Revista Ecos de Fipan Nº 56 - Abril 2022

Revista de la Asociación Argentina de Fibrosis Quística ABRIL 2022 | Nº 56

¡Celebramos nuestros primeros 60 años!

Tema de tapa- Reportaje Entrevista a nuestro Presidente, Gualberto Lazzarini.

Asistencia Psicológica La importancia de cuidarnos para poder cuidar al otro.

Ecos del exterior Trikafta conduce a menor necesidad de antibióticos y hospitalizaciones

Personería Jurídica Nº C-7002/77. Miembro de Cystic Fibrosis Worldwide (CFW). International Alliance of Patients Organizations (IAPO) Federación Latinoamericana de Fibrosis Quística (FLAFQ). Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF), Alianza Argentina de Pacientes (ALAPA)

Editorial

Comisión directiva PRESIDENTE

Gualberto Lazzarini TESORERA

María Cristina Jung SECRETARIO

Orlando O. Annecchini VOCAL TITULAR

Ariel M. Marcón

VOCAL SUPLENTE

Maria Eugenia Koolen ÓRGANO DE FISCALIZACIÓN TITULAR

Daniel Lanzillotta SUPLENTE

Florencia R. Lombardi PRODUCCION Y CONTENIDOS

María Cristina Jung Susana Paz

EDICIÓN Y DIAGRAMACIÓN

Agustina Matienzo DISEÑO

Vanina Aristei Paula Campdepadrós

Nuevamente junto a ustedes Pero esta vez en una ocasión especial: ¡FIPAN cumple 60 años! Y estamos muy satisfechos de poder celebrarlo junto a todos ustedes que son también parte de nosotros. Fueron 60 años de trabajo, lucha, sacrificio… 60 años a los que hemos llegado con un caudal infinito de vivencias; con muchos momentos tristes, pero también con enormes alegrías.

Desde sus inicios -en 1962- nuestra querida FIPAN contó con la firmeza y el coraje que sus fundadores le imprimieron. Con el Ing. Ignacio Kremenchuzky, su esposa Celia y un grupo de padres entusiastas que se lanzaron a la aventura y, cuyo único objetivo era la salud de sus hijos que se encontraban afectados por una enfermedad hasta entonces casi desconocida, con escasos recursos de tratamiento y, prácticamente, ignorada por la medicina y las instituciones de salud.

No fueron pocos los obstáculos que enfrentó FIPAN: el desconocimiento de los médicos sobre la patología, la falta de apoyo del Estado y, por sobre todo, la escasez de medicamentos exclusivos para el tratamiento que debían ser traídos del exterior y que llegaban en dosis tan escasas que apenas alcanzaban para algunos días. Eran épocas difíciles que, poco a poco, fueron superándose gracias al esfuerzo y al empeño de ese grupo humano que, día a día, se alegraba por cada logro y no se descorazonaba por los obstáculos con los que se encontraba. Siempre había una solución -por pequeña que fuera- que agregaba esperanza a la batalla emprendida.

Los nombres de los doctores Giannantonio, Katz, Vidaurreta, Gabay, Macri y Pivetta están ligados a la etapa “fundacional” de nuestra historia, y fue el Dr. Pivetta quien asumió la primera presidencia de FIPAN a partir de su nacimiento “legal” en 1977, cuando se obtuvo la Personería Jurídica. Nuestro reconocimiento a estos profesionales, y a todos quienes se fueron especializando en la patología, y que hoy integran equipos multidisciplinarios en pos de una mayor y mejor calidad de vida para nuestros pacientes.

Pasaron los años, y también pasaron las personas. Otros fueron los tiempos, pero no cambiaron las actitudes, los propósitos, los proyectos que nos guiaron -y continúan haciéndolo- hacia el mismo objetivo: el logro de la mejor calidad de vida para todos aquellos a quienes dirigimos nuestro esfuerzo. Hoy podemos afirmar, con orgullo y satisfacción, que la comunidad FQ se encuentra protegida con leyes especiales, medicación adecuada, contención social y psicológica. Y que todo ello nació gracias al heroísmo de aquellos padres que se decidieron a alcanzar lo inalcanzable y, que luego de 60 años, tuvieron su recompensa más ansiada: el agradecimiento de las generaciones que los sucedieron y de las que vendrán.

Por eso, desde este humilde espacio, queremos agradecer a todos: a quienes nos crearon, a quienes se esforzaron para lograr nuestro lugar en la sociedad, a quienes continúan trabajando diariamente para asegurar esta actualidad esperanzadora y el futuro de excelencia que ya se percibe. Gracias FIPAN por tus 60 años de rica existencia y gracias, muy especialmente, a todos quienes hicieron y hacen posible esta realidad.

Comunicate con nosotros

“La esperanza reside en los sueños, en la imaginación y en el coraje de aquellos que se atreven a convertir sus sueños en realidad.”

Jonas Salk

ecosdefipan@fipan.org.ar Instagram: fipanbsas Revista Ecos de Fipan fue impresa en Imprenta Manchita de la Fundación Pelota de Trapo Revista Ecos | 3

Indice EN ESTA

Edición

EDITORIAL................................................3 NOTI FIPAN...............................................5

AGRADECIMIENTOS............................... 8 TEMA DE TAPA - 60 AÑOS DE FIPAN.......10 NUTRICIÓN.............................................. 13 ASISTENCIA SOCIAL............................... 14 TEMA DE TAPA - REPORTAJE................. 16 ASISTENCIA LEGAL.................................18

ASISTENCIA PSICOLÓGICA....................20

ECOS DEL EXTERIOR............................. 22 AGENDA................................................... 27 ENTREVISTA............................................ 30 MAPA RED FQ.......................................... 33 HISTORIAS DE VIDA............................... 34 NOTA DE COLOR..................................... 38 DE INTERÉS............................................. 40

ABRIL 2022 Nº 56

DATOS ÚTILES......................................... 42

¿Qué es la

FQ? La enfermedad fibroquística del páncreas (Mucoviscidosis) es la enfermedad genética hereditaria y discapacidad visceral más común en la raza blanca. Afecta las glándulas de secreción externa, produciendo secreciones anormales, viscosas y adherentes que originan complicaciones pulmonares crónicas, insuficiencia pancreática, una excesiva concentración de electrolitos en el sudor (sudor salado) y en ocasiones, compromiso hepático.

4 | Revista Ecos

Día Mundial de

la FQ

Noti Fipan

Grupos de apoyo La convivencia diaria con FQ puede generar diversas necesidades, dudas, preocupaciones y desafíos.

Por esa razón, es muy valioso participar en grupos de apoyo en donde poder compartir experiencias y descubrir que casi todo lo que creemos que nos pasa sólo a nosotros, también le ha pasado o le está pasando a otros.

Actualmente, FIPAN cuenta con dos grupos de apoyo que funcionan en forma virtual: uno destinado a pacientes jóvenes y adultos que viven con FQ, y otro para padres y familiares de pacientes FQ. Los espacios se desarrollan en forma mensual y las personas interesadas pueden participar desde cualquier punto del país porque son virtuales (a través de la plataforma ZOOM). Cabe destacar que no son

grupos terapéuticos, aunque están coordinados por la psicóloga Sabrina Brancatisano.

Los protagonistas son los participantes quienes proponen de qué temas les gustaría hablar o compartir, ya que es un espacio que está pensado para dar y recibir apoyo con respeto y solidaridad.

Los objetivos principales de los grupos de apoyo son: Crear un clima amigable para compartir experiencias Brindar recursos Armar grupos de pertenencia Aprender estrategias Brindar y recibir ayuda Fortalecerse

Área de Psicología La escuela es una etapa muy importante en la vida de niños y jóvenes. Por esa razón, la intención de este puente es que ellos cuenten, dentro de sus instituciones educativas, con el apoyo necesario para que puedan percibir la circunstancia de vivir con una enfermedad crónica con más normalidad y, a su vez, conocer con qué recursos de apoyo cuentan para poder mejorar su calidad de vida.

Revista Ecos | 5

Noti Fipan

Visita a la Asociación Valenciana El pasado 27 de enero tuve el honor de visitar la Asociación de Fibrosis Quística de la Comunidad Valenciana representando a FIPAN. Fui recibida por Ana Gómez, Vicepresidente de la Asociación, y por Teresa Pinazo, Auxiliar de servicios.

Compartimos algunas horas en las que, muy amablemente, me contaron cómo vienen trabajando desde hace más de 30 años en la Comunidad Valenciana.

Principal y, fundamentalmente, el Estado acompaña sus acciones con leyes y decretos que agilizan y alivianan cuestiones administrativas, escolares y de salud: no es un incordio tramitar el certificado de discapacidad, las escuelas cuentan con manuales muy claros para conocer la FQ y cómo puede impactar en sus estudiantes y, lo más importante, el Estado responde por la totalidad del tratamiento del paciente incluyendo la provisión del Trikafta (llamado Kaftrio en España).

Recorrimos las instalaciones en las que se encuentra un departamento equipado para aquellas familias que deban acercarse a Valencia desde muy lejos para recibir algún tipo de tratamiento y puedan contar con un espacio para poder continuar con sus terapias y descansar estando lejos de sus hogares.

Me facilitaron material impreso muy útil que pronto estará disponible en FIPAN para que, aquellas familias que lo deseen, puedan consultarlos y también me compartieron el ingreso a recursos digitales muy valiosos a los que se puede acceder a través del siguiente link: https://fqvalenciana.com/manuales/.

FIPAN en el Día de las EPOF Una de nuestras queridas colaboradoras nos representó en la conmemoración del 28 de febrero “Día Mundial de las Enfermedades Poco Frecuentes” en la Ciudad de Mercedes, Pcia. de Bs. su Complejo Cultural “LA TROCHA”, espacio tan propio de los mercedinos y lugar emblemático por su historia, fue iluminado con los colores que representan a dicho día.

Mucho agradecemos a su Intendencia y Secretaria de Salud por sumarse a la difusión en el día de las EPOF.

6 | Revista Ecos

En Argentina nos queda un largo camino por recorrer que, seguramente, iremos allanando con el compromiso de todos los que formamos parte de FIPAN pero también, será necesario y urgente que nuestros representantes gubernamentales puedan acompañarnos con políticas públicas claras y contundentes.

Agradezco profundamente a Ana y a Teresa por su calidez y generosidad, y les comparto una imagen del encuentro.

Prof. Florencia Lombardi - Miembro del espacio Puente Familia- Escuela junto a Sabrina Brancatisano.

Integrante de la Comisión Directiva de FIPAN

Noti Fipan

Vigilia de ALAPA en el Día Mundial de las EPOF En el marco del Día Mundial de las Enfermedades Poco Frecuentes 2022, la Alianza Argentina de Pacientes (ALAPA) organizó una serie de acciones en diferentes puntos del país (Lobos, Chaco, Cañuelas, entre otros) y, como acción central, realizó una Vigilia que comenzó en la sede del Ministerio de Ciencia, Tecnología e Innovación en el barrio de Palermo (CABA) y finalizó en la Casa Rosada el 27 de febrero.

Durante la Vigilia, se visitaron diferentes sedes gubernamentales y se entregó un petitorio que incluía 15 puntos con el objetivo principal de avanzar en la creación de una mesa interministerial de trabajo

permanente entre el Ministerio de Desarrollo Social de la Nación, el Ministerio de Educación, el Ministerio de Salud, el Ministerio de Ciencia, Tecnología e Innovación y la Agencia Nacional de Discapacidad (ANDIS), coordinada por organizaciones de pacientes.

Como respuesta a esa acción, el pasado 8 de marzo, el ministro de Ciencia, Tecnología e Innovación, Lic. Daniel Filmus, convocó a las organizaciones involucradas para avanzar con los puntos planteados por ALAPA en el petitorio que está disponible en www.alianzapacientes.org.

Revista Ecos | 7

Noti Fipan

28 de Febrero | Día Mundial de las Enfermedades Poco Frecuentes En el Mes de las Enfermedades Poco Frecuentes nos sumamos con “ALAPA” a la campaña En el mundo hay identificadas cerca de 8.000 enfermedades poco frecuentes y, si bien en la Argentina no existen registros oficiales, las estimaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS) indican que cerca de 4.000.000 argentinos y argentinas estarían afectados por una EPOF.

Agradecimientos Desde nuestra Asociación queremos agradecer muy especialmente a PORTA HNOS. por las donaciones de packs de botellas de alcohol al 70% realizadas durante el 2020, 2021 y en el presente año.

Tales donaciones resultan de gran utilidad para distribuir entre nuestros pacientes y familiares en la patología que nos ocupa: la fibrosis quística.

La pandemia iniciada hace más de dos años, y que aún perdura, ha propiciado la utilización de medidas de higiene extraordinarias, en donde el alcohol diluido al 70% ha cumplido un rol de singular importancia en la desinfección, tanto a nivel personal como ambiental.

Es por ello que reiteramos nuestro agradecimiento por esta acción tan generosa en beneficio de nuestra comunidad.

8 | Revista Ecos

Revista Ecos | 9

Tema de tapa

Celebramos el 60º Aniversario de FIPAN Por Victoria Lippi

H

aciendo un recorrido por estos 60 años de historia nos encontramos con mil razones para festejar esta lucha contra los múltiples obstáculos con los que nos ha tocado lidiar como institución.

No cabe duda que FIPAN ha construido sólidas bases a lo largo de estos años, no sólo para los pacientes con Fibrosis Quística (FQ) sino también con los familiares y amigos, y la sociedad argentina en general, procurando igualar los tratamientos públicos y privados, poniendo sus recursos al servicio de las familias que así lo solicitasen, disponiendo cada uno de sus recursos con el afán de colaborar con las múltiples necesidades que provoca esta patología.

FIPAN (que somos todos los que la conformamos) ha entregado, y aún lo hace, su tiempo y su corazón. Desde los comienzos en 1962, con el Ing. Ignacio Kremenchuzky y su esposa, Celia Hojman, se han dado pasos firmes con la desesperación a cuestas por la falta de tratamientos disponibles en el país para sus hijos con Fibrosis Quística y el gran desconocimiento científico que había en ese momento de dicha enfermedad, tratando de buscar en otros países los conocimientos y posibles tratamientos para enfrentar la FQ.

10 | Revista Ecos

En aquellos años no existía Internet, y la poca literatura en español se encontraba en un capítulo de un libro de pediatría del Dr. Juan P. Garrahan, escrito por el Dr. Alfredo Vidaurreta, quien describía la FQ como una enfermedad desconocida, sin tratamiento y con un pronóstico de sobrevida no mayor a 5 años.

Con este panorama este grupo de valientes se lanzó a la carrera contra el tiempo y contra sus propias emociones bajo la incesante lucha contra la FQ, y dándolo todo por sus hijos.

Con esta fuerza nace FIPAN. Hoy, atesoramos el esfuerzo y la dedicación de aquellos tiempos fundacionales de nuestra organización en los que contamos con la colaboración de los doctores Giannantonio, Katz, Vidaurreta, Gabay, Pivetta y Macri.

Entonces, uno de los obstáculos más frecuentes era la dificultad de dar con un diagnóstico temprano, así como lograr que se garantizara un tratamiento adecuado y gratuito, y también promover la investigacion responsable sobre la FQ.

Tema de tapa En 1977, bajo la primera presidencia de FIPAN a cargo del Dr. Pivetta, se logró conseguir la Personería Jurídica, y así fuimos sumando logros para dar visibilidad a la Fibrosis Quística: conseguimos que se hablara de la enfermedad; logramos importar aparatología y medicamentos específicos para la patología; participamos en congresos y capacitaciones de forma constante e ininterrumpida, y nos pusimos a disposición de otras organizaciones para lo que hiciera falta.

Siempre sumando esfuerzos a la causa.

Cuando el acceso a la medicación se dificultaba (porque no teníamos la disponibilidad con la que contamos hoy), se armaban bancos de medicamentos en forma muy rudimentaria y se repartía en partes iguales la medicación que se lograba conseguir.

Comunitariamente se trataba de igualar el acceso para que nuestros hijos recibieran parte del tratamiento que necesitaban: fue un acto solidario muy grande y generoso que se construyó entre padres. Esta es la esencia de FIPAN. A lo largo de los años, esta esencia se ha pronunciado cada vez más, y no sólo con las necesidades y urgencias que nos apremian con los tratamientos. También hemos ampliado nuestros límites, y crecimos en todas las áreas en las que se requieren cuidados exclusivos a raíz de esta enfermedad: Hoy contamos con un Gabinete

de Psicología para pacientes, padres y amigos, así como con Asistencia Social, Asesoramiento Jurídico y Nutrición. Todos nuestros servicios son totalmente gratuitos, incluyendo un programa de Ayuda Social al paciente y su familia, articulado con los distintos Centros de Atención de FQ a fin de evaluar las necesidades económicas, de medicamentos e insumos. En esta línea, contamos con una Trabajadora Social que tiene disponibilidad para trasladarse a los distintos Centros FQ, y que trabaja en forma mancomunada con los otros servicios que brinda FIPAN a las familias.

Muchos hemos visto partir a nuestros hijos, hemos llorado y sufrido como casi todos los que formamos parte de esta comunidad, pero, aun así, con el alma rota y los abrazos vacíos, no hemos bajamos los brazos contra la FQ. Seguimos la lucha por los que están y por los que vendrán, para inspirar y dar fuerzas a aquellos que se acercan en búsqueda de respuestas.

No pensamos tener todas las respuestas, pero sí hemos trazado y allanado un camino arduo con sus flores y sus espinas.

No perdimos el foco. FIPAN sigue tan vigente y comprometido como en aquellos comienzos cuando los recursos eran escasos.

Hemos sorteado tantas tormentas que hoy nos enorgullece ser parte de los múltiples logros y cambios en la sociedad, como el reconocimiento

Fundadores, Ing. Ignacio Kremenchuzky y sra., y Primer Presidente, Dr. Omar H. Pivetta

Revista Ecos | 11

Tema de tapa del Certificado Único de Discapacidad (CUD), la detección temprana a través de la Pesquisa Neonatal y la Ley de FQ promulgada en el 2019.

Hemos logrado que la FQ sea reconocida, nombrada, discutida, puesta en escena; todo esto se lo debemos al trabajo incansable de sus fundadores y de quienes los sucedieron, y también al acompañamiento de todos los padres que integran las distintas instituciones FQ de nuestro país.

En la actualidad, contamos con la presidencia del Sr. Gualberto Lazzarini quien, junto a un equipo de colaboradores incansables como María Cristina Jung, Obdulio Orlando Annecchini, Ariel Maximiliano Marcón y María Eugenia Koolen, forman parte de la Comisión Directiva, además de los profesionales y colaboradores que están al servicio de las diferentes áreas a disposición de familiares, amigos y pacientes con FQ. Todos ellos llevan adelante la inmensa tarea de continuar y ampliar el alcance de FIPAN con un corazón comprometido y, más aún, con el coraje de tomar valor y acompañarnos en la lucha por el bienestar de nuestros hijos y seres queridos que padecen esta enfermedad.

Hoy podemos hablar de otra expectativa de vida; la FQ ya no nos compete a los padres solamente, estamos aprendiendo a pasar la posta del tratamiento y las luchas con las

burocracias; debemos también aprender a pasar la posta a nuestros hijos, que han alcanzado la adultez y tienen el control de sus vidas; ganamos tratamientos, investigación, medicamentos y, de esta manera, ellos han logrado alcanzar una vida digna.

A su disposición tienen a esta asociación para tomar acción, para encontrar refugio y aliento en medio de tanta burocracia combinada con la rudeza del tratamiento crónico.

Una vez más, podemos decir que el trabajo por el cual se luchó tanto se consiguió gracias a las múltiples investigaciones, a los científicos y médicos que nos han guiado para poder sostener los tratamientos extensivos y costosos, no sólo económicamente, sino también en tiempo y espacio. Pero seguimos adelante con la satisfacción de encontrar nuevos desafíos, tanto para los padres como para los protagonistas de esta historia, nuestros hijos.

Queremos recordarles que FIPAN mantiene sus puertas abiertas para todo aquel que nos necesite y quiera integrarse a nuestra Institución.

No nos detendremos hasta ver mejores resultados todavía.

Seguiremos dando batalla.

En esta oportunidad abrazamos a cada familia con el más sincero cariño y respeto por la lucha diaria

Por todo lo antedicho:

¡SALUD FIPAN, POR TUS 60 AÑOS DE VIDA!

Presidente actual, Sr. Gualberto Lazzarini y Secretario, Sr. Orlando O. Annecchini y sra.

12 | Revista Ecos

Nutrición

Lineamientos nutricionales para las personas con Fibrosis Quística Recetas para la vuelta a clases y al trabajo.

H

oy en día está ampliamente descripta la estrecha relación que existe entre el estado nutricional y la función pulmonar en las personas con Fibrosis Quística en cualquier edad.

Un estado nutricional adecuado favorece una óptima composición corporal de masa muscular y grasa que conlleva mayor fuerza muscular y, como consecuencia, mejor función pulmonar, menor tendencia a las exacerbaciones respiratorias y colonizaciones bacterianas con resistencia antibiótica.

Asimismo, menor riesgo de desmineralización ósea y fortalecimiento del sistema inmunológico.

El Índice de Masa Corporal (IMC) es la relación entre el peso y la talla elevada al cuadrado y, sumado a la evaluación de la composición corporal, refleja el estado nutricional. La Cystic Fibrosis Foundation establece que, para personas adultas mayores de 18 años, un IMC de normopeso para mujeres es cercano a 22 kg/m2 y para hombres de 23 kg/m2, y los menores de 18 años, una curva de crecimiento de peso y talla que esté en y/o por encima del Percentilo 50 en las tablas de crecimiento.

Se estima que los requerimientos calóricos proteicos son de 1 ½ a 2 veces más que los de una persona sin FQ. Esto no significa mayor cantidad de alimentos sino mayor y mejor concentración de nutrientes, fraccionando la alimentación con ingestas probablemente menos copiosas en cantidad, pero sí enriquecidas en calorías y proteínas.

Para lograr este aporte calórico es fundamental organizar la compra y la preparación de los alimentos, tanto para los pequeños y adolescentes para la vuelta a clases y a las distintas actividades como para los adultos con estudios y/o trabajo, sumado a las actividades de la vida diaria.

Es un gran desafío la conjunción del tratamiento nutricional más la realización del tratamiento integral de la Fibrosis Quística.

Flan, arroz con leche, budín de pan, gelatina hecha con leche Frutas o ensalada de frutas con copón de crema, merengue, queso crema endulzado, con frutos secos o chips de chocolate, dulce de leche Algunas ideas de preparaciones para almuerzo y cena: Siempre, de ser posible, porción de carnes: vaca, pollo, pescado, cerdo en milanesa, albóndigas, croquetas, en rellenos, en salsas, al horno, a la cacerola, en guisados, hamburguesas, pasteles, empanadas, tartas Siempre, de ser posible, quesos crema, feta, duros rallados, cremosos: en gratinados, derretidos, en rellenos, en pastas, arroz, polenta, gratinado con verduras, en purés, en sopas Huevos, siempre cocidos, omelet, revueltos, en rellenos, en purés, con fideos, arroz, en la polenta, duro en ensaladas, en tartas, empanadas, en sándwich, tortillas, budines, soufflé Cereales y legumbres acompañadas con vegetales enriquecidos con huevo, quesos y carnes En caso de insuficiencia pancreática se adecuará la cantidad de enzimas de forma individual según cada requerimiento y, primordial, siempre llevar consigo un frasco de enzimas, tanto los más chiquitos en sus mochilas, como los adolescentes y adultos.

Los suplementos nutricionales, ya sea líquidos o en polvo, aportan calorías completas con vitaminas y minerales. Son un gran aliado para la recuperación y el mantenimiento del peso corporal, así como para consumir en el desayuno o en la merienda, como colación, en los momentos fuera de casa, y/o para complementar la actividad física

Algunas ideas de desayunos, meriendas y colaciones / postres (evitar azúcares, dulces, miel, hidratos de carbono simples en aquellas personas con Diabetes Relacionada a la Fibrosis Quística): Infusiones con leche líquida, licuados de fruta o yogures enriquecidos con leche en polvo Agregado de avena, sémola, copos, almohaditas de cereal a la preparación con leche Sándwich de jamón y queso, con tomate, con huevo, con palta / pasta de maní, dulce compacto Pan o tostadas con queso fresco o queso feta o queso crema con dulce compacto, mermelada, pasta de maní, miel Puñado de frutos secos como maní, nueces, almendras, pasas de uva, semillas de girasol Merenguitos Panqueques, waffles con fruta, avena, pasta de maní, quesos, frutos secos

María de los Milagros Belvedere Lic. en Nutrición – Especializada en FQ Para pedir turnos o consultas: nutricion@fipan.org.ar 4806-5585/7633 11-2613-1333 Revista Ecos | 13

Asistencia Social

Un recorrido por los objetivos, funciones y avances

A

quienes nos leen por primera vez, y a quienes nos vienen acompañando desde hace varios años, queremos contarles que este es un número muy especial de la Revista Ecos porque cumplimos 60 años desde nuestra fundación. Por eso, en el marco de nuestro aniversario, queremos hacer un breve recorrido por los objetivos y funciones que desarrollamos en el Área Social, así como compartir algunos avances que se fueron dando en algunas políticas públicas durante este último período, a través de la lucha de pacientes, familiares y organizaciones afines.

El objetivo de este espacio es trabajar en la orientación y el acompañamiento de pacientes y familiares de pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística para que les permita acceder y defender sus derechos, posibilitar el acceso a todos los tratamientos, ser asesorados en la obtención del Certificado Único de Discapacidad (CUD), en las obligaciones del Estado y las obras sociales en relación a las prestaciones básicas en discapacidad, conocer los requisitos para la tramitación de pensiones asistenciales, y toda otra inquietud que aparezca en relación a los aspectos sociales que la patología trae aparejados para alcanzar una mejor calidad de vida.

Desde el Área Social de Fipan, articulamos con distintos organismos, profesionales e instituciones

14 | Revista Ecos

para dar respuesta a las diferentes problemáticas que se van presentando, enriqueciendo la práctica, capacitándonos mutuamente y optimizando los recursos.

En esta línea, hemos logrado el acceso de muchos pacientes a la Pensión No Contributiva, al Certificado de Discapacidad, a la Cobertura de Obras Sociales e, incluso, a donaciones de medicamentos y nebulizadores que ha realizado FIPAN. A su vez, en esta oportunidad consideramos muy importante también compartir los logros que se obtuvieron con la sanción de la Ley de Fibrosis Quística: por un lado, la cobertura integral del 100% de los medicamentos provistos en tiempo y forma, y en las condiciones y cantidad prescriptas por el médico tratante; además, la cobertura integral del 100% de todas las prestaciones que sean indicadas por los profesionales, estudios de diagnóstico, tratamiento y control, terapias de apoyo y traslados; y, por último, una vez confirmado el diagnóstico, es responsabilidad del Ministerio de Salud de la Nación, a través de la Agencia Nacional de Discapacidad (ANDIS), el otorgamiento inmediato del Certificado Único de Discapacidad (CUD).

Este último punto fue aportado por la Ley de Fibrosis Quística mediante la Resolución Conjunta 1/2021, y resulta fundamental ya que

Asistencia Social

permite el acceso directo al Certificado Único de Discapacidad; un derecho que poseen las personas con este diagnóstico, y que resulta tan necesario a la hora de tramitar determinados beneficios.

Por otro lado, el Ministerio de Salud presentó el nuevo Registro Nacional de Fibrosis Quística, bajo la órbita del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias “Emilio Coni”. Dicho Registro permitirá tener a disposición los datos clínicos de todos los pacientes con Fibrosis Quística del país, ya sean menores o adultos. Cabe destacar que esta información adicional simplifica la prescripción de medicamentos y el seguimiento de los pacientes.

Asimismo, los organismos involucrados (como el INER, la ANLIS Malbrán y el Programa Nacional de Enfermedades Poco Frecuentes) tendrán la posibilidad de realizar un seguimiento de todas

las personas que, una vez inscriptas, aparecerán automáticamente en el Registro Nacional de Pacientes con Enfermedades Poco Frecuentes. De esta manera, se genera un sistema para obtener información que permita orientar las políticas sanitarias, mejorar el acceso al diagnóstico y al tratamiento adecuado.

La existencia de estas resoluciones son herramientas que ayudan a allanar un camino que sabemos que no es fácil; por ello, desde Fipan, estamos para acompañarlos en ese recorrido Claudia Lescano Lic. en Trabajo social Para pedir turnos o consultas: asistentesocial@fipan.org.ar 4806-5585/7633 11-2613-1333

Revista Ecos | 15

Tema de tapa 2-2022 96

60º

1

Reportaje a Gualberto Lazzarini (actual presidente de FIPAN)

Aniversario

Por Victoria Lippi Llegada a FIPAN Mi primer contacto con la Fibrosis Quística llega en julio de 1989 cuando nace mi hija, Lucía Mariel, con una obstrucción del intestino delgado causado por un contenido intestinal excesivamente espeso.

El pediatra que la atendía sospechaba que el cuadro presentado era producto de la patología y, a través de otra profesional, pudimos tener contacto con el Dr. Omar Pivetta quien confirmó la enfermedad realizando un test de sudor y, a partir de ese momento, comenzó un trabajo constante en el tratamiento. Fue a través del Dr. Pivetta que tuve conocimiento de la existencia de Fipan y nos acercamos para tener información y asesoramiento sobre la enfermedad y su tratamiento. ¿Alguna vez tuviste ganas de bajar los brazos?

No es fácil convivir con una enfermedad de este tipo ya que la misma involucra al paciente y a todo su entorno familiar. En esos tiempos no existían los tratamientos actuales y eran pocos los grupos multidisciplinarios que la atendían. Haber llegado a Fipan me permitió conectarme con un grupo de personas admirables, con un espíritu de lucha constante por incrementar la calidad de vida de las personas con Fibrosis Quística y el trabajo por el bien común. Creo que todos los que estamos involucrados con esta enfermedad en algún momento nos sentimos sobrepasados y con ganas de bajar los brazos; en mi caso personal, Fipan me brindó contención y me dio las herramientas y conocimientos necesarios para redoblar la lucha y buscar siempre lo mejor para el tratamiento integral de la enfermedad.

Recuerdos fundamentales en la historia de Fipan...

FIPAN se funda el 25 de agosto de 1962 por iniciativa del Ingeniero Ignacio Kremenchuzky y su esposa, Celia Hojman, con el objeto de combatir la Fibrosis Quística y colaborar con todo aquello que, directa o indirectamente, se relacionara con la lucha contra la Fibrosis Quística y en la solución de los problemas sociales y asistenciales, como así también procurar la formación de investigadores especializados y crear servicios informativos para difundir las investigaciones en el país y en el extranjero; vincularse con entidades afines del exterior y procurar la formación de entidades locales similares en el interior del país.

En 1974 FIPAN organiza la Primera Reunión Internacional de FQ en Argentina. Transcurridos 15 años desde el inicio, el 8 de marzo de 1977 se constituye la Asociación Argentina de Lucha 16 | Revista Ecos

contra la Enfermedad Fibroquística del Páncreas (FIPAN), como una entidad sin fines de lucro y se obtiene su Personería Jurídica.

En 1983, en base al requerimiento de FIPAN, se obtiene el beneficio de la Ley 24.901 de protección a la persona con discapacidad para los pacientes con Fibrosis Quística, que les posibilita el otorgamiento del Certificado Único de Discapacidad (CUD). El compromiso y trabajo de FIPAN son determinantes para que se apruebe la Ley 24.438 de Rastreo de Fibrosis Quística, de carácter obligatorio y que debe considerarse una prestación de rutina en todos los recién nacidos del país. A su vez, la Ley 26.279 de Pesquisa Neonatal establece la reglamentación -con carácter nacional- para la detección y posterior tratamiento de la patología. Esto se complementa con la Ley 1.808 del Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires, denominada Ley del Talón.

En mayo de 1986, FIPAN organiza el Primer Congreso Latinoamericano de Fibrosis Quística.

En 2011 se inaugura la primera Farmacia Especializada en Fibrosis Quística de Sudamérica con el propósito de simplificar la adquisición de medicamentos específicos para FQ. ¿Qué cosas admiras de lo que ha sucedido a nivel particular y global con la FQ? En primer lugar, considero un logro fundamental el diagnóstico precoz que cambió radicalmente la forma de encarar la enfermedad, y ha tenido repercusión en la edad adulta ya que realizar el diagnóstico desde el nacimiento es un factor que ayuda a los pacientes a retrasar de forma más efectiva la aparición de lesiones irreversibles.

Tema de tapa Otro hecho destacable fue la creación de centros multidisciplinarios específicos; las nuevas terapias han conseguido aumentar de forma significativa el pronóstico de vida de los pacientes.

Y, por último, la mejoría en la calidad y expectativa de vida obtenida por los medicamentos llamados moduladores de la proteína CFTR, “potenciadores” (como el Ivacaftor), y “correctores” (por ejemplo, Lumacaftor, Tezacaftor y Elexacaftor). ¿Cómo te involucraste dentro de esta organización? ¿Qué te trajo hasta acá?

Como mencioné al principio, en 1989 me acerqué a FIPAN, como tantos otros padres, para conseguir información y orientación sobre el tratamiento de la enfermedad. En 1992, con el fin de aportar mi experiencia, comencé a participar en las reuniones de la Comisión Directiva, donde me fui integrando y pasando por distintos cargos. Fui secretario del 2000 hasta el 2021, año en el que asumí la presidencia.

Como presidente actual, ¿cuáles son tus expectativas?

Mis expectativas están basadas en el trabajo iniciado hace 60 años por un grupo de personas que trabajaron de forma mancomunada con el fin de lograr una mejor detección, tratamiento, difusión, contención y reconocimiento de los derechos de la comunidad fibroquística. Continuar con su legado y mejorarlo es nuestro compromiso

salud, nutrición, servicios básicos) toda la ayuda implementada nunca alcanza; nuestro proyecto a futuro es reforzar el trabajo y la ayuda social a los pacientes hospitalarios sin recursos. ¿Qué opinás del futuro de la FQ y cómo ves a FIPAN en ese futuro?

En los últimos 30 años, desde la detección del gen defectuoso que produce la FQ en 1989, han sido grandes los cambios y los resultados en el tratamiento de la enfermedad. Gracias a ello, la aparición de los moduladores de la proteína CFTR en sus distintas variantes marcaron un antes y un después en la mejora de la calidad y expectativa de vida de los pacientes. No sé si en un futuro se llegará a la cura de la enfermedad, pero estoy seguro que FIPAN acompañará a los grupos de pacientes y familiares como lo ha hecho hasta ahora, mejorando día a día los servicios que brinda.

Palabras finales...

Como mensaje final le agradezco a la institución y a todos los integrantes que la conformaron y conforman por todo el trabajo realizado y que realizan a diario. Tuve el honor de haber podido trabajar con su fundador, el Ingeniero Ignacio Kremenchuzky, e invito a los pacientes, padres y familiares que se quieran integrar a esta querida Asociación para continuar la tarea que se viene llevando a cabo desde hace tantos años...

¿Qué cosas te gustaría hacer o implementar?

En el contexto económico y las dificultades que históricamente afectan a nuestro país, donde año tras año aumenta la pobreza y el paciente no tiene garantizados sus derechos universales (vivienda,

Parte del equipo que integra nuestra institución.

Revista Ecos | 17

Asistencia Legal

La institucionalización de la desidia

D

urante años cada paciente podía pedirle a la ANMAT (Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica) que por vía de excepción le autorizara la importación de medicamentos provenientes de otros países, cuando estuviera así indicado por su médico tratante y no hubiese una medicación sustituta en nuestro país. En el marco de la Resolución 4616/2019 (anterior régimen RAEM), muchos pacientes con fibrosis quística han podido ingresar a Argentina medicamentos que les cambiaron la vida, tales como nuevos moduladores, vitaminas o enzimas pancreáticas de alta calidad y eficacia probada. Productos de incuestionable excelencia utilizados a nivel mundial.

Sin embargo, desde octubre del año pasado, el Laboratorio Nacional Gador lanzó el Trixacar, y las cosas han cambiado.

Las obras sociales presentaron una ardua batalla legal para intentar dar cobertura solamente a este modulador nacional, en detrimento de otros de origen extranjero, aún en aquellos casos donde los pacientes venían bajo largos tratamientos con excelentes resultados en su salud y calidad de vida.

Cabe mencionar que el Trixacar es una copia de su versión importada, y no de un genérico.

Es decir que resulta una alternativa terapéutica similar pero NO igual. Este medicamento se encuentra dentro del programa de seguimiento de pacientes de ANMAT, razón por la cual el paciente debe completar un consentimiento informado al momento de consentir su uso. A la fecha no cuenta con estudios de bioequivalencia realizados, pruebas clínicas ni de seguridad. Conforme la Disp. ANMAT 3289/19, dos medicamentos se

18 | Revista Ecos

consideran como equivalentes farmacéuticos si contienen los mismos ingredientes farmacéuticos activos en la misma cantidad, forma farmacéutica, vías de administración idénticas y parámetros de calidad similares, lo cual no ocurre con Trixacar y Trikafta. El Trixacar, reiteramos, está dentro del programa especial de seguimiento y evaluación de los resultados por el Departamento de Farmacovigilancia de ANMAT. Esto significa que se encuentran aún pendientes los estudios de eficiencia terapéutica que se probarán con los test del sudor y control clínico de cada paciente, y estudios de seguridad que establezcan la frecuencia y severidad de los efectos adversos.

Los pacientes que venían tomando Trikafta (modulador de triple terapia importado por el laboratorio Vertex) con excelentes resultados clínicos, disminución de exacerbaciones y aumentos de su capacidad pulmonar, reclamaron a la Justicia poder mantener su tratamiento acorde a la indicación de su médico tratante, quien en definitiva resulta la persona idónea para definir qué es mejor para cada uno de ellos. Y, en varios casos, lo han logrado cuando los jueces han ordenado a las obras sociales y prepagas continuar brindando cobertura total del tratamiento en curso, denegando cualquier sustitución conforme lo dispuesto por la Ley de Fibrosis Quística N° 27.552, que dice: “Art. 6°- La cobertura integral del cien por ciento (100%) de los medicamentos, suplementos dietarios y nutricionales, equipos médicos, kit de tratamientos, terapias de rehabilitación, traslados y todas las prestaciones que sean indicadas por los profesionales médicos, destinados a las personas con fibrosis quística de páncreas o mucoviscidosis, debe ser provista en las condiciones y cantidades necesarias según lo prescriba el médico, quedando prohibida su

Asistencia Legal sustitución y/o modificación por parte de la obra social, empresa de medicina prepaga y del sector público de salud.”

Sin embargo, parece difícil no caer en las redes de un sistema perverso que pone trabas burocráticas al punto de institucionalizar la desidia colectiva, olvidando que detrás existen personas; enfermos crónicos que luchan, día a día, por mantenerse sanos y vivos.

No obstante las resoluciones judiciales que claramente resuelven otorgar la medicación importada, la ANMAT rechaza sistemáticamente los pedidos de autorización de importación.

Largos trámites, falta de respuestas, pedidos de nueva documentación y un sinfín de expedientes administrativos. Mientras tanto, personas sin medicación -muchos de ellos son niños menores de edad- aguardan una solución.

Otra vez las libertades individuales recortadas y un Estado que nos dice qué debemos suministrar a nuestro cuerpo.

Por supuesto, esto no se trata de un simple hecho aislado sino de una política nacional. El gobierno intenta por todos los medios disminuir las importaciones bajo el argumento de la fuga de

dólares al exterior y, asimismo, dicta medidas para bajar el costo en medicamentos; por ejemplo, la reciente Resolución 27/2022 del Ministerio de Salud que estipula que las obras sociales y prepagas deberán cubrir, en materia de medicamentos genéricos, el 70% del precio de referencia para dicho producto (precio estipulado sobre una medicación nacional y de bajo costo). ¿A dónde nos lleva esto? Los más pobres tienen que consumir las medicaciones genéricas que figuren en el listado porque serán las únicas que puedan abonar, mientras que los que tengan dinero podrán adquirir cualquiera del mercado. Más desigualdad, menos derecho a la salud.

Los más fuertes ganan: laboratorios, obras sociales y prepagas, bajo el amparo de un Estado nuevamente ausente, o peor, cómplice Dra. María Agustina Roca Abogada – T.86; F.715, C.P.A.C.F Para pedir turnos o consultas: asesoramientolegal@fipan.org.ar 4806-5585/4806-7633 11 2613 1333

Revista Ecos | 19

Asistencia psicológica

¿Cómo poder cuidar a otro si yo no me cuido?

La sobrecarga de estrés de los cuidadores de las personas que viven con FQ puede interferir en la capacidad de cuidar.

Las prácticas de autocuidado como guía para mejorar la calidad de la vida familiar.

E

l convivir con una patología crónica como la Fibrosis Quística no es fácil ni para quien tiene el diagnóstico ni para su cuidador.

Al hablar de cuidadores no sólo nos referimos a padres; también se incluyen los abuelos, parejas o cónyuges, miembros de la familia, o incluso amigos cercanos que participan en el cuidado de alguien que vive con FQ y lo acompañan a diario.

Quien se convierte en cuidador asume un compromiso y una responsabilidad que demanda mucho tiempo. Tiempo para ocuparse no sólo de acompañar y asistir a las consultas médicas sino también de garantizar las terapias, obtener los tratamientos, adaptarse a nuevas recomendaciones, afrontar diversas preocupaciones y miedos. Es mucho el trabajo que demanda y eso provoca que los cuidadores, por lo general, al concentrarse tanto en el cuidado del paciente, no se dan cuenta cuándo ellos mismos comienzan a tener problemas por la acumulación de estrés y ansiedad. ¿Por qué es tan importante “el cuidado del cuidador”? Los síntomas de depresión y ansiedad pueden interferir en la capacidad para cuidar a su ser querido de manera efectiva. Por esa razón, tomar medidas para cuidar de sí mismo puede ayudar tanto al cuidador, a la persona con FQ y al resto de su familia.

Sobrecarga de responsabilidades Son muchas las tareas de las que tienen que ocuparse los cuidadores de una persona que vive con Fibrosis Quística. Cada etapa, y el tratamiento en sí, pueden generar diferentes problemas y desafíos. Son señales de alarma: el agotamiento, los olvidos, la falta de concentración, los pensamientos negativos, la poca motivación e iniciativa, la desesperanza, los malestares físicos, el aislamiento social, la frustración constante, entre otros.

El gran trabajo que se realiza en el hogar de cada paciente podría graficarse como la parte no visible de un iceberg; esa enorme masa de hielo que flota en el agua del océano. Mientras que los glaciares son aquellos que se encuentran en la tierra y, por lo tanto, están totalmente expuestos; a los icebergs los encontramos en el agua y están parcialmente expuestos (por lo general, el 90% de un iceberg permanece sumergido bajo el agua). Podríamos ubicar sobre la superficie las

20 | Revista Ecos

indicaciones médicas (que sería lo que se ve del iceberg) y, por debajo (que es la parte más grande) a los malabares que se hacen para encontrar un equilibrio entre las rutinas de nebulizaciones, kinesiología, enzimas, trámites con la obra social, escuela, trabajo, familia y red social. ¿Qué función ocupan los cuidadores frente al tratamiento FQ? Podríamos pensar que su función es ser sostén: una gran fuente de apoyo, es decir, como la parte inferior del iceberg.

Nadie tiene pilas inagotables. Si hay un sólo cuidador, que no se sobrecargue. Cuidar al que cuida se relaciona con mejorar la calidad de vida de todo el entorno familiar.

El autocuidado para acompañar y ser ejemplo Es beneficioso que los cuidadores realicen actividades destinadas al cuidado de su cuerpo, salud emocional y espiritual. El autocuidado podría evitar que el estrés se vuelva abrumador. Tomarse el tiempo para el cuidado personal no es egoísta; es necesario para ayudar y cuidar bien a los demás.

En caso de que surja algún inconveniente durante un vuelo de avión, ¿por qué es el adulto el que se tiene que poner la mascarilla de oxígeno primero antes de colocársela al niño? Cuando hay algún problema con el avión, de modo automático desciende una mascarilla por cada asiento y, en caso de que se viaje con un niño, lo primero que se debe hacer es ponerse uno la mascarilla para después colocársela al niño.

Asistencia psicológica Eso asegura, en gran medida, la supervivencia de ambos ya que si, por el contrario, tratamos de poner la mascarilla al menor primero, podemos marearnos, desmayarnos y, al final, acabar ambos sin mascarilla con el riesgo que eso conlleva.

Cuando los cuidadores de niños practican el autocuidado le están brindando, a su vez, un buen ejemplo a su niño. De la misma forma, si los cuidadores demuestran que ellos mismos se cuidan, les están enseñando lo valioso que es que sus hijos se responsabilicen de su salud y bienestar a medida que avanzan en la edad adulta, siendo un modelo a seguir.

Frente al estrés, resiliencia

A continuación se brindan algunas ideas para el autocuidado: Pedir ayuda o delegar algunas tareas Aceptar recibir ayuda y apoyo es saludable y necesario Tener una buena alimentación y descansar bien No retrasar los chequeos médicos de rutina propios del cuidador No sobrecargarse, organizarse e ir paso a paso Realizar ejercicio o, al menos, salir a caminar unas cuadras Tomarse un tiempo propio para compartir con otras personas significativas Salir al aire libre o conectarse con la naturaleza al menos media hora todos los días Estar actualizado sobre las novedades de tratamientos y trámites para facilitar las tareas a través del asesoramiento del equipo médico tratante y asociaciones de FQ Compartir en grupos de apoyo con otros cuidadores experiencias para no sentirse solos e incomprendidos

En definitiva, todo intento para cuidar al cuidador, por más mínimo que sea, puede ayudar a encaminarse hacia la resiliencia, y es un recurso necesario, más aún en tiempos difíciles, para contrarrestar el impacto negativo del estrés

La resiliencia hace referencia a la capacidad de adaptarse a situaciones complejas y salir fortalecidos.

Cuando los cuidadores atienden sus propias necesidades físicas, emocionales y espirituales, construyen resiliencia y mejoran su desempeño general.

Hablar de resiliencia no quiere decir ausencia de dificultades, sino que implica afrontar la adversidad de la vida, transformar el dolor en una fuerza motora para superarse y poder avanzar hacia el futuro.

Sabrina Alejandra Brancatisano Licenciada en Psicología Para pedir turno o consultas: psicologia@fipan.org.ar 4806-5585/7633 11 2613 1333

En la superficie, las indicaciones médicas y, en la parte inferior, el sostén del cuidador.

Revista Ecos | 21

Ecos del exterior

Según un estudio, la insuficiencia de Vitamina D prevalece en niños con FQ hasta los 3 años Por Patricia Inácio – Doctora en Biología Celular – Universidad Nova (Lisboa, Portugal).

Extraído de: Cystic Fibrosis News Today – Febrero 9, 2022.

E

n contraste con las vitaminas A y E, el uso temprano y sostenido de suplementos de vitamina D en niños pequeños con fibrosis quística (FQ) condujo a respuestas variables y tardías, encontró un estudio.

Casi una quinta parte (17 %) de estos niños seguían teniendo niveles bajos de vitamina D a los 3 años a pesar de recibir altas dosis de suplementos.

“Nuestro estudio demostró que los bebés con FQ diagnosticados a través de detección de recién nacidos respondieron a la suplementación con vitaminas A y E de manera rápida y casi universal (más del 90 % alcanzó el estado de suficiencia al año de edad), mientras que la respuesta a la suplementación con vitamina D ocurrió más lentamente (menos del 50 % en la infancia) y de manera variable (el 17 % no respondió a los 3 años) a pesar de la suplementación temprana y sostenida”, escribieron los investigadores.

Según el equipo, los factores que pueden ayudar a predecir la insuficiencia de vitamina D hasta los 3 años incluyen la dosis del suplemento y la temporada. El cuerpo humano crea vitamina D a partir de la luz solar directa, por lo que las personas tienen niveles más altos durante los meses más cálidos. Aquí, el estudio encontró que los niveles de vitamina eran significativamente más altos en los meses de verano, de junio a agosto, en comparación con los meses de invierno, de diciembre a febrero.

El estudio, “Estado de las vitaminas A, D, E en relación con la suplementación y los marcadores de enfermedad pulmonar en niños pequeños con fibrosis quística”, se publicó en la revista Pediatric Pulmonology.

Además de la función pulmonar deteriorada, las mutaciones en el gen CFTR, la causa de la FQ, pueden provocar insuficiencia pancreática exocrina, una afección en la que el páncreas no puede liberar

22 | Revista Ecos

enzimas digestivas para descomponer los alimentos en los intestinos. Esto provoca una absorción insuficiente de nutrientes.

Como resultado, los pacientes con FQ corren el riesgo de tener deficiencias de vitaminas liposolubles, incluidas las vitaminas A, D y E. Por ese motivo, la Cystic Fibrosis Foundation (CFF) recomienda suplementos diarios de estas vitaminas específicamente para los niños con FQ. Mientras que los suplementos ayudan en el control de las vitaminas A y E, los niveles de vitamina D varían mucho, incluso en los casos de grandes dosis diarias de suplementos.

Sin embargo, los factores que contribuyen a esta respuesta variable siguen estando mal investigados en niños pequeños con FQ. Ahora, investigadores de la Universidad de Wisconsin-Madison (EE.UU.) evaluaron si las dosis recomendadas de suplementos pueden normalizar los niveles sanguíneos de vitamina A, D y E en niños con FQ durante los primeros tres años de vida.

Además, su objetivo era identificar los factores asociados con la deficiencia de vitamina D. El equipo evaluó los datos de 144 bebés, nacidos entre 2012 y 2017, que recibieron su diagnóstico de fibrosis quística a través de una prueba de detección para recién nacidos. Estos bebés formaron parte del estudio multicéntrico FIRST de EE. UU.,

Feeding Infants Right from the Start, que fue diseñado para determinar los posibles beneficios y riesgos de la lactancia materna para los bebés con FQ. Alrededor de los 4 meses de edad y, luego anualmente, el equipo recolectó muestras de sangre para medir las concentraciones de retinol (vitamina A), 25-hidroxi-vitamina D o 25OHD, la forma más precisa de medir la vitamina D en el cuerpo, y alfa-tocoferol.

También contabilizaron los suplementos vitamínicos.

La deficiencia de vitamina A se definió como una concentración de retinol por debajo de 200 nanogramos por mililitro (ng/mL), mientras que la insuficiencia de vitamina D se observó cuando la 25OHD estaba por debajo de 30 ng/mL, y la deficiencia de vitamina E cuando el alfa-tocoferol estaba por debajo de 5 microgramos (mcg )/ml.

El análisis también incluyó datos sobre infecciones respiratorias y hospitalizaciones, así como los niveles de marcadores de inflamación.

Alrededor de la mitad de los niños (74 pacientes, 51 %) portaban F508del, la mutación causante de FQ más común, en ambas copias del gen CFTR. La insuficiencia pancreática estuvo presente en el 72% (103) de los participantes.

Los resultados revelaron que los niveles sanguíneos de retinol y 25OHD aumentaron significativamente hasta los 3 años, pero no así el alfa-tocoferol.

Ecos del exterior Los datos combinados de todas las edades mostraron que la prevalencia de la insuficiencia de vitamina D fue significativamente mayor, con un 22 %, que la insuficiencia de vitamina A, con un 3 %, y vitamina E, con un 5 %.

La necesidad de suplementos aumentó con la edad para las tres vitaminas. Aquellos con insuficiencia pancreática también tenían una mayor demanda de suplementos vitamínicos: el 88% de estos niños cumplían con las pautas de CFF para la ingesta de suplementos de vitamina A y D. Los niños cuyos padres tenían un mayor nivel educativo también tenían una mayor ingesta de suplementos vitamínicos. No se observó correlación entre el nivel de ingresos del hogar o el tipo de seguro de salud.

Todos los niños tenían suficiente vitamina A a los 2 años de edad y el 94 % tenían suficiente vitamina E a los 3 años. Más del 80 % de los participantes alcanzaron la suficiencia de vitamina A y E en la primera infancia, en contraste con solo el 42 % de los pacientes que alcanzaron la suficiencia de vitamina D en el mismo período de edad.

Además, el 17 % permaneció deficiente a pesar de la alta ingesta de suplementos, respondiendo a los suplementos de manera temporal o nunca.

Las deficiencias de vitamina A y vitamina D fueron significativamente menores en niños sin infecciones respiratorias. No se observó tal relación con la insuficiencia de vitamina E. Además, los niveles sanguíneos más altos de tres citocinas, moléculas que median y regulan la respuesta inmunitaria e inflamatoria, llamadas interleucina (IL)-8, IL-10 y TNF-alfa, mostraron una correlación negativa con los niveles de retinol y 25OHD. Eso significa que los niveles más altos de citoquinas se correlacionaron con cantidades más bajas de vitaminas.

Para la vitamina E, solo la IL-10 mostró una correlación negativa con el alfa-tocoferol.

Un análisis estadístico reveló que la dosis del suplemento de vitamina D, la estación del año, los niveles sanguíneos de alfatocoferol, la insuficiencia pancreática, las infecciones respiratorias y los niveles sanguíneos de IL-10 fueron predictores significativos de los niveles de 25OHD en los primeros tres años de vida de los niños con FQ. En particular, como esperaban los científicos, los niveles de vitamina D mostraron una variación estacional, en el sentido de que eran significativamente más altos en climas cálidos en comparación con los meses de clima más frío, cuando el tiempo al aire libre suele ser limitado.

En general, mientras que los suplementos

normalizaron los niveles de vitamina A y E, los de vitamina D siguieron siendo insuficientes en una proporción de niños.

“La insuficiencia de vitamina D en la FQ es única en comparación con las vitaminas liposolubles A y E porque se desarrolla temprano, pero es resistente a la corrección con suplementos sostenidos”, escribieron los investigadores.

“La elucidación de las causas de esta anomalía y su impacto requerirá más estudios longitudinales”, agregaron.

Las estrategias para minimizar los factores que pueden afectar los niveles de vitamina D en el torrente sanguíneo podrían incluir la optimización de la terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas, una estrategia para ayudar a digerir los alimentos y absorber los nutrientes, concluyó el equipo, y agregó que es importante monitorear de cerca los niveles de vitamina

Revista Ecos | 23

Ecos del exterior

Los moduladores CFTR brindan esperanza y estabilidad a los adultos jóvenes con Fibrosis Quística Por Marta Figueiredo – Master en Biología Evolutiva y del Desarrollo – Doctora en Ciencias Biomédicas – Universidad de Lisboa (Portugal).

Extraído de: Cystic Fibrosis News Today – Febrero 14, 2022.

L

a introducción de los moduladores CFTR, un tipo de tratamiento modificador de la enfermedad para la fibrosis quística (FQ) causada por mutaciones específicas, ha traído una sensación general de esperanza a las vidas de los adultos jóvenes con la enfermedad, según un pequeño estudio de un centro en EE. UU. En particular, los pacientes informaron una mayor estabilidad de la salud física, lo que les permitió trabajar en sus carreras y relaciones o establecer metas en aquellas áreas que antes parecían imposibles.

Estos primeros hallazgos pueden servir como trampolín para trabajos futuros sobre las experiencias de adultos con FQ con moduladores CFTR y cómo estas terapias influyen en los aspectos psicosociales de sus vidas, anotaron los investigadores.

“Estaba claro que estos participantes se sentían optimistas y esperanzados en su capacidad para lograr sus objetivos desde que comenzaron a usar los moduladores”, escribieron los investigadores, y señalaron que “el optimismo se atribuyó abrumadoramente a los moduladores CFTR”.

El estudio, “Experiencias vividas de personas con fibrosis quística en moduladores CFTR”, se publicó en la revista BMC Pulmonary Medicine.

La FQ es causada por mutaciones en ambas copias del gen CFTR, que proporciona instrucciones para producir un canal de proteína del mismo nombre que controla el flujo de iones de cloruro (sal) y agua a través de las células.

Los moduladores de CFTR funcionan corrigiendo el defecto funcional de la proteína CFTR, causado por mutaciones específicas de CFTR. Antes de su aparición, el tratamiento de la FQ “se enfocaba en los síntomas de la enfermedad en lugar del mecanismo subyacente que causa la enfermedad”, escribieron los investigadores.

Alrededor del 85 al 90 % de los pacientes con FQ son elegibles para uno de los cuatro moduladores CFTR actualmente disponibles: Kalydeco (ivacaftor), Orkambi (ivacaftor/ lumacaftor), Symdeko (ivacaftor/tezacaftor) y

24 | Revista Ecos

Trikafta (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor).

Si bien su efecto positivo sobre la función pulmonar, el peso y la frecuencia de episodios repentinos de empeoramiento de la enfermedad de los pacientes con FQ ha sido bien establecido en ensayos clínicos anteriores, existe evidencia limitada sobre su influencia fuera de los parámetros clínicos de salud.

Para abordar esto, investigadores de la Universidad Case Western Reserve y TriHealth, en Ohio (EE. UU.) realizaron entrevistas semiestructuradas con ocho adultos jóvenes con FQ para evaluar cómo la introducción de moduladores CFTR afectó los aspectos psicológicos y sociales de sus vidas.

Todos los pacientes, cuatro hombres y cuatro mujeres, con edades que oscilaban entre los 20 y los 35 años, fueron reclutados de un centro de FQ para adultos. Dos eran solteros, mientras que los participantes restantes estaban en una relación o casados. Habían recibido al menos seis meses de tratamiento con un modulador CFTR aprobado, más comúnmente Symdeko.

Dado que el estudio se realizó en 2018, antes de la aprobación de Trikafta en EE. UU., ninguno de los pacientes había recibido esta terapia.

Las entrevistas, realizadas por teléfono, duraron un promedio de 30 minutos y cubrieron los siguientes temas: salud, carrera, relaciones, planificación familiar y funcionamiento psicológico.

El análisis posterior de las transcripciones de las entrevistas, a las que se les quitó la identidad de los participantes, reveló cuatro temas principales (esperanza, estabilidad, identidad y potencialidad) que se relacionaban entre sí de manera superpuesta.

El tema más destacado fue la esperanza, y los pacientes expresaron un “sentimiento general de esperanza que atribuyeron, principalmente, al modulador CFTR que les recetaron, así como al avance de la investigación médica”, escribieron los investigadores.

Se encontró que la esperanza estaba en el centro de estas entrevistas, vinculándose a los otros tres temas.

De acuerdo con los datos de los ensayos clínicos,

Ecos del exterior los participantes informaron una sensación de estabilidad de la salud física, que a menudo incluye mejoras, con los moduladores CFTR, y algunos se consideraron estables y otros citaron las terapias como “una fuente de esperanza para, eventualmente, estabilizarse”, escribió el equipo.

Si bien la función pulmonar de los pacientes no había cambiado drásticamente con el tratamiento, informaron una estabilización o mejoras que no se lograron antes de comenzar con los moduladores CFTR. “Al igual que aumentó mi nivel de energía, mi función pulmonar aumentó al nivel más alto en cinco años”, dijo un paciente masculino en el estudio.

Una participante femenina dijo que la terapia la había hecho “bastante segura” sobre su función pulmonar.

“Es mucho mejor, como dije, es como si lo viera como un cojín. Siento que es su apoyo lo que me impide caer. Y puedo... lo hago... mis pulmones se sienten mucho mejor. Y eso, definitivamente, me da esperanza”, dijo en una entrevista.

En términos de identidad, algunos participantes dijeron que sentían que comenzaban a verse más como una “persona” que como un “paciente” en varios aspectos de sus vidas, y que estas terapias los ayudaron a sentirse más capaces de trabajar y estar presentes en sus relaciones Un hombre dijo en su entrevista que se sentía lo suficientemente bien como para ir a trabajar a tiempo completo.

“Empecé en un nuevo trabajo y ya no tengo miedo de decirle a mi jefe que tengo fibrosis quística.

Como si no tuviera que ser como: ‘Oye, tengo fibrosis quística y podría estar en el hospital y cosas así por un tiempo’. Porque no he estado en el hospital en un año. Y agregó: “Le dije a mi empleador que tengo FQ, pero no es como… no es mi identidad”.

Algunos pacientes “expresaron la esperanza de que algún día la FQ no sea lo único que los defina”, escribieron los investigadores.

Los participantes también dijeron que los moduladores de CFTR les permitieron sentir que,

potencialmente, tendrían la capacidad de lograr objetivos específicos en sus vidas que no habían considerado posibles antes del tratamiento.

Algunas de estas metas incluían comenzar una carrera o una relación romántica y buscar una familia biológica.

Aquellos que no describieron las metas específicas que querían alcanzar expresaron la esperanza de que su modulador CFTR “los mantuviera lo suficientemente saludables como para, eventualmente, desarrollar metas para su vida”, escribió el equipo.

“Es alentador, a medida que envejezco, ver el progreso con los medicamentos y estar tan estable durante tanto tiempo”, dijo una paciente.

Además, algunos participantes informaron episodios menos frecuentes de ansiedad o depresión, ya sea por problemas financieros, esperanza de vida o la naturaleza progresiva de la enfermedad.

Si bien estos resultados preliminares no se pueden generalizar a todos los pacientes con FQ, brindan evidencia de que los moduladores de CFTR “pueden tener una influencia en la salud psicológica y emocional, así como en el funcionamiento social y el cumplimiento de objetivos personales para las personas con FQ”, escribieron los investigadores.

Por lo tanto, estos hallazgos “pueden tener implicaciones para los equipos de atención de la FQ”, y agregaron que se debe poner más énfasis en este tipo de discusión para que los proveedores de atención médica puedan brindar mejores recursos apropiados o derivaciones para que los pacientes enfrenten los cambios psicosociales o logren sus objetivos, nuevas metas de vida.

Se necesitan estudios más amplios que incluyan pacientes tratados con el modulador CFTR aprobado más recientemente, Trikafta, para confirmar estos hallazgos, anotó el equipo.

Los estudios futuros también podrían seguir a los pacientes a lo largo del tiempo para comprender si tales efectos de la terapia cambian con el tiempo e incluir a niños con FQ, que pueden generar diferentes temas psicosociales de los adultos jóvenes

Revista Ecos | 25

Ecos del exterior

Trikafta conduce a menor necesidad de antibióticos y hospitalizaciones Por Patricia Inácio – Doctora en Biología Celular – Universidad Nova (Lisboa, Portugal).

Extraído de: Cystic Fibrosis News Today – Febrero 28, 2022.

E

l tratamiento con Trikafta está relacionado con menos hospitalizaciones relacionadas con infecciones y una menor necesidad de antibióticos entre las personas con fibrosis quística, indicó un estudio basado en datos reales de EE. UU. El estudio “La rápida reducción de las visitas relacionadas con infecciones y el uso de antibióticos entre las personas con fibrosis quística luego de comenzar con ElexacaftorTezacaftor-Ivacaftor”, se publicó en Clinical Infectious Diseases.

La FQ es causada por mutaciones en el gen CFTR, que codifica una proteína del mismo nombre que permite que los iones de cloruro entren y salgan de las células. Una proteína CFTR defectuosa interrumpe este paso y el flujo de agua a través de la membrana celular, lo que provoca una acumulación espesa de moco en varios órganos, incluidos los pulmones. Esta acumulación de mucosidad crea un ambiente ideal para que las bacterias prosperen.

Las infecciones, que a menudo comienzan a una edad temprana, pueden ser causadas por varios patógenos, incluidas cepas bacterianas resistentes a los antibióticos, como Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (MRSA), ciertas micobacterias no tuberculosas (un grupo de bacterias relacionadas con la que causa tuberculosis) y cepas de Pseudomonas aeruginosa resistentes a los antibióticos.

Trikafta, comercializado por Vertex Pharmaceuticals, es una combinación oral de tres moduladores de CFTR (elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor) que funciona para mejorar el funcionamiento de la proteína CFTR en pacientes con al menos una copia de la mutación F508del en el gen CFTR, que causa el defecto que se encuentra en aproximadamente el 90% de todos los pacientes.

Los ensayos clínicos y los datos posteriores a la aprobación han demostrado que Trikafta mejora significativamente la función pulmonar y reduce las exacerbaciones pulmonares. Sin embargo, pocos estudios han evaluado su impacto en las infecciones pulmonares y el uso de antimicrobianos en pacientes con FQ. Investigadores de la Universidad de Iowa (EE.UU.) analizaron datos del mundo real de las bases de datos de investigación de IBM MarketScan, que cubren a casi 30,3 millones de

26 | Revista Ecos

personas y contienen información sobre visitas al departamento de emergencias, pacientes ambulatorios y pacientes hospitalizados, y reclamos de medicamentos para pacientes ambulatorios. Se considera representativa de la población de EE. UU., anotaron los investigadores.

Identificaron a 389 pacientes con FQ que comenzaron el tratamiento con Trikafta entre el 1 de julio y el 1 de diciembre de 2019, y continuaron usándolo hasta el 14 de marzo de 2020. Ese período de tiempo permitió a los investigadores analizar los datos recopilados 15 semanas antes y después del inicio de la terapia.

“Se seleccionó la ventana de observación de 15 semanas para evitar una posible superposición con la pandemia de COVID-19, que condujo a una disminución significativa en la utilización de la atención médica en marzo de 2020”, anotaron los investigadores.

Un total de 389 pacientes con FQ que no tomaron Trikafta durante el mismo período se incluyeron como controles emparejados por sexo y edad.

Casi la mitad de los pacientes FQ con Trikafta eran mujeres (192 pacientes, 49,4 %) y comenzaron a usarlo a una edad media de 27 años (rango 1277). Además, la mayoría (87%) tenía un suministro del medicamento que cubría las 15 semanas de seguimiento.

Específicamente, el equipo comparó el número total de visitas de atención médica, visitas de pacientes hospitalizados, visitas relacionadas con infecciones y recetas antimicrobianas antes y después de que se iniciara Trikafta.

Agenda Los resultados se analizaron mediante dos tipos de análisis. El primero fue un análisis cruzado de casos, que evalúa a un grupo específico en dos períodos de tiempo. Este análisis mostró que un tratamiento de 15 semanas de Trikafta se asoció con menos visitas a la atención médica, admisiones de pacientes hospitalizados, visitas relacionadas con infecciones y recetas de antibióticos.

Por el contrario, estos parámetros generalmente permanecieron sin cambios o empeoraron en los pacientes de control, aunque los datos iniciales de infecciones generales y la utilización de atención médica sugirieron que los pacientes con Trikafta tenían una enfermedad más grave.

El aumento de la edad no se asoció significativamente con ninguno de los resultados, pero ser mujer se vinculó con más visitas relacionadas con infecciones.

Además, las condiciones coexistentes se asociaron con un empeoramiento en todos los resultados.

El segundo tipo de análisis, una comparación de diferencias que permite estimaciones de tendencias subyacentes y explica las diferencias entre los grupos (como mutaciones genéticas o gravedad

de la enfermedad), condujo a resultados similares. “Nuestros resultados muestran una disminución dramática en las visitas relacionadas con infecciones, el uso de antibióticos, todas las visitas y todas las hospitalizaciones después de que las personas con FQ comenzaron a tomar Trikafta”, escribieron los investigadores.

“Dado que esta terapia es efectiva para aproximadamente el 90 % de las personas con FQ, el impacto sobre las infecciones respiratorias y el uso de antimicrobianos puede ser sustancial”, concluyeron.

Los científicos citaron el período de seguimiento relativamente corto, causado por la pandemia de COVID-19, como una de las limitaciones del estudio.

“Un período de observación más largo habría aumentado la cantidad de sujetos y el tiempo para observar eventos más inusuales”, escribieron

Agenda Congresos 2022 Junio

45° CONGRESO EUROPEO DE FIBROSIS QUÍSTICA Organizado por la Asociación Europea de Fibrosis Quística Del 8 al 11 de junio – Modalidad: Presencial Rotterdam, Países Bajos

Nov.

36° CONGRESO ANUAL NORTEAMERICANO DE FIBROSIS QUÍSTICA Organizado por la Fundación Norteamericana de Fibrosis Quística (CFF) Del 3 al 5 de noviembre – Modalidad: Presencial Filadelfia, Pensilvania, EE.UU.

50° CONGRESO ARGENTINO DE MEDICINA RESPIRATORIA Del 10 al 13 de noviembre – Modalidad: Presencial + Virtual Hotel Costa Galana – Mar del Plata – Pcia. de Bs.As. - Argentina

Revista Ecos | 27

Ecos del exterior

Fibrosis Quística y Bienestar Emocional Nota extraída de: Cystic Fribrosis News Today

L

a Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad hereditaria y crónica relacionada con un defecto en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la Fibrosis Quística (CFTR). Los pacientes producen una cantidad anormalmente alta de moco pegajoso y espeso que se acumula alrededor de los órganos, incluidos los pulmones, lo que dificulta que los pacientes respiren adecuadamente y es más probable que desarrollen infecciones.

Los síntomas son diferentes en cada paciente, pero tienden a incluir tos persistente, sibilancias, dificultad para respirar, intolerancia al ejercicio, infecciones pulmonares repetidas, fosas nasales inflamadas o congestión nasal, heces malolientes y grasosas, aumento de peso y crecimiento deficientes, obstrucción intestinal y estreñimiento severo.

Sin embargo, además de los síntomas físicos, los pacientes, familiares, amigos y cuidadores enfrentan una carga emocional asociada con la enfermedad.

Como enfermedad progresiva, la Fibrosis Quística puede implicar una rutina estresante de síntomas y tratamientos.

La comunidad con FQ puede enfrentarse a numerosos problemas psicológicos y sociales debido a las exigencias de la enfermedad, que deben abordarse con tanta importancia como su carga física.

Bienestar emocional de niños o adolescentes con FQ Las vidas de los niños diagnosticados con Fibrosis Quística pueden ser muy diferentes a las de los niños sanos, con grandes demandas en cuanto a alimentación, tratamientos y procedimientos regulares como análisis de sangre y cultivos para la tos.

Los desafíos de comportamiento a menudo van acompañados de sentirse diferente a los niños de su misma edad.

“Sin embargo, los sentimientos de ser diferente son comprensibles, tal vez inevitables, especialmente en el entorno escolar. Además de tener una dieta diferente y un régimen de tratamiento incómodo, los niños con Fibrosis Quística suelen ser más pequeños y delgados que sus compañeros, lo que puede dar lugar a la intimidación”, explica Cystic Fibrosis Trust.

El impacto de los estereotipos de la imagen corporal puede ser un problema para los pacientes que crecen con la enfermedad.

La pubertad y el inicio de la menstruación

28 | Revista Ecos

pueden retrasarse uno o dos años. A medida que los pacientes se convierten en adolescentes, puede surgir un sentimiento de frustración por la responsabilidad de cuidar de sus tratamientos. Los pacientes pueden necesitar faltar a la escuela en ciertos momentos dada la mayor incidencia de infecciones y enfermedades, y también es común que los pacientes pediátricos sientan ansiedad, inseguridad o depresión debido a la falta de control de ciertos aspectos de sus vidas. Además, es importante que los cuidadores presten especial atención a los pacientes que puedan descuidar sus tratamientos como una forma de no sentirse tan diferentes.

Bienestar emocional de pacientes adultos con Fibrosis Quística “Cada vez más pacientes con Fibrosis Quística (FQ) sobreviven hasta la edad adulta. Por lo tanto, es más importante que nunca comprender los aspectos psiquiátricos y psicosociales de la FQ en adultos y adolescentes”, escriben los autores del estudio, “ El lado psicosocial y psiquiátrico de la Fibrosis Quística en adolescentes y adultos ”.

“Existe una gran cantidad de evidencia que indica que el funcionamiento psicológico y psicosocial de las personas con FQ es similar al de las personas sanas, hasta que la enfermedad se vuelve grave. Sin embargo, también hay evidencia de que los pacientes sufren una mayor probabilidad de problemas psiquiátricos, como depresión, y de obtener una puntuación baja en las medidas de funcionamiento físico de la calidad de vida”, escriben los autores.

A medida que los pacientes se vuelven adultos o en los casos en que la enfermedad solo se diagnostica en la edad adulta, es difícil equilibrar una vida adulta normal con el manejo de una enfermedad crónica. Hay síntomas, tratamientos, trabajo, familia, emociones y experiencias sociales que afrontar. A veces, los pacientes pueden enfrentar barreras o desafíos que pueden provocar ansiedad o depresión.

Según la Cystic Fibrosis Foundation, la ansiedad es uno de los problemas emocionales más comunes que enfrentan estos pacientes. Esto está relacionado con los tratamientos diarios, recordar tomar medicamentos, perderse cosas que quieren hacer y estar hospitalizados por períodos de tiempo. Además, se sabe que los pacientes con FQ y sus cuidadores tienen más probabilidades de sufrir depresión, un estado de tristeza

que puede durar semanas, meses o años, acompañado de sentimientos de desesperanza y falta de interés por las cosas cotidianas.

Bienestar emocional de los seres queridos de los pacientes con FQ No solo los pacientes, sino también la familia, los amigos y los cuidadores, experimentan el impacto emocional de la Fibrosis Quística. Los signos de problemas emocionales entre los seres queridos de los pacientes con FQ incluyen problemas físicos como dolores de cabeza, problemas estomacales y dolor de espalda; junto con insomnio, sentimientos de frustración, tristeza, depresión, ansiedad, culpa, ira, soledad, resentimiento, disminución del disfrute de actividades placenteras, aislamiento social y culpa, problemas mentales como olvido, agotamiento mental, accidentes más frecuentes, dificultad para decidir, mala atención y memoria, y confusión, así como cuestiones espirituales como sentimientos de alienación y desesperanza.

El primer paso para afrontar estos problemas y buscar el bienestar emocional es reconocer las señales. Los pacientes y sus seres queridos no están solos en la lucha contra la Fibrosis Quística, y los problemas emocionales que experimentan pueden ser compartidos por otras personas

Revista Ecos | 29

Entrevista

Un acercamiento a nuestros profesionales para conocer su lado más humano, el transitar por sus carreras y cómo llegaron a ser quiénes son hoy Entrevista a la Dra. Silvina Lubovich, Médica Neumóloga Pediatra Por Victoria Lippi Actualmente se desempeña como: Neumóloga Pediatra del Hospital Italiano, Coordinadora del área de Fibrosis Quística Pediátrica del Hospital Central Neumóloga Pediatra del equipo de Fibrosis Quística del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez Secretaria de la Comisión Directiva de Apafiq En una entrevista muy cercana conocimos a la mujer detrás de la profesional, y nos encontramos con una persona maravillosa que, a fuerza de trabajo, esfuerzo y dedicación, hoy es quién vela por la salud de nuestros hijos, y continúa el camino de la investigación sin perder detalles en el avance de los nuevos tratamientos. ¿Cómo fueron tus inicios?

Sabía que quería ser médica. A los 18 años no tenía claro qué especialidad quería elegir, pero cuando me recibí de médica sabía que quería hacer Pediatría.

Tenía claro que me gustaba más trabajar con niños que con adultos así que hice la residencia en Pediatría y, cuando ya estaba en 4° año, me di cuenta que Neumología era una de las especialidades que más me interesaba. Apenas terminé la residencia hice el curso superior en Neumología que dictaba la Universidad de Buenos Aires (UBA) en el Hospital Gutiérrez donde, justamente, también hice la residencia en Pediatría. Siempre estuve ahí, desde 1996, y nunca me fui.

Una vez que terminé la especialidad, la Fibrosis Quística era una de las pocas cosas en las que no había ahondado mucho, y recibí una invitación de mi jefe, el Dr. Alejandro Teper, que me dijo: “Yo te veo con los pacientes de Fibrosis Quística; probemos” [lo recuerda y se sonríe]; fue una invitación de él.

Y fueron pacientes que me interesaron ya que sentía que había muchas cosas por hacer, pacientes que necesitaban mucho y 30 | Revista Ecos

había tanto que investigar y estudiar para mejorar la evolución y el pronóstico de la enfermedad; había mucho por hacer. El Dr. Teper me impulsó, y enseguida me facilitó el camino para que yo pudiera participar en todos los congresos internacionales que hubiese sobre el tema; tuve mucho apoyo por parte de él.

Y, a partir del 2006, me quedé haciendo FQ en el Hospital Gutiérrez, y empecé también a coordinar el área de Fibrosis Quística en el Hospital Italiano y así seguí, nunca más dejé de dedicarme a la Fibrosis Quística.

Hoy en día también hago Neumología Pediátrica en general, pero me dedico a Fibrosis Quística.

Después de tanto trabajo y estudio, hoy podemos decir que te has convertido en todo un referente de la Fibrosis Quística, ¿a qué lo atribuís?

Yo creo que tiene mucho que ver el Hospital Ricardo Gutiérrez al ser el primer centro en FQ de la Argentina que fue impulsado por el Dr. Carlos Macri.

Cuando yo hice la residencia ya era un centro de renombre en FQ y, cuando uno está en un buen lugar, y encima atendés a un gran caudal de pacientes son ellos los que te enseñan muchísimo, más allá de tu formación personal. Estudiar, leer, investigar y haber participado de todos los congresos que pude también influyó mucho. Además, en su momento empecé a ser parte de la investigación con el Dr. Teper y participamos en varios “trials” internacionales; pero creería que el posicionamiento llega por seguir atendiendo pacientes.

“La Fibrosis Quística es una especialidad dura” (Silvina Lubovich) En su momento fue duro para mí porque los pacientes a veces se ponen muy graves, a veces tienen mala evolución, y coincidió con la etapa en que fui madre

al mismo tiempo y, al principio, me costó.

Pero cada vez me enganché más: tanto en lo académico -dando charlas- como participando en estudios en distintos congresos. Como te decía, uno aprende un poco con lo propio que te van mostrando los pacientes y en tener un buen caudal de pacientes. Además, en estas enfermedades crónicas los padres de los pacientes FQ saben e investigan muchísimo, y te hacen aprender más.

La madre versus la profesional La verdad es que cuando mis hijos eran chiquitos me costó. Me costaba, pero tuve mucho apoyo familiar, sino no hubiera podido. Trabajé muchas más horas de las que hubiera querido para poder disfrutar mejor de la maternidad y de mis hijos; de todos modos, tampoco me arrepiento… igual creo que fui buena madre.

Hoy en día trabajo menos, pero pese a todo me quedé con los trabajos que más me interesan. Y puedo estar un poco más con mis hijos, aunque ahora ya son más grandes: 18, 20 y 12. Hoy puedo estar mucho más con ellos. Puedo compartir con ellos más momentos y más cosas.

Una hace de todo… quizás al principio dormía menos, tenía menos tiempo para mí, e incluso relegué mi faceta de “mujer”. Hay cosas que hubiera querido hacer por mí que no pude; trabajaba o hacía de madre, no te queda mucho tiempo para otras cosas.

Yo creo que hay que hacer un balance:

Entrevista

dedicarle un poco a la familia, un poco al trabajo, un poco al estudio; poder se puede si estás con ganas.

Recibo muchas historias del nuevo bienestar de mis pacientes. Es muy gratificante.

¿Te arrepentís?

¿Cuál fue el factor más complejo de combinar con la profesión por el hecho de ser mujer?

No, no me arrepiento. Lo único que me da un poco de “cosa” es no haber podido estar un par de veces en situaciones familiares con mis hijos, no haber podido ir a alguna reunión en alguna presentación especial en sus colegios porque tenía que ir a ver a mis pacientes. En fin, me da un poco de tristeza no haber estado en algunas ocasiones como mamá, pero en cosas mías como mujer no me duele tanto porque, tarde o temprano, una las puede seguir haciendo. Y hoy, que ya tengo 50 años, sí me doy mis tiempos.

Hoy aprendí. Sigo viendo pacientes, pero la diferencia es que ya dejé algunas otras cosas afuera, y me queda un poquito más de tiempo para mí. ¿Cómo manejás las demandas de extrema necesidad y urgencia, cualquier día y a cualquier hora, de los pacientes?

Es verdad que eso pasa, es así; de hecho, me ha pasado. Siempre recuerdo una situación en la que yo me estaba yendo de vacaciones, estaba a 200 km. de la ciudad de Bs. As. en la ruta con toda mi familia, y tenía un paciente muy grave. Yo hacía poco que me dedicaba a la Fibrosis Quística y, me llama él, que ya tenía 18 años. Me llamó él mismo para pedirme que lo fuera a ver y, entonces, hice volver a toda la familia para ir a verlo. Son esas situaciones que causan un poco de pelea familiar, pero dije: son vacaciones, nos podemos ir mañana.

Y volví. Hay veces que yo siento que uno tiene que estar y otras que se aprende a delegar ¿Cómo ves el futuro de la Fibrosis Quística?

En los últimos 4-5 años hay un cambio en la evolución de los pacientes que resulta muy esperanzador y ahora, con la triple terapia, uno ve un cambio en los pacientes graves y no tan graves, en los que andan bien y los que andan más o menos; hay un cambio tan positivo, les ha cambiado tanto la calidad de vida, sus internaciones, cómo se sienten… Ni hablar de los parámetros objetivos: el peso, la función pulmonar…

Yo no sentí una diferencia por ser mujer; en mi caso no lo sentí. Yo tuve mucho apoyo, debo reconocer que así fue.

Eso sí, cuando sos madre, y sos médica, y te dedicás a una especialidad difícil en la que tenés que estar disponible en muchos horarios, sentí de mi parte cansancio o que no podía con todo. Eso sí me ocurrió, aunque lo hacía igual, en algunos momentos sentí que no podía con todo.

Pero desde el punto de vista de cómo logré desarrollarme o si sentí alguna diferencia por ser mujer en cómo ir avanzando en mi carrera, la verdad que no.

sea médica, es lo que me gusta ser.

Si tuvieras que hacer una estadística del género de cuidadores que vienen al consultorio al cuidado de sus hijos…

Por lejos, los pacientes son mucho más acompañados por sus madres que por sus padres. En el consultorio privado puede ser que vengan los dos, pero te diría que un 70% están acompañados por sus madres.

Para cerrar Siempre le agradezco a la gente de FIPAN por el apoyo que nos dan a los profesionales que nos dedicamos a esto, siempre están ahí intentando ayudarnos. Más allá del interés personal de ellos mismos por sus hijos, siempre nos están ayudando a los profesionales a progresar, a aprender mejor.

Mi agradecimiento por eso

¿Fue la maternidad lo que te hacía registrar el género?

En los momentos en los que me faltaba un tiempo para mí. Nunca me voy a olvidar cuando mi segunda hija tenía sólo dos meses, y tuve que volver a trabajar al Hospital porque necesitaban que volviese.

Me llamaron y me dijeron: “Tenés que volver”, y les dije: “Pero mi bebé tiene dos meses”; y me costó esa situación de tener que dejarla en la guardería con tan poco tiempo.

Muy fuerte dejar a los tuyos por cubrir las necesidades de tus pacientes ¿Algo más que quieras agregar?

Como conclusión, yo creo que la mujer puede con todo, es madre las 24 horas, es profesional, es amiga. No sé si es una cuestión de género o cultura, pero es así. Podemos estar en varias cosas al mismo tiempo. Es cuestión de organizarse y dedicar tiempo a lo que realmente te gusta, eso es algo que destaco, eso a lo que te dedicas te tiene que gustar. Si me preguntás si quisiera hacer alguna otra cosa te diría que no, a mí me gusta ser médica, estar con los pacientes. Disfruto de las consultas, de la charla con ellos, que me cuenten alguna otra cosa que no Revista Ecos | 31

32 | Revista Ecos

Revista Ecos | 33

Historias de vida

Vacaciones de pulmón Por Daniel Lanzillotta

M

uchas veces hemos escuchado: “Mi cabeza necesita vacaciones”, sectorizando así las partes del cuerpo que merecen o no un simple descanso. En el caso de las personas que tienen FQ es frecuente pensar: “Mis pulmones necesitan vacaciones”, y es que el cúmulo de cosas que este órgano requiere para nosotros, y el tiempo que destinamos a ello, hace que por las noches nos imaginemos un descanso, ya sea en la playa o en cualquier sitio placentero.

Así me pasó este verano. Gracias a los moduladores que tomo hace un año empecé a respirar mejor y, con mi familia, decidimos pasar unos días en la costa. Después de la pandemia cuesta pensar en las cosas simples como heroicas, pero así lo son: como el sólo hecho de manejar hasta la costa, sin miedo de sentirse mal o de pensar si uno va a poder lograrlo o no. O ver el mar después de tres años y respirar ese aire puro, lleno de vida, que hizo que mis pulmones me agradecieran, mirándome para arriba y con el pulgar levantado.

Para cualquier persona quizás sea un hecho normal, y no lo valore lo suficiente, pero para los que tenemos FQ hay cosas que son especiales, y un simple momento puede emocionarnos hasta las lágrimas: como ver a mi hija chiquita correr con su baldecito mientras la espuma y las olas se movían detrás, o escuchar sonidos mezclados de mar, vendedores ambulantes y el bullicio adormecedor de una playa, o ir a un bosque con mi esposa y mi hija, y abrazar un gran pino energético riéndonos los tres. Todas situaciones que para mí no serán un simple recuerdo, sino que marcaron mi alma eternamente.

El tema es que mis compañeras de siempre son ellas, pero también lo son las pipetas nebulizadoras, el nebulizador, las pastillas y los aerosoles; ellos también viajaron (y gratis), así como también lo hizo la kinesioterapia que retumbaba en el departamento con sus golpes en mi espalda. Seguramente le hicieron pensar a cualquier vecino malpensado en una riña familiar cuando en realidad era todo lo contrario.

Fueron días sublimes cuando al apretar la arena entre mis dedos pude sentir la forma en que se escurría, así como se escurre la vida, sobre todo cuando no la disfrutamos. Tuve ganas de absorber todas las imágenes que entraban por mi retina de una sola mirada, ganas de grabar todo en mi memoria.

34 | Revista Ecos

Las vacaciones son la posibilidad de mirar la vida de modo diferente, no sólo el tiempo que duran, sino todo el año. Nos invitan a ser conscientes que eso que vivimos en tiempo presente puede ser un gran recuerdo cuando el tiempo se aleje y se nos tiña el cabello de blanco.

Las vacaciones me hicieron pensar que FQ no sólo puede significar Fibrosis Quística, sino que también puede ser la sigla para “Felicidad, ¿y qué?”

Revista Ecos | 35

36 | Revista Ecos

Primera farmacia especializada en Fibrosis Quística MEDICAMENTOS / ALIMENTOS Enzimas Pancreáticas Nacionales Soluciones p/ Nebulizar Solución hipertónica de Cloruro de Sodio al 7% Estéril Ampollas monodosis DornasaAlfa - Ampollas x 6 Solución Fisiológica Estéril - Ampollas monodosis Antibióticos p/nebulizar/polvo seco: Colistimetato Sódico, Tobramicina, Fosfomicina.

Complejos Vitamínicos Nacionales Vitaminas Liposolubles (Vitamina A, E, D y K) ADEVIT y DEKAS Plus Suplementos Nutricionales Hipercalóricos/ Enriquecidos En polvo para enriquecer alimentos o líquidos bebibles Barra hipercalórica de chocolate con enzimas pancreáticas Hidrolizados proteicos con alto valor nutritivo, TCM, vitaminas y minerales.

Correctores/Potenciadores Nacionales IVADECO (Tuteur): Ivacaftor 150mg. A partir de 6 años con un peso superior o igual a 25kg.

IVACAR (Gador): Ivacaftor 150mg. A partir de 6 años con un peso superior o igual a 25kg.

LUCAFTOR 100/125 (Gador): Lumacaftor 100mg /Ivacaftor 125mg. De 6 a 11 años LUCAFTOR (Gador): Lumacaftor 200mg /Ivacaftor 125mg.

A partir de 12 años LUMIVA PEDIÁTRICO (Tuteur): Lumacaftor 100mg /Ivacaftor 125mg. De 6 a 11 años LUMIVA (Tuteur): Lumacaftor 200mg /Ivacaftor 125mg. A partir de 12 años IVALUM (Monte Verde): Lumacaftor 100mg /Ivacaftor 125mg. De 6 a 11 años IVALUM (Monte Verde): Lumacaftor 200mg /Ivacaftor125mg. A partir de 12 años TEZACAR (Gador): Ivacaftor 150mg/Tezacaftor 100mg + Ivacaftor 150mg. A partir de 6 años con peso superior o igual a 30 kg.

PULMERAN L (Bagó): Lumacaftor 200mg /Ivacaftor 125mg.

A partir de 12 años PULMERAN (Bagó): Ivacaftor 125mg. A partir de 6 años con un peso superior o igual a 25kg TRIXACAR (Gador): Elexacaftor 100 mg/Tezacaftor 50 mg/ Ivacaftor 75 mg. + Ivacaftor 150 mg. A partir de 6 años con peso superior a 30 kg.

Varios Antiácidos Protectores hepáticos Antibióticos Vía Oral (VO) DESCARTABLES Barbijos Camisolines/Sábanas para camillas Envases Estériles para Esputo Filtros para espirometría

Nacionales: infofarmacia@fipan.org.ar Importados: importaciones@fipan.org.ar COMPRESORES Y ACCESORIOS Pipetas Nebulizadoras, Aerocámaras Vortex, Máscaras, Tubuladuras, filtros, etc PARI DEVILBISS DISPOSITIVOS P/KINESIOLOGIA RESPIRATORIA PARI O-PEP/PARI PEP SYSTEM COMPLETO RC CORNET CHALECO AFFLOVEST MEDICAMENTOS/ALIMENTOS - POR MODALIDAD RAEM (ex USO COMPASIVO) ENZIMAS PANCREÁTICAS ANTIBIÓTICOS : AZTREONAM VITAMINAS LIPOSOLUBLES : VIT A, D,E y K Correctores/potenciadores: KALYDECO: IVACAFTOR: 1) Granulado 25mg. de 4 a 6 meses con peso mayor a 5kg y de 6 meses a 6 años con un peso de 5 a 7kg 2) Granulado 50mg. De 6 meses a 6 años con un peso de 7 a 14kg 3) Granulado 75mg. De 6 meses a 6 años con un peso mayor a 14kg 4) Tabletas de 150mg. A partir de los 6 años y Adultos ORKAMBI: LUMACAFTOR /IVACAFTOR: 1) Granulado (Lumacaftor 100mg/Ivacaftor 125mg). De 2 a 5 años, con un peso menor a 14kg 2) Granulado (Lumacaftor 150mg/Ivacaftor 188mg). De 2 a 5 años, con un peso mayor a 14kg 3) Tabletas (Lumacaftor 100mg/Ivacaftor 125mg). De 6 a 11 años 4) Tabletas (Lumacaftor200mg/Ivacaftor 125mg). A partir de 12 años.

SYMDEKO:TEZACAFTOR/IVACAFTOR + IVACAFTOR: 1) Tableta (50mg Tezacaftor/75mg Ivacaftor) + Tab. 75mg Ivacaftor. De 6 a 12 años con peso menor a 30kg.

2) Tableta (100mg Tezacaftor/150mg Ivacaftor) +Tab. 150mg Ivacaftor. Desde 12 años y niños de 6-12 años con peso mayor a 30kg.

TRIKAFTA: ELEXACAFTOR/TEZACAFTOR/IVACAFTOR + IVACAFTOR 1)Tabletas: Elexacaftor 50 mg./ Tezacaftor 25 mg./ Ivacaftor 37.5 mg. + Tabletas: Ivacaftor 75 mg. De 6 a 12 años con peso menor o igual a 30 kg.

2)Tabletas: Elexacaftor 100 mg./ Tezacaftor 50 mg./ Ivacaftor 75 mg. + Tabletas: Ivacaftor 150 mg. De 6 a 12 años con peso mayor a 30 kg. y en pacientes de 12 años en adelante.

RECUERDE que todo el tratamiento completo para la Fibrosis Quística debe ser cubierto al 100% por el Estado, Obras Sociales y/o Prepagas. Consulte siempre con su Médico especialista en FQ.

Revista Ecos | 37

Nota de Color

Las etapas del dibujo de los niños Cómo evoluciona la forma de dibujar de los niños según la edad que tengan.

Cómo crecen los dibujos con los niños. Por Estefanía Esteban - Periodista

E

l dibujo infantil tiene muchos beneficios para los niños. No solo divierte como favorece la escritura, la lectura, la creatividad, ayuda al niño a tener más confianza en sí mismo y a expresar sus sentimientos. Y tan importante es la habilidad, que consigue con el trabajo y la práctica habitual, como el talento innato que un niño pueda tener para el dibujo infantil.

La espontaneidad, la utilización de los colores, la grafía, la disposición de los elementos son sólo algunos de los matices que analizan los psicólogos para que los dibujos de los niños nos hablen de su personalidad y emociones.

La evolución del dibujo de los niños según la edad, en 5 etapas A través de los dibujos los niños dicen muchas cosas de sí mismos. Puede ser que ésta sea la razón por la cual muchos padres están cada día más interesados por los dibujos que hacen sus hijos. El dibujo se puede convertir, en algunos casos, en el termómetro del estado de ánimo del niño, ya que traduce lo que el niño siente, piensa, desea, o lo que le inquieta y le hace estar alegre o triste.

Cada niño es su mundo y sus circunstancias eso se ve en sus dibujos. Si pides a un grupo de niños que dibuje a una casita en el campo, todos los dibujos serán distintos. Pueden parecerse en algo, pero jamás serán iguales. Además de estas particularidades, hay que considerar que los dibujos también siguen 5 etapas que podríamos señalar como: 1 - La etapa del garabato De los 3 a los 4 años de edad. Al principio son trazos desordenados, sin ninguna lógica ni mayor intención que la de rellenar el papel. Poco a poco el niño va controlando más la fuerza y dirección del trazo y a sus garabatos les otorga una intención.

Es cuando los niños dicen: ‘es un perro’, aunque nosotros sólo veamos un círculo garabateado.

2 - La etapa del pre-esquemática De los 4 a los 7 años de edad. En esta etapa, los niños ya empiezan a buscar una forma definida a la hora de dibujar, y consiguen aproximarse al dibujo que pretenden representar. Al principio las piernas y los brazos sólo serás unas líneas. Poco a poco irán tomando forma e incluso les pintarán los dedos y algunos detalles.

3 - La etapa esquemática De los 7 a los 9 años de edad. En esta etapa, las formas al fin se ven definidas. Incluso dibujan

38 | Revista Ecos

muchos detalles. Los niños ya no dibujan las figuras flotando. Aparece una línea horizontal que simboliza el suelo y los dibujos se acompañan por varias personas y objetos que llenan el espacio.

4 - La etapa del realista De los 9 a los 12 años de edad. Los niños comienzan a buscar el modo de representar lo que ven tal y como lo ven. Por eso, intentan reproducir las dimensiones reales de los objetos, así como las luces y las sombras.

5 - La etapa de la representación espacial A partir de los 13 años de edad. Las personas ya muestran diferentes rasgos y se interesan más por las proporciones de los objetos.

8 beneficios del dibujo para los niños El dibujo es una actividad espontánea y, como tal, hay que respetarla y considerarla como la gran obra de los niños. Si el niño tiene ganas de dibujar, anímale siempre a que lo haga. Lo ideal es que todos los niños pudiesen tener, desde la más temprana edad, algún contacto con el lápiz y el papel para aprender a dibujar.

Empezarán con garabatos, y luego seguirán dibujando formas más reconocibles. Cuanto más dibujen los niños, mejor dibujarán, y más beneficios notarán en su desarrollo. El dibujo facilita y hace evolucionar el niño en: 1. Psicomotricidad fina 2. En la escritura y la lectura 3. Confianza en sí mismo 4. Expresividad de emociones, sentimientos y sensaciones 5. En la comunicación con los demás y consigo mismo 6. En la creatividad 7. En la formación de su personalidad 8. Madurez psicológica Fuente: https://www.guiainfantil.com/

Hola chicos, ¿cómo están?

Aqui les presentamos a “Cholita” ¿y quién es Cholita? ¡Es una amiguita que se va de viaje y está con todos sus preparativos, y no quiere olvidarse de nada y… ¿saben qué?, ¡sobre todo divertirse y también cuidar su salud!

Para que puedan ver su historia y colorearla, sus papis tienen que pasar por nuestra institución y retirar este librito que será de entretenimiento y enseñanza a la vez.

¡Los esperamos!

Revista Ecos | 39

De interés

Regreso escolar en pacientes con Fibrosis Quística Autora: Dra. Silvina Smith.

Colaboradores: Dres. Gladys N. Kahl, Corina L. Magadan, Betiana Pereyra, Rodolfo Toloza.

Comisión: Sección Científica Fibrosis Quística de la AAMR. Febrero 2022

L

a etapa escolar es un momento fundamental en el desarrollo de todos los niños y niñas y adolescentes y, en especial, para los pacientes con Fibrosis Quística (FQ) Es importante que vivan como sus pares de la misma edad, realizando las mismas actividades y rutinas, siempre que sea posible. El hecho de conseguir esta normalización, y sobretodo en época de pandemia, contribuye a que las personas con FQ crezcan con sentimientos de seguridad, confianza y una sana autoestima. Esto facilitará la aceptación de la enfermedad y los ayudará a que se centren más en sus capacidades que en sus limitaciones.

Debemos fomentar que los niños y niñas y adolescentes con FQ puedan participar, en lo posible, de las actividades escolares y extraescolares, teniendo en cuenta ciertos aspectos importantes en los que será necesaria la cooperación y flexibilidad del centro educativo.

A veces, el desconocimiento de la enfermedad por parte del sector educativo, en vez de desarrollarse con la mayor normalidad sin tanta preocupación más allá de lo necesario; en muchos casos entorpece la actividad diaria para las personas con Fibrosis Quística y sus familias. Por ello, es de vital importancia que cualquier docente e institución se mantenga informado sobre las características médicas y personales; y así podrán brindar colaboración para mejorar dicha situación.

Esto ayudará a la integración y socialización en beneficio de un mayor aprendizaje, pero, por sobre todas las cosas, un bienestar emocional del paciente.

Respecto a la vuelta a la escuela en pandemia de COVID-19 que estamos viviendo, sabemos que el regreso a las aulas es muy importante, porque la socialización se vio interrumpida por largo tiempo y, como se mencionó, es una parte fundamental para el desarrollo de cualquier niño/a o adolescente.

Si bien la realidad actual es menos preocupante que cuando no conocíamos como podría afectar el COVID en nuestros pacientes, deberemos seguir vigilantes e implementar de forma más estricta que en el resto de los estudiantes sanos, las recomendaciones de prevención y actuación pertinentes, y poner especial cuidado, en las medidas higiénicas para que dicha socialización sea posible y pueda llevarse a cabo de manera segura. Los diferentes escenarios evolutivos de la pandemia que se vayan dibujando, nos obligarán a replantear la situación y cambiar estrategias si es necesario.

40 | Revista Ecos

A continuación, algunos tips de ayuda para un regreso seguro y feliz: 1-Informar a la escuela, compañeros de aula y a los padres que hay un paciente con FQ y que se trata de una enfermedad que no contagia. Si bien existen síntomas de tos productiva, no se trata de COVID y evitar la estigmatización del paciente; hay momentos que pueden estar con más síntomas porque pueden estar cursando una exacerbación.

Otra medida de interés a cumplir sería enseñar al alumnado cómo toser correctamente cubriéndose la boca con el pliegue interno del antebrazo.

También podría favorecer al niño/a con FQ, sobre todo ante un ataque de tos, tener acceso a su botella de agua fácilmente, disponer de pañuelos desechables en su mesa, con lugar próximo a desecharlos sin pedir permiso.

No obstante, es importante avisar si algún alumno está cursando alguna infección respiratoria y/o estado gripal, o COVID. 2-Higiene de manos constante del paciente y sus compañeros. Lo ideal es usar agua y jabón, llevar alcohol en gel o preparación de alcohol líquido al 70% en spray.

Es importante hacerlo, sobre todo: al llegar al establecimiento educativo, antes y después de comer o manipular alimentos, antes y después de ir al baño, luego de tocar superficies de uso público y después de toser, estornudar o limpiarse la nariz, etc.

De interés 3-Uso de mascarilla, (cubriendo nariz, boca y mentón) en el aula y transporte escolar, será de protección para otros virus respiratorios no solamente por COVID; sobre todo en época estacional. De acuerdo a la situación epidemiológica será adaptado el uso del barbijo en lugares abiertos como en el recreo, comedor o en la actividad física.

Puede utilizarse el barbijo quirúrgico o el N-95 acorde a tolerancia del alumno. Si utiliza barbijo quirúrgico: el mismo debe ser cambiado todos los días y desecharlo. En caso de máscara N95: si lo utiliza 6 hs. diarias puede durar hasta 15 días, entonces al regreso al hogar debe guardarse en un sobre o papel madera seco (no nylon).

14-Promover la actividad física, estimulando la realización de deportes ya que forman parte del tratamiento.

4-Ventilación del aula e higiene de la misma.

Limpieza y desinfección de las superficies del aula e instalaciones, al menos, 2 veces por día, especialmente con cada cambio de turno.

17- Promover la amistad, la solidaridad así los pacientes y sus familias se sienten seguros.

5-No pueden estar dos pacientes con Fibrosis Quística compartiendo el mismo espacio físico u aula.

6-Promover la hidratación; pero evitar que el paciente comparta bebedero; cada uno tendrá un vaso o recipiente de uso personal.

7-Promover la vacunación contra el COVID, acorde a las recomendaciones vigentes y normativas del Ministerio de Salud de la Nación; también vacunación antigripal, antineumocóccica y el resto de las vacunas de acuerdo al calendario nacional.

8-Informar a la institución sobre las horas de tratamiento, interrupciones por asistencia a consultas, estudios programados e internaciones prolongadas; para ayudar y ser flexibles para que al paciente le sea más fácil lograr una continuidad en sus actividades escolares y promover la adherencia a sus terapias.

10-Recomendar a la institución algunos tratamientos médicos, por ejemplo respetar el horario de medición.

11-La administración de enzimas antes de las comidas.

12- Avisar a las familias sobre situaciones especiales, como dolor abdominal: indicar reposo. En casos de tos con expectoración con sangre, interrumpir actividad y avisar esta situación.

En caso de vómitos y deshidratación: ofrecer hidratación con mayor suplemento de sal.

En caso de Diabetes, y descenso de la glucemia: ofrecer hidratos de carbono de absorción rápida (COLA) y, luego, de absorción lenta y/o actuar según recomendación de pautas indicadas por el equipo tratante.

13-Los días de mucho calor, ofrecer hidratación con bebidas hipertónicas, mayor contenido de sal y realizar actividad física, en lo posible en horarios de menor temperatura.

15-Con respecto a las piscinas, deben estar correctamente cloradas, en lo posible, que sean descubiertas. Evitar la concurrencia al bañero o sanitarios de clubes; ya que son lugares de contaminación de Pseudomonas aeruginosa.

16- Evitar deportes como la equitación, ya que en los ambientes de alfalfa o de alimentación de los animales se pueden adquirir ciertas infecciones como hongos.

18- Fluida comunicación ante cualquier eventualidad con las familias facilitando teléfono de contacto y ante situaciones de urgencia.

19-Sería importante informar a la institución y tener algunas de estas consideraciones especiales en el paciente FQ: a. Comprender que su afección digestiva podría hacerle frecuentar más el baño y con mayor urgencia, y darle cierta flexibilidad para su uso. b. Ser comprensivos ante los ataques de tos, no llamar la atención sobre él/ella ni detener las explicaciones de clase, y darle permiso para ausentarse al baño si lo necesitase. c. Flexibilizar los tiempos para los exámenes y ejercicios en caso de accesos de tos, malestar digestivo, etc. d. Dar la posibilidad de cambio de fechas de exámenes ante ausencias por visitas médicas, hospitalizaciones o algunos tratamientos. e. Entender que algunos de los tratamientos (ciclos de antibióticos, etc.) pueden afectarle el estado anímico, cansancio o problemas para dormir. f. Comprender que el tratamiento inhalado y de kinesioterapia respiratoria diaria le conlleva un tiempo aproximado de 2 hs. por la mañana y 2 hs. al final de la tarde.

20-Finalmente, y entre otras medidas, adaptar programas de escolarización a domicilio o de manera virtual para aquellos pacientes que, dada la gravedad de su afectación no pueden asistir a las actividades Bibliografía 1-Guía de diagnóstico y tratamiento de pacientes con fibrosis quística. Actualización Archivo Argentino Pediátrico 2021;119(1):S17-S35.

2- https://fibrosisquistica.org/la guía “La fibrosis quística en el cole.”

3-https://fibrosisquistica.org › covid-19-preguntas-yresp.COVID-19: Preguntas y respuestas elaboradas por Cystic Fibrosis Foundation Revista Ecos | 41

Datos Útiles Listado de algunos centros asistenciales y laboratorios de análisis para tener en cuenta CAPITAL FEDERAL: Centros Públicos - Hospital Dalmacio Vélez Sarfield Calderón de la Barca 1550. CABA. Tel: 4568-2926 - Hospital de Pediatría Dr. Pedro Elizalde (Ex Casa Cuna).

Montes de Oca 70 – Ciudad de Buenos Aires Tel.: 4363-2100/2200 Int. 6148 -Hospital María Ferrer.

Finochietto 849. CABA. Tel: 4307-1445/4677/7474.

Atención adultos - Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan. P. Garrahan.

Combate de los Pozos 1881. CABA. Tel: 4943-1455.

- Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez.

Sánchez de Bustamante 1399. CABA. Tel: 4962-9247.

- Hospital Bernardino Rivadavia – Centro Nacional de Genética Médica.

Av. Las Heras 2670.

Tel: 4809-2000 (Internos 2162/63) Centros Privados - Centro de Educación Médica e Investigaciones Clínicas (CEMIC). www.cemic.edu.ar.

- Hospital Alemán.

Av. Pueyrredón 1640 – Ciudad de Buenos Aires Tel: 4827-7000 - Hospital Italiano.

Juan Domingo Perón 4190.CABA. Tel: 4959-0200.

- Fundación Favaloro.

Av. Belgrano 1746. C.A.B.A Tel: 4379-1200/1300/1400 PROVINCIA DE BUENOS AIRES: - Hospital del Niño de San Justo- La Matanza.

Granada 4175.

Tel: 4441-9371. 4651-5555. (Interno 142. Vías Respiratorias).

- Hospital Nacional Dr. Alejandro Posadas.

P. Illia s/n y Marconi. (El Palomar). Provincia de Bs.As. Tel: 4469-9300.

- Hospital Zonal especializado de agudos y crónicos “Dr. Antonio Cetrángolo”.

Dirección: Italia 1750 - Vicente López Tel.:4791-2090/2894 - Hospital Gral. De Agudos “Dr. Rodolfo Rossi” .

Calle 37 e /117 y 118 N° 183 - La Plata Tel: (0221) 482-8821 al 24. Interno: 237.

- Hospital de Niños Sor María Ludovica.

Calle 14 e / 65 y 66. Nro. 1631. La Plata Tel: (0221) 453-5901 - Hospital Interzonal Especializado Materno Infantil “Victorio Tetamenti” Castelli 2450 - Mar del Plata Teléfono: 0223 4991100 / interno 267 Si Ud. está especializado en alguno de estos rubros sobre la patología y quiere estar en este espacio escribanos a: ecosdefipan@fipan.org.ar

42 | Revista Ecos

TUCUMÁN: Centros Públicos.

- Hospital del Niño Jesús.

Pasaje Hungria 750. Tel: (0381) 452-5000.

Centros Privados.

- Sanatorio Sarmiento.

Avenida Sarmiento 790. Tel: (0381) 453-8400.

- Instituto de maternidad y Ginecología Nuestra Señora de las Mercedes.

Avenida Mate de Luna 1535. Tel: (0381) 432-0776.

CÓRDOBA: Centros públicos - Hospital de Niños de la Santísima Trinidad Ferroviarios 1250.

Tel: (0351) 458-6483 - 458-6400 /22 - Hospital Infantil Municipal Góngora 3050.

Tel: (0351) 433-5452 - Hospital Pediátrico del Niño Jesús Servicio de Neumonología Castro Barros 650 . B° San Martin.

Tel: (0351) 471-7574 - 434-6060 /61/62 - Nuevo Hospital Central San Antonio de Padua Servicio de Pediatría Guardias Nacionales 1027.

Tel: (0358) 467-8767 Centros privados - Clínica Privada del Sol Obispo Oro 344.

Tel. (0351) 568-0600 - Clínica Reina Fabiola Oncativo 1248. / Tel. (0351) 414-2121 ENTRE RÍOS: Centros públicos - Hospital Delicia Concepción Masvernat.

Tavella 2000 (Concordia). Tel: (0054) (0345) 425-1135 - Hospital de Niños San Roque: La Paz 435 (Paraná). Tel: (0343) 423-0460 Centros privados - Sanatorio del Niño Libertad 78. (Paraná).

Tel: (0343) 431-5331 SANTA FE: - Hospital de Niños Dr. Orlando Alassia.

Mendoza 4158. Tel: (0342) 450-5933.

- Hospital José M. Iturraspe Bv. Pellegrini 355. Tel: (0342) 457-5757 (int. 180. 18) MISIONES Centros públicos - Hospital de Pediatría Dr. Fernando Barreyro Mariano Moreno 110 – Posadas, Equipo FQ Dr. G. Frada Tel: (0376) 4447100 /4448797 whatsapp 0376 4139218 - Hospital de Agudos Dr. Ramón Madariaga Av. Marconi 3736 – Posadas, Equipo FQ Dra. S. Azcona Tel: (0376) 4443700 whatsapp 0376- 4394832

Agenda

Revista Ecos | 43

44 | Revista Ecos