Vasculitis y otros procesos vasculares pulmonares
ción de la difusión. Puede cursar con hipertensión pulmonar29. Suele evolucionar hacia la resolución, aunque puede persistir la alteración de la difusión o la hipertensión pulmonar. Lo principal en el tratamiento es retirar los suplementos de triptófano; se han empleado esteroides y metotrexate. 10. MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS PULMONARES
Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) o fístulas arteriovenosas suponen una comunicación anormal entre arterias y venas pulmonares. Aunque no es una patología frecuente, entran en el diagnóstico diferencial de problemas pulmonares comunes como nódulos pulmonares, hipoxemia o hemoptisis. Las MAVP suelen ser lesiones congénitas. No obstante pueden estar asociadas a otras enfermedades como cirrosis hepática y, más raramente, traumatismos, estenosis mitral, esquistosomiasis, actinomicosis, síndrome de Fanconi o carcinoma metastásico de tiroides y otros30. Puede haber fístulas y lesiones vasculares entre arterias bronquiales y vasos pulmonares en lesiones inflamatorias crónicas como bronquiectasias, tuberculosis, malformaciones congénitas o cirugía de malformaciones cardiacas30. Entre las MAVP congénitas, el 70% de los casos se producen en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o enfermedad de Weber-Rendu-Osler, enfermedad autosómica dominante caracterizada por epistaxis recurrentes, telangiectasias en piel y mucosas y afectación visceral30,31. El 15-35% de pacientes con THH tiene MAVP31. Aunque son congénitas, sólo el 10% se diagnostica en la infancia; la incidencia va aumentando con la edad hasta los 50-60 años30. Las MAVP son múltiples en un tercio de los pacientes y en la mitad de éstos bilaterales. Un 7-10 % son difusas (MAV microvasculares o telangiectasias), a veces coexistiendo con MAVP macroscópicas30. Según tengan vasos aferentes provenientes de una o más arterias subsegmentarias, se consideran simples o complejas (10%).
10.1. Manifestaciones clínicas
Los síntomas pueden deberse a la THH, sobre todo epistaxis y lesiones cutaneomucosas, o a las MAVP30,31. Los síntomas derivan de la hipoxemia o de complicaciones como lesiones del SNC o sangrado. El síntoma más frecuente es la disnea, que puede mejorar con el decúbito (platipnea). Puede haber cianosis y acropaquias. A veces se ausculta un soplo en la zona de la MAVP. La hemoptisis es menos frecuente y el hemotórax raro. Hasta en un tercio de los pacientes hay antecedentes de lesiones isquémicas o abscesos cerebrales30. 10.2. Pruebas complementarias
La radiografía torácica es anormal en la mayoría de los pacientes con MAVP significativas. Suelen ser nódulos o masas, únicos o múltiples, de 1 a 5 cm o más de diámetro, de densidad uniforme y bordes bien definidos, frecuentemente lobulados o de forma elíptica, con vértice dirigido hacia el hilio (Fig. 2A). En ocasiones se distingue un vaso dirigido a la lesión. Son más frecuentes en lóbulos inferiores30. Las formas con telangiectasias difusas pueden tener radiografía normal o discreto aumento de marcas broncovasculares. La TC con contraste (Fig. 2B) tiene más sensibilidad que la propia angiografía digital no selectiva y detecta prácticamente todas las lesiones significativas30. La resonancia magnética tiene limitaciones en la valoración de las MAVP30. La arteriografía pulmonar (Fig. 2C) es la prueba de referencia, ya que permite el diagnóstico y la valoración del tratamiento. Cuando se hace selectivamente permite valorar la angioarquitectura de la MAVP. La hipoxemia es muy frecuente, del 81% al 100% de los pacientes en el momento del diagnóstico30. Con frecuencia hay ortodeoxia o desaturación al levantarse de la posición supina. La función pulmonar es normal o con alteración discreta de la difusión. Menos del 5% tiene hipertensión pulmonar, aunque es más frecuente cuando se asocia a enfermedad hepática30. La evaluación del shunt se puede hacer determinando la PaO2 respirando FIO2 de 1; valores superiores al 5% son patológicos y es 1059