G13 smm remoción quirúrgica de angiofibroma mucoso

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS “FRANCISCO GARCÍA SALINAS”

UNIDAD ACADÉMICA DE ODONTOLOGÍA ESPECIALIDAD EN ODONTOPEDIATRÍA SEMINARIO DE ODONTOPEDIATRIA III

“REMOCIÓN QUIRÚRGICA DE ANGIOFIBROMA MUCOSO EN PACIENTE CON ESCLEROSIS TUBEROSA”

ASESOR: DR HERACLIO REYES RIVAS ALUMNA: Sarahí Mena Martínez.

21 de Noviembre de 2012

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REMOCIÓN QUIRÚRGICA DE ANGIOFIBROMA MUCOSO EN PACIENTE CON ESCLEROSIS TUBEROSA DEFINICIÓN La esclerosis tuberosa es un síndrome neurocutáneo multisitémico caracterizado por un fenotipo altamente variable y por el desarrollo de múltiples hamartomas distribuidos por todo el cuerpo, especialmente en cerebro, piel, retina, riñón, corazón y pulmón.1 En la mayor parte de los casos, la enfermedad afecta sólo a algunos de esos órganos, pero la afectación es muy variable, desde únicamente pequeñas alteraciones cutáneas, hasta retraso mental importante y problemas en múltiples órganos

(este

fenómeno se denomina "expresividad variable").1 La enfermedad fue descrita por primera vez por Bourneville en 1880, por lo que también se denomina enfermedad de Bourneville. El apelativo de Esclerosis Tuberosa proviene de la apariencia que tienen las lesiones tumorales, que son esclerosas, calcificadas y recuerdan a tubérculos.1

ETIOLOGÍA Es causado por defectos o mutaciones en dos genes, TSC1 y TSC2. Solamente uno de los genes necesita ser afectado para que se genere la Eslerosis. El gen TSC1, descubierto en 1997, se encuentra en el cromosoma 9 y produce una proteína llamada hamartina. El gen TSC2, descubierto en 1993, se encuentra en el cromosoma 16 y produce la proteína llamada tuberina. Se cree que estas proteínas actúan como supresores del crecimiento del tumor, agentes que regulan los procesos de proliferación y diferenciación celular, en los cuales las células nerviosas se dividen para formar las nuevas generaciones de células y adquirir características individuales.2

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Estos mismos genes están implicados en el correcto desarrollo de las células fetales, que deben emigrar, proliferar y diferenciarse para constituir un órgano maduro y sano. Así, su alteración implica errores en la diferenciación de algunas células como, por ejemplo, las del sistema nervioso, siendo ésta la base para la aparición de los problemas neurológicos.3 La ET se hereda de forma autosómica dominante, es decir, si uno de los progenitores presenta la alteración genética, cada hijo tiene el 50% de posibilidades de heredar la enfermedad. Esto no significa que la mitad de la descendencia la herede y la otra no, sino que cada hijo, de manera independiente, puede heredarla con un 50% de probabilidad. A pesar de ser una enfermedad hereditaria, aproximadamente el 60% de los casos son esporádicos, es decir, de aparición espontánea, sin que ninguno de los progenitores tengan la enfermedad. Esto se debe a que aparecen nuevas mutaciones, nuevos errores en los genes de las células geminales que formarán el nuevo embrión (óvulo o espermatozoide).3 Estos progenitores normalmente no tienen otro hijo con la enfermedad, porque la mutación fue esporádica y no heredada de ellos. A pesar de eso se ha visto que algunas familias aparentemente sanas tienen más de un hijo con la enfermedad.3 Esto se puede deber a dos motivos: que los progenitores tengan la mutación genética pero no tengan manifestaciones físicas de la enfermedad y por lo tanto, no estén diagnosticados, o también puede deberse a una infrecuente situación: individuos que sólo tengan estas mutaciones en algunas células germinales y las transmitan así, a su descendencia (fenómeno llamado "niosaicismo gonadal").3,4 Se sabe que dos individuos sanos que tengan un primer hijo con ET, tienen un riesgo del 1 al 3% de tener más hijos con esta enfermedad. Actualmente es técnicamente imposible determinar qué individuos aparentemente sanos tienen estas alteraciones genéticas. Además, como se citó anteriormente, no se conoce con exactitud qué otro tipo de mutaciones pueden producir la enfermedad. 4

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EPIDEMIOLOGÍA En las poblaciones estudiadas la prevalencia de esta enfermedad varía entre 1:1000 a 1:10000 personas y su presentación puede ir desde pacientes libres de síntomas hasta discapacidad severa.

Los niños afectados inician los síntomas en edad variable y hasta un 85% presentan síntomas neurológicos, siendo los más frecuentes la epilepsia, el retardo mental y el autismo.

En nuestro país se desconoce la prevalencia de esta enfermedad en niños, así como las formas de presentación más comunes en pacientes pediátricos.5 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Manifestaciones neurológicas Las principales alteraciones neurológicas de la esclerosis tuberosa son las convulsiones tónico-clónicas (las padecen el 90% de los pacientes), el retraso mental y las alteraciones de la conducta. Estas convulsiones pueden adoptar la forma de crisis mioclónicas, espasmos infantiles (hipsarritmias de West) o en adultos crisis generalizadas tónico-clónicas o parciales. La aparición de túberes corticales está en estrecha relación con el pronóstico neurológico del paciente y son los principales responsables de los episodios convulsivos. Parece que la evolución favorable, tanto de las funciones neuropsíquicas como de las crisis epilépticas están relacionadas con menor número de túberes, que en los sujetos más retrasados y con crisis de difícil control. Al comprobar que el pronóstico depende del adecuado control de las convulsiones, no deben ahorrarse medios para conseguirlo. Incluso si las convulsiones provienen de un nódulo identificable, debe procederse a cirugía para la remoción de los mismos, especialmente si el túber identificado como responsable de las crisis es fácilmente accesible a la cirugía. Sin embargo, no hay relación entre la frecuencia de las crisis, anormalidades cutáneas y el

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retraso mental. Otras manifestaciones son ataxia, oftalmoplejía, parálisis espásticas, hemianopsias, etc.6 Las manifestaciones tumorales son hamartomas tuberosos múltiples, bien delimitados, con potencial blastomatoso, benigno o maligno, que se encuentran a nivel de corteza cerebral y más raramente, en cerebelo o en médula espinal. Su transformación maligna puede conducir a astrocitomas de células gigantes y glioblastomas con sintomatología de expansión intracraneal: hipertensión, cefaleas, vómitos, alteraciones visuales y papiledema. El electroencefalograma (EEG) se encuentra alterado en el 80% de los pacientes, pero las anomalías encontradas no son específicas de la enfermedad. 6 El líquido cefalorraquídeo (LCR) es normal pero, puede presentar una ligera elevación de las proteínas. En los estudios radiológicos simples, se pueden observar calcificaciones de los ganglios de la base o paraventriculares y en la TAC o en la RMN cerebral tubérculos corticales, nódulos subependimarios, lesiones en la materia blanca periventricular profunda, etc6 Manifestaciones oftalmológicas Los signos oculares son fortuitos y se descubren con una frecuencia del 50% durante la consulta oftalmológica rutinaria, pues al ser asintomáticos pasan inadvertidos, sobre todo si no existe un componente extraocular orientativo. Su lesión característica es el hamartoma astrocítico del nervio óptico. Tiene escasa tendencia a crecer aunque sí se calcifica formando drusas. El sangrado de los vasos anómalos del tumor determina hemorragia vítrea. La angiografía fluoresceínica, permite observar en el tiempo arterial el llenado rápido de los vasos dilatados intratumorales, y en la fase venosa la existencia de capilares tortuosos y dilatados. En ocasiones los hamartomas retinianos surgen en la periferia como manchas grises, ovaladas, algo prominentes, semejando fibras de mielina o como formaciones quísticas libres, aunque tanto unas como otras, no son específicas de la enfermedad. Respecto a ellos es necesaria una observación minuciosa, así como controles periódicos, por la elevada tendencia a la mortalidad, debida a la aparición de

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complicaciones generales, cuya incidencia se ve incrementada después de los 30 años de edad.7

Manifestaciones renales En la esclerosis tuberosa, se pueden hallar quistes renales bilaterales, angiomiolipomas y en ocasiones oncocitomas renales. El angiomiolipoma renal es un tumor de rara observación en la población general, cercano al 50% de los casos aparecen en pacientes con esclerosis tuberosa. Son únicos y más frecuentes en el sexo femenino.

Clínicamente son asintomáticos, pero a veces se manifiestan como masa abdominal palpable, produciendo dolor en zona lumbar y más raramente como hematuria, uremia o albuminuria. La incidencia de insuficiencia renal crónica es baja y el fallecimiento del paciente por causa renal, es debido al desarrollo de una enfermedad poliquística y requiere diagnóstico diferencial con otras neoplasias renales 8 Manifestaciones dermatológicas Las manifestaciones dermatológicas son las más fáciles y menos invasivas para llegar al diagnóstico.

—Los adenomas sebáceos de Pringle, están presentes en el 83% al 90% de los casos. Son patognomónicos y se localizan de forma preferente en surcos nasolabiales, mejillas, mentón, cuero cabelludo, frente y raramente en orejas. En pocas ocasiones aparecen en el nacimiento ya que frecuentemente suelen hacerlo entre los 3-10 años estabilizándose en la adolescencia para persistir de por vida. En algunas ocasiones pueden formar masas fungosas de mayor tamaño. 9 — Los tumores de Koenen, son fibromas periungueales o subungueales rosados y más o menos alargados de 5-10 mm de longitud, que pueden llegar a destruir el lecho ungueal.

Aparecen en la pubertad y continúan con el desarrollo. A veces coexisten varios en la misma uña.9

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— En la región lumbosacra, se sitúan de forma característica las placas chagri, caracterizadas por ser áreas de piel ligeramente elevada, amarillenta, de tacto similar a la lija, cuyo tamaño oscila entre 1 y 5 cm de diámetro y que en ocasiones se rodean de otras más pequeñas.9 —Manchas acrómicas congénitas de aparición en los primeros meses de vida. Están presentes en el 85% de los casos, y junto con la presencia de convulsiones no febriles en la infancia, son dos datos clave para establecer un diagnóstico de sospecha sólido. Son de aspecto oval o lanceolado, de 1-3 cm de longitud y con morfología en hoja de fresno tal y como describen los textos clásicos, situándose sobre todo en tronco y extremidades. 9 Manifestaciones cardiacas Más de 2 tercios de los pacientes con ET presentan rabdomioma cardíaco, tumor dependiente de las fibras musculares miocárdicas. Estos tienden a ser múltiples, su número y tamaño disminuyen con la edad. Se plantea además, que al menos la mitad de los pacientes con este tumor miocárdico muestran ET. Aunque la mayoría evoluciona de forma asintomática, algunos pacientes desarrollan una insuficiencia cardíaca rápidamente después del nacimiento, por obstrucción por tumor intraluminar o porque éste desplaza al miocardio normal. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiograma o RMN. Con estos estudios, se puede identificar el rabdomioma intraútero, lo que sin dudas constituiría un elemento importante en el diagnóstico prenatal de la enfermedad. 9 Manifestaciones pulmonares Se presenta solamente en el 1 % de los pacientes y es 5 veces más frecuente en hembras que en varones. El tipo de alteración que se observa es una linfoangioleiomiomatosis que se aprecia como un infiltrado intersticial difuso de tejido linfoide, vascular y músculo liso, lo cual produce obstrucción del flujo de aire y disminución de la capacidad respiratoria.9 El inicio de los síntomas respiratorios se produce entre los 20 y 50 años, con un promedio de 33 años y las manifestaciones clínicas que se pueden observar son: disnea,

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hemoptisis, insuficiencia respiratoria, neumotórax espontáneos repetidos.En la mayoría la evolución clínica es declinante, con pronóstico malo. 9

Manifestaciones en otros órganos.

Existen varios reportes de casos de ET con pólipos rectales hamartomatosos y con lesiones hamartomatosas en ovarios; también hay un reporte de hipotiroidismo congénito asociado con ET, a causa de una glándula tiroidea disgenética. Se mencionan pocos casos de fallecidos con ET, en cuyas autopsias se mostraron adenomas papilares tiroideos (hamartomas). 10 Manifestaciones orales.

Las lesiones orales en la ET tienen especial trascendencia, dado que hasta un 15% de los pacientes las pueden presentar. Estas lesiones son recogidas en las primeras series sobre la enfermedad, sobre todo en su manifestación más frecuente que es la de “placas fibrosas” de localización en encía, labios y lengua. En la actualidad, la mayor parte de autores agrupan las lesiones orales, de diferente incidencia para unos y otros, en varios grupos: lesiones dentales, lesiones mucosas, lesiones esqueléticas y otras lesiones.10 

Lesiones dentales. La hipoplasia del esmalte en forma de depresiones es muy significativa en esta entidad, incluso más que en otros trastornos mentales, como la parálisis cerebral el síndrome de Down o la fenilcetonuria.



Lesiones mucosas. Se describe de forma clásica la presencia de nódulos mucosos (escasos o en abundancia). La prevalencia de las lesiones se calcula alrededor del 11-15%. La lesión consiste en nódulos angiofibrosos rojo-amarillentos o del color de la mucosa y de tamaño variable. Se presentan preferentemente en la porción más anterior de la encía, pero no deben descartarse en los labios, mejilla, lengua y paladar. Estos nódulos fibrosos deben diferenciarse desde el punto de vista clínico-

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patológico de: fibromas, papilomas, hiperplasia epitelial focal, hamartomas, quistes gingivales y exóstosis. La hiperplasia gingival ha sido descrita sobre todo relacionada a la terapéutica anticonvulsivante y a la escasa higiene oral. 

Lesiones esqueléticas. El paladar hendido, el labio fisurado y la hiperostosis alveolar son descritos con cifras del 45-60%, dependiendo de los autores.



Otras. Una gran variedad de lesiones han sido descritas asociadas a la enfermedad, destacando:

tumor

odontogénico

calcificado,

fibroma

desmoplástico,

hemangiomas mucosos y/o intraóseos, mixoma odontogénico, asimetría facial, úvula bífida, retraso de la erupción, diastemas, entre otras. 10 DIAGNÓSTICO El diagnóstico se puede realizar en diferentes etapas de la vida, según la forma como debute la enfermedad. En un lactante, se manifiesta frecuentemente con espasmos en flexión y manchas hipocrómicas en la piel. Más tarde en la infancia, suele manifestarse con epilepsia y angiofibromas faciales. En la edad adulta, puede debutar con alguna manifestación visceral, por ejemplo renal. No hay que olvidar que los periodos de desarrollo iniciales son estadios de una mayor labilidad, y una identificación temprana es esencial para permitir cualquier tipo de intervención.11 Entre los hallazgos clínicos que se pueden observar y que ayudarán al correcto diagnóstico existen criterios mayores y menores: 12 CRITERIOS MAYORES

CRITERIOS MENORES

Angiofibromas faciales

Fositas de esmalte

Fibromas ungueales o periungueales

Pólipos hamartomatosos rectales

Maculas hipomelanóticas

Quistes óseos

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Piel de zapa

Fibromas gingivales

Túberes corticales

Hamartomas no renales

Nódulos subependimarios

Parche acrómico en retina

Rabdomioma cardiaco

Lesiones cutáneas confeti

Linfangiomiomatosis pulmonar

Múltiples quistes renales

Angiomiolipoma renal

La National Tuberous Sclerosis de los Estados Unidos de Norteamérica ha creado una serie de criterios para el diagnóstico de la enfermedad, y clasifica las manifestaciones clínico-patológicas de la enfermedad de acuerdo con su importancia diagnóstica en: patognomónicas (rasgos primarios), susceptibles de ofrecer un diagnóstico definitivo (rasgos secundarios) y de presunción (rasgos terciarios).13 

RASGOS PRIMARIOS: Angiofibromas faciales, fibromas ungueales, tuberosidades corticales (confirmación histológica), nódulos subependimarios o astrocitomas de células gigantes (confirmación histológica), calcificaciones de múltiples nódulos subependimarios hacia el ventrículo (confirmación radiológica), astrocitomas retiniarios múltiples.



RASGOS SECUNDARIOS: Afectación de familiares de 1er grado, rabdomioma miocárdico (confirmación radiográfica o histológica), hamartoma o manchas acrómicas retinianas, tuberosidades cerebrales (confirmación radiográfica), nódulos subependimarios no calcificados (confirmación radiológica), parches lijosos, placa en la frente, linfoangioleiomiomatosis pulmonar (confirmación

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histológica), angiomiolipoma renal (confirmación histológica o radiológica), quistes renales típicos de ET (confirmación histológica). 

RASGOS TERCIARIOS: Manchas hipomelánicas, lesiones de piel “en confeti”, quistes renales (confirmación radiográfica), defectos azarosos del esmalte decidual o dientes permanentes o ambos, pólipos hamartomatosos renales (confirmación histológica), quistes óseos (confirmación radiográfica), linfoangioleiomatosis pulmonar (confirmación radiográfica), tractos migratorios o heterotopias en la sustancia blanca cerebral (confirmación radiográfica), fibromas gigantes, angiomiolipomas no renales (confirmación histológica), espasmos infantiles.

Basándose en estos rasgos el diagnóstico médico se realiza de esta manera: 

ET definida. Un rasgo primario o 1 rasgo secundario más 2 rasgos terciarios.



ET probable. Un rasgo secundario más 1 terciario o 3 rasgos terciarios.



ET sospechosa. Un rasgo secundario o 2 rasgos terciarios.

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Las pruebas diagnósticas incluyen, resonancia magnética nuclear o TAC cerebral; ultrasonido renal, por la alta incidencia de angiomiolipomas en esta localización; TAC pulmonar por linfangiomiomatosis pulmonar; electrocardiograma por mayor riesgo a sufrir rabdomiomas cardiacos a temprana edad; electroencefalograma por convulsiones asociadas y evaluación cutánea. 12 TRATAMIENTO Será el específico de cada una de las diferentes manifestaciones clínicas que el paciente presente. Desde los tratamientos médicos para las crisis epilépticas (ácido valproico, ACTH, clonazepan, fenitoína, fenobarbital o carbamazepina dependiendo del tipo crisis) o para las complicaciones cardiacas (antiarrítmicos, hipotensores, etc.), hasta los quirúrgicos, en el caso de los rabdiomiomas, tumores subependimarios gigantes o los angiomiolipomas.10

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Los miembros de la familia, cuando se detecta un niño con la enfermedad, deben someterse a los siguientes exámenes: 10 

Exploración dermatológica



Examen del fondo de ojo



TC y RM cerebrales E



Ecografía cardiaca y renal.

MANEJO ODONTOLÓGICO Dependerá del tipo de lesiones que se presenten en el paciente; que va desde la prevención, enfocada a disminuir los factores de riesgo para los crecimientos gingivales, que principalmente es causada por los medicamentos anticonvulsivantes y se ve exacerbada por una mala higiene bucal, pudiendo provocar enfermedad periodontal inflamatoria, hasta la remoción quirúrgica de aluna lesión. Debido a que ésta es una condición genética el tratamiento de las lesiones orales consiste en su remoción quirúrgica, aunque los crecimientos gingivales tienen alta recidiva. 10,12 PRONÓSTICO El curso y pronóstico de la entidad, dependen del tipo de crisis epilépticas y de la profundidad del deterioro intelectual que presenten los pacientes. Los rabdomiomas cardiacos pueden ocasionar trastornos del ritmo. La enfermedad quística pulmonar puede cursar con neumotórax, hipertensión pulmonar e incluso cor-pulmonale. Los quistes renales pueden desencadenar hipertensión arterial y el angiomiolipoma renal puede cursar con hematuria, hemorragia retroperitoneal o insuficiencia renal progresiva, constituyendo para muchos autores una de las principales causas de mortalidad. 10

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BIBLIOGRAFÍA 1.- FERNANDEZ O.; Gómez, A.; Sardinaz, N. (1999). Esclerosis Tuberosa. Revisión. Rev. Cubana Pediatr. 71 (3): 160-167 2.- Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares .

http://espanol.ninds.nih.gov/ 3.- HUNT A. (1993). Development, behaviour and seizures in 300 cases of tuberous sclerosis.

Journal of Intellectual DisabiliQ Research. 37: 41-51 4.- PALENCIA Luaces, R. (1998). Síndromes neurocutáneos en la infancia. Ed. Caja Duero.

Universidad de Valladolid 5.- LOPEZ Edgardo. Escovich Livia. 2003. Esclerosis tuberosa: presentación de un caso clínico con manifestaciones estomatológicas. Medicina Oral 8:122-8 6.- RUBIO O Barbón S, García Fernández ML. 1997 Esclerosis tuberosa. Med Clin ;96:784-7.

7.- JIMENES Alfaro I, Bueno-Palacín JL.1999. Síndromes neurocutáneos con afectación ocular.

Monogr DermatoL 12:181-90.

8.- MERINO Angulo J, Martínez Ortiz de Zárate JM, Álvarez Blanco, et al 1997. Esclerosis tuberosa.

Rev Clin Esp 152:9-11.

9.- RUIZ Ricardo BLASCO JM. 2002 Esclerosis tuberosa. Enfermedad de Pringle Bourneville Servicio de Dermatología. Hospital Clínico San Cecilio. Granada. Actas Dermosifiliogr 93(1):1-7.

10.- LÓPEZ JL Rodriguez Eugenia 2004;Esclerosis tuberosa y manifestaciones orales. Caso clínico Revista Medicina Oral 9:216-23 11.- PRATS Viñas JM. 1996. Facomatosis que cursan con manchas acrómicas, esclerosis tuberosa de Bomeville. Criterios diagnósticos y protocolo de seguimiento. Rev Neurol 24(133):1056-9.

12.- MOSQUEDA Adalberto 2008 Tópicos selectos de oncologia bucal. Cap 3 13.- Pou Serradell A. 1996 Evolución natural de las facomitosis en la edad adulta. Rev Neurol 24(133):1085-127.

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PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO Datos Personales: Nombre: M.C.D Edad: 12 años 5 meses Género: Femenino Fecha de nacimiento: 27 de julio de 2000 Lugar de nacimiento: Zacatecas, Zac.

Motivo de la consulta: “Para que la valoren porque necesita cirugía” Padecimiento actual: Paciente femenino de 12 años de edad con diagnóstico médico de Esclerosis Tuberosa que acude a consulta referida por APAC por presentar aumento de tamaño en la encía a nivel del canino inferior derecho con evolución aproximada de 4 meses con diagnóstico presuntivo de granuloma piógeno.

Historia prenatal, natal y postnatal: Madre de 32 años de edad. Paciente producto de embarazo controlado desde el primer mes por médico particular, no presentó complicaciones durante el embarazo, segunda gesta a término, parto eutócico, intrahospitalario.

A las primeras semanas de nacida, comenzó a presentar episodios convulsivos y se comenzó con medicación a las 3 semanas de edad; se dio diagnóstico de retraso mental y crisis convulsivas.

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Desarrollo psicomotriz Debido a su condición neurológica presenta retraso psicomotor, a los 4 meses comenzó con estimulación temprana. No camina, y sus movimientos son limitados, su afectación es mayor en el lado derecho, la mano de ese lado no tiene movilidad. No hay control de esfínteres, usa pañal. No habla, se comunica con sonidos guturales.

Alimentación Durante el primer año de edad, su alimentación fue con leche materna, no tomó biberón sólo en vaso. Su alimentación es balanceada y controlada, mayormente verduras y carnes blancas, no come dulces ni galletas.

Antecedentes personales patológicos Diagnosticada con Esclerosis Tuberosa hace tres años, al tiempo que fue diagnosticada con cáncer por presentar rabdiomioma en el riñón derecho, fue sometida a cirugía para remoción del mismo recibió quimioterapia por decisión de los padres. Convulsiona a diario, y es asociada a la Esclerosis, medicada con Valproato, Keppra y Topiramato.

Ha sido hospitalizada en varias ocasiones.

Presenta angiofibromas a nivel perinasal , alrededor de la boca y en la frente.

Antecedentes heredo familiares Preguntados y negado Antecedentes Odontológicos A los 6 años de edad fue su primera visita para extraer dientes temporales, no hubo mucha cooperación por su condición neurológica, ha sido atendida en el CRIT y en APAC. Hábitos orales perjudiciales Introduce la mano a la boca, y la muerde.

Antecedentes Personales no patológicos Tiene 1 hermana, ocupa el segundo lugar. Casa habitación propia, cuenta con todos los servicios, bien iluminada y ventilada. Habitan 4 personasen la casa. Higiene personal diaria, cambio de ropa diaria, higiene bucal una vez al día. Inmunizaciones completas para la edad.

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Exploración Física Cráneo mesocéfalo, cabello castaño, rizado, implantación baja; nariz hipotónica, labios poco humectados la mayor parte del tiempo tiene la boca abierta, línea media facial centrada, mentón hipotónico; orejas normo insertadas, perfil convexo.

Exploración Intraoral Mucosa labial poco humectada, presencia de irritantes locales, crecimiento gingival generalizado; encía enrojecida; además crecimiento gingival importante a nivel del canino derecho inferior de color rojizo, de base pedunculada, de aspecto lobulado; en la arcada superior se puede apreciar otro en proceso de formación. Dentición mixta; tiene 24 dientes, 6 temporales, 17 permanentes, el canino no se observa por el aumento de volumen de la encía. En el paladar se observan lesiones en la mucosa, la encía cubre casi en su totalidad a las piezas dentarias.

Examen funcional ATM sin lesión aparente; dislalia (dificultad en el habla); movimientos mandibulares sin controlados; respiración buco-nasal; deglución atípica.

Oclusión Línea media desviada hacia la izquierda, clase I canina en el lado izq, en el lado derecho no se puede apreciar, clase II molar.

Examen Dental 

Total de órganos dentarios: 24



Total de órganos dentarios permanentes: 17



Total de órganos dentarios temporales: 6



Cariadas: 0



Perdidas: 0

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Obturadas: 0

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Diagnóstico 

General o



Esclerosis Tuberosa Congénita

Dental o

Angiofibroma

o

Agrandamiento gingival

o

Gingivitis asociada a medicamentos.

o

Hipoplasia del esmalte.

Plan de Tratamiento 

Remoción quirúrgica de angiofibroma



Valoración postquirúrgica



La fase de mantenimiento continuará en APAC, reforzando técnica de cepillado, y profilaxis.

Interconsulta Con cirugía Pronóstico Inmediato favorable, por la eliminación de la lesión, pero a corto y largo plazo desfavorable debido a que ésta lesión y el agrandamiento gingival seguirán estando presentes pues están asociadas a la enfermedad que padece el paciente, además de ser provocado también por los anticonvulsivantes.

EJECUCIÓN DE TRATAMIENTO 20 de noviembre de 2012.- remoción quirúrgica de angiofibroma. Se envía tejido a estudio histopatológico. No se medicó al paciente, no fue necesario.

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DISCUSIÓN Los trabajos publicados que se ocupan de las manifestaciones estomatológicas de esta enfermedad son escasos. Los casos encontrados reportan presencia de hemangiomas pedunculados, hiperplasia gingival, fibromas mayormente en lengua y paladar.

Se ha sido sugerido que los fibromas orales podrían no ser lesiones verdaderas de y que serían ocasionados por las drogas utilizadas para el tratamiento de las manifestaciones neurológicas de la enfermedad.

Comparando lo encontrado en la revisión de la literatura con la paciente, coincide en las lesiones orales encontradas en los pacientes de dichos artículos, así como con las características clínicas en otros órganos, a diferencia de la presencia de cáncer en la paciente; los hamartomas presentes en la generalidad de los pacientes no suelen malignizarse y el común que se presenta en riñón no es el que padeció la paciente, manifestación diferente en la paciente del presente caso.

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CONCLUSIÓN Está claro que la propia enfermedad tiene sus repercusiones en la cavidad oral, y si está cursa de manera asociada como en la mayoría de los casos, y como lo es en este, a retraso mental y episodios convulsivos, las manifestaciones orales se ven exacerbadas.

Una combinación del efecto de los anticonvulsivantes, la propia enfermedad y una higiene deficiente, provocan un ambiente propicio para la presencia de las lesiones que caracterizan a la enfermedad; pero considero que esto se puede aminorar, con la actuación del Odontólogo de manera preventiva. Algo muy importante es obtener y mantener una buena higiene oral, siendo el mayor problema que el paciente no puede realizarlo por si sólo y debe ser ayudado por los padres, que son los que deberán seguir siendo instruidos y orientados para hacerlo de la mejor manera, dándole la misma importancia que se le da a la atención de su enfermedad, buscando ofrecer una mayor calidad de vida.

Si bien, el agrandamiento gingival será recidivante, se pude mejorar las condiciones bucales para que no termine en gingivitis o periodontitis causado por el acumulo de placa y la deficiente higiene oral; que esto es lo que se busca en este caso, se realizó la remoción quirúrgica de la lesión pero se buscará mejorar las condiciones bucales, eliminando en la medida de lo posible los factores locales que puedan aumentar el riesgo de recidiva.

Nuestro actuar como Odontopediatras, sigue siendo la educación y prevención de lesiones ocasionadas no sólo por esta enfermedad, sino todas aquellas que puedan manifestarse en la cavidad oral y poder orientar a los padres de cómo actuar ante dicha situación.

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