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LESIONI INFIAMMATORIE E DEGENERATIVE: Possono causare insufficienze acute o croniche, nel caso che gran parte di ambedue le ghiandole venga alterata o distrutta. In caso di SEPSI si possono sviluppare emorragie surrenali che bilaterali (sindrome di Waterhouse-‐Friderichsen). Un’estesa infiltrazione linfocitaria a livello della corticale può causare atrofia, lasciando intatta la midollare (surrenalite autoimmunitaria). Una delle più importanti cause di insufficienza surrenalica cronica è la TUBRCOLOSI: si tratta di una forma produttivo – caseosa che si sviluppa come TBC isolata d’organo. La localizzazione dei micobatteri nei surreni avviene per via ematica. Ha diverse caratteristiche peculiari: • È Bilaterale • Resta confinata alle ghiandole • Decorre solitamente come forma ISOLATA, non accompagnandosi ad altre localizzazioni della malattia (neanche nei polmoni!). Morfologicamente i surreni colpiti da TBC appaiono bernoccoluti per la presenza di multiple nodosità. I surreni si trasformano in “sacche” delimitate da connettivo fibroso, occupate da materiale caseoso necrotico con depositi calcifici. Tra le lesioni infiammatorie e degenerative del surrene le più importanti sono la SARCOIDOSI e la AMILOIDOSI (in cui il surrene è aumentato di consistenza e volume e assumono colorito grigio-‐ giallastro). Altre forme possono essere dovute a funghi, protozoi e virus (++ citomegalovirus in neonati). SINDROMI DA IPERFUNZIONE SURRENALICA IPERCORTISOLISMO È forma di ipersurrenalismo causata da un aumento dei livelli ematici dei glucocorticoidi. La manifestazione clinica è la SINDROME DI CUSCHING. Esistono diverse cause: • Iperesecrezione di ACTH da parte di adenoipofi (adenoma ipofisario ACTH secernente, iperstimolazione da CRH). In questo caso si parla di MORBO di Cushing. • Ipersecrezione di cortisolo a causa di ADENOMA, CARCINOMA o IPERPLASIA a livello surrenale. • Secrezione ectopica di ACTH (ad es. da parte di un carcinoma a piccole cellule del polmone). • Forma iatrogena: eccessiva somministrazione esogena di steroidi. Morfologicamente le lesioni si osservano a carico dei surreni e dell’ipofisi. -‐ IPOFISI a seguito degli alti livelli di glucocorticoidi circolanti avviene la caratteristica lesione delle cellule ACTH secernenti, detta DEGENERAZIONE IALINA DI CROOKE: il citoplasma normalmente granuloso e basofilo delle cellule ACTH secernenti viene sostituito da materiale omogeneo e lievemente basofilo, a causa dell’accumulo di filamenti di CHERATINA. -‐ SURRENI possono presentare diversi quadri in base alla causa scatenante: • Atrofia corticale (vedi sopra) • Iperplasia diffusa (vedi sopra) • Iperplasia nodulare (vedi sopra) • Adenoma (vedi più avanti) • Carcinoma (raramente) (vedi più avanti) Clinicamente i primi stadi della malattia possono presentarsi con ipertensione e aumento ponderale. Con il passare del tempo si osserva la distribuzione del grasso corporeo al tronco, alla faccia (FACIES LUNARE), alla nuca e sul dorso (GOBBA DI BUFALO). Possono comparire le caratteristiche STRIE RUBRAE addominali e mammarie. Poiché ipercortisolismo causa l’atrofia delle fibre muscolari rapide si ha debolezza dei muscoli prossimali degli arti; inoltre induce iperglicemia, glicosuria e polidipsia (importante causa di diabete secondario!). Si ha ancora perdita delle fibre collagene e riassorbimento osseo (con osteoporosi) e la cute appare fragile, sottile, con tendenza all’ecchimosi. Poiché i glucocorticoidi inibiscono il sistema immunitario si ha una predisposizione maggiore alle infezioni. Infine ci possono essere distrubi mentali (cambio umore, depressione, psicosi), irsutismo e disturbi del ciclo mestruale. La diagnosi viene fatta con la misurazione del cortisolo urinario libero delle 24 ore, controllo del ritmo circadiano della secrezione di cortisolo (che appare sconvolto). IPERALDOSTEROISMO PRIMITIVO E SECONDARIO Gruppo di sindromi caratterizzate dalla cronica ipersecrezione di aldosterone. I livelli eccessivi di aldosterone provocano ritenzione di Na e escrezione di K con conseguenti IPERTENSIONE e IPOKALIEMIA. Si distinguono due forme:
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