Malformaciones congénitas
Figura 2. Plano tomográfico del tórax, convencional, mostrando en tercio inferior del hemitórax derecho un amplio vaso, «cimitarra», que llega al diafragma.
estenosis de las venas pulmonares, o su carácter varicoso, drenaje venoso anómalo. 8. MALFORMACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS 8.1. Pectus excavatum y pectus carinatum
Ambos pueden ser evidentes en el momento del nacimiento pero se hacen más o menos prominentes en el desarrollo. Son relativamente frecuentes: para el pectus excavatum se cita una frecuencia de 1 caso por cada 300 a 400 nacidos vivos. Ambas malformaciones, aunque sean severas, apenas producen limitación funcional respiratoria o cardiaca; algunos pacientes refieren que después de la cirugía han aumentado su capacidad de ejercicio. Pero el problema fundamental es el impacto psicológico, en niños o adolescentes en desarrollo, por su desagradable aspecto estético. La cirugía puede corregir el defecto y consecuentemente su repercusión psicológica. La depresión en la región esternal, en el pectus excavatum (Fig. 4), además del impacto es-
tético, produce distorsión de la posición del corazón y grandes vasos, dando lugar a signos como el de aumento del cono de la pulmonar, prolapso de la válvula mitral o disminución del volumen de eyección; puede asociarse a otros defectos como síndrome de Marfan o escoliosis. En el pectus carinatum (Fig. 5), por el contrario, la zona esternal protruye en el tórax, «tórax en pichón, o en quilla», posiblemente por fusión precoz de los cartílagos costales; se ha descrito una presentación familiar. 8.2. Fisura o hendidura esternal
La falta de fusión en la línea media de los dos esbozos esternales laterales puede ser total o parcial; se asocian a otras malformaciones de la misma región, del diafragma, de los septos auriculares y ventriculares, diástasis de rectos y comunicaciones anómalas entre pericardio y peritoneo. Está indicada la corrección quirúrgica27. 8.3. Hernia diafragmática
El tema de las hernias diafragmáticas se trata en el capítulo dedicado al diafragma. 1263