Guía para pacientes con Linfangioleiomiomatosis LAM

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En muchos casos las imágenes son tan características que es suficiente, pero si no es así, el siguiente paso es la realización de una biopsia pulmonar ya sea mediante broncoscopia (aparato que consiste en un tubo flexible que se introduce por la nariz o la boca con el que se accede a las vías respiratorias y a través del cual se pueden introducir unas pequeñas pinzas que toman las muestras del pulmón) o mediante una operación en la que el cirujano torácico extrae una pequeña muestra del pulmón mediante una incisión en el tórax y resecando el fragmento por videotoracoscopia (ver glosario). Estas muestras son posteriormente estudiadas al microscopio por los patólogos. En el caso de la afectación abdominal, los tumores se suelen detectar mediante ecografía, TAC o RNM (resonancia nuclear magnética: ver glosario). De hecho, se recomienda incluir la TAC abdominal para descartar la existencia de angiomiolipomas renales, linfadenopatías y también se recomienda realizar al menos en una ocasión una TAC cerebral a todos los pacientes con LAM esporádica para descartar fenómenos típicos de esclerosis tuberosa. Pero también el TAC se hace regularmente para ver la progresión de la enfermedad. Los análisis de sangre rutinarios suelen ser normales y no existen alteraciones específicas en la sangre para hacer el diagnóstico de LAM. En prácticamente todas las enfermedades respiratorias es necesario realizar pruebas de función pulmonar completas que permiten no sólo diagnosticar algunas de ellas sino además monitorizar el funcionamiento del aparato respiratorio (ver glosario).

Figura 4. Maniobra de realización de la espirometría forzada.

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