Malformaciones congénitas
esternón tiene un origen común con los pectorales, y aparece a las 6 semanas en placas a ambos lados de la línea media que se fusionan a la décima semana; el manubrio esternal procede de ambas clavículas; la posición del extremo inferior del esternón depende de las presiones generadas a ese nivel y del desarrollo de los cartílagos costales inferiores. Al nacimiento la división bronquial es completa pero el desarrollo de alveolos y vasos no se ha completado aún; la red capilar se completa entre los 2 y los 5 años de edad; los alveolos aumentan en número hasta los 8 años y a partir de entonces aumenta su volumen, quedando hacia los 12 años fijado el número y volumen de los alveolos. Antes de la primera inspiración los pulmones están llenos de líquido amniótico que se expulsa por la boca y se reabsorbe por los linfáticos, siendo sustituido en los alveolos en las primeras respiraciones por el surfactante alveolar. 3. CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES
Las malformaciones del aparato respiratorio son poco frecuentes7, 7 a 20 % de todas las malformaciones. Su grado depende del momento del desarrollo en el que se ha producido la alteración. Se llama agenesia a la situación en la que no aparece ningún esbozo de pulmón, vasos o pleura, en uno o los dos pulmones; esta situación, más precoz y de máxima alteración en el desarrollo, puede verse asociada a alteraciones cromosómicas. En la aplasia aparece el esbozo bronquial, pero sin desarrollar, sin alveolos ni vasos. En la hipoplasia hay un desarrollo relativamente normal pero insuficiente, con menor número de vías aéreas, alveolos y vasos; puede ser secundaria a dificultades de desarrollo externas como hernia diafragmática congénita, oligohidramnios o hipoperfusión por malformación cardiaca. Muchas de estas malformaciones son descubiertas en la edad adulta8. Las malformaciones más frecuentes están reseñadas en la Tabla I. Las más importantes son las pulmonares y vasculares; las de la caja torácica suelen tener importancia exclusivamente estética. 1258
TABLA I Malformaciones respiratorias más frecuentes
Traqueobronquiales Agenesia traqueal Estenosis traqueal Traqueo o broncomalacia Traqueobroncomegalia Fístula traqueal Bronquiales Ramificación bronquial isomérica Atresia bronquial Bronquio traqueal Fístula broncobiliar Pulmonares Agenesia, aplasia e hipoplasia Quistes broncogénicos Secuestro Malformación adenomatoidea quística Enfisema lobar Vasculares Malformaciones arteriovenosas Ausencia de una arteria pulmonar Pulmón derecho hipogenético Lóbulo de la ácigos Linfangiectasia pulmonar congénita Otras malformaciones vasculares Musculoesqueléticas Pectus excavatum Pectus carinatum Fisura o hendidura esternal Hernia diafragmática Síndrome de Poland Hemivértebras Malformaciones costales
4. MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES 4.1. Agenesia traqueal
Esta situación9, excepcional, sólo es compatible con la vida si está asociada a una fístula traqueoesofágica o broncoesofágica. Se asocia a otras anomalías de corazón, tubo digestivo y tracto genitourinario. Se diagnostica en el momento del nacimiento por imposibilidad de iniciar la respiración o intubar al recién nacido. No hay técnicas quirúrgicas capaces de