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IPERPARATIROIDISMO Ogni condizione associata ad aumentata secrezione di PTH Epidemiologia: casi per anno 27/100.000, età media 40 -‐ 60 anni, M:F= 1:2 Distinto in tre forme: Iperparatiroidismo Primitivo, Secondario E Terziario IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO Epidemiologia: Incidenza annuale 25 casi su 100.000, oltre 50 anni, M:F=1:3 Causato da: Adenoma 80%, Iperplasia 16%, Carcinoma < 4% Sporadico: 95% Nel 10% associato a carcinoma follicolare della tiroidee Familiare: 5% MEN tipo 1 da mutazione del gene oncosoppressore MEN 1 MEN tipo 2A da mutazione germinale del proto oncogene RET Associato a carcinoma midollare della tiroide Quadri Clinici:pazienti asintomatici, con manifestazioni ossee, renali. Lesioni Ossee: generalizzate, inizialmente diminuita densità, conclamate osteite fibroso cistica o Malattia ossea di von Recklinghausen localizzazione preferita mandibola Macro: aree multinodulari solide e cistiche, tumore bruno. Microscopicamente si nota riassorbimento di trabecole ossee circondate da osteoblasti ed osteoclasti con gruppi di istiociti carichi di emosiderina Lesioni Renali: nefrolitiasi, nefrocalcinosi IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO L’insufficienza renale cronica o meno frequente il Malassorbimento intestinale causa Iperfosfatemia ed Ipocalcemia, stimola le paratiroidi e determina IPERPLASIA A CELLULE PRINCIPALI. I livelli di PTH sono proporzionali al grado di insufficienza renale. Lesioni Ossee simili all’iperparatiroidismo primitivo ma, di grado moderato. IPERPARATIROIDISMO TERZIARIO In corso di iperparatiroidismo secondario ad insufficienza renale cronica o a malassorbimento intestinale, una o più ghiandole paratiroidi divengono iperfunzionanti autonomamente. L’alterazione viene scoperta per mancata risposta a terapia con emodialisi o omotrapianto e determinaIPERPLASIA A CELLULE PRINCIPALI di tipo nodulare con numerosecellule ossifile. IPERPLASIA IPERPLASIA PRIMITIVA A CELLULE PRINCIPALI Sporadica o in pazienti con MEN di tipo 1 e 2A, manifestazione clinica iniziale. Nella MEN di tipo 2B si può manifestare minima iperplasia solo in adulti. Macro: Tutte le ghiandole sono ingrandite, di colorito bruno rossastro e peso sino a gr. 10. Le ghiandole superiori tendono ad essere più grandi delle inferiori. Talora una sola ghiandola è ingrandita:iperplasia pseudoadenomatosa. Talora tutte le ghiandole normali, iperplasia microscopica: iperplasia occulta. Micro: Cellule predominanti principali, anche cellule ossifile e transizionali. Modalità di crescita: diffusa, nei giovani, nodulare negli anziani con evidenza di setti fibrosi ed aspetto lobulare, pseudorima periferica di tessuto normale. Paratiromatosi: riscontro, in corso di iperplasia, di molteplici foci di tessuto pratiroideo nel collo, responsabile di iperpatatiroidismo ricorrente dopo chirurgia IPERPLASIA SECONDARIA A CELLULE PRINCIPALI Insufficienza renale cronica, malassorbimento intestinale, deficit di vitamina D causano riduzione cronica del calcio sierico e quindi iperattività delle paratiroidi. Vari gradi di aumento volumetrico delle ghiandole, correlazione inversa tra dimensioni delle ghiandole e calcemia. Non può essere fatta una differenziazione microscopica tra forma primitiva e secondaria. Nella forma primitiva prevale la nodularità, la formazione di setti fibrosi, il pleomorfismo nucleare; nella secondaria sono più numerose le cellule ossifile. Distinzione tra iperplasia a cellule principali ed adenoma: i soli criteri certi sono l’identificazione di una rima periferica di parenchima normale e di una ghiandola paratiroidea normale. Si ha sovrapposizione di valori sul grado di pleomorfismo nucleare e sul grado di proliferazione cellulare valutato con il Ki-‐67. E’ stato prospettato che l’iperplasia a cellule principali e l’adenoma rappresentino aspetti morfologici dello stesso processo. La genetica molecolare ha contribuito ad offuscare la precedente rigida distinzione tra adenoma ed iperplasia.
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