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Dr. Raymundo Rodríguez Herrera. Medicina Interna Pediátrica


Miopatía inflamatoria adquirida de causa desconocida. Vasculitis que afecta piel, músculo estriado y aparato digestivo. Debilidad muscular simétrica y lesiones cutáneas características.


1 a 3 casos por millón de habitantes por año, el 73% de los casos se presentan en raza blanca.

7 casos por millón de habitantes por año: Raza negra

Menor frecuencia en hispanos. Latinoamericanos : 0.3 casos nuevos por año.

Edad de inicio: rango de 5 a 14 años con un promedio a los 7 años.

Predominio en genero femenino: 2.3: 1


Tipo I Polimiositis primaria idiopática

Tipo II Dermatomiositis primaria

Tipo III Dm/Pm asociada a neoplasia

Tipo IV Dermatomiositis juvenil

Tipo V Dm/Pm asociada a enfermedades del tejido conjuntivo


Muchos estudios sugieren que la DMJ es una angiopatia autoinmune.

Las células musculares normales no expresan antígenos de histocompatibilidad clase I, pero en la DMJ estos antígenos están expresados ampliamente. Niveles elevados de factor VIII relacionado con antígenos, fibrinopeptido A, y C3 proporcionan evidencia adicional de que el daño a la célula endotelial puede ser inducido por complejos inmunes circulantes.


Se ha detectado evidencia serológica de infección por el virus Coxsackie B en 83% de los pacientes con DMJ comparado con 25% de los controles.

Se ha tratado de implicar a otros virus como el de la influenza, parvovirus B19, echovirus, picornavirus, mixovirus y paramixovirus.

Hallazgo de Toxoplasma gondii en el musculo en un paciente y algunos casos con títulos elevados de anticuerpos contra este parasito.


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Predisposición inmunogenética Familiares con deficiencia de complemento (C2) HLA B8 HLA DR3 HLA B7 : En caucasicos HLA DRW6: En negros


Progresión insidiosa de malestar general, fatiga fácil, debilidad muscular, fiebre, y exantema que puede preceder al diagnóstico de 3-6meses. Existe una gran variación en la rapidez de la evolución de las manifestaciones clínicas.

El inicio agudo ocurre aproximadamente en una tercera parte de los pacientes.


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Teoría autoinmunitaria Hipergammaglobulinemia. Anticuerpos con miotoxicidad. Microangiopatía mediada por complemento. Asociación con enfermedades autoinmunes. Mejoría con esteroides.


Manifestación Fatiga fácil

Frecuencia (%) 80-100%

Debilidad muscular progresiva

16-96%

Exantema clásico

35-85%

Fiebre

50-80%

Dolor o hipersensibilidad muscular

30-80%

Linfadenopatía

50-75%

Artritis

10-65%

Hepatomegalia

10-20%

Esplenomegalia

10-15%

Exantema inespecífico

10-15%

Disnea Disfagia

5-15% 5-9%


1. Debilidad musculatura proximal, simétrica y progresiva. 2. Cambios cutáneos característicos. 3. Elevación de una o mas enzimas musculares. 4. Electromiografía con patrón miopático. 5. Biopsia muscular compatible.


Comienzo insidioso o agudo.

Perdida progresiva de la fuerza muscular.

Mialgias o músculos indurados.

Afección de cintura escapular o pélvica.

Afección severa: Compromiso de músculos distales.


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Reflejos de estiramiento muscular conservados. El 10% tiene afección grave con compromiso de músculos de la faringe, hipofaringe, y palatinos. La disfonía, voz débil o nasal, o la regurgitación, de líquidos por la nariz pueden ser signos inminentes de complicaciones. Artralgias o artritis leve transitoria no erosiva de rodillas, muñecas, codos y dedos (oligoarticular 67% y poliarticular 33%)


Flexores y extensores de cuello.

Abductores hombro.

Flexores y extensores de codos.

Flexores, extensores y abductores de cadera.

Flexores y extensores de rodilla.


0- Ausencia de contracción

1- Contracción sin movimiento

2- Contracción con movimiento sin vencer gravedad

3- Vence la gravedad

4- Vence gravedad y resistencia pero disminuida

5- Fuerza normal


1. Debilidad musculatura proximal, simétrica y progresiva. 2. Cambios cutáneos característicos. 3. Elevación de una o mas enzimas musculares. 4. Electromiografía con patrón miopático. 5. Biopsia muscular compatible.


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Dermatosis típica: Eritema en heliotropo. Pápulas de Gottron. Lesiones inespecíficas: Hiperpigmentación. Telangiectasias. Poiquilodermia.


En 75% de los pacientes las anormalidades cutáneas son patognomónicas de la enfermedad y un exantema menos característico ocurre en el 25% restante.

Eritema en heliotropo.

Pápulas de Gottron.

Eritema periungueal y anormalidades en las asas capilares.


Exantema malar o facial difuso. Otros exantemas: Dermatitis pruriginosa, dermatitis psoriasiforme. Exantema macular fotosensible: tórax, cuello, hombros, extremidades, manos, cara.

Poiquiloderma, hiperpigmentación o hipopigmentación.

Fenómeno de Raynaud. (2-15%)


Enfermedad pulmonar restrictiva como consecuencia de la debilidad de los músculos respiratorios. Afección pulmonar asintomática en 50% de los pacientes. Neumonitis intersticial es rara pero refractaria al tratamiento. Neumonía por aspiración o atelectasia.


Ocurre en 25-80% de los pacientes.

Soplos, Cardiomegalia, hipertensión arterial.

Alteraciones EKG inespecíficos, defectos de conducción y bloqueo cardiaco de ler. grado.

Pericarditis, Miocarditis.

Hipertensión arterial ( 25% serie de Crowe y cols)


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Alteración de la motilidad esofágica e intestinal. Disfagia y reflujo gastroesofagico. Malabsorción. Pancreatitis. Colestasis. Hepatomegalia. Dolor abdominal. Sangrado de tubo digestivo / perforación.


Retinopatía Conjuntivitis membranosa bilateral Atrofia óptica.


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Ocurre en 20-40% de los pacientes, especialmente en curso continuo crónico y crónico ulcerativo. Placas subcutáneas o nódulos en músculos o articulaciones de codos y rodillas. Contienen ácido 4-carboxi-L glutámico. Ulceración superficial dolorosa. Tratamiento: Control de la enfermedad, warfarina, acenocumarina y extracción quirurgica.


1. Debilidad musculatura proximal, simétrica y progresiva. 2. Cambios cutáneos característicos. 3. Elevación de una o mas enzimas musculares. 4. Electromiografía con patrón miopático. 5. Biopsia muscular compatible.


Elevación de enzimas musculares: CPK, aldolasa, AST, DHL, ALT.(20-40 veces)

Reactantes de fase aguda elevados.

BH: leucocitosis, anemia, linfopénia.

EGO: hematuria microscópica (raro).


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Los AAN son positivos en más del 60% con un patrón moteado. Anticuerpos específicos de miositis se han descrito solo en una minoría de pacientes (10%) Anticuerpos asociados a miositis son positivos en 10% de pacientes con DMJ, frecuentemente asociados con síndromes de sobreposición. Complemento normal. Hipergammaglobulinemia. Anticuerpos anticardiolipina (raro)


Irritabilidad al insertar las agujas.

Fibrilaciones y ondas de contracción en reposo.

Potenciales polifásicos.

Descargas repetitivas de alta frecuencia.


Degeneración y necrosis de fibras musculares tipo I y II. Infiltrado inflamatorio de linfocitos, macrófagos y células plasmáticas. Localización perivascular y perifascicular.


Dermatomiositis definitiva: 4 criterios

Dermatomiositis probable: 3 criterios.

Dermatomiositis posible: 2 criterios.


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Miositis infecciosa. Miopatías primarias. Miopatías por medicamentos o toxinas. Miositis autoinmune (esclerodermia, LEG, EMTC). Dermatomiositis-like (inmunodeficiencias). Enfermedades hematooncologicas (leucemia, reticulohistiocitosis, sarcoidosis).


Monocíclico o unifasico.

Continuo crónico.

Crónico ulcerativo


Suprimir la respuesta inflamatoria.

Preservar la función muscular y articular.

Prevenir complicaciones.

Mantener un adecuado crecimiento y desarrollo.


Prednisona: -Iniciar 2mg/kg/día, fraccionada (4-6 semanas) -Al disminuir enzimas musculares, exantema y debilidad, reducir la dosis a 1mg/kg/día. -Al normalizarse la enzimas musculares iniciar reducción hasta retirar (aproximadamente 2 años)


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Afección muscular severa / insuficiencia respiratoria. Vasculitis gastrointestinal o de algún otro sistema que ponga en riesgo la vida. Dosis: 10 a 30/mg/kg (dosis máxima lgr) (1-3 dosis) Efectos secundarios: Crisis hipertensiva, osteonecrosis, hiperglicemia y cetosis, incremento en el riesgo de infección y de hemorragia gastrointestinal.


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Disminuir el requerimiento de esteroide (terapéutica ahorradora). Resistencia o dependencia a esteroide. Resistencia: uso de esteroide 2mg/kg/día después de 3-4 meses. Dependencia: recaída al iniciar la disminución del esteroide. Recurrencia de la debilidad a pesar de dosis adecuadas. Toxicidad del esteroide.


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Tratamiento inicial o después de recaídas. Dosis: 0.35-0.65 mg/kg/ semana oral o subcutáneo Beneficio evidente después de 1-2 meses. Bajo poder oncogénico. Efectos adversos: nausea, vómito, diarrea, mucositis, hepatotoxicidad, neumonitis, leucopenia y enteritis hemorragica. Vigilancia: BH, PFH y PFR mensual. Suplemento con ácido fólico 1mg/día.


Mantener ventilación y deglución adecuadas.

Dieta licuada por sonda o nutrición parenteral.

Filtros solares en zonas expuestas al sol.

Fisioterapia.

Férulas.


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Prodrómica (semanas a meses) Debilidad muscular progresiva y exantema (días a semanas) Debilidad persistente, exantema y miositis activa (2 años) Recuperación con o sin atrofia, contractura o calcinosis. El 80% tienen recuperación total y el 20% cursan con exacerbaciones y remisiones.


Contracturas en flexión

Atrofia muscular.

Calcinosis.


Uso prolongado de esteroides.

Depresión medular.

Toxicidad hepática y renal.

Aumento de la frecuencia y gravedad de infecciones.


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Enfermedad activa sin remisión, inicio rápido. Ulceraciones cutáneas, vasculitis gastrointestinal. Calcinosis extensa. Disfagia o disfonía. Daño capilar extenso. Pacientes con el alelo TNF-α 308A. Presencia de anticuerpos miositis-específicos. Retraso en el tratamiento o tratamiento inadecuado.


Insuficiencia respiratoria.

Infección.

Vasculitis gastrointestinal.


Pron贸stico Porcentaje de pacientes Funcionamiento normal 65-80% Atrofia m铆nima o 25% contractura Calcinosis 20-40% Dependencia silla de ruedas 5% Muerte 5-10%


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Gracias

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