SiempreSaludable
esclerodermia La esclerosis sistémica es una enfermedad de causa desconocida pero de base autoinmune caracterizada por la endurecimiento de piel (esclerosis) que se puede acompañar de afectación de los órganos internos del cuerpo. Se divide en función del grado de extensión de la Esclerosis cutánea (esclerodermia) en Esclerosis Sistémica con afectación cutánea difusa y Esclerosis Sistémica con afectación cutánea limitada. Esta enfermedad es poco frecuente (aparecen cada año unos 10 casos por cada millón de habitantes). Éste predomina en mujeres con una edad de comienzo habitual entre los 38 y 45 años. Se admite que es una enfermedad del colágeno porque se producen alteraciones a nivel del endotelio vascular (el recubrimiento de los vasos sanguíneos), del sistema inmune y del tejido conectivo, que dan lugar a la proliferación de fibroblastos y depósito de colágeno con la consiguiente esclerosis de piel y órganos internos. Así como la afectación de la piel acostumbra a ser muy evidente, se pueden afectar de forma menos visible diversos órganos y tejidos. La afectación vascular se manifiesta en forma de fenómeno de Raynaud, la musculoesquelética en forma de trastornos en los músculos e inflamación en las articulaciones. La gastrointestinal como disfagia y reflujo gastroesofágico, la pulmonar como inflamación de los pequeños alveólos, la cardíaca en forma de bloqueos y arritmias, y puede ser importante la afectación del riñón. Ante la sospecha fundada de Esclerosis Sistémica, deberían realizarse de forma
Se admite que es una enfermedad del colágeno porque se producen alteraciones a nivel del endotelio vascular (el recubrimiento de los vasos sanguíneos) inicial: analítica general, estudio inmunológico con determinación de los autoanticuerpos asociados a esclerosis sistémica (anticentrómero y antitopoisomerasa 1 -SCL-70-), capilaroscopia periungueal (estudio del lecho ungüeal), radiografía de tórax, electrocardiograma, tránsito esófagogastroduodenal, pruebas de función respiratoria, TAC torácico de alta resolución y un ecocardiograma. Todas estas pruebas nos permiten, en una primera fase, evaluar el alcance de la enfermedad para un paciente concreto. Por el momento, no existen fármacos que hayan demostrado eficacia como modificadores de la progresión de la enfermedad, aunque recientes investigaciones apuntan posibilidades de tratamiento que deben confirmarse en corto plazo.
P10 enSalud