PRACE KAZUISTYCZNE wpływ na formowanie się pęcherzy [6]. Terapia pemfigo‑ idu pęcherzowego współistniejącego z łuszczycą zwy‑ czajną może być długotrwała. Glikokortykosteroidy sto‑ sowane ogólnie, uznawane za leki pierwszego wyboru w leczeniu pemfigoidu nie zawsze są skuteczne, a poza tym wywołują liczne działania niepożądane, co może za‑ ostrzyć przebieg łuszczycy. Z kolei preparaty dziegcio‑ we, cygnolina i fototerapia stosowane w leczeniu łusz‑ czycy mogą spowodować nasilenie zmian w przebiegu pemfigoidu.
Opis przypadku 74‑letnia pacjentka z łuszczycą zwyczajną rozpoznaną w 40. roku życia zgłosiła się do Kliniki Dermatologicznej z powodu utrzymujących się od 3 miesięcy zmian łusz‑ czycowych i pojawiających się od dwóch tygodni no‑ wych zmian o charakterze pęcherzy. Dotychczas z po‑ wodu łuszczycy leczona była miejscowymi preparatami glikokortykosteroidowymi, dziegciami, kalcypotriolem i kalcypotriolem z betametazonem, z dobrą tolerancją terapii i poprawą stanu miejscowego. Ponadto pacjent‑ ka leczona przewlekle z powodu nadciśnienia tętnicze‑ go i hipercholesterolemii preparatami peryndoprylu i rozuwastatyny. Przy przyjęciu do Kliniki stwierdzono
rozsiane na tułowiu, kończynach dolnych i okolicach łok‑ ci czerwone grudki pokryte łuską, zlewające się w więk‑ sze blaszki łuszczycowe wyraźnie odgraniczone od oto‑ czenia. Ponadto na tułowiu i kończynach dolnych stwier‑ dzono pęcherze o dobrze napiętej pokrywie i nadżerki po pękniętych pęcherzach, zlokalizowane w obrębie skó‑ ry zdrowej, na podłożu rumieniowym i w obrębie blaszek łuszczycowych (ryc. 1 i 2). W trakcie hospitalizacji pobrano wycinek skóry do badania histopatologicznego, na podstawie które‑ go potwierdzono łuszczycę zwyczajną oraz stwierdzo‑ no obecność pokrywy pęcherza o pełnej grubości na‑ skórka. W wykonanym badaniu immunopatologicznym pośrednim na przełyku małpy i świnki morskiej wykry‑ to obecność przeciwciał przeciw antygenom błony pod‑ stawnej (BMZ) w klasie IgG o mianie 80, a w immuno patologii bezpośredniej, wykonanej z użyciem immu‑ nosurowic przeciw ludzkim IgG, IgA, IgM i składowej C3 dopełniacza, stwierdzono złogi immunoglobulin IgG (++ BMZ) w zonie błony podstawnej oraz w tej samej lo‑ kalizacji składową C3 dopełniacza (+++ BMZ). Na pod‑ stawie obrazu klinicznego i powyższych wyników badań rozpoznano pemfigoid pęcherzowy. W badaniach labo‑ ratoryjnych i obrazowych nie stwierdzono istotnych od‑ chyleń od stanu prawidłowego. Z uwagi na brak istnie‑ jących u pacjentki przeciwwskazań do stosowania meto‑ treksatu rozpoczęto doustną terapię tym lekiem w daw‑ ce 15 mg/tydzień, uzyskując po 10 miesiącach remisję zmian pęcherzowych, a po 4 miesiącach zmian łuszczy‑ cowych (ryc. 3).
Omówienie
Rycina 1. Zmiany pęcherzowe w obrębie rumieni, blaszek łuszczycowych i skórze pozornie niezmienionej Figure 1. Bullae within erythematous skin, psoriasis plaques and healthy looking skin
Pierwszy przypadek współistnienia autoimmunologicz‑ nej choroby pęcherzowej z łuszczycą zwyczajną opisał Bloom w 1929 r. [7]. W kolejnych latach w literaturze po‑ jawiały się opisy przypadków współistnienia łuszczy‑ cy zwyczajnej z pemfigoidem pęcherzowym lub z inny‑ mi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak na‑ byte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, zapalenie opryszczkowate skóry, pęcherzyca zwykła, pęcherzyca liściasta, pemfigoid bliznowaciejący, linijna IgA derma‑ toza pęcherzowa, bielactwo, układowy toczeń rumienio‑ waty, choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita gru‑ bego, zespół Sjögrena, choroba Hashimoto i myasthe‑ nia gravis [1,8-11]. Patomechanizm rozwoju pemfigoidu pęcherzowego u pacjentów z łuszczycą zwyczajną nie jest do końca po‑ znany. Istnieje hipoteza, że leukocyty naciekające zmiany skórne w przebiegu łuszczycy i uwalniane przez nie pro‑ teazy uszkadzają strefę błony podstawnej, prowadząc do prezentacji autoantygenów [1]. Wyniki badań wska‑ zują także na udział wydzielanej przez neutrofile elastazy, która zwiąże się ze strefą błony podstawnej w obrębie
Skuteczne leczenie metotreksatem pemfigoidu pęcherzowego współistniejącego z łuszczycą zwyczajną – opis przypadku
441