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C. Cabrera López, R. Golpe Gómez
Tabla 1. Patologías incluidas en el diagnóstico de EPOC en los estudios epidemiológicos (mismo patrón espirométrico). Enfermedades
Patrón espirométrico
EPOC Exposición a biomasa Asma grave (remodelado bronquial) Bronquiectasias post-infecciosas Fibrosis quística Discinesia ciliar primaria Déficit de alfa 1 antitripsina Neumoconiosis Bronquiolitis obliterante Enfermedades víricas post-infecciosas Histiocitosis de células de Langerhans Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad Tuberculosis Linfangioleiomiomatosis
Obstrucción no reversible al flujo aéreo
la aparición de la EPOC en este grupo tan heterogéneo haya llevado a datos contradictorios, siendo varios los trabajos que presentan datos opuestos o que carecen de lógica clínica. Factores de riesgo asociados a EPOC en nunca fumadores Factores genéticos El factor genético ha sido una constante en la explicación de la EPOC en nunca fumadores. Actualmente se considera que exclusivamente una alteración en el gen productor de la alfa 1-antitripsina (AAT) es una causa genética cierta de obstrucción crónica al flujo aéreo. Además de las alteraciones pulmonares, su déficit origina problemas hepáticos y puede aparecer acompañada de afectación vascular (aneurismas cerebrales y abdominales, displasia fibromuscular arterial). Se ha descrito también su relación con el asma, siendo la prevalencia de esta enfermedad entre la población afecta de déficit de AAT del 20%11. La afectación clínica es variable según la mutación, pero habitualmente, cuando la enfermedad es homocigota (piZZ), las manifestaciones ocurren en edades más tempranas que en
la EPOC causada por el tabaco. Los enfermos sujetos a esta deficiencia que además fuman tabaco, presentan una progresión acelerada del enfisema y de la pérdida de la función pulmonar12. En este caso el tabaco no es un factor etiológico, sino precipitante. La distribución, así como el tipo de enfisema en esta patología es diferente del originado por el tabaco. En el déficit de AAT la mayor parte del enfisema se sitúa en los lóbulos inferiores, ocasionando alteraciones precoces en la espirometría y afectando posteriormente a los lóbulos superiores13. Esto es lo opuesto a lo ocasionado por el tabaco, donde habitualmente se puede observar el enfisema en lóbulos superiores, incluso sin afectación funcional concomitante. Es importante resaltar que mientras que el enfisema derivado del tabaco es centroacinar, el enfisema causado por déficit de AAT es casi exclusivamente panacinar14. El déficit de AAT presenta una etiología y una presentación clínica distinta a la EPOC, alteraciones histopatológicas diferentes, alteraciones sistémicas específicas y un tratamiento diferenciado. Es, por lo tanto, una enfermedad definida que comparte un patrón espirométrico de obstrucción no reversible al flujo aéreo, pero que no tiene cabida en lo que actualmente se clasifica como EPOC.