PEDIATRIA GENERALIDADES [Escribir el nombre del autor]
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RECIÉN NACIDO ASISTENCIA INICIAL ● En el momento de nacimiento el RN normal respira espontáneamente una vez que se han limpiado sus vías aéreas de moco y residuos mediante una aspiración suave con perilla. El cordón se pinza y se corta después de la primera respiración. Se seca suavemente y se coloca en una manta estéril y seca (el mantenimiento de la temperatura es básico) a)
Puntación de Apgar ● Método práctico y sistemático utilizado para valorar al RN y determinar si se requiere maniobras de resucitación (se utiliza la valoración realizada al minuto de nacer) y la probabilidad de éxito y sobrevida (utilizando valoraciones a los 5, 10 y 20 minutos) ● 90% de los infantes normales alcanza siete puntos o más. Un puntaje bajo implica hipoxia o acidosis fetal. ◊ Un puntaje inferior a cuatro indica que el bebé necesita tratamiento inmediato para salvarle la vida.
b)
Silvermann-Anderson ● Método utilizado para valorar la Capacidad Respiratoria del RN valorándose al minuto y a los cinco minutos, pudiendo ser buena, con dificultad moderada o con severa dificultad para respirar. ● La puntuación de tres o menos se considera normal, mayor a tres necesita ser hospitalizado.
c)
Método Capurro ● Método utilizado para valorar la edad gestacional → se toman en consideración cinco datos somáticos y dos neurológicos ◊ Somáticos → forma del pezón, textura de la piel, forma de la oreja, tamaño del tejido mamario y pliegue plantares ◊ Neurológicos → Signo “de la Bufanda” y Signo “Cabeza en Gota” ● Se suman los valores de los datos somáticos y neurológicos, agregando una constante (K) de 200 días, para obtener edad ● Dependiendo del valor se estatifica en: ◊ Pretérmino → menor de 260 días (hospitalización) ◊ A término → entre 260 y 295 días (si las condiciones lo permiten se puede dar a la madre) ◊ Postérmino → más de 295 días (observar por 12 hrs para evitar hipocalcemia o hipoglucemia)
d)
Método de Ballard ● Método utilizado para valorar la edad gestacional → se toman seis factores neuromusculares y seis factores físicos ◊ NeuroMusc→ posición, ángulo antebrazo-mano, retroceso de brazos, ángulo poplíteo, signo de bufanda, talón-oreja ◊ Físicos → piel, lanugo, superficie plantar, mamas, ojos/oídos y genitales ● Se suman los puntos y se mide en base a Semanas de Gestación
● Otras medidas que se deben realizar en todo RN: ◊ Instalar en los ojos gotas de Nitrato de Plata 1% para evitar infecciones por N.gonorrheae ◊ Inyección IM de Vitamina K (1mg) para evitar hipoprotormbinemia y Enfermedad Hemorrágica del Recién Nacido ◊ Después de 10 minutos de vida se introduce una sonda para comprobar la permeabilidad de las fosas nasales y del esófago y se aspira el contenido gástrico para medirlo
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ALTERACIONES NEONATALES Traumatismos Obstétricos ● Caput Succedaneum → edema en la porción presentada del cuero cabelludo debido a la presión de ésta zona contra el cuello uterino y limitada al tejido por encima del periostio (autolimitado) ● Cefalohematoma → hemorragia por debajo del periostio limitado a la superficie correspondiente a un hueso del cráneo y en ocasiones asociado a una fractura de cráneo (generalmente linear) y por lo general se autoresuelven en 2-3 semanas ● Hemorragia Intracraneal → es la lesión obstétrica importante más frecuente y asociado a un moldeado excesivo de la cabeza o con cambios súbitos en su forma al someterla a la presión de los fórceps ◊ Puede surgir por desgarros en la duramadre o por rotura de los vasos que atraviesan el cerebro ◊ Son de gran importancia debido a que producen aumento brusco de la presión intracraneal, herniación del bulbo o de la base del cerebro a través del agujero occipital con depresión grave (a menudo mortal) del centro bulbar
a)
b)
Lesiones del Plexo Braquial ● Son consecuencia del estiramiento causado por la distocia de hombros, extracción de nalgas o hiperabducción del cuello en las presentaciones cefálicas ● Parálisis de Erb-Duchenne → lesión del plexo braquial superior (5º y 6º nervios cervicales) que provoca aducción y rotación interna del hombro con pronación del antebrazo y puede asociarse a parálisis homolateral del diafragma ● Parálisis de Klumpke → lesión del plexo braquial inferior (7º y 8º nervios cervicales) que provoca parálisis de la mano y muñeca a menudo asociado a un Síndrome de Horner (si también esta afectado el 1º nervio torácico)
c)
Enfermedad de la Membrana Hialina (Síndrome de Dificultad Respiratoria del Recién Nacido) ● Trastorno causado por la deficiencia de Surfactante Pulmonar y que se manifiesta clínicamente por sufrimiento respiratorio ● Afecta casi siempre a RN pretérminos (antes de 37 semanas de gestación) y más frecuente en hijos de madres diabéticas ◊ Afecta aproximadamente 60% de los niños nacidos antes de las 28 semanas, 20% de los nacidos antes de los 36 semanas y solo afecta 5% de los nacidos después de 37 semanas de gestación ● Sufractante Pulmonar (Dipalmitoil-Fosfatidilcolina) → disminuye la tensión de la superficie de los alveolos y de esta forma disminuye la presión necesaria para mantener la apertura alveolar ◊ Sintetizado por los Neumocitos Tipo II a partir de la semana 35º de gestación ◊ Cuando los niveles del surfactante son normales los pulmones retienen hasta el 40% del volumen de aire residual tras la primera tras la primera respiración para que así las respiraciones posteriores requieran una presión inspiratoria menor ◊ Cuando los niveles del surfactane están disminuídos los pulmones se colapsan en cada respiración obligando al niño a efectuar un trabajo tan intenso como la primera respiración cada vez que aspira aire
● Se produce una cascada de eventos que tiene como resultado la aparición de un exudado rico en proteínas y fibrina en los espacios alveolares con formación de membranas hialinas que son una barrera para el intercambio gaseoso (produciendo hipoxia y retención de dióxido de carbono) ● La síntesis esta regulada por diversos hormonas → principalmente glucocorticoides (inducen formación del surfactante) ◊ La síntesis puede estar inhibida en los hijos de madres diabéticas por los elevados niveles de insulina que contrarrestan los efectos de los corticoides
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● Al examen macroscópico los pulmones parecen sólidos, no tienen aire, son de color rojo púrpura (como el hígado) y suelen hundirse en el agua y en el examen microscópico los alvéolos están poco desarrollados y colapsados ◊ Las membranas estan compuestas en gran parte por fibrinógeno y fibrina mezclado con restos celulares (neumocitos II) ● Manifestaciones ◊ Generalmente nacen bien → habitualmente a los 30 minutos la respiración va haciéndose más difícil con la aparición de retracción intercostal y del esternón con la inspiración y comienza a escucharse un quejido espiratorio ◊ Si no se maneja se presenta una cianosis progresivamente peor que termina con la muerte entre el 2º y 7º día ● Diagnóstico ◊ Laboratorio → alteraciones de la Gasometría Arterial (hipoxemia, hipercapnia, acidosis metabólica) ◊ Radiografía → muestra diversas condensaciones reticulogranulares unifrmes (dando imagen “en vidrio esmerilado”) ● Tratamiento ◊ Lo mejor es prevenir → evitando el parto prematuro o induciendo la maduración (administrando conticosteroides) ◊ Una vez que nace el niño la clave es el aporte de sustancia tensoactiva y oxígeno ◊ Las principales complicaciones del tratamiento: ○ Toxicidad de Oxígeno → provocada por los radicales libres del oxígeno y producen retinopatía ○ Displasia Broncopulmonar → dependencia de oxígeno a los 28 días de vida y se caracteriza por la persistencia de la dificultad respiratoria hasta 3-6 meses (se observa hiperplasia epitelial y metaplasia escamosa en las vías aéreas) d)
Enfermedad Hemolítica del RN (Eritroblastosis Fetal) ● Trastorno observado en los recién nacidos secundario a una incompatibilidad de grupo sanguíneo entre madre e hijo ● Para que se produzca debe presentarse una fuga de eritrocitos fetales hacia la circulación materna y (posteriormente) un paso transplacentario de anticuerpos maternos hacia el feto
● La incidencia ha disminuido significativamente desde la utilización de Inmunoglobulinas Rhesus (RhIg) con anticuerpos anti-D, ya que su administración a madres Rh negativas a las 28 semanas y antes de transcurridas 72 hrs del parto disminuye de manera significativa el riesgo de la enfermedad en embarazos posteriores ● La destrucción produce dos consecuencias ◊ Anemia → que fomenta la hematopoyesis extramedular (hepatoesplenomegalia) y si es grave se produce lesiones hipóxicas del corazón y del hígado, provocando insuficiencia de ambos con edema e hipoalbuminemia que produce un descenso de la presión oncótica (junto un ascenso de la presión venosa capilar por la insuficiencia cardiaca) dando como resultado un edema generalizado y ascitis (Hidropesia fetal) ◊ Hiperbilirrubinemia → la hemólisis masiva produce una elevación de la bilirrubina fomentando la aparición de ictericia. Ya que la bilirrubina no conjugada es insoluble en agua (lipófila) se une a los lípidos del cerebro porque la barrera hematoencefálica está poco desarrollado en el RN produciendo una lesión del SNC grave (Kernicterus) ● Manifestaciones ◊ Varían según la gravedad de la enfermedad → pueden presentar simple palidez con hepatoesplenomegalia mientras que los más graves presentan ictericia intensa, edema generalizado y datos de lesión neurológica ● Diagnóstico ◊ Laboratorio → Prueba de Coombs Positiva con Anemia con Reticulocitosis e Hiperbilirrubinemia (entre 3 y 5 mg/dL) ● Tratamiento (véase mas adelante) ◊ Leves → fototerapia (la luz visible oxida la bilirrubina no conjugada tóxica a dipirroles hidrosolubles menos nocivos) ◊ Graves → Exsanguinotransfusión con volumen doble (para eliminar el 85% de los anticuerpos circulantes)
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PROBLEMAS METABÓLICOS DEL RECIÉN NACIDO Hipoglucemia ● Glucemia menor a 40 mg/dL en el RN a término o menor a 30 mg/dL en el pretérmino ● Suele ser consecuencia de ◊ Deficiente depósito de glucógeno al momento de nacer → generalmente observado en los RN pretérmino de muy bajo peso al nacer o en los RN con malnutrición intrauterina por insuficiencia placentaria) ◊ Hiperinsulinismo → característico de los RN hijos de madres diabéticas, con eritroblastosis fetal grave o de aquellos con Síndrome de Beckwith-Wiedemann (macroglosia, hernia umbilical e hipoglucemia); es típico que niveles elevados de insulina produzca la caída rápida de glucosa sanguínea en las primeras 1 a 2 hrs después del nacimiento ● Manifestaciones ◊ Generalmente se observa una indiferencia al medio, rechazo del alimento, hipotonía, mioclonías, crisis de apnea y crisis convulsivas → son inespecíficos por lo que debe vigilarse muy de cerca los RN hijos de madres diabéticas ● Diagnóstico ◊ Se deben realizar frecuentes comprobaciones de la glucemia (ya sea capilar o central) ● Tratamiento ◊ Prevenir → pasar solución de glucosa al 10% desde el nacimiento en RN de madres diabéticas ◊ En aquellos con sintomatología → pasar solución de glucosa 10% a un ritmo de 5ml/kg en 10 minutos y si no responde como medida alternativa se puede manejar con hidrocortisona 5mg/kg/d IM fracionado en dos dosis
a)
b)
Hipocalcemia ● Concentración sérica total de calcio menor a 8mg/dL en los RN a término o menor a 7mg/dL en los pretérmino ● Los grupos de riesgo son los RN prematuros y pequeños para su edad gestacional, los hijos de madres diabéticas y los RN que han sufrido asfixia perinatal ● Etiología ◊ Hipocalcemia precoz → (aquella que aparece en las primeras dos días de vida) su etiología no se conoce por completo, se ha observado que los RN suelen presentar un periodo de hipoparatiroidismo transitorio cuando se interrumpe el aporte constante de Ca ionizado a través de la placenta ◊ Hipocalcemia tardía → (aq uella que aparece después del tercer día de vida) suele deberse a la alimentación con leche de vaca o con fórmulas con un contenido excesivo de fosfato (la hiperfosfatemia provoca hipocalcemia) ◊ Síndrome de DiGeorge → trastorno genético raro en donde se presenta una hipocalcemia por hipoparatiroidismo ● Manifestaciones ◊ Generalmente se presentan con hipotonía, apnea, rechazo de alimentos, agitación o convulsiones ● Diangóstico ◊ Laboratorio → medir niveles séricos de calcio ◊ EKG → prolongación del intervalo QT ● Tratamiento ◊ Se debe manejar aquellos con niveles de calcio inferior a 7mg/dL → solución de gluconato de calcio 10% ○ importante vigilar frecuencia cardiaca (produce bradicardia) y lugar de infusión (produce lesión hística local)
c)
Hiperbilirrubinemia (Ictericia Neonatal) ● Concentración sérica de bilirrubina mayor de 5 mg/dL en el RN prematuro o mayor a 10mg/dL en el RN a término ● Se observa ictericia durante la primera semana de vida en casi 60% de los RN a término y 80% de los RN prematuros ● No se conoce la causa exacta → se cree que es debido al paso de transición de la etapa fetal (donde la placenta es el órgano principal que elimina bilirrubina no conjugada) a la etapa adulta (hígado el órgano que elimina la bilirrubina conjugada) ◊ La tasa de producción de bilirrubina en el neonato es de 6-8 mg/kg/24hrs (en contraste con 3-4mg/kg/24hrs de adultos) ● Manifestaciones ◊ La ictericia generalmente se presenta en la cara y, mientras aumentan los niveles séricos, se extiende por el abdómen (en la cara generalmente tiene 5mg/dL, en el abdomen tiene 15mg/dL y en los pies tiene 20mg/dL de bilirrubina aprox.) Ictericia Fisiológica → en condiciones normales el nivel de la bilirrubina indirecta aumenta a una tasa de 5mg/dL/24hr por lo que se presenta ictericia en el segundo o tercer día de vida para luego disminuir a la semana de vida y se cree que es debido a una producción aumentada de bilirrubina secundario a una destrucción de células rojas combinado con la limitación transitoria de la conjugación hepática en los primeros días de la vida Ictericia Patológica → se considera de origen patológico si no presenta las características de la fisiológica ○ se sugiere hemólisis si la tasa de elevación es superior a 0.5mg/dL/hr, si hay anemia, palidez, reticulositosis ○ se sugiere eritroblastosis fetal si aparece dentro de las primeras 24hrs de vida con prueba de Coombs Positiva ○ se sugiere sepsis o infección urinaria si aparece después del tercer día pero dentro de la primera semana de vida ○ se sugiere hiperbilirrubinemia congénita si persiste más de dos semanas Ictericia asociada a la Lactancia → se presenta una elevación de bilirrubina indirecta después de la primera semana de vida en los RN que son amamantados (se desconoce el mecanismo con certeza pero se ha observado que la leche materna contiene glucuronidasa que puede ser la responsable); los niveles descienden a cifras normales al dejar de amamantar
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Kernicterus → encefalopatía secundario a depósito de bilirrubina no conjugada en los ganglios basales y núcleos de la base ○ Se ha observado que el riesgo de desarrollarlo es mayor cuando la concentración de bilirrubina sobrepasa 30mg/dL en los RN que son amamantados y generalmente se presenta a la primera semana de vida ○ Las sulfoamidas desplazan a bilirrubina de la albúmina en los niños recién nacidos provocando ictericia y kernicterus ○ Las manifestaciones comienzan 2-5 días después de nacimiento con letargia, rechazo alimento, pérdida del reflejo de Moro, hiporreflexia, opistótonos, convulsiones y muerte ○ Consecuencias → generalmente presentan episodios de opistótonos recurrentes (al año y dos años de vida) y a los tres años presentan un cuadro caracterizado por coreoatetosis con movimientos involuntarios y signos extrapiramidales
● Tratmiento ◊ La ictericia fisiológica no suele ser clínicamente importante y desaparece a la primera semana de vida (máx. a las 2) ◊ En la ictericia por leche materna si el nivel de bilirrubina se eleva mayor de 17-18mg/dL es conveniente cambiar transitoriamente la alimentación materna por una fórmula artificial por 1-2 días (para que disminuyan los niveles séricos) ◊ Fototerapia → el efecto máximo se obtiene exponiendo al RN a la luz visible en el espectro azul (pero como no permite visualizar cianosis adecuadamente se utiliza luz blanca de espectro amplio) ○ la fototerapia produce fotoisómeros configuracionales de la bilirrubina que son más hidrosolubles y que permiten ser excretados con mayor rapidez por el hígado sin necesidad de glucuronidación ○ suele indicarse cuando los niveles de bilirrubina son mayor a 12-15 mg/dL ◊ Exanguinotransfusión → procedimiento que se realiza para evitar complicaciones severas ○ Nivel de bilirrubina que se toma como indicación para el procedimiento es igual al peso del RN (en gr) entre 100 ○ En lor RN a término generalmente se indica cuando los niveles de bilirrubina son mayor a 20mg/dL ○ La presencia de sintomatología sugestivo de Kernicterus es indicativo de exanguinotransfusión independientemente del nivel de bilirrubina
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GENÉTICA GENERALIDADES ● Se calcula que cerca del 50% de los abortos espontáneos que ocurren durante los primeros meses del embarazo tiene una anomalía cromosómica demostrable ● Mutación → cambio permanente del ADN ◊ Aparecen espontáneamente durante la replicación del ADN (algunas influencias ambientles aumentan la tasa de mutación) ◊ Se pueden distinguir tres clases de mutaciones: 1 Mutación genómica → consiste en ganancia o pérdida de cromosomas completos (da lugar a trisomías o monosomías) 2 Mutación cromosómica → hay reordenamiento de material genético (la gran mayoría son incompatibles con la vida) 3 Mutación génica → se producen deleciones parciales o compleas que afectan un gen o una base (los más comunes) ○ Como la mayoría sigue el modelo clásico de la herencia mendeliana se llaman trastornos mendelianos ● Se calcula que toda persona es portadora de cinco a ocho genes nocivos (la gran mayoría son recesivos) ● Las mutaciones que afectan a un solo gen siguen habitualmente uno de los tres patrones de herencia: 1 Trastorno Autosómico Dominante → se manifiestan en el estado heterocigoto ◊ Afecta a tanto varones como a mujeres ◊ Cuando una persona afectada contrae matrimonio con otra no afectada todos los hijos tienen una posibilidad en dos de padecer la enfermedad (50%) 2 Trastorno Autosómico Recesivo → se manifiesta solo en el estado homocigoto de dos alelos mutantes de un gen ◊ Afecta a tanto varones como a mujeres ◊ Cuando una persona afectada contare matrimonio con otra no afectada los hijos tienen una posibilidad en cuatro de padecer la enfermedad (25%) 3 Trastorno Ligado al Cromosoma X → procesos recesivos ligados a un cromosoma X mutante ◊ Afecta solo a hombres (la mujer heterocigoto no expresa la enfermedad porque se protegen por el otro cromosoma X) ◊ Un varón afectado no transmite la enfermedad a sus hijos pero todas sus hijas son portadoras; mientras que los hijos de una mujer portadora tienen una probabilidad en dos de padecer la enfermedad (50%)
PRINCIPALES TRASTORNOS MENDELIANOS Síndrome de Márfan ● Trastorno de los tejidos conectivos del organismo secundario a un defecto hereditario de la glucoproteína fibrilina ◊ La fibrilina es el principal componente de las microfibrillas que forman la matriz extracelular (especialmente en los ligamentos, la aorta y las zonas ciliares del cristalino) y forman el andamiaje sobre el que se deposita tropoelastina ◊ La fibrilina tiene dos presentaciones (1 y 2) codificados por diferentes genes → mutación del FBN1 produce Marfan ● Un 70 a 80% son familiares y se transmite de forma autosómica dominante (el resto son formas esporádicas) ● Alteraciones ◊ Esqueleto → suelen tener estatura muy alta con extremidades muy largos (igual los dedos de la mano y pies). tienen articulaciones con ligamentos muy laxos (pueden tocarse la muñeca con el dedo pulgar), presentan dolicocefalia con eminencias frontales y rebordes supraorbitarios prominentes y el tórax es deforme (pectus excavatum) ◊ Oculares → presentan subluxación bilateral del cristalino ◊ Cardiovasculares → manifestado por prolapso de la válvula mitral y dilatación de la aorta ascendente (por necrosis quística de la media) que origina una insuficiencia aórtica grave y los expone a mayor riesgo de desgarros de la íntima
a)
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b)
Síndrome de Ehlers-Danlos ● Grupo clínico y genéticamente heterogéneo cuya característica es un defecto en la síntesis o estructura del colágeno ● Característicamente la herencia puede deberse a los tres modelos mendelianos y se han descrito alrededor de 10 variedades del síndrome → solo se verán las características generales más importantes ◊ En la mayoría suelen afectarse tejidos ricos en colágeno → piel, ligamentos, articulaciones ◊ La piel se vuelve hiperextensible y las articulaciones adquieren gran movilidad (puede realizar contorsiones grotescas) ◊ La piel es extraordinariamente distensible, sumamente frágil y muy sensible a los traumatismos y el defecto genético puede causar graves complicaciones de órganos internos (rotura de colon y grandes arterias, desprendimiento de retina) ● Algunas subtipos más estudiados son: ◊ SED VI → variedad autosómica recesiva más frecuente debido a un defecto en el gen de la lisil-hidroxilasa, enzima necesaria para hidroxilar los residuos de lisina durante la síntesis de colágena (ver pág. 172) ○ afecta principalmente colágeno tipo I y III ◊ SED IV → produce alteraciones del colágeno de tipo III (no afecta la enzima) ◊ SED VII → el defecto radica en la conversión de procolágeno del tipo I en colágeno ◊ SED IX → su principal defecto radica en el metabolismo de cobre (poseen elevadas concentraciones intracelulares pero los niveles séricos son bajos) con la consecuente disminución de la actividad enzimática de la lisil-oxidasa dependiente de cobre (esencial para la formación de enlaces cruzados en las fibras de colágeno)
c)
Neurofibromatosis ● Comprende dos trastornos autonómicos dominantes conocidos como Tipo 1 (Enfermedad de Von Recklinghausen) y Tipo 2 (Neurofibromatosis del Acústico) → aunque coinciden en parte son entidades genéticamente distintas
● Se han descrito alteraciones asociadas a las personas con Neurofibromatosis Tipo 1 ◊ Lesiones esqueléticas como escoliosis, lesiones quísticas intraóseas y subperiósticas, psuedoatrosis de la tibia ◊ Mayor riesgo de padecer tumores (especialmente Tumor Wilms, Rabdomiosarcoma, Meningiomas y Feocromocitoma) ◊ Mayor riesgo de desarrollar Leucemia Mieloide Crónica ◊ Tienen tendencia a una disminución de la inteligencia, obstrucción o hemorragia gastrointestinal e hipertensión arterial secundaria a una estrechez de la arteria renal d)
Osteogénesis Imperfecta ● Grupo de trastornos relacionados fenotípicamente y cuya error radica en una síntesis deficiente de colágeno tipo 1 ● Se han distinguido cuatro formas de la enfermedad → todas presentan una extraordinaria fragilidad ósea ◊ Se produce un hueso demasiado escaso, con un tipo de osteoporosis con gran adelgazamiento de la cortical y menor densidad de las trabéculas (en algunos casos se presentan focos persistentes de hueso reticular rico en células) ◊ Presentan escleróticas azules debido a menor cantidad de colágeno y consiguiente delgadez de la esclerótica por la cual se transparenta la coroides subyacente ◊ Los dientes presentan defectos (pequeños, deformes, de color amarillo azulado) por déficit de dentina
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TRASTORNOS C ITOGENÉTICOS ● Las aberraciones que comprenden los trastornos citogenéticas (mutaciones genómicos y cromosómicas) pueden consistir en un número anormal de cromosomas o en alteraciones de la estructura de uno o varios cromosomas ◊ La dotación cromosómica normal es 46,XX (mujer) y 46, XY (hombres) y el número haploide es 23 ◊ Cualquier múltiple exacto del número haploide se denomina euploide mientras que un numero no exacto es una aneuploidia ● Mosaicismo → errores de la mitosis al comienzo del desarrollo dando lugar a dos o más poblaciones celulares en el mismo individuo (un error durante la división del óvulo fecundando puede hacer que una de las células hijas reciba tres cromosomas sexuales y que la otra reciba uno solo dando lugar al mosaico 45, X/47,XXX) ● Deleción → es la pérdida de una parte de un cromosoma a)
Trastornos citogenéticos que afectan a Cromosomas Autosómicos ● El Síndrome de Down (Trisomía 21) es la alteración cromosómica más frecuente y causa importante de retraso mental ◊ Factores de Riesgo → edad de la madre (es más alto en mujeres mayores de 45 años al día de parto) ◊ Aproximadamente 40% tienen una cardiopatía congénita (especialmente ostium primum, CIA, CIV) responsable de la mayoría de las muertes que acontecen en la lactancia e infancia ◊ Tienen mayor riesgo de Leucemia Aguda (LLA), presentación temprana de Enfermedad de Alzheimer (prácticamente todos los pacientes con trisomía 21 y más de 40 años lo presentan), infecciones pulmonares graves
b)
Trastornos citogenéticos que afectan a Cromosomas Sexuales ● Son mucho más frecuentes que las relacionadas con alteraciones autonómicos → se toleran mejor: ◊ Efecto Lyon → solo uno de los cromosomas X actúa genéticamente mientras que el resto se inactiva alrededor del día 16º de la vida embrionaria (blastocisto) formando una pequeña masa oscura (Corpúsculo de Barr) el cual se puede ver durante la interfase cerca de la membrana nuclear ◊ La presencia de un solo cromosoma Y determina el sexo masculino (independientemente del número de cromosomas X)
● El sexo genético es el determinado por la presencia o ausencia del cromosoma Y → un solo cromosoma Y (sin importar el número de cromosomas X que existan) determina el desarrollo de los testículos y del sexo genético masculino ◊ Hermafrodita Verdadero → individuo que posee tejido ovárico y testicular ◊ Pseudohermafroditismo → discordancia entre el sexo fenotípico y el gonodal (el femenino tiene ovarios con genitales externos masculinos mientras que el masculino tiene testículos con gentiales femeninos)
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CRECIMIENTO Y DESARROLLO GENERALIDADES ● El crecimiento y desarrollo son procesos multifactoriales en los que se participan factores genéticos, nutricionales y ambientales y la alteración de cualquiera de ellos puede afectar el crecimiento y al desarrollo a)
Talla ● De forma característica el lactante aumenta de longitud en aproximadamente 30% a los 5 meses y 50% a la edad de 1 año ● La talla al nacer se duplica a los 4 años y se triplica a los 13 años ● La velocidad de crecimiento de las extremidades es mayor que la del tronco produciendo un cambio progresivo de las proporciones relativas (cociente coronilla-pubis/pubis-talón es 1.7 al nacer, 1.5 a los 12 meses 1.2 a los 5 años y 1 a 10 años)
b)
Peso ● Constituye el mejor índice de nutrición y crecimiento (las variaciones se observan primero en el peso que en otros aspectos) ● Dentro de los primeros días de vida el RN pierde hasta 10% del peso con el que nació (se recupera a los 10 días de vida) ● La ganancia de peso del lactante durante el primer año se puede dividir en tres fases por lo que el primer periodo (0 a 4 meses) gana 750gr/mes, en el segundo periodo (5 a 8 meses) gana 500gr/mes y en el último perido gana 250gr/mes ● El lactante duplica su peso de nacimiento (normalmente 3,250gr) a los 5 meses, lo triplica a los 12 meses y casi lo cuadruplica a los 2 años → en promedio a los siete años el niño tiene siete veces el peso con el que nació ● Entre los 2 y 9 años el incremento de peso es de aproximadamente 2kg/año
c)
Dientes ● El momento de erupción de los dientes es más variable que otros parámetros de desarrollo (sobretodo por la influencia de los factores genéticos) → existe un retraso considerado debido a un hipotiroidismo ● Los dientes caducos (los cuales generalmente son 20 en total) comienzan a salir a los 5-9 meses siguiendo una secuencia: Incisivos Centrales Inferiores → Incisivos Centrales Superiores → Incisivos Laterales Superiores → Incisivos Laterales Inferi ores
DESARROLLO PSICOMOTOR E INTELECTUAL ● Los desarrollos psicomotor e intelectual son procesos continuos que dependen fudamentalmente de la maduración del SNC ● El desarrollo avanza desde la cabeza a los pies → el desarrollo funcional de la cabeza y de las manos precede al de las piernas
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DESARROLLO POR DIVERSOS APARATOS Y SISTEMAS Cabeza y Cráneo ● El crecimiento del cráneo (circunferencia de la cabeza) representa el índice de crecimiento encefálico más preciso ● Las suturas craneales no se osifican completamente hasta que el individuo llega a la edad adulta ● Habitualmente al momento de nacer existen 6 fontanelas → anterior, posterior, 2 esfenoidales y 2 mastoideas ◊ La fontanela anterior se cierra normalmente entre los 10 y 14 meses de edad pero puede cerrarse a los 3 meses o mantenerse abierta hasta los 18 meses ◊ La fontanela posterior se cierra generalmente a los 2 meses (en algunos niños no se palpa ni al nacer) ● El conducto auditivo (trompa de Eustaquio) es mas corto y horizontal en el momento de nacer que después ● Los senos maxilares y etmoidales existen ya al nacer, pero habitualmente no están airados ni se pueden observar por medio de examen radiológico cuando menos durante los primeros 6 meses ◊ Los senos esfenoidales no estan neumatizados hasta después de los 3 años de vida ◊ Los senos frontales son los últimos en neumatizarse y no lo hacen sino hasta los 3 y 9 años de vida
a)
b)
Sistema Nervioso ● La mielinización se inicia en el cuarto mes de vida fetal (es primero evidente en las vías espinales ventrales y dorsales) y la corteza cerebral y el tálamo son los últimos que se mielinizan ◊ La mielinización de la médula espinal procede en dirección cefalocaudal ◊ Al nacer los nervios craneales (con excepción del nervio óptico y olfativo) están ya mielinizados ◊ La mielinización de la médula espinal, del tallo cerebral y la corteza no se completa hasta alrededor de 2 años de edad ● Al momento de nacer estan presentes el reflejo de la tos, el reflejo de Moro, el signo de Chvostek, el reflejo de la marcha, el reflejo rotuliano y el reflejo de agarre
c)
Aparato Respiratorio ● La frecuencia respiratoria desciende continuamente durante la niñez, siendo aproximadamente de 30/minuto durante el primer año de vida, 25/minuto durante el segundo, 20/minuto durante el octavo y 18/minuto a los 15 años
d)
Aparato Cardiovascular ● La frecuencia cardiaca disminuye constantemente durante la niñez, siendo aproximadamente 150 latidos/minuto durante la vida fetal, 130/minuto en el nacimiento, 105/minuto en el segundo año de vida, 90/minuto en el cuarto, 80/minuto en el sexto ● La presión arterial sistólica es más baja inmediatamente después del nacimiento que en cualquier otra época de la vida ● Son comunes los soplos “funcionales” inofensivos durante la infancia (ocurren en aproximadamente en 50% de los niños) ● El volumen sanguíneo varía de 80-110 ml/kg de peso al nacer a 75 ml/kg en lactantes a 70 ml/kg en el adulto ● Durante los primeros meses de vida hay tendencia a desviación del eje EKG hacia la derecha ● El conducto arterioso y el agujero oval se cierran funcionalmente poco después del nacimiento, pero la obliteración completa del conducto es al cuarto mes de vida y la oclusión del agujero oval es hasta cerca del final del primer año
e)
Sangre ● En el nacimiento la producción de los elementos hematopoyéticos corresponde principalmente a la médula ósea ● Si el cordón umbilical no es ligado durante los primeros 2-3 minutos después de nacimiento pasarán de la placenta al RN cerca de 75-135 ml de sangre → el pinzamiento tardío producirá una cuenta mayor de 1 millón de eritrocitos (policitemia) y una cifra de hemoglobina aproximadamente 2.5g mayor con hematocrito de 7% por encima de lo normal ● Al nacer 5% de los eritrocitos pueden estar constituidos por reticulocitos → desciende a 1% alrededor de la segunda semana ● La hemoglobina fetal (HbF) representa 80% de la hemoglobina al nacer → desciende a 5% alrededor de las 20º semana ● El número de leucocitos es elevado en el nacimiento y aumenta ligeramente durante los primeros 48hrs de vida para luego disminuir durante los 2-3 semanas siguientes
f)
Aparato Digestivo ● Durante las primeras semanas de vida hay deficiencia de la enzima Amilasa pancreática lo que impide la demolición adecuada de largas cadenas de polisacáridos → a los 3 meses de edad ya está presente la amilasa en cantidades adecuadas
g)
Aparato Urinario ● El lactante normal secreta de 15 a 50ml de orina en 24hrs durante los primeros 2 días de vida, de 50 a 300ml/día durante la primera semana, 400 a 500ml/dia durante la segunda mitad del primer año y llega a 700 a 1500 ml/día a los 8-14 años
h)
Organos de los Sentidos ● Tacto → la respuesta del tacto se produce primero en la región facial (especialmente en los labios) ● Auditivo → la madurez completa de la función auditiva total no se alcanza sino hasta los 5 o 7 años de edad ● Visión → el sistema visual se encuentra relativamente inmaduro al nacer → alcanza ser 20/20 a los 4 años de edad ◊ El RN es hipermétrope y el globo ocular crece durante los primeros años de vida (volviéndose aún más hipermétrope) por lo que es de esperar que haya hipermetropía en la edad preescolar ◊ La acomodación lejana en el lactante ocurre como efecto de la relajación de las fibras de la zónula, provocando la disminución del diámetro anteroposterior del cristalino, haciendo posible la acomodación lejana
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PEDIATRÍA
NUTRICIÓN Y MANEJO DE LÍQUIDOS DEL PACIENTE PEDIÁTRICO NECESIDADES NUTRICIONALES ● No aportar los requerimientos necesarios propicia un deterioro en el crecimiento y desarrollo del lactante ◊ Como se puede observar en la tabla es en los primeros seis meses donde mayor cantidad de energía se requiere (más que en los adultos) debido al intenso trabajo metabólico que poseen los niños
a)
Lactancia Materna ● Posee el contenido más alto de lactosa por lo que es una fuente de energía fácil de utilizar por las enzimas del RN además de contener grandes cantidades de: ◊ Vitamina E → contribuye a prevenir anemia (prolongando la vida de los eritrocitos) y es importante antioxidante ◊ Relación Calcio-Fósforo → tiene un cociente 2:1 que evita la tetania por deficiencia de calcio ● Ayuda evitar infecciones: ◊ el pH de las heces producido por la leche humana es favorable para flora intestinal → protege frente a diarreas ◊ transfiere anticuerpos (IgG, IgM y especialmente IgA) → por lo que todas las infecciones son menos frecuentes
● Clave es la dieta materna → cuando sigue una dieta correcta el niño amamantado no requiere suplemento dietético ◊ Sin embargo hay tres nutrientes que se deben vigilar debido a que la leche materna posee concentraciones bajas: ○ Vitamina D → debe darse suplementos si la exposición solar del niño es bajo o la dieta materna es deficiente ○ Flúor → debe darse suplemento en lugares donde los depósitos de agua no tienen suplemento ○ Hierro → a los 4-6 meses debe iniciarse suplemento del mineral por concentraciones bajas de la leche materna ◊ Se recomienda evitar alimentos que produzcan cólicos en el lactante (chocolate, ajo, cebolla, leguminosas) ◊ Se aconseja que la madre incremente en 600 Kcal adicionales el contenido energético de las cuales 20gr deben ser de orígen proteico (además de añadir 400mg adicionales de calcio generalmente de origen lácteo) ● Beneficios para la madre → nutricionales, psicológicos ◊ Se reduce la fertilidad (por acción de la prolactina), una recuperación más rápida del estado previo de gestación (por una involución más rápida del útero) y un riesgo menor de obesidad, osteoporosis, cáncer de la mama y ovario ● Beneficios de la alimentación al seno materna para el lactante ◊ A corto plazo → disminución de la incidencia y/o severidad de la enterocolitis necrozante, IVR, IVU, septicemia ◊ A largo plazo → disminución de la incidencia de diabetes mellitus, enfermedad de Hodkin y Leucemias ● Técnica → la madre debe adoptar una postura cómoda y relajada y el lactante debe mirar hacia la madre con su superficie ventral contra la superficie ventral de aquella; la madre debe sostener el pecho con el pulgar y el índice por arriba y los demás dedos por debajo del pezón para así estimular el centro del labio inferior del niño provocando el reflejo de búsqueda y haciendo que la boca del RN se abra y agarre el pezón y succione ◊ El amamantamiento debe mantenerse durante al menos 10 minutos en la primera mama para que pueda fluir toda la leche rica en grasas ◊ Nunca debe pasar más de 6hrs entre tomas durante los primeros días → deben ser a demanda y no programadas ◊ La producción de leche depende de un tiempo de succión adecuado → generalmente debe ser 90 minutos/día ● Ciertos agentes infecciosos pueden transmitirse por la leche materna por lo que no se recomienda lactancia en mujeres infectadas con HIV (contraindicación), CMV (particularmente los RN pretérmino), Hepatitis B, Rubéola, Hérpes Simple b)
Destete ● El momento de introducir los alimentos sólidos depende de las necesidades y de la buena disposición del niño pero los lactantes NO necesitan estos alimentos antes de los 6 meses de edad. ◊ Al cumplir los 4 meses el desarrollo neurológico es ya suficiente para que los movimientos de la boca y la lengua pueda manejar estos alimentos en los nacidos a término ● En las primeras semanas de vida hay deficiencia de Amilasa pancreática lo que impide la degradación adecuada de polisacáridos; a los tres meses ya esta presente.
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PEDIATRÍA
LÍQUIDOS CORPORALES Y DESHIDRATACIÓN ● La deshidratación, generalmente debido a diarrea, sigue siendo una causa importante de morbilidad y mortalidad importante ● Los lactantes pequeños no pueden comunicar que tienen sed o buscar por si mismos los líquidos mientras que sus pérdidas insensibles por evaporación son relativamente grandes (debido a la elevada relación entre el área de superficie corporal y el volumen) y al hecho que tienen una tasa metabólica más grande, hasta 2 a 3 veces la del adulto, por lo que el calor generado por la actividad metabólica debe disiparse (por sudor) y los solutos eliminarse (por la orina)
a)
Tratamiento ● VIDA SUERO ORAL → el descubrimiento de que la absorción intestinal de glucosa y la de sodio van unidas y que la glucosa acelera la absorción de agua y solutos es considerado por muchos como el adelanto médico de mayor importancia del siglo XX y permitió prevenir y tratar por vía oral la deshidratación causada por diarrea grave
● De los liquidos que ingiere habitualmente el paciente se debe dar preferencia por atole de arroz o maíz, sopa de zanahoria, sopa de lenteja, caldo de pollo, agua de coco, yogurt, té de manzanillo o limón y aguas de frutas frescas. Se debe evitar el uso de líquidos muy azucarados, jugos embotellados o enlatados y bebidas gaseosas, ya que tienen alta osmolalidad (por el elevado concentración de azucar) y pueden agravar la diarrea
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PEDIATRÍA
INMUNIZACIONES GENERALIDADES ● La inmunización es el proceso de inducción o provisión de inmunidad artificial, en un individuo susceptible y puede hacerse: ◊ Inmunidad Activa → tiene por objetivo la inducción de inmunidad específica y permanente mediada por anticuerpos o célula ◊ Inmunidad Pasiva → confiere protección transitoria y es proporcionado mediante la administración de inmunoglobulinas ● Contraindicaciones (generales) para vacunas: ◊ Presencia de una enfermedad moderada o severa (con o sin fiebre) ◊ Alergia severa a uno de los componentes de la vacuna o a una dosis previa de la vacuna ◊ Encefalopatía antes de los siete días de administrar la vacuna de pertussis ◊ Administración reciente de productos sanguíneos que contengan anticuerpos (particularmente para vacunas de virus vivos) ◊ Inmunodeficiencia → evitar administrar vacunas de virus vivos (polio oral, varicela, triple viral) ◊ Embarazo → no administrar vacunas vivas atenuadas por el riesgo de producir malformaciones o infecciones congénitas ● Precauciones ◊ Se debe tomar precauciones (pero no es contraindicación) en pacientes con trastornos neurológicos progresivos y en aquellos que presentaron una reacción previa (fiebre, llanto persistente por más de 3hrs, convulsiones) a dosis previa de pertussis ● Inmunidad Postexposición → indicada en personas expuestas a Varicela, Sarampión, Tétanos, Hepatitis A y B VACUNAS INCLUIDAS EN EL ESQUEMA NACIONAL DE VACUNACIÓN
a)
BCG (Bacilo de Calmette y Guerin) ● Confiere protección contra las formas extrapulmonares de la tuberculosis (principalmente la meníngea) y la diseminación miliar y confiere cierta protección contra la lepra tuberculoide ● En México se utiliza la cepa danesa 1331 y cada dosis contiene 0.1ml (200,000 bacilos vivos atenuados o UFC) ● De preferencia se debe administrar en el periodo neonatal por vía intradérmica y deja una cicatriz que dura toda la vida ● Esta contraindicado en recién nacidos con peso inferior a 2,000gr y en pacientes inmunodeprimidos
b)
Sabin (OPV) ● Vacuna de virus atenuados con los tres serotipos que causan la poliomielitis ● Con tres dosis su eficacia es cercana al 100% → se recomienda administrar a los 2, 4 y 6 meses (dos gotitas generalmente) ◊ Se introduce de forma oral debido a que el virus se multiplica en la mucosa intestinal induciendo producción de Ac ◊ Se recomienda también administrar una dosis adicional a los RN así como a todos los niños menores de 5 años durante la Semana Naciona de Salud para evitar el desarrollo de la enfermedad ● Solo está contraindicado en pacientes inmunodeprimidos (en caso de HIV → se recomienda mejor usar la Vacuna Salk)
c)
Pentavalente (DPT-HB-Hib) ● Confiere protección contra difteria, tos ferina, tétanos, hepatitis B e infecciones invasivas de H.influenzae tipo b ● Formado por toxoide diftérico (30 UI), toxoide tetánico (60 UI), células muertas de B.pertussis (absorbidas en gel de sales de aluminio), 10mg de antígeno de superficie de Hepatitis B (HBsAg) y 10mg de polisacárido capusular tipo b de H.influenzae unido por covalencia al toxoide tetánico ● Se administra de forma intramuscular profunda en la cara anterolateral externa del muslo en menores de un año o, si es mayor de un año en la región deltoidea → deben cumplirse tres dosis administrados a los 2, 4 y 6 meses de edad ● Contraindicaciones → padecimientos que involucren daño cerebral, cuadros convulsivos o alteraciones neurológicas o en presencia de padecimientos febriles agudos (fiebre superior a 38º C)
d)
Vacuna Triple Viral (MMR, SRP) ● Confiere protección contra sarampión, rubéola y parotiditis ● Contiene virus atenuados de sarampión, rubéola y parotiditis cultivados en células diploides humanas, en fibroblastos de embrión de pollo, en células de riñon de conejo o en huevos embrionarios de gallina ● Se administra en dos dosis → se recomienda a todo niño de 12 meses y a los seis años (cuando ingresa a la escuela) ● Contraindicado → personas con antecedentes de reacción anafilácticas a proteínas de huevo o neomicina, SIDA o en personas inmunodeprimidas o con un proceso febril activo
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PEDIATRÍA
e)
Vacuna Doble Viral (SR) ● Consiste de virus atenuados sarampión y rubéola cultivados en células diploides humanas, fibroblastos de embrión de pollo ● Se utiliza para prevenir el sarampión y la rubéola especialmente indicada para aplicarse en adolescentes y adultos susceptible ◊ La infección rubeólica durante el embarazo causa lesiones serias en el feto por lo que se realizan campañas para vacunar a todos los adolescentes entre 11 y 14 años de edad para prevenir la infección congénita ● Se administra de forma dosis única
f)
Toxoides Tetánicos ● Hay dos presentaciones: ◊ TD → (Toxoide Tetánico) compusto por 20 Lf de toxoide diftérico y 20 Lf de toxoide tetánico ○ Utilizada para niños menores de 5 años que presentan contraindicción a la fracción pertussis de la DPT ◊ Td → (Toxoide Tetánico-diftérico) compusto por menor dosis del toxoide diftérico (5 Lf) con el fin de disminuir la frecuencia y severidad de las reacciones secundarias que se presentaban cuando se aplica a mayores de cuatro años ○ Utilizada en niños que no han sido inmunizados ante de los cinco años y en todo adulto (refuerzo cada 10 años)
ESQUEMA DE VACUNACIÓN PARA EL ADULTO MAYOR Vacuna contra el Virus de Influenza ● Contiene dos subtipos de virus de influenza tipo A y un subtipo de virus de influenza tipo B recomendados por la OMS ● Los virus que se utilizan se cultivan en embrión de pollo y posteriormente son inactivados con formalina ● Administrar a personas mayores de 60 años de edad y enfermedades crónicas, residentes de asilos y trabajadores de salud
a)
b)
Vacuna Antineumococo Polivalente ● Preparación de polisacáridos capsulares de 23 serotipos de S.pneumoniae que causan el 88% de las enfermedades bacterianas y se estima que hay actividad cruzada con otros serotipos que causan hasta otro 8% de enfermedades ● Se recomienda administrar a personas mayores de 60 años con factores de riesgo (enfermedades crónicas) y en adultos con problemas de disfunción esplénica (anemia de células falciforme, asplenia, esplenectomizados, Enfermedad de Hodgkin)
VACUNAS NO INCLUIDAS EN EL ESQUEMA NACIONAL DE VACUNACION Vacuna tipo Salk ● Vacuna de virus inactivado preparada a partir de cepas de los tres serotipos de poliovirus los cuales se cultivan en tejidos de riñón de moro, células diploides o células de Vero. ● Dada su naturaleza no replicativa se requieren por lo menos tres dosis administrados por vía intramuscular con un mes de intervalo y de refuerzos periódicos un año después y en los niños antes del ingreso a la escuela ● Los principales inconvenientes que no favorecen su admisión en el Esquema Nacional: 1 requiere de tres o cuatro aplicaciones intramusculares (la sabin no requiere inyección) 2 el desarrollo de la inmunidad requiere de varios meses 3 no se produce inmunidad secretoria faríngea o intestinal y por tanto no ha posibilidad de interrumpir el ciclo de transmisión de los virus silvestres (para así controlar epidemias) 4 cerca de 20% de los casos de poliomielitis paralítico en otros países habían recibido tres dosis de la Vacuna Salk 5 pueden presentarse fallas en su manejo e inactivación → favoreciendo epidemias de casos de parálisis
a)
b)
Vacuna Antineumocóco Heptavalente ● Preparación de polisacáridos capsulares de 7 serotipos de S.pneumoniae responsables del 86% de bacteriemias, 83% de las meningitis y 65% de las otitis media aguda en niños menores de 6 años ● Se administra por vía intramuscular en la cara anterolateral del muslo y en niños mayores en la región deltoidea ● El esquema es de tres dosis → a partir de los dos meses de edad con intervalos cada dos meses ● Se recomienda en niños menores de 24 meses, niños entre 24 y 59 meses con infecciones de repetición por neumococo, asplenia anatómica o funcional, fístulas de líquido cefalorraquídeo, infección con VIH e inmunodeprimidos
c)
Vacuna de Varicela Zoster ● Vacuna de virus vivos atenuados cultivados en células diploides humanas ● Se administra a niños mayores de 12 meses hasta los de 13 años (una sola dosis) y a mayores de 13 años (se aplica 2 dosis)
VACUNAS ESPECIALES Vacuna Antirrábica Humana ● Las vacunas utilizadas en el país pueden ser producidas por células diploides humanas (HDCV), celulas vero o fibroblastos de embrión de pollo (PCEC) ◊ Se utiliza más la HDCV (la de células diploides) la cual está preparada con cepas del virus fijo PM (de origen Pasteur) ● Se debe vacunar a cualquier edad a la población en riesgo ◊ Posexposición → después de la exposición al virus (mordeduras) ◊ Prexposición → de forma de profilaxis en personas en riesgo (veterinarios, agricultores, personas que manejan animales) ● El esquema consta de cinco dosis por vía intramuscular en la región deltoidea en los días 0, 3, 7, 14 y 30 (posexposición) y de tres dosis en los días 0, 7 y 21 (preexposición)
a)
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INFECCIONES PEDIÁTRICAS BACTERIANAS Infecciones Urinarias ● Bacteriuria importante (mayor a 103 colonias/ml en una muestra obtenida por sonda) ya sea asintomática o sintomática ● Más de 75% de los casos de todos los grupos de edad pediátrico se deben a E.coli → los demás casos suelen ser debido a Klebsiella, Proteus mirabilis y Pseudomona aeruginosa ◊ En los recién nacidos la proporción hombre:mujer es 3:1 pero a partir de los 4 años la relación se vuelve 1:10 ◊ El predominio en el sexo femenino es atribuible a la menor longitud de la uretra ● Manifestaciones ◊ Recien Nacidos → rechazo del alimento, diarrea, vómito, ligera ictericia, letargia, fiebre o hipotermia ◊ Lactantes (menores a dos años) → dolor abdominal, diarrea, vómito o suelen ser asintomáticos ◊ Niños mayores a dos años → disuria, aumento de la frecuencia urinaria, hematuria, dolor suprapúbico, prurito ● Diagnóstico ◊ Deben obtenerse muestras de forma adecuada → por sonda la presencia mayor a 103 colonias/ml hace el diagnóstico ◊ En todo los niños en que se sospeche una IVU debe hacerse también una exploración para descartar tumoraciones abdominales, aumento del tamaño de los riñones, anomalías uretrales o signos de alguna malformación ○ Ultrasonido y Cistouretrografia de Vaciamiento (CUGV) → sirven para descartar presencia de reflujo vesicoureteral ● Tratamiento ◊ Antibióticos (TMP/SMX o Nitrofurantoína en cisitis o Ceftriaxona + Gentamicina en pielonefritis) → cuidar efectos
a)
Reflujo Vesicoureteral ◊ Flujo retrógrado de la orina de la vejiga hacia el uréter y la pelvicilla renal → antes representaba 25% de los casos de insuficiencia renal terminal en los pacientes pediátricos (hoy en día ha disminuído gracias al manejo oportuno) ◊ Se debe a una falta de maduración de la unión ureterovesical (cuando el túnel submucoso entre la mucosa y el músculo detrusor de la vejiga es pequeño o inexistente) ◊ El reflujo de orina infectada hacia la pelvis renal puede ser causa de pielonefritis, cicatrización renal e insuficiencia renal
◊ Manejo - El objetivo es prevenir pielonefritis y lesión renal → profilaxis antibiótico continuo (TMP/SMX o nitrofurantoína) - El tratamiento quirúrgico esta indicado en pacientes pediátricos que no responden a manejo médico o reflujo IV o V b)
Epiglotitis Aguda ● Infección e inflamación rápidamente progresiva de la epiglotis y de los tejidos adyacentes que puede provocar una obstrucción respiratoria brusca y muerte ● Agente → la mayoría son secundario a infecciones por bacterias encapsuladas (H.influenzae tipo B es el más frecuente particularmente si no hay inmunización… otros agentes son S.pneumoniae, S.aureus y H.influenzae no tipificable) ● Manifestaciones ◊ Comienza de forma aguda con dolor de garganta, ronquera, fiebre elevada (39-40º C), disfagia y datos de sufrimiento respiratorio caracterizados por babeo, disnea, taquipnea y estridor respiratorio ◊ A la exploración se observan los niños inclinados hacia delante con el cuello hiperextendido (posición “perros olientes”) ● Diagnóstico ◊ Radiografía de cuello → se observa una epiglotis aumentado de tamaño con distensión de la hipofaringe ◊ Sólo una persona experta en intubación pediátrica puede hacer la exploración debido al alto riesgo de laringoespasmo ● Tratamiento ◊ ¡Emergencia! → requiere intubación por un experto y manejo con antibióticos (Ceftriaxona o Cefuroxima)
VIRALES Bronquiolitis ● Infección vírica aguda del aparato respiratorio inferior generalmente secundario a Virus Respiratorio Sincitial ● El virus se propaga desde la vía respiratoria superior hacia los bronquios medianos y pequeños provocando necrosis y edema con exudado que inducen el desarrollo de una obstrucción parcial (más pronunciada durante la espiración) que puede conducir al atropamiento de aire en el interior de los alvéolos (la absorción de aire atrapado da lugar a atelectasias)
a)
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PEDIATRÍA
● Manifestaciones ◊ Generalmente se manifiesta con antecedentes de IVRS seguido de un cuadro de comienzo brusco caracterizado por sufrimiento respiratorio con taquipnea, taquicardia y tos seca acompañado de cianosis peribucal y tiraje intercostal ◊ Con la fatiga las respiraciones tienden a hacerse más superficiales e ineficaces con la consiguiente acidosis respiratoria ◊ La percusión del tórax produce un sonido timpánico y la auscultación revela sibilancias y espiración prolongada ● Diagnóstico ◊ Radiografía → muestran pulmones hiperinsuflados, depresión del diafragma y tramas hiliares prominentes ◊ Laboratorio → se observa el diagnóstico etiológico mediante técnics de ELISA ● Tratamiento ◊ Ataque leve → manejo con nebulizaciones y oxígeno ◊ Hospitalizar aquellos con datos de sufrimiento respiratorio, cianosis, fatiga o deshidratación (particularmente aquellos con factores de riesgo como cardiopatías congénitas, inmunodeficiencias o displasia broncopulmonar) ○ determinar gases arteriales → intubar cuando hay hipercapnia o hipoxemia o es incapaz de expulsar secreciones ○ administrar continuamente Oxígeno e intentar manejar con broncodilatadores (albuterol → no son muy eficaces) b)
Laringotraqueítis (CRUP) ● Inflamación vírica aguda de las vías respiratorias superior e inferior que se caracteriza por estridor inspiratorio, tumefacción subglótica y sufrimiento respiratorio más pronunciado durante la inspiración ◊ Afecta principalmente niños entre 6 meses y 3 años de edad ◊ Agentes principales → Virus Parainfluenzae (tipo 1), Virus Respiratorio Sincitial, Influenza A y B y Mycoplasma ● La infección produce inflamación de la laringe, tráquea, bronquios, bronquiolos y parénquima pulmonar → sin embargo la tumefacción y el exudado inflamatorio es más pronunciado en la región subglótica ● Manifestaciones ◊ Suele ir precedido de una IVRS → una tos espasmódica perruna y una ronquera pueden marcar el comienzo agudo del estridor inspiratorio (frecuentemente por la noche donde el niño se despierta con taquipnea y retracciones inspiratorias) ◊ Las manifestaciones físicas más evidentes son el sufrimiento respiratorio y el fuerte estridor inspiratorio y la auscultación revela una inspiración prolongada y estridor con una respiración silbante ● Diagnóstico ◊ Radiografías → se observa estrechamiento del espacio subglótico ● Tratamiento ◊ Nebulizaciones con Agua Fría → el manejo con vapor puede lograr reducir la viscosidad de las secreciones ◊ Epinefrina Racémica → nebulizada produce alivio sintomático y mejora la fatiga en los casos severos ◊ Corticosteroides → Dexametasona parenteral en dosis alta o nebulizado pueden mejorar los casos severos
CIRUGÍA PEDIÁTRICA GENERALIDADES ● En un lactante o un niño pequeño es muy pequeño el margen entre deshidratación y sobrecarga de líquidos por lo que se deben de manejar de forma muy exacta (véase antes) ◊ De forma general se pueden calcular los líquidos 100ml/kg hasta los 10kg, añadir 50ml/kg de los 11 a los 20 kg y 1ml/kg más por cada kg adicional → otra forma es 4ml/kg/h hasta los 10kg con adición de 2ml/kg/hr de los 11 a los 20kg y 1ml/kg/hr más por cada kg adicional ◊ Los requerimientos suelen proporcionarse con dextrosa al 5% ● Un lineamiento útil para estimar el volumen sanguíneo del lactante es de 85 ml/kg ALTERACIONES QUIRÚRGICAS Hernia Diafragmática Congénita (Bochdalek) ● Defecto posterolateral durante la formación diafragmática que es más común en el lado izquierdo (90% de los casos) ● Permite que las vísceras del abdomen llenen la cavidad torácica → ambos pulmones son hipoplásicos con disminución de las ramificaciones de las arterias bronquiales y pulmonares ● El ultrasonido prenatal establece el diagnóstico en el feto desde la 15º semana de gestación → se observa vísceras abdominales herniadas, anatomía anormal del abdomen alto y desviación mediastínica al lado contrario del órgano herniado ◊ Los criterios prenatales para un feto de riesgo alto incluyen polihidramnios, diangóstico temprano, estómago dilatado en el tórax y una relación pulmones / tórax bajo ● Después de nacimiento el intestino se llena con aire y el mediastino móvil se desvía al lado contrario del tórax, lo que compremete intercambio gaseoso en pulmón contralateral → produciendo insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar ◊ Además se observa un abdomen hundido con auscultación de ruidos intestinales en el tórax ● Tratamiento ◊ Ventilación y Oxigenación adecuda para estabilizar la insuficiencia respiratoria y revertir hipertensión pulmonar por lo que se utiliza ventilación líquida, oxigenación con membrana extracorpórea (OMEC), entre otras técnicas ◊ Cirugía para reparar daño
a)
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PEDIATRÍA
b)
Obstrucción Intestinal en el Recién Nacido ● Ocurre en casi 1 de cada 1,500 nacimientos ● Los síntomas varían dependiendo de la localización → los clásicos síntomas son nausea, vómito, distensión abdominal ◊ Si la obstrucción es en un nivel alto se observa gran cantidad de vómito biliar ◊ Si la obstrucción es en un nivel bajo se observa distensión abdominal con vómito fecaloide
c)
Invaginación Intestinal ● Causa más común de obstrucción intestinal en los primeros dos años de vida → es un poco más frecuente en los varones ● Se desconoce con certeza la causa → se piensa que es secundario a una hipertrofia de las placas de Peyer en el íleon terminal por una infección viral previa; la placa es tirada a la luz del íleon y se mueve de manera progresiva hacia el colon ascendente → otras causas encontradas son Divertículos de Meckel, Purpura de Henoch-Schonlein, polipos ● De manera característica se presentan paroxismos de dolor abdominal tipo cólico y vomitos intermitentes ◊ Puede eliminarse por el recto moco sanguinolento (heces en “jalea de grosella”) → si no se reduce se gangrena ◊ Signo de Dance → masa alargada en cuadrante superior derecho con ausencia de intestino en cuadrante inferior derecho ● Tratamiento → enema con aire es el método preferido de diagnóstico y terapéutico ◊ Si no se reduce debe operarse
d)
Deformidades de la Pared Abdominal ● Entre la quinta y décima semana de desarrollo fetal el tubo intestinal crece con rapidez fuera de la cavidad del abdomen cerca de la porción proximal del cordón umbilical y entre la décima y duodécima semana regresa a la cavidad abdominal ● Los distintos trastornos que se observan son: Hernia Umbilical ◊ Cuando el anillo umbilical no se cierra a tiempo queda un defecto central en la línea blanca que suele estar recubierta de piel y tejido subcutáneo pero el defecto de la fascia permite que salga el contenido (observándose como protruye) ◊ Las hernias menores de un centímetro suelen cerrar de manera espontánea hacia los tres años (se pospone la cirugía hasta los 4 o 5 años si no ha cerrado aún); pero si es grande y alarma a la familia conviene cerrarlo antes Persistencia del Uraco ◊ Durante el desarrollo de la cavidad celómica hay una comunicación libre entre la vejiga y la pared del abdomen a través del uraco que sale adyacente al conducto onfalomesentérico ◊ Si persiste dicha comunicación se origina un trayecto entre la vejiga y el ombligo → se observa humedad o flujo de orina por el ombligo (favoreciendo la aparición de infecciones recurrentes de las vías urinarias) ◊ Se diagnostica con certeza con un histograma en proyección lateral y requiere manejo quirúrgico Onfalocele ◊ Se presenta como masa del intestino o una víscera sólida en el abdomen central recubierta por una membrana transparente ◊ Su tamaño varía desde 1cm hasta defectos muy voluminosos que contienen casi todo o todo los órganos abdominales y a menudo el hígado ocupa gran parte del defecto ◊ Generalmente se acompaña de otras anomalías → 70% malformaciones cardiacas ◊ Tratamiento inmediato después de nacer consiste en recubrir la lesión con una gasa empapada en solución salina ○ NO debe presionarse para tratar de reducir su contenido (puede romperse o interferir con el retorno venoso)
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PEDIATRÍA
Gastrosquisis ◊ Salida del intestino de la cavidad abdominal a través de un defecto de pared localizado a la derecha del ombligo ◊ El ombligo suele desprenderse en parte y permite la comunicación libre con la cavidad abdominal y los intestinos que se encuentran libre fuera del abdomen suelen tener una aspecto brillante, húmedo y normal (sugiere que la ruptura ocurrió inmediatamente antes de nacer o durante el parto) ◊ Las malformaciones se limitan a atresia intestinal (diferencia con onfalocele) ◊ Tratamiento → cirugía urgente
ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA GENERALIDADES ● Solo 2% de los tumores malignos afecta a niños pequeños → sin embargo es la principal causa de muerte entre los 4 y 14 años ● Los tumores benignos son incluso más frecuente que los cánceres ● Los cánceres más frecuentes durante la niñez surgen en el sistema hematopoyético, ◊ En orden descendiente son 1 leucemias (LLA), 2 neuroblastoma, 3 Tumor de Wilms, 4 hepatoblastoma, 5 retinoblastoma 6 rabdomiosarcoma, 7 teratoma, 8 Sarcoma de Ewing, 9 astrocitoma juvenil, 10 meduloblastoma ● En general tienden a tener un aspecto microscópico más primitivo (embrionario) que anaplásico-pleomórfico y muestran rasgos de organogénesis específicas del lugar de origen del tumor (razón por lo cual se acostumbra nombrarlos con el sufijo –blastoma) TUMORES BENIGNOS Hemangiomas ● Son los tumores más frecuentes de la lactancia → se localizan sobre la piel (en especial la cara y cuero cabelludo) donde producen masas planas o elevadas irregulares de color rojo azulado ◊ Algunas de las lesiones más grandes suelen denominarse Manchas de Vino de Oporto ● Pueden aumentar de tamaño a medida que crece el niño → pero generalmente regresan espontáneamente ● Pueden estar relacionados con la Enfermedad de von Hippel-Lindau (hemangiomas capilares en los hemisferios cerebelosos, la retina, tronco encefálico y médula espinal con quistes en páncreas, higado y riñones y tendencia a CA de células renales)
a)
b)
Tumores Linfáticos ● Una amplia variedad de lesiones tiene una procedencia linfática → algunas de ellas son los linfangiomas ◊ Son hamartomatosas o neoplásicas de origen que se caracterizan por la presencia de espacios quísticos y cavernsosos ◊ Pueden aparecer en la piel, pero más importante son las encontradas en las regiones profundas del cuello, la axila, el mediastino y el retroperitoneo ya que (aunque son benignos) tienen aumentar de tamaño tras el nacimiento por apertura de los espacios preexistentes y por acumulación de líquido (de esta forma invaden estructuras vitales provocando cuadros clinicos serios)
TUMORES MALIGNOS
a)
Neuroblastoma ● Uno de los tumores sólidos de la infancia más frecuentes → es el que más se diagnostica en lactantes menores de 1 año ◊ Asociado a amplificación del oncogén N-myc (cuanto mayor es el número de copias peor es el pronóstico) ◊ Tumor cuyo orígen se remota a las células de la cresta neural ◊ Por sí solo representa 15% de todos los fallecimientos por cáncer en la infancia ● Entre 25 y 35% aparecen en la médula suprarrenal → el resto se encuentra en cualquier punto de la cadena simpática siendo la segunda localización más frecuente la región paravertebral del mediastino posterior ● Su tamaño varía desde nódulos pequeños hasta grandes masas de más de 1kg de peso que suelen estar compuestos al corte por tejido blando grisáceo (pseudocerebral) con áreas de necrosis, reblandecimiento quístico y hemorragia ◊ En las lesiones características se observan rosetas (pseudorrosetas de Homer-Wright) en las cuales las células tumorales se organizan alrededor de un espacio central relleno de extensiones fibrilares de otras células ◊ Además de la infiltración local y de la diseminación a los ganglios linfáticos, presenta una gran tendencia para diseminar a través del torrente sanguíneo y metastatizar en hígado, pulmones y huesos
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2006
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COMPENDIO DE CONOCIMIENTOS MÉDICOS
PEDIATRÍA
● Manifestaciones ◊ En los niños pequeños (menores de 2 años) suelen presentarse como grandes masas abdominales con fiebre y en ocasiones asociado a pérdida de peso, Síndrome de Horner, hipertensión ◊ Puede aparecer proptosis y equimosis debido a que la región periorbitaria es una zona metastásica frecuente ● Diagnóstico ◊ TAC abdominal para valorar extensión del tumor ◊ Orina de 24hrs → en más de 65% se observa una elevación del ácido vanililmandélico (VMA) ● Tratamiento ◊ Extirpación quirúrgica ◊ Los niños menores de 1 año con extirpación completa de tumor y sin amplificaciones del oncogén N-myc tiene el mejor pronóstico puesto que los de mal pronóstico suelen necesitar quimioterapia b)
Tumor de Wilms ● Tumor renal primario más frecuente durante la niñez → suele diagnosticarse entre los 2 y 5 años de edad ● El riesgo de padecer la enfermedad se asocia con al menos tres grupos reconocibles de malformaciones congénitas 1 Síndrome WAGR → caracterizado por anirida, anomalías genitales y retraso mental (alteración del cromosoma 11 2 Síndrome de Denys-Drash → caracterizado por disgenesia gonadal (pseudohermafrodistismo masculino) y nefropatía 3 Síndrome de Beckwith-Wiedemann → aumento de tamaño de los órganos del cuerpo, hemihipertrofia, quistes renales ● Suele presentarse como una gran masa solitaria, bien circunscrita, blando al corte, homogéneo y con focos hemorrágicos ◊ 10% de los casos suelen ser bilaterales ◊ Desde el punto de vista microscópico se caractriza por intentos reconocibles de recapitular los diferentes estadios de la nefrogénesis → presenta la combinación trifásica clásica de células del blastoma, del estroma y epiteliales ● Manifestaciones ◊ La gran mayoría de los niños presentan una gran masa abdominal indolora que generalmente es unilateral ◊ La hematuria, el dolor abdominal tras algún pequeño episodio traumático, la obstrucción intestinal y la aparición de hipertensión son otros patrones de presentación ● Diagnóstico ◊ TAC abdominal o Ultrasonido para observar masa intrarrenal sólida ● Tratamiento ◊ Requiere nefrectomía con quimioterapia postquirúrgica (vincristina, actinomicina, doxorrubicina)
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COMPENDIO DE CONOCIMIENTOS MÉDICOS
PEDIATRÍA
Retrato del Doctor Gachet por Vincent Van Gogh (1890)
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