54 morfologici sovrapponibili a quelli della poliarterite nodosa ma con particolare predilezione per le arterie coronarie. E’ molto frequente in Giappone e colpisce soprattutto i bambini (< 4 anni). I vasi più colpiti sono i grossi rami coronarici subepicardici e in alcuni casi anche arterie ascellari, iliache, renali, mammarie. Morfologicamente l’arterite si manifesta con un’infiltrazione di granulociti neutrofili e di mononucleati. La flogosi è transmurale e come complicanze si possono avere trombosi del lume o di aneurismi. Sul versante luminale si può sviluppare iperplasia intimale. In fase acuta il cuore può mostrare un quadro di miocardite o endocardite. Possibile lo sviluppo di infarto del miocardio. Clinicamente la malattia si manifesta come un episodio febbrile persistente in un bambino che manifesta congestione della congiuntiva, lingua a fragola, linfadenopatia e esantema maculopapuloso. Probabilmente l’agente eziologico della malattia è infettivo e i soggetti colpiti mostrano spesso un’alterazione del recettore dei linfociti T. • Poliangite microscopica detta anche vasculite leucocitoclastica o da ipersensibilità. Colpisce le arteriole, i capillari, venule e glomeruli renali. Le lesioni più caratteristiche sono a livello cutaneo dove compaiono PAPULE EMORRAGICHE (“porpora palpabile”), mentre altre sedi sono la mucosa del tubo digerente (ematemesi), del polmone (emottisi), del cervello, del rene (glomerulonefrite necrotizzante), del cuore e del muscolo scheletrico. Può manifestarsi come malattia primitiva o secondaria ad altre patologie (crioglobulinemia, sindrome di Henoch-‐Schonlein, ecc.). Microscopicamente si nota necrosi fibrinoide di piccoli vasi con rigonfiamento dell’endotelio, infiltrazione della parete e del connettivo da parte di neutrofili. E’ caratteristica la presenza di detriti nucleari per cario ressi dei neutrofili (LEUCOCITOCLASIA). Molto spesso nel siero si trovano P-‐ANCA. • Granulomatosi di Wegener è una malattia consistente in una TRIADE di lesioni: GRANULOMI NECROTIZANTI + VASCULITE NECROTIZZANTE + GLOMERULITE NECROTIZZANTE. La malattia colpisce più i giovani adulti, e leggermente più il sesso maschile. Le lesioni si localizzano preferenzialmente nel distretto otorinolaringoiatrico, nel polmone e nel rene. I granulomi mostrano vaste aree di necrosi ischemica circondate da un infiltrato di linfociti, plasmacellule, neutrofili e cellule giganti di Langhans. Microscopicamente è molto simile alla tubercolosi; macroscopicamente può essere facilmente confuso con una neoplasia maligna. La vasculite interessa arterie e vene di piccolo calibro ed il microcircolo con necrosi fibrinoide. La diagnosi è affidata alla biopsia, ma è utile anche la ricerca di C-‐ANCA. • Tromboangioite obliterante o morbo di Burger panangioite aspecifica ad eziologia ignota con incidenza molto limitata nei paesi occidentali e più significativa nei paesi orientali. L’eziologia è sconosciuta ma è considerato fattore predisponente il FUMO DI SIGARETTA. La patogenesi è probabilmente immunitaria: sono stati evidenziati un aumento del fattore C4 e autoanticorpi antielastina. La malattia colpisce soggetti GIOVANI + SESSO MASCHILE + FORTI FUMATORI! Morfologicamente la malattia interessa le arterie di piccolo e medio calibro. E’ presente un infiltrato parietale della media e avventizia da parte di cellule giganti, cellule epitelioidi, leucociti. Sono interessati anche vene e linfatici. Clinicamente è caratterizzata da un decorso a poussès (cioè sintomatologia caratterizzata da fasi di remissioni parziali e complete alternate a fasi sintomatiche). I sintomi e segni più comuni sono: esordio spesso con lesioni trofiche digitali, dolori a riposo, claudicatio di piede, parestesie e ipotermie, colorito rosso cianotico dei piedi. Non sono interessate le grandi arterie. La diagnosi si può raggiungere con la ANGIOGRAFIA che mostra l’aspetto caratteristico degli alberi arterioso che appaiono come un “albero spoglio” per la mancanza di circoli collaterali.
ANEURISMI (Prof. Bianco + Ascenzi) Si intende per aneurisma una dilatazione patologica e irreversibile di un tratto più o meno circoscritto di un’arterie dovuto ad indebolimento di parete (soprattutto della tonaca media). Esistono molte classificazioni diverse: -‐ Eziologica: • Cause degenerative aneurismi aterosclerotici.
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