PRACE KAZUISTYCZNE
Pierwotnie postępująca afazja bez płynności mowy – opis przypadku Nonfluent primary progressive aphasia: a case report Renata Piusińska‑Macoch, Adam Stępień Klinika Neurologii Centralnego Szpitala Klinicznego Ministerstwa Obrony Narodowej Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie; kierownik: prof. dr hab. n. med. Adam Stępień Streszczenie. W pracy przedstawiono przypadek 60‑letniej chorej z zaburzeniami mowy o charakterze pierwotnie postępującej afazji. Na podstawie obrazu klinicznego, badania psychologicznego oraz badań neuroobrazowych rezonansu magnetycznego rozpoznano wariant pierwotnie postępującej afazji bez płynności mowy. W diagnostyce różnicowej uwzględniono najnowsze kryteria rozpoznawcze przewidziane dla tego zespołu. Słowa kluczowe: fluencja werbalna, otępienie pierwotnie zwyrodnieniowe, pierwotnie postępująca afazja Abstract. The paper presents the case of a 60-year-old patient with impaired speech of primary progressive aphasia. On the basis of clinical, psychological and neuroimaging tests a progressive aphasia variant without fluency of speech was initially diagnosed The differential diagnosis included the latest diagnostic criteria developed for this syndrome. Key words: neurodegenerative dementia, primary progressive aphasia, verbal fluency
Nadesłano: 29.04.2011. Przyjęto do druku: 09.05.2011 Nie zgłoszono sprzeczności interesów. Lek. Wojsk., 2011; 89 (3): 221–224 Copyright by Wojskowy Instytut Medyczny
Wstęp Charakterystyczne dla otępienia czołowo‑skroniowego (fronto‑temporal dementia – FTD) zaburzenia językowe obserwuje się już w początkowych fazach choroby. Za‑ zwyczaj dochodzi wówczas do redukcji mowy sponta‑ nicznej, nasilenia afazji semantycznej, zubożenia maga‑ zynu leksykalnego i zaburzenia rozumienia złożonych syntaktycznie treści. Czytanie i pisanie mogą być jesz‑ cze prawidłowe. Osoby z nasilonymi objawami czołowy‑ mi w postaci trudności w kontroli afektu lub odhamowa‑ nia częściej w spontanicznych wypowiedziach wtrąca‑ ją wyrazy niepasujące do kontekstu lub bezsensowne. Mowa jest przyspieszona, z zachowaną płynnością, ale z nasilonymi perseweracjami i intruzjami. Chorzy z apa‑ tią mają trudności z rozpoczęciem wypowiedzi, zwłasz‑ cza dowolnych, mowa jest spowolniona i zawiera mniej treści znaczeniowych. Znacznie mniejsza bywa fluencja leksykalna i kategorialna. Specyficzną, rzadko wystę‑ pującą jednostką kliniczną jest pierwotnie postępująca afazja (primary progressive aphasia – PPA). PPA uzna‑ je się za jedną z trzech postaci zwyrodnienia czołowo ‑skroniowego (fronto‑temporal lobar degeneration – FTLD). Klinicznie wyróżnia się również FTD i otępienie Pierwotnie postępująca afazja bez płynności mowy – opis przypadku
Adres do korespondencji: dr n. med. Renata Piusińska‑Macoch Klinika Neurologii CSK MON WIM ul. Szaserów 128, 04-141 Warszawa tel. +48 22 6816 446, faks: +48 22 810 61 00, e‑mail: anka.renata@vp.pl
semantyczne (semantic dementia – SD). Część klinicy‑ stów [1,2] rozpoznaje trzy postacie PPA: pierwotnie po‑ stępującą afazję bez płynności mowy (progressive non‑ fluent aphasia – PNFA) z zaburzoną płynnością i agra‑ matyzmami; afazję logopeniczną (logopenic progressive aphasia – LPA) z niepłynną mową i trudnościami w znaj‑ dowaniu słów oraz SD z płynną, ale zubożoną znacze‑ niowo mową. LPA obserwuje się w chorobie Alzheime‑ ra, postępującym porażeniu nadjądrowym czy zwyrod‑ nieniu korowo‑podstawnym. W pracy przedstawiono przypadek pacjentki z zabu‑ rzeniami językowymi, u której na podstawie stanu kli‑ nicznego, badań obrazowych i biochemicznych rozpo‑ znano PNFA.
Opis przypadku 60‑letnią chorą, praworęczną, o wykształceniu wyższym humanistycznym, przyjęto do Kliniki Neurologii CSK MON WIM w Warszawie z powodu narastających od 2 lat trudności w swobodnym wypowiadaniu się. Z wy‑ wiadu wynikało, że chora coraz częściej myliła nazwy przedmiotów, odpowiadała na pytania pojedynczymi 221