Constituants azotés non protéiques___________________________287
sont très foncées, presque noires, les selles sont blanchâtres, graisseuses, « mastic ». Il y a une bradycardie et surtout un prurit, parfois féroce, avec lésions cutanées de grattage, dû à l'élévation concomitante des sels biliaires dans le sang. Il y a un gros foie de cholestase. Biologiquement, l'hyperbilirubinémie porte presque exclusivement sur la fraction conjuguée ou directe qui peut atteindre des valeurs supérieures à 500 p-mol/l. Les enzymes de cholestase, 7-GT, phosphatases alcalines, 5'nucléotidase, sont bien évidemment très augmentées. Il n'y a pas au début de réaction parenchymateuse d'insuffisance hépatique ni de cytolyse mais rapidement, du fait de la cholestase, les transaminases vont s'élever discrètement. Les étiologies sont dominées par deux causes : - la lithiase biliaire (ictère douloureux, fébrile, variable) ; - le cancer de la tête du pancréas ou des voies biliaires (ictère classiquement indolore, apyrétique, constamment progressif) ; - les hépatites et les cirrhoses ont aussi dans leur tableau biologique une élévation de la bilirubine conjuguée, liée à la cholestase intrahépatique, au niveau des canalicules biliaires, par l'œdème et l'inflammation. Cependant, il y a aussi parallèlement une élévation de la bilirubine libre. 4,3.3. Ictères à bilirubine mixte
Par leur fréquence, les hépatites aiguës, quelle que soit leur étiologie, et les cirrhoses d'origine éthylique, post-hépatitique, hémochromatosique ou biliaire primitive, constituent un groupe important où les deux fractions de la bilirubine sérique sont élevées. La maladie de Dubin-Johnson est une affection congénitale rare de l'excrétion biliaire hépatocytaire où la bilirubinémie est mixte (environ 60 % de bilirubine conjuguée) avec des poussées d'ictère franc sur fond de subictère chronique, l'ensemble totalement sans gravité.
4.4.
Méthodes de dosage
Prélèvement. Le prélèvement peut être du sérum ou du plasma après recueil sur héparinate de lithium. Il doit être conservé à l'abri de la lumière en raison de la sensibilité de la bilirubine à la photooxydation et le dosage pratiqué dans les 8 heures. Principes généraux. Deux techniques différentes peuvent être en fait utilisées pour doser la bilirubine totale : - Spectrophotométrie directe. Le sérum est dilué dans une solution de tétraborate de potassium de pH 9,3 puis l'absorbance est mesurée à 466 (correspondant à la bilirubine conjuguée et non conjuguée) et 522 nm pour éliminer l'interférence éventuelle de l'hémoglobine et des caroténoïdes.