Déficit de alfa-1 antitripsina: fisiopatología, enfermedades relacionadas, diagnóstico y tratamiento

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Figura 3.1. Alfa-1 antitripsina (AAT, alpha-1 proteinase inhibitor, a-1 Pi, SERPINA1). A: representación de la superficie de la AAT. Las esferas coloreadas representan los aminoácidos y los glúcidos. El sitio activo sobresale del contorno globular de la molécula. B: estructura secundaria, con los puntos de inserción en la cadena peptídica de las tres de carbohidratos. C: estructura tridimensional de la AAT. A aminoácidos carbohidratos

Met Ser

CHO

B Hélices α

A

358

359

CHO C

B

D

Glu1

Láminas ß

CHO Carbohidratos

E

F

H

G

CHO

Lys394 Bucle del sitio activo

C Láminas C (4)

Brecha (“breach”) Láminas B (6)

Láminas A (5)

Postigo (“shutter”)

Hélices (9)

42

I Glu342 Sitio activo

Glu264

Met 358 Ser 359


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