z hemochromatozą, który wymagał hemodializ, kontynuował je do 3 doby po przeszczepie, kiedy nastąpił zgon. Normalizację INR (obniżenie poniżej 1,5) obserwowano w okresie od 1 do 8 doby pooperacyjnej (średnio 2,5 doby), obniżenie stężenia bilirubiny <2 mg% następowało w okresie między 4 a 19 dobą po przeszczepieniu. U 4 pacjentów wystąpił epizod ostrego odrzucania, który leczono z dobrym skutkiem pulsami metyloprednizolonu (10 mg/kg m.c.). U 8 pacjentów (66,6%) stwierdzono zakażenia Pseudomonas aeruginosa lub Stenotrophomonas maltofilia; u 6 z przewodu pokarmowego i u 2 z dróg oddechowych. Wczesne przeżycie biorców i przeszczepów Noworodek z ostrą hemochromatozą zmarł w 3 dobie po przeszczepie z powodu postępu niewydolności wielonarządowej obecnej już przed operacją. Wszystkie pozostałe dzieci przeżyły okres pooperacyjny (wczesne prze-

133

during 1 to 45 days after LTx (mean 14.8 days). Four patients (30.7%) underwent tracheostomy because of long intubation caused by respiratory failure (within them 1 before LTx). Two patients required hemodialysis because of renal failure during 10 and 23 days. The third patient, with hemochromatosis, who required dialysis, continued it until the 3rd postoperative day when he finally died. Normal values of INR were observed within the period ranging from 1 to 8 postoperative days (mean 2.5 days) and bilirubin droped below 2 mg% within the period ranging from 4 and 19 postoperative days. Four patients had acute rejection, which was treated with metylprednisolon (10 mg/kg). In 8 patients (66.6%) Pseudomonas aeruginosa and Stenotrophomonas maltofilia infections were diagnosed: in 6 from digestive tract, in 2 from respiratory tract. Early patient and graft survival Newborn with acute hemochromatosis died on the 3rd postoperative day because of multiorgan failure which started developing before LTx. All remaining patients survived early postoperative period and did not require reLTx (early patient and graft survival 93.%). Duration of hospitalization ranged from 23 to 180 days (mean 72 days). Late complications, late patient and graft survival In 9 (75%) patients CMV infection was diagnosed and in 1 (8.%) EBV infection. None of patients had PTLD. One patient developed bone marrow aplasia 6 months after LTx. He died of fungal infection being prepared to bone marrow transplantation. Follow-up of 11 living patients ranges from 5 to 111 months (mean 31.5 months). Patients and graft survival is 84.5%. In 9 patients liver function is very good (AST < 50 IU/ml). In 2  remaining patients graft function is good as  well with AST levels between 100 and 150 IU/ml. Physical development improved significantly in comparison to pretransplant status. Two children are still below the 3rd percentile on the growth chart, 4 patients are at the 10th percentile, 4 patients at the 25th and 1 patient at the 50th.


134

H. Ismail i wsp.

życie 93,3%), żaden z nich nie wymagał retransplantacji. Okres hospitalizacji pooperacyjnej wynosił od 23 do 180 dni (średnio 72 dni). Odległe powikłania, przeżycie przeszczepów i biorców U 9 (75%) pacjentów stwierdzono w różnym czasie po transplantacji zakażenie wirusem cytomegalii (CMV), u jednego (8,3%) zakażenie wirusem Epsteina i Barr (EBV). U żadnego pacjenta nie rozpoznano potransplantacyjnego rozrostu limfatycznego (PTLD). Jeden pacjent rozwinął aplazję szpiku w czasie 6 mies. po przeszczepie wątroby, zmarł z powodu zakażenia grzybiczego w trakcie przygotowania do przeszczepu szpiku. Aktualny czas obserwacji u 11 żyjących dzieci wynosi od 5 do 111 mies. (średnio 31,5 mies.), przeżycie odległe zarówno biorców, jak i przeszczepów – 84,5%. U 9 pacjentów czynność wątroby oceniana jest jako bardzo dobra (aktywność transaminaz < 50 IU/ml). U pozostałych 2 dzieci czynność przeszczepu jest również dobra, ale stężenie transaminaz jest nieco podwyższone, w granicach między 100 a 150 IU/ml. Po przeszczepie stan i rozwój fizyczny uległ wyraźnej poprawie w odniesieniu do stanu przed przeszczepem. Obecnie dwoje dzieci nadal pozostaje poniżej trzeciego centyla, 4 dzieci – 10 centyli, 4 dzieci – 25 centyli, 1 dziecko – 50 centyli. Omówienie Przeszczepienie wątroby u dzieci z bardzo niską masą ciała (poniżej 6 kg) stanowi poważny problem ze względu na stan ogólny dziecka (wyniszczenie, dekompensacja metaboliczna, zaburzenia krzepnięcia), jego masę, rozmiary naczyń i dróg żółciowych, bardzo często olbrzymią dysproporcję z naczyniami dawcy oraz wynikające z tego ryzyko powikłań (1-5). Rozwój chirurgii wątroby i opieki okołooperacyjnej sprawiły, że przeszczepy u bardzo małych biorców stały się możliwe i wykonywane są z coraz lepszymi wynikami, chociaż wciąż gorszymi niż w populacji starszych (większych) dzieci (1-12). Dla tej grupy biorców odnotowuje się jednocześnie największy niedobór narządów, dlatego najmniejsi biorcy korzystają często z przeszczepu fragmentu wątroby po-

Discussion LTx in children with very low body mass (<6 kilogram) remains very serious problem because of general condition (cachexia, metabolic disturbancies, coagulopathy), vessels and biliary tract diameters, discreptancy between vessels of recipient and donor and rate of complications related to it (1-5). Advancement in liver surgery and perioperative care caused that LTx in small recipients became possible and are carried out with good outcome, however still worse in comparison to older children (1-12). In this group scarcity of suitable small donors still exists so these recipients take advantage of living related LTx or split LTx. The first LRDLTx for child was performed in St. Paulo Brazil by Raia in 1988 (16). The outcome was not successful. The first successful LRDLTx was carried out in Brisbane, Australia by Strong in 1989 (17). In our center the first successful LTx was accomplished the 1st March 1990. LRDLTx program started the12th October 1999 with cooperation with Department of General Surgery, Transplantation and Liver, Warsaw Medical School and the number of LTx in small children with body weight between 6 and 15 kilograms increased since this time. In spite of this LTx in small children still remains challenging for surgeons and team. Transplantation of whole liver from the donor of the similar body weight is performed with standard technique. Vessels and bile anastomosis are performed in end to end style with 7/0 or 8/0 nonabsorbable stitches with use of loop magnification (2.5-3.5 x). Transplantation of the part of liver from living adult donor (most often II + III segments) to small recipient is associated with technical difficulties as discrepancy between donor and recipient portal vein, very short left hepatic artery and left hepatic duct. Some technical solutions are applied which are not often in classical cases. While performing portal vein anastomosis bifurcation of native portal vein is used that diminishes discrepancy between donor and recipient PV. In cases of arterial anastomosis all possible bifurcations are exploited in order to widen anastomosis. Arterial anastomosis is made in end to end style with nonabsorbable monofilament interrupted stitches 8/0. The anastomosis is made on small tube inserted by side arterial branch which simplify sewing 1.5-2 mm artery. IVC anasto-


Transplantacja wątroby u niemowląt z masą ciała poniżej 6 kilogramów

chodzącego od żywego dawcy lub z podziału wątroby od zmarłego dawcy. Pierwszy przeszczep fragmentu wątroby od spokrewnionego żywego dawcy dla dziecka wykonał w Sao Paulo, w Brazylii, Raia w 1988 roku (16). Przeszczep ten zakończył się jednak niepowodzeniem. Udane przeszczepienie fragmentu wątroby od żywego dawcy wykonane zostało już w następnym roku w Brisbane, Australii, przez Stronga (17). W naszym ośrodku wykonano pierwszą udaną operację przeszczepienia wątroby w Polsce w dniu 1 marca 1990 r., jednak dopiero po wdrożeniu programu przeszczepów od żywych dawców (pierwsza transplantacja fragmentu wątroby od spokrewnionego żywego dawcy wykonana została w dniu 12 października 1999 r. we współpracy z Kliniką Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby Akademii Medycznej w Warszawie; kierownik: prof. dr M. Krawczyk) zdecydowanie wzrosła liczba przeszczepień w grupie dzieci o masie pomiędzy 6 a 15 kg. Nadal jednak przeszczepienie u dzieci mniejszych należy do rzadkości i jest zawsze wyzwaniem dla chirurga i całego zespołu leczącego. Przeszczepienie całej wątroby od zmarłego dawcy o porównywalnych rozmiarach wykonywane jest standardową techniką. Preferujemy wówczas wykonywanie zespoleń naczyniowych i dróg żółciowych sposobem koniec do końca, używając szwów 7/0 lub 8/0 z wykorzystaniem technik mikrochirurgicznych oraz lup powiększających przynajmniej 2,5-3,5-krotnie. Przeszczepienie fragmentu wątroby od znacznie większego dawcy u bardzo małego biorcy związane jest z trudnościami technicznymi, do których zalicza się dysproporcję rozmiarów żyły wrotnej dawcy i biorcy, oraz bardzo krótkie fragmenty lewej tętnicy i lewego przewodu wątrobowego, co pozostawia bardzo małe pole manewru dla chirurga, a czasem zmusza do stosowania różnych rozwiązań technicznych niespotykanych w innych przypadkach. W zespoleniu żyły wrotnej wykorzystujemy wówczas rutynowo rozwidlenie żyły wrotnej biorcy, co pozwala na jej adaptację do wielkości żyły wrotnej dawcy. W przypadku zespolenia tętniczego również wykorzystujemy wszelkie rozwidlenia naczyń do wykonania szerokiego zespolenia. Najczęściej jednak wykonujemy proste zespolenie koniec do końca pojedynczymi niewchłanialnymi szwami monofilamentnymi 8/0, zwykle na wprowadzonym przez najbliższą bocznicę naj-

135

mosis do not make any problem irrespective of technique standard or “piggy back”. Despite these techniques and precautions one of the most devastating complications in small recipients are vascular complications which pose the threat to graft and patient survival (1-7, 12). In our material there were not any PV thrombosis and only 1 HA thrombosis which proves that suitable techniques can diminish the risk of vascular complications. Additionally frequent monitoring with doppler ultrasonography contributes to successful outcome. The patency of vessels and the quality of blood flow (amplitude, flow velocity, resistant index) are accessed which facilitate manipulation of fluid infusion and catecholamine drip in case of flow perturbations. The part of the protocol is supply of nadroparine (40 IU/kg sc) and dextran drip 1-3 ml/h. After restarting oral nutrition patients take prophylaxis with acetylsalicylic acid over 6 months. In patients after Kasai hepatoportoenterostomy anastomosis of living donor hepatic duct to recipient loop Roux en Y is performed. In other cases end to end anastomosis of donor and recipients bile ducts is performed. These anastomoses are performed with monofilament absorbable stitches (PDS 7/0). We do not do external drainage. In our material we had 2 biliary complcations: biliary leak from resection surface and occlusion of biliary tract with bile sludge. The percentage of these biliary complications is similar to other centers (1, 2, 7, 8, 10, 12). In our material we observed quite high number of Pseudomonas and Stenotrophomonas infections. Probably it was related to long stay in intensive care unit and long respiratorotherapy. The average time of hospitalization of these patients is as well longer more than twice in comparison to older children. In our patients graft weight to recipient weight ratio ranged from 3.65 to 9.14% (mean 5.67%) which is higher in comparison to optimal 1-2%, in spite of graft reduction to segments in some cases. “Large for size” transplantation puts liver graft at risk because of possible complications, flow perturbations, poor early graft function, vascular complication and increased acute rejection rate (1-5, 13, 14, 15). In our material early graft function was within good and moderate graft function. Particular problem associated with big graft in small recipients is primary abdominal clo-


136

H. Ismail i wsp.

mniejszym cewniku silastikowym, co znakomicie ułatwia wykonanie zespolenia naczyń o średnicy 1,5-2 mm. Zespolenia żyły głównej dolnej i żył wątrobowych nie stanowią zwykle żadnego problemu, niezależnie czy przeszczep wykonuje się techniką klasyczną, czy tzw. „piggy back”. Pomimo tych szczególnych środków ostrożności i technik mikrochirurgicznych, jednym z największych zagrożeń u biorców z niską masą ciała są powikłania naczyniowe, które stanowią istotne zagrożenie dla przeżycia przeszczepu, a zatem i biorcy (1-7, 12). W naszym materiale stwierdziliśmy jednak tylko jeden zakrzep tętnicy wątrobowej i żadnego zakrzepu żyły wrotnej, co dowodzi że przy odpowiednim doświadczeniu i umiejętnym stosowaniu właściwie dobranych technik można zminimalizować ryzyko tych powikłań. Dodatkowym bardzo ważnym czynnikiem warunkującym powodzenie jest częste monitorowanie przepływów w naczyniach przeszczepionej wątroby za pomocą badania USG z kolorowym Dopplerem nie tylko pod względem drożności zespoleń, ale także charakteru przepływu krwi (amplituda, prędkość przepływu, wskaźnik oporu), co pozwala na odpowiednie manipulacje infuzją płynów (utrzymywany jest nieznacznie dodatni bilans płynów ustrojowych), oraz zmiany we wlewie katecholamin (dobutamina, dopamina) w przypadku zaburzeń przepływu krwi. Ponadto, standardowo w okresie pooperacyjnym podajemy leki zapobiegające wykrzepianiu krwi (nadroparin – 40 j./kg podskórnie raz dziennie, dekstran 40% – w stałym wlewie dożylnym 1-3 ml/godzinę). Po wdrożeniu żywienia doustnego dzieci otrzymują profilaktycznie kwas acetylosalicylowy przez okres 6 mies. U dzieci po hepatoportoenterostomii sposobem Kasai wykonuje się zespolenie przewodu wątrobowego dawcy do pętli Roux Y biorcy, a w przypadku innych chorób koniec do końca przewodów żółciowych dawcy i biorcy. Zespolenia te wykonywane są pojedynczymi monofilametnymi szwami wchłanialnymi 7/0. Nie stosujemy drenażu zewnętrznego dróg żółciowych po przeszczepie. W naszym materiale stwierdziliśmy dwa powikłania żółciowe: przeciek z powierzchni resekcji oraz zaczopowanie dróg żółciowych złogiem. Liczba tych powikłań nie była większa od spotykanej w chirurgii ogólnej wątroby lub przeszczepów od dawców żywych lub zmarłych (1, 2, 7, 8, 10, 12).

sure. Primary abdominal closure under tension may cause compartment syndrome within 24 hours after LTx and suppression of graft leading to graft ischemia (1-5, 7-11). We prefer stage closure, especially in the smallest children. In our material only 1 patient underwent primary skin closure, all patients required mesh in fascia layer. Despite open wound and immunosuppression we did not observe any problems with wound infections till the time of closure that took place after average 15 days (4 to 90 days). Late outcome in our center in the recipients below 6 kg is one of the best within similar publications (1-4, 8, 12). It refers to patient and graft survival and graft function. Prognosis of long term outcome is good as well – physical development and nutritional status are good within follow-up reaching 10 years. Conclusion Encouraging results of liver transplantation in newborn and infants caused that lower age and weight limits for liver recipients are no more significant.

W naszym materiale obserwowaliśmy względnie dużą liczbę powikłań w postaci zakażeń bakteriami Pseudomonas aeruginosa i Stenotrophomonas maltofilia. Wiążemy to ze znacznie dłuższym czasem pobytu tych dzieci na oddziale intensywnej terapii i przedłużonym wspomaganiem oddechowym po operacji. Także średni całkowity czas pobytu tych chorych w szpitalu jest ponad dwukrotnie dłuższy niż po przeszczepie większych dzieci. W przypadku naszych pacjentów masa przeszczepu w stosunku do masy ciała pacjenta wynosiła od 3,65 do 9,14% (średnio 5,67%), co stanowi wartość wyższą niż powszechnie zalecane 1-2%, pomimo redukcji przeszczepu do jednego segmentu w niektórych przypadkach. Przeszczepienie tzw. „large for size” fragmentu wątroby jest zagrożeniem dla przeszczepionego graftu ze względu na możliwość ucisku, upośledzonej perfuzji, złej wczesnej czynności wątroby, powikłań naczyniowych i ostrego odrzucania (1-5, 13, 14, 15). W naszym materiale wczesna czynność przeszczepionej wątroby, zgodnie z definicjami oceny wczesnej


Transplantacja wątroby u niemowląt z masą ciała poniżej 6 kilogramów

czynności przeszczepu, mieściła się w granicach dobrej lub umiarkowanie dobrej. Szczególny problem związany z przeszczepieniem dużej wątroby u małych dzieci stanowi warstwowe zamknięcie powłok bezpośrednio po operacji. Wielokrotnie przekonaliśmy się, że zamykanie powłok pod napięciem powodowało w okresie następnych 24 godzinach zespół ciasnoty wewnątrzbrzusznej i ucisk przeszczepu prowadzący do dramatycznego jego niedokrwienia (1-5, 7-11). Preferujemy zwłaszcza u najmniejszych dzieci odroczone, etapowe zamykanie powłok. Dlatego w naszym materiale tylko u jednego pacjenta udało się zamknąć pierwotnie po przeszczepie skórę, u żadnego nie zamknęliśmy w pełni warstwy mięśniowo-powięziowej. Pomimo otwartej rany i leczenia immunosupresyjnego nie obserwowaliśmy istotnych problemów z utrzymaniem jałowości rany do czasu jej zamknięcia, co następowało średnio po 15 dniach od transplantacji (4-90 dni).

137

Odległe wyniki uzyskane w naszym ośrodku w omawianej grupie chorych należą do najlepszych wśród podobnych opublikowanych serii (1-4, 8, 12). Dotyczy to zarówno przeżycia biorców, jak i czynności przeszczepów, co pozwala oczekiwać, że rokowanie odległe u tych dzieci będzie dobre, na co wskazuje również ich dobry rozwój fizyczny i stan odżywienia po okresie sięgającym niemal 10 lat od operacji u najdawniej przeszczepionych dzieci.

Wniosek Podobnie jak w populacji dorosłych pacjentów, gdy zaawansowany wiek przestaje być barierą kwalifikacji do przeszczepienia wątroby, tak zachęcające doświadczenia własne oraz innych ośrodków w przeszczepianiu wątroby u najmniejszych niemowląt i noworodków znoszą w praktyce dolną barierę wieku i masy ciała biorcy przeszczepu wątroby.

Piśmiennictwo / references 1. Karakayali H, Ozcay F, Sevmis S et al.: Liver transplantation for small babies. Transplant Proc 2007; 39(4): 1153-56. 2. Lucianetti A, Guizzetti M, Bertani A et al.: Liver transplantation in children weighting less than 6 kg: the Bergamo experience. Transplant Proc 2005; 37(2): 1143-45. 3. Haberal M, Karakayali H, Arslan G et al.: Liver transplantation in children weighing less than 10 kilograms. Transplant Proc 2006; 38(10): 358587. 4. Noujaim HM, Mayer DA, Buckles JA et al.: Techniques for and outcome of liver transplantation in neonates and infants weighing up to 5 kilograms. J Pediatr Surg 2002; 37(2): 159-64. 5. Sundaram SS, Alonso EM, Whitington PF: Liver transplantation in neonates. Liver Transpl 2003; 9(8): 783-88. 6. Tiao GM, Alonso M, Bezerra J et al.: Liver transplantation in children younger than 1 year--the Cincinnati experience. J Pediatr Surg 2005; 40(1): 268-73. 7. Grabhorn E, Ganschow R, Helmke K et al.: Liver transplantation in infants younger than 6 months old. Transplant Proc 2002; 34(5): 196465. 8. Saing H, Fan ST, Chan KL et al.: Liver transplantation in children: the experience of Queen Mary Hospital, Hong Kong. J Pediatr Surg 1997; 32(1): 80-83.

9. Kelly DA: New approaches to paediatric liver transplantation. Transplant Proc 2001; 33(7-8): 3602-03. 10. Saing H, Fan ST, Chan KL et al.: Liver transplantation in infants. J Pediatr Surg 1999; 34(11): 1721-24. 11. Wagner C, Beebe DS, Carr RJ et al.: Living related liver transplantation in infants and children: report of anesthetic care and early postoperative morbidity and mortality. J Clin Anesth 2000; 12(6): 454-59. 12. Van der Werf WJ, D’Alessandro AM, Knechtle SJ et al.: Infant pediatric liver transplantation results equal those for older pediatric patients. J Pediatr Surg 1998; 33(1): 20-23. 13. Strong R, Lynch S, Yamanaka J et al.: Monosegmental liver transplantation. Surgery 1995; 118(5): 904-06. 14. Kasahara M, Uryuhara K, Kaihara S et al.: Monosegmental living donor liver transplantation. Transplant Proc 2003; 35(4): 1425-26. 15. Ogawa K, Kasahara M, Sakamoto S et al.: Living donor liver transplantation with reduced monosegments for neonates and small infants. Transplantation 2007 27; 83(10): 1337-40. 16. Raia S, Nery JR, Mies S: Liver transplantation from live donors. Lancet 1989; 26; 2(8661): 497. 17. Strong RW, Lynch SV, Ong TH et al.: Successful liver transplantation from a living donor to her son. N Engl J Med 1990 24; 322(21): 1505-07.

Pracę nadesłano: 26.01.2009 r. Adres autora: 04-730 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20


POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 2, 138–147

Chirurgia małoinwazyjna u noworodków i niemowląt – doświadczenia własne Minimally invasive surgery in newborns and infants – own experience Dariusz Patkowski, Konrad Rysiakiewicz, Jolanta Rysiakiewicz, Andrzej Koziełł, Wojciech Apoznański, Jerzy Czernik Z Katedry i Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej AM we Wrocławiu (Department of Paediatric Surgery and Urology, Medical University in Wrocław) Kierownik: dr hab. D. Patkowski

Celem pracy było przedstawienie własnych doświadczeń i obserwacji z zastosowania chirurgii małoinwazyjnej u noworodków i niemowląt. Materiał i metodyka. Retrospektywna analiza wykonanych w Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej zabiegów z zastosowaniem technik chirurgii małoinwazyjnej ze szczególnym uwzględnieniem zabiegów u dzieci w pierwszym roku życia. Wyniki. W okresie od 1.04.1995 do 30.06.2008 r. wykonano 1791 zabiegów chirurgicznych z zastosowaniem techniki chirurgii małoinwazyjnej, w tym 234 (13,1%) zabiegi u 227 dzieci (u 7 dwukrotnie) do pierwszego roku życia. Zabieg torakoskopii wykonano u 28 (11,97%) dzieci, zabieg laparoskopowy u 206 (88,035) dzieci. Nie obserwowano powikłań związanych z odmą otrzewnową lub opłucnową. Najczęstszym wskazaniem do zabiegu były: przepuklina pachwinowa (116 dzieci), zarośnięcie przełyku z przetoką tchawiczo-przełykową (23 dzieci) oraz przedłużająca się żółtaczka (18 dzieci). U  29 dzieci konieczna była konwersja, w tym u 2 z powodu powikłań śródoperacyjnych (krwawienie, perforacja ściany dwunastnicy), a w 14 przypadkach niedostateczny wgląd w pole opera­cyjne. Wnioski. Zakres wskazań do zastosowania chirurgii małoinwazyjnej u noworodków i niemowląt jest szeroki. Uzyskane wyniki wskazują na dobrą tolerancję zabiegu, nawet u dzieci z niską masą ciała, bezpieczeństwo i skuteczność w typowych schorzeniach. Mała liczba wykonanych zabiegów w poszczególnych jednostkach chorobowych nie pozwala na wyciągnięcie jednoznacznych wniosków i wymaga prowadzenia dalszych badań naukowych. Słowa kluczowe: chirurgia małoinwazyjna, torakoskopia, laparoskopia, noworodki, niemowlęta The aim of the study was to present own experience in utilisation of minimally invasive techniques in newborn and infant. Material and methods. It is retrospective analysis of minimally invasive procedures conducted in Department of Pediatric Surgery and Urology with focus on patients group up to age of one year. Results. In total 1791 minimally invasive procedures were conducted of which 234 (13.1%) operations were performed on 227 (7 patients underwent procedure twice) children in age group of up to one year in period from 01.04.1995 till 30.06.2008. There were 28 (11.97%) thoracoscopic and 206 (88.03%) laparoscopic procedures. No complications related to creation of pneumoperitoneum or surgical pneumothorax were observed. The commonest indications to surgery were inguinal hernia (116 children) oesophageal atresia with tracheoesophageal fistula (23 cases) and prolonged neonatal jaundice (18 patients). In total in 29 cases it was necessary to convert to open surgery, 2 cases due to intraoperative complications (bleeding, duodenal wall perforation) and in 14 cases due to poor visualisation of operating field. Conclusions. There is broad spectrum of indications to minimally invasive surgery in newborn and infant patients. Results indicate good tolerability of the procedure even in patients with low weight,


Chirurgia małoinwazyjna u noworodków i niemowląt – doświadczenia własne

139

safety and efficacy in typical conditions. Limited number of procedures performed in various conditions does not allow to draw uniform conclusions and requires further study. Key words: minimally invasive surgery, thoracoscopy, laparoscopy, newborns, infants

Wprowadzenie nowoczesnej kamery wideo przenoszącej obraz z wziernika na ekran monitora telewizyjnego stało się przełomowym wydarzeniem w chirurgii i doprowadziło do powstania i wyodrębnienia nowej dziedziny – chirurgii małoinwazyjnej. Chirurgia małoinwazyjna w ostatnim dwudziestoleciu poczyniła ogromne postępy stając się uznaną techniką operacyjną, a w niektórych przypadkach techniką z wyboru. W przeciwieństwie do chirurgii dorosłych, proces zastosowania i akceptacji w chirurgii dziecięcej przebiegał znacznie wolniej, szczególnie w odniesieniu do najmniejszych pacjentów – noworodków i niemowląt. Głównym ograniczeniem były: mała przestrzeń operacyjna wynikająca z wieku pacjenta, brak doświadczenia, brak odpowiedniego instrumentarium oraz dyskusyjne korzyści wynikające z wprowadzenia nowej techniki. W ostatnich latach wzrosła jednak liczba doniesień omawiających zastosowanie chirurgii małoinwazyjnej w tej grupie wiekowej, pomimo braku przekonywujących dowodów o jej skuteczności (1, 2, 3). Celem pracy było przedstawienie własnych doświadczeń i obserwacji z zastosowania chirurgii małoinwazyjnej u noworodków i niemowląt. Materiał i metodyka Przeprowadzono retrospektywną analizę wykonanych w Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej zabiegów z zastosowaniem technik chirurgii małoinwazyjnej ze szczególnym uwzględnieniem zabiegów u dzieci w pierwszym roku życia. Wszystkie zabiegi wykonywano w standardowym znieczuleniu ogólnym z intubacją dotchawiczą i zwiotczeniem mięśni, pełnym monitorowaniu podstawowych parametrów funkcji życiowych z dodatkowym pomiarem stężenia dwutlenku węgla w wydychanym powietrzu. U pacjentów zakwalifikowanych do torakoskopii nie wykonywano selektywnej intubacji oskrzeli. Stosowano trokary 2,5 i 5 mm oraz standardowe narzędzia laparoskopowe i opty-

Introduction of modern video camera transmitting image from an endoscope onto a TV screen was a breakthrough event that led to emergence of a new surgical discipline – minimally invasive surgery (MIS). MIS advanced a great deal over last two decades and became well recognised technique , often a technique of first choice. In contrast to surgery in adult patient introduction and acceptance of MIS in paediatric surgery was slower especially in relation to youngest patients, newborns and infants. The main limitation of MIS was small operating space due to patient’s size, lack of experience as well as lack of adequate instrumentation and questionable benefits of the novel technique. In spite of lacking evidence of efficacy one observes increased number of reports discussing application of MIS in this age group in recent years (1, 2, 3). Goal of this work is to present own experience in MIS in newborns and infants. Material and methods Retrospective analysis of minimally invasive procedures performed in Department of Paediatric Surgery and Urology with focus on patients group up to age of one year has been conducted. All operations were completed under general anaesthesia with endotracheal intubation and muscle relaxation and full monitoring of vital signs including capnography. In subgroup of patients undergoing thoracoscopic procedure no attempt was made to separate lungs. The access port used was 2.5 and 5 mm and standard laparoscopic instruments and optics of similar diameter have been employed. Access to peritoneal cavity was established using open Hasson’s method. In newborns with preserved umbilical stamp, it was ligated at the skin level and removed and incision made at inferior skin margin just below umbilicus. Access to thoracic cavity has been obtained by incision of skin and blunt dissection using Pean’s forceps creating channel through which access port was introduced


140

D. Patkowski i wsp.

ki o podobnej średnicy. Dostęp do jamy otrzewnej uzyskiwano za pomocą techniki otwartej wg Hassona. U noworodków z zachowanym kikutem pępowiny, kikut był podwiązywany na poziomie pępka i usuwany, a miejsce nacięcia było na dolnej granicy skóry i pępowiny lub tuż poniżej. Dostęp do jamy opłucnej uzyskiwano poprzez nacięcie skóry klatki piersiowej, a następnie wykonanie na tępo kleszczykami Peana kanału, poprzez który po prowadnicy umieszczano trokar w jamie opłucnej. Obraz wideo uzyskiwany był za pomocą 3-chipowej kamery. Zwykle stosowano jako kanał optyczny trokar 5 mm oraz dwa trokary robocze – 2,5 i 5  mm. Jedynie przy operacji przepukliny pachwinowej stosowano trokar optyczny 2,5 lub 5 mm. Do zamykania naczyń nerkowych używano klipsownicy wielostrzałowej 5 mm z klipsami tytanowymi. Ciśnienie robocze odmy opłucnowej wynosiło 4-6 mm Hg, odmy otrzewnowej 8-10 mm Hg. Przepływ gazów z insuflatora początkowo ustawiano na poziomie 1  l/ min, następnie po uzyskaniu ciśnienia roboczego zwiększano zwykle do 5 l/min uzależniając wielkość przepływu od wysokości strat gazu poprzez istniejące nieszczelności. W przypadku noworodków oraz zabiegów, których przewidywany czas był powyżej 30 min, używano podgrzewanie gazu z insuflatora. Rany po trokarach zamykano pojedynczymi szwami skórnymi, jedynie w obrębie pępka zakładano dodatkowy szew na powięź. Wyniki W okresie od 1.04.1995 do 30.06.2008 wykonano 1791 zabiegów chirurgicznych z zastosowaniem techniki chirurgii małoinwazyjnej, w tym 234 (13,1%) zabiegi u 227 dzieci (u 7 dwukrotnie) do pierwszego roku życia. Pierwszy zabieg laparoskopowy (biopsja nadśluzówkowa jelita grubego) przeprowadzono u 11dniowego noworodka w grudniu 1997 r. po wykonaniu ponad 120 zabiegów z zakresu chirurgii małoinwazyjnej. Liczbę zabiegów u noworodków i niemowląt w kolejnych latach przedstawiono na ryc. 1. Średnia wieku w grupie 51 noworodków wyniosła 10 dni, a w grupie 183 niemowląt 119 dni. U 21 noworodków zabieg wykonano w pierwszej dobie życia. Zabieg techniką torakoskopową wykonano u 28 (11,97%) pacjentów (w tym u 25 noworodków), u pozostałych 206 (88,03%) pacjentów zastosowano technikę laparoskopową. Nie

using a guide. Image was obtain using 3-chip camera .Usually the optical channel was provided by 5 mm port and two 2.5 and 5 mm accessory ports were used. For inguinal hernia repair optical port 2.5 or 5 mm have been used. To provide haemostasis of renal vessels selfreloading applicator with titanium clips have been used. Intrathoracic working pressure was maintained at 4-6 mm Hg and intrapritoneal pressure at 8-10 mm Hg. Gas flow was initially adjusted at 1 l/min till working pressure was obtained than insuflator was adjusted to deliver flow about 5 l/min depending on gas leakage due to incomplete sealing of the ports. In case of neonates as well as in the procedures with expected duration above 30 min gas has been warmed. Access wounds were closed with dermal single suture, only in umbilical region a suture penetrating facia was also inserted. Results In total 1791 minimally invasive procedures were conducted of which 234 (13.1%) operations were performed on 227 (7 patients underwent procedure twice) children in age group of up to one year in period from 01.04.1995 till 30.06.2008. The first laparoscopic procedure (supramucosal biopsy of colon) was performed in 11 days old newborn in December 1997 after conducting 120 procedures MIS procedures in older patients. The numbers of procedures on newborns and infants in subsequent years shown on the fig. 1.

Ryc. 1. Liczba zabiegów u noworodków i niemowląt w kolejnych latach Fig. 1. The numbers of procedures on newborns and infants in subsequent years


Chirurgia małoinwazyjna u noworodków i niemowląt – doświadczenia własne

obserwowano powikłań wynikających z użycia do insuflacji jam ciała dwutlenku węgla. Rodzaj wykonanego zabiegu laparoskopowego oraz przyczyny konwersji w poszczególnych wskazaniach operacyjnych przedstawiono w tab. 1. Tylko w dwóch przypadkach laparoskopii przyczyną konwersji były powikłania śródoperacyjne (krwawienie, perforacja dwunastnicy), w pozostałych niedostateczny wgląd lub tzw. konwersja planowa wynikająca z postawionego na podstawie laparoskopii rozpoznania.

141

Age average in neonatal group consisting of 51 patients was 10 days and in infant group including 183 patients 119 days. In 21 cases procedure was performed in first 24 hours after the birth. Thoracoscopic procedures were conducted in 28 (11.97) patients (in this figure 25 are neonates) and the rest 206 (88.03%) underwent laparoscopic procedure. No complications related to CO2 insufflations were observed Type of laparoscopic procedure and reasons for conversion to open surgery are presented

Tabela 1. Wskazania do laparoskopii i przyczyny konwersji Table 1. Type of laparoscopic procedure and reasons for conversion Liczba zabiegów / Konwersje / Przyczyna konwersji / Number of Number of Reasons for conversion procedures conversions Cholangiografia / cholangiography 18 7 zabieg sposobem Kasai / Kasai procedure Fundoplikacja / fundoplication 9 3 niedostateczny wgląd / poor visualisation Biopsja nadśluzówkowa w chorobie Hirschsprunga / 2 0 supramucosal biopsy in Hirschsprung’s disease Usunięcie guza/torbieli jajnika / ovary tumor/cyst 5 2 wielkość zmiany (1), resection niedostateczny wgląd (1) / tumor size(1), poor visualisation (1) Guz nadnercza / adrenal tumor 2 1 krwawienie śródoperacyjne / intraoperative bleeding Nefrektomia przezotrzewnowa / transperitoneal 6 0 nephrectomy Niedrożność zrostowa – przecięcie zrostów / 8 6 niedostateczny wgląd / poor adhesional bowel obstruction – adhesions visualisation transection Przepuklina pachwinowa / inguinal hernia 116 3 niedostateczny wgląd / poor visualisation Guz moczownika / tumor of urachus 1 0 Zabiegi laparoskopowe / Laparoscopic procedure

Przerostowe zwężenie odźwiernika / pylorostenosis

7

0

Redukcja skrętu jelit / reduction of intestinal torsion Wszczepienie cewnika Tenckhoffa / Tenckhoff’ catheter placement Repozycja/udrożnienie cewnika Tenckhoffa / reposition/unblocking Tenckhoff catheter Odgłobienie jelita / desinvagination

1

0

6

0

5

0

3

1

2

0

1

0

Laparoskopia diagnostyczna / diagnostic laparoscopy

14

6

Razem / total

206

29

Repozycja drenu otrzewnowego w wodogłowiu / hydrocephalus-reposition of peritoneal catheter Wycięcie wyrostka robaczkowego / appendectomy

niedostateczny wgląd / poor visualisation

planowa (5), perforacja dwunastnicy (1) / planned (5), duodenal perforation (1)


142

D. Patkowski i wsp.

W grupie zabiegów laparoskopowych najczęstszym wskazaniem operacyjnym była przepuklina pachwinowa. Dane dotyczące wykonanych zabiegów przedstawiono w tab. 2. U pierwszych 3 (2,6%) pacjentów zastosowano technikę operacyjną wg Montupeta i Esposito, u pozostałych własną oryginalną technikę przezskórnego zamknięcia pierścienia pachwinowego (4, 5). U 27 (23,3%) dzieci operacyja wykonana został w następnym dniu po odprowadzeniu uwięźniętej przepukliny. U 13 (11,2%) dzieci w badaniu fizykalnym opisano przepuklinę jako olbrzymią. Pośród 55 (47,4%) dzieci, u których zabieg wykonano obustronnie, w 24 (20,7%) przypadkach rozpoznanie otwartego kanału pachwinowego po stronie przeciwnej postawiono śródoperacyjnie. W jednym (0,9%) przypadku wykluczono podczas zabiegu obecność przepukliny pachwinowej. Ponadto u 15 (12,8%) dzieci poza operacją przepukliny pachwinowej wykonano jednoczasowo plastykę otwartego pierścienia pępkowego. Średni czas zabiegu dla jednostronnej przepukliny wyniósł 25±12 min, dla obustronnej 30±12 min. Zamknięcie pierścienia pępkowego nie wpływało na czas trwania operacji. U jednego chłopca i jednej dziewczynki stwierdzono obecność nawrotu przepukliny (częstość nawrotu 1,7%/pacjenta, 1,2%/liczbę przepuklin). Wskazaniem do wykonania cholangiografii była przedłużająca się żółtaczka. Technika zabiegu polegała na nakłuciu pęcherzyka żółciowego przez miąższ wątroby pod kontrolą obrazu wideo z optyki wprowadzonej przez pępek do jamy otrzewnej. Po podaniu kontrastu obserwowano anatomię dróg żółciowych pod monitorem rtg. W 11 (61,1%) przypadkach stwierdzono spływ kontrastu do światła dwunastnicy, u pozostałych wykonano konwersję i zabieg sposobem Kasai. Zakres wykonanych zabiegów torakoskopowych przedstawiono w tab. 3. Wszystkie zabiegi ukończono techniką małoinwazyjną. W grupie noworodków z zarośnięciem przełyku z przetoką tchawiczo-przełykową pierwszy

in tab. 1. Only in two cases of laparoscopy reason for conversion to open surgery were classified as intraoperative complications (bleeding, duodenal wall perforation) and in remaining cases conversion was either due to poor visualisation or it was planned after laparoscopic confirmation of diagnosis was established. In the laparoscopic procedures group the commonest indication for operation was inginal hernia. Data relevant to performed procedures are presents in tab. 2. In first three patients (2.65%) Montupet and Esposito’s technique was used and in remaining patients own, original technique percutaneous closure of inguinal ring has been employed (4, 5). In 27 (23.3%) children procedure was performed 24 hours after reduction of stranguleted hernia. In 13 (11.2%) children hernia was described as huge based on physical examination. Among 55 (47.4%) children subjected to bilateral procedure in 24 (20.7%) cases diagnosis of open inguinal canal was established intraoperatively. In one case (0.9%) existence of suspected inguinal hernia has been excluded. In 15 children (12.8%) except from repair of inguinal hernia concurrent umbilical annuloplasty was performed. Average operating time for unilateral hernia repair was 25±12 min, and 30±12 min for bilateral procedure. Closure of umbilical annulus did not influence duration of procedure. In case of one boy and one girl recurrence of hernia was observed (incidence of recurrence 1.7% / patient, 1.2% number of repairs). Indication to cholangiography was protracted jaundice. The operating technique was puncture of gall-bladder through hepatic parenchyma under video control through optics introduced to peritoneal cavity through umbilicus. After the contrast medium administration anatomy of biliary three was studied using X-ray image intensifier. In 11 (61.1%) cases contrast outflow to duodenal lumen was observed and in remaining cases conversion to perform Kasai’s procedure was done.

Tabela. 2. Operacje przepukliny pachwinowej Table. 2. Inguinal hernia – type of procedures Płeć / Sex Dziewczynki / females

Prawostronna / Right 5

Lewostronna / Left Obustronna / Bilateral 6 8

Razem / Total 19

Chłopcy / males

36

14

47

97

Razem / total

41

20

55

116


143

Chirurgia małoinwazyjna u noworodków i niemowląt – doświadczenia własne

zabieg wykonano w sierpniu 2005 roku. Średnia masa operowanych dzieci wyniosła 2200 g (min 1075 g, maks. 3390 g,) u pięciorga była poniżej 1500  g, średni czas zabiegu 121 min (min. 55 min, maks. 245 min). U jednego noworodka z zarośnięciem przełyku i dwunastnicy jednoczasowo wykonano zabieg torakoskopowy i laparoskopowy. W jednym przypadku podczas oddzielania górnego odcinka przełyku od tchawicy doszło do uszkodzenia światła tchawicy, które rozpoznane zostało dopiero po zakończeniu zabiegu. W celu wygojenia i zapobiegnięcia ucieczce powietrza przez uszkodzoną ścianę tchawicy konieczne było zastosowanie rurki intubacyjnej z balonem. W przebiegu pooperacyjnym objawy nieszczelności zespolenia przełykowego obserwowano u 4 (17,4%) noworodków, które ustąpiły w wyniku zachowawczego leczenia. Trzy (13%) noworodki zmarły po zabiegu z powodu wad towarzyszących. U 5 (21,7%) dzieci w późniejszym okresie niezbędne było poszerzanie miejsca zespolenia z powodu objawów zwężenia. Dwoje dzieci miało wykonane kolejne zabiegi techniką chirurgii małoinwazyjnej: jedno dziecko w 18 dobie pooperacyjnej miało wykonaną laparoskopową pyloromiotomię z powodu przerostowego zwężenia odźwiernika, drugie dziecko w wieku 42 tygodni miało wykonaną torakoskopową aortopeksję z powodu tracheomalacji. Omówienie Tradycyjne techniki operacyjne są wynikiem doświadczeń zebranych przez wiele pokoleń chirurgów. Opracowane i uznane standardy operacji pozwalają na osiągnięcie zamierzonego wyniku leczenia u jak największej liczby chorych z ograniczonym do minimum ryzykiem operacyjnym. Rozwój chirurgii małoinwazyjnej odsłonił przed chirurgami nowe horyzonty i nowe możliwości leczenia zmieniając w niektórych przypadkach radykalnie dotychczasowe podejście operacyjne. Proces akceptacji chirurgii małoinwazyjnej przez chirurga dziecięcego przebiegał znacznie wolniej niż u chirurgów dorosłych. Pośród przyczyn wymienia się brak odpowiedniego instrumentarium, ograniczone doświadczenie, odmienny zakres operacji, niewielkie rozmiary rany operacyjnej, oraz brak presji ze strony pacjenta niezdolnego do wyrażenia swoich potrzeb (6).

Tabela 3. Wskazania do torakoskopii Table 3. Type of thoracoscopic procedures Zabiegi torakoskopowe / Thoracoscopic procedure Aortopeksja / aortopexy Przepuklina przeponowa lewostronna / left diaphragmatic hernia Zespolenie przełyku i zamknięcie przetoki tchawiczo-przełykowej / oesophageal atresia and tracheoesophageal fistula repair I etap operacji Fokera / I stage of Foker procedure II etap operacji Fokera / II stage of Foker procedure Biopsja guza śródpiersia (neuroblastoma) / Mediastinal tumor biopsy (neuroblastoma) Razem / total

Liczba / Number 1 2 22

1 1 1 28

Spectrum of thoracoscopic procedures is shown in tab. 3. All procedures were performed using minimally invasive method. In the newborn group with oesophageal atresia and with tracheoesophageal fistula first surgical procedure has been performed in July 2005. Median body weight was 2200 (min. 1075 g, max. 3390 g), in 5 cases it was below 1500 g and average operating time was 121 min (min. 55 min., max. 245 min.). In one neonates with both oesophageal and duodenal athresia both thorcoscopic and laparoscopic procedures have been performed at the same time. In one case during separation of upper part of oesophagus from trachea the later was inadvertently damaged what was recognised postoperatively. Trachea was intubated with cuffed endotracheal tube in order to prevent air leakage and allow healing. In post operative period oesophageal anastomosis leakage was observed in 4 (17.4%) neonates who were successfully managed conservatively. 3 (13%) newborns died after the surgery due to associated congenital abnormalities. In 5 (21.7%) cases it was necessary to dilate anastomosis in late postoperative period due to symptoms of stenosis. 2 children were subjected to further minimally invasive surgery: one underwent laparoscopic pyloromyotomy for pyloric stenosis in day 18 after the initial intervention and second child was subjected to thoracoscopic aortopexy for tracheomalacia at age of 42 weeks.


144

D. Patkowski i wsp.

W analizowanym materiale, pomimo systematycznego wprowadzania chirurgii małoinwazyjnej u dzieci starszych, kwalifikacja do zabiegów u dzieci poniżej pierwszego roku życia była początkowo bardzo ostrożna i miała podobne ograniczenia. Wyraźny wzrost liczby wykonywanych zabiegów w tej grupie wiekowej związany był z wprowadzeniem w roku 2004 własnej techniki przezskórnego zamknięcia pierścienia pachwinowego wewnętrznego w leczeniu przepukliny pachwinowej (5, 7). Zdobyte doświadczenie pozwoliło na rozszerzenie zakresu wykonywanych zabiegów chirurgicznych, których liczba w kolejnych latach wykazuje zwyżkową tendencję. Obecnie zakres wykonywanych zabiegów nie odbiega w sposób znaczący od podawanego w piśmiennictwie przez innych autorów (1, 8). Podczas zabiegów stosowano standardowe narzędzia operacyjne. Preferowaną optyką była optyka skośna 25° lub 30° o średnicy 5 mm pozwalająca na uzyskanie znacznie lepszego obrazu w trudnych warunkach operacyjnych niż optyka prosta. Obraz uzyskiwany z optyki 2,5  mm był wyraźnie gorszej jakości, a delikatna budowa i podatność na uszkodzenie ograniczała możliwości manipulacji śródoperacyjnych, szczególnie przez mniej doświadczonych chirurgów. Używane przez nas trokary posiadały na zewnętrznej powierzchni gwint, który ułatwiał ich unieruchomienie w powłokach bez konieczności stosowania szwów mocujących. Powłoki noworodka są stosunkowo cienkie i z tego powodu dosyć często występowała nieszczelność w miejscu wprowadzenia trokaru powodująca ucieczkę gazu, co jednak nie stanowiło istotnego problemu. Wystarczającym postępowaniem było zwiększenie szybkości przepływu gazu, bez konieczności założenia szwu uszczelniającego wokół trokaru. Obserwowane straty gazów spowodowały, że przy zabiegach trwających ponad 30 min stosowany był zawsze podgrzewacz gazów. Uważa się, że noworodki i niemowlęta są szczególnie podatne na wysoki poziom dwutlenku węgla i związaną z nią kwasicę oddechową (6). Wśród operowanych dzieci nie obserwowano powikłań wynikających z zastosowania dwutlenku węgla do insuflacji zarówno jamy opłucnej, jak i otrzewnej, nawet u dzieci z bardzo niską masą urodzeniową. Wzrost poziomu dwutlenku węgla, jako wyraz jego wchłaniania, był korygowany przez anestezjo-

Discussion Traditional operating techniques result from collective experience gathered by generations of surgeons. Recognised and applied operating standards afford achievement of intended outcomes and limitation of risk in possibly highest number of patients. Development of MIS uncovered new horizons and brought new opportunities in treatment thus changing drastically in some cases surgical approach. MIS’s acceptance process was significantly slower among paediatric surgeons than among their pears dealing with adult patients. Among main quoted reasons were lack of suitable equipment, limited experience, different spectrum of procedures, small wound size in paediatric patient and lack of demand from patient side unable to articulate his/hers needs (6). In analysed material in spite of regular employment of MIS in older children selection of patients from children below 1 year of age was also very careful initially and similar limiting factors were recognised. Definite increase in MIS frequency in the group of patients below 1 year of age is attributed to introduction of own technique of percutaneous internal inguinal ring closure in 2004 (5, 7). With increasing experience the spectrum of minimally invasive operations broadened and the numbers of procedures grew in subsequent years. Currently the spectrum of procedures performed in our institution does not differ significantly from other authors results cited in literature (1, 8). Standard operating instruments were used. The endoscope of choice was 250 or 300 5 mm lens as it was more useful in visualisation of difficult operating field as the strait one. Image obtained using 2.5 mm lens was of inferior quality and fragile, prone to damage instrument limited intraoperative manipulations especially in hands of less experience operators. We used surgical ports with tread on outside of the sleeve securing the device to the skin without need for stay suture. The neonatal abdominal or chest wall is very thin and we frequently observed gas leakage at the trockar entry site, this however did not create any significant problems. It was sufficient to increase gas flow to compensate for the leak without necessity to placing sealing sutures around the surgical port. Observed gas loses were reasons for use of gas


Chirurgia małoinwazyjna u noworodków i niemowląt – doświadczenia własne

loga za pomocą zwiększenia wentylacji minutowej pod kontrolą kapnografu. Z analizy zakresu wykonanych zabiegów wynika, że ich liczba w poszczególnych wskazaniach operacyjnych była stosunkowo niewielka i nie pozwala na wyciągnięcie jednoznacznych wniosków co do ich skuteczności. Jednym z mierników skuteczności zabiegu jest odsetek konwersji. W analizowanym materiale jedynie w dwóch (0,85%) przypadkach przyczyną konwersji były powikłania śródoperacyjne. Do jatrogennego uszkodzenia ściany dwunastnicy doszło podczas manipulacji śródbrzusznych podczas jednego z pierwszych zabiegów, co mogło wynikać z ograniczonego doświadczenia. W drugim przypadku przyczyną konwersji było krwawienie, które jest najczęstszą przyczyną konwersji w zabiegach laparoskopowych. W 14 przypadkach przyczyną konwersji był niedostateczny wgląd w pole operacyjne wynikający z ograniczonej wielkości uzyskanej przestrzeni, szczególnie u dzieci z niedrożnością zrostową (znaczne poszerzenie jelit). Jednak u tych pacjentów, jak i w przypadku tzw. konwersji planowych, zastosowanie laparoskopii pozwoliło na wybór najbardziej optymalnego, otwartego dostępu operacyjnego. Największą grupę zabiegów w analizowanym materiale stanowiły dzieci z przepukliną pachwinową. Ryzyko nawrotu przepukliny u noworodków i niemowląt oceniane jest na ok. 8,6% i jest znacznie większe niż u dzieci starszych (9). W naszym materiale dotyczącym dzieci poniżej pierwszego r.ż. częstotliwość nawrotów była stosunkowo niska. Ponadto obserwowano wyraźnie mniejszą częstotliwość nawrotów w porównaniu do dzieci starszych, co przemawia za jej wysoką skutecznością w tej grupie wiekowej (10). Ponadto, jednoczasowo można było skorygować współistniejącą przepuklinę pępkową, której wrota użyte zostały do dostępu do jamy otrzewnej. Biorąc pod uwagę trudności zaopatrzenia techniką klasyczną olbrzymich przepuklin pachwinowych u małych dzieci, oraz częste występowanie obustronne przepukliny w tej grupie wiekowej, obecnie na podstawie zdobytych doświadczeń i uzyskanych wyników, technika laparoskopowa w naszym ośrodku jest techniką z wyboru. Pierwsze doniesienie o operacji zarośniętego przełyku techniką torakoskopową przedstawili Lobe i wsp. w 1999 r. (11). Największa opublikowana dotychczas seria 106 przypad-

145

heater during procedures lasting longer than 30 min. It is commonly thought that newborns and infants are particularly sensitive to hypercarbia and prone to respiratory acidosis during insufflation of CO2 (6). There were no complications related to insufflation of CO2 among operated children neither during laparoscopy nor during thoracoscopy not even among babies with very low birth weight. Increase in CO2 due to absorption was corrected by adjusting ventilation according to capnography. Analysis of the spectrum of operations performed reveals that their number was low in specific indications and no conclusions as to their effectiveness can be drawn. One of the effectiveness indicator is percentage of conversion to open surgery. In the analysed data only in 2 (0.85%) cases conversion was due to intraoperative complications. Iatrogenic duodenal wall perforation occurred during intrabdominal manipulations at early stage in one of the very first patients subjected to MIS thus limited operator experience could have played a role. In second case the reason for conversion was bleeding which accounts for commonest indication for conversion in laparoscopic surgery at large. In 14 cases the cause for conversion was inadequate visualization of operating field due to limited size of the obtained operating space, this was especially the case in children with significant bowel distension due to bowel obstruction. Nevertheless even in these patients as well as in patients were diagnostic laparoscopy was planed prior to open surgery, the benefit of laparoscopy was obvious in choosing most optimal, open surgical approach. The biggest subgroup of patients in analyzed material were children presenting with inguinal hernia. The incidence of recurrence of hernia after repair in neonates and infants group is estimated to be about 8.6% and is markedly higher than in older children (9). In our material frequency of hernia recurrence in children below 1 year of age was relatively low. We observed distinctly lower frequency of recurrence compared to older children and this finding indicates high effectiveness of this operation in age group below 1 year (10). It was also possible to repair umbilical hernia at the same time after utilizing it as the surgical access for laparoscopy. Taking into consideration difficulties in classical, open repair technique when dealing with huge hernias in small


146

D. Patkowski i wsp.

ków operacji zarośniętego przełyku z przetoką tchawiczo-przełykową pochodzi z sześciu ośrodków na całym świecie (12). Pośród zalet wynikających z zastosowania dostępu torakoskopowego wymienia się brak konsekwencji tradycyjnej torakotomii, doskonały wgląd w pole operacyjne i powiększenie obrazu, zwiększające precyzję zabiegu. Technika zabiegu stanowi istotne wyzwanie z uwagi na niewielką przestrzeń operacyjną i konieczność szycia wewnątrz klatki piersiowej. Nasze doświadczenie obejmuje 23 zabiegi przedstawione w tej pracy oraz dodatkowe 6 zabiegów nie ujętych w analizie, wykonanych na oddziałach chirurgii dziecięcej w Kielcach (5) oraz w Bydgoszczy (1). Uzyskane wyniki i zdobyte doświadczenie pozwoliły na uznanie przez nas tej techniki jako skutecznej metody operacyjnej pod warunkiem, że zabieg wykonywany jest przez doświadczonego w chirurgii małoinwazyjnej operatora (13). Obecnie w naszym ośrodku jest to metoda z wyboru. W ostatnim okresie u noworodka z zarośnięciem przełyku i zarośnięciem dwunastnicy wykonano z powodzeniem podczas tego samego znieczulenia, oprócz torakoskopowego zespolenia przełyku, także zespolenie dwunastnicze techniką laparoskopową. Zarośnięcie dwunastnicy stwarza szczególnie dogodne warunki dla zabiegu laparoskopowego z uwagi na nieposzerzony obwodowy odcinek przewodu pokarmowego, co pozwala na uzyskanie względnie dużej przestrzeni operacyjnej. Zastosowanie techniki laparoskopowej do założenia cewnika Tenckhoffa, jak i jego udrożnienia w przypadkach niesprawności, pozwoliło na ograniczenie stopnia uszkodzenia powłok i wczesne rozpoczęcie dializy otrzewnowej. W piśmiennictwie pojawiły się doniesienia o zastosowaniu torakoskopii w leczeniu wrodzonej przepukliny przeponowej (14). W klinice wykonano dwa zabiegi u noworodków z przepukliną Bochdaleka w 1 i 2 dniu życia z dostępu przez jamę opłucną. W obu przypadkach ubytki zamknięte zostały z powodzeniem za pomocą pojedynczych szwów, z bardzo dobrym wynikiem leczenia w obserwacji kilkumiesięcznej. Wnioski Zakres wskazań do zastosowania chirurgii małoinwazyjnej u noworodków i niemowląt jest szeroki. Uzyskane wyniki wskazują na dobrą

children as well as high frequency of bilateral pathology in this age group, based on our results and experience laparoscopic method became the first choice option in our institution. The first thoracoscopic operation for oesophageal atresia was reported by Lobe and Rothenberg in 1999 (11). The biggest series of published reports of 106 cases of tracheoesophageal fistula with oesophageal athresia originates from 6 institutions in entire world (12). Among most important advantages of thoracoscopic procedure lack of problems after open thoracotomy, excellent visualization of operating field and increasing precision magnification have been proposed. Technically procedure is challenging due to limited operating space and necessity to suture inside the chest. Our experience consist of 23 procedure included in this analysis and further 6 cases excluded from the analysis but performed in paediatric surgery departments in Kielce (5) and in Bydgoszcz (1). Obtained results and gained experience allow us to recognize this technique as effective operative method provided that procedure is performed by experienced in MIS operator (13). Currently it is method of first choice in our institution. Recently we successfully performed during the same anaesthetic both thoracoscopic anastomosis of oesophagus and laparoscopic duodenal anastomosis in a neonate with combine pathology of duodenal and oesophageal atresia. Duodenal atresia is especially suitable for laparoscopic procedure as non-distended distal to atresia part of bowels affords relatively large operating space. Employment of laparoscopic technique for insertion of Tenckhoff’s catheter or its inspection and unblocking allowed to limit damage to abdominal wall and early introduction of peritoneal dialysis. Use of thoracoscopy for repair of congenital diaphragmatic hernia has been described in literature (14). In our institution two cases of thoracoscopic Bochdalek’s hernia repair have been performed in patient 1 and 2 days old respectively. In both cases the diaphragmatic defect has been closed with single sutures with excellent long term outcomes. Conclusions There is broad spectrum of indications for use of MIS in neonates and infants. Results


Chirurgia małoinwazyjna u noworodków i niemowląt – doświadczenia własne

tolerancję zabiegu, nawet u dzieci z małą masą ciała, bezpieczeństwo i skuteczność w typowych schorzeniach. Mała liczba wykonanych zabiegów chirurgicznych w poszczególnych jednostkach chorobowych nie pozwala na wyciągnięcie jednoznacznych wniosków i wymaga prowadzenia dalszych badań naukowych.

147

proved safety and efficacy of MIS in typical applications and good tolerability of the procedures even in children with low body mass. Limited number of performed procedures in individual conditions does not allow drawing of unequivocal conclusions and further investigations are required.

Piśmiennictwo / references 1. Al-Qahtani AR, Almaramhi H: Minimal access surgery in neonates and infants. J Ped Surg 2006; 41: 910-13. 2. Rothenberg SS: Thoracoscopy in infants and children: the state of the art. J Ped Surg 2005; 40: 303-06. 3. Ure BM, Schmidt Al, Jesch NK: Thoracoscopic surgery in infants and children. Eur J Pediatr Surg 2005; 15(5): 314-18. 4. Montupet P, Esposito C, Roblot-Maigret B: Laparoscopic treatment of congenital inguinal hernia in children. J Pediatr Surg 1999; 34: 420-23. 5. Patkowski D, Czernik J, Chrzan R et al.: Percutaneous internal ring suturing: a simple minimally invasive technique for inguinal hernia repair in children. J Laparoendosc Adv Surg Tech 2006; 16: 513-17. 6. Georgeson KE, Robertson DJ: Minimally Invasive Surgery in the Neonate: Review of Current Evidence. Seminars in Perinatology 2004; 28: 212-20. 7. Patkowski D, Chrzan R, Jaworski W et al.: Percutaneous internal ring suturing for inguinal hernia repair in children under three months of age. Adv Clin Exp Med 2006; 15: 851-56. 8. Ure BM, Bax NM, van der Zee DC: Laparoscopy in infants and children: a prospective study on fe-

asibility and the impact on routine surgery. J Pediatr Surg 2000; 35: 1170-73. 9. Phelp S, Agrawal M: Morbidity after neonatal inguinal herniotomy. J Pediatr Surg 1997; 32: 44547. 10. Patkowski D: Przezskórne zamknięcie pierścienia pachwinowego wewnętrznego w leczeniu przepukliny pachwinowej u dzieci – opis i ocena wartości klinicznej metody własnej. Rozprawa habilitacyjna. AM Wrocław 2007; 92 s. 11. Lobe TE, Rothenberg SS, Waldschmidt J: Thoracoscopic repair of esophageal atresia in an infant: a surgical first. Pediatr Endosurg Innovat Tech 1999; 3: 141-48. 12. Holcomb GW, Rothenberg SS, Bax KMA et al.: Thoracoscopic Repair of Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula A Multi-Institutional Analysis. Ann Surg 2005; 3: 119-26. 13. Patkowski D., Rysiakiewicz K, Jaworski J et al.: Thoracoscopic repair of tracheoesophageal fistula and esophageal atresia. J Laparoendosc Adv Surg Tech (praca przyjęta do druku). 14. Liem NT, Dung A: Thoracoscopic repair for congenital diaphragmatic hernia: lessons from 45 cases. J Ped Surg 2006; 41: 1713-15.

Pracę nadesłano: 28.10.2008 r. Adres autora: 50-369 Wrocław, ul. M. Skłodowskiej-Curie 50/52

KOMUNIKAT Centrum Edukacyjne Pomorskiej Fundacji Rozwoju Chirurgii Oœrodek Szkolenia Wirtualnego akredytowany przez Sekcjê Wideochirurgii Towarzystwa Chirurgów Polskich zaprasza na kursy doskonal¹ce

dla lekarzy w trakcie specjalizacji i specjalistów chirurgii ogólnej Zaawansowane techniki chirurgii laparoskopowej - czêœæ 1 Zaawansowane techniki chirurgii laparoskopowej - czêœæ 2 Czas trwania ka¿dego z kursów: trzy dni (w tym 6 godzin æwiczeñ praktycznych na trena¿erach fizycznych i wirtualnym) Szczegó³y i najbli¿sze terminy na stronie: www.chirurgia-pomorska.edu.pl/Szkolenia.php lub email: szkolenia@chirurgia.pomorska.edu.pl Zapraszamy równie¿ do zapoznania siê z ofert¹ skierowan¹ do pielêgniarek operacyjnych i studentów


POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 2, 148–161

Samoistna perforacja jelitowa Spontaneous intestinal perforation Anna Piotrowska, Barbara Antoniak, Andrzej Kamiński Z Kliniki Chirurgii Dziecięcej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego (Department of Pediatric Surgery, Warsaw Medical University) Kierownik: prof. dr hab. A. Kamiński Samoistna perforacja jelitowa (SPJ) i martwicze zapalenie jelit (MZJ) są przyczyną uszkodzenia jelit u wcześniaków z niską masą ciała. Etiologia SPJ pozostaje nieznana. Dotychczas nie rozstrzygnięto relacji SPJ z MZJ. W leczeniu chirurgicznym stosuje się drenaż otrzewnej, pierwotne zespolenie lub wyłonienie czasowej ileostomii. Celem pracy była ocena czynników ryzyka występowania SPJ oraz różnych strategii postępowania chirurgicznego. Materiał i metodyka. W latach 2006-2008 z powodu SPJ operowano 10 wcześniaków. Retrospektywnie przeanalizowano dane pacjentów. Wyniki. Wiek ciążowy wynosił 26,1±3,143 Hbd, a masa ciała 892±113,3 g. Nagłe pogorszenie stanu ogólnego z zasinieniem brzucha korelowało z radiologicznymi cechami perforacji u wszystkich pacjentów. Drenaż otrzewnej zastosowano u jednego pacjenta, u jednego – pierwotne zespolenie, u pozostałych – wieloetapowe leczenie chirurgiczne. Badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie SPJ. Dwóch pacjentów zmarło, obserwacja pozostałych sięga 4-24 miesięcy. Wnioski. Czynnikami ryzyka rozwoju SPJ były: wcześniactwo, niska masa urodzeniowa, cewnikowanie naczyń pępowinowych, farmakologiczne leczenie przetrwałego przewodu tętniczego. Obraz śród­ operacyjny oraz badanie histopatologiczne umożliwiło ostateczne różnicowanie pomiędzy SPJ i MZJ. Uzyskane w badanej grupie 80% przeżycie u leczonych chirurgicznie pacjentów z SPJ wynika w równej mierze z indywidualizacji strategii leczenia chirurgicznego, jak i postępu w opiece perinatalnej i okołooperacyjnej. Słowa kluczowe: wcześniactwo, samoistna perforacja jelitowa, martwicze zapalenie jelit Spontaneous intestinal perforation (SIP) and necrotizing enterocolitis (NEC) are the reason of intestinal damage in preterm neonates with low and extremely low body weight. Etiology of SIP is still unknown. It has not been determined whether SIP is a separate disease entity or only benign form of necrotizing enterocolitis (NEC). Surgical treatment includes peritoneal drainage, resection and primary intestinal anastomosis or temporary ileostomy. The aim of the study was to estimate risk factors and the strategy of surgical treatment in SIP. Material and methods. Between 2006 and 2008 ten patients undergone surgery for SIP. Retrospective analysis of patients’ data was performed. Results. Mean gestational age was 26.1±3,143 Hbd, mean body weight 892±113.3 g. Sudden deterioration in the general condition with distension and lividity of the abdomen was correlated with radiological findings of perforation in all patients. Peritoneal drainage was performed in one patient, in one patient primary anastomosis was performed and multistages surgical treatment was done in the remaining. In resected segments of the intestine the histological signs of SIP were present. Two patients died, the follow-up of the remaining was maintaining for 4-24 months. Conclusions. Definitive differentiation between SIP and NEC can be made only by intraoperative view and histological evaluation of resected intestine. Survival rate (80%) in the study group was correlated with individual surgical strategy and advances in neonatal care. Key words: preterm neonate, spontaneous intestinal perforation, necrotizing enterocolitis


Samoistna perforacja jelitowa

Samoistna perforacja jelitowa (SPJ) jest jednym z najczęstszych powikłań okresu noworodkowego (1). Aschner w 1988 roku opisał SPJ jako oddzielną jednostkę chorobową, a Gordon określił dla niej charakterystyczne cechy histopatologiczne (2, 3). Częstość występowania SPJ określa się na 1,1-7,4% noworodków z masą ciała poniżej 1500 g leczonych na oddziałach intensywnej terapii (4). Narastająca częstość SPJ najprawdopodobniej związana jest ze wzrostem przeżywalności wcześniaków z niską i skrajnie niską masą ciała (3, 5). Etiologia SPJ nie została dotąd wyjaśniona (4, 6, 7). Ważną rolę w uszkodzeniu jelita przypisuje się ogniskowemu niedokrwieniu, zaburzeniom motoryki i stwierdzanemu w badaniu histopatologicznym niedorozwojowi warstwy mięśniowej jelita (4, 6, 7, 8). Do czynników ryzyka zalicza się: wcześniactwo, niską masę ciała, płeć męską, ciążę mnogą, zaburzenia oddychania, które to czynniki w połączeniu z niedojrzałością narządową noworodka mogą sprzyjać ogniskowemu niedokrwieniu ściany jelita. Również cewnikowanie naczyń pępowinowych oraz terapia indometacyną, stosowaną w profilaktyce krwawień do ośrodkowego układu nerwowego czy leczniczo w przypadku przetrwałego przewodu tętniczego, mogą być przyczyną lub jedną z przyczyn niedokrwienia jelit (4, 5, 7, 9, 10, 11). Przedziurawienie jelita występuje najczęściej w pierwszych dwóch tygodniach życia noworodka wspomaganego oddechowo, najczęściej nie karmionego enteralnie. Nagłe pogorszenie stanu ogólnego z wzdęciem i sinym zabarwieniem powłok brzusznych, wymiotami treścią żółciową lub zaleganiem w sondzie żołądkowej, koreluje z cechami uszkodzenia w badaniach radiologicznych. Zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej najczęściej wykazuje cechy wolnego powietrza w otrzewnej. „Bezpowietrzny brzuch” z wolnym płynem stwierdzanym w badaniu ultrasonograficznym również może wskazywać na wystąpienie perforacji. Badania radiologiczne różnicują SPJ z perforacją w następstwie martwiczego zapalenia jelit (MZJ) jedynie wówczas, gdy uwidocznią obecność pęcherzyków gazu w dorzeczu żyły wrotnej lub w ścianie jelitowej (12, 13). Wyniki badań laboratoryjnych wykonywanych dla oceny zaawansowania procesu zapalnego są podobne w SPJ i MZJ (7, 13, 14). Wstępne wyniki badań stężeń cytokin IL-8,

149

Spontaneous intestinal perforation (SIP) is one of the most common complication of the neonatal period (1). In 1988 Aschner described SIP as separate disease entity and Gordon defined its characteristic histological signs (2, 3). Prevalence of SIP in neonates with body weight lower than 1500 g treated in the intensive care units ranged from 1.1 to 7.4% (4). Increasing prevalence of SIP is related most probably to the increased survival of preterm neonates with low and extremely low body weight (3, 5). Etiology of SIP is still not known (4, 6, 7). Important role in intestinal damage is related to focal ischemia, motility impairment and hypoplasia of intestine muscle layer observed in the histological assessment (4, 6, 7, 8). Risk factors are the following: prematurity, low body weight, male sex, multiple pregnancy, respiratory distress. These factors along with the organ immaturity of the neonate can lead to the focal ischemia of the intestinal wall. Umbilical vessels catheterization and therapy with Indomethacine used in profylaxis of haemorrhage to the central nervous system or as a treatment of persistent ductus arteriosus can be the reasons, among other, of intestinal ischemia (4, 5, 7, 9, 10, 11). Intestinal perforation is observed most commonly in the two first weeks of life of neonates with ventilatory support treatment and no enteral feeding. Sudden deterioration of the neonate general condition with the distention and lividity of the abdominal wall, biliary vomiting or retention in gastric tube correlates with the radiological signs of perforation. The most common finding on the abdominal radiological image is the presence of free air in the peritoneum (pneumoperitoneum). Airless abdomen with free fluid detected in the ultrasound examination can also indicate perforation. Radiological images differentiate perforation caused by necrotizing enterocolitis (NEC) only in the presence of gas vesicles in confluent of portal vein or in the intestinal wall (12, 13). The results of the laboratory tests in the assessment of the advancement of the inflammatory process are similar in SIP and NEC (7, 13, 14). Initial levels of cytokines e.g. Il-8, Il-10 or I–FABP in the different stages of NEC are the promising way for monitoring the intestine damage level and possibly earlier differentiation between SIP and NEC (15-18).


150

A. Piotrowska i wsp.

IL-10 czy I-FABP (czynnik jelitowy – kwasy tłuszczowe wiążące białka), pobieranych na kolejnych etapach zaawansowania MZJ, dają nadzieję na możliwość monitorowania stopnia uszkodzenia jelita i być może wcześniejszego różnicowania pomiędzy SPJ i MZJ (15-18). Badania bakteriologiczne krwi i płynu z otrzewnej najczęściej wykazują wzrost Staphylococcus spp. Inne zakażenie bakteryjne lub grzybicze jest identyfikowane rzadziej niż w przypadku MZJ. W 30-70% badania bakteriologiczne wypadają negatywnie (4, 12). Rozpoznanie lub podejrzenie perforacji jelitowej jest wskazaniem do leczenia operacyjnego. Drenaż otrzewnej jest skutecznym i definitywnym sposobem leczenia u około 40% pacjentów. Częściej jednak jest on jedynie wstępem do odroczonej resekcji fragmentu jelita (1, 12, 13). Najczęstszym miejscem perforacji jest końcowy odcinek jelita krętego. Śródoperacyjnie stwierdza się pojedyncze, rzadziej mnogie, uszkodzenia o średnicy 2-15 mm zlokalizowane na brzegu przeciwkrezkowym jelita. Pozostałe jelito jest makroskopowo niezmienione (4, 7, 13). Najczęściej stosowana jest wieloetapowa technika resekcji zmienionego odcinka z wyłonieniem przetok końcowych i odtworzeniem ciągłości przewodu pokarmowego po 3-6 miesiącach (6, 13). Pojedyncze doniesienia wskazują na skuteczność odbarczenia drenem T przez miejsce perforacji (19). Rzadziej wykonywana jest resekcja i pierwotne zespolenie (7, 13). Na charakterystyczny obraz mikroskopowy SPJ składa się: martwica krwotoczna, nacieki limfocytarne i defekt warstwy mięśniowej (4, 6, 7). Martwica koagulacyjna, rozległe nacieki granulocytarne i cechy ziarninowania są typowe dla MZJ (13). Powikłania okresu pooperacyjnego obejmują zaburzenia ogólnoustrojowe, występujące wskutek zakażenia wtórnego lub dotyczą motoryki i czynności jelita (7, 13). Istotny wpływ ma także współistnienie wylewu śródczaszkowego, powikłań oddechowych i wady serca (3). Zanotowano przypadki reperforacji nawet po 30 dniach po pierwszej perforacji (5). Przeżywalność wcześniaków z SPJ jest prawie dwukrotnie wyższa niż wcześniaków z MZJ i sięga 70-100% (12, 20). Noworodki z SPJ w porównaniu z noworodkami z MZJ mają znacznie korzystniejsze rokowanie rozwoju psychomotorycznego (3, 21).

The most common organisms cultured from blood and peritoneal fluid are Staphylococcus sp. In comparison to NEC other bacterial or fungal infections are identified less common. Bacteriological cultures are negative in 30% to 70% of cases (4, 12). Recognition or suspicion of intestinal perforation is the indication for surgical treatment. Peritoneal drainage is an effective and definitive treatment option in approximately 40% of patients. But more frequently it is only the initial procedure before delayed laparotomy (1, 12, 13) The most common localization of the perforation is a terminal part of ileum. Single or rarely multiple perforations 2-15 mm in diameter localized on the antimesentery adge of the terminal part of ileum are seen intraoperatively. The remaining segments of intestine are macroscopically unchanged (4, 7, 13). Most common multistages technique of the resection of involved part of intestine with the exposure of terminal fistulas and restoration of the continuity of the digestive system 3-6 months later is used (6, 13). Single publications indicate for effectiveness of the drainage with drain T through the perforation site (19). Resection and primary anastomosis is performed rarely (7, 13). Characteristic microscopic findings in SIP are the following: haemorrhagic necrosis, lymphocyte infiltrations and muscle layer defect (4, 6, 7). Coagulation necrosis, extensive granulocyte infiltrations and the process of granulation tissue growth are typical for NEC (13). Postoperative complications include general disturbances caused by secondary infection or arisen from intestinal motility and function (7, 13). Coincidence of intracranial haemorrhage, respiratory complications and congenital heart disease are also markedly important (3). The occurrence of the re-perforations even more than 30 days after first perforation was noted (5). Survival of preterm neonates with SIP is almost twice than with NEC and range 70100% (12, 20). Neonates with SIP have more favorable prognosis for psychomotor development (3, 21). Material and methods 10 preterm neonates treated surgically for spontaneous intestinal perforation between


151

Samoistna perforacja jelitowa

Materiał i metodyka Badaniem objęto 10 wcześniaków leczonych operacyjnie z powodu samoistnej perforacji jelitowej w latach 2006-2008. Retrospektywnie oceniono dane pacjentów. W badanej grupie było 8 pacjentów płci męskiej, dwóch płci żeńskiej. Wiek ciążowy wynosił 23-33 Hbd (26,1 ± 3,143 Hbd). Wiek ciążowy 9/10 pacjentów nie przekraczał 30 Hbd. Cięciem cesarskim urodzono 5 noworodków. Urodzeniowa masa ciała wynosiła 520-1600 g (892±113,3 g), u 8 pacjentów <1000 g. W ocenie neonatologicznej troje pacjentów oceniono w skali Apgar na 1/3 odpowiednio w 1 i 5 minucie życia, dwóch pacjentów odpowiednio na 10/10. U żadnego wcześniaka nie stwierdzono wad wrodzonych. U jednego dziecka w badaniu USG rozpoznano wylew II / IIIº do ośrodkowego układu nerwowego. Ze względu na niewydolność oddechową u 8 pacjentów bezpośrednio po urodzeniu zastosowano wentylację mechaniczną, u jednego pacjenta Infant-flow, jeden nie wymagał wspomagania oddechowego. Wspomagania krążeniowego (dopamina, dobutamina) wymagało trzech pacjentów. Terapię surfaktantem prowadzono u 7/10 pacjentów. Ze względu na podejrzenie zakażenia wewnątrzmacicznego wszyscy pacjenci otrzymali antybiotyki – najczęściej ampicylinę i netromycynę. Naczynia pępowinowe kaniulowano u 8 pacjentów, u 7 pacjentów – żyłę, u dwóch oba naczynia. Czas utrzymywania kaniuli w naczyniach wynosił 3-8 dni. Ibuprofen w leczeniu przetrwałego przewodu tętniczego stosowano u 5 pacjentów, natomiast operacyjne zamknięcie przewodu przed wystąpieniem SPJ wykonano u jednego chorego. Karmienie troficzne prowadzono u 5 noworodków. Smółkę wydaliło 5 pacjentów. Analizie poddano wyniki badań obrazowych, bakteriologicznych, histopatologicznych, protokoły operacyjne oraz obserwacje leczenia szpitalnego i ambulatoryjnego. Oceniono skuteczność różnych metod leczenia chirurgicznego. Wyniki Wszystkie noworodki leczone były na oddziałach intensywnej terapii noworodka przez 3-16 dni. Po nagłym pogorszeniu stanu ogólnego z wzdęciem i zasinieniem powłok brzucha oraz zaleganiem treści w sondzie żołądkowej

2006-2008 were included into the study. The retrospective analysis of patients’ data was performed. The study group consists of 8 boys and 2 girls. Gestational age ranged from 23 Hbd to 33 Hbd (mean 26,1±3,143 Hbd). Gestational age in 9 of 10 patients was less than 30 Hbd. Five neonates were born by cesarean section, including delivery of triplets. Body weights at birth ranged from 520 g to 1600 g (mean 892±113,3 g). Body weights of 8 patients were lower than 1000 g. Apgar score in three patients was 1 and 3 in the 1st and 5th minute of life respectively. Two patients had 10 and 10 points in Apgar score in the 1st and 5th minute respectively. None of preterm infants had congenital abnormalities. In one patient intraventricular haemorrage was detected in ultrasound examination. In 8 patients mechanical ventilation was initiated immediately after birth because of respiratory insufficiency, in one patient - respiratory support with the use of Infant-flow and one patient did not require any respiratory support. Three patients needed circulatory vasopressors (Dopamine, Dobutamine). Therapy with Surfactant was performed in 7 of 10 patients. All patients received antibiotics – most often Ampicilline and Netromycine – due to the suspicion of intrauterine infection. Umbilical vessels were cannulated in 8 patients, of which in 7 umbilical vein and in 2 both vessels, vein and artery. Time of vessel catheter maintenance ranged from 3 till 8 days. Ibuprofen therapy due to persistent ductus arteriosus was used in 5 patients. In one patient surgical closure of PDA had been performed before SIP occurrence. Trophic feeding was performed in 5 neonates. Five patients excreted meconium. Analise of radiological images ,bacteriological and histological date and surgical treatment was performed. Efficacy of different forms of surgical treatment was estimated. Results All neonates were treated in NICU for 3 to 16 days. Neonates were admitted to department of pediatric surgery after sudden deterioration in health condition with distention and lividity of abdominal wall and retention of the gastric contents in gastric tube. Radiological image revealed signs of free air in the abdominal cavity (pneumoperitoneum) in 9 of


152

A. Piotrowska i wsp.

dzieci zostały przekazane do Kliniki Chirurgii Dziecięcej. Zdjęcia przeglądowe jamy brzusznej u 9/10 wykazały cechy wolnego powietrza w jamie brzusznej, u jednego brak powietrza w jelitach (ryc. 1, 2). Wszystkich pacjentów operowano przed upływem 12 godzin od rozpoznania przedziurawienia. Dziewięciu na 10 pacjentów zakwalifikowano do laparotomii. U wcześniaka z masą urodzeniową 520 g w skrajnie ciężkim stanie ogólnym wykonano drenaż jamy otrzewnej jeszcze na oddziale neonatologicznym. Zmniejszenie ciśnienia w jamie brzusznej pozwoliło na poprawę stanu ogólnego do tego stopnia, że możliwy był jego transport do Kliniki Chirurgii i wykonanie laparotomii. Uszkodzenia jelita krętego u 9/10 pacjentów zlokalizowane były w odległości 4-20 cm przed zastawką krętniczo-kątniczą. Perforacje jelita czczego (pierwotna i wtórna) u dwóch pacjentów w odległości 4-15 cm za więzadłem Treitza. Zmiany pojedyncze o średnicy 3-15 mm stwierdzono u 7 pacjentów, u trzech – zmiany mnogie. Ocena makroskopowa pozostałych odcinków jelita nie wykazywała zmian (ryc. 3).

10 patients and airless abdomen in one case (fig. 1, 2). Surgical treatment was used in all patients during 12 hours after recognition of the perforation. Nine of 10 patients were qualified for laparotomy. In one preterm neonate with birth body weight 520 g being in extremely bad condition peritoneal drainage was performed in the neonatal department. Decreasing of the pressure in the abdominal cavity enabled the stabilization of child’s condition and delayed laparotomy performance. Ileum perforation in nine of 10 patients were localized in a distance of 4 to 20 cm from ileocaecal valve. Jejunum perforation (primary and secondary) in 2 patients was localized 4 to 15 cm distally to Treitz ligament. Single changes 3 to 15 mm in diameter were present in 7 patients and multiple changes – in 3 patients. Macroscopic intraoperative assessment of the remaining segments of the intestine did not revealed inflamatory process (fig. 3). Ileostomy was performed in 9 patients, in two patients with jejunum perforations end-to-

Ryc. 1. Radiologiczny obraz wolnego powietrza w jamie otrzewnej Fig. 1. Radiological image of free air in the peritoneum

Ryc. 2. Radiologiczny obraz „bezpowietrznego brzucha” Fig. 2. Radiological image of airless abdomen


Samoistna perforacja jelitowa

U 9 pacjentów resekowano fragment jelita i wyłoniono ileostomię, u dwóch z perforacjami jelita czczego wykonywano zespolenie koniec do końca. U trzech pacjentów pętlę jelitową z mnogimi uszkodzeniami czasowo wyłoniono na skórę (ryc. 4). Ten minimalny zakres interwencji uwarunkowany był niestabilnością pacjenta, która wykluczała możliwość bezpiecznej resekcji. W badaniu bakteriologicznym płynu z jamy brzusznej u 5/10 stwierdzono Staphylococcus spp., a u jednego Candida spp. Badanie histopatologiczne wykonane u 6 /10 pacjentów wykazało martwicę krwotoczną, nacieki limfocytarne, u jednego pacjenta ogniskowe ścieńczenie ściany (ryc. 5). Karmienie enteralne po wyłonieniu ileostomii wprowadzano po powrocie perystaltyki jelitowej. Straty białkowo-elektrolitowe u 8 pacjentów wymagały dodatkowo prowadzenia żywienia pozajelitowego przez okres utrzymywania stomii. U pacjenta po pierwotnym zespoleniu jelita czczego podaż enteralną włączono 10 dni po zespoleniu. Ileostomia była utrzymywana przez 3-10 miesięcy. Przeżycie w badanej grupie wynosiło 80%. Jedno dziecko zmarło przed zamknięciem ileostomii z powodu infekcji wtórnej, drugie po operacji zamknięcia ileostomii z powodu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Okres obserwacji 8 pacjentów wynosi 4-24 miesięcy. Wszyscy pozostają pod opieką ambulatoryjną i dotychczas u żadnego z nich nie

Ryc. 4. Wyłoniona pętla końcowego odcinka jelita krętego z widocznymi dwiema perforacjami i co najmniej dwoma miejscami potencjalnego przedziurawienia Fig. 4. Intestinal loop with multiple perforations and inflammations exposed into the skin

153

end anastomosis was performed. Intestinal loop with multiple perforations was temporary exposed into the skin in 3 patients (fig. 4). Minimal range of surgical intervention was dictated by patient instability during the procedure. Mean gestational age was 26.1 Hbd and mean birth body weight – 892 g. Bacteriological culture of peritoneal fluid revealed MR Staphylococcus sp in 5 of 10 patients and Candida sp in one patient. Histological assessment performed in 6 of 10 patients revealed haemorrhagic necrosis, lymphocyte infiltrations and focal thinning of intestine wall in one patient (fig. 5). Enteral feeding after ileostomy procedure was introduced after restoration of intestinal peristalsis. Losses of proteins and electrolytes

Ryc. 3. Pojedyncza perforacja w dystalnej części jelita krętego Fig. 3. Single perforation in a terminal ileum

Ryc. 5. Obraz martwicy krwotocznej w samoistnej perforacji jelitowej (HE 40x) Fig. 5. Histological image of haemorrhage necrosis (HE 40x)


154

A. Piotrowska i wsp.

stwierdzono powikłań chirurgicznych ze strony przewodu pokarmowego. Omówienie Wzrastająca liczba leczonych pacjentów z SPJ wynika prawdopodobnie z postępu, jaki dokonał się w ostatnich latach w opiece perinatalnej i intensywnej terapii, a nie wyłącznie z większej zapadalności na tę chorobę. Przemawia za tym fakt zgromadzenia aż 10 pacjentów z SPJ w jednym ośrodku w tak krótkim czasie. W patogenezie SPJ istotną rolę przypisuje się stresowi okołoporodowemu i hipoksji, prowadzącym do zaburzeń perfuzji i niedokrwienia ściany jelit, a w dalszym etapie do ograniczonej perforacji (9, 14). Etiologia choroby jest nieznana. Kwestionuje się nawet uznanie SPJ za oddzielną jednostkę chorobową, traktując ją jedynie jako łagodną postać MZJ (9). Wcześniactwo i związana z nim niedojrzałość przewodu pokarmowego, niska punktacja Apgar, resuscytacja, zaburzenia perystaltyki, są istotnymi czynnikami ryzyka rozwoju SIP (13). W naszym materiale średni wiek ciążowy wynosił 26,1 Hbd, a średnia urodzeniowa masa ciała 892 g. Leczenie indometacyną i cewnikowanie naczyń pępowinowych uważa się za kolejne czynniki predysponujące do wystąpienia SPJ. Nagaraj i wsp. opisali występowanie zaburzeń perfuzji jelitowej po zastosowaniu indometacyny w celu zamknięcia przetrwałego przewodu tętniczego (10). Shorter i wsp. stwierdzili, iż im wcześniej po urodzeniu zastosowano indametacynę, tym większe było prawdopodobieństwo wystąpienia przedziurawienia jelita (11). W naszym materiale u 5/10 pacjentów stosowano ibuprofen w celu zamknięcia przetrwałego przewodu tętniczego. Mogłoby to wskazywać, że nie tylko indometacyna, ale i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne wiążą się z ryzykiem uszkodzenia jelitowego. Prace Mayera i wsp. sugerują, że mikrozakrzepy z cewników umieszczonych w naczyniach pępowinowych mogą powodować niedokrwienie ściany przewodu pokarmowego i sprzyjać perforacji (22). Cewnikowanie naczyń pępowinowych jest powszechnie stosowanym dostępem naczyniowym na oddziałach neonatologicznych. W naszym materiale naczynia pępowinowe cewnikowano u 8/10 pacjentów. Należy przypuszczać, że odpowiednia asepty-

in 8 patients needed to be supplemented by parenteral nutrition during stoma maintenance. In a patient after primary jejunal anastomosis enteral nutrition was introduced 10 days after operation. Ileostomy was maintained for 3 to 10 months. Survival rate in a study population was 80%. One child died before ileostomy closure due to secondary infection and the other died after ileostomy closure because of disseminated intravascular coagulation. Follow-up period ranged from 4 to 24 months. Patients still are under our follow-up control and up today no surgical complications of gastrointestinal system were noted. Discussion Increasing number of treated patients with SIP is related to the advances in perinatal care and intensive therapy in last years , not only from higher morbidity on SIP. The relevant role in the pathogenesis of SIP plays the perinatal stress and hypoxia leading to perfusion disturbances and intestinal ischaemia and subsequently do limited perforation (9, 14). Etiology of SIP is unknown. Some authors do not even recognize SIP as separate disease entity qualifying it as benign form of NEC (9). Prematurity and related immaturity of digestive system, low Apgar scores, cardiorespiratory resuscitation, peristalsis disturbances are the relevant factors of SIP development (13). In our material Indomethacine and umbilical vessels cannulation are another important factors predisposing to SIP development. Nagaraj et al. described occurrence of intestinal perfusion disturbances after usage of indomethacine for PDA closure (10). Shorter et al. noted that earlier use of indomethacine after birth higher probability of intestinal perforation occurrence (11). In our material (10 patients with SIP) Ibuprofen for PDA closure was used in half of the patients. The suspicion arises that not only indomethacine but also other NSAIDs can influence the intestinal perforation. The research of Mayer et al. suggest that micro-clots from catheters placed in the umbilical vessels can cause ischaemia of the intestine wall and lead to the perforation (22). In our material umbilical vessels were cannulated in 8 patients. Umbilical vessel cannulation is


Samoistna perforacja jelitowa

ka, dbałość o drożność i skrócenie czasu utrzymania cewników mogłyby odgrywać istotną rolę w profilaktyce SPJ. Żywienie troficzne uznaje się za jeden z najistotniejszych (85-95%) czynników ryzyka rozwoju MZJ, natomiast jego wpływ na rozwój SPJ pozostaje niewyjaśniony. Stwierdzono, że wśród pacjentów z SPJ około 60% było żywionych wyłącznie pozajelitowo i nie stosowano u nich żywienia troficznego (4, 7, 12, 14). W naszej analizie u 5/10 pacjentów wdrożono żywienie troficzne przed perforacją. Samoistna perforacja jelitowa charakteryzuje się nagłym początkiem choroby. Obserwuje się wzdęcia brzucha z sinym zabarwieniem powłok brzusznych (4, 7, 9). Taki obraz kliniczny wystąpił u wszystkich naszych pacjentów. W badaniach radiologicznych najczęściej widoczny jest obraz wolnego powietrza w jamie brzusznej, rzadziej „bezpowietrzny brzuch”. W diagnostyce różnicowej duże znaczenie ma brak pneumatozy jelitowej, objawu charakterystycznego dla MZJ (1, 4, 12, 13). W badanej grupie typowy obraz radiologiczny wystąpił u 9 pacjentów, u jednego stwierdzono obraz bezpowietrznych jelit. U żadnego z dzieci nie uwidoczniono pneumatozy jelitowej ani układu wrotnego. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone wykładniki stanu zapalnego, ale nie pozwalają one na różnicowanie SPJ z innymi patologiami brzusznymi. Ostatnio podkreśla się wartość oznaczania stężenia cytokin (IL-8 i IL-10) oraz I-FABP, które charakterystyczne są dla wczesnego okresu uszkodzenia jelit w MZJ (17, 18). Brak jest dotąd wyników takich badań u pacjentów z SPJ. Badania bakteriologiczne płynu z otrzewnej w SPJ najczęściej wykazują obecność Staphylococcus spp. Pumberger i wsp. opisali częste występowanie zakażeń grzybiczych u pacjentów z SPJ, co według innych badaczy pogarszało istotnie rokowanie (4, 13). W naszym materiale w posiewach płynu z otrzewnej u 5 pacjentów stwierdzono Staphylococcus spp., u jednego – Candida spp., w pozostałych 4 przypadkach zaś posiewy były jałowe. U noworodka z zakażeniem grzybiczym okres pooperacyjny po wyłonieniu stomii na jelicie krętym był powikłany w 8 dobie wtórną perforacją w jelicie czczym. Rozpoznanie SPJ jest wskazaniem do leczenia chirurgicznego. Śródoperacyjnie stwierdza

155

widespread in the neonatal departments. It is suggested that appropriate care and shortening of the umbilical catheter holding could play a role in SIP prophylaxis. Trophic feeding is a relevant factor in NEC development (85-95%) but its relation with SIP is not clear. Approximately 60% of patients with SIP is on parenteral nutrition and they do not receive any trophic feeding (4, 7, 12, 14). In our material trophic feeding was introduced in 5 of 10 patients. Sudden onset is characteristic for SIP. Distention and lividity of abdominal wall are observed (4, 7, 9). That clinical presentation was noted in all of our patients. In radiological images the most common is the presence of free air in abdominal cavity (pneumoperitoneum) and rarely airless abdomen. The lack of intestinal pneumatosis characteristic for necrotizing enterocolitis is an important finding in differential diagnosis (1, 4, 12, 13). In our study population typical radiological findings were present in 9 patients and air less abdomen in 1 case. None of our patients presence of gas vesicles either in portal vein or intestinal wall. Laboratory tests usually reveal increased levels of inflammatory markers but they do not allow to differentiate SIP with other abdominal pathologies. The importance of cytokines (IL-8 i IL-10) and I-FABP (Intestinal Fatty Acid Binding Protein) levels characteristic for the early stage of intestine damage in NEC (17, 18). Bacterial cultures of peritoneal fluid in SIP reveal most often the presence of Staphylococcus sp. Pumberger et al. describe common occurrence of fungal infections in patients with SIP which is suggested by other authors as the relevant factor of bad prognosis (4, 13). In our material bacteriological cultures of peritoneal fluid were positive for Staphylococcus sp. in 5 patients and for Candida sp. in 1 patient and in the other 4 cases were negative. In the neonate with fungal infection postoperative period was severe and complicated by secondary perforation of the jejunum (8 days after ileostomy). Recognition of SIP is the indication for surgical treatment. Single or rarely multiple perforations 2-12 mm in diameter localized on the antimesentery adge of the terminal part of ileum are seen intraoperatively. The remaining segments of intestine are macroscopically unchanged (4, 13). In our material in 9 pa-


156

A. Piotrowska i wsp.

się pojedyncze, rzadziej mnogie perforacje o średnicy 2-15 mm zlokalizowane na brzegu przeciwkrezkowym końcowego odcinka jelita krętego. Pozostały odcinek jelita jest makroskopowo niezmieniony (4, 13). W naszym materiale u 9/10 pacjentów uszkodzenie zlokalizowane było w jelicie krętym, 4-20 cm od zastawki krętniczo-kątniczej. W trzech przypadkach były to perforacje mnogie. Perforacje jelita czczego stwierdzono u dwóch pacjentów (w jednym przypadku była to perforacja pierwotna, w drugim zaś wtórna). Strategia postępowania chirurgicznego w SPJ zależy przede wszystkim od stanu ogólnego noworodka. W najcięższych przypadkach stosuje się drenaż otrzewnej, który pozwala na poprawę ogólnego stanu pacjenta, następnie zaś wykonuje się laparotomię. W naszym materiale wstępne leczenie drenażem otrzewnej wykonano u jednego wcześniaka (w 16 dobie życia) w skrajnie ciężkim stanie ogólnym. Stabilizacja stanu ogólnego pozwoliła na wykonanie laparotomii po trzech dniach. Ciągłość przewodu pokarmowego odtworzono w 10 miesiącu życia. W wybranych przypadkach drenaż otrzewnej może być ostatecznym i skutecznym sposobem leczenia pacjentów z SPJ. Według Emila i wsp. ta grupa pacjentów charakteryzuje się małą ilością niedojrzałych leukocytów w rozmazie krwi obwodowej oraz brakiem konieczności stosowania środków wazopresyjnych. Ocenia się jednak, że aż 70% chorych leczonych drenażem wymaga w okresie późniejszym wykonania laparotomii (23). W naszym materiale drenaż otrzewnej stosowany był jako przygotowanie do odroczonej laparotomii. Najczęściej wykonywanym zabiegiem u noworodków z SPJ jest dwuetapowa operacja. W pierwszym etapie wykonuje się resekcję jelita z przedziurawieniem i wyłonienie ileostomii. Niestabilność hemodynamiczna w czasie operacji lub obecność mnogich dokonanych lub potencjalnych perforacji była w naszym materiale wskazaniem do czasowego wyłonienia pętli jelitowej z perforacjami. Ciągłość przewodu pokarmowego odtwarza się po 3-6 miesiącach w zależności od stanu ogólnego i „tolerancji” przetoki jelitowej przez noworodka (6, 13). W naszym materiale pierwotnie ileostomię wykonano u 6 pacjentów. Pętlę jelitową z mnogimi perforacjami wyłoniono na skórę czasowo w trzech przypadkach. Ciągłość

tients perforation was localized in ileum in a distance of 4-20 cm from ileocaecal valve. Multiple perforation was identified in 3 cases. Jejunum perforations were noted in 2 patients (primary perforation in one case and secondary in the other). Surgical strategy in SIP is determined by general condition of the neonate. In the most severe cases the peritoneal drainage is used enabling for stabilization of the neonate condition and delayed laparotomy performance. In our material initial treatment with peritoneal drainage was performed in 1 preterm neonate (in the 16th day of life) being in the extremely bad condition. Stabilization of the child’s condition after three days enabled the performance of laparotomy. Restoration of the continuity of digestive system was performed in the 10th months of child’s life. In selected cases peritoneal drainage can be final and effective treatment option for patients with SIP. In the opinion of Emil et al. that group of patients has low level of immature leucocytes in the blood smear and the lack of necessity to use of vasopressors. It is estimated that up to 70% of patients treatmented with drainage, the delayed needed laparotomy (23). In our patients peritoneal drainage was used to prepare for delayed laparotomy. The most common procedure performed in neonates with SIP is two-stages operation. The first stage includes resection of the intestine with perforation with ileostomy performance. Haemodynamic instability during operation is the indication for temporary exposure of the intestine with perforations into the skin. The continuity of the digestive system was restored 3-6 months later which depended on patient’ general condition and his/her “tolerance” of intestine enterostomy (6, 13). In our material the primary ileostomy was performed in 6 patients. Intestinal loop with multiple perforations was temporary expose to the skin in 3 cases. The continuity of digestive system was restored 2-10 months after ileostomy performance (mean 3,5 months). Intolerance of ileostomy with losses of protein and electrolytes which needed to be supplemented parenteral nutrition, chronic inflammation around stoma, technical and social problems and stenosis of stoma required ileostomy closure earlier. On the other hand coincident health problems delayed ileostomy closure .We do not observed


Samoistna perforacja jelitowa

przewodu pokarmowego odtwarzano po 2-10 (średnio po 3,5) miesiącach od wyłonienia ileostomii. Zła tolerancja przetoki cienkojelitowej z dużymi stratami wody i elektrolitów, które wymagały częściowej podaży płynów pozajelitowo, przewlekły stan zapalny wokół przetoki, problemy techniczne i socjalne pielęgnacji przez rodziców, a wreszcie naturalne zwężenie ujścia przetoki u szybko rosnącego noworodka, skłaniały do wcześniejszego odtworzenia ciągłości przewodu pokarmowego. Z drugiej zaś strony dobra tolerancja przetoki u pacjentów ze współistniejącymi problemami, takimi jak powikłania neurologiczne, kardiologiczne czy okulistyczne, powodowały odroczenie terminu zamknięcia ileostomii. Nie zaobserwowaliśmy prostej zależności pomiędzy odstępem czasu od wyłonienia przetoki a nasileniem zrostów w otrzewnej podczas odtwarzania ciągłości przewodu pokarmowego. Liczba i wielkość zrostów nie korelowały także z zasięgiem procesu zapalnego po perforacji, a więc z jego ograniczeniem bądź rozlaniem. U jednego z dwóch trojaczków nie stwierdzono prawie żadnych zrostów, podczas gdy u drugiego rozdzielanie masywnych zrostów wymagało wielogodzinnego preparowania. Na podstawie tego doświadczenia trudno wskazać na optymalny czas odtworzenia ciągłości przewodu pokarmowego. Wydaje się, że powinien on być indywidualnie wybierany dla każdego pacjenta. Definitywne, jednoetapowe leczenie SPJ wykonywane jest u noworodków w dobrym stanie ogólnym. Polega ono na wycięciu odcinka jelita z uszkodzeniem i zespoleniu koniec do końca. Jednakże ze względu na niską masę urodzeniową pacjenta i ryzyko powikłań zespolenia ten rodzaj operacji jest stosowany stosunkowo rzadko (7). W naszym materiale technikę tę zastosowano z powodzeniem u jednego pacjenta z pierwotną perforacją jelita czczego. Ostatnio pojawiły się doniesienia wskazujące na skuteczność drenażu drenem T przez miejsce perforacji. Autorzy sugerują, że metoda ta może być stosowana jako pierwotny i definitywny sposób leczenia SPJ, a także w przypadku powikłań po pierwotnym zespoleniu (19). Ostateczne rozpoznanie SPJ potwierdza badanie histopatologiczne. W badaniu mikroskopowym charakterystyczne dla SPJ są nacieki limfocytarne, martwica krwotoczna, de-

157

simple coincidence between period of stoma and amount of peritoneal adhesions when iloetsomy was closed. Definitive one-stage treatment of SIP is performed in neonates in good general condition. It includes resection of the intestine with perforation and end-to-end anastomosis. But due to low birth body weight of the patient, lack of tightness and stenosis occurring in the anastomosis site in that group of patients, that surgery option is rarely performed (7). In our material end-to-end anastomosis was performed in 1 patient with primary perforation of the jejunum.In the recent literature there are some publications indicating the effectiveness of the drainage with drain T through the site of the perforation. Authors suggest that method can be used as primary and definite treatment option in SIP and also in the case of complications after primary anastomosis (19). Final diagnosis of spontaneous intestinal perforation is confirmed by histological assessment. Lymphocyte infiltrations, haemorrhagic necrosis, muscle layer defect and multipole thinwalled vessels close to the perforation are characteristic findings in microscopic evaluation (6). In our material histological assessment was performed in 6 patients. Findings typical for SIP were found. In three cases after primary exposure of the intestinal loop with perforations a histological assessment revealed the healing evolution with no characteristic features of acute SIP was observed (fig. 6). In one patient 10 months after ileostomy exposed above the perforation side the short-distance intestinal stenosis in the inflammed segment of intestine was seen .In the histological assessment the granulation tissue and reparative processes after inflamation were detected (fig. 7). The relevant factor for prognosis in SIP is frequent occurrence of other diseases in neonates with low birth body weight. The most important are concomitant neurological disturbances (intracranial haemmorhages, leucomalation), respiratory distress (broncho-pulmonary dysplasia) and cardiologic disorders (congenital heart diseases). Taking into account above factors the outcome of surgical treatment of the patients with SIP is good. Survival rate ranges from 70 to 100% depending on the patient’ health condition and concomitant pathologies and is higher in patients with NEC treated surgically (12, 20). In a study group two neonates died due to generalized


158

A. Piotrowska i wsp.

fekt warstwy mięśniowej oraz liczne cienkościenne naczynia w sąsiedztwie przedziurawienia (6). W naszym materiale badanie histopatologiczne wykonano u 6 pacjentów. Stwierdzono w nim zmiany typowe dla SPJ. W trzech przypadkach po pierwotnym wyłonieniu pętli jelitowej z perforacjami na skórę uzyskano obraz ewolucji procesu naprawczego bez charakterystycznych cech dla ostrej SPJ (ryc. 6). U pacjenta z ileostomią wyłonioną powyżej uszkodzenia po 10 miesiącach widoczne było makroskopowo znacznego stopnia krótkoodcinkowe zwężenie objętego procesem zapalnym jelita. W badaniu histopatologicznym uzyskano obraz ziarninowania oraz zmian naprawczych po przebytym zapaleniu. Potwierdza to możliwość wygojenia miejsca przedziurawienia i naturalną tendencję do bliznowacenia utrudniającego pasaż pokarmu (ryc. 7). Istotny wpływ na rokowanie w SPJ ma częste występowanie innych schorzeń u noworodków z niską urodzeniową masą ciała. Decydujące znaczenie ma współistnienie zaburzeń neurologicznych (wylewy wewnątrzczaszkowe, leukomalacja), oddechowych (dysplazja oskrzelowo-płucna) i kardiologicznych (wady serca). Biorąc pod uwagę powyższe czynniki wyniki leczenia chirurgicznego pacjentów z SPJ są dobre. Przeżywalność waha się od 70 do 100% w zależności od stanu ogólnego pacjenta i współistniejących patologii i jest prawie dwukrotnie wyższa niż u pacjentów leczonych chirurgicznie z powodu MZJ (12, 20). W grupie ocenianych noworodków zgon wystąpił w dwóch przypadkach z powodu zakażenia uogólnionego i rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. U pozostałych 8 pacjentów pomyślnie odtworzono ciągłość przewodu pokarmowego i pozostają oni w dalszej naszej obserwacji. Jedno dziecko wymaga stałej opieki neurologicznej ze względu na wodogłowie pokrwotoczne. Podsumowanie Ze względu na rzadkie występowanie schorzenia oraz dokonujący się postęp technik operacyjnych nie dokonano dotychczas w Polsce podsumowania wczesnych i odległych wyników różnych strategii postępowania chirurgicznego u pacjentów z samoistną perforacją jelitową. Wieloośrodkowe badania kliniczne mogłyby przyczynić się do standaryzacji postępowania w tej chorobie.

Ryc. 6. Obraz histopatologiczny wyłonionej pętli jelitowej z przedziurawieniem – 10 doba po perforacji (HE 50x) Fig. 6. Histological image of intestinal loop with perforations - ten days after exposure into the skin (HE 50x)

Ryc. 7. Obraz histopatologiczny wygojonego przedziurawienia (HE 200x) Fig. 7. Healing perforation (HE 200x)

infection and disseminated intravascular coagulation. In the remaining 8 patients treating process was successfully terminated (restoration of the continuity of the digestive system) and we provide their follow-up. Summary Due to rare prevalence of disease and advances in surgery techniques the summary of early and long term outcomes of different surgery treatments options in patients with spontaneous intestinal perforation in Poland has not been yet established. Multicenter clinical


159

Samoistna perforacja jelitowa

Wnioski 1. Czynnikami ryzyka rozwoju SPJ są wcześniactwo, niska masa urodzeniowa, cewnikowanie naczyń pępowinowych, farmakologiczne leczenie przetrwałego przewodu tetniczego. 2. Obraz śródoperacyjny jelit i badanie histopatologiczne umożliwiły ostateczne różnicowanie pomiędzy SPJ i MZJ. 3. Uzyskane w badanej grupie 80% przeżycie u leczonych chirurgicznie pacjentów z SPJ wynika w równej mierze z indywidualizacji strategii leczenia chirurgicznego jak i postępu w opiece perinatalnej i okołooperacyjnej.

studies could help with standardization of SIP treatment. Conclusions 1. Risk factors for SIP development are prematurity, low birth body weight, umbilical vessels cannulation and pharmacological treatment of PDA. 2. Final diagnosis of SIP is confirmed by intraoperative intestinal findings and histological assessment. 3 Survival rate (80%) in study group correlated with individual surgical strategy and also advances in neonatal care.

Piśmiennictwo / references 1. Kawakami A, Shirakawa Y, Shirahata A et al.: Treatment of intestinal perforation in extremely low-birthweight infants. Pediatrics International 2005; 47: 404-08. 2. Aschner JI, Deluga KS, Metlay IA et al.: Spontaneous focal gastrointestinal perforation in very low birth weight infants. J Pediatr 1988; 113: 36467. 3. Gordon P, Attridge J: Intestinal perforations in very low birth weight infants: timing may be more important than you think. J. Perinatology 2005; 25: 561-62. 4. Holland AJA, Shun A, Martin H et al.: Small bowel perforation in the premature neonate: congenital or acquired? Pediatr Surg Int 2003; 19: 489-94. 5. Drewett MS, Burge DM: Recurrent neonatal gastro – intestinal problems after spontaneous intestinal perforation. Pediatr Suerg Int 2007; 23: 1081-84. 6. Kubota A, Yamanaka H, Okuyama H et al.: Focal intestinal perforation in extremely-low-birth-weight neonates: etiological consideration from histological findings. Pediatr Surg Int 2007; 23: 9971000. 7. Koshinaga T, Gotoh H, Sugito K et al.: Spontaneous localized intestinal perforation and intestinal dilatation in very-low-birthweight infants. Acta Pediatrica 2006; 95: 1381-88. 8. Miserez M, Barten S, Geboes K et al.: Surgical therapy and histological abnormalities in functional isolated small bowel obstruction and idiopathic gastrointestinal perforation in very low birth weight infant. World J Surg 2003; 27: 350-55.

9. Kawase A, Shii H, Arai H et al.: Gastrointestinal perforation in very low-birth-weight infants. Pediatr International 2006; 48: 599-603. 10. Nagaraj HS, Sandhu AS, Cook LN et al.: Gastrointestinal perforation following indomethacin therapy in very low birth weight infants. J Pediatr Surg 1981; 16: 1003-07. 11. Shorter NA, Liu Jy, Mooney DP et al.: Indomethacin-associated bowel perforations. A study of possible risk factors. J Pediatr Surg 1999; 34: 442-44. 12. Tarrado X, Castanon M, Thio M et al.: Comparative study between isolated intestinal perforation and necrotizing enterocolitis. Eur J Pediatr Surg 2005; 15: 88-94. 13. Pumberger W, Mayr M, Kohlhauser Ch et al.: Spontaneous localized intestinal perforation in very-low-birth-weight infants: a distinct clinical entity different from necrotizing enterocolitis. J Am Coll Surg 2002; 195: 796-803. 14. Buchheit J, Stewart D: Clinical comparison of localized inestinal perforation and necrotizing enterocolitis in neonates. Pediatrics 1994; 93: 32-36. 15. Romagnoli C, Frezza S, Cingolani A et al.: Plasma levels of interleukin-6 and interleukin-10 in preterm neonates evaluated for sepsis. Eur J Pediatr 2001; 160: 345-50. 16. Edelson M, Bagwell C, Rozycki H: Circulating pro- and counterinflammatory cytokine levels and severity in necrotizing enterocolitis. Pediatrics 1999; 103: 776-71. 17. Edelson M, Sonnino R, Bagwell C et al.: Plasma Intestinal Fatty Acid Binding Protein in neonates with necrotizing enterocolitis: A pilot study. J Pediatr Surg 1999; 34: 1453-57.


160

A. Piotrowska i wsp.

18. Guthmann F, Börchers T, Wolfrum C et al.: Plasma concentration of intestinal and liver–FABP in neonates suffering from necrotizing enterocolitis and in healthy preterm neonates. Molecular and Cellular Biochemistry 2002; 239: 227-34. 19. Rygl M, Pycha K, Stranak Z et al.: T-tube ileostomy for intestinal perforation in extremely low birth weight neonates. Pediatr Surg Int 2007; 23: 685-88. 20. Blakely M, Lally K, McDonald S et al.: Postoperative outcomes of extremely low birth-weight infants with necrotizing enterocolitis or isolated intestinal perforation. Ann Surg 2005; 241: 98494.

21. Adesanya O, O’Shea T, Turner C: Intestinal perforation in very low birth weight infants: growth and neurodevelopment at 1 year of age. J. Perinatology 2005; 25: 583-89. 22. Mayer CL, Payne NR, Roback SA: Spontaneous isolated intestinal perforations in neonates with birth weight <1000 g not associated with necrotizing enerocolitis. J Pediatr Surg 1991; 26: 71417. 23. Emil S, Davis K, Ahmad I et al.: Factors associated with definitive peritoneal drainage for spontaneous intestinal perforation in extremely low birth weight neonates. Eur J Pediatr Surg 2008; 18: 80-85.

Pracę nadesłano: 8.09.2008 r. Adres autora: 00-576 Warszawa, ul. Marszałkowska 24

Komentarz / commentary Autorzy poruszają bardzo istotny klinicznie problem samoistnej perforacji jelitowej (SPJ) u noworodków. Etiologia SPJ pozostaje niejasna. Wydaje się, że wśród wielu znanych czynników wcześniactwo usposabia do SPJ, choć nie wszyscy autorzy dostępnych publikacji zgadzają się z tym poglądem. Jedno- lub wielopunktowe uszkodzenie lokalizuje się najczęściej w jelicie krętym (tak jak w materiale przedstawionym w niniejszej pracy), ale w piśmiennictwie dostępne są dane na temat punktowego samoistnego przedziurawienia przewodu pokarmowego na całej jego długości, przy czym etiologia tego zjawiska może być bardzo różna w zależności od umiejscowienia zmian. Wstęp pracy jest dość wyczerpującym przeglądem piśmiennictwa dotyczącego SPJ. Prezentowana seria 10 leczonych przez Autorów przypadków SPJ jest wprawdzie zbyt nieliczna dla wnioskowania statystycznego, ale jej opis stanowi cenny wkład w praktyczną wiedzę kliniczną na temat przebiegu tej choroby. Zastosowany przez Autorów sposób postępowania w przypadkach SPJ nie odbiega od opisywanych wcześniej w piśmiennictwie metod. Uzyskane wyniki (przeżycie 80% chorych noworodków) nie ustępuje danym pochodzącym z renomowanych ośrodków. Praca jest oryginalnym wkładem Autorów w wiedzę kliniczną na temat coraz częściej

The Authors discuss a very important clinical problem of spontaneous intestinal perforation (SIP) in neonates. Etiology of SIP remains unclear. Among many established factors, prematurity seems to predispose to SIP although not every author of available publications shares this opinion. Most commonly a single or multiple site perforation is localized in the jejunum (as in the material presented in this paper) but literature reports data on a single site spontaneous gastrointestinal perforation along its whole length; its etiology may differ largely, depending on localization of the lesion. Introduction to this paper is an extensive review of the SIP literature. A series of 10 cases of SIP treated by the Authors is too small to conduct any statistical analysis, however its description is a valuable contribution to a practical clinical knowledge about the course of this disease. SIP management used by the Authors does not differ from methods previously reported in the literature. Obtained results (survival 80% of affected neonates) do not differ from data obtained by established sites. This paper is an original contribution of the Authors to the clinical knowledge in the area of spontaneous intestinal perforation which is more and more often encountered in the neonatal intensive care units. Although the paper does not provide new data on pathophysiology of SIP and does not report any new diagnostic


Samoistna perforacja jelitowa

spotykanej na polskich oddziałach intensywnej terapii noworodkowej samoistnej perforacji jelitowej. Choć praca nie wnosi nowych danych na temat patofizjologii SPJ i nie opisuje nowych metod diagnostyki i leczenia, jest jedną z nielicznych prac na ten temat, prezentujących dość liczną grupę chorych. Praca zawiera ponadto duże walory dydaktyczne.

161

or treatment methods, is one of few papers on this subject, reporting data obtained in quite large group of patients. Furthermore, the paper is of quite high didactic value. Dr hab. Wojciech Dębek Kierownik Kliniki Chirurgii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku

KOMUNIKAT Mamy przyjemnoœæ zaprosiæ Pañstwa do udzia³u w 8. Œwiatowym Kongresie Raka ¯oŁĄdka (8 International Gastric Cancer Congress – 8th IGCC), th

który odbêdzie siê w Krakowie w dniach 10-13 czerwca 2009 r. International Gastric Cancer Association (IGCA) wybra³o Polskê jako miejsce obrad kolejnego Kongresu w uznaniu za aktywnoœæ polskich lekarzy i naukowców w walce z rakiem ¿o³¹dka. Niew¹tpliwie IGCC to najwa¿niejszy, odbywaj¹cy siê co dwa lata kongres naukowy, na którym spotykaj¹ siê lekarze i naukowcy wielu dyscyplin zwi¹zanych z rakiem ¿o³¹dka. Pomimo malej¹cego trendu zachorowañ na raka ¿o³¹dka, choroba ta w skali œwiatowej pozostaje jedn¹ z najczêstszych przyczyn zgonów spowodowanych nowotworami z³oœliwymi. Dalsze powodzenie w leczeniu tej choroby pozostaje nie tylko w rêkach chirurgów i onkologów klinicznych, ale tak¿e patologów, biologów molekularnych, genetyków, biotechnologów, ale przede wszystkim badaczy zajmuj¹cych siê wykorzystaniem zdobyczy nauk podstawowych w praktyce klinicznej. Z pewnoœci¹ 8th IGCC stwarza Pañstwu mo¿liwoœæ prezentacji swoich wyników badañ jeszcze przed ich publikacj¹ w literaturze specjalistycznej, ale co wa¿niejsze, takie spotkanie o charakterze interdyscyplinarnym pozwoli na wymianê doœwiadczeñ, nawi¹zania ró¿nych form wspó³pracy oraz poznania najnowszych osi¹gniêæ wiod¹cych oœrodków naukowych w œwiecie. Szczegó³owe informacje o: 8 International Gastric Cancer Congress znajd¹ Pañstwo na stronie: th

http://www.8igcc.pl/ Komitet Organizacyjny 8th IGCC


POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 2, 162–174

Niedojrzałość komórek zwojowych u noworodków – analiza własnego materiału Immaturity of ganglion cells – a study of our own material Małgorzata Markiewicz-Kijewska1, Adam Kowalski1, Ludmiła Bacewicz1, Tomasz Drewniak1, Hor Ismail1, Przemysław Kluge2, Piotr Kaliciński1 Z Kliniki Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów1 (Department of Pediatric Surgery and Organ Transplantation) Kierownik: prof. dr hab. P. Kaliciński Z Zakładu Patomorfologii2 (Department of Pathology) Kierownik: dr hab. M. Pronicki Instytutu Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie (The Children’s Memorial Health Institute in Warsaw) Do najczęstszych przyczyn klinicznych objawów niedrożności przewodu pokarmowego u noworodków należą różne zespoły zaburzeń motoryki jelita. Celem pracy była retrospektywna analiza historii chorób noworodków z rozpoznaniem niedojrzałości komórek zwojowych pod względem obrazu klinicznego, diagnostyki i leczenia w materiale własnym. Materiał i metodyka. W latach 1981-2007 leczono w Klinice Chirurgii IP-CZD 420 dzieci z powodu różnych zaburzeń motoryki jelita tzw. dysganglionoz. Wśród nich było 15 noworodków, u których ostatecznie rozpoznano niedojrzałość komórek zwojowych. U wszystkich objawy kliniczne związane z zaburzeniami motoryki jelita grubego wystąpiły w pierwszym tygodniu życia. Przeprowadzono retrospektywną analizę historii chorób tych dzieci z uwzględnieniem: danych demograficznych, wywiadu okołoporodowego, dominujących objawów klinicznych, przeprowadzonej diagnostyki, sposobu postępowania doraźnego oraz ostatecznego, oraz odległych wyników leczenia. Wyniki. Dzieci były urodzone w 28-40 tyg. ciąży (średnio 35,9 tydz.) z masą urodzeniową pomiędzy 0,95 a 4,15 kg (średnio 2,72 kg), 7 spośród nich było wcześniakami urodzonymi w 28-36 tyg. ciąży z masą 950-2900 g (średnio 1970 g). Wszystkie noworodki po urodzeniu zostały ocenione wg skali Apgar na 1-10 pkt (średnio 8,5). Pierwszą smółkę w okresie 24 godzin od urodzenia oddał tylko jeden noworodek, pozostałych 12 oddało smółkę z opóźnieniem sięgającym od 2 do 4 doby życia. U 5 dzieci obecne były wady i choroby współistniejące, co utrudniało wczesne ustalenie rozpoznania: wrodzone wytrzewienie (1 dziecko), skręt jelit (1 dziecko) oraz martwiejące zapalenie jelit (3 dzieci). Rozpoznanie niedojrzałości komórek zwojowych ustalono w wieku od 1 do 365 dni na podstawie obrazu klinicznego, radiologicznego (11 dzieci) oraz badania histopatologicznego wycinka ściany odbytnicy (9 dzieci) lub materiału pobranego śródoperacyjnie (6 dzieci). Czworo dzieci leczono zachowawczo, pozostałe wymagały czasowego wyłonienia przetoki jelitowej. Dojrzałość czynnościową komórek zwojowych stwierdzano między 2 a 16,5 mies. życia na podstawie badania elektromanometrycznego (12 dzieci) i/lub ponownej biopsji odbytnicy (7 dzieci) i u 3 dzieci na podstawie przebiegu klinicznego. Ciągłość przewodu pokarmowego odtwarzano u pozostałych 11 dzieci w wieku od 4,2 do 20,3 mies., średnio 10,6 mies. Po odtworzeniu ciągłości przewodu pokarmowego u jednego dziecka wystąpiła niedrożność zrostowa oraz nieznanego pochodzenia zaburzenia wchłaniania wymagające częściowego żywienia pozajelitowego. U kolejnego dziecka utrzymywała się niedrożność przewodu pokarmowego oraz przewlekła cholestaza, pacjent ten zmarł po kolejnej laparotomi z powodu krwawienia i zaburzeń czynności wątroby. Pozostali pacjenci żyją w stanie ogólnym dobrym z prawidłową czynnością przewodu pokarmowego z obserwacją sięgającą aktualnie 1,8-17,8 lat (średnio 6,7 lat).


Niedojrzałość komórek zwojowych u noworodków – analiza własnego materiału

163

Wnioski. Wczesne rozpoznanie różnicowe dysganglionoz jest trudne, ale możliwe pod warunkiem zastosowania pełnego panelu diagnostycznego (badania radiologiczne, manometryczne i histopatologiczne) już u noworodka z zaburzeniami motoryki jelita. Tylko wówczas można w sposób właściwy i gwarantujący dobre wyniki zaplanować leczenie doraźne i ostateczne. Słowa kluczowe: niedojrzałość komórek zwojowych u noworodków, wrodzone zaburzenia motoryki jelita, niedrożność jelit u noworodka, dysganglionozy The most common causes of clinical symptoms of bowel obstruction in newborn are the various dysmotylity disorders. The aim of the study was a retrospective analysis of the newborn’s case history with the diagnosis of ganglion cells immaturity, their clinical course, diagnostic imagine and treatment in our own material. Material and methods. In the years 1981-2007 we treated in the Department of Pediatric Surgery in Children’s Memorial Health Institute 420 children with various dysmotylity disorders so-called dysganglionosis. Among them were 15 infants, who finally were diagnosed ganglion cells immaturity. In all clinical symptoms associated with impaired motoric function of large bowel occurred in the first week of life. We performed a retrospective analysis of the case history of these children’s including: demographic data, perinatal anamnesis, the dominant clinical symptoms, how to conduct an emergency and a final treatment, and long term follow-up. Results. The children were born at 28-40 week of pregnancy (mean 35,9 weeks) with the body mass between 0.95 and 4.15 kg (mean 2,72 kg), 7 of them were premature infant in 28-36 week of pregnancy and body mass 950-2900 g (mean 1970 g). All infants after birth were evaluated by the Apgar’s scale of the 1-10 point (mean 8.5). The first meconium in the first 24 hours of life passed only 1 infant, the remaining 12 meconium passed delayed from 2 to 4 day of life. In 5 children were present concomitant diseases and malformations making it difficult to establish early correct diagnosis: congenital gastroschisis (1 child), intestinal volvulus (1 child) and necrotizing enterocolitis (NEC) (3 children). Diagnosis of ganglion cells immaturity was found at age from 1 to 365 day on the basis of the clinical course, radiological imagine (11 children) and histopathological test of rectal biopsy specimens (9 children) or surgical biopsy specimens (6 children). Four children were treated medically; the others require the temporary emergence colostomy or ileostomy. Functional maturity of ganglion cells identified between 2 and 16.5 month on the basis of electromanometric study (12 children), and/or rectal biopsy specimens (7 children) and in 3 only on clinical course. GI tract reconstruction was performed in the other 11 children at aged from 4.2 to 20.3 month of life, mean 10.6 month. After GI tract reconstruction in 1 child it was mechanical adhesive ileus and malabsorption of unknown origin requiring partial parenteral nutrition. In another child remained ileus and chronic cholestasis, this patient died after next laparotomy because of bleeding and failure liver function. Other patients live in a good general condition with a normal motoric function of the digestive tract from long term follow-up 1.8 to 17.8 years (mean 6.7 years). Conclusions. Early differential diagnosis of dysganglionosis is difficult, but possible subject to the full panel of diagnostic (radiological imagine, electromanometric and histopathological study) already in newborn with impaired bowel motoric function. Only in such cases with correct diagnosis patient can be adequately treated and to guarantee good initial and definitive treatment. Key words: ganglion cell immaturity, congenital dysmotylity, newborn ileus, dysganglionosis

Z doświadczenia wiadomo, że 99% zdrowych donoszonych noworodków oddaje pierwszą smółkę w ciągu 24 godzin po urodzeniu. Pozostałe zdrowe dzieci oddają ją najpóźniej do 48 godzin po urodzeniu. Wśród wcześniaków bez zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego 40% oddaje smółkę w ciągu 24 godzin, a kolejne 30% do 48 godzin (1). Czas oddania pierwszej smółki u noworodka jest ważnym czynnikiem prognostycznym. U dzieci, które nie oddały smółki najczęstszą przyczyną zaburzeń motoryki przewodu

With clinical experience it is know that 99% of healthy full term newborns passed the first meconium within 24 hours after birth. Other healthy children pass it at least 48 hours after birth. Among premature baby without bowel dysmotylity, 40% passed meconium within 24 hours, and another 30% to 48 hours (1). The time, when newborn pass the first meconium, is an important prognostic factor. In children, which did not pass meconium the most important cause of bowel obstruction are dysganglionosis, and among them Hirsch-


164

M. Markiewicz-Kijewska i wsp.

pokarmowego są dysganglionozy, a wśród nich choroba Hirschsprunga. Oprócz niej istnieją również inne rzadsze formy, takie jak niedojrzałość komórek zwojowych (NKZ) czy jelitowa dysplazja neuronalna. Dysganglionozy usystematyzował w 1995 r. Scharli (2, 3) (tab. 1). Różnicowanie tych zaburzeń u noworodka może nastręczać dużo trudności, błędne rozpoznanie może prowadzić do nieodpowiedniego postępowania i związanych z tym powikłań. Według histopatologów niedojrzałość komórek zwojowych w przewodzie pokarmowym rozpoznaje się, gdy liczba komórek zwojowych jest prawidłowa lub trochę zwiększona, ale komórki i ich jądra komórkowe są nieco mniejsze i jaśniej wybarwione (4, 5). Klinicznie zmianom tym towarzyszą objawy niedrożności przewodu pokarmowego w okresie noworodkowym, często wymagające interwencji chirurgicznej, przede wszystkim wyłonienia przetoki na jelicie grubym w pierwszych dniach życia dziecka. Komórki zwojowe u tych niemowląt dojrzewają z opóźnieniem, zwykle po okresie 6-12 mies., w miarę rozwoju i dojrzewania dziecka. Materiał i metodyka W latach 1981-2007 leczono w Klinice Chirurgii IP-CZD 420 dzieci z rozpoznaniem różnych dysganglionoz, przede wszystkim aganglionozy, wśród nich było 15 noworodków z niedojrzałością komórek zwojowych (7 chłopców i 8 dziewczynek). Wśród dzieci z niedojrzałością komórek zwojowych 7 było wcześniakami urodzonymi w 28-36 tyg. ciąży, z masą ciała 950-2900  g (średnio 1970 g). Pozostałe dzieci urodziły się

sprung’s disease. Besides her there are also other less common form, such as ganglion cells immaturity (GCI) or intestinal neuronal dysplasia (IND). Dysganglionosis systematized in 1995 Scharli (2, 3) (tab. 1). Differential diagnosis of these disorders in newborn might be difficult and misdiagnosis can lead to inadequate treatment and the further complications. According to histopathological investigations ganglion cells immaturity of the gastrointestinal tract can recognize, where the number of ganglion cells is correct or slightly increased, but cells and their nuclei are slightly smaller and more clearly stained (4, 5). Clinically that changes accompanied by the symptoms of bowel obstruction during neonatal period, often requiring surgical intervention, mainly colostomy in the first days of life. Ganglion cells in these infants became mature a little later, usually after a period of 6-12 months, as far as the development and maturation of the child. Material and methods In the years 1981-2007 we treated in the Department of Pediatric Surgery in Children’s Memorial Health Institute 420 children with various form of dysganglionosis, primarily with aganglionosis, including 15 newborns with ganglion cells immaturity (7 boys and 8 girls). Among children with ganglion cells immaturity 7 were premature babies born in the 28-36 week of pregnancy, with body mass 9502900 g (mean 1970  g). Other children were born full term with body mass 2970-4150  g (mean 3.363  g). Diagnosis of ganglion cells

Tabela 1. Klasyfikacja dysganglionoz wg Scharliego (1995) Table 1. Scharli’s classification of dysganglionosis Typ agenetyczny / agenetic type Typ hipogenetyczny / hypogenetic type Typ dysgenetyczny / dysgenetic type Postacie mieszane / combination of different forms Typ dysmorficzny / dysmorfic type

wrodzona aganglionoza (choroba Hirschsprunga) / congenital aganglionosis (Hirschsprung’s disease) nabyta aganglionoza (choroba Chagasa) / acquired aganglionosis (Chagas’ disease) hipoganglionoza / hypoganglionosis jelitowa dysplazja neuronalna typ A / intestinal neuronal dysplasia type A jelitowa dysplazja neuronalna typ B / intestinal neuronal dysplasia type B aganglionoza + hipoganglionoza / aganglionosis + hypoganglionosis aganglionoza + IND B / aganglionosis + IND B hipoganglionoza + IND B / hypoganglionosis + IND B niedojrzałość komórek zwojowych / ganglion cells immaturity degeneracja komórek zwojowych / ganglion cells degeneration


Niedojrzałość komórek zwojowych u noworodków – analiza własnego materiału

o czasie, z masą urodzeniową 2970-4150 g. (średnio 3363  g). Rozpoznanie niedojrzałości komórek zwojowych ustalono w wieku od pierwszej doby do 365 dnia życia, na podstawie oceny histopatologicznej wycinków pobranych za pomocą biopsji odbytnicy lub w czasie zabiegu ze ściany jelita. Dojrzałość komórek zwojowych (funkcjonalną i histopatologiczną) stwierdzono między 2 a 16,5 mies. życia, po badaniu elektromanometrycznym, które wykazało obecność odruchu relaksacji zwieracza wewnętrznego odbytu i ewentualnie ponownej biopsji odbytnicy. Przeprowadzono retrospektywną analizę historii chorób tych dzieci z uwzględnieniem: danych dotyczących dominujących objawów klinicznych, przeprowadzonej diagnostyki, sposobu postępowania doraźnego i ostatecznego oraz odległych wyników leczenia. Wyniki Niedojrzałość komórek zwojowych rozpoznano u 15 dzieci (7 chłopców i 8 dziewczynek). Pierwsze objawy u wszystkich dzieci wystąpiły w pierwszym tygodniu życia, między 1 a 6 dobą po urodzeniu. Dominowało wzdęcie brzucha, wymioty, niechęć do jedzenia. Aż 12 dzieci oddało pierwszą smółkę po 48 godzinach od urodzenia, pomiędzy 2 a 4 dobą życia. Tylko jeden noworodek oddał smółkę w pierwszej dobie życia, dwoje innych dzieci nie oddało smółki w prawidłowym czasie, gdyż ze względu na wady towarzyszące (wytrzewienie oraz noworodkowy skręt jelit) wymagały operacji w pierwszej dobie życia. W diagnostyce obrazowej wykonywano przede wszystkim zdjęcia przeglądowe jamy brzusznej oraz kontrastujący wlew doodbytniczy. Na zdjęciach przeglądowych u większości dzieci stwierdzano poszerzone pętle jelit oraz brak powietrza w miednicy mniejszej, ponadto u 4 dzieci widoczne były poziomy płynu w jelicie. W wykonanych u 6 dzieci kontrastowych wlewach doodbytniczych stwierdzono mikrokolon i zaleganie kontrastu w jelicie grubym przez okres ponad 24 godzin. U jednego dziecka z początkowo rozpoznanym martwiejącym zapaleniem jelit, we wlewie doodbytniczym stwierdzono zwężenie okrężnicy poprzecznej oraz na okrężnicy zstępującej poniżej zagięcia śledzionowego. Jedynie u jednego dziecka wykonany wlew doodbytniczy był zupełnie prawidłowy (ryc. 1, 2).

165

immaturity was established at age from 1 day to 365 day of life, on the basis of the assessment of histopathological specimens collected by rectal biopsy or biopsy of bowels during surgery. Maturity of the ganglion cells (the functional and histopatological) was found between 2 and 16.5 month of age, after electromanometric study, which showed the presence of normal rectosphincteric reflex and eventually rectal re-biopsy. We performed a retrospective analysis of the case history of these children including: data on prevailing clinical symptoms, diagnostic imagine, methods of initial and final treatment as well long term follow-up. Results Ganglion cells immaturity was diagnosed in 15 children (7 boys and 8 girls). The initial symptoms in all the children occurred in the first week of life, between 1 and 6 day after birth. The most important signs were distention of abdomen, vomiting, feeding aversion. As many as 12 children passed first meconium after 48 hours of life, between 2 and 4 day of life. Only 1 newborn passed meconium at first day of life, two other children did not pass meconium in the correct time, due to a concomitant disorders and malformations like: congenital gastroschisis with colon atresia (1 child) and intestinal volvulus (1 child), they need surgical treatment at first day of life. In diagnostic imaging performed primarily plain X-ray of abdomen and barium enema. Plain X-ray identified extended intestinal loops and the airless area in a small pelvic screen almost in all patients, with 4 children there were visible levels of fluid in the intestines. In barium enema carried out in 6 children it was microcolon and residual contrast in the intestines after more than 24 hours. In one child, initially was diagnosed NEC, and in barium enema we found narrowing of the transverse and descending colon. Only one child had completely correct barium enema (fig. 1, 2). Finally, diagnosis was established on the basis of clinical symptoms, diagnostic imaging and histopathological examination of material collected during rectal biopsy (9 children) or intraoperative intestinal biopsy (6 children). Only 9 children had done at the beginning rectal biopsy, which determinate diagnosis. Other children had performed surgery (in four


166

M. Markiewicz-Kijewska i wsp.

Ryc. 1. Zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej na wisząco – brak powietrza w miednicy mniejszej Fig. 1. Plain abdominal X-ray- airless small pelvic

Ryc. 2. Wlew doodbytniczy – mikrokolon Fig. 2. Bariom enema – microcolon

Ostatecznie rozpoznanie ustalono na podstawie obrazu klinicznego, badań obrazowych oraz badań histopatologicznych materiału pobranego ze ściany odbytnicy (9 dzieci) lub materiału pobranego śródoperacyjnie ze ściany jelita (6 dzieci). Zwraca uwagę, że tylko 9 dzieci miało pierwotnie wykonaną biopsję odbytnicy, co przyspieszyło ustalenie rozpoznania. Pozostałe dzieci miały pierwotnie wykonany zabieg (w czterech przypadkach połączony z częściową resekcją jelita), w czasie którego pobrano materiał do badania histopatologicznego, a prawidłowe rozpoznanie niedojrzałości komórek zwojowych ustalono później. W badaniu mikroskopowym, w barwieniu hematoksyliną i eozyną, opisywane były małe, drobne niedojrzałe komórki zwojowe. Tylko u dwójki dzieci znaleziono oprócz tego cechy dojrzewania w części komórek zwojowych. Dodatkowo wykonano reakcję z acetylocholinesterazą, która zawsze była negatywna (badanie wykonano jedynie u 9 dzieci, u których wykonano biopsję odbytnicy). Dane porządkujące objawy kliniczne, diagnostykę obrazową i rozpoznanie histopatologiczne przedstawiono w tab. 2.

cases connected with a partial small-bowel resection) with intestinal biopsy and the diagnosis of immaturity of ganglion cells was determined later. In a histopathological study (haematoxylin and eosin)it was found small immature ganglion cells. Only in two children there were found immature and mature ganglion cells. It was performed ACHE investigation, which in all was negative (study was done only in 9 children, who performed rectal biopsy). The clinical manifestations, diagnostic imagine and histopathological are collected in tab. 2.The majority of children with immaturity of ganglion cells was diagnosed between 1 and 6 day of life. In the remaining 5 children diagnosis were established between 1 and 12 month of life after verification of histopathological specimens of tissue collected during previous surgical treatments. In 5 children diagnosis was difficult to determine due to concomitant diseases and malformations such as congenital gastroschisis with colon atresia (1 child), intestinal volvulus (1 child) and necrotizing enterocolitis with intestinal perforation or constriction (3 children). In one child


Niedojrzałość komórek zwojowych u noworodków – analiza własnego materiału

167

Tabela 2. Dane kliniczne oraz wyniki badań dodatkowych Table 2. Clinical diagnostic data Doba oddania smółki / First meconium pass Do 24 h / first 24 hrs 1 pt 24-48 hrs 8 pts Po 48 h / above 24 hrs 4 pts Brak smółki / no meconium pass 2 pts RTG przeglądowe jamy brzusznej na wisząco / Plain abdominal X-ray Poziomy płynów / liquids levels 4 pts Rozdęte pętle jelitowe / extended intestinal 9 pts loops and the airless area Brak powietrza w jamie brzusznej / airless 1 pt abdomen

Wymioty / Vomiting do 24 h / first 24 hrs 24-48 hrs po 48 h / above 24 hrs Brak wymiotów / no vomiting

2 pts 7 pts 4 pts 2 pts

Wlew doodbytniczy / Barium enema Mikrokolon / microcolon Zaleganie kontrastu >24 h / residual contrast

6 pts 6 pts

Zwężenie jelita grubego / narrowed large bowel

1 pt

Prawidłowy wlew / normal barium enema Badanie histopatologiczne / Histopatological investigation Biopsja odbytnicy / recital biopsy 9 pts Materiał śródoperacyjny / intaoperative biopsy Niedojrzałe komórki zwojowe / immature 13 pts ACHE ujemna / ACHE negative ganglion cells Niedojrzałe komórki zwojowe oraz pojedyncze 2 pts ACHE dodatnia / ACHE positive dojrzewające / immature and single mature ganglion cells

1 pt

U większości dzieci niedojrzałość komórek zwojowych rozpoznano między 1 a 6 dobą życia. U pozostałych 5 dzieci rozpoznanie ustalono dopiero pomiędzy 1 a 12 mies. życia po ponownej weryfikacji preparatów histopatologicznych z materiału pobranego w czasie wcześniejszych zabiegów. U 5 dzieci ustalenie rozpoznania było utrudnione wadami i chorobami dodatkowymi, takimi jak: wrodzone wytrzewienie współistniejące razem z atrezją jelita grubego (1 dziecko), noworodkowy skręt jelit (1 dziecko) oraz martwiejące zapalenie jelit z perforacją lub zwężeniem przewodu pokarmowego (3 dzieci). U jednego dziecka prawidłowe rozpoznanie ustalono dopiero w 26 dobie życia (początkowo w preparatach nie zidentyfikowano w ogóle komórek zwojowych, a całość oceniono jako rozległą aganglionozę jelita grubego połączoną z jelitową dysplazją neuronalną). Do ponownej weryfikacji materiału histopatologicznego zmusił nas brak prawidłowej czynności przewodu pokarmowego, po wykluczeniu innych przyczyn niedrożności. Tylko czworo dzieci było leczonych wyłącznie zachowawczo. Objawy niedrożności przewodu pokarmowego nie były u nich znacznie nasilone i za pomocą wlewek doodbytniczych oraz leków propulsyjnych udało się uzyskać w miarę prawidłową czynność przewodu pokarmowego, pozwalającą na odżywianie dziecka,

6 pts 9 pts 0 pts

correct diagnosis was established at the age of 26 days (in histological specimens initially we did not identified at all ganglion cells, and extensive aganglionosis with intestinal neuronal dysplasia was found). Reevaluation of the histopathological specimens forced us lack the normal intestinal motoric function, after excluding other reasons of GI tract obstruction. Only four children were medically treated. Symptoms of obstruction of the digestive tract were not among them significantly intensified and prescribed rectal enemas and propulsive medicines managed to obtain almost normal motoric function of digestive tract, allowing a patients nutrition, up to a gradual normalization of motoric function after obtaining the ganglion cells maturity between 2 and 6 month of life. All other children require the emergence surgical treatment. In four children indication for temporary colostomy were the failure of medical therapy after diagnosis of immaturity of ganglion cells in rectal biopsy. In the next five patients indication for the urgent operation were other diseases: congenital gastroschisis with colon atresia (1 child), neonatal volvulus (1 child), perforation of the gastrointestinal tract in patient with NEC (2 children) and narrowing of the gastrointestinal tract after NEC (1 child). It was performed a partial intestinal resection and colostomy or


168

M. Markiewicz-Kijewska i wsp.

aż do stopniowej normalizacji motoryki jelita po uzyskaniu dojrzałości komórek zwojowych między 2 a 6 mies. życia. Pozostałe dzieci wymagały leczenia operacyjnego. U czwórki dzieci wskazaniem do wyłonienia czasowej przetoki na jelicie grubym było niepowodzenie leczenia zachowawczego po rozpoznaniu niedojrzałości komórek zwojowych w biopsji odbytnicy. U kolejnych pięciorga pacjentów wskazaniem do operacji były inne choroby: wrodzone wytrzewienie połączone z atrezją jelita grubego (1 dziecko), noworodkowy skręt jelit (1 dziecko), przedziurawienie przewodu pokarmowego połączone z martwiejącym zapaleniem jelit (2 dzieci) i zwężenia przewodu pokarmowego w przebiegu martwiejącego zapalenia jelit (1 dziecko). U dzieci tych wykonano częściowe resekcje przewodu pokarmowego oraz wyłoniono kolostomię lub ileostomię. U dwójki dzieci wskazaniem do laparotomii była niedrożność przewodu pokarmowego. W czasie laparotomii miały one wykonaną częściową resekcję jelita grubego (1 dziecko) lub wyłonioną kolostomię. Aż czworo ze wszystkich operowanych dzieci wymagało więcej niż dwóch zabiegów. Wskazaniem do kolejnych zabiegów była utrzymująca się niedrożność przewodu pokarmowego, a rozpoznanie NKZ nie było jeszcze ustalone. Decyzję o miejscu wyłonienia przetoki jelitowej podejmowano najczęściej śród­ operacyjnie. Jedynie u dzieci, które były operowane z ustalonym rozpoznaniem niedojrzałości komórek zwojowych wyłoniono kolostomię w okolicy zagięcia śledzionowego lub na okrężnicy poprzecznej. U pozostałych miejsce wyłonienia przetoki było uwarunkowane przez miejsce przedziurawienia, a u trzech pacjentów wyłoniono ileostomię w czasie drugiego zabiegu, gdy nadal utrzymywała się niedrożność przewodu pokarmowego. Podsumowując, tylko u 7 dzieci wyłonienie przetoki jelitowej wykonano jako pierwotną operację, u pozostałych dzieci poprzedzone to było innymi zabiegami chirurgicznymi. Decyzję o odtworzeniu ciągłości przewodu pokarmowego podejmowano po potwierdzeniu czynnościowej dojrzałości śródściennego układu autonomicznego jelita, tj. w momencie stwierdzenia w badaniu elektromanometrycznym prawidłowego odruchu hamowania zwieracza wewnętrznego odbytu lub po kontrolnej biopsji odbytnicy i znalezieniu prawidłowych, dojrzałych komórek zwojowych (ryc. 3, 4, 5). Po odtworzeniu ciągłości przewodu pokarmowego u jednego dziecka wystąpiła dwukrot-

ileostomy. In two children indication for laparotomy was an gastrointestinal tract obstruction. During laparotomy it was done partial resection of intestine (1 child) or a colostomy. As many as four children had performed more than 2 operating procedures. The decision, where colostomy was done, was taken during operation in most cases. Only in children with diagnosis of ganglion cells immaturity, colostomy was done at transverse colon. The other place of colostomy was depended on perforation site, another three patients had performed ileostomy during the second surgery, because of remained obstruction of the gastrointestinal tract. In summary only in 7 children colo-/ ileostomy was performed as the primary surgery, with the other children it was followed by other surgical treatments. The decision about GI tract reconstruction was taken following the confirmation of functional maturity of intramural plexus, it is when regular rectosphincteric reflex in the electromanometric study was found, or in rectal biopsy were found the correct, mature ganglion cells (fig. 3, 4, 5). After GI tract reconstruction in 1 child has twice ileus due to adhesions and malabsorption of unknown origin requiring partial parenteral nutrition. In another patient after the close of colostomy has mechanical ileus of the digestive tract of unknown origin, and cholestasis. This patient finally died after next laparotomy because of bleeding and incorrect liver function. In the remaining children have not seen further motoric function disruption after GI tract reconstruction. The follow-up is actually from 1.8 to 17.8 years (mean 6.7 years). Currently living in a good general condition 14 patients, all with normal function of the digestive tract. Discussion Neonates with signs of functional obstruction of the digestive tract should be taken in the differential diagnosis of other, rarer than the Hirschsprung’s disease dysganglionosis, such as ganglion cells immaturity whether intestinal neuronal dysplasia. Ganglion cell immaturity for the first time was described by Spencer in 1966 (6). Sometimes it is described by the authors as a small left colon syndrome, which could also occur hyperganglionoza (1, 7).


Niedojrzałość komórek zwojowych u noworodków – analiza własnego materiału

169

Ryc. 3. Badanie elektromanometryczne u dziecka z niedojrzałością komórek zwojowych (brak odruchu relaksacji zwieracza wewnętrznego) i po dojrzeniu komórek zwojowych (obecny odruch relaksacji) Fig. 3. Electromanometric study absence of rectosphincteric reflex in patent with ganglion cells immaturity and normal rectosphincteric reflex after maturation of ganglion cells

nie niedrożność zrostowa oraz nieznanego pochodzenia zaburzenia wchłaniania wymagające częściowego żywienia pozajelitowego. U innego pacjenta po zamknięciu stomii wystąpiła przewlekła niedrożność przewodu pokarmowego o nieznanej przyczynie oraz cholestaza. Pacjent ten ostatecznie zmarł po kolejnej laparotomii z powodu krwawienia i nieprawidłowej czynności wątroby. U pozostałych dzieci nie obserwowano dalszych zaburzeń czynności motorycznej jelit po likwidacji przetok jelitowych. Okres obserwacji wynosi od 1,8 do 17,8 lat (średnio 6,7 lat). Obecnie żyje w dobrym stanie 14 pacjentów, wszyscy z prawidłową czynnością przewodu pokarmowego. Omówienie U noworodków z objawami czynnościowej niedrożności przewodu pokarmowego należy

Ryc. 4. Grupa drobnych niedojrzałych komórek zwojowych o skąpej cytoplazmie leżąca w błonie podśluzowej jelita grubego (HE 200x) Fig. 4. The group of little immature ganglion cells in submucosa of large bowel (HE 200x)


170

M. Markiewicz-Kijewska i wsp.

brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej inne, rzadsze niż choroba Hirschsprunga dysganglionozy, takie jak niedojrzałość komórek zwojowych czy jelitowa dyspazja neuronalna. Niedojrzałość komórek zwojowych po raz pierwszy opisał Spencer w roku 1966 (6). Czasami opisywana jest również przez autorów jako zespół małej lewej okrężnicy, w którym może też występować hiperganglionoza (1, 7). Podstawą rozpoznania niedojrzałości komórek zwojowych jest ocena biopsji odbytnicy i ewentualnie badanie manometryczne. O ile rozpoznanie histopatologiczne aganglionozy (choroby Hirschsprunga) jest stosunkowo łatwe, to pozostałe zaburzenia mogą stanowić istotny problem diagnostyczny. Podstawową trudność stanowi prawidłowa ocena komórek zwojowych w preparatach. Niedojrzałe komórki zwojowe są małe, drobne, mają wąski pasek zasadochłonnej cytoplazmy z ciemnym jądrem i małym jąderkiem. Czasem mogą być tak małe, że są mylone z limfocytami, a u dziecka rozpoznawana jest aganglionoza. W odróżnieniu niedojrzałości od braku komórek zwojowych nie pomaga wówczas badanie manometryczne odbytu i odbytnicy, bowiem zarówno w jednym, jak i w drugim przypadku nie udaje się wywołać odruchu relaksacji zwieracza wewnętrznego odbytu, który pojawia się u dzieci z NKZ dopiero po kilku miesiącach, a u dzieci z chorobą Hirschsprunga nie pojawia się w ogóle. Najlepszym badaniem różnicującym jest badanie histochemiczne, które w przypadku aganglionozy wykazuje nadmierną aktywność acetylocholinesterazy w błonie śluzowej odbytnicy. Dlatego też polecane jest, aby preparaty histopatologiczne noworodków z zaburzeniami sugerującymi dysganglionozy oceniane były przez doświadczonego w tych zagadnieniach patomorfologa, a także aby zawsze wykonywać równolegle badania histologiczne i histochemiczne z bioptatu odbytnicy zawierającego odpowiedni fragment błony śluzowej i podśluzowej. Nasz materiał potwierdza tezę, że prawidłowa ocena komórek zwojowych w biopsji przewodu pokarmowego u noworodków jest bardzo trudna. Aż pięcioro pacjentów wymagało wielokrotnej oceny preparatów i dopiero prawidłowo ustalone rozpoznanie spowodowało wdrożenie odpowiedniego leczenia (4, 5, 8, 9). Tylko prawidłowo ustalone rozpoznanie pozwala zaplanować właściwie dalsze leczenie

Ryc. 5. Dojrzałe komórki zwojowe o typowych rozmiarach z wyraźnie widoczną cytoplazmą leżące w błonie podśluzowej jelita grubego (HE 200x) Fig. 5. Mature ganglion cells, with cytoplasm in submucosa of large bowel (HE 200x)

The diagnosis of immaturity ganglion cells assesses the rectal biopsy specimens and possibly electromanometric study. Unless the histopathological diagnosis of aganglionosis (Hirschsprung’s disease) is relatively easy, other disorders may constitute an important diagnostic problem. The main difficulty is a correct assessment of ganglions cells in histopathological specimens. Immature ganglion cells are smaller, and have a narrow strip of basophil cytoplasm from the dark nucleus and small nucleolus. Sometimes, they may be so small that they are confused with lymphocytes, and in the child is recognized aganglionosis. In contrast in differential diagnosis of ganglion cells immaturity from the absence of ganglion cells does not help the electromanometric study, because in both diseases it is fail to induce normal resctoshincteric reflex, which appears in children with immaturity of ganglion cells only after several months, the children with Hirschsprung’s disease it does not appear at all. The best study for differential diagnosis is histochemic investigation, which shows in aganglionosis excessive activity of acetylocholinesterase in mucosa and submocosa of the rectum. It is therefore recommended that histopathological specimens of newborns with impaired suggesting dysganglionosis were


Niedojrzałość komórek zwojowych u noworodków – analiza własnego materiału

tych dzieci. Należy pamiętać, że część pacjentów może być leczona wyłącznie zachowawczo za pomocą leków propulsyjnych i zmieniających konsystencję stolca, a także powtarzanych czyszczących wlewek doodbytniczych. W niektórych ośrodkach podejmowane są próby zachowawczego leczenia większości dzieci z NKZ. Jednak w naszym i wielu innych autorów doświadczeniu udaje się to tylko sporadycznie, a chorzy ci z wyboru powinni mieć wykonaną kolostomię lub w rzadszych przypadkach ileostomię. Uważamy, że próbę leczenia zachowawczego można podjąć o ile objawy są łagodne i łatwo poddają się kontroli. W innych przypadkach przedłużanie prób leczenia zachowawczego może prowadzić do poważnych powikłań w postaci ciężkiego zapalenia jelit, enterosepsy czy perforacji i zapalenia otrzewnej (1, 5, 8, 10, 11). Pamiętać należy również o tym, że NKZ może kojarzyć się z innymi chorobami, zwłaszcza u wcześniaków z martwiejącym zapaleniem jelita. Część noworodków z tą chorobą jest operowanych i zwykle dzieci te mają wyłanianą stomię na jelicie cienkim, trudną do utrzymania ze względu na duże straty płynów, elektrolitów oraz zmiany skórne wokół stomii. Wywierana jest wówczas presja na chirurgów, aby odtwarzać jak najwcześniej ciągłość przewodu pokarmowego u tych niemowląt, często już po 6-8 tyg. od wyłonienia stomii. Niejednokrotnie mieliśmy okazję kontynuować leczenie dzieci, u których wczesne zamknięcie stomii kończyło się objawami niedrożności jelit i koniecznością kolejnych operacji, co jeszcze bardziej komplikowało i przedłużało leczenie dziecka. Dlatego uważamy, że w każdym przypadku martwiejącego zapalenia jelit, przed zamknięciem stomii, konieczne jest wykonanie biopsji odbytnicy z oceną unerwienia jelita grubego, a w przypadku cech morfologicznych niedojrzałości komórek zwojowych konieczne jest także wykonanie badania manometrycznego. Uważa się, że dojrzałość czynnościowa komórek zwojowych następuje między 6 mies. a pierwszym rokiem życia. W doniesieniach z piśmiennictwa opisywane są pojedyncze przypadki pojawienia się dojrzałości dopiero około drugiego, a nawet trzeciego roku życia. Podobne są nasze obserwacje. U większości pacjentów stwierdziliśmy normalizację czynności komórek zwojowych (badaniem manometrycznym lub oceną histopatologiczną) przed 12 mies. życia, ale były też dzieci, u których poja-

171

evaluated by experienced in these issues patomorfologist, and to perform parallel morphologic and histochemic tests with rectal biopsy specimens. Presented patients confirm our thesis that adequate evaluation of ganglion cells in collected specimens in neonates is very difficult. As many as five patients had reevaluation of the assessment of histopathological specimens (4, 5, 8, 9). Only correct diagnosis allows identify further treatment of these children. Please note that some patients can be treated only medicaly, with the help of propulsive medicines and changing the consistency of stool, as well as repeated cleaning enema. In some centers, attempts are being made to maintenance treatment with the majority of children with ganglion cells immaturity. However, in our and many other authors experience it succeed only occasionally, and patients should have the choice made colostomy or in lesser cases ileostomy. We believe that the attempt to treat maintenance can be taken if the symptoms are mild and easily be controlled. In other cases, trials to extend maintenance treatment can lead to severe complications, like severe inflammation of the intestines, enterosepsy or perforation and perineal inflammation (1, 5, 8, 10, 11). Ganglion cells immaturity may be associated with other diseases, especially in premature children with necrotizing enterocolitis (called NEC). Some newborns with NEC are operated, and usually these children have performed ileostomy, difficult to maintain because of the large loss of fluids, electrolytes and lesions around the stomy. It is put pressure on surgeons to perform GI tract reconstruction as early as possible in these infants, often after 6-8 weeks after the emergence stomy. Sometimes we had the opportunity to continue the treatment of children, whose early closure of stomy resulted symptoms of bowel obstruction and the necessity of further operations. Therefore, we believe that in any event, the NEC before the closure of stomy, it is necessary to execute rectal biopsy in order to assess innervation of the large bowel, in the case of morphological immaturity of ganglion cells it is also necessary to perform electromanometric study. It is believed that functional maturity of ganglion cells occurs in child between 6 month old and a 1 year old. In reports from the lite-


172

M. Markiewicz-Kijewska i wsp.

wiła się dopiero po 16 mies. życia (12). Najlepszym, bo nieinwazyjnym i możliwym do wielokrotnego powtarzania badaniem do oceny czynności komórek zwojowych jest elektromanometria odbytniczo-odbytowa. Dojrzałość funkcjonalna w tym badaniu przejawia się pojawieniem odruchu hamowania zwieracza wewnętrznego odbytu, który zależy od wewnętrznego śródściennego łuku odruchowego na poziomie odbytnicy i odbytu. Należy przy tym również pamiętać, że dojrzałość funkcjonalna pojawia się zazwyczaj przed dojrzałością anatomiczną komórek zwojowych. Niektórzy do oceny dojrzałości przewodu pokarmowego korzystają z badania radiologicznego (w czasie wlewu obserwuje się ruchy perystaltyczne). Jednak wydaje się, że badanie elektromanometryczne jest bardziej miarodajne, a do tego nie naraża małego dziecka na niekorzystne promieniowanie rentgenowskie (4, 10, 12). W podsumowaniu uważamy, że choć znacznie rzadziej występujące, inne niż choroba Hirschsprunga, postacie dysganglionoz stanowią duży problem diagnostyczno-leczniczy. Ideałem byłoby, aby noworodek z niedrożnością przewodu pokarmowego po wykonaniu badań obrazowych miał wykonaną rutynowo biopsję odbytnicy, aby można było ocenić komórki zwojowe. W sytuacji, kiedy stan kliniczny dziecka wymaga szybkiej interwencji chirurgicznej, a śródoperacyjnie nie znajduje się ewidentnych przyczyn niedrożności, konieczne jest zabezpieczenie materiału biopsyjnego z przewodu pokarmowego do dalszych badań. W każdym przypadku, gdy operowany wcześniej noworodek nadal ma objawy niedrożności przewodu pokarmowego wskazana jest ponowna ocena preparatów pobranych w czasie zabiegu chirurgicznego. Szczególnie ważne jest, aby oceny pobranych wycinków dokonał doświadczony w ocenianiu komórek zwojowych u noworodków patomorfolog. Wskazane jest, aby ośrodek oceniający komórki zwojowe u noworodków wykonywał powyżej 50 takich badań rocznie. Ustalenie właściwego rozpoznania wymaga doświadczenia, a przede wszystkim wykonania wszystkich niezbędnych do tego badań przed podjęciem leczenia chirurgicznego, które może okazać się niepotrzebne lub inne niż w chorobie Hirschsprunga lub dysplazji neuronalnej, zwłaszcza w dobie preferowania wczesnych operacji radykalnych wykonywanych już u noworodków (13-16).

rature are reported isolated cases of the appearance of maturity until about a second and even third year of life. Similar are our observations. In most patients we found correct function of ganglion cells (electromanometric or histological investigation) before 12 month of life, but there were also children, who appeared it only after 16 month of life (12). The best, because non-invasive and a possible repeat of multiple testing to assess the activities of ganglion cells is anorectal electromanometric study. Functional maturity in this study leads to the appearing normal rectosphincteric reflex, which depends on the internal intramural reflex arc at the rectum and anus. It is important to also note that the functional maturity usually happens before the anatomical maturity ganglion cells. Some of maturity to evaluate the gastrointestinal tract using a radiological imagine (during barium enema observed peristaltic movements). However, it appears that the electromanometric study is more meaningful, and this does not expose small children to adverse X-ray radiation (4, 10, 12). In summary, we believe that, although much less frequently occurring, other than the Hirschsprung’s disease forms of dysganglionosis constitute a major problem diagnostic and therapeutic. In our opinion the best way would be that the baby with GI tract obstruction after diagnostic imagine have done routinely rectal biopsy to be able to asses ganglion cells. In a situation when the child requires an urgent surgery and during operation there is no anatomical reason for bowel obstruction, it is necessary to collected intestinal specimens for histopathological investigation. In any case, when previously operated baby still has symptoms of bowel obstruction it must be done re-assessment of histopathological specimens. It is particularly important to assess the collected specimens by experienced pathomorfologist. It is desirable that center should done more than 50 such investigations per year. Determining the proper diagnosis requires experience and, above all, necessary to comply with all the research before taking a surgical treatment, which may be unnecessary or other than in Hirschsprung’s disease or in intestinal neuronal dysplasia, especially in an era of the early preference of radical operations already carried out in newborns (13-16).


Niedojrzałość komórek zwojowych u noworodków – analiza własnego materiału

173

Piśmiennictwo / References 1. Loening-Baucke V, Kiura K: Failure to pass meconium: diagnosis neonatal intestinal obstruction. Am Fam Physician 1999; 60(7): 2043-50. 2. Scharli AF: Standarization of terminology of intestinal innervation disorders. Ped Surg Int 1995; 10: 440. 3. Scharli AF: Intestinal innervation disorders. Gastroenterol Polska 1996; 3: 113-18. 4. Kaliciński P, Drewniak T, Ismail H i wsp.: Organiczne zaburzenia motoryki u dzieci. Medipress Pediatria 1998; 4(5): 2-10. 5. Taguchi T, Masumoto K, Ieiri S et al.: New classification of hypoganglionosis: congenital and acquired hypoganglionosis. J Ped Surg 2006; 41: 2046-51. 6. Spencer B: Problems in rectal biopsy due to immaturity of ganglion cells in seminar on pseudoHirschsprung’s disease and related disorders. Arch Dis Child 1966; 41: 149. 7. Heaton ND, Howard ER, Garrett JR: Small left colon syndrome: an immature enteric plexus. J R Soc Med 1991; 84: 2: 113-14. 8. Puri P: Variant Hirschsprung’s disease. J Ped Surg 1997; 32(2):149-57. 9. Martucciello G, Prato AP, Puri P et al.: Controversies concerning diagnostic guidelines for anomalies of the enteric nervous system: a report from the 4 International Symposium on Hirchsprung’s

disease and related neurocristopathies. J Ped Surg 2005; 40: 1527-31. 10. Ure BM, Holschneider AM, Schulten D et al.: Clinical impact of intestinal neuronal malformations: a prospective study in 141 patients. Ped Surg Int 1997;12: 377-82. 11. Komuro H, Urita Y, Hori T et al.: Perforation of the colon in neonates. J Ped Surg 2005; 40: 191619. 12. Hyakawa K, Hamanaka Y, Suzuki M et al.: Radiological findings in total colon aganglionosis and allied disorders. Radiation Medicine 2003; 21: 3: 128-34. 13. Teitelbaum DH, Cilley RE, Sherman NJ et al.: A decade of experience with the primary pull-through for Hirschsprung’s disease in the newborn period: a multicenter analysis of outcome. Ann Surg 2000; 232: 372-80. 14. De la Torre-Mondragon L, Ortega-Salgado JA: Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease. J Ped Surg 1998; 33(8): 1283-86. 15. Langer JC, Fitzgerald PG, Winthrop AL et al.: One-stage versus two stage Soave pull-through for Hirschsprung’s disease in the first year of life. J Ped Surg 1996; 31(1): 33-37. 16. Teeraratkul S: Transanal one-stage endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease in infants and children. J Ped Surg 2003; 38(2): 184-87.

Pracę nadesłano: 28.11.2008 r. Adres autora: 04-730 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20

Komentarz / commentary Zagadnienie niedojrzałości komórek zwojowych jelita jest niezwykle rzadko poruszane w piśmiennictwie medycznym. W polskim piśmiennictwie, poza publikacjami o charakterze prac poglądowych, właściwie temat ten nie był poruszany. Uważam zatem, że przedstawiona mi do recenzji praca jest bardzo ważnym doniesieniem. Adresatami jej powinni być nie tylko chirurdzy, ale także patolodzy. Jak bardzo słusznie podkreślają sami Autorzy, że tylko dzięki ścisłej współpracy chirurga i patologa możliwe jest rozpoznanie tego schorzenia i jego skuteczne leczenie. Własne doświadczenia Autorów publikacji, wyrażające się znaczącą liczbą dzieci z dysganglionozami przewodu pokarmowego, w pełni uzasadniają prezentację własnych obserwacji dotyczących rzadkiego, a właściwie bardzo rzadko rozpoznawanego w innych ośrodkach w Polsce, schorzenia jakim jest niedojrzałość komórek zwojowych.

The issue of immaturity of intestinal ganglion cells is extremely rarely discussed in the medical literature. Polish literature has essentially been silent on this issue except for review papers. Therefore I believe that the paper I have received as a reviewer, is a very important one. It should be addressed not only to surgeons but also to pathologists. The Authors are right to emphasize that this disorder can be successfully diagnosed and treated only if surgeons and pathologists cooperate closely. Experience of the Authors of the paper, which is based on treatment of many children with gastrointestinal dysganglionoses fully justifies presentation of their own observations related to this rare disorder (and very rarely diagnosed in other institutions in Poland) referred to as immaturity of ganglion cells. In majority of departments of pediatric surgery, differential diagnosis in a neonate with delayed meconium passage, flatulence and


174

M. Markiewicz-Kijewska i wsp.

W większości ośrodków chirurgii dziecięcej w rozpoznaniu różnicowanym u noworodka prezentującego opóźnione oddanie smółki, wzdęcie brzuszka i wymioty na pierwszym miejscu stawiana jest choroba Hirschsprunga. Chirurg dziecięcy oczekuje od patologa podejmującego się badania wycinka ściany odbytnicy (najczęściej pobranego na drodze biopsji ssącej) oceny obecności zwojów śródściennych pozwalającej na potwierdzenie lub wykluczenie bezzwojowości. Jak wykazali Autorzy doniesienia, sama obecność zwojów nie jest wystarczającym dowodem na prawidłowe unerwienie jelita. Niezwykle ważnym elementem badania patologicznego powinno być badanie aktywności acetylocholin esterazy. U wszystkich dzieci z niedojrzałością komórek zwojowych, reakcja ta była ujemna i pozwoliła na jednoznaczne zróżnicowania z innymi dysganglionozami. Fakt ten jeszcze raz dobitnie podkreśla konieczność współpracy chirurga dziecięcego z doświadczonym patologiem dziecięcym. Spośród 15 dzieci tylko u 4 z nich postępowanie zachowawcze okazało się skuteczne. Etapowe leczenie z wyłonieniem przetoki jelitowej było konieczne zatem u większości z leczonych noworodków i niemowląt. Niezwykle cenne są obserwacje Autorów, że komórki zwojowe ulegają dojrzewaniu, choć proces ten może trwać kilka lub nawet więcej miesięcy. Fakt ten niesie bardzo ważne implikacje. Niedojrzałość komórek zwojowych, choć klinicznie bardzo zbliżona do klasycznej choroby Hirschsprunga, nie wymaga resekcji odcinka jelita dotkniętego wadą. Z drugiej strony, zabieg radykalny odtworzenia ciągłości przewodu pokarmowego powinien być przeprowadzony po jednoznacznym stwierdzeniu dojrzałości komórek zwojowych. Są ta bardzo ważne obserwacje poczynione przez Autorów, które powinny stanowić cenne wskazówki dla innych chirurgów dziecięcych zajmujących się leczeniem noworodków. Podsumowując, gratuluję Autorom publikacji ważnej z klinicznego punktu widzenia. Uważam, że wnosi ona istotny wkład w poznanie rzadkiej przyczyny niedrożności czynnościowej przewodu pokarmowego jaką jest niedojrzałość komórek zwojowych jelita.

vomiting predominantly includes Hirschsprung’s disease. Pediatric surgeon expects a pathologist who examines a specimen of rectal wall (most commonly obtained using a suction biopsy) to assess presence of intramural ganglions, to confirm or rule out aganglionosis. As Authors of the paper demonstrate, the sole presence of ganglions is not a sufficient proof for correct intestinal innervation. Examination of acetylcholine esterase should be an important part of the pathological examination. This reaction was negative in all children with immaturity of ganglion cells and allowed to unequivocally differentiate it from other dysganglionoses. This fact once again clearly emphasizes the importance of cooperation between a pediatric surgeon and an experienced pediatric pathologist. Conservative management was successful in only 4 out of 15 children. Therefore, twostage treatment, with formation of intestinal fistula, was required in majority of treated neonates and infants. Observations of the Authors, demonstrating that ganglion cells mature although this process may take several or more months, are very valuable. This fact has important implications. Immaturity of ganglion cells, although its clinical manifestations closely resemble classic Hirschsprung’s disease, does not require resection of the affected intestine. On the other hand, radical procedure of restoration of gastrointestinal continuity should be performed after unequivocal demonstration of ganglion cells maturity. These observations made by the Authors are very important and should be treated valuable guide for other pediatric surgeons who treat neonates. In conclusion, I would like to congratulate Authors on this very important paper from the clinical point of view. I think that it significantly contributes to our understanding of a very rare cause of functional gastrointestinal obstruction: immaturity of intestinal ganglion cells. Prof. dr hab. Maciej Bagłaj Klinika Chirurgii Urologii Dziecięcej AM we Wrocławiu


POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 2, 175–191

Leczenie lejkowatej klatki piersiowej The nuss procedure for the correction of pectus excavatum Janusz Bohosiewicz1, Grzegorz Kudela1, Urszula Izwaryn2 Z Katedry i Kliniki Chirurgii Dziecięcej Śląskiego Uniwersytetu Medycznego, Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach1 (Department of Paediatric Surgery, Medical University of Silesia, Upper Silesian Centre for Child Health in Katowice) Kierownik: prof. dr hab. J. Bohosiewicz Z Oddziału Anestezjologii i Intensywnej Terapii Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach2 (Department of Anesthesiology and Intensive Care Upper Silesian Centre for Child Health in Katowice) Ordynator: dr n. med. L. Stołtny Klatka lejkowata jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych. Występuje 4-5 razy częściej u chłopców. Obserwuje się rodzinne występowanie wady. W leczeniu wady dominują dwie metody operacyjne: metoda Ravitscha zaproponowana w 1949 r. w różnych modyfikacjach oraz małoinwazyjna operacja zaproponowana przez Nussa w 1998 r. Celem pracy było przedstawienie własnej, nieco zmodyfikowanej techniki operacyjnej, wyników operacji oraz oryginalnej metody postępowanie przeciwbólowego w okresie bezpośrednio pooperacyjnym. Materiał i metodyka. W latach 1998-2008 wykonano 190 operacji metodą Nussa. Analizie poddano 140 dzieci operowanych w ciągu 8 lat. Przedstawiono własną, nieco zmodyfikowaną technikę operacji, oraz oryginalną metodę znieczulenia doopłucnowego w okresie pooperacyjnym. Nie stosowano torakoskopii ani bocznych stabilizatorów. Indeks Hallera operowanych dzieci wynosił od 2,2 do 5,8. Wiek dzieci operowanych 4-18 lat, średnio 14 lat. Średni czas trwania operacji wynosił 40 min, łącznie ze znieczuleniem 80 min. Wyniki. Wynik bardzo dobry uzyskano u 72% dzieci, dobry u 22%, zły u 5%. Nie odnotowano zgonów ani uszkodzenia narządów wewnętrznych. Mniejsze powikłania wystąpiły u 12% dzieci. Wnioski. Operacja lejkowatej klatki piersiowej metodą Nussa daje dobre i bardzo dobre wyniki u 94% dzieci. Mała inwazyjność operacji uzasadnia jej wykonanie w przypadkach niewielkich deformacji. Ograniczeniem metody są deformacje asymetryczne, dla których metodą z wyboru pozostaje operacja sposobem Ravitcha. Słowa kluczowe: klatka lejkowata, operacja metodą Nussa, znieczulenie doopłucnowe, dzieci Pectus excavatum is one of the most common chest malformation. It occurs 4-5 times more often in boys. Familiar occurrence of the malformation has been observed. Two surgical techniques have been performed predominantly: the Ravitch method (1949) with further modifications and the Nuss minimally invasive method (1998). The aim of the study was presentation of our own, slightly modified surgical technique, its results and original analgesia method in early postoperative period. Material and methods. 190 Nuss procedures have been performer in years 1998-2008. 140 children operated on for the period of 8 years have been analyzed. A slightly modified surgical method and original postoperation intrapleural analgesia method have been presented. No thoracoscopy and no lateral stabilizations have been used. The Haller index of operated children was 2.2-5.8. The children’s age was 4-18 years, av. 14 years. An average operation time was 40 min and 80 min together with anesthesia.


176

J. Bohosiewicz i wsp.

Results. Very good result was achieved in 72%, good in 22% and bad in 5%. No mortality and inner organ injuries were noticed. Minor complications occurred in 12% of children. Conclusions. The Nuss procedure for the correction of pectus excavatum gives good and very good results in 94% of children. The minimal invasiveness of this method allows to use this method for minor defects. The limitation of this technique is asymmetric defect in which the Ravitch procedure is still the method of choice. Key words: pectus excavatum, Nuss procedure, intrapleural analgesia, children

Klatka lejkowata jest jedną z najczęstszych deformacji klatki piersiowej. Częstość jej występowania określana jest na 1/400 urodzeń (1), 1/1000 (2, 3), 8/1000 urodzeń (4, 5, 6). Występuje trzy (6) lub cztery (3) razy częściej u chłopców. Obserwuje się rodzinne występowanie wady (7). W 1998 r. Donald Nuss przedstawił nową metodę leczenia operacyjnego lejkowatej klatki piersiowej. Zasada operacji polega na wprowadzeniu do klatki piersiowej odpowiednio ukształtowanej płyty i odwróceniu jej celem uzyskania uniesienia mostka. Nuss wyszedł z założenia, że skoro przewlekła rozedma płuc prowadzi do powstania „klatki beczkowatej” u dorosłego człowieka, to u dziecka tym bardziej możliwe jest przemodelowanie jej rusztowania. Bazując na doświadczeniach ortopedów leczących zachowawczo stopę końsko-szpotawą czy skrzywienia kręgosłupa oraz ortodontów korygujących nieprawidłowe ustawienie zgryzu doszedł do wniosku, że długotrwałe utrzymanie mostka w prawidłowej pozycji doprowadzi do przebudowy chrząstek żebrowych i utrwalenia się prawidłowego kształtu klatki piersiowej (8). Pierwszy autor pracy (Bohosiewicz) miał możliwość obserwowania przebiegu operacji, obejrzenia dokumentacji zdjęciowej oraz przeczytania publikacji przed jej ukazaniem się. Zafascynowani nową metodą rozpoczęliśmy wykonywanie tych operacji, później nazwanych powszechnie operacjami metodą Nussa, w roku 1998 (9, 10). Celem pracy było przedstawienie własnej, nieco zmodyfikowanej techniki operacyjnej, wyników operacji oraz oryginalnej metody postępowania przeciwbólowego w okresie bezpośrednio pooperacyjnym. Materiał i metodyka W okresie od lipca 1998 (pierwsza operacja) do czerwca 2008 r. wykonano 190 operacji. Analizie poddano 140 operacji wykonanych od

Pectus excavatum is one of the most common chest deformation. Its incidence rate is estimated as 1 per 400 births (1), 1 per 1000 (2,3), 8 per 1000 births (4, 5, 6). Boys are affected three (6) or four (3) times more often. Familiar occurrence has been observed (7). In 1998 Donald Nuss presented a new technique for the correction of pectus excavatum. Its principle is an insertion of an adequately shaped bar into the thorax and turning it resulting in elevation of the sternum. Nuss assumed that because chronic pulmonary emphysema causes “barrel chest” formation in adults thereby in children chest demodulation is more possible. Based on the orthopedists’ experiences in the treatment of equinovarus or spinal deformities as well as orthodontists’ experiences in correction of the occlusal abnormalities, he concluded that lasting fixation of the sternum in the proper position will rebuild costal cartilages and preserve normal chest shape (8). One of the authors (Bohosiewicz) had an opportunity to observe the operation and to learn the photographic documentation and original paper before publishing. Fascinated by the new method we started to perform Nuss procedures in 1998 (9, 10). The aim of our study was presentation of our own, slightly modified surgical technique, its results and original analgesia method in early postoperative period. Material and methods 190 operations were performed from July 1998 to June 2008. 140 operations performed from may 2000 to April 2008 (8 years) in the Department of Paediatric Surgery, Upper Silesian Centre for Child Health in Katowice were analyzed. The other children were operated before 2000 in the Department of Paediatric Surgery in Bytom, later in a few other hospitals in Poland and in Lviv, Ukraine and after April 2008 in Katowice.


Leczenie lejkowatej klatki piersiowej

maja 2000 do kwietnia 2008 r. (8 lat) w Klinice Chirurgii Dziecięcej Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach. Pozostałe dzieci operowane były do 2000 r. w Klinice Chirurgii Dziecięcej w Bytomiu, później w kilku ośrodkach chirurgii dziecięcej w Polsce i we Lwowie oraz po kwietniu 2008 r. w Katowicach. Wiek dzieci operowanych wynosił od 4 do 18 lat, średnio14 lat. Operowano 109 chłopców i 31 dziewczynek. Wskazaniem do operacji, niezależnie od określanego zawsze wskaźnika Hallera, był nieakceptowany przez dziecko i jego rodziców wygląd klatki piersiowej. Przed operacją u każdego dziecka wykonywano: TK klatki piersiowej, konsultację kardiologiczną i konsultację pulmonologiczną z badaniem spirometrycznym. Etapy operacji we własnej modyfikacji: 1. Znieczulenie ogólne dotchawicze, ułożenie na wznak, kończyny górne rozłożone, ułożone na podpórkach. Jednorazowe podanie antybiotyku. 2. Wyznaczenie barwnym znacznikiem na skórze miejsca największego zagłębienia mostka oraz odpowiadających mu w linii poziomej punktów w przestrzeniach międzyżebrowych przymostkowo. 3. Dobranie płyty odpowiedniej długości i wymodelowanie jej odpowiednio do kształtu klatki piersiowej. Po przyłożeniu płyty od zewnątrz do klatki piersiowej zaznaczenie miejsc cięć operacyjnych przy końcach płyty między linią pachową przednią a środkową (ryc. 1). 4. Cięcia skóry i tkanki podskórnej obustronnie na dł. 2-3 cm w liniach pachowych.

Ryc. 1. Dopasowana płyta Fig. 1. Adjusted pectus bar

177

The age of the operated children was 4-18 years, av. 14 years. 109 boys and 31 girls were operated. The indication for surgery, apart from the Haller index, was unaccepted by the child and his parents chest appearance. In every child computed tomography (CT), cardiology and pulmonology consultations with pulmonary function tests were performed before the operation. The stages of the operation with our modification: 1. Intratracheal anesthesia, supine position, upper limbs on the brackets. One dose of antibiotic. 2. Marking on the skin the deepest excavations of the sternum and the same level points in intercostal spaces. 3. Choosing the bar of the proper size and modeling adequatlly to the chest shape. Marking on the skin the incision places between anterior and middle axillary lines (fig. 1). 4. Bilateral 2-3 cm skin and subcutaneous tissue incision in axillary lines. 5. Creating a free space between subcutaneous tissue and fascia surpassing the formerly marked places in paracostal lines. 6. Introduction of the bar through the created space into the thoracic cavity (fig. 2). 7. Carefull pushing of the bar toward the other side, all the time filling the inner thoracic cavity wall and sternum in contact with the bar and extraction of the bar from the thoracic cavity on the other side in the marked paracostal place. 8. Final modeling of the bar endings for to fit the bar to the external costal surface. 9. Slow turning of the bar. 10. Suturing of the both bar endings to the intercostal muscels using three absorbable sutures (through the holes in the bar). 11. Subcutaneous and intracutaneous sutures (fig. 3). 12. Bilateral insertion of intrapleural catheters for postoperative analgesia; bolus and subsequent continuous injection of the analgesic controlled by injection pomp. 13. Postanaestetic recovery. The patient stays in the postanaestesia ward till the next day, when he is transferred to the surgical department. The A-P chest X-ray is done during this transfer. Intrapleural analgesia by means of continuous injection is used till the fours postope-


178

J. Bohosiewicz i wsp.

5. Wytworzenie długim, zagiętym narzędziem (na tępo) wolnej przestrzeni między tkanką podskórną i powięzią poza miejsca zaznaczone uprzednio w liniach przymostkowych. 6. Przeprowadzenie płyty przez wytworzoną przestrzeń do linii przymostkowej od strony prawej i wprowadzenie jej na tępo do klatki piersiowej (ryc. 2). 7. Przeprowadzenie płyty na drugą stronę, bardzo ostrożnie, cały czas wyczuwając tarcie płyty o wewnętrzną powierzchnię mostka i wyprowadzenie jej poza jamę opłucną po drugiej stronie w wyznaczonym punkcie przymostkowo. 8. Kolejne domodelowanie końców płyty tak, by pasowała do zewnętrznej powierzchni żeber. 9. Powolne odwrócenie płyty łukiem do góry. 10. Przyszycie obu końców płyty do mięśni międzyżebrowych trzema szwami wchłanianymi (przez otwory na końcach płyty). 11. Szwy podskórne i śródskórne (ryc. 3). 12. Założenie obustronnie cewników do znieczulenia pooperacyjnego doopłucnowego, podanie leku w bolusie, następnie podłączenie wlewu ciągłego przez pompę. 13. Wybudzenie ze znieczulenia. Po operacji pacjent pozostaje w sali wybudzeń na bloku operacyjnym. Następnego dnia jest przewożony na oddział, „po drodze” ma wykonane rtg klatki piersiowej A-P na leżąco. Znieczulenie doopłucnowe metodą ciągłego wlewu stosowane jest do zakończenia 4 doby. Od 4-5 doby wstaje. Wypis do domu w 5-8 dobie po operacji. Zezwalamy na powrót do pełnej aktywności sportowej po 2-3 miesiącach od operacji. U jednego dziecka założono dwie płyty. W żadnym przypadku nie zastosowano torakoskopii ani nie zakładano bocznego stabilizatora. U jednego dziecka nastąpiło przemieszczenie płyty w kilka dni po operacji. Ułożenie płyty skorygowano, ostateczny wynik operacji bardzo dobry.

rative day. The patient is allowed to walk on the fourth or fifth postoperative day and is discharged to home on the 5th-8th postoperative day. Two or three months after operation, the child is allowed to return to full sport activity. Two pectus bars were inserted in one child. We do not use thoracoscopy and lateral stabilizations in any case. The bar displacement was observed in one child several days after operation. The bar placement was corrected and final result was very good.

Wyniki

Results

Na podstawie TK obliczano indeks Hallera, który wynosił od 2,2 do 5,8. U 67% dzieci stwierdzono nieprawidłowości w badaniu spirometrycznym, głównie o charakterze obniżenia należnej pojemności życio-

The Haller index was calculated based on CT images; its values were 2.2-5.8. Pulmonary function test were abnormal in 67% of children; predominantly vital capacity was lower. Displacing and rotation of the he-

Ryc. 2. Wprowadzanie płyty do klatki piersiowej od strony prawej jamy opłucnej Fig. 2. Insertion of the bar to the thorax from the right side

Ryc. 3. Stan bezpośrednio po operacji Fig. 3. Direct postoperation condition


179

Leczenie lejkowatej klatki piersiowej

wej płuc. Przemieszczenie i zrotowanie serca oraz wady zastawkowe lub zaburzenia przewodnictwa stwierdzono u 45%. Czas operacji od wyznaczenia punktów do zszycia skóry wynosił od 20 do 140 min, średnio 40 min. Czas od rozpoczęcia znieczulenia do opuszczenia sali operacyjnej od 40 do 210 min, średnio 80 min. Ocena wyników jest w dużej mierze subiektywna i opiera się na ocenie wyglądu klatki piersiowej przez chirurga, pacjenta i jego rodziców. Przyjęto stosowaną przez autora metody klasyfikację: wynik bardzo dobry, dobry i zły. Bardzo dobry – to doskonały wygląd klatki piersiowej i brak jakichkolwiek dolegliwości. Dobry – to utrzymywanie się minimalnego zagłębienia lub innych deformacji w zakresie żeber, zły – to nawrót deformacji (11). W analizowanym materiale wynik bardzo dobry uzyskano u 101 (72%) dzieci, dobry u 32 (23%) i zły u 7 (5%) dzieci. Prawie u wszystkich dzieci, które nie uzyskały wyniku bardzo dobrego, deformacja była w większym lub mniejszym stopniu asymetryczna. W grupie 7 dzieci z wynikiem złym u trojga nastąpiło przemieszczenie płyty po kilku miesiącach. Dwoje reoperowano, rodzice jednego nie wyrazili zgody na reoperację uznając, że uzyskany wynik kosmetyczny jest wystarczający. U jednego dziecka po usunięciu płyty pojawiła się deformacja w kierunku klatki kurzej, podjęto leczenie zachowawcze. U trojga klatka pozostała zdeformowana, chociaż „dołek” był mniejszy. Te dzieci miały znaczną asymetryczną deformację klatki piersiowej. Nie odnotowano zgonów ani uszkodzenia narządów wewnętrznych. Mniejsze powikłania wystąpiły u 19 dzieci (12%) (tab. 1). Żadne z powikłań nie spowodowało konieczności usunięcia płyty. Płytę usunięto po 2-3 latach u 108 dzieci. U dwojga dzieci odnotowano ropienie rany po jej usunięciu. W pierwszej dobie po usunięciu płyty dziecko jest zwykle wypisywane do domu. Omówienie Operacje lejkowatej klatki piersiowej na całym świecie wykonywane są od lat pięćdziesiątych metodą Ravitcha. Wprowadzenie w 1998 r. operacji klatki lejkowatej metodą Nussa było przełomem w leczeniu tej wady. Ze względu na dość łatwą technikę operacji za-

art, valve malformations or conduction disturbances were found in 45%. The operation time from marking points to skin suturing was 20 to 140 min, av. 40 min. The time from beginning of the anesthesia till leaving the operating room was 40 to 210 min, av. 80 min. The evaluation of the results is very subjective; it is based on chest appearance assessed by the surgeon, patient and his parents. We used the author’s classification of the results: very good, good and poor results. Very good result means excellent chest appearance with no complaints. Good result means persisted minimal excavation of the sternum or other deformations of the ribs. Poor result is a recurrence of the defect (11). In the analyzed series very good results were obtained in 101 (72%) of children, good in 32 (23%) and bad in 7 (5%) children. In almost all children in whom very good results were not achieved, the chest deformation was more or less asymmetric. In the group of 7 children with poor result: three had displaced pectus bar after several months. Two were re-operated. The parents of one child did not agree for re-operation; they claimed that cosmetic result is sufficient. In one child the pectus carinatum deformation emerged after removal of the bar; conservative treatment was introduced. Deformed chest persisted in three children, although excavation was smaller. These children had severe asymmetry of the chest.

Tabela 1. Powikłania pooperacyjne Table 1. Postoperation complications Rodzaje powikłań / Complications

Liczba / No.

Ropienie ran pooperacyjnych / wound abscess Przedłużające się dolegliwości bólowe / prolonged pain Reakcja alergiczna na płytę / allergic reaction against bar Krwiak opłucnej nie wymagający drenażu / haemothorax requiring no drainage Podskórny wylew krwawy / subcutaneous haematoma Odma wymagająca drenażu / pneumothorax requiring drainage Zapalenie osierdzia / pericarditis Zapalenie płuc / pneumonia

5 4 3 2 2 1 1 1


180

J. Bohosiewicz i wsp.

częto ją wykonywać biorąc pod uwagę jedynie wskazania kosmetyczne. Operację zaczęto wykonywać również u dorosłych (12,13). W ciągu ostatnich dziesięciu lat pojawiły się liczne publikacje, przedstawiające obie metody oraz porównujące ich wyniki (1, 4, 14, 15, 16). Zarówno jedną, jak i drugą metodę wielokrotnie modyfikowano (11, 16, 17, 18). Poza tymi dwoma zasadniczymi metodami zaproponowano w ostatnich latach również metodę korekcji klatki piersiowej bezoperacyjnie pompą ssącą (19, 20), korygowanie zagłębień w klatce piersiowej z wykorzystaniem implantów (5, 21), wyciąg za mostek (22), stabilizację mostka niewchłanialną siatką (23). Nie wykonywaliśmy operacji tymi metodami. Zastosowanie implantów u dzieci nie ma uzasadnienia. Pierwsze operacje wykonano z zastosowaniem płyt używanych do zespoleń kostnych, modelowanych narzędziami ślusarskimi, podobnie jak to można zobaczyć na schemacie w pierwszej publikacji Nussa (8). Nie miało to wpływu na uzyskane wyniki jednak usunięcie płyty, której otwory „obrosły” tkanką łączną, było bardzo uciążliwe. Szczęśliwie te pierwsze 10 płyt zostało już dawno usuniętych. Oryginalne płyty firmy amerykańskiej (Walter Lorenz Surgical, Jacksonville FL) były zbyt drogie i nie miały rejestracji w Polsce. W firmie BHH Micromed w Dąbrowie Górniczej produkującej wiele zestawów do stabilizacji układu kostnego rozpoczęto produkcję zarówno płyt, jak i oprzyrządowania do ich wprowadzania (ryc. 4). Koszty płyt i oprzyrządowania są nieporównanie mniejsze, a jakość i przydatność sprzętu nie budzi zastrzeżeń. Standardowy rozmiar płyt wynosi od 12 do 36 cm. W razie potrzeby można zamówić płytę innej długości. Stosowane są również płyty tytanowe, które są bardziej elastyczne od płyt stalowych oraz płyty bioabsorbowalne (24). W oryginalnej metodzie Nussa do klatki piersiowej wprowadzana jest prowadnica, następnie przeciągana jest tasiemka, po której wciągana jest płyta. Zmodyfikowano to postępowanie wprowadzając od razu płytę. Koniec „naszej” płyty ma bardziej obły kształt niż koniec prowadnicy. Z tego powodu wprowadzenie płyty do jamy opłucnej na tępo rozwarstwiając mięśnie w przestrzeni międzyżebrowej jest trudniejsze (dłużej trwa i wymaga wysiłku fizycznego), jednak dalsze przeprowadzanie płyty przez klatkę piersiową jest naszym zdaniem bezpieczniejsze. Nuss zmodyfi-

No mortality and inner organ injuries were noted. Minor complications were found in 19 children (12%), (tab. 1). No complication necessitated bar removal. The bar was removed after 2-3 years in 108 children. Wound abscess was noted in two children after bar removal. Usually the child is discharged to home on the first postoperative day. Discussion The operations for correction of pectus excavatum have been performed worldwide utilizing Ravitch method since 1950s. Introducing of the Nuss technique in 1998 was a breakthrough in the treatment of this deformation. Because of its simplicity the procedure has been introduced also for only cosmetic indications. The operation has been also performed in adults (12, 13). Many papers presenting both methods and comparing their results have been published in recent 10 years (1, 4, 14, 15, 16). Both methods have been modified many times (11, 16, 17, 18). Besides these two techniques, other ones have been proposed in recent years: nonsurgical method by means of suction (19, 20),

Ryc. 4. Płyta, narzędzia do wyginania płyty, miarka (BHH Micromed Dąbrowa Górnicza) Fig. 4. Pectus bar, bender and measure (BHH Micromed Dąbrowa Górnicza)


Leczenie lejkowatej klatki piersiowej

kował prowadnicę do kształtu i obłego zakończenia, tak jak my przygotowujemy płytę przed jej wprowadzeniem (11). Hernandez i wsp. (25) zaproponowali pozaopłucnowe wprowadzanie płyty pod kontrolą torakoskopu wprowadzonego do prawej jamy opłucnej. Uważają, że stosowanie tej modyfikacji czyni bezpieczniejszą zarówno operację założenia, jak i usunięcia płyty. Opisane w piśmiennictwie powikłania pod postacią uszkodzenia narządów wewnętrznych, w tym trzy przypadki przebicia serca (cyt. za 26), skłoniły Nussa i wielu innych do zakładania płyty pod kontrolą torakoskopu wprowadzonego do jednej, a nawet dwu jam opłucnej (27, 28). Są jednak i tacy, którzy nadal wprowadzają płytę bez torakoskopii (29, 30) lub stosują ją w wybranych przypadkach (31). Naszym zdaniem, potwierdzonym wykonaniem 190 operacji bez powikłań w postaci uszkodzenia narządów wewnętrznych, zastosowanie torakoskopii nie jest konieczne. Pod warunkiem, że wprowadza się bezpośrednio płytę o obłym końcu, przeprowadza się ją bardzo wolno, cały czas czując tarcie o żebra i mostek, a operator ma doświadczenie. W praktyce Kliniki Chirurgii Dziecięcej w Katowicach w czasie zabiegu w sali operacyjnej znajduje się gotowy do użycia sprzęt do torakoskopii, zestaw narzędzi do torakotomii oraz chirurg, który potrafi błyskawicznie otworzyć klatkę piersiową. W przedstawionym materiale ani razu interwencja torakoskopowa czy nagła torakotomia nie były potrzebne. U 3-letniego chłopca z zespołem Marfana operowanego we Lwowie w pierwszej dobie pooperacyjnej wystąpiło krwawienie do obu jam opłucnej oraz osierdzia. Nie wiadomo jednak gdzie było źródło krwawienia, ponieważ opanowano je zachowawczo: potrójnym drenażem i transfuzją krwi. Było to jedyne poważne powikłanie po operacji metodą Nussa. W piśmiennictwie opisano również poważne powikłanie pod postacią obustronnego ropniaka opłucnej z bakteryjnym zapaleniem osierdzia oraz drętwienia i niedokrwienie kończyn górnych (thoracic Outletlike syndrom) (32), jak i krwotok z tętnicy piersiowej wewnętrznej w 4 mies. po operacji (33). W naszym materiale również w kilku przypadkach obserwowaliśmy przejściowe dolegliwości bólowe i drętwienia kończyn górnych. Wiązaliśmy je raczej z uciskiem na korzonki nerwowe z powodu często bardzo istotnej zmiany postawy dziecka po

181

chest correction utilizing implants (5, 21), sternal retraction (22) and sternal stabilization by unabsorbable net (23). We did not do these methods. Using implants in children is not justified. The first operations were done utilizing orthopaedic plates, modeled by locksmith’s tools similar to the first Nuss publication scheme (8). It had no impact on the results but removal of the plate was troublesome. Fortunately all first 10 plates have been removed. Original American pectus bars (Walter Lorenz Surgical, Jacksonville FL) were too expensive and were not registered in Poland. The production of both pectus bars and special tools for the bar introduction started in BHH Micromed in Dąbrowa Górnicza (fig. 4). Costs of the bars and tools are much lower and their quality is good. The standard bar size is 12 to 36 cm and can be also ordered in other size. Bioabsorbable and tytan bars which are more elastic then steel ones are also used (24). The original Nuss procedure starts with pushing the introducer into the thorax, then a tape is dragged out, and a bar which is fixed to the tape is extracted. This procedure has been modified and the bar is introduced directly. The end of “our” bar is more oval then the end of the introducer. Therefore the blunt introduction of the bar to the thoracic cavity through the intercostals muscles is more difficult (it takes more time and needs more strength) but later pushing the bar through the thorax is in our opinion safer. Nuss has modified the introducer to the oval shape (11). Hernandez et al. (25) postulated extrapleural introduction of the bar with a control of intrapleurally introduced thoracoscope. They believe that this modification makes the insertion and removal of the bar safer. Described in the literature complications, among them three cases of heart injuries (26) caused that Nuss and others insert pectus bar with thoracoscopic control with trocars introduced to one or ever both pleural cavities (27, 28). However there are surgeons who still introduce the pectus bar without thoracoscopy (29, 30) or use thoracoscope in selected cases (31). In our opinion, based on the experience of 190 operations with no inner organs injuries, thoracoscopy is unnecessary on condition that the directly inserted bar has oval endings, the introduction of the bar is careful with constant


182

J. Bohosiewicz i wsp.

operacji niż z uciskiem płyty. Wspomniani wyżej autorzy zwracają uwagę, że poważne powikłania występowały podczas pierwszych 10 operacji wykonywanych przez chirurga lub gdy chirurg wykonywał po raz pierwszy operację opierając się na przeczytanym opisie ewentualnie oglądając obraz wideo (32). Autorzy z Korei też podkreślają wagę doświadczenia. Wykonali 335 operacji. Liczba powikłań w grupie wcześniej operowanych wynosiła 29,4% zmniejszając się do 12% (35). Kolejne opisane powikłanie to wysięk do worka osierdziowego w 10 dobie po operacji (36). Powikłania mniej istotne, nie zagrażające życiu: ropienie rany, niekorzystny odczyn na płytę, zapalenie płuc, niewielka odma, opisywane są przez bardzo wielu autorów i występują w podobnym, niewielkim odsetku przypadków (32, 34). W jednej z największych analiz obejmującej 461 operowanych liczba powikłań śród- i pooperacyjnych łącznie wyniosła 13,4% (13). Uczulenie na płytę oceniane jest na 1% przypadków (35). Powikłania infekcyjne lub związane z niekorzystną reakcją na płytę, co czasem jest trudno odróżnić, odnotowaliśmy u 8 (5,7%) dzieci. Ani razu nie było konieczności usunięcia płyty. W pracy z Grazu i Utrechtu częstość powikłań infekcyjnych określono na 6,8%. Tylko w jednym przypadku konieczne było usunięcie płyty (37). Wielu autorów przedstawia w swoim materiale niepowodzenia w postaci przemieszczenia się płyty w kilka dni, a nawet miesięcy po operacji. Stosowane są dodatkowe metalowe poprzeczki stabilizujące płytę lub płyta przywiązywana jest drutem do żeber po jednej lub obu stronach (28, 29, 34). Opisano tamponadę serca spowodowaną migracją drutu stabilizującego mostek w dwa lata po operacji (38). W przedstawionym materiale w jednym przypadku jeszcze w czasie pobytu w szpitalu doszło do przemieszczenia płyty wymagającego reoperacji. W jednym przemieszczenie płyty kilka miesięcy po operacji spowodowało ponowne zapadnięcie się klatki piersiowej, uzyskano jednak poprawę i pacjent nie wyraził zgody na operacyjną korekcję. W kilku jeszcze przypadkach odnotowano w karcie obserwacji ambulatoryjnej niewielkie przesunięcie się końców płyty, co jednak nie spowodowało wtórnego zapadnięcia się mostka. Płytę unieruchamiamy po obu stronach trzema szwami wchłanianymi przeprowadzonymi przez mięśnie międzyżebrowe oraz otwór na końcu płyty.

contact with ribs and sternum an the operator has proper surgical experience. During the operation in the Department of Paediatric Surgery in Katowice, the thoracoscopy equipment is ready to use on the operation room and the surgeon can open the thorax immediately. Neither thoracoscopy nor thoracotomy was necessary in the presented material. In one 11-year-old boy with Marfan syndrome operated in Lviv, bilateral haemothorax and haemopericardium was noticed in the first postoperative day. The source of the bleeding has remained unknown because it was cured by means of the triple drainage and blood transfusion. It was our only severe complication after the Nuss procedure. There are also described severe complications in the literature as bilateral pleural empyema with bacterial pericarditis or numbness and ischemia of the upper limbs (Thoracic Outletlike Syndrome) (32) and hemorrhage from internal thoracic artery 4 months after operation (33). We observed also a few cases of transient pain and numbness of upper limbs. We thought it was rather connected with neural plexuses compression during child’s position changing then compression by pectus bar. The referred authors had these complications during surgeon’s first ten operation or when the surgeon performed the operation based on the method description he had read or video image (32). The authors from Korea emphasize the role of the experience. They performed 335 operations. The complication rate was 29.4% in the early group, and it was cut down to 12% (35). Next described complication is an exudate to the pericardium in the tenth postoperative day (36). Minor complications, which are nor life threatening: would abscess, adverse reaction against the bar, pneumonia, minor pneumothorax are described in similar rate by many authors (32, 34). In one of the largest analyzed group of 461 operated children the general number of intraand postoperative complications was 13.4% (13). The allergy on the bar is in 1% of cases (35). Infectious complications or adverse reaction against the bar, which is very often indistinguishable, were noted in 8 children (5.7%). There was no need to remove the bar. The infectious complication rate in the study from Graz and Utrecht was 6.8%. The bar had to be removed only in one case (37).


Leczenie lejkowatej klatki piersiowej

Jednak najważniejsze jest, by płyta była dobrze dopasowana do kształtu klatki piersiowej i miała odpowiednią długość. Wielokrotnie zdarzało się, że płytę raz, a nawet kilka razy odwracano, by odsłonić końce i poprawić ich kształt. Takie domodelowanie płyty ma też swoje ujemne strony. Odnotowano skargi na dyskomfort spowodowany nadmiernym uciskiem płyty na żebra przy głębokim oddychaniu, a także nieznaczną deformację żeber zauważaną przy usuwaniu płyty. Ścisłe dopasowanie płyty teoretycznie ogranicza wzrost klatki piersiowej na szerokość. Nie stwierdzono jednak, by było to wyraźnie zauważalne klinicznie. W ciągu dwu lat końce płyty „obrastają” tkanką łączną, czasem nawet o charakterze kostniny wymagającej użycia dłuta w trakcie usuwania płyty. Można wysnuć wniosek, że dobre dopasowanie płyty zapobiega jej przemieszczeniu, ale w aspekcie wyżej przedstawionych argumentów ma też swoje ujemne strony. Bardzo wielu chirurgów stosuje boczne stabilizatory (poprzeczki) zapobiegające przemieszczeniu się płyty (11, 27, 34). Jest to jednak dodatkowy obcy materiał tuż pod skórą. Autorzy z Japonii (39) wykazali, że stosowanie bocznego stabilizatora zwiększa częstość występowania niekorzystnych odczynów ze strony rany pooperacyjnej. Poza stabilizatorami stosowana jest też fiksacja płyty drutem zawiązanym wokół żebra w jednym lub nawet kilku punktach (13, 30, 40). Do chwili obecnej usunięto płyty u 101 dzieci z analizowanej grupy. Odnotowano jedno powikłanie w postaci ropienia rany pooperacyjnej. Konieczność wykonania drugiej operacji, czyli usunięcia płyty, można uznać za minus operacji metodą Nussa. Końce płyty są zwykle otoczone tkanką łączną tak, że usunięcie jej jest czasem kłopotliwe. W piśmiennictwie opisano przypadek masywnego, wymagającego przetoczenia 13 jednostek krwi i natychmiastowej torakotomii krwawienia z tętnicy segmentowej dolnego płata płuca prawego w trakcie usuwania płyty (26). Czas trwania operacji przedstawiony przez różnych autorów jest niezrozumiale długi: 80,4±27,4 min (42) 67,2±33,1 (7,43), 90 min (28), a nawet 3,3 godziny łącznie z zakładaniem cewnika nadoponowego (4). W przedstawionym materiale czas trwania operacji od wyznaczania punktów orientacyjnych i modelowania płyty do założenia szwu śródskórnego wynosił średnio 40 min, a czas znieczulenia łącznie

183

Bar displacements several days or even months after the operations are described by many authors. Accessory metal crossbars are used for pectus bar stabilization or the bar is fixed uni- or bilaterally by means of steel wire (28, 29, 34). The cardiac tamponade caused by the wire migration two years after the operation was described (38). In the presented material the bar displacement was noted in one case a few days after surgery and it needed reoperation. In one case the bar displacement was found several months after operation; the chest became again excavated but less then before and the patient did not agree for reparation. In a few other cases the bar endings were displaced but it caused no secondary excavation of the sternum. We have fixed the bar by means of three bilateral absorbable sutures. But the most important is proper bar length and adjusting to the shape of the chest. Many times we turned the bar again once or even more times to readjust its shape. Such modeling of the bar has also disadvantages. The complains for discomfort during deep breathing caused by excessive bar pressure were noted; as well as minor deformations of the ribs were found during bar removal. The tight fitting of the bar can theoretically limit lateral growth of the chest. We did not find clinical sights of such limitations. The connective tissue grows around the bar endings during two years, sometimes it has a character of periostium and a chisel was necessary during its removal. One can conclude that tight adjustment of bar will prevent its displacement but, for above mentioned arguments, it has also some disadvantages. Very many surgeons use lateral crossbars which prevent bar displacement (11, 27, 34). It is however an accessory foreign material near the skin surface. The authors from Japan (39) showed that lateral crossbars are responsible for adverse reactions in the wound. Besides the stabilizing crossbars the bar can be fixed by means of a wire around a rib in one or more points (13, 30, 40). Till now the bar was removed in 101 children. A wound abscess was noted in one case. A need to do a second operation to remove the bar is a disadvantage of the Nuss procedure. The endings of the bar are usually surrounded by the connective tissue, so bar removal is troublesome sometimes. There is a description of a case of massive hemorrhage from the right lower pulmonary segmental artery that hap-


184

J. Bohosiewicz i wsp.

z założeniem obustronnie cewników do znieczulenia doopłucnowego średnio 80 min. W praktyce wielokrotnie czas zakładania płyty był krótszy niż czas jej wyjmowania, choć nie prowadzono takiej analizy. Prawdopodobnie wykonywanie torakoskopii oraz zakładania bocznego stabilizatora lub drutów wpływa na wydłużenie czasu operacji. Wiek pacjentów kwalifikowanych do operacji przedstawiany jest w piśmiennictwie bardzo szeroko od 2 do 18 lat (4, 43). Operowani są również dorośli (13, 44). Autorzy pracują w szpitalu dziecięcym, gdzie granicą przyjęcia do szpitala jest 18 rok życia. Uważamy, że wiek 12-16 lat jest najodpowiedniejszy do operacji. Podobną opinię przedstawia w swojej pracy Fonkalsruda (1). Konstrukcja klatki piersiowej jest jeszcze dość elastyczna, podatna na zmiany kształtu. Przez dwa lata utrzymywania płyty chrząstki żebrowe stopniowo kostnieją i kształt klatki piersiowej ulega trwałej stabilizacji w korzystnym ustawieniu. Przedstawiana w piśmiennictwie tendencja do przeprowadzania operacji u dzieci w wieku 6-10 lat, a nawet wcześniej, jest w naszej opinii wynikiem presji rodziców i grozi powstaniem wtórnej deformacji po usunięciu płyty mogącej wymagać kolejnej operacji. Autorzy z Japonii na niewielkim materiale 23 operowanych stwierdzili, że u dzieci operowanych przed 10. rokiem życia wynik kosmetyczny jest lepszy, a liczba powikłań mniejsza (45). Żaden wiek nie jest przeciwwskazaniem do operacji. Operowaliśmy dziecko 2-miesięczne ze znaczną deformacją klatki piersiowej. Kilka dni po operacji dziecko od urodzenia wentylowane mechanicznie zaczęło być wydolne oddechowo. U kolejnego operowanego w drugim roku życia z powodu skrajnej deformacji (dziecko z porażeniem mózgowym), wyniku kosmetycznego operacji nie można ocenić jako dobry jednak uzyskano znaczną poprawę, a przede wszystkim ustąpienie nawracających zapaleń płuc i oskrzeli. Operacja u dziecka młodszego jest łatwiejsza. W praktyce kliniki dzieci z deformacją klatki piersiowej są obserwowane w Poradni Przyklinicznej. Znaczne pogłębianie się deformacji, a przede wszystkim pojawianie się asymetrii, jest wskazaniem do przyspieszenia terminu operacji. Uzyskane wyniki operacji w pełni uzasadniają jej szerokie zastosowanie. Autorzy porównujący operację metodą Nussa z klasyczną

pened during bar removal and it needed transfusion of 13 blood units and emergency thoracotomy (26). The time of the operation presented by different authors is inexplicably long: 80.4 ± 27.4 min (42) 67.2±33.1 (7. 43), 90 min (28) and even 3.3 hours together with insertion of the epidural catheter (4). In the presented material, the mean operation time from marking points to skin suturing was. 40 min and the mean time from beginning of the anesthesia together with insertion of bilateral intrapleural catheters was 80 min. Many times the time of bar introduction was shorter then its removal, however we did not analyze it. Thoracoscopy, lateral crossbars and wire stabilizations probably influence the extension of the operation time. The age range of the patients who were qualified to the operation is wide in the literature, from 2 to 18 years (4, 43). Adults are also operated (13, 44). In our children’s hospital the age limitation is 18 years. In our opinion the best age for this operation is 12-16 year. Fonkalsrud (1) is of a similar opinion. The chest construction is still pretty elastic and compliant for the shape changes. During two years the costal cartilages gradually ossify and the chest shape is permanently stabile. The tendency to operate children in the age 6-10 years is in our opinion a result of parents’ pressure and it can cause secondary deformation after the bar removal which can need next operation. The authors from Japan, based on small material of 23 operated children concluded that better cosmetic results and lower complication rate are achieved in children operated before 10th year of life (45). No age is a contraindication for operation. We have operated on a twomonth-child with severe deformation of the chest who was mechanically ventilated since the birth. A few days after the operation the child became respiratory stable. In the next child operated on in the second year of life because of extreme deformation (a child with cerebral paralysis) the cosmetic result couldn’t be assessed as good but a great improvement was achieved and recurrent pneumonias and bronchitis ceased. The operation is easier in younger children. The children with chest deformations are observed in the surgical clinic. Major worsening of the deformation and mostly emerging of the asymmetry is an indication for earlier operation.


185

Leczenie lejkowatej klatki piersiowej

operacją metodą Ravitcha pomijają bardzo istotny fakt blizny na eksponowanej, przedniej powierzchni klatki piersiowej w porównaniu z dwoma 2-3 cm bliznami pod pachami (41, 43) (ryc. 5, 6). A jest to operacja w części przypadków wykonywana ze wskazań psychologicznych. Dziecko dorastające wstydzi się wyglądu swojej klatki piersiowej, co bardzo niekorzystnie odbija się na jego rozwoju psychofizycznym. Wskazaniem do operacji w przedstawionym materiale było przede wszystkim nieakceptowanie swojego wyglądu i jego rodziców. Wielokrotnie spotkaliśmy się z sytuacją, w której dziecko konsultowane w wieku 7, 10, 12 lat stwierdzało, że deformacja nic mu nie przeszkadza i nie akceptowało operacji, a w wieku 15-16 lat zgłaszało się ponownie z żądaniem wręcz natychmiastowego wykonania operacji.

The results of the operation justify its wide application. The authors who compare Nuss and classic Ravitch procedure omit a very important aspect: a very exposed scar on the from wall of the chest versus two 2-3 cm scars in the axillary region (41, 43) (fig. 5, 6). And the operation is performed in many cases for psychological reasons. A growing up child is ashamed of his chest appearance and it is disadvantageous for his psychophysical development The indication for the operation in our material was first of all unaccepted by a child and his parents body appearance. Many times child, consulted in the age of 7, 10 or 12 years, accepted his appearance however in the age of 15, 16 years asked us for even immediate operation. There are many papers assessing the influence of the chest deformation on the cardiovascularly and respiratorily efficiency. The opinions are ambiguous. It seems however that the chest deformations (excluding extreme cases) have no impact on average physical

Ryc. 5. Stan przed operacją Fig. 5. Before operation

Ryc. 6. Stan po operacji Fig. 6. After operation


186

J. Bohosiewicz i wsp.

Ukazało się wiele prac oceniających wpływ deformacji klatki piersiowej na szeroko pojętą wydolność oddechową i układ krążenia. Opinie są niejednoznaczne, wydaje się jednak, że deformacja klatki piersiowej (z wyjątkiem przypadków skrajnych) nie ma wpływu na przeciętną wydolność fizyczną, ale ogranicza wydolność maksymalną. Badania pooperacyjne wykazały niedużą, choć znamienną poprawę wydolności oddechowej (46). Przeprowadzone badania ankietowe rodziców i dzieci po operacji lejkowatej klatki piersiowej wykazały znamienną poprawę ich sprawności fizycznej i zachowań psychospołecznych (3, 47). Wyniki oceniane przez lekarza jako dobre wielokrotnie ocenianie były przez pacjenta i rodziców jako bardzo dobre. Wszystkie dzieci przed operacją miały wykonaną konsultację pulmonologiczną z badaniem spirometrycznym, konsultację kardiologiczną oraz tomografię klatki piersiowej. Uzyskane wyniki potwierdzają obserwacje innych autorów. Na podstawie tomografii komputerowej określano tzw. wskaźnik Hallera, którego wartość powyżej 3,25 jest powszechnie uznanym wskazaniem do operacji (47). Jednak w praktyce wskaźnik Hallera zależy nie tylko od głębokości deformacji, ale też od indywidualnego kształtu klatki piersiowej, przede wszystkim jej wymiaru poprzecznego. Wskaźnik Hallera u operowanych przez nas dzieci wynosił od 2,2 do 5,8. Norma 2,52. W naszym materiale kwalifikacja do operacji uzależniona była od wyglądu klatki piersiowej, a nie od wartości wskaźnika Hallera. W piśmiennictwie średni wskaźnik u dzieci operowanych wynosił 4,2, 4,8 (1), 4,96 (34). Złe wyniki wynikają przede wszystkim z niewłaściwego założenia płyty, jej przesunięcia lub asymetrycznej deformacji. Dlatego wydaje się, że w przypadku deformacji asymetrycznych korzystniejsze jest zastosowanie zmodyfikowanej metody Ravitcha (1, 18). Zaproponowano też modyfikację operacji Nussa polegającą na wprowadzaniu asymetrycznej płyty (48). Zastosowaliśmy asymetryczną płytę w dwu niedawno operowanych przypadkach. Efekt bezpośrednio pooperacyjny oceniliśmy jako bardzo dobry. Przedstawiona przez Cartoskiego i wsp. (49) metoda dokładnej analizy morfologicznej wady może być przydatna do precyzyjnej kwalifikacji pacjentów do operacji metodą Nussa lub zmodyfikowaną metodą Ravitcha, co niewątpliwie przyczyni się do

efficiency but limit maximal physical efficiency. Postoperative studies showed small but significant improvement of respiratory efficiency (46). The survey study of the children and their parents after the operation showed significant improvement of their physical efficiency and psycho-social behavior (3, 47). The results assessed by the physician as good were many times assessed by patients and parents as very good. Every child before the operation had pulmonology consultation with pulmonary function test, cardiology consultation and computed tomography. The results are similar to other authors’ ones. Haller index was assessed based on CT image. Its value above 3,25 is a common indication for operation (47). Haller index does not only depend on the depth of deformation but also on the chest width. The Haller index in our series was 2.2 to 5.8 (Normal = 2.52). In our material the qualification to the operation was done based on chest appearance and not Haller index. A mean value of CT index in the literature was: 4.2, 4.8 (1), 4.96 (34). Bad results are caused predominantly by improperly introduced bar, its displacement or asymmetry of the deformation. Therefore, in the case of asymmetric deformation modified Ravitch procedure seems to be more advantageous (1, 18). Asymmetric pectus bar has been proposed as a modification of the Nuss procedure (48). We used asymmetric bar in two recent cases and the early postoperative result was very good. A precise morphologic analysis of the defect, presented by Cartoski et al. (49) can be useful in the accurate qualification for Nuss or modified Ravitch methods what will undoubtedly improve the results of pectus excavatum repair. The pain after the operation of the chest is caused by its shape changes and it is intensified by the respiratory movements. A fear about a painful deep breathing and difficult expectoration endangers in the postoperative period such complications as atelectasis, hypoxia and pneumonia. Sever postoperative pain affects adversely on the child’s psyche and delays physiotherapy. Traditional administration of the calculated doses of opiates can be disadvantageous because of the risk of breath depression and chest rigidity. Regional analgesia is free of these disadvantages and can be used after such operations. Introducing at the end of the operation, the regional analgesia


187

Leczenie lejkowatej klatki piersiowej

uzyskiwania jeszcze lepszych wyników operacji lejkowatej klatki piersiowej. Ból po operacji klatki piersiowej spowodowany zmianą jej kształtu wzmagany jest dodatkowo przez ruchy oddechowe. Lęk przed pogłębieniem wdechu oraz utrudnienie odkrztuszania wydzieliny spowodowane bólem stwarza zagrożenie wystąpienia w okresie pooperacyjnym powikłań, takich jak: niedodma, niedotlenienie czy zapalenie płuc. Silny ból pooperacyjny ma także niekorzystny wpływ na psychikę dziecka i opóźnia rehabilitację. Tradycyjne metody postępowania przeciwbólowego polegające na podawaniu pełnych należnych dawek opioidów może nie być korzystne ze względu na ich działania niepożądane: depresja oddechu, sztywność klatki piersiowej. Pozbawionym wyżej opisanych wad sposobem jest analgezja regionalna z użyciem środków znieczulenia miejscowego, który może być stosowany po tego typu operacjach. Wdrożona pod koniec operacji umożliwia łagodne wybudzenie po jej zakończeniu, a pacjent nie odczuwa bólu, gdyż czas jej działania obejmuje okres powrotu na salę chorych. Do leczenia bólu pooperacyjnego po operacji lejkowatej klatki piersiowej stosowane może być znieczulenie zewnątrzoponowe w odcinku piersiowym, blokada nerwów międzyżebrowych, znieczulenie przykręgosłupowe lub obustronne doopłucnowe (50). Ten ostatni sposób stosowany jest w naszym ośrodku. U wszystkich dzieci w leczeniu bólu pooperacyjnego stosowane jest znieczulenie doopłucnowe przez cewniki założone do obu jam opłucnej z użyciem bupiwakainy w stężeniu 0,375% z epinefryną 1: 200 000, początkowo podawana w odstępach 4-godzinnych, obecnie w formie infuzji (50).

enables smooth reviving. Epidural thoracic analgesia, intercostal nerve blocade, paravertebral analgesia or bilateral intrapleural analgesia can be used after the operation of pectus excavatum (50). The latter method is used in our institution. In all children the postoperative analgesia is applied by inserted bilaterally intrapleural catheters. A 0.375% solution of bupivacaine with epinephrine 1:200 000 used to be injected every four hours, a and nowadays is applied in form of infusion (50). Conclusions The results of the Nuss procedure for the correction of pectus excavatum are good in most cases. The minimal invasiveness of this method allows that this procedure can be performed in cases where the defects are even minimal. The limitations of this method are asymmetric defects in that modified Ravitch procedure remains a method of choice.

Wnioski Wyniki operacji lejkowatej klatki piersiowej metodą Nussa są w większości przypadków bardzo dobre. Mała inwazyjność operacji uzasadnia jej wykonanie nawet w przypadku niewielkich deformacji. Ograniczeniem metody są deformacje asymetryczne, dla których nadal metodą z wyboru pozostaje zmodyfikowana operacja Ravitcha.

Piśmiennictwo / references 1. Fonkalsrud EW: Current Management of Pectus Excavatum, World J Surg 2003; 27: 502-08. 2. Schalamon J, Pokall S, Windhaber J et al.: Minimally invasive correction of pectus excavatum in adult patients. JTCS 2006; 132: 524-29. 3. Lawson ML, Cash TF, Akers R et al.: A pilot Study of the Impact of Surgical Repair on DiseaseSpecific Quality of Life Among Patients With Pectus Excavatum. J Pediatr Surg 2003; 38: 916-18. 4. Molik KA, Engum SA, Rescoria FJ et al.: Pectus excavatum repair: Experience with standard and minimal invasive techniques. J Pediatr Surg 2001; 36: 324-28.

5. Nordquist J, Svensson H, Johnsson M: Silastic Implant for Reconstruction of Pectus Excavatum: An Update. Scand J Plast Reconstr Hand Surg 2001; 35: 65-69. 6. Roberts J, Hayashi A, Anderson JO et al.: Quality of Life of Patients Who Have Undergone the Nuss Procedure for Pectus Excavatum: Preliminary Findings. J Pediatr Surg 2003; 38: 779-83. 7. Creswick HA, Stacey MW, Kelly RE et al.: Family study of the inheritance of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2006; 41: 1699-03. 8. Nuss D, Kelly RE, Croitoru DP et al.: A 10-Year Review of a Minimalny Invasive Technique For the


188

J. Bohosiewicz i wsp.

Correction of Pectus Excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 1-9. 9. Bohosiewicz J, Kudela G, Izwaryn U i wsp.: Nowa metoda operacji lejkowatej klatki piersiowej – doniesienie wstępne. Chirurgia dziecięca 2000; 1: 18-20. 10. Bohosiewicz J, Kudela G, Koszutski T: Results of Nuss Procedures for the Correction of Pectus Excavatum. Eur J Pediatr Surg 2005; 15: 6-10. 11. Croitou DP, Kelly RE,Goretsky MJ et al.: Experience and Modification Update for the Minimally Invasive Nuss Technique for Pectus Excavatum Repair in 303 Patients. J Pediatr Surg 2002; 37: 437-45. 12. Coln D, Gunning T, Ramsay M: Early Experience with the Nuss Minimally Invasive Correction of Pectus Excavatum in Adults. World J Surg 2002; 26: 1217-21. 13. Dzielicki J, Korlacki W, Janicka I et al.: Difficulties and limitations In minimalny invasive repair of pectus excavatum – 6 years experiences with Nuss technique. Eur J Cardiothorac Surg 2006; 30: 801-04. 14. Molik KA, Engum SA, Rescorla FJ et al.: Pectus Excavatum Repair: Experience With Standard and Minima Invasive Techniques. J Pediatr Surg 2001; 36: 324-28. 15. Boehm RA, Muenstrerer OJ, Till H: Comparing Minimally Invasive Funnel Chest Repair versus the Conventional Technique: An Outcome Analysis in Children. Plast Reconstr Surg 2004; 114: 66873. 16. Fonkalsrud EW, Beanes S, Hebra A et al.: Comparison of Minimally Invasive and Modified Ravitsch Pectus Excavatum Repair. J Pediatr Surg 2002; 37: 413-17. 17. Fonkalsrud EW: Open repair of Pectus Excavatum with Minimal Cartilage Resection. Ann Surg 2004; 240: 231-35. 18. Davis JT, Weinstein S: Repair of the Pectus Deformity: Results of the Ravitch Approach in the Current Era. Ann Thorac Surg 2004; 78: 421-26. 19. Schier F, Bahr M, Klobe E: The vacuum chest wall lifter: an innovative, nonsurgical addition to the management of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005; 40: 496-500. 20. Haecker FM, Mayr J: The vacuum bell for treatment of pectus excavatum: an alternative to surgical correction? Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29: 557-61. 21. Fonkalsrud EW: Management of pectus chest deformities in female patients. Am J Surg 2004; 187: 192-97. 22. Onishi K, Maruyama Y: Correction of pectus excavatum using a sternal elevator: preliminary report. Br J Plast Surg 2001; 54: 117-24. 23. Karagounis VA, Wasnick J, Gold JP: An Innovative Single-Stage Repair of Severe Asymmetric Pectus Excavatum Defects Using Substernal Mesh Bands. Ann Thorac Surg 2004; 78: 19-21. 24. Lansman S, Serlo W, Linna O i wsp.: Treatment of Pectus Excavatum with bioabsorbable polylacti-

de plates: preliminary results. J Pediatr Surg 2002; 37: 1281-86. 25. Hernandez H, Varela A, Cordoba M et al.: Videothoracoscopic extrapleureal insertion of Walter Lorenz Surgical bar for pectus excavatum. JTCS 2003; 126: 2081-82. 26. Leonhardt J, Kubler JF, Feiter J et al.: Complications of the minimally invasive repair of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005; 40: E7-E9. 27. Hendrickson RJ, Bensard DD, Janik JS et al.: Efficacy of left thoracoscopy and blunt mediastinal dissection during the Nuss procedure for pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005; 40: 1312-14. 28. Zallen GS, Glick PL: Miniature Access Pectus Excavatum Repair: Lessons We Have Learned. J Pediatr Surg 2004; 39: 685-89. 29. Ong CCP, Choo K, Morreau P et al.: The learning curve in learning the curve: a review of Nuss procedure in teenagers. ANZ J. Surg 2005; 75: 421-24. 30. Zganjer M, Zupancic B, Popovic L: A 5-year experience of a minimalny invasive technique for correction of pectus excavatum in Croatia. Acta Med (Hradec Kralove) 2006; 5: 105-07. 31. Wu PC, Knauer EM, McGowan GE et al.: Repair of Pectus Excavatum Deformities in Children. A New Perspective of Treatment Using Minimal Access Surgical Technique. Arch Surg 2001; 136: 419-24. 32. Moss RL, Albanese CT, Reynolds M: Major Complications After Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum: Case Reports. J Pediatr Surg 2001; 36: 155-58. 33. Adam KA, Lawrence JL, Meehan JJ: Erosin of the Nuss bar into the internal mammary artery 4 months after minimally invasive repair of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2008; 43: 394-397. 34. Nuss D, Croitoru DP, Kelly RE et al.: Review and Discussion of the Complications of Minimally Invasive Pectus Excavatum Repair. Eur J Pediatr Surg 2002; 12: 230-34. 35. Muensterer OJ, Schenk DS, Praun M et al.: Postpericardiotomy Syndrome after Minimally Invasive Pectus Excavatum Repair Unresponsive to Nonsteroidal Anti-Inflammatory Treatment. Eur J Pediatr Surg 2003; 13: 206-08. 36. Park HJ, Lee SY, Lee HcS et al.: Complications Associated With the Nuss Procedure: Analysis of Risk Factors and Suggested Measures for Prevention of Complications. J Pediatr Surg 2004; 39: 391-95. 37. Van Renterghem KM, Bismarck S, Bax NMA et al.: Should an infected Nuss bar be removed? J Pediatr Surg 2005; 40: 670-73. 38. Barakat MJ, Morgan JA: Haemopericardium causing cardiac tamponade: a late complication of pectus excavatum repair. Heart 2004; 90: e22. 39. Watanabe A, Watanabe T, Obama T et al.: The Use of a Lateran Stabilizer Increases bthe Incidence of Wound Trouble Following the Nuss Procedure. Ann Thorac Surg 2004; 77: 296-300. 40. Uemura S, Nakagawa Y, Yoshida A et al.: Experience In 100 cases with the Nuss procedure


Leczenie lejkowatej klatki piersiowej

Using a technique for stabilisation of the pectus bar. Pediatr Surg Int 2003; 19: 186-89. 41. Horch RE, Stoelben E, Carbon R et al.: Pectus Excavatum Breast and Chest Deformity: Indications for Aesthetic Plastic Surgery Versus Thoracic Surgery in a Multicenter Experience. Aesth Plast Surg 2006; 30: 403-11. 42. Kim DH, Hwang JJ, Lee MK et al.: Analysis of the Nuss Procedure for Pectus Excavatum in Different Age Groups. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1073-77. 43. Jo WM, Choi YH, Sohn Y et al.: Surgical Treatment for Pectus Excavatum. J.Korean Med Sci 2003; 18: 360-64. 44. Teh SH, Hanna AM, Pham TH et al.: Minimally Invasive Repair for Pectus Excavatum in Adults. Ann Thorac Surg 2008; 85: 1914-18. 45. Ohno K, Morotomi Y, Ueda M et al.: Comparison of the Nuss Procedure for Pectus Excavatum by Age and Uncommon Complications. Osaka City Med 2003; 49: 71-76.

189

46. Lawson ML, Mellins RB, Tabangin M et al.: Impact of pectus excavatum on pulmonary function before and after repair with the Nuss procedure. J Pediatr Surg 2005; 40: 174-80. 47. Goretsky MJ, Kelly RE, Croitoru D et al.: Chest wall anomalies: pectus excavatum and pectus carinatum. Adolescent Medicine Clinics 2004; 15: 455-71. 48. Park HJ, Lee SY, Lee ChS et al.: The Nuss Procedure for Pectus Excavatum: Evolution of Techniques and Early Results on 322 Patients. Ann Thorac Surg 2004; 77: 289-95. 49. Cartoski MJ, Nuss D, Goretsky MJ et al.: Classification of the dysmorphology of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2006; 41: 1573-81. 50. Izwaryn U, Kuroś-Wikło A: Obustronna analgezja doopłucnowa z zastosowaniem 0,375% bupiwakainy jako rutynowy sposób postępowania po operacjach lejkowatej klatki piersiowej metodą Nussa u dzieci. Przegl Chir Dziecięcej 2006; 1: 14552.

Pracę nadesłano: 10.01.2009 r. Adres autora: 40-754 Katowice, ul. Medyków 16

Komentarz / commentary Komentarz do pracy jest bardzo trudny. Nie ulega bowiem wątpliwości, że tzw. operacja Nussa jest jedną z metod, która w ostatnim okresie w sposób znaczący wpłynęła na leczenie chirurgiczne deformacji klatki piersiowej typu lejkowatego. I jest istotne, aby była włączona do codziennej praktyki w sposób optymalny dla pacjenta. Chociaż przeznaczona głównie dla pacjentów w wieku dziecięcym, znalazła również szerokie zastosowanie i zwolenników wśród torakochirurgów leczących pacjentów dorosłych. Świadczyć o tym może bardzo ciekawa, w moim odczuciu, jedna z sesji IV Kongresu Kardio-Torakochirurgów, który odbył się w Warszawie w czerwcu 2008 r., poświęcona temu tematowi. Zrozumiała jest więc „fascynacja” Autorów tą metodą. Wprowadzenie jednak nowej metody musi być obwarowane pewnymi zasadami, a nawet rygorami. Najlepiej, jeżeli przy jej wprowadzaniu stosuje się – o ile to możliwe – oryginalny protokół postępowania. Mam więc wątpliwości, czy owa fascynacja usprawiedliwia zastosowanie przez Autorów płyt o innym przeznaczeniu w pierwszych 10 przypadkach. Przecież płyty do zespoleń kostnych posiadają liczne otwory dla śrub i było oczywiste, że będą wrastały we wnętrzu klatki piersiowej. Mam

The commentary to the paper is very difficult. Undoubtedly so called Nuss procedure is one of the methods that recently have significantly influenced surgical treatment of chest deformity of pectus excavatum type. It is important to include this procedure in the routine management of patients. Although this procedure is mainly used in pediatric patients, it is also widely used by thoracic surgeons taking care of adult patients. In my opinion it is underscored by a very interesting session on this subject, during 4th Congress of Cardiac and Thoracis Surgeons that took place in Warsaw in June 2008. Thus we can understand the “fascination” of the Authors with this method. However, introduction of a new method must be done according to certain conditions and even rigors. Preferably an original management protocol should be used in its introduction, if only this is possible. Thus I have doubts whether this fascination justifies use by the Authors of plates intended for different purposes in their first 10 cases. Plates for bone fusion have numerous holes for nails and it was obvious that they would grow inside the chest cavity. I hope that the Authors had obtained approval of an appropriate bioethics committee for such devia-


190

J. Bohosiewicz i wsp.

nadzieję, że Autorzy mieli zezwolenie odpowiedniej komisji bioetycznej na takie odstępstwo. W przeciwnym wypadku można nieśmiało zapytać, czy nie jest to „eksperyment medyczny” i to ostry. Przecież można było jak wykazano sprowadzić, może drogi, jednak oryginalny sprzęt i na jego bazie wyprodukować we współpracy z naukowymi ośrodkami technicznymi tanie płyty i osprzęt odpowiednie do warunków polskich (1, 2, 3). I w ten sposób spopularyzować tę metodę w Polsce. Przedstawiona przez Autorów metoda „własnej modyfikacji” nie odbiega od oryginalnego protokołu stosowanego przez Nussa. Zmiana obejmuje tylko trzy z 13 punktów techniki opisane w metodyce (punkty 6, 7 i 12), tj. wprowadzanie płyty „na ślepo” bez wcześniejszego zastosowania odpowiedniej prowadnicy, taśmy kierunkowej i kontroli wideotorakoskopowej oraz postępowania przeciwbólowego. Można dyskutować z takim postępowaniem. Znajduje ono zastosowanie coraz rzadziej i nawet Nuss kontrolę torakoskopową traktuje od kilku lat jako postępowanie standardowe. Natomiast bezpośrednie wprowadzenie płyty jest bardziej ryzykowne od wprowadzenia jej z wykorzystaniem klemu i taśmy kierunkowej stosowanej w oryginalnym protokole postępowania przez Nussa. Stwierdzenie jednak „Naszym zdaniem ... zastosowanie torakoskopii nie jest konieczne” budzi poważne zastrzeżenia chirurga, który ma świadomość anatomii śródpiersia, wielkości zniekształcenia oraz możliwych zrostów w jamie opłucnej. Bez kontroli wideotarokoskopowej zabieg jest krańcowo niebezpieczny i grozi trudnymi do przewidzenia powikłaniami. Zaś stwierdzenie, że „w sali operacyjnej znajduje się gotowy do użycia sprzęt do torakoskopii, zestaw narzędzi do torakotomii oraz chirurg, który potrafi błyskawicznie otworzyć klatkę piersiową” musi budzić już nie tylko zdziwienie, a nawet przerażenie torakochirurga, który wie jak trudno jest pomóc pacjentowi, gdy torakotomia musi być wykonywana w trybie „błyskawicznym”. Te fakty sprawiają, że komentarz jest trudny. Bo jak przekonać chirurga, który odnosi wrażenie, że jego „własna modyfikacja” jest optymalna i nie daje większej liczby powikłań w porównaniu z postępowaniem bezpiecznym pod kontrolą torakoskopu. Może niech dowodem będzie fakt, że piszący te słowa w pierwszym okresie wykonywania operacji techniką Nussa dokonał u trójki dzieci niewielkiego rozdarcia worka osierdziowego i to przy ostrożnym preparowaniu

tion. Otherwise one could timidly ask whether it was a “medical experiment”, acute one in fact. In fact, an expensive but original equipment could have been imported and on its basis cheap plates and equipment, adjusted to Polish conditions, could have been made in cooperation with technical scientific institutions (1, 2, 3). In this way such method could have been popularized in Poland. The “own modification” method, presented by Authors, does not differ from the original protocol used by D. Nuss. The modifications apply only to three out of 13 steps of the procedure described in the methods (steps 6, 7 and 12), i.e. “blind” introduction of the plate without previous use of appropriate guide, positioning band and videothoracoscopic guidance and analgesic management. Such management could be questioned. It is being used less and less commonly and even D. Nuss treated thoracoscopic guidance as a standard management for several recent years. However, direct insertion of the plate is more risky than its insertion using a clamp and directional band used in the original protocol of the procedure performed by D. Nuss. However, the statement “In our opinion ... thoracoscopy is not required” raises serious doubts in a surgeon who is familiar with mediastinal anatomy, the size of deformity and possible adhesions in the pleural cavity. Without videothoracoscopic guidance the procedure is extremely risky and could be associated with complications that are difficult to foresee. Furthermore, the statement “equipment for thoracoscopy is ready for use in the operating room along with tools for thoracotomy and a surgeon that is able to immediately open the chest cavity” seems not only surprising but also terrifying for a thoracic surgeon who knows how difficult is to help a patient when thoracotomy must be performed “immediately”. These facts made it difficult for me to comment on this paper. Because how we are to convince a surgeon who has the impression that “his own modification” is optimal and is associated with no more complications than a safe method under thoracoscopic guidance. Let me present an example: the author of this commentary, during first years of using the Nuss procedure, mad a slight tear of pericardial sac in three children despite careful preparation of the mediastinum. If it were not for the fact that the procedures were performed under optical


Leczenie lejkowatej klatki piersiowej

śródpiersia. Gdyby nie fakt, że zabiegi były wykonane pod kontrola optyki miałbym również przekonanie, że operacje przebiegały bez powikłań dzięki „wyczuwaniu tarcia płyty o wewnętrzną powierzchnię mostka”. Autorzy opisują krwawienie do obu jam opłucnej oraz osierdzia u chłopca operowanego we Lwowie, gdzie poważne powikłanie opanowano potrójnym drenażem (!) i przetoczeniem krwi (!). Ponieważ wykonano zabieg „na ślepo” nikt nie może stwierdzić do jakich powikłań doszło. Szkoda również, że po stwierdzeniu powikłania nie wykonano torakoskopii celem stwierdzenia powstałych śródoperacyjnie obrażeń. Wyniki uzyskane przez Autorów potwierdzają przedstawianą i utrwaloną już w piśmiennictwie opinię, że tzw. operacja Nussa jest zabiegiem małoinwazyjnym, który pozwala rozszerzyć wskazania do leczenia zniekształceń ze wskazań kosmetycznych. Moje uwagi oparte na doświadczeniu 700 operowanych tą metodą pacjentów, oraz ponad 35 lat doświadczenia w operacjach zniekształceń klatki piersiowej, mają być tylko przyczynkiem do szukania rozwiązań optymalnych i bezpiecznych. Jest to jak sądzę warunek oczywisty przy coraz częstszych „kosmetycznych” wskazaniach do operacji. I mam nadzieję na stworzenie takiego standardu. Podobnie jak udało się stworzyć we współpracy z pracownikami Politechniki Śląskiej oraz BHH Micromed w Dąbrowie Górniczej tani i bezpieczny zestaw narzędzi pozwalający na popularyzację tej metody w Polsce.

191

guidance I would have also be convinced that these procedures were uncomplicated due to “sensed friction between the plate and the inner surface of the sternum”. The Authors describe bleeding into both pleural cavities and pericardium in a boy who underwent surgery in Lvov; in this case such major bleeding was controlled with a triple drainage (!) and blood transfusion (!). Because it was a “blind” procedure, no one can tell what complications occurred. It is a pity, too, that once the complications were detected, no thoracoscopy was performed to determine the intraoperative injuries. The results obtained by the Authors support the opinion, already presented and established in the literature, that so called Nuss procedure was a minimally invasive procedure that allowed expansion of therapeutic indications to encompass cosmetic deformations. My comments that are based on experience of 700 patients that were operated using this method and over 35 years of experience in the surgical treatment of chest deformations, should be treated only as a contribution to the search of optimal and safe solutions. I believe it is an obvious precondition in view of more and more common “cosmetic” indications for the surgical treatment. I hope to build such standard just as I succeeded in creating a cheap and safe set of tools enabling popularization of this method in Poland, in cooperation with employees of Silesian University of Technology and BHH Micromed in Dąbrowa Górnicza.

Piśmiennictwo / references 1. Dzielicki J, Korlacki W, Sitkiewicz T: Małoinwazyjna metoda Nussa w leczeniu lejkowatej klatki piersiowej. Pol Przegl Chir 2000; 72(6): 524-30. 2. Krauze A, Marciniak J, Dzielicki J: Odporność korozyjna płyt stosowanych w leczeniu lejkowatej klatki piersiowej. Inżynieria Biomateriałów/ Engineering of Biomaterials 2006; R9(58-60): 149-52.

3. Chrzanowski W, Armitage DA, Knowles JC, Szade J, Korlacki W, Marciniak J: Chemical, Corrosion and Topographical Analysis of Stainless Steel Implants after Different Implantation Periods. J Biomater Appl 2008; 23: 51-71. Prof. dr hab. Józef Dzielicki Centrum Chirurgii Małoinwazyjnej dla Dorosłych i Dzieci w Zabrzu Klinika Chirurgii Dziecięcej Śl.UM


POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 2, 192–198

S PO S T R ZEŻENIA KLINICZNE CASE REPORTS

Wydłużenie jelita metodą seryjnej poprzecznej enteroplastyki „STEP” w zespole krótkiego jelita. Doniesienie wstępne Bowel lengthening by serial transverse enteroplasty (STEP) in the short bowel syndrome. Primary experience Mariusz Sroka¹, Agnieszka Szlagatys², Marcin Łosin¹ Z Kliniki Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży AM w Gdańsku1 (Department of Surgery and Urology for Children and Adolescents, Medical University of Gdańsk) Kierownik: dr hab. P. Czauderna Z Kliniki Pediatrii, Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienie Dzieci AM w Gdańsku2 (Department of Peadiatrics, Gastroenterology, Hepathology and Nutrition, University of Gdańsk) Kierownik: dr hab. B. Kamińska Autorzy przedstawiają nową metodę wydłużania operacyjnego jelita – seryjną poprzeczną enteroplastykę (STEP), którą zgodnie z wiedzą autorów po raz pierwszy zastosowano na gruncie polskim. Zabieg ten wykonano u pacjenta z zespołem krótkiego jelita z dużą utratą płynów i wtórnie znacznymi zaburzeniami elektrolitowymi. Pacjent wymagał stałej suplementacji dożylnej. Po zabiegu długość jelita cienkiego zwiększyła się prawie dwukrotnie. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, zaburzenia elektrolitowe ustąpiły, a podaż dożylną płynów zmniejszono o połowę. Opisany zabieg jest łatwiejszy technicznie niż inne metody wydłużania jelita i może być on skuteczną chirurgiczną alternatywą w przypadku pacjentów z zespołem krótkiego jelita. Słowa kluczowe: zespół krótkiego jelita, wydłużanie jelita, STEP New technique of bowel lengthening- Serial Transverse Enteroplasty (STEP) in a case of patient with short bowel syndrome with great fluid losses accompanied with electrolyte disorders is presented. The patient was parenteral nutrition-dependent. After surgery total bowel length almost doubled and electrolyte disorders ceased. Intra-venous supply was reduced by half. This procedure in our opinion is easier than other techniques of bowel lengthening, but still very effective and may be a surgical option of choice in patients with short bowel syndrome. According to our knowledge it has been the first such procedure performed in Poland. Key words: short bowel syndrome, intestinal lengthening, STEP

Zespół krótkiego jelita (ZKJ) jest stanem przewlekłej niewydolności jelit, w którym długość jelita jest niewystarczająca do zapewnienia dostatecznego wchłaniania substancji pokarmowych. Sytuacja taka skutkuje nie tylko zaburzeniami wynikającymi z niewystarczającego wchłaniania substancji odżywczych, witamin i mikroelementów, ale również ich utratą z przewodu pokarmowego z powodu

Short bowel syndrome (SBS) is a condition of chronic intestinal insufficiency in which the length or function of intestine is inadequate for proper absorption of food material. Such situation leads not only to insufficient absorption of nutrients, vitamins and microelements, but to their losses due to chronic diarrhea (1). Thus to meet the nutritive demands of the patient total or partial parenteral nutrition is required (1).


Wydłużenie jelita metodą seryjnej poprzecznej enteroplastyki „STEP” w zespole krótkiego jelita

przewlekłej biegunki (1). Aby zapewnić odpowiednią suplementację, konieczne jest dodatkowe lub całkowite odżywianie pozajelitowe z uwzględnieniem pokrycia strat wynikających z biegunki (1). Typowymi przyczynami powstania ZKJ w okresie noworodkowym i niemowlęcym są wady wrodzone, takie jak wytrzewienie lub zarośnięcie jelita cienkiego, skręt jelita (zwykle wynikający z zaburzeń zwrotu jelit), a także martwicze zapalenie jelit. Zespół krótkiego jelita może być również spowodowany bezzwojowością jelita grubego i cienkiego (długoodcinkowa postać choroby Hirschsprunga) (2, 3). Idea leczenia chirurgicznego ZKJ polega na spowodowaniu wydłużenia czasu pasażu jelitowego, dzięki czemu zwiększa się czas kontaktu błony śluzowej z treścią jelitową, co skutkuje zwiększeniem jej absorpcji. Procedury te, w jak największym stopniu powinny dążyć do zachowania zastanej powierzchni nabłonka jelitowego. Ze znanych sposobów leczenia chirurgicznego ZKJ należy wymienić: wagotomię, wstawkę antyperystaltyczną, wytworzenie jelitowej pętli cyrkulacyjnej czy też utworzenie zastawki jelitowej (4). Dużym postępem w chirurgicznym leczeniu ZKJ była przedstawiona przez Bianchiego metoda podłużnego wydłużania jelita sposobem LILT (longitudinal intestinal lengthening and tailoring) (5, 6). Wydłużanie jelita pociąga za sobą duże ryzyko śród- i pooperacyjne. Ponadto, w celu kwalifikacji do tego typu leczenia pacjent musi osiągnąć odpowiednią masę ciała, jak i szerokość jelita. Wynika z tego konieczność wstępnego, długotrwałego odżywiania pozajelitowego. W przypadkach skrajnych jedyną szansą na przeżycie jest przeszczep jelita cienkiego, często wraz z wątrobą, gdyż po okresie długotrwałego odżywiania pozajelitowego może wystąpić cholestaza i zmiany marskie (7). Nowym sposobem wydłużania jelita jest metoda STEP (serial transverse enteroplasty) opisana przez Kima i Jaksica (8, 9, 10). Autorzy pragną przedstawić przypadek małego dziecka z ZKJ, u którego – zgodnie z wiedzą autorów – po raz pierwszy w Polsce zastosowano metodę wydłużania jelita sposobem STEP. Metoda STEP polega na wydłużeniu jelita poprzez dokonanie wielokrotnych, naprzemiennych nacięć ściany bocznej jelita cienkiego z ich jednoczesnym odpowiednim zszyciem

193

Congenital etiology of short bowel syndrome include gastroschisis, intestinal atresia, midgut volvulus due to intestinal malrotation and long segment aganglionosis (Hirschsprung disease), wheras acquired etiologies encompass necrotizing enterocolitis (2, 3). An idea of surgical intervention in SBS is to increase bowel transit time, intestinal absorption and digestive capacity. Surgical procedures to improve bowel transit time include vagotomy, creation of reversed intestinal segment, intestinal valves, circulating loops or the Bianchi intestinal loop lengthening procedure LILT (Longitudinal Intestinal Lengthening and Tailoring) (5, 6). Those procedures are very demanding and usually technically difficult with a high risk of failure. What is even more important the patient to be suitable has to reach proper weight and bowel diameter. It requires an initial long term TPN support. Prolonged TPN may lead to cholestasis and liver cirrhosis. In some cases small bowel and liver transplantation is the only way of treatment (7). Recently, a novel bowel lengthening operation named STEP (Serial Transverse Enteroplasty) has been described by Kim and Jaksic (8, 9, 10). Authors present a case of short bowel syndrome in child treated with STEP. In the STEP procedure the bowel is lengthened by serial transverse cuts with longitudinal suturing of intestinal side walls. The result is a channel of bowel (harmonica-shaped) that is uniform in diameter, and both longer and narrower than the original bowel. GIA stapler is applied to the dilated bowel in a sequential fashion, from opposite directions perpendicular to the long axis of the bowel and parallel to the mesentery. This is accomplished by placing the lower jaw of the device through small mesenteric defects that are serially created along the bowel. Usually 2/3 of bowel width is placed to the GIA stapler and typical distance between cuts is 1/3 of bowel width. We have used endoscopic stapler to create zigzag channel completed with interrupted suture at wound apex to prevent leaks. To perform this procedure diameter of the bowel has to be at least 4 cm. CASE REPORT Female newborn underwent surgery due to congenital gastroschisis and small bowel atre-


194

M. Sroka i wsp.

(nacięcie poprzeczne i zszycie podłużne). Uzyskuje się w ten sposób wydłużenie jelita na kształt „harmonijki” z jednoczesnym zmniejszeniem średnicy światła jelita. Nacięcia wykonywane są prostopadle do boku jelita na długości 2/3 spłaszczonego wymiaru poprzecznego jelita (konieczne jest wypreparowanie otworu w krezce przy ścianie jelita celem przeprowadzenia staplera), a kolejne nacięcie wykonywane jest w analogiczny sposób po przeciwnej stronie w odległości 1/3 spłaszczonego wymiaru poprzecznego jelita. Nacięcia wykonywane są liniowym staplerem endoskopowym, co zapewnia jednoczasowe zszycie ściany jelita. Jedynie szczyty nacięcia zaopatrywane są szwami pojedynczymi, aby zapobiec wyciekowi treści jelitowej. Warunkiem do przeprowadzenia zabiegu jest osiągnięcie odpowiedniej szerokości jelita: spłaszczony wymiar poprzeczny jelita powinien mieć co najmniej 4 cm. Własne spostrzeżenie Noworodka płci żeńskiej operowano w pierwszej dobie życia z powodu wrodzonego wytrzewienia oraz zarośnięcia jelita cienkiego. W czasie laparotomii stwierdzono brak kątnicy, zastawki Bauhina, okrężnicy wstępującej i części okrężnicy poprzecznej, a całkowita długość jelita cienkiego wynosiła około 25 cm. Długość jelita grubego wynosiła około 12 cm. W czasie pierwszego zabiegu wytworzono rozdzielną przetokę jelitową. W pobranych wycinkach ściany, różnych odcinków przewodu pokarmowego, obecne były prawidłowe zwoje nerwowe. Po 2 mies. dziecko reoperowano i wykonano zespolenie jelita, jednak z powodu zwężenia zespolenia i cech niedrożności mechanicznej pacjentkę operowano po kolejnych 3 tyg. ponownie wyłaniając rozdzielną przetokę jelitową. Dziewczynka w wieku 12 mies. była częściowo karmiona doustnie oraz otrzymywała stałą suplementację dożylną (50% zapotrzebowania dobowego) i przed zabiegiem STEP ważyła 8 kg. Krótkie jelito cienkie, jak i obecność przetoki jelita cienkiego, powodowały dużą utratę płynów (około 300-400 ml na dobę), jak również masywną utratę sodu. Dziecko wymagało stałej, dożylnej podaży 60 ml 10% NaCl na dobę. W wykonanym pasażu przewodu pokarmowego obecne były pojedyncze pętle jelitowe. Stwierdzono też szybkie opróżnienie jelita z

sia. During laparotomy neither of caecum, Bauhin valve, ascending colon and part of transverse colon was found. Total length of small bowel was 25 cm and 12 cm of colon. Jejunostomy and colonostomy were created at initial attempt. Pathological examination of biopsy specimen collected from various sections of the bowel reveled presence of normal neuron ganglions in intestinal mucosa. After 2 months the decision to re-configure bowel divering was made but due to anastomosis stricture the child was operated once more in 3 weeks time after the 2nd surgical attempt and separated jejuno- and colostomy were created again. At the age of 12 months child was fed partially orally but almost 50% of daily nutrition requirement was accomplished by partial parenteral nutrition. Before STEP procedure she weighted 8 kg. Presence of short bowel together with jejunostomy caused great fluid (300-400 ml daily) and massive sodium losses. Daily intra-venous requirement of 10% NaCl was 60 ml. Gastrointestinal X-ray series reveled presence of solitary bowel loops. Fast bowel transit was observed (fig. 1). Contrast enema showed 12 cm of narrow colon (fig.  2). Patient was qualified to jejuno-colic anastomosis with eventual simultaneous STEP procedure. The reason for surgery were problems with maintenance of the central catheter, too. Despite of constant administration of small particle heparin, massive venous thrombosis was observed. During laparotomy adhesiolysis was performed. Presence of 60 cm of small bowel was found. Its width varied between 4 to 5 cm (fig.  3). The colon was 1 cm wide and 14 cm long. Both stomas were closed. Using endostaplers eleven serial transverse cuts were created according to STEP procedure (fig. 4). We decided not to perform STEP on the first 20 cm part of small bowel. Total length of small bowel after STEP reached 100 cm. Next jejuno-colic anastomosis was created using two layers of sutures (fig. 5). During first two days after surgery presence of large amounts of biliary gastric contents was observed but it reduced over following days. At day 14 gastric tube was removed. From the third postoperative day the child passed stools, firstly up to 14 per day but which then gradually reduced to 3-5. During 3 month follow-up child gained 3 kg of total body weight (up to 11  kg). Intra-venous supplementation was reduced by more than half (from 150 ml/kg/d


Wydłużenie jelita metodą seryjnej poprzecznej enteroplastyki „STEP” w zespole krótkiego jelita

kontrastu przez przetokę (ryc. 1). Wlew doodbytniczy uwidocznił jelito grube o wąskim świetle i długości około 14 cm (ryc. 2). U pacjentki zaplanowano operacyjne odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego, a w razie sprzyjających warunków wykonanie wydłużenia jelita metodą STEP. Dodatkowym czynnikiem skłaniającym do zabiegu jelitowego były poważne problemy z centralnym dostępem naczyniowym z powodu masywnej zakrzepicy głównych naczyń żylnych, mimo stale podawanej heparyny drobnocząsteczkowej. Po otwarciu jamy brzusznej uwolniono jelita z nielicznych zrostów. Jelito cienkie od więzadła Treitza do przetoki miało długość 60 cm, a jego szerokość wahała się od 4 do 5 cm (ryc. 3). Jelito grube od swojej przetoki do załamka otrzewnej miało długość 14 cm i szerokość około 1 cm. Zlikwidowano obie przetoki jelitowe. Na jelicie cienkim, zaczynając od części dalszej wykonano 11 nacięć staplerami endoskopowymi zgodnie z techniką STEP (ryc. 4). Nie wykonywano procedury STEP na odcinku około 20 cm jelita czczego licząc od wię-

195

to 70 ml/kg/d). No electrolyte disorders were observed and NaCl supplementation was stopped. Bowel transit is proper and neither abdominal pain nor vomiting is present. DISCUSSION Treatment of the short bowel syndrome remains very challenging. Minimal length of the bowel when SBS can be diagnosed depends on the patient’s age, presence of Bauhin valve

Ryc. 1. Pasaż przewodu pokarmowego Fig. 1. Gastrointestinal X-ray series

Ryc. 2. Wlew jelita grubego Fig. 2. Contrast enema of the colon

Ryc. 3. Jelito cienkie przed wykonaniem STEP długości ok. 60 cm Fig. 3. Small bowel before STEP procedure


196

M. Sroka i wsp.

zadła Treitza. Śródoperacyjnie długość jelita cienkiego zwiększyła się do 100 cm. Następnie jelito cienkie zespolono z jelitem grubym bok do końca dwuwarstwowo (ryc. 5). W pierwszych 2 dobach po zabiegu w żołądku obecna była bardzo duża ilość treści zastoinowej. W następnych dniach zalegania zaczęły się zmniejszać. W 4 dobie usunięto sondę. Pierwszy stolec pojawił się w 3 dobie, następnie pacjentka wielokrotnie oddawała zastoinowe, płynne stolce, początkowo do 14 na dobę, później liczba stolców uległa zmniejszeniu. Pacjentka jest obecnie 3 mies. po zabiegu. Zwiększyła masę ciała do 11 kg. Suplementację dożylną zmniejszono z 1200 ml/dobę (150 ml/kg m.c./dobę) do 750 ml/dobę (70 ml/kg m.c./dobę), a więc podaż dożylna zmniejszyła się dwukrotnie w przeliczeniu na kilogram masy ciała. Nie obserwuje się już zaburzeń jonowych i pacjentka nie wymaga dodatkowej podaży NaCl. Pasaż jelitowy jest prawidłowy. Bólów brzucha ani wymiotów nie obserwowano. Stolce o konsystencji półpłynnej dziecko oddaje 5-6 razy na dobę.

Ryc. 4. Jelito cienkie po wykonaniu STEP Fig. 4. Small bowel after STEP procedure

JELITO CIENKIE / SMALL BOWEL

OMÓWIENIE Leczenie zespołu krótkiego jelita nadal pozostaje trudnym problemem medycznym. Nie ma konkretnie określonej granicznej długości jelita, przy których rozpoznajemy ZKJ. Zależy to od wieku pacjenta, obecności zastawki krętniczo-kątniczej i innych czynników wpływających na funkcję nabłonka jelitowego. U donoszonego noworodka długość jelita cienkiego wynosi około 100 cm. Utrata 80% długości jelita powoduje konieczność stałego odżywiania pozajelitowego i znacznie pogarsza rokowanie (11, 12). Ewentualny brak zastawki krętniczokątniczej skutkuje przyspieszeniem opróżniania jelita cienkiego, a także łatwością przenikania bakterii z jelita grubego, co dodatkowo zaburza wchłanianie składników odżywczych (11, 12, 13). Dla zmniejszenia utraty wody istotna jest również długość zachowanego jelita grubego (13, 14). Możliwości leczenia chirurgicznego zależą od długości pozostałego jelita oraz wieku i masy ciała pacjenta. Przed uzyskaniem odpowiedniej wielkości jelita umożliwiającej jego wydłużenie, pacjenci skazani są na długotrwałe odżywianie dożylne, które samo w sobie obarczone jest możliwością wielu powikłań. Przedstawione wydłużanie jelita metodą STEP jest łatwiejsze technicznie

JELITO GRUBE / COLON

Ryc. 5. Schemat zespolenia Fig. 5. Scheme of anastomosis

and others factor which influence the gut function. Intestinal length in a full-term newborn is about 100 cm. 80% loss of the bowel length results in a need of constant parenteral nutrition which worsens the prognosis (11, 12). Absence of the Bauhin valve additionally perturbes nutrients absorbtion due to acceleration of the bowel transit and making the gut more susceptible to bacterial translocation (11, 12, 13). Colon length is crucial for water absorption (13, 14). Methods of surgical treatment of SBS depend on bowel length, patient’s age and


Wydłużenie jelita metodą seryjnej poprzecznej enteroplastyki „STEP” w zespole krótkiego jelita

197

niż metoda Bianchiego i wiąże się z minimalnym ryzykiem niedokrwienia jelita (nie wymaga preparowania w okolicy naczyń krezkowych i ich naprzemiennego rozdzielania). Uważamy, iż w opisanym przypadku pacjentka ma szansę na całkowite zaprzestanie żywienia dożylnego. Oczekujemy na wzrost niepracującego do tej pory jelita grubego, co powinno spowodować zwiększone wchłanianie wody i normalizację stolców. Liczymy również na stopniowy wzrost jelita cienkiego (przed zabiegiem jego długość od urodzenia zwiększyła się prawie trzykrotnie). Biorąc pod uwagę przyrost masy dziecka, w najbliższym okresie planowane jest dalsze stopniowe ograniczanie odżywiania dożylnego. W razie trudności w odstawieniu żywienia dożylnego istnieje możliwość wykonania procedury STEP na odcinku około 20 cm jelita czczego licząc od więzadła Treitza. Opisano również możliwość wykonania kolejnego zabiegu STEP na jelicie wydłużonym już poprzednio tą metodą (15).

weight. Before reaching proper bowel length patients are usually parenteral nutrition-depended, which causes lots of complications. STEP procedure is technically easier than Bianchi intestinal loop lengthening procedure. There is no need to separate mesenteric vessels in the STEP therefore there is less chance for intestinal ischemia. In our opinion, presented child has a real chance to be free of parenteral nutrition. We expect that former non-working colon will grow up and finally will lead to an increase in water absorption and regulation of the stools. We predict that small bowel will increase even more (from the birth to last surgery its length increased three fold). Taking the body weight in consideration we plan to reduce parenteral nutrition gradually. Additionally there is still a chance to do STEP on remaining 20 cm of proximal small bowel. Possibility of repeating STEP on previous lengthened intestine was reported, too (15).

WNIOSEK

CONCLUSION

Metoda STEP jest zabiegiem łatwiejszym technicznie niż inne metody wydłużania jelita. Daje dobre efekty lecznicze i może być skuteczną metodą leczenia u pacjentów z zespołem krótkiego jelita.

STEP procedure is technically less demanding than others methods of the bowel lengthening. It offers exellent treatment results and may be the procedure of choice in patients with short bowel syndrome.

PIŚMIENNICTWO / references 1. Szczygieł B, Jonkers-Schuitema CF, Naber T, Kunecki M: Leczenie żywieniowe po rozległym wycięciu jelita (zespół krótkiego jelita). W: Sobotka L, Allison SP, Furst P, Meier R, Pertkieiwcz M, Soeters P (red.). Podstawy żywienia klinicznego. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007. 2. Vanderhoof JA, Langnas AN: Short bowel syndrome in children and adults. Gastroenterol 1997; 113: 1767-78. 3. Ziegler MM: Short bowel syndrome in infancy: etiology and management. Clin Perinatol 1986; 13: 163-73. 4. Thompson JS, Langnas AN, Pinch LW et al.: Surgical approach to short-bowel syndrome. Experience in a population of 160 patients. Ann Surg 222(4): 600-05; discussion 605-07. 5. Bianchi A: Intestinal loop lengthening – a technique for increasing small intestinal length. J Pediatr Surg 1980; 15(2): 145-51.

6. Bianchi A: Intestinal lengthening: an experimental and clinical review. J R Soc Med 1984; 77 Suppl 3: 35-41. 7. Todo S, Tzakis AG, Abu-Elmagd K et al.: Intestinal transplantation in composite visceral grafts or alone. Ann Surg 1992; 216(3): 223-33; discussion 233-34. 8. Kim HB, Fauza D, Garza J et al.: Serial transverse enteroplasty (STEP): a novel bowel lengthening procedure. J Pediatr Surg 2003; 38(3): 425-29. 9. Kim HB, Lee PW, Garza J, Duggan C et al.: Serial transverse enteroplasty for short bowel syndrome: a case report. J Pediatr Surg 2003; 38(6): 881-85. 10. Javid PJ, Kim HB, Duggan CP et al.: Serial transverse enteroplasty is associated with successful short-term outcomes in infants with short bowel syndrome. J Pediatr Surg 2005; 40(6): 1019-23; discussion 1023-24.


198

M. Sroka i wsp.

11. Goulet O, Ruememele F, Lacaille F et al.: Irreversible intestinal failure. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; 38: 250-69. 12. Spencer AU, Neaga A, West B et al.: Pediatric short bowel syndrome: redefining predictors of success. Ann Surg 2005; 242: 403-09. 13. Torres C, Sudan D, Vanderhoof J et al.:Role of an intestinal rehabilitation program in the treat-

ment of advanced intestinal failure. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2007; 45: 204-12. 14. Mitchell JE, Breuer RI, Zuckerman L et al.: The colon influence on ileal resection diarrhea. Dig Dis Sci 1980; 25: 33-41. 15. Piper H, Modi BP, Kim HB et al.: The second STEP: the feasibility of repeat serial transverse enteroplasty. J Pediatr Surg 2006; 41(12): 1951-56.

Pracę nadesłano: 12.08.2008 r. Adres autora: 80-803 Gdańsk, ul. Nowe Ogrody 1-6

Komentarz / commentarY W przedstawionej do recenzji pracy poruszono istotne zagadnienie dzieci z zespołem krótkiego jelita, których leczenie jest ogromnym wyzwaniem dla chirurga dziecięcego oraz specjalistów pokrewnych dziedzin medycyny. Opisana metoda seryjnej poprzecznej enteroplastyki (serial transverse enteroplasty – STEP) stanowi bardzo zachęcającą alternatywę dla innych technik mających na celu wydłużenie jelita. W piśmiennictwie chirurgicznym pojawiło się w ostatnim okresie dużo doniesień o skuteczności tej metody. Zaletą metody jest stosunkowa łatwość jej wykonania w porównaniu do innych stosowanych technik, w szczególności techniki wg Bianchiego. Miałem możliwość porównania tych metod u operowanych przez mnie dzieci. Całą pracę czyta się bardzo dobrze. We wstępie Autorzy szczegółowo wprowadzają w najistotniejsze problemy zespołu chorobowego. Cel pracy został jasno sformułowany. Autorzy zwięźle i jasno przedstawili ideę i technikę wykonanego zabiegu. W opisie przypadku przedstawili najistotniejsze fakty i dane kliniczne. Omówienie pracy stanowi odniesienie zarówno do przedstawionego materiału, jak i najnowszego piśmiennictwa w tym zakresie. Sformułowany wniosek końcowy jest ostrożny i stanowi odzwierciedlenie obserwacji Autorów.

The study presented an important problem of children with short bowel syndrome whose treatment is a great challenge for the pediatric surgeon, and other specialists. The presented serial transverse enteroplasty (STEP) method is a promising alternative to other techniques aimed at elongating the intestine. Numerous studies concerning the efficacy of the method were recently published in medical literature. The good point of the method is its easiness, as compared to other techniques, especially Bianchi’s method. I had the possibility to compare both methods in the treatment of children with short bowel syndrome. The study is read with great enthusiasm. The Authors described the most significant problems of the disease entity in great detail. The aim of the study was clearly expressed. The Authors described the most important facts and clinical data, which is in reference to the presented material, as well as current literature data. The final conclusion is conservative and reflects the Author’s observations. Dr hab. Dariusz Patkowski Kierownik Katedry i Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej AM we Wrocławiu


POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 2, 199–204

Olbrzymia torbiel jamy brzusznej – opis przypadku Giant abdominal cyst – case report Marek Hara, Izabella Taranta, Konrad Pasek Z I Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyniowej II Wydziału Lekarskiego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego (1st Department of General and Vascular Surgery, Warsaw Medical University) Kierownik: prof. dr hab. P. Ciostek Przedstawiono przypadek 53-letniego mężczyzny ope­ro­wanego w trybie planowym z powodu olbrzymiego torbielowatego guza jamy brzusznej powodującego wystąpienie objawów uciskowych ze strony przewodu pokarmowego i nasilających się trudności w odżywianiu. Przedoperacyjne badanie TK i USG jamy brzusznej wykazało olbrzymią torbiel o trudnym do zdefiniowania punkcie wyjścia. Podczas operacji stwierdzono obecność olbrzymiego torbielowatego guza o wymiarach ok. 30x30x25 cm, zmiana była luźno położona w jamie otrzewnej i tylko niedużą powierzchnią silnie zrośnięta ze ścianą żołądka. Zmianę usunięto w całości z niedużym fragmentem ściany okolicy przedodźwiernikowej żołądka. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Badanie patomorfologiczne nie dało jednoznacznej odpowiedzi co do charakteru zmiany sugerując różnicowanie pomiędzy guzem naczyniopochodnym oraz podścieliskowym żołądka. Słowa kluczowe: olbrzymia torbiel, jama brzuszna, operacja, GIST We present a case of a 53-year old male patient who underwent elective surgery due to a giant abdominal cystic mass. Prior to the surgery, he complained of abdominal distention, growing abdominal mass and increasing nourishment problems. CT and ultrasonographic examinations revealed a giant abdominal cyst but failed to indicate the point of its origin. Intraoperatively a giant abdominal cyst was found, approximately 30x30x25 cm in size. The cyst was free-lying in the peritoneal cavity, except small area adherent to the stomach wall. Partial resection of the stomach wall was performed and the cyst was completely removed. The postoperative course was uncomplicated. The pathological examination did not give an unequivocal answer as to the origin of the cyst, suggesting differentiation between a tumor of vascular origin and of stromal origin. Key words: giant abdominal cyst, surgery, GIST

Olbrzymie torbielowate twory jamy brzusznej mogą mieć różną etiologię i osiągać niezwykle duże wymiary. Spośród nowotworów złośliwych najczęściej spotykanymi są tłuszczakomięsaki przestrzeni zaotrzewnowej. Nowotwór ten rozrasta się długi czas bezobjawowo (1). Wśród nowotworów łagodnych, stwierdzanych w obrębie jamy brzusznej i osiągających duże rozmiary, najczęstsze są to torbiele różnych narządów (wątroby, trzustki), a u kobiet najczęściej ich podłożem są jajniki. Według zestawienia opublikowanego przez Einenkela

Giant cystic intraabdominal masses can have various etiology and can sometimes grow to achieve an enormous size. Among malignancies, fibrosarcomas of the extraperitoneal space are relatively the most common. This malignancy grows for a long time without causing any symptoms (1). The most common intraabdominal benign neoplasms that grow to achieve large size include: cysts of various organs (liver, pancreas), while large ovarian cysts occur most commonly in women. According to the list published by Einenkel et all.


200

M. Hara i wsp.

i wsp. (2) największe torbiele jajnika opisali Spohn (148,6 kg) i O′Hanlan (137,4 kg). Innymi, dużymi torbielowatymi zmianami spotykanymi w obrębie jamy brzusznej są: torbiel bąblowcowa, torbiele rzekome trzustki, wątroby, śledziony (3), nowotwory wydzielające śluz (4), zmiany wychodzące z komórek mezothelium (5), śluzaki wyrostka robaczkowego oraz nowotwory z komórek podścieliskowych (GIST – gastrointestinal stromal tumor) (6). Niekiedy olbrzymie torbiele jamy brzusznej stwarzają duże trudności diagnostyczne, co powoduje zbyt długie odroczenie leczenia operacyjnego. Czasami powiększający się obwód brzucha mylony jest z narastającym wodobrzuszem. Przedstawiamy przypadek chorego operowanego w naszej klinice z nietypowym, olbrzymim torbielowatym guzem jamy brzusznej.

(2), the largest ovarian cysts have been re­ ported by: Spohn (148.6 kg) and O′Hanlan (137.4 kg). Other common intraabdominal cysts include: hydatid cyst, pancreatic, hepatic, splenic pseudocysts (3), mucus secreting tumors (4), lesions originating from mesothelial cells (5), myxomas of the appendix and gastrointestinal stromal tumors (GIST) (6). Sometimes giant intraabdominal cysts pose big diagnostic problems what delays surgical treatment. Sometimes progressive increase of abdominal circumference is mistakenly attributed to growing ascites. We present a case of a patient with an atypical, giant intraabdominal cystic mass that underwent surgical treatment in our clinic.

WŁASNE SPOSTRZEŻENIE

A patient J.S., aged 53 (medical record number 8527/176/2006), was admitted to our clinic on 29.05.2006 with a diagnosis of giant intraabdominal cyst. Four weeks before admission the patient noted gradual increase of abdominal circumference and feeling of abdominal “fullness” after meals. Laboratory tests conducted in the outpatient setting (complete blood cell count, urinalysis, electrolytes, total protein, animotransferases) were normal. A report of the abdominal ultrasound examination read: “The liver is not enlarged, no focal lesions were demonstrated. The gall-bladder has thin walls, contains no concrements. Common bile duct, biliary tract are not enlarged. In the anatomical projection of the pancreatic head, an area is visible that has echostructure similar to the pancreatic parenchyma with a few cysts of diameter up to 2-3 cm and one giant fluid space occupying the right half of abdominal cavity and extending to the pelvis. A giant cysts originating from the pancreas is suspected? The lesion compresses the gall-bladder and intestinal loops. The spleen is not enlarged. The left kidney demonstrates mild urinary retention. The urinary bladder is empty. No free fluid in the peritoneal cavity was revealed”. Abdominal CT (examination number 33893) confirmed presence of a large intraabdominal cyst: “a cyst of 19x15x25 cm in size, located in the abdominal cavity and the pelvis, predominantly on the right side, compressing the liver and gall-bladder. The lesions extends from the visceral surface of the liver, laterally

Chory J.S., lat 53 (nr hist. chor. 8527/176/ 2006), został przyjęty do kliniki 29.05.2006 r. z rozpoznaniem olbrzymiej torbieli jamy brzusznej. Cztery tygodnie przed przyjęciem chory zauważył powiększanie się obwodu brzucha i uczucie „pełności” w jamie brzusznej występujące po posiłkach. W wykonanych w warunkach ambulatoryjnych badaniach laboratoryjnych (morfologia, badanie ogólne moczu, elektrolity, białko całkowite, transaminazy) nie było odchyleń od wartości prawidłowych. W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej stwierdzono: „Wątroba niepowiększona, zmian ogniskowych nie uwidoczniono. Pęcherzyk żółciowy cienkościenny, bez złogów. Przewód żółciowy wspólny, drogi żółciowe nieposzerzone. W anatomicznym rzucie głowy trzustki obszar o echostrukturze podobnej do miąższu trzustki z kilkoma torbielami o średnicy do ok. 2-3 cm, oraz jedną olbrzymią przestrzenią płynową zajmującą prawą połowę jamy brzusznej i schodzącą do miednicy. Podejrzenie olbrzymiej torbieli wychodzącej z trzustki? Zmiana uciska na pęcherzyk żółciowy oraz pętle jelitowe. Śledziona niepowiększona. W nerce lewej miernego stopnia zastój moczu. Pęcherz moczowy pusty. Nie uwidoczniono wolnego płynu w jamie otrzewnej”. Badanie TK jamy brzusznej (nr badania 33893) potwierdziło w niej obecność dużej torbieli: „W jamie brzusznej i miednicy, w większości po stronie prawej, ­torbiel o wym. 19x15x25 cm, uciskająca wątro-

CASE REPORT


Olbrzymia torbiel jamy brzusznej – opis przypadku

bę i pęcherzyk żółciowy. Zmiana rozciąga się od trzewnej powierzchni wątroby bocznie na prawo od dwunastnicy, przemieszcza żołądek ku górze i w lewo, trzustkę w lewo i nieco ku tyłowi, przemieszcza pętle jelitowe. Ku tyłowi rozciąga się do aorty i żyły głównej dolnej. W ścianie torbieli w jej górnej części zwapnienia. W górnej części torbieli przy przedniej powierzchni obecne fragmenty lite i przegrody ulegające niewielkiemu wzmocnieniu kontrastowemu. Poza ww. obszarem torbiel cienkościenna. Nie uwidoczniono łączności torbieli z narządami jamy brzusznej. Torbiel krezki?”. Obraz tomograficzny narządów jamy brzusznej nie odbiegał od normy. Chorego zakwalifikowano do operacji. Po otwarciu jamy brzusznej uwidoczniono olbrzymią torbiel uciskającą i przemieszczającą trzewia, luźno pokrytą przez sieć większą. Guz był zrośnięty na niewielkiej przestrzeni z okolicą przedodźwiernikową żołądka oraz pasmowatymi zrostami z siecią większą (ryc. 1). Po uwolnieniu zrostów z siecią większą torbiel o masie ok. 4,5 kg w całości przemieszczono poza obręb powłok brzusznych (ryc. 2), odcięto od żołądka wraz z fragmentem jego ściany i usunięto w całości (ryc. 3). Ścianę żołądka zszyto dwuwarstwowo szwem ciągłym. Innych zmian w obrębie jamy brzusznej nie stwierdzono. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, chorego wypisano z oddziału z zaleceniem dalszej kontroli ambulatoryjnej z raną zagojoną przez rychłozrost. Wynik badania biopsyjnego (nr 480168-84): „Torbiel o wymiarach 35 x 25 cm wypełniona

201

to the right from the duodenum, shifts the stomach superiorly and to the left, the pancreas to the left and slightly posteriorly, shifts the intestinal loops. It extends to the aorta and inferior vena cava posteriorly. Calcifications are evident in the upper part of the cyst wall. In the upper part of the cyst, near its anterior surface, solid fragments are evident and septa that undergo slight contrast enhancement. Apart from this area, the cyst has thin walls. No continuity between the cyst and abdominal organs was demonstrated. Mesenteric cyst?”. Computed tomography image of abdominal organs was normal. The patient was qualified for surgical treatment. After the abdominal cavity was opened, a giant cyst was visualized that compressed and shifted the visceral organs and was loosely covered by the greater omentum. The cyst was adherent to a small area of prepyloric gastric wall and had linear adhesions to the greater omentum (fig. 1). After the omental adhesions were sectioned, a cyst weighing approximately 4.5 kg was completely taken out of the abdominal cavity (fig. 2), was cut off from the stomach along with a fragment of its wall and completely resected (fig. 3). The gastric wall was sutured using a bilateral continuous suture. No other intraabdominal lesions were detected. The postoperative period was uncomplicated; the patient was discharged from the clinic with the wound healed by first intention and was advised to undergo further follow-up in an outpatient setting.

Ryc. 1, 2. Obrazy śródoperacyjne dużej torbieli (widoczne przyrośnięcie zmiany do przedniej ściany żołądka) Fig. 1, 2. Intraoperative images of a large cyst (adhesion of the cyst to the anterior gastric wall is shown)


202

M. Hara i wsp.

Ryc. 3. Wycięta w całości zmiana torbielowata Fig. 3. Completely resected cystic lesion

treścią krwisto-wodnistą. W ścianie torbieli na przestrzeni ok. 10-15 cm litogalaretowate ogniska o średnicy do 3 cm. Mikroskopowo: torbiel o zwłókniałej ogniskowo zwapniałej ścianie bez wyściółki nabłonkowej, na przestrzeni 2-3 cm związana ze ścianą żołądka (utkanie prawidłowej błony mięśniowej). W miejscach opisanych makroskopowo jako litotorbielowate widoczne utkanie wrzecionowatokomórkowe, z elementami naczyniowymi. W barwieniu rutynowym H+E. tri-chrom oraz licznych reakcjach immunohistochemicznych: AE1/AE3 (-), S-100 (-), Vim (+), CD34 (+), Ki 67 – sporadyczne, obraz mikroskopowy nie jest jednoznaczny i wymaga różnicowania między guzem naczyniopochodnym oraz podścieliskowym żołądka (GIST) o małej aktywności proliferacyjnej.” Podczas badań kontrolnych wykonanych w 3, 6, 12 i 18 mies. od operacji chory nie zgłaszał żadnych dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego. Kontrolne badania ultrasonograficzne również nie wykazały obecności zmian patologicznych. OMÓWIENIE Duże nowotwory jamy brzusznej, niezależnie od ich etiologii, wymagają leczenia operacyjnego w trybie przyspieszonym. Powiększający się znacznie obwód jamy brzusznej, współistniejące objawy uciskowe narządów miąższowych i jelit, postępujące trudności w odżywianiu, możliwość nowotworu – powodują duże zaniepokojenie chorych. Wykonywane w tych przypadkach przedoperacyjne badania

Report of biopsy specimen examination (no. 480168-84): “A cyst, size 35x25 cm, filled with bloody-watery fluid. The cyst wall, approximately 10-15 cm, contains solid-jelly foci of 3 cm in size. Microscopic examination: a cyst with fibrous wall with segmental calcifications, without epithelial lining, adhering to the stomach (2-3 cm, normal muscular membrane). Macroscopic solid-cystic area demonstrate spindle cell structure, with vascular system. Routine H+E, trichrome examination and multiple immunohistochemic reactions: AE1/ AE3 (-), S-100 (-), Vim (+), CD34 (+), Ki 67 – occasional; microscopic presentation is equivocal; the tumor requires differentiation between a tumor of vascular origin and gastrointestinal stromal tumor (GIST) with low proliferative activity”. During follow-up examinations performed 3, 6, 12 and 18 months after the surgery, the patient reported no gastrointestinal complaints. Follow-up ultrasound examinations did not reveal any pathology, too. DISCUSSION Large abdominal tumors require rapid surgical treatment whatever their etiology. Progressive increase of abdominal circumference, coexisting symptoms of compression of parenchymal organs and intestines, progressive nutritional difficulties, suspected malignancy – all are worrisome for the patients. In such cases preoperative imaging diagnostics does not always provide information on the etiology of the lesion. Surgical treatment usually results in radical cure in patient with benign lesions, while in other patients, especially these with malignancies, leads either to complete cure or at least symptomatic improvement. Pathological examination in such patients allows to plan further adjuvant therapy. Pathological examination was equivocal with regard to etiology of lesion in our patient. We assumed that the resected large cyst could have been a malignancy of GIST type. Gastrointestinal stromal tumors most commonly are found in the stomach (approximately 60%), small intestine (approximately 2030%), and less often in other abdominal organs (7, 8, 9). As with other gastrointestinal tumors, clinical symptoms are often related to the tumor location. The most common include: dys-


Olbrzymia torbiel jamy brzusznej – opis przypadku

obrazowe nie zawsze dają odpowiedź co do etiologii zmiany. Leczenie chirurgiczne zazwyczaj umożliwia całkowite wyleczenie chorych ze zmianami łagodnymi, a u innych pacjentów, zwłaszcza z nowotworami złośliwymi, umożliwia jeśli nie całkowite wyleczenie, to złagodzenie objawów choroby. U tych chorych uzyskanie wyniku badania histopatologicznego umożliwia zaplanowanie dalszej terapii adiuwantowej. W przypadku naszego chorego badanie histopatologiczne nie wykazało jednoznacznie etiologii zmiany. Przyjęliśmy, że wycięta duża torbiel mogła być nowotworem typu GIST. Nowotwory stromalne przewodu pokarmowego najczęściej występują w żołądku (ok. 60%), jelicie cienkim (ok. 20-30%), rzadziej w innych narządach jamy brzusznej (7, 8, 9). Podobnie jak i w innych nowotworach przewodu pokarmowego objawy kliniczne często związane są z umiejscowieniem guza. Najczęściej spotykanymi są: dysfagia, krwawienie z przewodu pokarmowego, zwężenie odźwiernika, niedrożność jelit. U 13% chorych pierwotna operacja wykonywana jest z powodu objawów masywnego krwawienia lub zapalenia otrzewnej (10). Leczenie chirurgiczne odgrywa zasadniczą rolę w leczeniu chorych z GIST, w przypadku nowotworów o niskim i średnim stopniu złośliwości wyleczenie możliwe jest u ponad 90% chorych (11). Chorzy ze wznową lub objawami rozsiewu nowotworu poddawani są chemioterapii imitamibem. W przypadku GIST w badaniu histopatologicznym stwierdza się nowotworowe utkanie wrzecionowatokomórkowe. Istotne w rozpoznaniu różnicowym jest badanie reakcji immunohistochemicznych, a zwłaszcza pozytywna reakcja na błonowy receptor CD117 (12). W przypadku naszego chorego reakcji immunohiostochemicznej CD117 nie wykonano ze

203

phagia, gastrointestinal bleeding, pyloric stenosis and ileus. Thirteen percent of patients undergo primary surgery due to massive bleeding or peritonitis (10). Surgical treatment plays dominant role in the treatment of GIST patients: radical cure is possible in more than 90% patients with malignancies of low and moderate grade (11). Patients with tumor recurrence of dissemination undergo chemotherapy with imitamibe. Pathological examination demonstrates spindle cell structure in GISTs. Immunohistochemistry, in particular positive CD177 reaction, plays a major role in the differential diagnosis (12). CD117 immunohistochemistry was not performed in the specimen from our patients since our Department of Pathology did not have specific antibodies. The surgery turned out to be curative in our patient. A lesions demonstrating properties of non-aggressive tumor was completely resected, which, as of today, resulted in satisfactory outcome. No tumor recurrence was observed within 18 months of follow up. Pathological examinations were performed in Department of Pathology, Wojewódzki Szpital Bródnowski; the samples were analyzed by Mrs. Krystyna Świderska, MD, Ph.D.

względu na brak odpowiednich przeciwciał w zakładzie patomorfologii. U przedstawionego chorego operacja okazała się lecznicza. Zmianę o cechach nieagresywnego nowotworu wycięto w całości, co jak do tej pory przyniosło zadowalający wynik. W okresie 18 mies. obserwacji nie zaobserwowano wznowy nowotworu. Badania patomorfologiczne wykonano w Zakładzie Patomorfologii Wojewódzkiego Szpitala Bródnowskiego; oceny dokonała Pani dr n. med. Krystyna Świderska.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Olakowski M, Targosz M, Górka Z: Wycięcie tłuszczakomięsaka jamy brzusznej o wadze ponad 11 kg. Pol Przegl Chir 2006; 9: 1025-31. 2. Einenkel J, Alexander H, Schotte D et al.: Giant ovarian cysts: is a pre- and intraoperative drainage an advisable procedure? Int J Gynecol Cancer 2006; 16: 2039-43.

3. Pawłowski W, Wroński M, Jankowski M: Olbrzymia torbiel śledziony. Pol Przegl Chir 2001; 5: 46467. 4. Banaś T, Klimek M, Skotniczy K i wsp.: Olbrzymi, stanowiący 40 proc. masy ciała guz jamy brzusznej rozpoznany jako gruczolakotorbielak śluzowy. Gin Prakt 2004; 12: 11-14.


204

M. Hara i wsp.

5. Hafnem M, Novacek G, Ullrich R et al.: Giant benign cystic mesothelioma: a case report and review of literature. Case reports. Eur J Gastr Hep 2002; 14: 77-80. 6. Wroński M, Cebulski W, Pawłowski W i wsp.: Trudności diagnostyczne u chorych z guzem stromalnym przewodu pokarmowego. Przegl Gastroenterol 2006;1:115-20. 7. Roberts PJ, Eisenberg B: Clinical presentation of gastrointestinal stroma tumors and treatment of operable disease. Eur J Cancer 2002; 38: (suppl. 5): 37-8. 8. Kortylewski T, Wójcik P, Lewicki M i wsp.: Guzy stromalne przewodu pokarmowego w materiale klinicznym oddziałów chirurgicznych województwa podkarpackiego w latach 2000-2004. Pol Przegl Chir 2006; 3: 245-56.

9. Głuszek S, Kot M, Matysiewicz J i wsp.: Wyniki obserwacji chorych na nowotwory zrębu przewodu pokarmowego (GIST) leczonych chirurgicznie. Pol Przegl Chir 2006; 5: 566-82. 10. Joensuu H, Fletcher C, Dimitrijevic S et al.: Management of malignant gastrointestinal stromal tumours. Lancet Oncol 2002; 3: 655-64. 11. Nilsson B, Bumming P, Meis-Kindblom JM et al.: Gastrointestinal stroma tumors: incidence, prevalence, clinical course, and prognostication in the preimatinib mesylate era – a population-based study in western Sweden. Cancer 2005; 4: 82129. 12. Rutkowski P, Nowecki ZI, Nowak-Dement A i wsp.: Nowotwory zrębu przewodu pokarmowego – obraz kliniczno-morfologiczny. Pol Przegl Chir 2003; 75: 374-84.

Pracę nadesłano: 19.11.2008 r. Adres autora: 03-242 Warszawa, ul. Kondratowicza 8

KOMUNIKAT Mamy przyjemność zaprosić Państwa do wzięcia udziału w

II MIĘDZYNARODOWEJ KONFERENCJI NAUKOWO-SZKOLENIOWEJ nt.:

AKTUALNE PROBLEMY MIKROBIOLOGICZNE W PRAKTYCE KLINICZNEJ Temat Konferencji

Czynniki ryzyka zakażeń i strategie bakterii w chirurgii i ortopedii która odbędzie się w Kazimierzu Dolnym n/Wisłą w dniach 28-30 maja 2009 r. Hotel Król Kazimierz Program naszej konferencji przewiduje możliwość krótkiej (5-7 min) prezentacji wybranych prac uczestników (badania własne lub opis przypadku) w zakresie tematycznym konferencji. Wszystkie zakwalifikowane doniesienia zostaną opublikowane w czasopiśmie „Sepsis”. Prace powinny być przygotowane wg instrukcji dla autorów dostępnej na stronie internetowej organizatorów: www.umlub.pl (link kalendarz imprez) i wysłane do 7 lutego 2009 r. na adres organizatora mikrobiologia.lublin@wp.pl Komitet Organizacyjny: Katedra i Zakład Mikrobiologii Lekarskiej Uniwersytet Medyczny w Lublinie I Klinika Chirurgii Ogólnej i Transplantologii Uniwersytet Medyczny w Lublinie Oddział Chirurgii Naczyniowej SPSK 4 w Lublinie Klinika Ortopedii i Traumatologii, Uniwersytet Medyczny w Lublinie Zgłoszenia proszę przesyłać na adres: Katedra i Zakład Mikrobiologii Lekarskiej Uniwersytet Medyczny w Lublinie 20- 091 Lublin, ul. Chodźki 1 Fax: 081 742 37 81 lub e-mail: mikrobiologia.lublin@wp.pl Uczestnicy konferencji otrzymują 20 punktów edukacyjnych. Przewodnicząca Komitetu Organizacyjnego Prof. dr hab. Maria Kozioł-Montewka


POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 205–211

R EGULAMIN OGŁA S ZANIA P R AC S UBMI S S ION R E Q UI R EMEN T S

1. W „Polskim Przeglądzie Chirurgicznym” (Pol Przegl Chir) zamieszczane są prace z zakresu chirurgii i związanych z nią dziedzin: redakcyjne, oryginalne, z chirurgii operacyjnej i usprawnień technicznych, spostrzeżenia kliniczne, prace historyczne, poglądowe, oceny książek, wspomnienia pośmiertne, sprawozdania stypendystów Fundacji Polski Przegląd Chirurgiczny z wyjazdów zagranicznych, kronika Towarzystwa, komunikaty oraz varia.

1. „Polish Journal of Surgery” (Pol Przegl Chir) accepts for publication papers on surgery and related fields, including editorial and original works, articles on operative surgery and technical improvements, clinical observations, historical articles, review papers, book reviews, obituary notices, reports from journeys to foreign centres made by the holders of scholarship founded by the Polish Journal of Surgery, chronicle of the Association of Polish Surgeons, news bulletins and varia.

Polityka wydawnicza „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego”

Editorial Policy

Wydawca „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego” kieruje się generalnymi zasadami zawartymi w Deklaracji Helsińskiej i oczekuje od autorów badań, których wyniki mają ukazać się na łamach „Przeglądu” przestrzegania zawartych w niej praw. Autorzy prac wykorzystujących modele zwierzęce zobowiązani są do przestrzegania zasad formułowanych przez Interdisciplinary Principles and Guidelines for the Use of Animals in Research, Testing, and Education przyjętych przez New York Academy of Sciences Adhoc Committee on Animal Research. Wszelkie prace zgłaszane do publikacji, wymagające zgody Komisji Etycznej, odpowiedniej do lokalizacji terytorialnej, powinny zawierać takową zgodę. Zasady dopuszczenia prac do druku. Prace zgłaszane do publikacji w „Polskim Przeglądzie Chirurgicznym” są oceniane pod względem wartości merytorycznej i poznawczej. Pismo przewodnie załączone do pracy, podpisane przez jej autorów, oznacza równocześnie zgodę na wszczęcie procedury oceny pracy. Nadesłane prace podlegają wstępnej ocenie przez Kolegium Redakcyjne. Prace niezgodne z Regulaminem Ogłaszania Prac nie podlegają dalszej ocenie i zostają odesłane autorom. W przypadku wstępnej kwalifikacji praca zostaje opatrzona numerem referencyjnym, który zostaje przekazany autorom jako odno-

„Polish Journal of Surgery” editors endorse the general rules of the Declaration of Helsinki and expect that all investigations involving humans will have been performed in accordance with these principles. For animal experimentation reported in the journal, it is expected that investigators will have observed the Interdisciplinary Principles and Guidelines for the Use of Animals in Research, Testing, and Education issued by the New York Academy of Sciences Adhoc Committee on Animal Research. All human and animal studies must have been approved by the investigators Institutional review board. Review process. Manuscripts are evaluated on the basis that they present new insights to the investigated topic, are likely to contribute to a research progress or change in clinical practice or in thinking about a disease. The signature of the corresponding author on the letter of submission signifies that these conditions have been fulfilled. Received manuscripts are first examined by the editors. Incomplete packages or manuscripts not prepared in the advised style will be sent back to authors without scientific review. The authors are notified with the reference number upon manuscript registration at the Editorial Office. The registered manuscripts are sent to independent experts for scientific


206

Regulamin ogłaszania prac

śnik do dalszej korespondencji. Praca zostaje przekazana do dalszej oceny merytorycznej przez niezależnych recenzentów, uznanych specjalistów danej dziedziny chirurgii. Praca zostaje skierowana do druku po uzyskaniu pozytywnej opinii recenzentów. Konflikt interesów. Autorzy zobowiązani są do ujawnienia powiązań finansowych z podmiotami gospodarczymi, których produkty w sposób wyraźny są zaznaczone w przedstawionej do oceny publikacji. Informacja ta pozostaje utajniona przez Redakcję do czasu zakończenia oceny i nie może wpływać na decyzję Kolegium Redakcyjnego. W przypadku zakwalifikowania do publikacji, Redakcja ustala z autorami sposób przekazania czytelnikom informacji o zasadach finansowania pracy. Dla zachowania wartości naukowej prac oraz ich obiektywności, w przypadkach opracowań zawierających ocenę leków, urządzeń medycznych lub innych produktów wykorzystywanych w praktyce klinicznej, Redakcja oczekuje iż autorzy nie będą pozostawać w zależności finansowej od ich producentów lub dystrybutorów. Redakcja nakłada również wymóg ujawnienia sprzeczności interesów na recenzentów prac. Recenzenci są zobligowani do przekazania oświadczenia o możliwości wystąpienia takowych podczas oceny pracy, co nakazuje Redakcji dokonać zmiany recenzenta. Zgody. W przypadku umieszczenia w pracach rycin, ilustracji czy danych pozyskanych z innych źródeł, autorzy zobowiązani są do pozyskania i przedstawienia zgody autorów i właścicieli praw autorskich źródła. Zgody są również wymagane w przypadkach danych niepublikowanych, złożonych do druku, czy pozyskanych w kontaktach personalnych (tzw. doniesienie ustne). Tajemnica danych osobowych. Autorzy zobowiązani są do zachowania poufności danych personalnych chorych. Należy dążyć do takiego przygotowania materiału, ażeby zminimalizować możliwość rozpoznania przedstawianych chorych przez czytelników. Publikowane dane osobowe powinny zawierać wyłącznie elementy ważne dla wartości naukowej pracy. Redakcja zastrzega sobie prawo do pozyskania od autorów, przed opublikowaniem pracy, zgody chorych na publikacje ich danych osobowych czy wizerunku, gdy zachodzi możliwość ich rozpoznania przez czytelników.

evaluation. Submitted papers are accepted for publication after a positive opinion of the independent reviewers. Conflict of interests. Authors of research articles should disclose at the time of submission any financial arrangement they may have with a company whose product figures prominently in the submitted manuscript. Such information will be held in confidence while the paper is under review and will not influence the editorial decision, but if the article is accepted for publication, the editors will usually discuss with the authors the manner in which such information is to be communicated to the reader. Because the essence of reviews and editorials is selection and interpretation of the literature, the Journal expects that authors of such articles will not have any financial interest in a company (or its competitor) that makes a product discussed in the article. Journal policy requires that reviewers and editors reveal in a letter to the Editor-in-Chief any relationships that they have that could be construed as causing a conflict of interest with regard to a manuscript under review. Permissions. Materials taken from other sources must be accompanied by a written statement from both author and publisher giving permission to the Journal for reproduction. Obtain permission in writing from at least one author of papers still in press, unpublished data, and personal communications. Patients confidentiality. Changing the details of patients in order to disguise them is a form of data alteration. However authors of clinical papers are obliged to ensure patients privacy rights. Only clinically or scientifically important data are permitted for publishing. Therefore, if it is possible to identify a patient from a case report, illustration or paper, PJS Editors ask for a written consent of the patient to publish their data, including photograms prior to publication. The description of race, ethnicity or culture of a study subject should occur only when it is believed to be of strong influence on the medical condition in the study. When categorizing by race, ethnicity or culture, the names should be as illustrative as possible and reflect how theses groups were assigned. Copyright transfer. Upon acceptance, authors transfer copyright to the PJS. Once


Regulamin ogłaszania prac

207

Zastosowanie w pracy wyznaczników rasowych, etnicznych czy kulturowych jest możliwe wyłącznie w przypadkach, kiedy dane te mają wpływ na pozyskane wyniki lub formułowane wnioski wynikające z zebranego materiału. Przeniesienie praw autorskich. Po zakwalifikowaniu pracy do druku prawa autorskie zostają przeniesione na Wydawcę „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego”. Od tej chwili dane zawarte w pracy nie mogą być rozpowszechniane bez zgody Wydawcy. Przekłamania. Komitet Redakcyjny dokłada wszelkich starań, aby na łamach „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego” nie pojawiły się informacje, opinie lub poglądy nieprawdziwe bądź wprowadzające czytelników w błąd. Ze względu na specyfikę prac naukowych, za zawarte w nich stwierdzenia odpowiadają wyłącznie autorzy. Redakcja i Wydawca nie ponosi odpowiedzialności za sformułowania zawarte w publikowanych materiałach.

an article is accepted for publication in the Journal, the information therein is embargoed from reporting by the media until the mail date of the issue in which the article appears. Upon acceptance all published manuscripts become the permanent property of the Publisher of „Polish Journal of Surgery”, and may not be published elsewhere without written permission from the Publisher. Disclaimer. Every effort is made by the Publisher and Editorial Board to see that no inaccurate or misleading data, opinion or statement appear in the PJS. However, they wish to make it clear that the data and opinions appearing in the articles and advertisements herein are the responsibility of the contributor, sponsor or advertiser concerned. Accordingly, the Publisher and the Editorial Board accept no liability whatsoever for the consequences of any such inaccurate of misleading data, opinion or statement.

2. Każdy element pracy: strona tytułowa, streszczenie i słowa kluczowe, tekst oraz podpisy pod rycinami powinny zaczynać się na osobnej stronie.

2. The title page, summary with key words, the text proper and description of figures should be printed on separate pages.

3. Strona tytułowa powinna zawierać: a) tytuł pracy, b) imiona i nazwiska autorów wraz z zaznaczeniem instytucji, w których pracują, oraz ich podpisy, c) pełne nazwy instytucji, w których pracują, podane w języku polskim i angielskim, d) imiona i nazwiska kierowników tych instytucji oraz ich zgodę na opublikowanie pracy, e) imię, nazwisko, tel/fax/e-mail autora odpowiedzialnego za kontakty z redakcją, f) źródła sponsorowania, dane dotyczące grantów itp. 4. Autorzy prac oryginalnych mogą przesłać do oceny pracę w języku polskim. Jeżeli praca zostanie zakwalifikowana do druku, autorzy zobowiązani są do niezwłocznego przesłania wersji angielskiej pracy. W przypadku zaistnienia takiej potrzeby przekład pracy może zostać zlecony tłumaczom redakcji na koszt autora. 5. Maszynopis pracy (w dwóch egzemplarzach) należy przygotować z podwójnym odstępem wierszy (30 wierszy na stronie), jednostronnie z wyjustowaniem, z marginesem z lewej strony 4 cm. Należy używać zwykłego

3. Each manuscript ought to include title page with a) manuscript title, b) full names of author(s) and their signatures, c) the affiliations of the authors in Polish and English, d) full names of the authors’ superior (heads of the departments) and their permission for publication, e) full name, phone number, facsimile, e-mail of the author responsible for the relations with the editorial board, f) names of sponsors, grant numbers etc. 4. The authors of original papers may send them for evaluation only in their own language. If the paper is accepted for publication, the text may be translated in our office. 5. The authors are requested to prepare two copies of typewritten manuscript with double spaced text (30 lines a page) printed on one side of a page. The text should be justified, with 4 cm margin on the left. The authors are requested to use ordinary, nonbold typeface without underlining or spacing


208

Regulamin ogłaszania prac

pisma bez podkreślania, rozstrzelania i pogrubienia. Maszynopisy prac redakcyjnych i oryginalnych należy przygotować w wersji polskiej i angielskiej. Do maszynopisu należy dołączyć 3,5 calową dyskietkę z tekstem nagranym w formacie Microsoft Word 6.0/7.0 MS Office 97 pod Windows 95/98. Przed wysłaniem dyskietka musi być skontrolowana najnowszym programem antywirusowym. Dyskietka powinna być wysłana w opakowaniu zabezpieczającym ją przed uszkodzeniem mechanicznym. 6. Objętość pracy redakcyjnej, oryginalnej, z chirurgii operacyjnej, z historii chirurgii może wynosić najwyżej 12 stron maszynopisu i zawierać do 50 pozycji piśmiennictwa. Streszczenie pracy oryginalnej w języku polskim i angielskim musi zawierać 200-250 słów i powinno zawierać: cel pracy, główne metody, najważniejsze wyniki i wnioski. Spostrzeżenie kliniczne oraz prace z chirurgii operacyjnej i usprawnień technicznych mogą zajmować do 7 stron maszynopisu i 20 pozycji piśmiennictwa; streszczenie do 150 słów w języku polskim i angielskim. Wskazane jest, aby liczbę autorów ograniczyć do trzech. Pod streszczeniem pracy oryginalnej, spostrzeżenia klinicznego oraz pracy z chirurgii operacyjnej i usprawnień technicznych należy podać 3-10 słów kluczowych w języku polskim i angielskim. Praca poglądowa opatrzona nazwiskami co najwyżej dwóch autorów może zajmować do 20 stron maszynopisu i do 100 pozycji piśmiennictwa. Do pracy należy dołączyć tylko niezbędne wykresy, tabele i ryciny. Możliwe jest tłumaczenie pracy na koszt autora przez redakcję. 7. Każda praca oryginalna powinna być podzielona na: a) krótki wstęp, będący wprowadzeniem do zagadnienia na podstawie aktualnego stanu wiedzy, b) metodykę i materiał doświadczalny lub kliniczny, który jest przedmiotem opracowania, c) wyniki należy przedstawić, o ile jest to możliwe, w tabelarycznym układzie. Jeżeli zachodzi potrzeba dane liczbowe powinny być opracowane statystycznie, d) omówienie wyników na tle aktualnego piśmiennictwa, e) krótkie podsumowanie, f) wnioski, które nie powinny być powtórzeniem wyników pracy.

out. All the editorial and original manuscripts should be written both in Polish and English. The manuscripts should be delivered together with a 3,5-inch diskette containing the text processed in Microsoft Word 6.0/7.0 MS Office 97, Windows 95/98. The diskette should be first verified with the latest anti-virus software. The diskette ought to be delivered in a special protective package, preventing mechanical damage. 6. Maximum space allowed for the editorial, original paper on operative surgery or the history of surgery is 12 pages of typewritten text followed by up to 50 reference sources. Summary of the original paper in Polish and English, including the aim of the study, methods, results and conclusions should consist 150-250 words. Clinical observations, works in operative surgery and technical improvements prepared by a maximum of 3 authors may take up to 7 pages of typewritten text followed by 20 reference sources; summary up to 100 words in Polish and English. Summary of original paper, clinical observation, an article on operative surgery and technical improvements should be followed by a list of 3-10 key words in Polish and English. Up to 20 typewritten pages are allowed for review papers prepared by a maximum of 2 authors. Review papers may be followed by up to 100 reference sources. The authors are requested to provide only necessary graphs, tables and figures. 7. Each original paper ought to be structured into the following sections: a) a short preface introducing discussed issue on the basis of the present state of knowledge, b) methods and clinical or experimental material being the subject of the publication, c) results, presented in tabular order whenever possible. If necessary, numerical data ought to be analysed statistically, d) discussion section with references to current literature on the subject, e) short roundup paragraph, f) conclusions which should not repeat the information presented in the section on the results of the investigation. 8. A list of references will contain the sources as cited in the text. Periodicals ought to be


Regulamin ogłaszania prac

8. Spis piśmiennictwa powinien być ułożony według kolejności cytowania prac w tekście. Skróty nazw czasopism pisane są kursywą, bez kropek. Po podaniu roku wydania piszemy średnik, po podaniu tomu dwukropek, po podaniu stron kropkę. Cytując piśmiennictwo należy posługiwać się przykładami podanymi poniżej: – typowy artykuł w czasopiśmie: należy wymienić pierwszych trzech autorów (kursywą), a w miejsce pozostałych nazwisk wstawić skrót „i wsp.”, np. Parkin D, Clayton P, Black RF i wsp.: Childhood leukaemia in Europe after Chernobyl. Br J Cancer 1996; 73: 1006-12. – organizacja jako autor: The Cardiac Society of Australia and New Zeland. Clinical excercise strestesting Safety and performance guidelines. Med J Austr 1996; 164: 2832-34. – bez podanego autora: Cancer in South Africa (artykuł wstępny). S Afr Med J 1994; 84: 15. – książka „autorska” bez redaktora: Ringsven MK, Bond D. Gerontology and leadership skills for nurses. Wyd. 2, Albany: Delmar Publishers; 1996. – rozdział w monografii: Philips SJ, Whisnant JP.: Hypertension and stroke. W: Laragh JH, Brenner BM (red.) Hypertension: pathophysiology, diagnosis and management. Wyd. 2. New York: Raven Press; 1995, s. 465 78. – artykuł w tomie materiałów zjazdowych: Bengtsson S, Solheim BG: Enforcement of data protection, privacy and security in medical informatics. W: Lun KC, Degoulet P, Piemme TE, Rienhoff O, (red.). MEDINFO 92. Proceedings of the 7th World Congress on Medical Informatics; 6 10 Sept. 1992; Geneva, Switzerland and Amsterdam: North-Holland 1992; s. 1561-65. – rozprawa: Kaplan SJ: Post-hospital home health care: the elderly’s access and utilization [rozprawa]. St. Louis: Washington Univ. 1995. – w druku: Leshner AI: Molecular mechanisms of cocaine addiction. N Eng J Med. W druku 1997. Wskazane jest wykorzystywanie w pierwszej kolejności dostępnego piśmiennictwa polskich autorów. 9. Odpowiedzialność prawną i merytoryczną za nieprawidłowości związane z przygotowaniem pracy ponoszą wszyscy autorzy w równym stopniu, co potwierdzają podpisami na pierwszej

209

written in italics, without full stops. Year of publication will be followed by a semicolon, volume - by a colon and page number - by a full stop. The following are sample references: – article in a periodical: the names of the first three authors are given, while „et al.” stands for the remaining authors: Parkin D, Clayton P, Black RF et al.: (in italic). Childhood leukaemia in Europe after Chernobyl. Br J Cancer 1996; 73: 1006-12. – organisation as an author: The Cardiac Society of Australia and New Zealand. Clinical exercise stressing Safety and performance guidelines. Med J Austr 1996; 164: 2832-34. – without the name of the author: Cancer in South Africa [preliminary paper]. S Afr Med J 1994; 84: 15. – publication without the editor: Ringsven MK, Bond D. Gerontology and leadership skills for nurses. 2nd ed., Albany: Delmar Publishers; 1996. – fragment of a monograph: Philips SJ, Whisnant JP: Hypertension and stroke. In: Laragh JH, Brenner BM, (ed.) Hypertension: pathophysiology, diagnosis and management. 2nd ed. New York: Raven Press; 1995, pp. 465-78. – conference materials: Bengtsson S, Solheim BG: Enforcement of data protection, privacy and security in medical informatics. In: Lun KC, Degoulet P, Piemme TE, Rienhoff O, (ed.). MEDINFO 92. Proceedings of the 7th World Congress on Medical Informatics; 6 - 10 Sept. 1992; Geneva, Switzerland and Amsterdam: North-Holland; 1992, pp. 156165. – dissertation: Kaplan SJ: Post-hospital home health care: the elderly’s access and utilization [dissertation]. St. Louis: Washington Univ. 1995. – in the press: Leshner AI: Molecular mechanisms of cocaine addiction. N Eng J Med. In the press 1997. 9. Legal and other responsibility for incorrect preparation of a paper is assumed by all the authors to equal extent which is confirmed by the authors’ personal signatures on the first page of the manuscript. The article cannot have been published or be submitted elsewhere before appearing in „Polish Journal of Surgery”, which is confirmed in a written state-


210

Regulamin ogłaszania prac

stronie tytułowej. Praca nie może być wcześniej lub równocześnie skierowana do innego wydawnictwa, co autor potwierdza pisemnie przesyłając maszynopis. Redakcja zawiadamia autora o otrzymaniu pracy, podając numer rejestru, na który należy się powoływać. Prawa autorskie do pracy po jej wydrukowaniu należą do redakcji „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego”. 10. Ilustracje, rysunki i fotografie muszą być wykonane w sposób profesjonalny; bez napisów ręcznych lub maszynowych. Ryciny o ostrych kontrastach czarno-białych powinny mieć wymiary od 12-17 do 20-25 cm; litery, cyfry i symbole muszą być na tyle duże, żeby przy zmniejszaniu do rozmiarów ukazujących się w druku były dobrze czytelne. Podpisy i wyjaśnienia należy przedstawić na osobnej karcie, a nie bezpośrednio na rycinach Na odwrocie, na doklejonej jednym brzegiem kartce, powinno się umieścić nazwisko autora, kolejny numer ryciny oraz zaznaczyć jej górny brzeg. Ryciny należy ponumerować w kolejności, w jakiej ukazują się wzmianki o nich w tekście. Podpisy pod rycinami powinny być przedstawione na osobnej karcie i zaopatrzone w odpowiednie numery. Wszystkie znaki, litery i symbole ukazujące się na rycinie należy opisać. 11. Prace kliniczne, w których prowadzone badania mogą przedstawiać jakiekolwiek ryzyko dla chorego, oraz prace doświadczalne na zwierzętach, muszą mieć zgodę terenowej komisji etycznej. 12. W pracach klinicznych, obejmujących zestawienia liczbowe chorych, koniecznie trzeba umieścić okres (miesiąc, rok) będący podstawą analizy oraz wyszczególnić jednostki organizacyjne skąd pochodzi opracowany materiał. Jeżeli praca wykonana została w części pod kierunkiem poprzedniego kierownika (ordynatora) powinno to być wyraźnie zaznaczone w tekście pracy. 13. W opracowaniu treści należy uwzględnić uznane mianownictwo polskie i angielskie oraz zachować poprawność językową. Redakcja nie rozpatruje prac, w których nie uwzględniono zaleceń wydawniczych (punkt 2, 7). Redakcja bez porozumienia się z autorem poprawia błędy mianownictwa i uchybienia stylistyczne, skraca objętość, usuwa zbędne ryciny i wykresy.

ment sent by the authors together with the paper. Editorial Board will inform the author on receiving the manuscript, giving the register number for further reference. The copyright for the paper after its publication is held by „Polish Journal of Surgery”. 10. Illustrations, figures and photographs must be made in a professional manner; no hand-written or typewritten descriptions are allowed. The size of the black-and-white figures should range between 12-17 cm and 20-25 cm; letters, numbers and symbols must be large enough to remain legible after being lessened. Descriptions ought to be presented on a separate page, not immediately on the figures. The author’s name, the number of the figure and its upper margin should be given overleaf, on a separate piece of paper, adhered to one edge of the sheet. The figures should be numbered as quoted in the text. Figure descriptions ought to be presented on a separate page and supplied with corresponding numbers. All the signs, letters and symbols used in a figure must be explained. 11. Clinical investigations presenting any risk for the patient as well as experimental studies on animals must obtain the approval of the local ethics committee. 12. Authors of the articles on clinical research operating with numerical sets of data must include the time period (month, year) being the basis of the analysis and specify organisational units from which the material was obtained. In the case of investigations supervised partly by the previous head of the department, this fact should be clearly indicated in the text. 13. The authors are requested to use recognised Polish and English terminology while preparing the manuscript. The Editor will not take under consideration those papers which do not conform to the recommendations discussed in points 2, 7. Editorial board reserves the right to introduce corrections in terminology or style, to reduce the size of the paper as well as to remove redundant figures and graphs without author’s permission. 14. Manuscripts are examined anonymously by reviewers and authors are informed


Regulamin ogłaszania prac

14. Prace są oceniane przez recenzentów anonimowo, a autor otrzymuje zawiadomienie z redakcji o przyjęciu lub odrzuceniu pracy. Prace nie zakwalifikowane do druku redakcja zwraca autorowi jedynie na żądanie.

211

whether the paper has been accepted or rejected. The papers which were not qualified for publication will be sent back only to author’s request.

15. Prace drukowane są często wraz z komentarzem recenzenta. Jeśli autor chce ustosunkować się do zawartych w nim uwag może nadesłać odpowiedź, która zostanie opublikowana w dziale „Listy do Redakcji”.

15. The papers published in „The Polish Journal of Surgery” will be frequently followed by the commentary of the reviewer. The replies of authors wishing to discuss the issues included in reviewer’s commentary will be published in „Letters to Editor” section.

16. Honorarium autorskiego za prace drukowane w „Polskim Przeglądzie Chirurgicznym” redakcja nie wypłaca. Nie wykonuje również odbitek autorskich.

16. „The Polish Journal of  Surgery” will ­ either grant any financial remuneration for n the papers published therein nor provide author’s copies.

KOMUNIKAT Szanowni Pañstwo, Klinika Nowotworów Tkanek Miêkkich i Koœci Centrum Onkologii – Instytutu im. Marii Sk³odowskiej-Curie w Warszawie organizuje pod patronatem Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej i Przewodnicz¹cego Rady Naukowej Centrum Onkologii-Instytutu w dniu 3 paŸdziernika 2009 roku konferencjê dotycz¹c¹ diagnostyki i leczenia miêsaków tkanek miêkkich. Jest to IV Konferencja Naukowo-Szkoleniowa z cyklu „Pierwotne nowotwory tkanek miêkkich i koœci” Jej tematem wiod¹cym bêd¹: „Postêpy w leczeniu skojarzonym miêsaków tkanek miêkkich” Konferencji towarzyszyæ bêdzie miêdzynarodowe spotkanie EORTC Soft Tissue/Bone Sarcoma Group (1-2 paŸdziernika 2009) Program naukowy Konferencji obejmuje: 1. Diagnostyka patologiczna i radiologiczna miêsaków tkanek miêkkich 2. Leczenie skojarzone miêsaków tkanek miêkkich koñczyn, pow³ok i przestrzeni zaotrzewnowej 3. Nowe terapie celowane molekularnie miêsaków tkanek miêkkich 4. Rejestr kliniczny GIST Wszystkie bie¿¹ce informacje na temat zjazdu mo¿na znaleŸæ na stronie internetowej: http://www.coi.waw.pl (w zak³adce: Zjazdy, Sympozja, Konferencje) Koszt uczestnictwa: 150 PLN Komitet Organizacyjny: Klinika Nowotworów Tkanek Miêkkich i Koœci Centrum Onkologii - Instytut Ul. Roentgena 5; 02-781 Warszawa Tel. (0-22) 5462172 Fax (0- 22) 6439791 e-mail: miesaki@coi.waw.pl Dr n. med. Piotr Rutkowski Miejsce konferencji: Sala Wyk³adowa Centrum Onkologii - Instytutu Ul. Roentgena 5, Warszawa Uczestnikom konferencji przys³uguje 8 punktów edukacyjnych


212

Komunikaty

KOMUNIKAT Komitet Organizacyjny zaprasza na VIII MIĘDZYNARODOWE SYMPOZJUM PROKTOLOGICZNE które odbędzie się w Łodzi w dniach 20-22 maja 2009 r. Wykłady poprowadzą wybitni przedstawiciele chirurgii kolorektalnej z USA, Wielkiej Brytanii, Niemiec, Austrii, Włoch Główną tematyką Sympozjum będą: – Diagnostyka i leczenie nowotworów jelita grubego – Postępy w leczeniu nieswoistych przewlekłych zapaleniach jelit – Problemy związane ze schorzeniami proktologicznymi Swój udział można zgłosić wypełniając formularz zgłoszeniowy na stronie internetowej kongresu: http://www.sympozjumproktologiczne.pl Klinika Chirurgii Ogólnej i Kolorektalnej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi Plac Hallera 1, 90-647 Łódź Tel. (0-42) 639-30-75 Fax (0-42) 639-30-76 e-mail: chirurgia@chirurgia.umed.lodz.pl Przewodniczący Komitetu Organizacyjnego Prof. dr hab n. med Adam Dziki

KOMUNIKAT III ŚrodkowoEuropejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy Kraków, 24-26 września 2009 r. TEMATY KONGRESU I. Osteoporoza II. Osteoartroza i inne choroby kości i stawów Języki wykładowe: polski i angielski Tłumaczenie symultaniczne TERMINY Nadsyłanie streszczeń: 15.03.09 Standardowa rejestracja: 15.08.09 INFORMACJE Komitet Organizacyjny Polskie Towarzystwo Osteoartrologii ul. Kopernika 32 31-501 Kraków tel. 012 423 2080, fax 012 430 3153 www.osteoporoza.org e-mail: krakow@osteoporoza.org


Komunikaty

213


214

Komunikaty

KOMUNIKAT

Wroc³aw, 16-19 wrzeœnia 2009 r.

64. Kongres Towarzystwa Chirurgów Polskich Tematem wiod¹cym Kongresu bêdzie CHIRURGIA STANÓW OSTRYCH z opracowaniem aktualnych WYTYCZNYCH TCHP Sesje plenarne bêd¹ poœwiêcone:

– Ostrym stanom w chirurgii naczyniowej (Mayo Vascular Symposium) – Krwawieniom do przewodu pokarmowego – Ostremu zapalenie trzustki – Postêpom w chirurgii – Zapaleniu otrzewnej

Ponadto poruszone zostan¹ nastêpuj¹ce zagadnienia: Ostre stany w chirurgii onkologicznej; Ostre stany w chirurgii endokrynologicznej; Urazy wielonarz¹dowe; Ostre stany w torakochirurgii; Ostre stany w kardiochirurgii; Postêpy w anestezjologii i intensywnej terapii; Ciê¿kie krwotoki - problem wspó³czesnej chirurgii; Stan chirurgii polskiej; Chirurgia transplantacyjna; Zaka¿enia w chirurgii; Dostosowanie programów specjalizacji do wymagañ unijnych; Kobiety w chirurgii Sesje: Sesja polsko-niemiecka; Sesja polsko-japoñska; VIII. Sesja torakochirurgiczna Wroc³aw - Lwów Warsztaty: Warsztaty szkoleniowe endowaskularne, laparoskopowe oraz endoskopowe, ¿ywienie ciê¿ko chorych chirurgicznych Wszelkie informacje dotycz¹ce Kongresu i jego programu naukowego, zasad nadsy³ania streszczeñ, rejestracji uczestników i rezerwacji hotelowej znajduj¹ siê na stronie internetowej www.tchp64.pl. Rejestracja uczestników odbywa siê wy³¹cznie drog¹ elektroniczn¹ Termin sk³adania streszczeñ prac: 31.01.2009 r. (informacja o przyjêciu b¹dŸ odrzuceniu do 31.03.2009 r.) Termin wnoszenia op³at kongresowych: wczesna rejestracja do 31.03.2009 r. Organizator Kongresu: Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wroc³awiu, Oœrodek Badawczo-Rozwojowy ul. H.M. Kamieñskiego 73 A 51-124 Wroc³aw tel. (071) 327 04 56 fax. (071) 325 41 01 e-mail: kongres@wssk.wroc.pl

Biuro Organizacyjne: Wroc³awskie Przedsiêbiorstwo Hala Ludowa Sp. z o.o. ul. Wystawowa 1 51-618 Wroc³aw tel. (071) 347 51 02, 347 72 00; (785) 999 050 tel.(071) 327 04 56 fax. (071) 348 68 51, 325 41 01 e-mail: kongres@halaludowa.wroc.pl

SERDECZNIE ZAPRASZAMY WSZYSTKICH ZAINTERESOWANYCH

www.tchp64.pl

Nr2_2009  

ORGAN TOWARZYSTWA CHIRURGÓW POLSKICH WYDAWCA FUNDACJA POLSKI PRZEGL¥D CHIRURGICZNY ROK ZA£O¯ENIA 1893 LUTY 2009 • TOM 81 • NR 2