"Choroby wewnętrzne - stan wiedzy na 2011 rok" : zobacz jak wygląda podręcznik

Page 2

Choroby układu krwiotwórczego A

Tabela VI.H.4‑1. Kryteria diagnostyczne szpiczaka plazmocytowego kryteria duże 1) obecność plazmocytów w biopsji tkankowej 2) plazmocyty w szpiku >30% komórek jądrzastych 3) białko M a) IgG w surowicy >35 g/l b) IgA w surowicy >20 g/l c) łańcuchy lekkie w moczu >1 g/24 h kryteria małe 1) plazmocyty w szpiku 10−30% 2) białko M w surowicy w mniejszym stężeniu 3) ogniska osteolityczne w kościach 4) stężenie prawidłowych immunoglobulin w osoczu IgG <6 g/l, IgA <1 g/l, IgM <0,5 g/l

B

Do rozpoznania szpiczaka plazmocytowego konieczna jest obecność 1 kryterium dużego i 1 kryterium małego albo 3 kryteriów małych (w tym 1. i 2.). wg International Myeloma Working Group

Ryc. VI.H.4‑4. RTG czaszki (A) i stawu barkowego (B) ukazują liczne ogniska osteolityczne u chorego na szpiczaka plazmocytowego.

Badanie w cytometrze przepływowym ujawnia feno‑ typ limfocytów B i pre‑B (antygeny CD10, CD11b, CD 19 i CD20) oraz obecność cząsteczek adhezyjnych (CD56, CD54, CD138) odgrywających rolę w rozprzestrzenianiu się szpiczaka. 3. Badania cytogenetyczne i molekularne Klasyczną analizą prążkową wykrywa się zaburzenia chromosomowe u 20–30%, a techniką FISH – u 50–70% chorych. Są to najczęściej translokacje zachodzące między locus genu łańcucha ciężkiego immunoglobulin na chro‑ mosomie 14q32 i loci na 1 z 5 chromosomów: 11q13 (cykli‑ na D1), 4p16.3 (FGFR‑3 i MMSET ), 6p21 (cyklina D3), 16q23 (c‑maf ) i 20q11 (mafB). W pozostałych przypad‑ kach bez translokacji wykrywa się hiperdiploidię. 4. Inne badania laboratoryjne 1) OB >40 mm po 1 h (u 84%), często 3-cyfrowe 2) hiperproteinemia – stężenie białka całkowitego w surowicy zwykle 90–120 g/l 3) hipergammaglobulinemia – γ‑globuliny stanowią zwy‑ kle >30% białka całkowitego 4) zmniejszone stężenie prawidłowych immunoglo­bulin 5) białko M składające się z 2 łańcuchów ciężkich tej samej klasy i z 2 łańcuchów lekkich tego samego rodza‑ ju, w elektroforezie surowicy i moczu (rozdz. VI.C.4.1) – globulina monoklonalna IgG (u ~60%), IgA (u ~20%) lub łańcuchy lekkie immunoglobulin (u 20%), rzadko globu‑ liny IgD, IgE, IgM lub jednocześnie więcej niż 2 klasy

6) krioglobulinemia (u ~5%) – typu I lub II   7) łańcuchy lekkie we krwi lub moczu (monoklonalne łańcuchy lekkie w moczu to białko Bence’a Jonesa)   8) hiperkalcemia (u ~30% chorych w chwili rozpoznania)   9) zwiększone stężenia w surowicy kwasu moczowego (u ~50%) i kreatyniny (u ~35%) 10) zwiększone stężenie β2‑mikroglobuliny w surowicy (czynnik rokowniczy – p. dalej) 11) zwiększone stężenie białka C‑reaktywnego (odzwier‑ ciedla aktywność IL‑6, autokrynnie stymulującej proliferację komórek szpiczaka) i IL‑6, odpowiadają‑ cej m.in. za powstanie hipoalbuminemii, niedokrwi‑ stości i osteolizy 12) zwiększona aktywność LDH w surowicy (niekorzyst‑ ny czynnik rokowniczy) 5. Inne badania pomocnicze RTG kości ujawniają zmiany (u 60–80% chorych w chwili rozpoznania): ogniska osteolityczne, głównie w kościach płaskich i długich (ryc. VI.H.4‑4), osteoporozę, złama‑ nia patologiczne, np. złamania kompresyjne kręgów. Jeśli obrazy radiologiczne obszarów związanych z dolegliwo‑ ściami bólowymi nie wykazują zmian patologicznych, należy wykonać badania dokładniejsze: TK i/lub MR lub PET‑TK. Badania te powinno się wykonać zwłaszcza u chorych z podejrzeniem złamań kompresyjnych kręgo‑ słupa lub ucisku na rdzeń kręgowy, w celu rozważenia interwencji neurochirurgicznej.

Kryteria rozpoznania P. tab. VI.H.4‑1. Najczęściej występuje triada objawów: 1) zwiększony odsetek plazmocytów w szpiku 2) obecność białka M w surowicy lub moczu 3) zmiany osteolityczne w kościach. W kilku procentach przypadków szpiczak przebie‑ ga bez obecności białka M w surowicy i moczu; jest to tzw. postać niewydzielająca (non‑secretory myeloma). Do oceny stopnia zaawansowania klinicznego szpi‑ czaka wykorzystuje się klasyfikację Duriego i Salmona (tab. VI.H.4‑2), a do oceny rokowania – IPI (tab. VI.H.4‑3).

1593

VI


Turn static files into dynamic content formats.

Create a flipbook
Issuu converts static files into: digital portfolios, online yearbooks, online catalogs, digital photo albums and more. Sign up and create your flipbook.