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• TIPO B: struttura più LASSA formata da cellule di forma irregolare e a limiti imprecisi, distribuite dentro una sostanza fondamentale. Sono presenti vasi sanguigni ECTASICI, dove si riscontrano spesso fenomeni di trombosi. Questo tipo va facilmente incontro alla formazione di PSEUDOCISTI. I neurinomi sono BENIGNI e solo raramente diventano maligni. Quando ciò accade, essi invadono la capsula e se asportati tendono a recidivare. Neurofibroma È raro nella forma solitaria, mentre nelle forma multipla realizza la neurofibromatosi di VON RECKLINGHAUSEN. La forma più comune è a insorgenza cutanea, mentre la seconda forma è il neurofibroma periferico. Il neurofibroma cutaneo è caratterizzato da masse ben delimitate, NON capsulate, costituite da cellule fusate, localizzate nel derma e nel grasso sottocutaneo. Hanno un abbondante stroma collageno. Nel neurofibroma periferico macroscopicamente i tronchi nervosi interessati mostrano delle espansioni fusate sferiche lungo il decorso oppure il tumore può mostrarsi come un ispessimento irregolarmente cilindrico che caratterizza la configurazione PLESSIFORME. Se insorge su una radice spinale cerca di farsi strada attraverso i forami di coniugazione, assumendo un aspetto a CLESSIDRA. Questo tumore NON possiede una capsula e la tumefazione fa parte integrante del tronco nervoso. La consistenza è soffice e elastica. La superficie è biancastra. Microscopicamente sono presenti POCHE cellule di Schwann distribuite tra fasci di fibre collagene. I fasci sono aggregati tra loro grazie ad una sostanza basofila che conferisce al tumore un aspetto mixomatoso (le cellule del mixoma somigliano alle cellule endoteliali; sono allungate e fusiformi, con nuclei rotondi od ovali e nucleoli evidenti. Le cellule e i vasi del mixoma sono immersi in una matrice amorfa ricca di mucopolisaccaridi acidi.). A volte ci possono essere dei aree di fasci di collagene che mostrano un aspetto a “carota tagliuzzata”. I nuclei delle cellule sono normalmente allungati. Si possono trovare cellule schiumose. Caratteristica importante è che nel contesto del tumore si rinvengono gli ASSONI, che invece non sono presenti nei neurinomi. I neurofibromi sono generalmente benigni. Essi fanno parte della neurofibromatosi di von Recklinghausen, una malattia autosomico dominante caratterizzata da: • Comparsa di neurofibromi a carico di diversi nervi periferici • Lesioni cutanee costitite da neurofibromi sessili e da macchie pigmentate “a caffè e latte” • Gliomi o meningiomi • Gliomi del nervo ottico o della retina • Alterazioni scheletriche di tipo osteolitico e deformante. FACOMATOSI Sono disordini ereditari, chiamati anche sindromi neurocutanee, caratterizzate dallo sviluppo di amartomi e neoplasie, possibili in tutti i tessuti, ma soprattutto a carico del SNC e della cute. Sono quasi tutte delle sindromi tumorali familiari con trasmissione autosomico-‐dominante. Neurofibromatosi di tipo 1 La NF1 è caratterizzata dalla presenza di: • Neurofibromi • Gliomi del nervo ottico • Meningiomi • Noduli di pigmento nell’iride (noduli di Lisch) • Macchie cutanee iperpigmentate (macchie caffelatte) Una delle più comuni malattie genetiche, associata alla mutazione di un gene localizzato in 17q11.2, che produce una proteina chiamata neurofibromina. I tumori propri della NF1 sono identici a quelli sporadici, ma insorgono tutti insieme nei pazienti portatori della malattia, e hanno una notevole tendenza alla trasformazione maligna. La proteina anomala ha un ruolo nel regolare la trasduzione dei segnali, agendo come oncosoppressore. Esistono molte mutazioni di questo gene, ma non sembrano essere in relazione a particolari fenotipi clinici. Neurofibromatosi di tipo 2 Malattia autosomica dominante in cui i pazienti sviluppano: • Schwannomi acustici bilaterali • Meningiomi multipli
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