G15 mrg síndrome de west

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS UNIDAD ACADÉMICA DE ODONTOLOGÍA ESPECIALIDAD EN ODONTOPEDIATRÍA

SÍNDROME DE WEST REPORTE DE UN CASO

ALUMNA: M.C.D. MINERVA RAYAS GARCÍA ASESORA: E. EN O. MARÍA DEL SOCORRO SOTELO CAMACHO

SÍNDROME DE WEST RESUMEN El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad, que se caracteriza por la triada clásica de: espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia, aunque alguno de estos puede estar ausente. Frecuentemente, tiene un inicio durante el primer año de vida y presenta una incidencia baja, de 1 por cada 4000 recién nacidos vivos.

Existen pocos trabajos de investigación al respecto y la mayoría tienen un enfoque médico general. Lo que se pretende en el presente análisis es mostrar un caso clínico con dicho síndrome y su abordaje odontopediátrico, haciendo énfasis en el tratamiento preventivo en aras de mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Palabras clave: Síndrome de West, espasmos infantiles, espasmos epilépticos, abordaje multidisciplinario.

ABSTRACT West syndrome is an epileptic encephalopathy age-depending, which is characterized by the classic triad of: epileptic seizures, psychomotor delay and EEG pattern of hypsarrhythmia, although, any of these could be absent.

Frequently, it starts in the first year of life and has a low incidence of 1 per 4000 newborn alive. There are a few researches about it and most have a general medical approach. The purpose in this analysis is to show a case with this syndrome and its pediatric dental treatment, emphasizing preventive treatment in order to improve the quality of life of these patients.

Key words: West syndrome, infantile spasms, epileptic spasms, multidisciplinary approach.

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INTRODUCCIÓN El síndrome de West conocido también como espasmos en la infancia, pertenece al grupo de lo que se llama “encefalopatías epilépticas”. Es un tipo especial de ataque epiléptico que afecta fundamentalmente a niños menores de un año de edad. Su incidencia, se calcula en 1 por cada 4000 y las causas más frecuentes son las prenatales1.

Es una enfermedad compleja, que puede llegar a considerarse como una discapacidad, lo que conlleva a una enorme repercusión social y económica1.

El diagnóstico debe reunir una triada característica (triada clásica): espasmos masivos, retardo o deterioro del desarrollo psicomotor o mental y alteraciones electroencefalográficas1,2,3,4, aunque uno de ellos puede estar ausente 5,6,7,8,9.

Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida 5,7.

Los espasmos pueden ser flexores, extensores o mixtos 5,6,7,8, y consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas a nivel del cuello, tronco y extremidades, se acompañan de una breve pérdida de la conciencia1,7.

ETIOPATOGENIA Desde el punto de vista etiológico se ha clasificado en tres grandes grupos, idiopático, criptogénico y sintomático (tabla 1) 5,7; las causas sintomáticas han sido clasificadas a su vez en tres grandes grupos (tabla 2)3,8.

El sintomático aparece como resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales identificables o debido a trastornos como errores innatos del metabolismo9 y el ideopático es en el que no existe lesión estructural u otra anomalía cerebral subyacente, se considera a los pacientes con desarrollo psicomotor normal, hipsarritmia, antecedentes perinatales negativos, ausencia de otro tipo de convulsiones y estudios de neuroimagen normales8. El término criptogénico se utiliza para aquellos pacientes cuya causa aparente de enfermedad permanece oculta 6,7 se presume que son sintomáticos pero no se ha conseguido identificar la causa 8.

Con el advenimiento de nuevas técnicas diagnósticas neuroimaginológicas, moleculares, se han podido identificar trastornos del desarrollo embriológico, enfermedades neurometabólicas, trastornos genéticos, que conllevan a síndrome de West, lo cual permite un tratamiento específico de acuerdo a la causa etiológica3.

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Tabla 1. Clasificación etiológica del síndrome de West

Tabla 2. Causas sintomatológicas del síndrome de West

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Otra clasificación muy empleada en esta enfermedad es aquella que habla de síndrome de West primario, secundario y tardío. El primario es aquel que aparece antes de los 3 primeros meses de vida y cursa con mejor pronóstico, el secundario cuya aparición es entre los 7-8 meses y hasta los 2 años, por último, el tardío es aquel que se manifiesta a partir de los dos años en adelante9.

EPIDEMIOLOGÍA Hacia finales de 1960 se estimó una incidencia de 1/4000-6000 nacidos vivos3,7,9, informes más recientes señalan una incidencia de 1/2000-4000, representando el 47% de las epilepsias del primer año. En 594 casos revisados, se encontró que en un 60% ocurrió en niños. La prevalencia estimada es de 0.15 a 0.2 por 1000, en niños menores de 10 años3,8.

El retardo mental ocurre en el 90% de los casos y con frecuencia se asocia con déficit motor, trastornos de conducta y rasgos autísticos. La mortalidad es de 5%.

De 55 a 60% de los niños con síndrome de West desarrollan posteriormente otros tipos de epilepsia como el síndrome de Lennox-Gastaut y epilepsias con crisis parciales complejas1.

Predomina en el sexo masculino 7,8, lo que se corrobora en un estudio realizado por Quintero y cols. en el hospital militar central y el instituto de ortopedia infantil Roossevelt, (2002-2004), se observó una estadística mayor en el sexo masculino, con una relación hombre:mujer de 1:57(61% de los casos) 6.

El grupo sintomático constituye el más frecuente, de acuerdo a varios estudios (Kurokawa y cols., 45.7%, Lambroso, 59%, Ohtahar y cols., 63.4% y Matsumoto, 67%).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Esta patología se caracteriza por tres manifestaciones clínicas principales: espasmos infantiles, retraso en el desarrollo psicomotor y patrón de hipsarritmia en el electroencefalograma (EEG). Gibbs y Gibbs describieron el patrón electroencefalográfico por primera ocasión en el año de 1952 como puntas y ondas lentas de gran amplitud, desordenadas, que varían de un momento a otro tanto en duración como en localización9.

Los espasmos infantiles forman un grupo de crisis de naturaleza epiléptica que se caracterizan por una contracción brusca (más frecuente bilateral y simétrica) de los músculos del cuello, tronco y miembros. Se acompañan de una breve afectación de la conciencia9. Pueden ser en flexión, extensión (menos comunes)9 o mixtos5,6,7,8 (más comunes)9. Usualmente se presentan en series, grupos o salvas. A veces ocurren espasmos aislados. Las series o salvas se manifiestan varias veces al día, y son características al despertar o antes de dormir. Es posible observar manifestaciones autonómicas asociadas a la crisis: rubicundez, dilatación pupilar y sudoración. Numerosos niños muestran retardo del neuro-desarrollo, 4

aunque en algunos pacientes no se detecta previo al comienzo de las crisis. La etapa de comienzo, en la mayoría, ocurre entre los 3 y 6 meses de edad, y un segundo pico entre los 6 y 8 meses2,7.

La duración de cada espasmo varía de medio a dos segundo, al comienzo suelen ser aislados, pero posteriormente son salvas de hasta cien espasmos 3,8. 34-42% son flexores, el cuerpo se dobla sobre la cintura como navaja de bolsillo y el niño parece abrazarse a sí mismo; en ocasiones el único movimiento es de la cabeza, de arriba hacia abajo o los hombros se encogen. Los espasmos extensores ocurren en un 19-23% y se puede confundir con un reflejo de Moro y los mixtos ocurren en un 42-50%, se pueden confirmar con el polígrafo. Los asimétricos son focales o multifocales, se pueden acompañar de nistagmus, fenómenos autonómicos, y representan el 1%. Pueden ser desencadenados por la estimulación táctil, la fiebre, con menos frecuencia, el hambre, la excitación y el excesivo calor ambiental 9. Rara vez ocurren durante el sueño, el 60% ocurren en vigilia, 27% en sueño NO REM y 13% en el despertar 3,7.

Las crisis epilépticas son la primera manifestación del síndrome, pero el retraso psicomotor puede precederlas, al iniciar los espasmos hay regresión del desarrollo9, alguno niños han seguido normales. Cuando el síndrome de West es sintomático puede ser difícil determinar el retraso psicomotor porque del 65-80% de los niños tienen un retraso previo, si este no se presenta el pronóstico es mejor.

Se pueden encontrar otros tipos de crisis, que preceden o acompañan este síndrome en un 12-42.3% y de ellas el 33% son focales y generalizadas en un 56%. Estas crisis pueden ser causadas por hipoxia o isquemia al nacer, o por factores causales antes de los nueve meses de edad 3.

Entre los signos importantes de deterioro psicomotor se encuentran: la pérdida del seguimiento visual, de la prensión voluntaria de los objetos y la aparición de hipotonía9. La pérdida del seguimiento visual indica un mal pronóstico. El desarrollo psicomotor permanece normal en el 55% de los pacientes 7.

El síndrome de West, constituye una única entidad nosológica, que tiene diferentes formas de expresión clínica y electroencefalograma en función de la maduración cerebral 2.

DIAGNÓSTICO Es sencillo de realizar al tener todo los parámetros de la tríada clásica, sin embargo en algunas oportunidades el cuadro clínico puede confundirse con el llanto agudo primario del lactante que se presenta durante el primer trimestre causado por reflujo gastroesofágico, los cuales se caracterizan por movimientos de hiperextensión de cabeza y cuello aunque en ocasiones participa la parte superior del tronco, pero nunca las extremidades además son de tipo e intensidad variable; pueden acentuarse durante e inmediatamente después de las comidas y cesan cuando está dormido. Además, los niños con otros problemas neurológicos de base son especialmente difíciles de valorar en ese sentido.

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La importancia de un diagnóstico rápido consiste en poder iniciar el tratamiento lo antes posible. El progreso en la identificación de casos sintomáticos ha aumentado en los últimos años gracias al avance que se puede atribuir principalmente al mejoramiento en los métodos de neuroimagen, por la generalización y perfeccionamiento de la tomografía computarizada y la resonancia nuclear magnética. No obstante, en algunos casos resulta difícil establecer una causa concreta del síndrome de West, bien por coexistir varios factores o por ser difícil precisar el momento preciso en el que se originaron. Las pruebas diagnósticas más empleadas son el EEG (electroencefalograma) que se realiza en todos los casos, la Tomografía Computarizada y la ecografía transfontanelar8.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL7 Se debe realizar el diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como:  Cólicos del lactante9.  Mioclonia benigna de la infancia temprana.  Postura de opistótonos por la espacticidad.  Reflujo gastroesofágico9.

También se sebe realizar el diagnóstico diferencial con trastornos epilépticos como:  Epilepsia mioclónica del lactante.  La encefalopatía mioclónica precoz y síndrome de Ohtahara, los cuales se inician en la etapa neonatal.

Las crisis epilépticas tónicas puedes confundirse con espasmos en extensión.

TRATAMIENTO El objetivo es prevenir los factores etiológicos para de esta manera lograr disminuir su incidencia, por ejemplo, realizando un buen control prenatal, una adecuada atención durante el parto y sus posibles complicaciones. No hay un protocolo universal aceptado para el manejo del síndrome de West 8; a pesar de contar actualmente, con una gran variedad de fármacos antiepilépticos. La observación de Sorel y Dusaucy-Bauloye, sobre la efectividad del ACTH en los espasmos, al disminuir o desaparecer estos, y mejoría del patrón hipsarritmico aún sigue vigente. Se han practicado muchas revisiones sobre el tratamiento actual de los espasmos, basadas en la evidencia; probablemente las más importantes son los informes de la Academia de Neurología, de la Sociedad de Neurología Infantil y el de Riikonen, quien también referencia el anterior 3, los fármacos más utilizados son los siguientes: ACTH (hormona adrenocorticotrófica, no disponible en México)4,8,9: La Academia de Neurología y de la Sociedad de Neurología Infantil, indican que el ACTH es probablemente efectivo para tratamientos a corto plazo de los espasmos 6

y para la desaparición de la hipsarritmia. No hay evidencia suficiente para determinar la dosis óptima de ACTH. La corticotropina llamada ACTH natural actúa por 12-18 horas y su derivado sintético, tetracosactrin -Zn por 24-48 horas; 100 UI de corticotropina equivalen a 1mg de tetracosactrin, es probable que los efectos secundarios de éste, que son más severos, sean debidos a que su acción es más prolongada. Algunos estudios han demostrado que dosis de ACTH sintético a 1 mg cada 48 horas, IM, por dos semanas, seguidas de prednisona oral, iniciándola tempranamente en los espasmos criptogénicos, dan muy buenos resultados. Se acepta que la ACTH reduce o desaparece las crisis en un 50 – 75%, en una semana o dos de iniciado el tratamiento. No podemos olvidar que los efectos secundarios son muy importantes, señalándose entre otros: hipertensión arterial, desequilibrio hidroelectrolítico, inmunosupresión, opacidades de los cristalinos, osteoporosis, trastornos gastrointestinales, pseudoatrofia cortical 3.

En la actualidad, la tendencia de la comunidad médica presenta una seria inercia para dejar de lado el empleo de ACTH como base del tratamiento, aunque para algunos es el fármaco de elección, y las dosis y esquemas terapéuticos son muy variables5.

Corticoides: se tiene experiencia con prednisolona a 2 mg/k/dia e hidrocortisona a 15 mg/k/día por un mes. Rara vez se ha utilizado dexametasona IV. No hay suficiente evidencia que los corticoides orales sean efectivos para control de los espasmos, no obstante otros estudios señalan que no hay diferencia en los resultados obtenidos, al comparar con el ACTH y en otras investigaciones se ha demostrado la superioridad del ACTH3.

Vigabatrin4,8: es la medicación antiepiléptica, no hormonal, más utilizada en el tratamiento farmacológico de los espasmos. Tiene una eficacia a mediano plazo, que parece ser similar a la de la ACTH, mientras que a corto plazo su toxicidad es menor y la misma se consigue en un tiempo más corto (4-8 días)5. Es efectiva en un 54% y en casos de esclerosis tuberosa es superior, se alcanza una efectividad de 74%. La dosis varia de 90 - 200 mg/k/d, y se recomienda utilizarla en un período corto de tres meses, es mejor iniciar con dosis más pequeñas, de 50 mg/k/d e ir aumentando progresivamente, para posteriormente disminuirla. Las crisis ceden en los primeros días de tratamiento, mientras que el patrón hipsarritmico puede demorar 2-4 semanas. Esta medicación puede producir reducción concéntrica de los campos visuales, hay informes que señalan que esto es irreversible, pero otros plantean que se corrige al suspender la medicación.

Inicialmente el paciente puede estar asintomático, además no es fácil aplicar pruebas perimétricas de campos visuales en la niñez3. El problema que presenta este tipo de tratamiento no es realmente su eficacia, sino su toxicidad; las infecciones intercurrentes constituyen el problema más frecuente y grave5. Ácido valpróico4,8: se recomienda una dosis de 20-60 mg/k/d, y se han utilizado hasta 100-200 mg/k/d; otras bibliografías manejan una variabilidad de 40-100 mg/k/d4. Su efectividad varía de 40 – 73%, y la respuesta se obtiene a las dos semanas, pero el 23% de los pacientes recaen. Puede producir hiperamonemia, 7

en este caso se asocia carnitina. Si la causa etiológica es un error innato del metabolismo, se restringe su uso3.

Piridoxina5: cuando la causa del síndrome de West es debida a un síndrome de Down, ha dado buen resultado la piridoxina. Algunos autores recomiendan escogerla de primera línea si la etiología de los espasmos no se ha determinado3.

Topiramato8: se utiliza como último recurso, en tanto se comprueba su eficacia y seguridad5. Campistol la propone como monoterapia, después de un curso de corticoides, a dosis de 3 mg/k/día e ir aumentando progresivamente hasta llegar a 24 mg/k/día3.

Fenobarbital: tiene toxicidad relativamente baja y se conserva como uno de los fármacos más eficaces y de mayor uso para esta finalidad 8.

Otros fármacos: barbitúricos5, nitrazepam5, zonisamida (10 mgs/kg/d, progresivamente), leviteracetam y benzodiacepinas8 como el clonazepan5. Otras alternativas con las cuales se ha reportado buenos resultados son: uso de inmunoglobulinas4,5 y dieta cetogénica3.

En algunos estudios, se ha demostrado la utilidad de la inmunoglobulina G en pacientes con epilepsia refractaria a los antiepilécticos de elección común. Para Ariizumi y cols., la administración de inmunoglobulina puede ser de ayuda en algunos pacientes con síndrome de West4.

Tratamiento quirúrgico: se considera su uso cuando no se han obtenido buenos resultados con el tratamiento farmacológico8. La extirpación quirúrgica de focos epileptogénicos, como displasias corticales o tumores ha demostrado utilidad, pero no es fácil identificar áreas epileptogénicas antes de los 18 meses aun con la tomografía con emisión de positrones3.

PRONÓSTICO El pronóstico es malo, ya que el retraso psicomotor ocurre en el 90% de los casos y con frecuencia se asocia con trastornos de conducta y rasgos autistas. El 55 a 60% de los pacientes con síndrome de West desarrollarán otros tipos de epilepsia como el síndrome de Lennox-Gastaut y epilepsias con crisis parciales complejas.

Un elemento importante que contribuye a emitir un pronóstico, es si el paciente inicialmente se clasifica como criptogénico o sintomático, ya que el pronóstico es mejor en los casos criptogénicos y es aún más favorable si hay desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal. En los casos criptogénicos la demora en el comienzo del tratamiento se asocia con un pronóstico peor desde el punto de vista cognitivo del paciente. La mortalidad de este síndrome es del 5%9.

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CASO CLÍNICO FICHA DE IDENTIFICACIÓN     

Nombre: B.T.B.M. Edad: 2 años, 9 meses.

Fecha de nacimiento: 22 de Diciembre de 2012 Lugar de nacimiento: Zacatecas, Zacatecas.

Lugar de residencia: Zacatecas, Zacatecas.

MOTIVO DE LA CONSULTA “El niño tiene manchas en los dientes”.

PADECIMIENTO ACTUAL Paciente masculino de 2 años, 9 meses de edad con síndrome de West diagnosticado, acude a consulta odontopediátrica para revisión bucodental a la clínica de APAC. ANTECEDENTES MÉDICOS RELEVANTES Síndrome de West sintomático. Antecedente de bronquiolitis a la edad de 1 año y 1 año, 6 meses.

ANTECEDENTES PRENATALES Y OBSTÉTRICOS El padre refiere que la madre del niño estuvo bajo control médico mensual durante todo el embarazo, hubo amenaza de aborto a las 12 semanas de gestación. Parto intrahospitalario, a término de 38 semanas; labor de parto durante un tiempo aproximado de 5-6 horas, en el cual hubo sufrimiento fetal con hipoxia cerebral y taquicardia, por tal motivo se realizó cesárea de urgencia.

PERÍODO NEONATAL  

Peso: 4300 gramos.

Talla: 50 centímetros.

DESARROLLO PSICOMOTRIZ El paciente no cumple con ninguna de las categorías a evaluar respecto al desarrollo psicomotriz (sostener la cabeza, sentarse, pararse, hablar, control de esfínteres). Esto se debe a su condición sistémica, síndrome de West.

El padre describe que desde el momento del nacimiento hasta aproximadamente los 6 meses de vida, el niño presentaba flacidez generalizada y espasmos 1 vez al día, las características clínicas que los acompañaban eran, contracción muscular, ojos desorbitados y rubicundez facial. A los 6 meses de edad acudieron con un 9

neurólogo pediatra quien realizó exploración clínica y estudios imagenológicos; tomografía computarizada y encefalograma con mapeo cerebral, y determinó el diagnóstico de síndrome de West.

ALIMENTACIÓN  

Alimentación natural desde el momento del nacimiento hasta 1 mes de vida, de ese mes hasta el momento del interrogatorio, se administra leche de fórmula (actualmente esporádico) combinada con leche artificial (vacuna).

Hoy en día su alimentación es suficiente y balanceada, incluyendo alimentos de la canasta básica, 3 veces al día y multivitamínicos.

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS     

Síndrome de West.

Bronquio-alveolitis al año y al año y medio de edad, tratada satisfactoriamente (intrahospitalario).

Alérgicos: negados.

Antecedentes dermatológicos: tinea capitis (1 año de edad) y dermatitis de pañal (aproximadamente 1 mes antes de realizado el interrogatorio).

Vías respiratorias: produce flemas frecuentemente y hay presencia de estridor en la respiración, recibe nebulizaciones 1 vez por semana.

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES PATOLÓGICOS 

Abuela materna diabética en tratamiento médico, abuelo paterno diabético e hipertenso finado.

ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS 

Primera visita al odontólogo a los dos años de edad para hacer una revisión bucodental.

HÁBITOS PERJUDICIALES 

Ninguno.

ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS FAMILIARES 

Caries en varios miembros de la familia y madre con antecedente de tratamiento ortodóncico.

EXAMEN FÍSICO  

Tensión arterial: 115/70 mm/Hg. Pulso: 102/min.

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  

Frecuencia cardíaca: 105/min.

Frecuencia respiratoria: 23/min.

Temperatura: 37°C.

DATOS ANTROPOMÉTRICOS  

Talla: 99 cm.

Peso: 12.400 kg.

CABEZA Y ANÁLISIS FACIAL          

Cabello: buena implantación, distribución homogénea, color castaño oscuro, cuero cabelludo hidratado.

Ojos: grandes, simétricos, color café oscuro, semi-cerrados, no presentan movimientos, mantiene la mirada fija (predominantemente hacia su lado izquierdo), reacción a la luz normal.

Nariz: tamaño proporcional al resto de su cara, simétrica, punta nasal alta, orificios nasales amplios que parecen dejar libre el paso de aire normal.

Labios: delgados, simétricos, íntegros, hidratados, se observa presencia de incompetencia labial.

Línea media facial: coincide.

Mentón: infantil, ligeramente retruído.

Orejas: implantación a altura normal.

Perfil: convexo.

Proporción facial: proporcionada.

Tipo facial: leptoprosópico, correspondiente a un cráneo dólico.

EXAMEN INTRABUCAL 



Mucosa masticatoria con una coloración rosa pálido, hidratada e íntegra, frenillos maxilar y mandibular bien insertados, frenillo lingual con un tamaño adecuado que permite realizar movimientos de la lengua; lengua íntegra, úvula única.

Presenta dentición decidua completa y sana, no hay lesiones de caries, solamente se observó una pigmentación de la superficie del esmalte vestibular de incisivos inferiores color café.

OCLUSIÓN 

Relación canina en clase I y relación molar con escalón mesial bilateral, overjet de 3 mm y overbite normal.

DIAGNÓSTICOS GENERALES 

Síndrome de West sintomático.

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DIAGNÓSTICO BUCODENTAL 

Pigmentación de la estructura del esmalte secundaria a administración oral de multivitamínicos (específicamente hierro).

PROPUESTA DE TRATAMIENTO El tratamiento consistirá, primero que nada, en resolver la inquietud de los padres al referir en el motivo de la consulta, “el niño tiene manchas en los dientes”; después de determinada la causa, se sugiere realizar profilaxis con tierra pómez y bicarbonato de sodio para pulir la superficie dental afectada. Al dar solución a tal problemática se planea realizar tratamiento con enfoque preventivo, lo que incluye, instrucción de técnica de cepillado a los padres y cuidadores del niño; profilaxis profesionales y aplicaciones de barniz fluorado cada mes, control de citas semanal para evaluar posibles cambios y tener al paciente bajo constante supervisión para evitar la aparición de lesiones cariosas.

PLAN DE TRATAMIENTO POR CITAS   

  

1° cita: historia clínica integral y determinación del riesgo a caries.

2° cita: revisión bucodental y toma de fotografías clínicas.

3° cita: instrucción de técnica de cepillado a los padres, se indica uso de cepillo dental infantil con cerdas suaves y pasta con 500-1000 ppm de fluoruro, control de placa dentobacteriana, profilaxis con tierra pómez y bicarbonato de sodio, aplicación de barniz de fluoruro.

4° cita: refuerzo de técnica de cepillado y aclaración de dudas en cuanto a cuidados bucodentales en casa, control de placa dentobacteriana, profilaxis total con pasta fluorada y aplicación de barniz de fluoruro.

5° cita: control de placa dentobacteriana, profilaxis total con pasta fluorada y aplicación de barniz de fluoruro.

6° cita y subsecuentes: control de placa dentobacteriana, profilaxis total con pasta fluorada y aplicación de fluoruro tópico.

ACTIVIDADES REALIZADAS 16/10/2015 – Historia clínica integral e instrucción de técnica de cepillado al padre del paciente.

11/13/2015 – CPDB, profilaxis total con pasta fluorada y aplicación de barniz de fluoruro.

El paciente también acude al CRIT y ahí le realizaron una profilaxis con tierra pómez y bicarbonato de sodio para eliminar las pigmentaciones del esmalte de la cara vestibular de los incisivos inferiores.

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CONCLUSIONES El síndrome de West es raro, y de acuerdo a la literatura consultada, no tiene muy buen pronóstico general; en relación a la salud bucodental, es importante hacer hincapié, en que debido a las características del síndrome, principalmente la afectación del desarrollo psicomotriz, es de suma importancia resaltar la repercusión del estado de salud bucal en la calidad de vida del paciente.

La labor como odontólogo pediatra radica en la motivación de los padres y la concientización de la significancia de realizar los cuidados pertinentes para evitar lesiones cariosas, que pueden desencadenar procesos infecciosos crónicos y lesiones en la mucosa oral que pudieran tener un mismo desenlace que la caries y además afligir al paciente. Es imprescindible la cooperación de los padres para llevar a cabo un tratamiento satisfactorio, que tendrá un impacto directo en la calidad de vida del niño.

También hay que destacar que debido a la rareza del síndrome, no muchos odontopediatras están al alcance de poder brindar atención a esta pequeña parte de la población, y que al estar en la posibilidad de hacerlo, debemos llevar a cabo todo lo posible por brindar un servicio de calidad, no solamente profesional, sino también de calidad humana para con estos pacientes y sus cuidadores.

RECOMENDACIONES  

   

Examen bucodental: programar cita cada mes hasta tener un control sobre los factores de riesgo a caries, después se cambiará a citas periódicas cada tres meses.

Radiografías: Tomar dos radiografías anteriores y de aleta de mordida para valorar áreas interproximales en las citas control (si se sospecha de alguna lesión cariosa que no pudo determinarse con la exploración visual) o cada 6-12 meses.

Test salivares: necesario en la primera cita y en citas de revisión.

Fluoruro: en la clínica, aplicación en cada una de las citas de revisión. En el hogar, cepillado 3 veces al día con pasta fluorada (500-1000 ppm de fluoruro).

Fostato de calcio amorfo (Recaldent): aplicar pasta de fosfato cálcico frotando la superficie dental con el dedo y una cantidad equivalente a un chícharo después del cepillado nocturno.

Dieta: disminuir el consumo de alimentos ricos en carbohidratos fermentables, establecer un horario para las comidas y evitar en lo posible el consumo de alimentos chatarra entre comidas. Introducir en la dieta alimentos fibrosos, duros y secos para ayudar al desarrollo de las estructuras del complejo cráneo facial. De manera general mantener una dieta adecuada en proporción y balanceada.

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