DR.BURCU YÜKSEL AEAH NÖROLOJİ KLİNİĞİ
OLGU 23y, K, sağ elli Çift görme, anlamsız konuşma, sağ tarafta güçsüzlük Hastanemize başvurmadan 1 gün önce okulun tuvaletinde
düşmüş halde bulunmuş, sağ tarafında güçsüzlük farkedilen hasta tarafımıza sevk edilmiş. Özg: Hipertrigliseridemi Soyg: Babada 44 yaşında iskemik inme ve faktör V leiden
mutasyonu mevcut Kull
ilaçlar: 2 hafta boyunca roaccutane, kullanımı,1paket/gün sigara, alkol (sosyal içici)
fibrat
NÖROLOJİK MUAYENE Vital bulguları normal Bilinci açık, koopere ve oryante, konuşma disprozodik, anlama
yeterli. Sağ gözde laterale bakış kısıtlı, her iki gözde belirgin vertikal bakış bozukluğu (yukarı bakışta), sağ telem silik Sağ üst ve alt ekstemitede 4/5 parezi DTR’ler tüm odaklarda normoaktif TCR sağda lakayt, solda plantar Sağda serebellar testler bozuk (parezi ile ilişkili) Duyu kusuru yok Yürüyüş sağa ataksik, desteksiz zorlukla yürüyor, Romberg (-)
NÖROLOJİK MUAYENE Sorulan sorulara anlamlı cevap veriyor, İsimlendirme, tekrarlama normal, sağ elini parezi nedeniyle
kullanamadığından yazı yazma net değerlendirilemedi, Yazılı emirlere koopere, spontan okumada parafazik hatalar, Konuşmasında öncekine göre belirgin ritm ve ton değişikliği, Kişilik değişikliği?? ( Disinhibisyon) MMT’de oryantasyon, dikkat ve hesap yapma, hatırlamadan puan kaybetti, sağ elini kullanamadığından şekil çizmede ve anlamlı cümle yazmada zorlandı.
GÖRÜNTÜLEME
LABORATUAR Tam kan sayımı, renal ve karaciğer fonksiyon testleri
normal, Açlık kan şekeri, LDL ve Trigliserid seviyesi normal, Faktör V Leiden, Antitrombin III, Protein C ve S seviyesi, Lupus antikoagülanı, ANA ve Anti-ds-DNA, Antifosfolipid düzeyi çalışıldı, sonuç bekleniyor.
LABORATUAR EKG: NSR Yapılan transtorasik EKO’sunda anlamlı patoloji yok,
transözofageal’i tolere edemedi, Bilateral karotis ve vertebral arter doppler USG’de anlamlı stenoza rastlanmadı, Kranial ve servikal MR anjiografi’de sol PCA ve baziler arter cidar düzensizlikleri
Hastaya cidar düzensizlikleri nedeniyle vaskülit
ayırıcı tanısı açısından DSA yapıldı. Vaskülit ile uyumlu bulgu saptanmadı ancak genel olarak tüm damarlarda cidar düzensizlikleri olduğu bunun da olası bir hiperkoagülabiliteye de bağlı olabileceği sözel olarak söylendi. Halen antiagregan tedavi almakta
YABANCI AKSAN SENDROMU (FOREİGN ACCENT SYNDROME ) Konuşmanın ritmi ve prosodisinde (ritm ve ton) değişiklikle karekterize en sık dominant hemisferde beyin travması ya da serebrovasküler olay sonrası görülen nadir bir sendromdur. Diğer nadir sebepler; MS, migren ve psikiyatrik bozukluklar.
İlk kez 1907’de Fransız nörolog Pierre Marie
tarafından tanımlanmış olup, literatürde 60 vaka bildirilmiştir. Hastanın kendi ya da ailesinin önceden böyle bir aksana maruziyetinin olmaması gerekir. Hasta anadilinde ancak farklı bir aksanla konuşur.
Dilin segmental ve suprasegmental özellikleri FAS ile
yakın ilişkidedir. Segmental seviyede, sesli ve sessiz harflerin üretimi etkilenmiştir. Sesliler uzamış, sessizlerde artikülasyon değişiklikleri, patlayıcı bir donukluk hakim Suprasegmental seviyede; ritm ve ton, yüksek perdeli, gırtlaktan çıkan anormal yükseklikte bir sesle telaffuza yol açar.
Bu sendroma atfedilebilecek tek bir lokalizasyon
saptanamamıştır. Bildirilen lokalizasyonlar, MCA, presentral ve postsentral girus, parietal lob, inferior frontal girus, internal kapsül, bazal ganglia ve hemen her zaman sol hemisfer. Patofizyolojisi kesin değildir. Bildirilen vakalarda ortak konsensus, kortikal ve subkortikal komponentlerini de içeren motor konuşma networkunun ve de bunlar arasındaki bağlantıların hasarı sonucu oluştuğu yönündedir.
Diaşizis, hasarlı alan ile anatomik ya da fonksiyonel
ilişkili alanların fonksiyonunda reversibl depresyon ile karekterize fizyolojik bir fenomendir. Bağlantıları sağlayan ve etkilenen lifler, intrahemiferik ise ipsilateral talamik veya kortikosubkortikal diaşizis, interhemisferik ise transkallozal diaşizis, serebellar ise çapraz serebellar diaşizisden (kontrlat. serebellum) söz edilir. En sık ipsilateral talamik ve çapraz serebellar diaşizis görülür.
Literatürde 1 hastada (Cohen et al,2009), sol
frontoparietal enfarkt sonucu FAS saptanmış, 3 yıl sonrasında sağ serebellar hemoraji geçiren hastanın aksanı düzelmiş. Yazarlar serebral ve serebellar bağlantılar arasında bihemisferik dengenin olduğunu öne sürmüşler.
Talamokortikal diaşizis, kortiko-subkortikal ağlarda
direkt ya da indirekt mekanizmalarla oluşur. Direkt mekanizma teorisi, korteks ile subkortikal yapılar arasında dağılmış olan ağın lezyon nedeniyle kesintiye uğraması sonucu bu ağlarla taşınan fonksiyonun kaybı ile oluşur. İndirekt teori ise; aktivasyon kaybına veya aktive edilmesi beklenen spesifik kortikal alanların selektif olarak aktive edilememesine bağlıdır. Kognitif bozukluğun deaktive kortekse sekonder olabileceği düşünülmektedir.
Bizim hastamızda da, bu talamokortikal bağlantıların
diskonneksiyonuna bağlı davranış ve konuşma bozukluğu geliştiğini düşünmekteyiz.
Talamustaki lezyonlar, motor ve premotor korteksten
kalkan ve orta beyindeki vertikal bakışla ilişkili Darkschewitsch nükleusu ve Cajal nükleusuna uzanan kortikofugal lifleri kesintiye uğratır. Aynı zamanda aşağı bakışla ilişkili olan MLF’in rostral nükleusuna giden lifler de kesintiye uğrar. Bizim hastamızdaki vertikal bakış bozukluğunu da (yukarı bakışta) bu şekilde açıklayabiliriz.
TEŞEKKÜRLER…
REFERANSLAR:
1. H.-E. LIU1,2, P. QI3, Y.-L. LIU4, H.-X. LIU5, G. LI1. Foreign accent syndrome: two case reports and literature review. European Review for Medical and Pharmacological Sciences. 2015; 19: 81-85. 2. Ashley X. Tran, MD* and Lisa D. Mills, MD†. A case of foreign accent syndrome. The Journal of Emergency Medicine, Vol. 45, No. 1, pp. 26–29, 2013 3. Barbara Tomasino a,*, Dario Marin a, Marta Maieron b et al. Foreign accent syndrome: A multimodal mapping study. Cortex 49 (2013) 18e39. 4. Jeremy D. Schmahmann, MD. Vascular Syndromes of the Thalamus. Stroke. 2003;34:2264-2278. 5. Karanasios1 P., Loukopoulou2 P., Zampakis3 P. et al. Foreign accent syndrome caused by a left temporal–parietal ischaemic stroke. Acta Neuropsychiatrica 2011: 23: 249–251 6. Katz W. F. , Garst D. M. , Briggs R. W. Et al. Neural bases of the foreign accent syndrome: A functional magnetic resonance imaging case study. Neurocase: The Neural Basis of Cognition 18:3, 199-211, DOI: 10.1080/13554794.2011.588173. 7.Cohen D.A, Kurowski K, Steven M.S et al. Paradoxical fascilitation: The resolution of foreign accent syndrome after serebellar stroke. Neurology, 73, 566-567.