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La cara positiva de los priones Descubierta

la

funci贸n

biol贸gica

de

las

prote铆nas que causan el mal de las vacas locas Un estudio muestra que tienen un papel en el mantenimiento de la mielina

El prion de vaca y el humano son casi id茅nticos.


Todos tenemos priones. Dicho así, puede que asuste. Este tipo de proteínas ganó una merecida mala fama cuando se descubrió que eran la causa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la variante humana del scrapie de las ovejas o el mal de las vacas locas. Pero no hay que asustarse. Un trabajo que publica

Journal of Neuroscience, y que reseña Nature, explica al menos una de las funciones que desempeñan estas proteínas en nuestro sistema nervioso: son parte de la plasticidad del cerebro, en concreto, porque ayudan a mantener la mielina, una capa protectora de las neuronas. La clave de esta aparente contradicción está en que los priones se presentan en dos configuraciones, una buena y otra mala. La buena es la descrita por el trabajo científico; la mala, la que ha causado tantos problemas en la ganadería y algunas personas. Las proteínas no son sino cadenas de eslabones irregulares: los aminoácidos. En el organismo no están como una hilera, sino que se pliegan formando ovillos igual que el que se forma si dejamos caer una cadena al suelo. Pero esta estructura no es casual. Los aminoácidos tienen características que hacen que unos tiendan a acercarse a otros, o a repelerse (cargas débiles, puentes de hidrógeno), así que el plegamiento es muy estricto. Esto es fundamental para que funcionen. La forma ayuda, por ejemplo, a que acojan otras moléculas para hacerlas reaccionar. Cuando no adquieren esa forma concreta, son destruidas. Lo peculiar de los priones es que tienen dos configuraciones tridimensionales estables, la útil y la nociva. Y que esta última resulta de alguna manera inmune a los sistemas de limpieza del organismo. Por eso se acumulan y atacan el cerebro de los animales (humanos incluidos). Además, por un mecanismo que aún no está claro, cuando un prion malo llega al cerebro, hace que los de alrededor cambien de configuración y adopten la dañina. De alguna manera, se contagia. c

Para ver el papel de los priones sanos (PrP en el lenguaje científico) el investigador italiano Enrico Cherubini, de la International School for Advanced


Studies de Trieste (Italia), tomó tejidos cerebrales de ratones, y estimuló sus neuronas. En los animales que tenían en el gen que codifica los priones (un gen es el libro de instrucciones para fabricar una proteína), la unión entre las neuronas se fortalecía; en los otros, se debilitaban. c

“Esto muestra que la PrP controla la dirección de la plasticidad en el hiopocampo en desarrollo”, concluye Cherubini. El proceso de fortalecimiento de la unión entre las neuronas, llamado científicamente potenciación, es clave en el desarrollo y evolución del hipocampo, una estructura cerebral relacionada, entre otras cualidades, con la memoria. '

El enigma del 'prion'

El agente que transmite a los humanos la enfermedad de lasvacas locas es una desconcertante proteína denominada prion: una entidad infecciosa que ni es un virus, ni una bacteria, ni contiene genes, ni puede replicarse. Y que, para colmo, ya existe en el cerebro humano antes del contagio. La razón de todas estas paradojas es que el prion puede adoptar dos formas distintas. Una de ellas, la que existe en un cerebro normal, es inofensiva; pero la otra, la infecciosa, posee una extraordinaria propiedad: cuando entra en contacto con la Proteína normal, contagia a ésta su forma y la transforma en una nueva partícula infecciosa. De este modo, la forma mala se propaga por el cerebro sin necesidad de replicarse. más información •

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Cuando este revolucionario mecanismo de infección fue propuesto en 1982 por Stanley Prusiner, la comunidad científica lo descartó por "imposible". Pero Prusiner tenía razón, y en 1997 recibió el Nobel de Medicina por ello.

Diez claves del mal de las vacas locas La primera res afectada por el mal de las vacas locas fue detectada en el Reino Unido en abril de 1985. Más de una década después, en 1996, aparecieron en el

mismo

país

los

primeros

casos

identificados de la versión humana de la misma

dolencia,

que

fue

denominada

"nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob"


1.

¿Qué

es

la

Encefalopatía

Espongiforme

Bovina

o

enfermedad de las 'vacas locas'? La EEB es una enfermedad producida por una proteína infecciosa, llamada prión, que transforma a la proteínas sanas en dañinas alterando su forma. Este mal se encuadra dentro de las denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles, que incluye también enfermedades como la del Scrapie, que afecta a ovejas y cabras y la enfermedad crónica caquectizante del ciervo y del alce. Además, existe un grupo de enfermedades que afectan al hombre como el kuru humano o la enfermedad de Creutzfeldt Jacob (CJD). más información •

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2. ¿Qué es el prión? Es el único agente infeccioso conocido que no tiene genes, y, por tanto, no puede replicarse como una bacteria o un virus. Se trata de una proteína normal del cerebro, muy parecida en las vacas, en los humanos y en muchos otros animales. En ciertas condiciones adopta una forma anormal que es muy estable y se va acumulando en el cerebro hasta provocar la muerte. El prión anormal de una vaca enferma puede alterar la forma del prión normal humano, que a su vez propaga el defecto a los demás priónes humanos. Es un proceso muy lento.

3. ¿Porqué se llama el mal de las 'vacas locas'? Al tratarse de una enfermedad que afecta al tejido nervioso, produce alteraciones en el comportamiento de los animales como estados de nerviosismo, comportamiento agresivo y reticencias a sortear dificultades (atravesar puertas, subir o bajar peldaños). También, produce cambios locomotores y neurológicos como posturas anormales de cabeza, pérdida de peso y disminución de la producción láctea. El proceso es lento y progresivo afectando a reses adultas, mayores de 30 meses, de ambos sexos y preferentemente en explotaciones de ganado lechero.

4. ¿Dónde se detectó el primer caso? La enfermedad se diagnosticó por vez primera en 1985 en el Reino Unido. Posteriormente se han detectado nuevos casos de reses enfermas de este mal en otros países europeos como Irlanda, Francia, Portugal, Alemania, Italia o España, entre otros.

5. ¿Cómo se originó la enfermedad en las vacas? Hay dos hipótesis. La primera de ellas afirma que, a principios de los años ochenta, el método que usaban los productores británicos para reutilizar en los piensos los despojos de las ovejas fue alterado: la temperatura se redujo y se eliminaron algunos solventes. Como consecuencia, los priones (agentes


causantes del mal) que infectaban a las ovejas dejaron de ser inactivados en los piensos y contaminaron masivamente al ganado vacuno. La segunda hipótesis dice que la enfermedad se originó en un linaje de vacas por una mutación en el gen que fabrica el prión.

6. ¿Se puede transmitir al ser humano? La EEB se transmite al hombre por el consumo de animales enfermos. Los tejidos de mayor riesgo, denominados Materiales Específicos de Riesgo (MER), son el cerebro, la médula espinal, los ojos, amígdalas, bazo y el intestino.

7. ¿Hay muchos casos de esta enfermedad en el hombre? Hasta el momento se han detectado El mayor número de casos corresponde a Reino Unido, con 163 casos primarios y 3 por transfusión, según los datos del Registro Nacional de Encefalopatías Espongifrmes Transmisibles Humanas, del Instituto Carlos III, seguido de Francia, con 23; Irlanda (4), Estados Unidos (3), Holanda (2), Portugal (2), (2) Italia (1), Canadá (1), Arabia Saudí (1). Hasta los dos casos en Castilla y León anunciados hoy en España se había producido sólo un fallecimiento, una mujer vecina de Alcorcón (Madrid) que murió en julio de 2005.

8. ¿Todos los casos de Creutzfeldt-Jakob están provocados por el consumo de carne? No. Salvo en el Reino Unido y Francia, la inmensa mayoría de los casos de Creutzfeldt-Jakob (alrededor de 1,5 por millón de habitantes y año) son de los llamados 'clásicos', que no tienen nada que ver con el consumo de carne. De la "nueva variante", que es la provocada por la carne, se han dado desde 1996 163 casos en Reino Unido y 23 en Francia.

9. ¿Supone un riesgo consumir carne de vacuno en España? Los ministerios de Agricultura y Sanidad garantizan que la carne es segura. Para quienes quieran aumentar sus garantías, los expertos recuerdan que,


cuanto más joven sea la res, y cuanto menos mezclado esté el músculo con algún hueso, menos riesgo existe. Cuando una res está contagiada, las partes más peligrosas son el cerebro, la médula, los ojos y el bazo.

10. ¿Existe un tratamiento? No. La enfermedad es incurable y mortal tanto en las reses como en los seres humanos. Puede tardar más de 10 años en manifestar sus síntomas.

enfermedad de las vacas locas  

microbiologia

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