Trastornos infiltrativos e intersticiales pulmonares
Figura 3. Radiografía de tórax PA de neumonía eosinófila crónica (NEC): «negativo de edema pulmonar».
ser sospechado, en ocasiones, por la eficacia y rápida acción terapéutica de corticosteroides indicados empíricamente. La eosinofilia sanguínea aparece en más del 90% de los pacientes, y la IgE total está elevada en el 50% de ellos. La función pulmonar puede confirmar un patrón obstructivo, restrictivo o normal en el tercio de pacientes respectivamente, con caída de la DLCO en la mitad de los casos, e insuficiencia respiratoria aguda grave con necesidad de ventilación mecánica ocasional. La indicación a largo plazo de tratamiento corticosteroide, la frecuente tendencia a la recidiva del cuadro clínico por descenso o supresión del tratamiento, y el riesgo de dependencia esteroidea con potenciales efectos secundarios asociados a su uso, deberán ser tenidos muy en cuenta en los esquemas terapéuticos aconsejados, para evitar al máximo sus potenciales consecuencias. La respuesta clínica es generalmente muy llamativa con corticosteroides, a dosis de 40-60 mg/24 h de prednisona, con mejoría relevante a las 48 h y resolución total en el plazo de una semana. El descenso progresivo de la dosis hasta los 10-15 mg/24 h a partir de las cuatro primeras semanas, durante al menos seis meses, puede evitar las recidivas. 1004
6. ENFERMEDAD PULMONAR EOSINÓFILA CON VASCULITIS MULTISISTÉMICA. SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
El síndrome de Churg-Strauss define una vasculitis sistémica necrotizante de predominio eosinófilo y respuesta granulomatosa adyacente perivascular de etiología desconocida16. Afecta en la misma proporción a hombres y mujeres, con un rango de edad entre los 38-48 años. Patogénicamente diferentes hallazgos sugieren una respuesta autoinmune celular, con participación de eosinófilos, linfocitos y células endoteliales. Algunos defectos en los mecanismos de apoptosis linfocitaria y eosinófila, e incrementos en la expresión sérica de proteína básica catiónica, y la presencia de receptores de IL-2, y de trombomodulina solubles, sugieren mecanismos de activación celular linfocitaria T, eosinófila y daño endotelial, como factores principales en la patogenia17. Su prevalencia escasa, entre 2,4-6,8 pacientes/año por millón de habitantes, y su tendencia crónico-evolutiva, con sintomatología de rinitis, sinusitis, poliposis nasal y asma durante largos períodos de tiempo antes de la aparición de la vasculitis, dificultan su diagnóstico.