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• Shunt SX à DX: dette anche non cianogene con shunt. Sono caratterizzate dall’assenza di cianosi fino all’insorgenza della sindrome di Eisenmenger. Queste malattie sono: pervietà del setto interatriale, pervietà del setto interventricolare, pervietà del dotto di Botallo. • Shunt DX à SX: dette anche cianogene con shunt, sono caratterizzate dalla cianosi precoce e sono molto gravi. Tetralogia di Fallot, Tronco Arterioso comune, Atresia della tricuspide (malattia dotto dipendente) • Malformazioni ostruttive: dette anche non cianogene senza shunt, non provocano cianosi mai e sono caratterizzate dalla ostruzione del tratto di efflusso dell’aorta o della polmonare (più raramente). Atresia dell’aorta, Atresia della polmonare, Coartazione aortica. • Malposizioni: dette anche cianogene senza shunt, provocano cianosi ma senza un flusso fra destra e sinistra. L’unica condizione del genere è la trasposizione dei grossi vasi. CARDIOPATIE NON CIANOGENE CON SHUNT La presenza di uno shunt fra sinistra e destra non provoca il mescolamento del sangue arterioso con quello venoso. Ma il ventricolo destro viene sottoposto ad uno sforzo notevole e ad un sovraccarico pressorio che ne provoca l’ipertrofia e soprattutto si crea ipertensione polmonare, sia attiva che passiva. Abbiamo quindi due condizioni distinte che producono un aumento di pressione nel ventricolo destro: • L’ipertrofia, che nasce come risposta al sovraccarico e comporta una riduzione del volume e della complience ventricolare, e una stenosi del tratto di efflusso della polmonare • L’ipertensione polmonare, che per il fenomeno dello sbarramento precapillare (ipertensione attiva di Condorelli, con ipertrofia della muscolare delle arteriole polmonari e vasocostrizione) provoca un ulteriore ostacolo all’efflusso polmonare. A questo punto la via di efflusso dal ventricolo DX a minor resistenza diventa proprio quella dello shunt, e quindi è si crea un inversione del flusso con mescolamento del sangue venoso con quello arterioso. Naturalmente questa inversione avviene gradualmente nell’arco di anni. Ma quando si verifica questo, gli effetti della cardiopatia sono considerati irreversibili, ed è essenziale un intervento precoce. Difetti del setto interatriale (DIA) Da non confondersi con il forame ovale pervio, che interessa 1/3 dei pazienti ma che non ha significato clinico in assenza di una notevole pressione nell’atrio destro. Sepimentazione atriale: la sepimentazione degli atri avviene verso la fine della 4° settimana. Sul tetto dell’atrio primitivo comincia a formarsi una sottile lamina divisoria denominata septum primum che cresce verso il basso fino a raggiungere i cuscinetti endocardici. I due atri rimangono in comunicazione attraverso una apertura denominata ostium primum che si chiude del tutto durante la 6° settimana. Prima che ciò avvenga però nella parte superiore del septum primum compare una apertura detta ostium secundum che permette al sangue di continuare a fluire dall’atrio di destra (dove nel circolo fetale la pressione è maggiore) nell’atrio di sinistra anche dopo la chiusura dell’ostium primum. Successivamente a destra del septum primum si forma una seconda lamina divisoria denominata septum secundum che si dirige verso i cuscinetti endocardici e forma una seconda apertura chiamata forame ovale. L’ostium secundum ed il forame ovale sono sfalsati tra di loro perciò il sangue può continuare a fluire dall’atrio di destra a quello di sinistra soltanto finché la pressione atriale a destra è maggiore, in quanto il septum secundum è rigido, ma il primo è invece molle e può essere disteso da questa pressione. Alla nascita l’aumento del flusso polmonare e l’interruzione del flusso placentare determinano l’inversione del gradiente pressorio tra i 2 atri, perciò l’aumentata pressione dell’atrio di sinistra spinge il septum primum contro il septum secundum formando una parete divisoria priva di aperture. Morfologicamente il DIA può essere di tre tipi, che prendono nome diverso a seconda della loro localizzazione3: • DIA tipo “ostium secundum”: circa il 90% dei DIA, si localizzano, nella maggior parte dei casi come difetto isolato, nella regione della fossa ovale. Deriva da una alterazione embrionale del septum primum o del secundum, o di entrambi. La comunicazione ha dimensioni variabili può essere multipla, singola o fenestrata. • DIA tipo “ostium primum”: circa il 5% dei DIA, localizzati nella parte bassa del setto interatriale, sotto e davanti alla fossa ovale e in vicinanza delle valvole AV. In questa condizione spesso si associano alla fissurazione del lembo anteriore della valvola mitrale (difetto parziale
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