MANUAL CTO 6ª Ed. TRATAMIENTO. El tratamiento se basa en la angioplastia y en la cirugía vascular. Los corticoides pueden ser útiles en el control de la inflamación. De forma que, si es posible, se debe posponer la cirugía al momento en que se haya controlado ésta con tratamiento médico. En aquellos pacientes en los que los corticoides resulten insuficientes puede ser de utilidad la utilización de los inmunosupresores (metotrexate, ciclofosfamida o azatioprina). El curso de la enfermedad es variable, desde formas agresivas y rápidamente fatales, a casos en los que se produce una remisión espontánea o tendencia al curso crónico. La mortalidad a los 5 años alcanza el 20%. Las causas más habituales de muerte son la insuficiencia cardíaca, el infarto de miocardio y los accidentes cerebrovasculares.
3.12. Púrpura de Schönlein-Henoch. También denominada púrpura anafilactoide. En algunas de las clasificaciones de vasculitis se incluye dentro de las vasculitis por hipersensibilidad por la preponderancia de las manifestaciones cutáneas en ambas, la participación de vasos de pequeño calibre y el excelente pronóstico que comparten. La diferencia fundamental es que en el Schönlein-Henoch existe afectación articular, renal y gastrointestinal en la mayoría de los pacientes. Afecta fundamentalmente a la población infantil y adultos jóvenes, aunque puede llegar a encontrarse en cualquier edad. Es más frecuente en varones (1,5/1) y en la población de nivel socioeconómico más bajo. Presenta un predominio estacional, siendo más frecuente en la primavera.
PATOGENIA. Se desconoce el agente causal de la enfermedad, aunque el hecho de que se produzca a menudo después de una infección respiratoria ha hecho plantearse que algún microorganismo (Streptococcus) esté implicado en la patogenia. La presencia de inmunocomplejos circulantes y el depósito de éstos en los órganos afectados sería el mecanismo responsable de la enfermedad. La IgA es el tipo de anticuerpo que se encuentra en los inmunocomplejos (MIR 97-98F, 144). La lesión histológica subyacente es similar a la de otras vasculitis predominantemente cutáneas. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. La manifestación inicial y más constante es la púrpura palpable no trombopénica en nalgas y miembros inferiores. En los adultos la afectación de otros órganos no es común, a diferencia de lo que ocurre en niños. Las manifestaciones gastrointestinales son producidas por vasculitis en ese territorio con la aparición de edema en la pared intestinal. Se manifiesta como episodios de dolor abdominal de tipo cólico, náuseas y vómitos. Puede cursar con diarrea o estreñimiento y si se produce daño de la mucosa, aparecerá rectorragia. La invaginación intestinal es una complicación poco habitual. La afectación renal es una glomerulonefritis habitualmente asintomática que mostrará la presencia de hematuria y proteinuria en el sedimento. En una minoría de los casos aparecerá hematuria macroscópica y síndrome nefrótico. Es raro que curse con deterioro de la función renal o evolucione a la insuficiencia renal crónica. Entre el 60 y el 90% de los pacientes desarrollan síntomas articulares, generalmente limitados a artralgias, aunque algunos pacientes presentan una poliartritis que afecta fundamentalmente a tobillos, rodillas, carpos y pequeñas articulaciones de las manos. Suele ser transitoria y no es erosiva ni deja secuelas (MIR 99-00, 127; MIR 99-00, 213). Las exploraciones complementarias mostrarán leucocitosis y elevación de la IgA (MIR 95-96F, 13). TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO. La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento, aunque pueden aparecer nuevos brotes (5-10%), que en cualquier caso se comportan como el primero de forma no agresiva. En casos aislados la enfermedad adopta un curso crónico, y cuando es así, la causa de muerte es la afectación renal. Si es preciso el tratamiento (síntomas abdominales o articulares intensos), éste se realiza con corticoides en dosis altas (1 mg/Kg/día) durante un periodo de tiempo limitado (MIR 98-99, 183). En todos los casos es obligatorio el reposo.
Pág. 10
3.13. Vasculitis predominantemente cutáneas. Dentro de este grupo se engloban aquellos cuadros que se caracterizan por presentar síntomas referidos de manera primordial a la piel, generalmente en forma de púrpura palpable y un pronóstico mucho más favorable que el resto de las vasculitis. Previamente eran denominadas vasculitis leucocitoclásticas, haciendo referencia a su hallazgo histológico más característico. Este término no es totalmente apropiado, puesto que no todas presentan esta alteración patológica. También son conocidas como vasculitis por hipersensibilidad, aludiendo al teórico mecanismo patogénico que las desencadena. Lo inapropiado de este término se deriva, por una parte, de que otras vasculitis con afectación sistémica se desencadenan probablemente por una respuesta anómala ante un antígeno, y además en la mayoría de los casos se desconoce cual es el antígeno desencadenante. A pesar de ello, en función del teórico antígeno que lo desencadena, se ha establecido la clasificación (ver tabla 3) de las diferentes circunstancias en las que pueden aparecer este tipo de vasculitis, que es mucho más frecuente que el resto y pueden aparecer a cualquier edad sin mostrar predominio sexual.
PATOLOGÍA. Se afectan vasos de pequeño calibre, especialmente las vénulas postcapilares, y la alteración más típica es la leucocitoclasia, esto es, la presencia de restos nucleares de polimorfonucleares en la pared vascular. Cuando las lesiones se cronifican el infiltrado es predominantemente de células mononucleares y en algunos casos, de eosinófilos. Probablemente el mecanismo patogénico es el depósito de inmunocomplejos. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. El rasgo clínico más identificador de este grupo de vasculitis es la afectación predominante o exclusivamente cutánea. Pueden afectarse otros órganos, aunque cuando existe participación sistémica nunca es tan grave ni con tanta tendencia al daño irreversible, como lo era en las vasculitis necrotizantes sistémicas. También aparecen síntomas sistémicos inespecíficos, aunque no tan marcados como en las vasculitis de peor pronóstico. La lesión cutánea más habitual y típica es la púrpura palpable, que normalmente aparece en las extremidades inferiores. No debe olvidarse que la púrpura se diferencia del eritema en que no desaparece con la vitropresión. Además, el hecho de que esta púrpura sea palpable (son pápulas y no máculas), permite diferenciar las vasculitis de otras púrpuras como la trombopénica. Estas lesiones pueden convertirse en vesículas, ampollas o incluso úlceras. Otras manifestaciones cutáneas de vasculitis además de la púrpura pueden ser urticaria (denominándose entonces vasculitis urticariforme), nódulos, livedo reticularis, úlceras o vesículas. DIAGNÓSTICO. Es preciso realizar una biopsia cutánea para establecer el diagnóstico, lo cual suele ser sencillo en la mayoría de los casos por lo característico de la lesión y por la accesibilidad para obtener tejido para la confirmación histológica. Más difícil es determinar el supuesto antígeno desencadenante. TRATAMIENTO. A menudo no requieren tratamiento. En los casos en los que se identifique antígeno desencadenante o una enfermedad subyacente asociada, la eliminación de ese antígeno o el tratamiento de dicha enfermedad es la primera medida, que puede ser suficiente para controlar las lesiones cutáneas. El tratamiento estaría indicado en aquellos casos en los que existiese afectación sistémica que pudiera condicionar daño orgánico persistente, y en estos casos, el régimen es similar al utilizado en las vasculitis necrotizante sistémicas. Las situaciones en que pueden aparecer son múltiples: • Vasculitis cutáneas relacionadas con antígenos exógenos: 1. Vasculitis secundaria a fármacos. La vasculitis es sólo una de las posibles manifestaciones cutáneas de los efectos secundarios inducidos por fármacos (MIR 02-03, 220). 2. Enfermedad del suero y reacciones afines. La vasculitis no es el mecanismo habitual por el que se produce este proceso, pero en ocasiones se encuentra venulitis cutánea como sus-