paciente y por su entorno. Al presentar una actividad física disminuida, se considera erróneamente normal que estos pacientes presenten somnolencia diurna. En estos casos debe descartarse la coexistencia de un Síndrome de apnea del sueño. •
Ineficacia de la tos: Para que la tos sea eficaz, se necesitan músculos espiratorios potentes y una adecuada inspiración previa, alterada en estos pacientes por la debilidad muscular que presentan. Por ello, la dificultad para expectorar es un síntoma de debilidad muscular frecuentemente referido por estos pacientes.
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Otros síntomas: Entre ellos podemos mencionar cefalea matutina, obnubilación, cambios de carácter, dificultad para concentrarse, malestar, cansancio, embotamiento y deterioro intelectual. Otros síntomas más sutiles son los cambios en el tono de la voz, atragantamientos, trastornos de la deglución o la dificultad para conciliar el sueño. Son signos de mal pronóstico y, en general, preceden al desarrollo de insuficiencia respiratoria.
Exploración Física Podemos encontrar signos característicos de debilidad muscular. Al valorar la función respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares hay que tener en cuenta:
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Auscultación respiratoria: Hay que valorar el grado de ventilación alveolar y la existencia de secreciones retenidas, que se van a manifestar predominantemente en forma de roncus y crepitantes.
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Frecuencia respiratoria: Es un buen indicador de la función respiratoria general. Hay que tener en cuenta que estos pacientes tienen una respiración más rápida y superficial, incluso en situación estable.
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Estado nutricional: Tanto la desnutrición como el sobrepeso pueden afectar de forma importante a la función respiratoria.
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Incoordinación toracoabdominal: Es más llamativa con el paciente en decúbito supino, sugiriendo la presencia de debilidad diafragmática.
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Presencia y gravedad de las alteraciones esqueléticas: La deformidad de la caja torácica de forma secundaria a la debilidad muscular, ocasiona un trastorno ventilatorio restrictivo añadido al ya originado por la propia debilidad muscular. El componente de cifosis y escoliosis que se suma en