Enfermedades intersticiales pulmonares Tabla 2. Clasificación de las EPID Neumonías intersticiales idiopáticas Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) Neumonía intersticial aguda (NIA) Neumonía intersticial no específica (NINE) Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPID) Neumonía intersticial descamativa (NID) Neumonía organizada criptogenética (NOC) Neumonía intersticial linfocítica (NIL) De causa conocida o asociadas Asociadas a enfermedades del colágeno Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis) Inducidas por fármacos y radioterapia Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas) Asociadas a enfermedades hereditarias (enfermedad de Hermansky-Pudlak, etc.) Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos Sarcoidosis Proteinosis alveolar Microlitiasis alveolar Linfangioleiomiomatosis Eosinofilias pulmonares Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans) Amiloidosis Otras EPID
b) destrucción estructural de los alvéolos y del intersticio, y c) desarrollo de fibrosis pulmonar (acumulación de colágeno y cicatrización, en gran medida irreversible). En todo este proceso intervienen diferentes células (células epiteliales, macrófagos, neutrófilos, linfocitos, fibroblastos…) que liberan distintas sustancias (citocinas, factores de crecimiento, factores fibrogénicos…) que cada vez conocemos mejor y que son muy importantes en el desarrollo de estas enfermedades. Este mejor conocimiento del cómo y el por qué se producen las EPID-fibrosis nos ayudará a encontrar en un futuro nuevos medicamentos más selectivos y eficaces en distintas EPID.
¿Cuáles son los síntomas de las EPID? Las EPID se caracterizan por presentar rasgos clínicos comunes. Los síntomas más frecuentes son la disnea (fatiga, asfixia o ahogo) y la tos seca. El cuadro clínico suele comenzar de forma insidiosa, frecuentemente los pacientes presentan disnea con el esfuerzo, es decir, dificultad para respirar cuando hacen algún tipo de ejercicio que antes realizaban sin dificultad. La disnea aumenta de forma lenta y progresiva a medida que avanza la enfermedad, presentándose, en las fases avanzadas, incluso en reposo. El curso lentamente progresivo de la enfer-
109