G15 jrgc amelogénesis imperfecta

Universidad Autónoma de Zacatecas Especialidad en odontopediatría

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Caso clínico. Seminario de Odontopediatría II José Roberto Guerra Candia

2013 Asesor: Martha Elena Hernández Montoya Alumno: José Roberto Guerra Candia

Clínica de Odontopediatría

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Introducción La amelogénesis imperfecta (AI) es una alteración del esmalte con manifestaciones clínicas, radiográficas y alteraciones genéticas donde la estructura adamantina es de pobre desarrollo o ausencia completa del esmalte, causado por la diferenciación impropia de los ameloblastos. La AI se presenta aislada o asociada con otras anomalías como síndromes, producto de una alteración hereditaria, ya sea autosómico dominante, autosómico recesivo, ligada al sexo, y/o presentarse esporádicamente (causas no genéticas), siendo el diagnóstico genético, en la actualidad, solamente una herramienta de investigación. En los niños además de las alteraciones de la estructura dental, causa otras alteraciones, como la falta de interacción con la sociedad por la baja autoestima, alteración en la función masticatoria y salud dental; de ahí que el tratamiento sea a base de un manejo multidisciplinario proporcionado por el genetista, psicólogo, odontopediatra y el ortodoncista, con el fin de lograr un tratamiento integral de estos pacientes, interviniendo desde temprana edad, con acciones preventivas y restauradoras.

El esmalte es un tejido de origen ectodérmico, altamente mineralizado; en el período de odontogénesis, dentro de una matriz extracelular derivados de la síntesis y secreción de proteínas por las células ameloblásticas, comienza su formación en la séptima semana de gestación, y continúa después del nacimiento. En un niño al nacer, se ha mineralizado un tercio del esmalte, siendo éste un proceso complejo que puede ser dividido en: Etapa secretora: se inicia con la producción de una matriz proteica, mineralizada en un 30%, y formada por 90% de amelogeninas y 10% de proteínas no amelogeninas (tuftelina, enamelina y ameloblastina), además, sintetizan proteasas séricas, que incluye: plasminógeno, prostatina, hepsina, y calicreína. Además, en esta etapa los cristales crecen en longitud.

Etapa madurativa: comienza con la degradación de la matriz, aquí los minerales se depositan en los lados de los cristalitos, donde crecen en espesor y se unen con los cristales de hidroxiapatita adyacentes donde se completa la mineralización.1 Al final de la maduración del esmalte como el diente comienza su erupción, la composición de la capa de esmalte es de aproximadamente 95% mineral, con menos del 2% de materia orgánica restante. El esmalte no puede ser regenerado ya que la capa de células de ameloblastos ya no está presente. El esmalte maduro refleja todas las actividades moleculares y celulares que tuvieron lugar durante el desarrollo. Dado que el esmalte dental es un tejido que no se remodela, cualquier disturbio durante la amelogénesis se reflejará o grabará en su superficie como un defecto del esmalte y se registrará de forma permanente; comúnmente se presentarán ya sea en forma de Especialidad en Odontopediatría

Página 1

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso opacidades demarcadas, opacidades difusas, o de hipoplasias del esmalte. Así, los defectos de desarrollo del esmalte (DDE) pueden ser definidos como cualquier alteración del esmalte dental que resulta de diversos disturbios durante la amelogénesis, y de naturaleza no-sindrómica. Los DDE se presentan clínicamente como un continuo que va de opacidades demarcadas color blanco-crema, a opacidades demarcadas de color marrón amarillento, hasta la pérdida macroscópica de la sustancia dental.2

Especialidad en Odontopediatría

Página 2

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Etiología Para explicar el porqué de las alteraciones de la mineralización del esmalte es necesario saber cuáles son las causas de las mismas. Para ello, hay que remontarse a las etapas en las cuales los dientes se estaban formando, ya que es en ese momento en el que ciertos factores dejan su huella en los dientes ya sea como opacidades (manchas) o como hipoplasia. Durante la amelogénesis se producen alteraciones que pueden manifestarse como opacidades, defecto cualitativo del esmalte en el que se observa éste más translúcido y de color blanco, amarillo o marrón, o hipoplasias; defecto cuantitativo en el que el esmalte se presenta, en general, más delgado. Las hipoplasias se producen en la fase de aposición de la odontogénesis, dejando una capa de esmalte patológicamente fino o hipoplásico. Durante la maduración, si la matriz de esmalte no está degradada ni reabsorbida, produce una capa de esmalte de grosor normal pero patológicamente blanda.

En la clínica diaria es difícil determinar los agentes causales exactos de una determinada alteración del esmalte, sin embargo, pueden diferenciarse en dos grandes grupos: las alteraciones de carácter hereditario y las de causa ambiental.

Alteraciones del esmalte de carácter hereditario.

La displasia genética del esmalte de carácter hereditario recibe el nombre de amelogénesis imperfecta (AI). Es una anomalía estructural del esmalte que suele afectar generalmente a ambas denticiones. Afecta tanto a la estructura como al aspecto clínico del esmalte dentario de todos o casi todos los dientes de manera más o menos similar. La amelogénesis imperfecta es una alteración del desarrollo del esmalte dental, caracterizada por hipoplasia y/o hipomineralización del mismo. Puede ser autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al cromosoma X. En la amelogénesis imperfecta de tipo hipoplásico, la alteración se produce en la fase de histodiferenciación de las células del órgano del esmalte. El diente presentará zonas con ausencia de esmalte, que se corresponden con las zonas en que el órgano dental tenía alterado el epitelio del esmalte. El defecto varía, en su forma de presentación, desde pequeñas fositas hasta una disminución generalizada en la formación del esmalte. El esmalte es fino pero la mineralización es normal y, por tanto, la radiodensidad también lo es. Clínicamente, se observan dientes pequeños con diastemas. Es la forma más rara de presentación.

Especialidad en Odontopediatría

Página 3

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Alteraciones del esmalte de carácter ambiental.

En las displasias del esmalte de causa ambiental no es posible encontrar antecedentes familiares. Es necesario realizar una cuidadosa anamnesis para determinar el agente causal y aun así, frecuentemente no llegamos a determinarlo. Suelen estar más localizadas y el patrón de distribución de las lesiones en el diente tiende a ser horizontal. Los factores ambientales pueden tener su acción sistémica o local.

Los factores ambientales, de acción sistémica, que repercuten en el período de la amelogénesis provocando diferentes tipos de alteraciones son numerosos y algunos de ellos nada llamativos. Entre las enfermedades relevantes pueden mencionarse: las infecciones prenatales como la sífilis o la rubéola, alteraciones cromosómicas, lesiones cerebrales como la epilepsia, alergias congénitas, alteraciones neonatales; enfermedades exantemáticas y con procesos febriles, errores innatos del metabolismo como la porfiria y la fenilcetonuria, alteraciones nutricionales como déficit vitaminoso y enfermedad celíaca, neuropatías y endocrinopatías, y alteraciones por medicamentos como flúor, tetraciclinas y amoxicilinas. Sin embargo, como se ha mencionado, hay enfermedades frecuentes en el niño, como los catarros de repetición, deshidrataciones, infecciones amigdalinas, procesos febriles, etc., capaces de descompensar pasajeramente al niño y alterar la mineralización dentaria que está ocurriendo en ése momento. Es de resaltar, que las alteraciones de la mineralización no son debidas a los antibióticos que pueda haber tomado sino a las enfermedades padecidas.3 “En las displasias del esmalte de causa ambiental no es posible encontrar antecedentes familiares”

Especialidad en Odontopediatría

Página 4

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Epidemiología Epidemiológicamente, esta alteración varía de una población a otra. En México se han realizado estudios en poblaciones infantiles, determinando la prevalencia y distribución de los defectos de desarrollo del esmalte (DDE) en escolares mexicanos, dando una prevalencia de 7.5%. Otro estudio, realizado por Arrow en Australia Occidental en el que incluyeron 511 niños con al menos un primer molar erupcionado, reportó una prevalencia de 71%. En Estados Unidos es de 1:14,000 habitantes, en Israel es de 1:800 y en Suecia es de 1:4,000, no existiendo datos concluyentes en España.

De acuerdo con diversos autores esta variación puede deberse principalmente a cuatro circunstancias: 1) Los tipos de defectos estudiados.

2) Diferentes clasificaciones de índices o modificaciones de éstos 3) Diferentes escenarios de campo y procedimientos técnicos, tales como iluminación o si se extrajeron los dientes o no.

4) Los factores propios de las poblaciones estudiadas, tales como el estado genético, racial, etnia e incluso el estado socioeconómico (la suposición es que este último podría influir en la amelogénesis en virtud de estar asociado a mejores servicios de salud y de nutrición).

Por ejemplo, en una población con características similares en México, se observó una prevalencia de 7.2% en la dentición permanente, similar a la encontrada en el estudio realizado en México. En Turquía en 2008, Avsar observó una prevalencia de 9.4% en su grupo control de niños sanos cuando la comparó con niños con enfermedad celiaca; esta cifra fue muy similar a la nuestra. 2

Especialidad en Odontopediatría

Página 5

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Clasificación Por muchas décadas la clasificación estuvo basada en el fenotipo, siendo esto, solo parte de la herramienta de evaluación para llegar al diagnóstico preciso. En 1945 la AI se subdividió en hipoplasia e hipocalcificación; después, Wiktop propuso el término "hipomaduración", para describir los casos menos graves pero también describió la adquisición por la herencia. En 1988 Wiktop propuso una clasificación que considera 4 tipos y 14 subtipos (Tabla 1).

La clasificación está basada en la propuesta de Aldred (2003), que considera los hallazgos clínicos, antecedentes sistémicos y árbol genealógico (Tabla 2).

Especialidad en Odontopediatría

Página 6

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso La AI que afecta el esmalte de forma parcial o generalizada ya sea en un individuo o dentro de una familia, se puede apreciar como:  





AI tipo hipoplásico: compuesta generalmente por cristales aprismáticos, de aspecto clínico poroso, áspero, extensamente agrietada.

AI tipo hipomaduración: se manifiesta clínicamente con opacificación en las superficies oclusales, con alta prevalencia de contraer lesiones cariosas, además, se pueden evidenciar superficies de color amarillenta, marrón, blanco o decoloradas.

AI tipo hipomineralización: el esmalte es de característica suave y puede desprenderse muy fácilmente, surgiendo la exposición de la dentina, pudiendo esto causar problemas como sensibilidad y lesiones de caries. En un estudio histoquímico de la dentina, se demostraron los niveles elevados de calcio en respuesta a los desórdenes del esmalte.

AI tipo hipoplasia e hipomaduración con taurodontismo: suele manifestarse en ambas denticiones, al examen radiográfico (panorámica y periapical), se evidencian cámaras pulpares amplias y alargadas en los primeros molares permanentes, generalmente estos pacientes tienen anomalías en el cabello y en los huesos, un denso hueso cortical y uñas displásicas evidenciándose en la infancia, pero perdiéndose en la adolescencia.

Especialidad en Odontopediatría

Página 7

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Diagnóstico El diagnóstico de la amelogénesis imperfecta es usualmente clínico y radiográfico, apoyado en la anamnesis del paciente. Sin embargo, el diagnóstico histológico del tipo de amelogénesis imperfecta que presenta un paciente sólo puede realizarse mediante la biopsia dental, usualmente, de una pieza extraída.

Clínicamente, las piezas dentales muestran una pérdida severa del esmalte dental o una apariencia defectuosa del mismo, que puede ir desde la ausencia parcial o total del esmalte hasta defectos que denotan aspereza o rugosidades al tacto. La dentina subyacente se muestra hiperpigmentada, sugerente de ser una dentina de reparación, aunque el paciente se queja de hipersensibilidad al frío, al ácido y a los alimentos condimentados. Algunos pacientes suelen presentar maloclusión dental, como la mordida abierta anterior y la mordida cruzada anterior o posterior, secundaria al desgaste gradual, más no homogéneo de las piezas dentales.

Radiográficamente, cuando hay alteración severa, puede observarse ausencia del esmalte dental en la pieza con adecuada cantidad de dentina, recubriendo una cámara pulpar normal, podría decirse que la impresión radiográfica es semejante a la imagen de una pieza con preparación para coronas y puentes. En alteraciones parciales del esmalte, la imagen radiográfica denota un esmalte sumamente delgado en algunos sitios del contorno dental.

La anamnesis aporta información relevante al diagnóstico en relación con síntomas asociados a la hipersensibilidad dental, así como la historia familiar de otros individuos afectados con la misma condición y la presencia de la patología en el paciente, tanto en la dentición temporal como en la permanente. Debe descartarse la influencia de medicamentos, flúor o enfermedades sistémicas subyacentes, entre otros, que sugieran otra patología.4

Especialidad en Odontopediatría

Página 8

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Tratamiento “El objetivo del tratamiento restaurador en la infancia es conservar la mayor cantidad de material dental posible, y en las mejores condiciones posibles” La hipoplasia de esmalte puede producir un incremento en el riesgo de caries, sensibilidad dental y aumento de la erosión dental, con sus implicaciones estéticas. Los niños que tienen hipoplasia de esmalte tienen una predisposición al acúmulo de placa y a la caries dental ya que la sensibilidad dental hace que eviten el cepillado, por lo tanto, son importantes las medidas preventivas. La instauración de un riguroso protocolo de higiene será determinante en la evolución. Este protocolo debe estar basado en la eliminación de la placa bacteriana mediante cepillado dental con un cepillo suave como mínimo por la mañana y por la noche y en la remineralización de las superficies dentales con enjuagues de flúor diarios y aplicación de barnices de flúor en la consulta dental cada 3-6 meses.

Habrá que valorar en cada caso, la indicación de la colocación de selladores de fosas y fisuras.

“La hipoplasia de esmalte puede producir un incremento en el riesgo de caries, sensibilidad dental y aumento de la erosión dental, con sus implicaciones estéticas” El objetivo del tratamiento restaurador en esta etapa es conservar la mayor cantidad de material dental posible, y en las mejores condiciones posibles, para que cuando se complete el crecimiento se pueda llevar a cabo el tratamiento restaurador definitivo. Por tanto, la decisión clave es decidir cuánto esmalte se debe eliminar. Esto lleva a las opciones de eliminar todo el esmalte afectado o sólo el poroso y reblandecido. En el primer caso, pueden evitarse retratamientos pero se sacrifica estructura dentaria y la reconstrucción resultante es muy grande, delicada y con riesgo de desmoronamientos posteriores que requieren nuevos tratamientos. Dado que, como se trata de conservar el diente hasta la edad adulta, se suele optar por conservar la mayor cantidad de tejido dentario posible y potenciar la higiene y remineralización.

Las opciones de tratamiento de las manchas dentales pueden variar desde el blanqueamiento en el caso de manchas intrínsecas, resinas compuestas, carillas y coronas de porcelana modificando no sólo el color sino también la anatomía del diente en caso de ser necesario. Estas opciones de tratamiento deberían demorarse hasta que el niño haya completado el crecimiento.

Especialidad en Odontopediatría

Página 9

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Caso clínico Ficha de identificación Nombre: L. N. T. Edad: Paciente masculino de 4 años, 6 meses de edad.

Fecha de nacimiento: 1 de Marzo de 2008.

Fecha de ingreso a la clínica: 11 de Octubre de 2012.

Lugar de nacimiento: La Blanca, Zacatecas.

Motivo de consulta: “Los mandó la doctora” (referencia dada por la doctora del kínder).

Antecedentes heredo familiares: Padre de 34 años aparentemente sano.

Madre aparentemente sana.

Antecedente personales patológicos: No presenta datos relevantes para el caso.

Especialidad en Odontopediatría

Página 10

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Examen físico Talla: 105 cm Peso: 15.400 kg

Especialidad en Odontopediatría

Página 11

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Fotos extraorales

Análisis extraoral       

Buena implantación de cabello y cejas Línea media facial simétrica Succión labial Cara simétrica Perfil convexo Proporción facial 1:1 Tipo facial Dolicocefálico

Especialidad en Odontopediatría

Página 12

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Fotos intraorales iniciales

Análisis intraoral       

Mucosa y carrillos aparentemente sanas Frenillos bien insertados Paladar ligeramente profundo Correcto funcionamiento de la ATM, sin desplazamiento ni ruido Fonación: Se reúsa a hablar, se descarta con los padres que el niño tenga problemas del habla o auditivos Línea media ligeramente desviada Relación canina Clase I y plano terminal molar mesial

Especialidad en Odontopediatría

Página 13

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Odontograma

Observaciones  

Los órganos dentarios 55, 54, 59, 63, 64, 65, 75, 74, 73, 72, 83, 84 y 85, presentan falta de mineralización del esmalte en diferentes grados El órgano dentario 81 se encuentra fusionado, radiográficamente se observa estable sin afectar otras estructuras

Diagnóstico     

Mordida abierta anterior con un valor de 3 mm Amelogénesis imperfecta generalizada Diente fusionado OD. 81 y 82 Frenillo corto Proyección lingual

Especialidad en Odontopediatría

Página 14

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Plan de tratamiento 1. Restaurar con coronas acero cromo las molares temporales 54, 55, 75, 74, 65, 64, 55, 54 2. Restaurar con coronas acero cromo los órganos dentarios caninos 53 y 63 3. Aplicaciones tópicas de barniz fluorado cada 3 meses 4. Extracción de OD. 81, diente fusionado 5. Corregir la mordida cruzada anterior, colocar rompehábito, reeducar la lengua debido a su malposición, colocar perla de Tucat Tratamiento Se colocaron coronas acero cromo en órganos dentarios 84, 85, 74 y 75.

Observaciones Falta de cooperación del niño, con conducta definitivamente negativa, se implementaron técnicas de modificación de conducta, debido a la agresividad del paciente y su falta de cooperación, se recurrió a la restricción física previa autorización de los padres, con la cual se lograron realizar los procedimientos requeridos.

El niño se rehúsa a responder preguntas sencillas como responder su nombre, acatar órdenes muy básicas como subirse al sillón y entablar contacto visual con los miembros del equipo de la clínica.

Especialidad en Odontopediatría

Página 15

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Tratamiento En la cuarta y quinta cita se colocaron coronas acero cromo en órganos dentarios 75, 74, 64 y 65.

Se verificó que la oclusión quedara correcta, se observa que se aumentó la dimensión vertical y por tanto, la dimensión de la mordida abierta, debido a la implementación de las restauraciones, ya que había pérdida previa de la dimensión vertical posterior.

Observaciones Se observa que no hay mejoría en la conducta del paciente ni en la interacción con el equipo clínico, se continúa utilizando el dispositivo de restricción física, el paciente sigue sin acatar órdenes básicas ni establecer contacto visual con el operador o asistente.

Especialidad en Odontopediatría

Página 16

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Tratamiento En la quinta cita se colocaron ligas separadoras para colocar bandas y se aplicó barniz fluorado en órganos dentarios afectados anteriores, tanto superiores como inferiores.

En la sexta cita se colocaron bandas en órganos dentarios 55 y 65 y se tomaron modelos de estudio para colocar perla de Tucat, rompehábitos seleccionado para corregir la malposición lingual, otro de los factores etiológicos de la mordida abierta anterior.

En la séptima cita se colocó la perla de Tucat y se realizaron ejercicios de uso e indicaciones de higiene a los padres.

La madre del paciente refiere que ha perdido el órgano dentario 81 por exfoliación natural.

Observaciones La conducta del niño ha mejorado en cierto grado, los dispositivos de restricción física se retiraron, el paciente sigue sin acatar órdenes simples como subirse al sillón, continua la negación a hablar y responder preguntas sencillas como ¿Cómo te llamas? El paciente continúa sin establecer contacto visual con el operador o asistente.

El paciente es referido para una evaluación con el neurólogo para descartar problemas neurológicos de algún tipo. El neurólogo otorga un diagnóstico verbal descartando problemas neurológicos y contrarefiere al departamento de psicología para evaluación psicológica.

Especialidad en Odontopediatría

Página 17

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Tratamiento Se realiza una cita control para evaluar que el paciente esté utilizando la perla de Tucat, se observa que la lengua tiene una posición más posterior y superior como se esperaba.

Se realiza reforzamiento de técnica de cepillado haciendo énfasis en las restauraciones y bandas de anclaje.

Observaciones Se observa una gran mejoría en la apariencia y estabilidad de la cavidad oral, así como en la oclusión y funcionalidad de las estructuras.

Especialidad en Odontopediatría

Página 18

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Perspectivas de seguimiento La expectativa del tratamiento, así como su objetivo principal, es otorgarle al paciente una mejora tanto en el aspecto estético como funcional, ya que artículos revisados hacen énfasis en el tratamiento temprano de la Amilogénesis imperfecta, debido a que la repercusión psicológica puede ser grande. Recordemos que a esta edad los niños pueden ser muy crueles, y llegar a agredir al niño de manera emocional, a causa de la deficiente estética dental del paciente. Debemos tratar de mantener los órganos dentarios primarios el mayor tiempo posible, y así también, estaremos evitando problemas de hipersensibilidad a causa de la deficiencia del esmalte, así como proteger con la aplicación de barnices fluorados cada 3 meses y reforzamiento de las técnicas de higiene bucal, los órganos dentarios menos afectados por la patología. Es claro, con lo observado en la clínica, que el paciente presenta un comportamiento anormal en cuanto a su sociabilización e interacción con el medio ambiente de acuerdo a un niño de su edad, ya que a este punto en el tratamiento, se esperaría que el paciente tuviera un comportamiento menos indiferente con el personal, se espera obtener alguna información por parte del departamento de psicología para poder ayudar al niño de manera más integral.

Conforme continúe la erupción dentaria, se tendrá bajo control en cuanto a la posición que vallan tomando los órganos permanentes, así como su integridad, para tomar medidas tempranas si se detectaran patologías, maloclusiones, falta de espacio y alteraciones en el crecimiento normal de las estructuras esqueléticas.

Especialidad en Odontopediatría

Página 19

Amelogénesis imperfecta: Reporte de un caso Referencias Bibliográficas 1

Gonzales Pinedo, Clara O.; “Amelogénesis imperfecta: Criterios de clasificación y aspectos genéticos”. Artículo de Revisión. Facultad de Estomatología. Universidad Peruana Cayetano Heredia. 18 de mayo del 2009.

2

Vallejos-Sánchez, Ana A.; “Prevalencia y distribución de los defectos de desarrollo del esmalte en dentición permanente de escolares de 6 a 12 años”. Revista Latinoamericana de Ortodoncia y Odontopediatría "Ortodoncia.ws edición electrónica Mayo 2012. Disponible en: www.ortodoncia.ws 3

Hernández Guevara, Alejandra.; “Defectos en la mineralización del esmalte dentario: ¿podemos saber su origen?”. DENTAL PRACTICE REPORT. Universidad Complutense de Madrid (UCM).

NOVIEMBRE-DICIEMBRE 2010.

4

Garita, R.; Guzmán, P.; “Amelogénesis imperfecta: reporte de un caso clínico”. Revista Odontología Vital, (2008) 1(9): 39-43. Universidad Latina de Costa Rica.

Especialidad en Odontopediatría

Página 20