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Asociación Internacional para el Estudio del Cáncer de Pulmón Manual de Estadificación en Oncología Torácica 144
El estadio es el factor pronóstico más importante. La clasificación por estadios de timomas más frecuentemente usada procede originalmente de Masaoka (2), usando los mismos criterios la clasificaciónTNM de la UICC (3). El estadio de Masaoka se basa en el grado de invasión del timoma en los tejidos circundantes, tal como queda determinado por imagen y/o en el momento de la extirpación y el subsiguiente examen histopatológico. Informes recientes detallan la distribución de los casos, y las tasas de recidivas y de supervivencia asociadas (4, 5). Otro factor pronóstico esencial es el subtipo patológico del timoma. Se han propuesto varias clasificaciones patológicas, comenzando por la clasificación de Bernatz de los timomas de células fusiformes, los timomas linfocíticos (ambos asociados a tasas excelentes de supervivencia), epiteliales y tipos celulares mixtos (asociados a tasas menores de supervivencia). La clasificación subsiguiente, la de Marino-Muller-Hermelink, basada en el grado de diferenciación de la célula maligna, concerniente a un patrón correspondiente al córtex tímico o médula, fue confirmada como de significación pronóstica (6), con los tumores medulares, mixtos y organoides bien diferenciados asociados a timomas de estadios precoces. La histología y el estadio de Masaoka eran predictores independientes de supervivencia global (p <0,05) y de la supervivencia libre de enfermedad (p <0,004; p <0,0001). La clasificación histológica actual es la desarrollada por la Organización Mundial de la Salud (OMS); los estudios apoyan su significación pronóstica con tasas de supervivencia de 5 y 10 años como sigue: 100% para los timomas tipos A y AB, 100% y 86% para el tipo B1, 85% y 85% para el tipo B2, y 51% y 38% para el B3, respectivamente (7). El tipo histológico OMS estaba corelacionado con invasión en los órganos vecinos, con la tasa de recurrencia, con la supervivencia libre de enfermedad y con la supervivencia global (4).
El pilar del tratamiento de los timomas es la cirugía. El papel de la radiación en los timomas completamente extirpados en estadio II es controvertido, basándose en hasta un 40% de tasa de recurrencia local históricamente con cirugía sólo. Sin embargo, series de cirugía sola más recientes han documentado un excelente control local (8, 9). Los timomas en estadio III suelen ser extirpados, seguidos de radioterapia postquirúrgica para reducir el riesgo de recidiva local; se usan dosis de 40-50 Gy en enfermedad microscópica, y de 50-60 Gy para enfermedad macroscópica residual. Esto resulta en tasas altas de control local del mediastino, aunque se mantiene el riesgo de recidiva pleural, pericárdica o en parénquima pulmonar y no está claro si puede ser mitigado con tratamiento adyuvante. Algunos autores abogan por la radiación prequirúrgica de los timomas no extirpables, y por la radiación pericárdica profiláctica o hemitorácica para evitar recidivas en todas esas áreas. El papel de la cirugía citorreductora de timomas no extirpables en estadio III o la resección de los depósitos metastásicos o primarios de los timomas en estadio IV tampoco está claro (10). La quimioterapia se suele usar para tratar la enfermedad metastásica y/o recurrente, usando un solo medicamento (p. ej.: el cisplatino o la prednisona) o, más a menudo, una combinación de múltiples medicamentos. Ningún régimen es ampliamente aceptado como estándar. Hay