Sección XIV 72
Malformaciones congénitas Pedro Martín Escribano
1. INTRODUCCIÓN
En este capítulo se tratan las malformaciones en el desarrollo de los árboles traqueobronquial y vascular, del intercambiador alveolar, así como los de la pared torácica1-6. Estas malformaciones se presentan de forma aislada o, como sucede frecuentemente, aparecen asociadas, siendo el factor más determinante en estas asociaciones el desarrollo normal o anormal de los vasos. No hay factores hereditarios demostrados, y la única causa externa reconocida es la infección viral en el primer trimestre de la vida fetal. Las alteraciones de naturaleza genética están descritas en otro capítulo. 2. DESARROLLO
El primer esbozo morfológico del aparato respiratorio aparece en el embrión de 24 días como una evaginación de la cara ventral del intestino primitivo que se va separando rápidamente del mismo, mediante el surco traqueoesofágico, se va dividiendo en dos esbozos asimétricos a ambos lados de la línea media, y que en las semanas y meses siguientes van produciendo sucesivas divisiones. La
superficie de estos esbozos es irregular y globulosa, estando aún en la cavidad celómica, y rodeándose de tejido mesenquimal; de este tejido la parte más celular es la que dará lugar a los alveolos, mientras que el resto producirá las estructuras vasculares, la pleura y el cartílago bronquial, que empieza a aparecer a las 10 semanas. A las 24 semanas las divisiones bronquiales se han completado y entonces empiezan a aparecer los alveolos como excrecencias de los bronquiolos; a las 28 semanas se ha desarrollado la red capilar y se produce la conexión entre las estructuras alveolar y capilares, haciendo al embrión viable. Las arterias pulmonares nacen a partir del 6.º par de arcos aórticos desapareciendo las conexiones con la aorta, salvo las que corresponden a las arterias bronquiales, mientras que las venas pulmonares salen de una evaginación de la aurícula izquierda. La cavidad celómica única se va dividiendo por pliegues que dan lugar a pleura, pericardio y peritoneo separados, y parte de estos pliegues con el septo transverso originan los diafragmas, que emigran caudalmente fijándose al final de la 8.ª semana. La morfología torácica se ajusta a su contenido, y por tanto va paralela a su desarrollo; el 1257