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2) Itteri a bilirubina prevalentemente COINUGATA: si tratta di un ittero in cui oltre il 50% della bilirubina totale mostra una reazione diretta. Si può avere per: • Diminuita escrezione delle bilirubina coniugata a livello epatocellulare. Questo accade spesso in alcune sindrome ereditarie trasmesse come carattere autosomico recessivo, che hanno come manifestazione clinica peculiare ITTERO + BILINURIA (comparsa in età adulta): -‐ Sindrome di DUBIN-‐JOHNSON-‐SPRINZ-‐NELSON il fegato appare bruno scuro o verde-‐nerastro. Microscopicamente si nota la presenza di un pigmento di tipo lipofuscinico accumulato per lo più nei lisosomi. -‐ Sindrome di ROTOR è simile alla precedente, ma manca la pigmentazione brunastra del fegato. • COLESTASI: si intende un ostacolo al deflusso della bile in qualsiasi punto del suo decorso intra-‐ ed extraepatico, dalla sua uscita dall’epatocita al suo sbocco in duodeno. Gli itteri col estatici hanno alcune caratteristiche peculiari: iperbilirubinemia DIRETTA con frequente associazione di iperbilirubinemia INDIRETTA (per danno cellulare dovuto spesso alla colestasi stessa); ristagno e passaggio in circolo anche di altri componenti della bile (acidi e sali biliari PRURITO E BRADICARDIA e colesterolo dislipidemia e deposizioni cutanee dette XANTOMI); feci IPOCOLICHE o ACOLICHE; Urine IPERCROMICHE. Si distinguono diverse tipi di colestasi: -‐ Da ostacolo EXTRAEPATICO: calcoli, tumori, stenosi infiammatorie, compressioni, parassitosi, atresia dotti biliari. -‐ Da cause INTRAEPATICHE (“pura”): assunzione di farmaci, ittero ricorrente della gravidanza, cirrosi biliare primitiva. -‐ Da cause INTRAEPATICHE CON DANNO agli epatociti: epatiti virali, epatopatie tossiche. Microscopicamente la colelitiasi mostra delle lesioni caratteristiche. I reperti abituali: a) Ritenzione di pigmento biliare nel citoplasma e nelle cellule del Kupffer. Se la colestasi è molto pronunciata il citoplasma può assumere un aspetto chiaro e sfilacciato detto DEGENERAZIONE PIUMOSA per la presenza di vacuoli. Al. M.E. si nota che i vacuoli contengono cristalli liquidi di acidi biliari e fosfolipidi. b) Alterazioni ultrastrutturali del polo biliare con lesioni dei microvilli e disorganizzazione dei filamenti di actina. c) Trombi biliari per l’accumulo di bile addensata in capillari biliari dilatati. d) Laghi biliari, cioè stravasi di bile alla periferia del lobulo. e) Infarti biliari, cioè necrosi epatocellulare dovuta a danno citotossico a livello degli stravasi biliari. ALTERAZIONI DEL CIRCOLO (ASCENZI) - Alterazioni in DIFETTO: ANEMIA situazione generale in cui si verifica una riduzione della quantità di Hb nell’intero organismo, in seguito a diminuzione della massa sanguigna, del numero dei G.R. o del pigmento ematico in essi contenuto. L’anemia determina (come in tutti gli altri organi) IMPALLIDIMENTO DEL VESCERE. Nelle forme acute (shock, emorragie massive) possono comparire microscopicamente quadri di NECROSI CENTROLOBULARE. Nelle forme croniche prevalgono fenomeni di STEATOSI localizzati nella zona 3 più sensibile ai difetti di nutrizione e ossigenazione. ISCHEMIA Consistono nella diminuzione del flusso ematico al viscere, con conseguenti fenomeni di IPOSSIA “ISCHEMICA”. L’ipossia si può generare per diversi motivi: -‐ Occlusione della vena porta e dei suoi rami intraepatici causata da fenomeni infettivi, ostacoli alla circolazione epatica (cirrosi), trombosi neoplastiche, compressione estrinseche, lesioni traumatiche. Le conseguenze generalmente non sono gravi perché il flusso sanguigno è garantito dalla arteria epatica. Si possono osservare per lo più impallidimento, diminuzione della produzione di bile, in casi più gravi ipotrofia del viscere. -‐ Infarto emorragico di ZAHN: si osserva quando alla trombosi portale si associa una diminuzione della “vis a tergo” del sangue circolante nel fegato per contemporanea riduzione dell’afflusso ematico nella arteria epatica. Macroscopicamente la lesione appare come un’area piramidale o conica con apice verso l’ilo, di colorito rosso-‐scuro cianotico e con margini netti. Microscopicamente si capische che non si
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