Sara Ramponi - Haemodynamics Delfrate

LE COMPLICANZE CARDIO-POLMONARI CRONICHE DA TROMBOSI VENOSA PROFONDA Sara Ramponi U.O. Medicina e Riabilitazione Respiratoria Casa di cura “Figlie di San Camillo” di Cremona

Ipertensione polmonare cronica tromboembolica (CTEPH) •

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importante causa di ipertensione polmonare comunemente considerata la conseguenza della malattia embolica polmonare acuta Seguendo un evento acuto, il trombo residuo non risolto diventa organizzato e fibroso, portando all'ostruzione del flusso sanguigno polmonare.

Non trattato, questo porta a ipertensione polmonare progressiva, disfunzione ventricolare destra e morte

Suntharalingam J. et al. Thorax 2007

Definizione •

L’ipertensione polmonare tromboembolica cronica è definita come ipertensione polmonare pre-capillare valutata con cateterizzazione cardiaca destra (media PAP ≥ 25 mmHg, PCWP ≤ 15 mmHg) in presenza di lesioni ostruttive nelle arterie polmonari dopo almeno tre mesi di anticoagulazione efficace Eur Heart J 2009;30:2493–2537.

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Si sviluppa nell’1-4% dei pazienti dopo embolia polmonare acuta.

Chest 2006; 130: 172-5

Patogenesi

Fattori di rischio

Presentazione clinica 

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La diagnosi di CTEPH di solito non viene effettuata fino a quando il grado di ipertensione polmonare è avanzato I pazienti affetti da CTEPH lamentano tipicamente dispnea da sforzo e una riduzione graduale della tolleranza all'esercizio da mesi ad anni Il ritardo medio dall'insorgenza dei sintomi cardiopolmonari alla definizione della corretta diagnosi può variare da 2 a 3 anni.

Sintomi   

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Dispnea progressiva Tosse non produttiva (in particolare con sforzo) Emottisi Palpitazioni Un cambiamento di qualità della voce o raucedine Dolore toracico da sforzo Sincope Edema degli arti inferiori

Diagnosi 

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Test di funzionalità polmonare:  riduzione della DLCO Emogasanalisi arteriosa:  diminuzione della PO2 con l'esercizio Rx torace:  Spesso normale  Ingrandimento delle principali arterie polmonari  Aree di ipoperfusione o iperfusione ECG:  Deviazione assiale destra  Ipertrofia ventricolare destra  Allargamento atriale destro  BBdx  Inversioni dell'onda T nelle derivazioni V1-V3

Diagnosi 

Ecocardiografia:  allargamento e ridotta funzione sistolica del ventricolo destro  rigurgito tricuspidale  spostamento del setto interventricolare a sinistra  diminuzione della dimensione ventricolare sinistra e ridotta funzione ventricolare sistolica e diastolica sinistra  E’ utile per l'esclusione di:  Disfunzione ventricolare sinistra  Malattia valvolare  Malformazioni cardiache  Sensibile ma non specifica

Diagnosi

Diagnosi ď ˝

Scintigrafia ventilo/perfusoria

Diagnosi

Diagnosi 

Cateterismo cardiaco  Definisce la gravità dell'ipertensione polmonare e il grado di disfunzione cardiaca  L'imaging bidimensionale fornisce un dettaglio anatomico ottimale  Quando sono presenti vasi dilatati e sovrapposti, la vista laterale fornisce immagini più dettagliate dell'anatomia lobare e segmentaria rispetto a quelle ottenute con una visione antero-posteriore da sola

Sopravvivenza in PH

Chest 1982;81:151–8.

Diagnosi 

Angiografia polmonare     

ragnatele o bande di arteria polmonare irregolarità intimale restringimento improvviso delle arterie polmonari ostruzione prossimale difetti del sacchetto

Diagnosi 

CT - Angiografia polmonare      

ricostruzioni tridimensionali e multiplanari dell'albero vascolare più dettagli anatomici non è necessario l'accesso diretto al catetere costi inferiori rapida acquisizione, anche in pazienti dispnoici ha migliorato il rilevamento di CTEPH distale

Trattamento

Terapia medica  

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Igiene di vita, evitare le alte quote, dieta iposodica Evitare sovraccarico idrico, diuretici se necessario, ossigeno se insuff respiratoria, digitale se tachicardia o FA, raramente i calcio antagonisti sono efficaci spesso dannosi Terapia anticoagulante a tempo indeterminato serve a prevenire eventuali nuovi episodi di TEP ma non porta a regressione ne’ ad arrestare la progressione della ipertensione polmonare I filtri cavali sono in genere consigliati solo in fase preoperatoria perche’ il periodo perioperatorio e’ a rischio elevato di recidiva di TEP La Terapia farmacologica della IP puo’ essere usata come bridge per la PEA ovvero  nell’attesa della chirurgia per evitare il deterioramento progressivo  nei pz che sono ad alto rischio a causa di valori molto elevati di PAP e RVP per abbassare i valori delle PVR aumentando le possibilita’ di intervento e migliorando la prognosi

Trattamento

Endoarteriectomia polmonare

Endoarteriectomia polmonare

Endoarteriectomia polmonare 

Indicazioni:  Cliniche: compromissione funzionale moderato-severa (il candidato all’EAP è abitualmente in classe funzionale NYHA III o IV)  Emodinamiche: RVP > 300 dynes*s*cm -5  Anatomiche: lesioni tromboemboliche organizzate nei segmenti vascolari prossimali ai rami subsegmentali

Endoarteriectomia polmonare 

Controindicazioni:   

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Disfunzione VS severa, cardiopatia valvolare o ischemica BPCO severa associata o altre comorbilità polmonari gravi Malattia vasale distale non chirurgicamente accessibile

Non sono invece controindicazione assoluta almeno nei centri con maggior esperienza ne’ una disfunzione severa VDX ne’ un valore particolarmente alto (sovrasistemico) della PAPm o delle RPV (> 12001400 dyn.sec.cm-5), anche se rischio di morte e’ incrementato

Sopravvivenza dopo PEA

D’Armini et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2014;148(3):1005-12

Angioplastica con palloncino ď ˝

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Nei casi inoperabili per trombi inaccessibili troppo periferici e nei casi di persistente o ricorrente IP dopo PEA Esperienza molto limitata Beneficio modesto

Terapia farmacologica della CTEPH 

In 3 tipologie di pz   

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Pz. inoperabili (la maggioranza dei pz arruolati negli studi controllati appartengono a questo gruppo) Pz con IP persistente o residua o ricorrente dopo terapia chirurgica Bridge alla terapia chirurgica o al trapianto in pz ad alto rischio per valori elevati delle RVP

terapie off label non devono essere utilizzate come alternativa alla terapia chirurgica in pz. operabili ne’ devono costituire motivo di ritardo della valutazione per la PEA che rimane la terapia di 1a scelta

Trapianto polmonare

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Nei pz che non sono candidabili o che non rispondono alla PEA e neppure alla terapia farmacologica va preso in considerazione il trapianto bipolmonare o CP se aspettativa di vita < 1 anno ( tassi sopravvivenza 75% e 50% a 5 anni)

Conclusioni   

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L'ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) è un'importante complicazione della TVP Il ritardo medio dall'insorgenza dei sintomi alla diagnosi corretta può variare da 2 a 3 anni L’ecocardiografia è un metodo di laboratorio precoce e importante per determinare la gravità della malattia La scintigrafia V/Q fornisce indizi importanti nella diagnosi di CTEPH Il cateterismo cardiaco dx deve essere preso in considerazione in qualsiasi paziente con dispnea inspiegabile e difetti segmentali o maggiori alla scintigrafia,