Revista Sociedad Ecuatoriana de Pediatría Vol16 N2

ISSN 1390 3497

Rev.Ecuat.Pediatr

Vol. 16 Nยบ 2 / 2015

VOL. 16 Nº 2 / 2015

CONSEJO DIRECTIVO 2014 -2016 Dr. Eduardo Soto Andrade PRESIDENTE Dr. Francisco Xavier Jijón Letort VICEPRESIDENTE Dr. Fernando Aguinaga Romero TESORERO Dra. Joanna Acebo Arcentales SECRETARIA

Sociedad Ecuatoriana de Pediatría - Filial Pichincha Casa del Médico: Av. Naciones Unidas E2-17 e Iñaquito Telfs: 2262881 - 0992544454 - 0992547388 Web site: www.pediatria.org.ec E-mail: pediatriapichincha@yahoo.com QUITO - ECUADOR

Dr. Paúl Astudillo Neira Dra. Greta Muñoz López Dr. Francisco Bayas Paredes Dra. Esther León Jiménez Dr. Freúd Cáceres Aucatoma Dr. Alfredo Naranjo Estrella VOCALES

Rev.Ecuat.Pediatr

ISSN 1390 3497

DIRECTOR - EDITOR Dr. Paúl Esteban Astudillo Neira Jefe Servicio de Cirugía Pediátrica Hospital Metropolitano Director Posgrado Cirugía Pediátrica Universidad Internacional del Ecuador CONSEJO EDITORIAL Dra. Rosa Romero de Aguinaga Directora de Posgrado Pediatría Universidad Central del Ecuador Dr. Alfredo Naranjo MSc. Director Posgrado Pediatría Pontificia Universidad Católica del Ecuador Dr. Freúd Caceres A. PhD Profesor Pontificia Universidad Católica del Ecuador Dr. Fernando Aguinaga Jefe Servicio de Neonatología Hospital Metropolitano Dr. Francisco Xavier Jijón Letort Pediatra - Neonatólogo / Hospital Metropolitano Dra. Greta Muñoz Líder del Servicio de Infectología y Clínica VIH/SIDA Hospital Pediátrico Baca Ortiz Dra. Jeaneth Zurita Microbióloga - Jefe de Microbiología Hospital Vozandes - Quito Dr. Ernesto Quiñónez Pediatra - Neumólogo Hospital de los Valles - Quito

INDICE EDITORAL

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INFORME

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ARTÍCULOS DE REVISIÓN

ACTUALIZACIONES EN ENFERMEDAD DE TAKAYASU

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Velez Pinos Paola Pediatra. Hospital Homero Castanier Crespo. Azogues, Ecuador.

TRABAJOS ORIGINALES

ESPIROMETRÍA FORZADA EN ESCOLARES SANOS DE 9 AÑOS BAJO LAS RECOMENDACIONES DE LA ATS/ERS. CUENCA 2013

18

Alomía Castro Paúl1, Siguencia Fabian1 1Médico

Pediatra Ministerio de Salud Pública MSP

LAPAROSCOPIA EN EL MANEJO DEL ABDOMEN AGUDO INFLAMATORIO EN NIÑOS, EXPERIENCIA DE 1 AÑO

23

Chávez Geovanna1.2; Astudillo Paul2 1Servicio

de Cirugia Pediátrica Hospital Pediátrico “Baca Ortiz”. de Cirugía Pediátrica, Universidad Internacional del Ecuador

2Postgrado

CASOS CLÍNICOS

AGENESIA PULMONAR: PRESENTACIÓN DE UN CASO

28

Vaca César ¹, Valdiviezo Verónica ² ¹ Tratante de Pediatría Hospital General Enrique Garcés ² Residente de Pediatría Hospital General Enrique Garcés

ENFERMEDAD DE LEGG-CALVÉ-PERTHES, A PROPÓSITO DE UN CASO

32

Jaramillo Moncayo Isabel1, Monzavi Mahnaz2, Esparza Yusef3, Gutiérrez Miguel4 1Residente

de Postgrado de Pediatría PUCE del Servicio de Pediatría del Hospital General de las Fuerzas Armadas del Ecuador 3Médico General 4Médico Pediatra HE-1.

2Jefe

EPIDERMÓLISIS BULLOSA Hidalgo Flores Einstein Gustavo 1, Montiel Sánchez César Alfonso2 1Médico 2Médico

Tratante del Servicio de Neonatología del Hospital Baca Ortiz.

Residente del Servicio de Neonatología del Hospital Baca Ortiz.

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INDICE LACTANTE MENOR CON FIEBRE Y EXANTEMA PALMO-PLANTAR

39

Jaramillo Moncayo Isabel1, Monzavi Mahnaz2, Esparza Yusef3 1Residente

de Postgrado de Pediatría PUCE del Servicio de Pediatría del Hospital General de las Fuerzas Armadas del Ecuador, 3Médico General.

2Jefe

ENFERMEDAD DE NIEMANN PICK TIPO A-B: REPORTE DE UN CASO

43

Tejada Pazmiño Luisa1, Vaca Salazar César1, Villares Paredes Paúl1, Recalde Evelyn2 1Médico

Tratante de Pediatría Hospital Enrique Garcés de Pediatría Universidad Católica del Ecuador

2Postgrado

TIROIDITIS DE HASHIMOTO: A PROPÓSITO DE UN CASO

45

Mahnaz Monzavi N.1, Glenda Ponce N.2, Yusef Esparza N.3 1Hospital

de Especialidades de las Fuerzas Armadas N. 1; Médico Tratante del servicio de Pediatría.

Universidad Católica de Quito; Postgrado de Pediatría R1.

3 Médico General 2 Pontificia

NORMAS DE PUBLICACIÓN

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HOJA DE SEGUIMIENTO

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EDITORIAL

PUBLICAR EN LA REVISTA ECUATORIANA DE PEDIATRIA

Un verdadero desafío del Directorio de la Sociedad de Pediatria de Pichincha, es fomentar e incentivar entre los médicos pediatras del país, la producción cientìfica a través de trabajos originales, para lo que ofrece todo el apoyo del Cuerpo Editorial de la Revista Ecuatoriana de Pediatria, a que poco a poco vayamos mejorando la calidad y cantidad de trabajos de investigación en temas pediátricos.

La investigaciòn científica, como única vìa para conocer con certeza la validez de nuevas opciones terapeùticas ( hipótesis )que muchas veces están únicamente fundamentadas en criterios subjetivos de experiencia profesional ( mis resultados han sido buenos ) o conclusiones, sin ningún rigor científico, nos demanda en forma permanente, volver la mirada hacia la Medicina Basada en Evidencia y buscar las mejores respuestas sustentadas en ensayos clínicos, revisiones sistémicas o de metanalisis, de experiencias extranjeras en virtud de que son muy escasas las publicaciones nacionales.

Pero investigar en pediatría, no siempre es fácil. Asì como existen muchas oportunidades para quienes laboran en los hospitales públicos y privados, por los avances tecnológicos, incremento en el volumen de pacientes y concentración de patologías comunes, trabajo multidisciplinario y cambios económicos, culturales y sociales, puestos al servicio de la medicina actual; también existen obstáculos, en el contexto de reglamentaciones, que convierten en un tràmite de no acabar, la aprobación de protocolos de estudio. Y si a esto sumamos que existe muy poco apoyo económico, los investigadores lo harán por cumplir con un requisito exigido por las oficinas de posgrado y no como un verdadero objetivo de investigación. Por otro lado debemos reconocer la mayor valoración que hacen nuestras universidades de las publicaciones internacionales para efectos curriculares, que desincentivan el aporte de nuevas publicaciones y empobrecen los órganos de comunicación nacional.

Pero el anhelo de compartir experiencias clìnicas y de investigación, y de entregar lo mejor del trabajo realizado en los hospitales, con un sentido docente, es un sentir muy enraisado en lo profundo del sentimiento del mèdico, como una expresión desinteresada para provecho de la comunidad mèdica pediátrica.

Basados en este ideal, los editores la Revista Ecuatoriana de Pediatria, instrumento de difusión, de comunicación y docencia, nos sentimos obligados a hacerla crecer, con el aporte de nuevos y mejores manuscritos de los investigadores nacionales, por lo que invitamos a los jóvenes médicos pediatras que han realizado sus tesis o trabajo monogràfico, como requisito previo a la obtención de la especialidad, a que publiquen sus trabajos de investigación contando, como es lógico, con el correspondiente permiso de la Universidad.

Dr. Paúl Astudillo Neira Editor

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Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

INFORME SOCIEDAD ECUATORIANA DE PEDIATRIA DE PICHINCHA INFORME DE ACTIVIDADES RELIZADAS POR EL CONSEJO DIRECTIVO DE LA SEPP 2014 - 2016 El Directorio actual asumió con entusiasmo el ejercicio de sus funciones con el compromiso de continuar los logros obtenidos por la Directiva anterior de la Doctora Rosa Romero de Aguinaga y la gran responsabilidad de dirigir esta sociedad científica hacia nuevas metas que logren satisfacer los grandes objetivos a los cuales la comunidad pediátrica aspira.

el privilegio de contar con la presencia de un equipo científico de altísima calidad académica y científica, presidido por el Dr. Harvey Sarnat y su cuerpo de investigación en el campo de la neurología pediátrica del Hospital Alberta de Canadá. Este evento contó con el Aval de la Universidad de las Américas, Ministerio de Salud Pública, OPS/OMS.

Entre unos de los importantes objetivos propuestos por el Directorio actual fue el de conseguir la excelencia académica y la promoción de la educación médica continúa, para lo cual se incursiono en las principales áreas del conocimiento pediátrico, mediante la organización de cursos de alto nivel científico y académico, los cuales permitieron que el profesional en el campo de la pediatría adquiera los mejores instrumentos de actualización en el desempeño de la medicina infantil, para en esta forma ejercer su actividad de la mejor manera en beneficio de las niñas y niños ecuatorianos.

- La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría otorgo Aval Institucional en el mes de julio para la realización del “CURSO DE ACTUALIZACIÓN TEÓRICO PRÁCTICO EN NEONATOLOGÍA Y TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA” efectuado en el Hospital Carlos Andrade Marín de Quito.

Para este efecto se crearon los Comités: Científico, presidido por el Dr. Xavier Jijón Letort, de Publicaciones, Dr. Paúl Astudillo, Dr. Alfredo Naranjo, Infectología Dras Greta Muñoz y Joanna Acebo, de Ética Médica, Dra Esther León, Dr. Francisco Bayas, de Adolescencia, Dra. Marisol Bahamonde, de Cardiología, Dra Ana Lucía Gordillo y Dra Patricia Cortez. En este contexto, se han realizado las siguientes actividades.

ACTIVIDADES AÑO 2014 CIENTÍFICO-ACADÉMICAS: - En el mes de febrero del 2014 la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría otorgó Aval Institucional para el “VI CONGRESO NACIONAL DE ACTUALIZACIÓN EN GINECO-OBSTETRICIA Y PEDIATRÍA CLINICA AVANCES 2014”.

-La Sociedad de Pediatría participó en la presentación DE LAS GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA , acerca de los siguientes temas: fase inicial del proceso de adaptación de la Guía de Práctica Clínica de Icteria Neonatal , SEPSIS NEONATAL , ASFIXIA NEONATAL , NEUMONIA DEL RFECIEN NACIDO realizada por el MSP los meses de mayo, agosto y octubre del año 2014.

A ellas asistieron como delegados de la Sociedad de Pediatría los doctores Fernando Aguinaga, Joanna Acebo y Eduardo Soto.

- El 30 de mayo el Dr. Eduardo Soto Andrade presidente de la Institución fue invitado y asistió a la presentación de la Encuesta Nacional de Salud y Nutrición ENSANUT-ECU elaborada por el Ministerio de Salud Pública y el Instituto Nacional de Estadísticas y Censos.

- En el mes de mayo fue otorgado el Aval Institucional para la realización en la Universidad San Francisco de Quito del Curso EMC ELITE PEDIATRÍA el cual versó sobre trastornos del crecimiento en el niño y el adolescente, impartido por el Doctor Patricio Prócel Past-Presidente de la Sociedad.

- Los días 2 y 3 de junio se realizó con el auspicio nuestro el simposio sobre “Manejo del Asma en el niño” a cargo del Dr. Jorge Rodríguez médico mexicano especialista en neumología pediátrica el cual se llevo cabo en el Hotel Hilton Colón.

- La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría de Pichincha organizó los días 30 de junio 1 y 2 de julio el CURSO DE NEUROLOGÍA NEONATAL sobre: “Enfriamiento cerebral para impedir el daño neurológico en el recién nacido “ en el cual tuvimos Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

-Los días 28 y 29 de agosto el Dr. Vinicio Andrade, Past Presidente de la SEPP fue invitado a participar como delegado en la Conferencia Internacional sobre Políticas Fiscales en Alimentación Saludable y Prevención de la Obesidad en el Niño organizada por el Ministerio de Salud Pública.

- Del 27 al 29 de noviembre la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría , y su Comité de Infectología, integrado por las Dras Greta Muñoz, Joanna Acebo y Esther León organizó el “V CURSO INTERNACIONAL DE INFECTOLOGIA PEDIATRICA”, con la participación de prominentes representantes nacionales e internacionales, en el conocimiento de la investigación y manejo de las enfermedades infectocontagiosas prevenibles a través de los programas de inmunización más adecuados para aplicar en las Américas. Este evento efectuado en el Centro de Convenciones Eugenio Espejo conto con el Aval Ministerio de Salud Pública, OPS/OMS y la Universidad de las Américas.

- La Revista de la Sociedad de Pediatría bajo la responsabilidad del Dr. Paúl Astudillo y una comisión especial como consejo editor, ha trabajado arduamente para conseguir la publicación de la misma. Además se ha negociado que del número de revistas publicadas se designe un número adecuado de ejemplares para la entrega directa a los autores de los diferentes artículos y a miembros de la sociedad. Para la directiva de la SEP-P el aporte del Dr. Paul Astudillo ha permitido salir adelante en compromisos y decisiones importantes.

- La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría de Pichincha ha tenido una participación activa a través de sus delegados en diversos eventos convocados por el Ministerio de Salud Pública: en implementación de políticas de salud en apoyo a la niñez, Dirección Nacional de Nutrición, revisión de normas; Dirección Nacional de Inmunizaciones PAI en los diferentes sub-programas en los que ha tenido una participación activa la Dra. Greta Muñoz, Líder del Servicio de Infectología del Hospital de niños Baca Ortiz quien además realiza una labor invalorable en el programa de VIH/Sida materno infantil.

ACTIVIDADES DE INTERÉS SOCIAL Y GREMIAL El primer acto de interés social por parte de la Directiva fue el reconocimiento a la labor realizada en beneficio de nuestra Sociedad por los Past-Presidentes de la misma para lo cual el 14 de marzo del 2014 se realizó un emotivo homenaje a cada uno de ellos y conjuntamente la ceremonia de bienvenida de la nueva Directiva en el Hotel Dann Carlton. En este acto el Dr. Franklin Bahamonde ex presidente de la entidad realizó una brillante exposición sobre: “Historia de la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría” y del ejercicio de la pediatría en la Ciudad de Quito.

- En el mes de Octubre por iniciativa del Dr. Xavier Jijón Letort, Vice presidente de la Sociedad de Pediatría, se realizó la mesa 7

redonda sobre la nueva Ley de Mala Práctica Médica en el Auditorio del Hospital Metropolitano teniendo como invitados a profesionales expertos en el campo jurídico y en el peritaje Médico Legal.

- Una de las prioridades de la Directiva ha girado en torno a la comunicación constante con los miembros de la Sociedad, informándoles sobre las diversas actividades e invitándoles a participar en las mismas.

- La Sociedad de Pediatría de Pichincha por el día Internacional del Niño realizó dos publicaciones en el diario El Comercio en Junio 2014, una, en la cual se trataron los temas de: “La Situación Nutricional del Niño Ecuatoriano” elaborado por el Dr. Eduardo Soto (comentarios sobre la publicación de ENSANUT –ECU 2014 elaborado por el MSP) y sobre: “Los Efectos de la Hipoxia en el Recién Nacido”, elaborado por el Dr. Xavier Jijón Letort; y otra sobre: “Beneficios de la Lactancia Materna en la Salud del Niño” por el Dr. Eduardo Soto y “Protección del Cerebro del Niño con Hipoxia Neonatal mediante el Enfriamiento Cerebral” por el Dr. Pablo Villamar.

ACTIVIDADES AÑO 2015 CIENTÍFICO-ACADÉMICAS: -En el año 2015 continuamos con la organización y auspicio de conferencias de alto interés científico para la comunidad de pediatras de Quito, tales como: - La Sociedad de Pediatría otorgó el Aval Académico para el III CURSO NACIONAL DE ACTUALIZACIÓN MÉDICA CONTINUA. MÓDULO DE PEDIATRÍA Y NEONATOLOGÍA, organizado por la Federación Médica Ecuatoriana, realizado del 9 al 13 de febrero del 2015 en el Centro de Convenciones Eugenio Espejo.

- La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría otorgó Aval Institucional para el “VII CONGRESO NACIONAL DE ACTUALIZACIÓN EN GINECO-OBSTETRICIA Y PEDIATRÍA CLÍNICA. AVANCES 2015. I SIMPOSIO DE SEXOLOGÍA MÉDICA Y SEXUALIDAD” evento que se desarrollo del 21 al 27 de febrero del 2015.

- La Sociedad de Pediatría en el mes de febrero auspicio económicamente y académicamente, con el aporte científico del Doctor Fernando Aguinaga miembro del Directorio, el trabajo de investigación que conjuntamente con la participación del Comité de Cardiología de la Sociedad compuesto por las Doctoras Patricia Cortez y Ana Lucía Gordillo y el grupo de neonatólogos del Hospital del IESS Carlos Andrade Marín, sobre el tema “Las saturaciones neonatales de oxígeno durante la transición rápida a diferentes altitudes” Se realizó en Quito y Santo Domingo, bajo la asesoría científica del Doctor Carlos Fajardo del Hospital Alberta de Canadá. La SEP formó parte de la publicación de estos estudios.

- La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría de Pichincha organizó los días 6 y 7 de marzo del 2015 el PRIMER CURSO DE PEDIATRÍA DE EMERGENCIAS Y PROCEDIMIENTOS DE PEDIATRÍA conjuntamente con el grupo de distinguidos especialistas en medicina crítica en Pediatría del Boston Children`s Massachusetts Hospital y la Universidad de Harvard, encabezado por el Profesor Natan Noviski, de reconocido prestigio y Barry Heath, Soma Bhattacharya, Sonia Lewin, Phoebe Yager, Manuella Lahoud-Rahme y Michael Fuenfer. Este evento contó con el apoyo académico y logístico de la Facultad de Medicina de la Universidad San Francisco de Quito y el Doctor Enrique Rodríguez, jefe del Centro Especializado de Simulación y el invalorable apoyo de la Doctora Michelle Grunauer, Decana, conjuntamente con el Aval del Ministerio de Salud Pública y OPS/OMS. - La Sociedad de Pediatría participó en el foro Conversatorio 8

de la importancia de las Vacunas en el Ecuador, realizado el día 24 de abril del 2015 en el Salón Saint Mortiz del Swissotel, el cual conto con la participación de la Doctora María Luisa Ávila Ex Ministra de Salud Pública de Costa Rica y dirigido por la Doctora Greta Muñoz López Líder del Servicio de Infectología del Hospital de Niños Baca Ortiz y la Doctora Joanna Acebo, Infectóloga Pediatra, Miembro del Comité de Infectología de la SEPP. - La Sociedad de Pediatría el 6 de abril otorga el aval institucional a la Sociedad Latinoamericana de Cuidado Intensivo Pediátrico (SLACIP), para el 13er Congreso Latinoamericano de Cuidado Intensivo Pediátrico a realizarse en la Ciudad de Quito entre los días 9 y 12 de Noviembre.

- El 6 de abril del 2015 la Sociedad de Pediatría de Pichincha dirige una carta a todos los Decanos de las Facultades de Ciencias Médicas de las diferentes Universidades del país, en el cual se manifiesta la preocupación de un grupo significativo de pediatras con subespecialidad en neonatología, miembros de nuestra Sociedad Científica, debido al otorgamiento de Títulos de: “Especialista en Neonatología de Hecho” dados por homologación a profesionales médicos que no han cursado un entrenamiento formal en esta área de altísimo riesgo para el manejo de los niños neonatos que nacen en las casas de salud del país.

- El 28 de mayo del 2015 se realiza la ceremonia de incorporación a la Sociedad de Pediatría de Pichincha de 40 profesionales en calidad de nuevos socios, habiéndose realizado en la misma la develación del retrato de la Doctora Rosa Romero de Aguinaga en calidad de Past Presidente de la institución en la Directiva año 2012-2014, resaltándose la encomiable labor realizada por la Doctora en beneficio de la niñez ecuatoriana.

- El 12 y 13 de Junio del 2015, respondiendo a una justa preocupación del Comité de Neurología de la Sociedad por la salud mental del niño, se organiza conjuntamente con el grupo de Médicos Neurólogos de nuestra Sociedad Científica y las Doctoras Rosa Rodríguez y María Paz Muzio Miembros del Departamento de Psiquiatría del Hospital Metropolitano el “Primer Curso Taller sobre Neurodesarrollo, Neurosicología y Salud Mental del Niño”, que contó con la presencia de dos distinguidos profesionales argentinos en el área de la Neuropsiquiatría, los Doctores: Guillermo Agosta: Jefe del Servicio de Neuropediatría del Hospital Italiano de Buenos Aires y el Doctor Esteban Vaucheret: Jefe de la Unidad de Neurodesarrollo del Hospital Italiano de Buenos Aires.

- La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría de Pichincha realizó los días 3 y 4 de julio del 2015 en el Auditorio del Hospital Metropolitano el Primer Curso Internacional de Actualización en la Atención del Adolescente, el cuál conto con la participación de destacados Doctores especialistas internacionales Doctora Diva Moreno de Colombia y la Doctora Dina Krauskopf de Costa Rica; y nacionales los profesores: Doctor Patricio Prócel, Doctor Mario Acosta, Doctor Leopoldo Tinoco, Doctor Alfredo Jijón y Doctor Santiago Córdova. El Curso fue un verdadero éxito académico y se trataron temas trascendentales para la salud del adolescente, tales como: el embarazo en la adolescente, la salud mental del adolescente, drogadicción, conductas de riesgo, trastornos del crecimiento y conducta sexual diferente.

- En el mes de agosto del 2015, la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría de Pichincha organiza, con motivo de la semana mundial de la Lactancia Materna el simposio: “Lactancia Materna en la madre trabajadora”, con la participación de la Doctora Rosa Romero de Aguinaga ex presidenta de la SEPP, el Departamento de Psiquiatría Infantil del H. Metropolitano, representado por las Doctoras María de la Paz Muzio y Rosa Inés Rodríguez. Además la participación del Centro de Apoyo Materno para la Lactancia: “Mamanta”, representado por la Licenciada Emilia López Jaramillo.

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-Posteriormente, el mismo mes, se convoca a los diferentes representantes de las Sociedades de Pediatría de las Provincias de Tungurahua, Imbabura, Chimborazo, Manabí y Azuay a una asamblea general para evaluar la situación de la Federación Ecuatoriana de Pediatría y la legalización de las diferentes Filiales para su reconocimiento por el Ministerio de Salud Pública del Ecuador.

-La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría de Pichincha dio su aval y el apoyo económico para la campaña que el Club de Leones de Quito iniciará a favor de evitar el trauma pediátrico en los vehículos en locomoción, está campaña estuvo liderada por el Doctor Paúl Astudillo Neira miembro del Directorio de la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría.

- La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría de Pichincha organiza, juntando por primera vez a dos importantes especialidades de la actividad pediátrica el Primer Curso de Alergología y Dermatología Pediátrica, los días 1,2 y 3 de Octubre del 2015 en el Auditorio del Edificio las Cámaras, el cual contó con la participación de distinguidos especialistas internacionales y nacionales, tales como: Doctora Dolores Hernández Fernández de Rojas de España, Doctora Vanessa Urtusuastegui de México, Doctores Ricardo Cardona y Carlos Chinchilla de Colombia , Doctores Fausto Álvarez, Gualberto Arias, Ramiro Campuzano, María Fernanda Egüez, Mónica Estupiñán, Beatriz León, Luis Moncayo, Santiago Palacios y Manuel Viteri de Ecuador.

-El Doctor Jorge Naranjo participó como representante de la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría en la Séptima reunión Internacional de Pediatría y Medicina de la Adolescencia en la Ciudad de Catanzaro Italia del 21 al 24 de Octubre del 2015 por invitación del Doctor Guiseppe Raiola Presidente de la Sociedad Mediterránea de Adolescencia.

-La Sociedad de Pediatría de Pediatría de Pichincha fue invitada a la III Reunión Regional de TB y TB-MDR Infantil de las Américas OPS/OMS, TB Alliance, a realizarse el 21 y 22 de octubre del 2015 en Brasil-Brasilia, y con tal motivo el Directorio de la SEPP envía como delegada de nuestra Institución a la Doctora Greta Muñoz López Líder del Servicio de Infectología del Hospital Baca Ortiz, quién tuvo una brillante participación habiéndose obtenido importantes conclusiones en beneficio del manejo de la Tuberculosis Infantil en el niño de las Américas.

-La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría participó en el XVII Congreso Latinoamericano de Pediatría-ALAPE 2015 y III Congreso Extraordinario Peruano de Pediatría, realizado en Lima-Perú del 11 al 14 de Noviembre con la inclusión de destacados miembros de la Directiva Dr. Eduardo Soto, Dra Joanna Acebo, Dra. Greta Muñoz, Dr. Paúl Astudillo.

El acontecimiento central de esta invitación fue el asistir a la Asamblea General de Delegados de ALAPE, en donde se dio la bienvenida a las delegaciones de Ecuador y Brasil por haberse reincorporado a las actividades sociales, académicas y científicas de dicha Institución. Con esta oportunidad el Presidente de la delegación ecuatoriana Doctor Eduardo Soto dirigió un discurso en el cual, si bien es cierto se presentó los debidos agradecimientos al Presidente Doctor Gonzalo Giambruno por su gentil invitación, se puso en relevancia el derecho que tiene el Ecuador de tener un rol protagónico en ALAPE ya que es uno de los países fundadores de dicha institución y siempre se ha caracterizado por mantener una posición digna que ha merecido los mejores elogios a nivel internacional. Se manifestó además que el país jamás renuncio a pertenecer a ALAPE sino que voluntariamente se retiró en forma temporal como protesta a situaciones irregulares en las cuáles fueron detentados sus derechos. Para finalizar el Doctor Soto a nombre de la delegación ecuatoriana expuso el deseo ferviente de continuar trabajando activamente en esta benemérita institución que tan dignamente representan a los Países Latinoamericanos.

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- Se realizó la elección del nuevo Consejo Directivo 2015-2018 en el cual salió favorecido con la designación el Doctor José Brea de República Dominicana quien agradeció a las diferentes delegaciones y presentó un plan de trabajo que esperamos sea beneficioso para todos los pediatras del Continente.

- La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría participó en el lanzamiento en el país del Libro: Manual de Cardiopatías Congénitas en Niños y Adultos. Autor: Raúl Ríos Méndez realizado en el Hotel Sebastián en Quito.

ACTIVIDADES DE INTERÉS SOCIAL Y GREMIAL - La Revista de la Sociedad de Pediatría bajo la responsabilidad del Dr. Paúl Astudillo y una comisión especial como consejo editor, ha trabajado arduamente para conseguir la publicación de la misma. Además se ha negociado que del número de revistas publicadas se designe un número adecuado de ejemplares para la entrega directa a los autores de los diferentes artículos y a miembros de la sociedad. Para la directiva de la SEP-P el aporte del Dr. Paul Astudillo ha permitido salir adelante en compromisos y decisiones importantes.

- Una de las prioridades de la Directiva ha girado en torno a la comunicación constante con los miembros de la Sociedad, informándoles sobre las diversas actividades e invitándoles a participar en las mismas.

-Una de las acciones fundamentales para mantener informados a los miembros de la Sociedad fue la actualización de la página web de la Sociedad de Pediatría, pediatria.org.ec ,con la colaboración de la Señora Juliana Maya de la Empresa MenthaDigital, en la que se mejoró su formato, se lo hizo más dinámico, con información actualizada sobre las diversas actividades realizadas, eventos próximos y artículos de interés, tanto para los pediatras como para la comunidad. A través de nuestra página se puede tener acceso a más de 16 Revistas Pediátricas actualizadas y sobre todo, en forma digital a todos los números de la Revista Ecuatoriana de Pediatría.

- La Sociedad de Pediatría de Pichincha por el día Internacional del Niño realizó publicaciones en el diario El Comercio en Junio 2015, en cuyo contenido se dio información sobre: promoción de la salud, prevención de enfermedades y promoción del buen trato familiar y comunitario.

- Como manifestamos al inicio de nuestro mandato en este mismo recinto hace 2 años, donde se realizó un justo homenaje a los Past Presidentes de esta benemérita Institución quiero recalcar mi reconocimiento a los miembros de la Directiva así como a los colegas socios de la entidad quienes con su respaldo moral, científico y afectivo ayudaron a recorrer este sendero, el cual lo hicimos con la mayor satisfacción y entereza y con el deseo ferviente de prestar nuestro mejor contingente en salud a las niñas y niños ecuatorianos, a quienes nos debemos.

- Quiero finalizar con una frase de Rabinranath Tagore. Poeta hindu, quien dice: - “Los vencedores no son aquellos que están siempre aferrados a sus bienes ni los que se pasan la vida temiendo a la muerte. Son los que se aferran a la vida haciendo el bien con alegría” Muchas gracias

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ARTÍCULOS DE REVISIÓN ACTUALIZACIONES EN ENFERMEDAD DE TAKAYASU Velez Pinos Paola1 1Pediatra.

Hospital Homero Castanier Crespo. Azogues, Ecuador.

RESUMEN La arteritis de Takayasu es una vasculitis devastadora que afecta a la aorta y sus ramas mayores. Las manifestaciones clínicas en los pacientes pediátricos son menos específicas que en los adultos: en niños la enfermedad se presenta con fiebre, artralgias e hipertensión. La inflamación vascular intramural resulta en estenosis con la consiguiente hipoperfusión de los tejidos. La angiografía convencional es el gold standard en el diagnóstico. Los corticoides, ciclofosfamina, metotrexato y terapias biológicas como los antagonistas de TNF-a, son las opciones terapéuticas.

Palabras claves: Vasculitis, Arteritis Takayasu, Hipertensión ABSTRACT Takayasu arteritis is a devastating vasculitis of the aorta and its major branches. The clinical manifestations in paediatric patients are less specific than in adults: in children the disease presents with fever, arthralgias and hypertension. Intramural inflammation results in narrowing of the blood vessel lumen and therefore hypoperfusion of the parenchyma. Conventional angiography is the gold standard diagnostic procedure. Corticosteroids, cyclophosphamide, MTX and biological therapies such as TNF-a blocking agents are treatment options.

Key words: Vasculitis, Takayasu arteritis, Hypertension

INTRODUCCIÓN

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

La Arteritis de Takayasu es una arteritis rara, crónica, de grandes vasos que afecta predominantemente a la aorta, sus ramas principales y las arterias pulmonares, se presenta con estenosis segmentaria, oclusión, dilatación, o formación de aneurismas en la pared del vaso durante el curso de la enfermedad1.

En lo referente a los niños, es la tercera vasculitis en frecuencia, después de la Púrpura de SchonleinHenoch y la enfermedad de Kawasaki2.

En 1978, Ishikawa propone criterios para el diagnóstico clínico de AT basado en un análisis de 96 pacientes japoneses. Como requerimiento obligatorio los pacientes tienen que ser menores de 30 años. El cumplimiento de dos criterios principales y un criterio menor; o un criterio principal y al menos cuatro criterios menores, establecía el diagnóstico con una sensibilidad del 84% y una especificidad del 95%5.

En particular, existe poca evidencia sobre las recomendaciones de manejo en adultos, y mucho más en niños. Por lo tanto, existe una necesidad continua para recopilar información de la experiencia, aunque limitada en niños. La mayoría de los estudios publicados actualmente sobre la enfermedad de inicio infantil son en los países donde TA es más prevalente3.

DEFINICIÓN La Arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis crónica, idiopática que afecta a la aorta y sus ramas primarias.

El curso patológico de la enfermedad comienza con panarteritis en la adventicia, que progresa a la íntima, causando finalmente estenosis, oclusión, y más tarde, formación de aneurisma vascular4. La Arteritis de Takayasu es la única vasculitis de vasos grandes vista en niños, y todavía los informes en pediatría son escasos en todo el mundo5.

Correspondencia: Paola Velez Pinos piovp@yahoo.com.mx Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (2): 9 - 15 Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

En 1990 se propusieron los criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología, que aumentaba la edad a 40 años; la evidencia de tres o más criterios condujo a una especificidad del 98% y una sensibilidad del 90% para AT6: 1.

2.

3.

4.

Edad menor a 40 años.

Claudicación de las extremidades.

Disminución del pulso de la arteria braquial.

Diferencia de presión arterial más de 10 mmHg entre los brazos.

5. Soplo sobre las arterias subclavias o aorta.

6. Angiografía anomalías de oclusión o estrechamiento en la aorta o sus ramas principales.

Los criterios de clasificación de las vasculitis infantiles más comunes fueron propuestos por la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR), la Sociedad de Reumatología Pediátrica Europea (PRES) y la Organización Internacional de Ensayos de Reumatología Pediátrica (PRINTO) en 2005 y posteriormente validado en 2008. Estos criterios se conocen como Criterios EULAR/PRINTO/PRES y están destinados a ser utilizados en pacientes menores de 18 años5,6.

Estos criterios incluyen alteraciones angiográficas 11

como criterio obligatorio, el diagnóstico se establece con el criterio obligatorio, y al menos uno de las otras cinco características; este índice tiene un 100% de sensibilidad y 99,9% de especificidad4,7: Criterio Principal: Anomalías angiográficas características de la aorta o sus ramas principales y las arterias pulmonares: aneurisma, estenosis, oclusión, engrosamiento de pared arterial que no se debe a displasia fibromuscular, o causas similares; cambios generalmente focales o segmentarios.

Criterios Secundarios: 1. Pulsos periféricos ausentes o claudicación.

2. Discrepancia de la presión arterial sistólica > 10 mmHg en cualquiera de las 4 extremidades.

3. Soplos audibles o palpables, más de las grandes arterias.

4. Presión arterial sistólica / diastólica superior al percentil 95 para la talla.

5. Reactantes de fase aguda elevados: velocidad de sedimentación globular (VSG) > 20 mm/hora; o Proteína C Reactiva con valor por encima de lo normal (de acuerdo con el laboratorio de referencia).

Estudios recientes demuestran la superposición entre la arteritis de células gigantes, Arteritis de Takayasu y nuevas entidades, tales como las enfermedades relacionadas con IgG4 que afectan a la aorta, que hacen más difícil la discriminación entre ellas. Para superar estos problemas, un proyecto global, Estudio sobre el Diagnóstico y Clasificación de las Vasculitis (DCVAS), está en marcha para desarrollar nuevos criterios de clasificación8.

Criterios de actividad Existen varias escalas para puntuar la severidad de la afectación vascular en Arteritis de Takayasu9.

La extensión de la enfermedad se determina mediante el Índice de extensión de la enfermedad en AT o DEI. Tak, que es un sistema de puntuación para cuantificar el alcance de la vasculitis, se miden varios dominios sistémicos en los 6 meses anteriores a la presentación, y dan una evaluación cuantitativa del grado de la enfermedad. Las funciones cardiovasculares son ponderadas para reflejar una mayor puntuación en la presencia de soplos, desigualdad de pulsos o claudicación. La puntuación máxima es de 7510.

La evaluación de la actividad de la enfermedad según los Criterios del Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos (NIH), a menudo considerados como el estándar de oro en AT, se basan en cuatro parámetros: características sistémicas como malestar general, pérdida de peso, dolores en las articulaciones o fiebre; VSG elevada (> 20 mm / h); síntomas sugestivos de afectación vascular como pérdida de pulso, 12

asimetría de la presión arterial entre miembros, soplo, claudicación y carotidinia; y alteraciones angiográficas típicas de AT. Se clasifica como activo si al menos 2 de los 44 parámetros son nuevos o han empeorado en la visita actual11.

El ITAS 2010 (Score de Actividad Clínica de AT) es una puntuación recientemente elaborada y validada en una población pacientes en India en donde es frecuente esta vasculitis. Se compone de características sistémicas, nuevas o empeoradas en los últimos 3 meses. En el sistema de puntuación se incluyen hipertensión diastólica, accidente cerebrovascular, soplos, desigualdad de pulso, nuevo pulso perdido, claudicación y carotidinia. Es posible una puntuación máxima de 51, y una puntuación ITAS 2010 de 4 o más se considera como enfermedad activa. El ITAS-A es una variante para incluir a los reactantes de fase aguda, con una puntuación adicional de 0-3 otorgado en base a VSG o PCR12.

La enfermedad refractaria es definida por el Grupo de Estudio Turco de AT como la progresión angiográfica o clínica a pesar del tratamiento o la presencia de cualquiera de las siguientes características: Dosis de prednisolona >7,5 mg/día después de 6 meses de tratamiento, a pesar de la administración de agentes convencionales; nueva cirugía debida a actividad persistente de la enfermedad; ataques frecuentes (más de tres por año); y muerte asociada con actividad de la enfermedad13.

EPIDEMIOLOGÍA La AT tiene una distribución mundial; en Japón se ha estimado que ocurren 150 nuevos casos por año, en comparación con la incidencia de 1,2 a 2,6 por 1 millón por año en Estados Unidos y Europa3,14. Se presenta sobretodo en mujeres jóvenes con una relación mujer: hombre que oscila entre 1,2: 1 en Israel a 7: 1 en México15,16. Sin embargo en un último reporte de casos en Asia se describe que en pacientes menores de 25 años predomina la enfermedad en el sexo masculino, sus lesiones vasculares son más extensas y las complicaciones de los aneurismas son más frecuentes (p<0.001)17.

Una revisión en 2010 informó que 241 casos fueron reportados en todo el mundo. En los niños, el diagnóstico a menudo se retrasa (hasta 132 meses) por sus síntomas iniciales inespecíficos3, el examen no rutinario de los pulsos y de la presión arterial4,6.

La mayoría de los niños son diagnosticados durante la adolescencia, con una edad media de 13 años. Todas las arterias grandes pueden verse afectadas, aunque la aorta ascendente, torácica, subclavias y carótidas extracraneales están implicadas con mayor frecuencia (60% -90%)18.

En un estudio realizado en la India en 2014 reportan Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

Enfermedad de Takayasu 40 pacientes pediátricos con AT, con edad media de inicio de 12,5 años (rango 1-16) y retraso diagnóstico de 11,3 meses (rango 1-60)19.

FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología de AT no ha sido completamente dilucidada, pero al parecer es multifactorial e involucra principalmente la inmunidad celular20. La secuencia patológica podría implicar la estimulación de un antígeno que desencadena la producción de proteína de choque térmico (HSP) -65 que se expresa en el tejido aórtico; y a su vez a las MHC-I que son reconocidas por las células T y las células NK, lo que resulta en inflamación aguda21,22.

Al ser una enfermedad autoinmune, activa las células B, aumenta la citotoxicidad de células T, la actividad de células NK, la proliferación de fibroblastos, e induce la síntesis de proteínas de fase aguda. En el infiltrado inflamatorio en AT se detectan quimiocinas y citoquinas que tiene una fuerte actividad quimioatrayente para la mayoría de las células mononucleares. Los pacientes con AT tienen un aumento en la concentración plasmática de IL-6, RANTES, e IL-8 que se correlaciona con la actividad de la enfermedad. Estas citoquinas también inducen la producción de metaloproteinasas de la matriz (MMP), una familia de enzimas proteolíticas que degradan componentes de la pared arterial tales como elastina y colágeno, y llevan a la destrucción de las fibras elásticas en la pared23.

Los hallazgos histológicos presentes en etapas tempranas son infiltrados mononucleares de la adventicia con manguitos perivasculares de los vasovasorum21. En la afectación participan todas las capas arteriales, con un infiltrado inflamatorio variable que incluye la inflamación exudativa aguda, crónica e inflamación granulomatosa situada principalmente en la media y adventicia, mientras que la hiperplasia y la neovascularización se observan en la capa íntima3,15.

CLÍNICA El diagnóstico clínico de AT presenta comúnmente un reto para el clínico. Se estima que en un tercio de los niños se presenta como una enfermedad inactiva, llamada “burnt-out”, en el que las características clínicas representan secuelas vasculares en lugar de vasculitis activa. Es probable que la presentación clínica no específica en la infancia contribuya al retraso en el diagnóstico5.

Varios signos y síntomas constitucionales como fiebre, malestar general, anorexia, pérdida de peso, dolor en las extremidades, sensación de mareo son los primeros síntomas en presentarse en los niños y se han notificado ser dos veces más comunes que en adultos1,4.

La presentación más frecuente en la infancia es la Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

hipertensión (83%), seguido de cefalea (31%), fiebre (29%), disnea (23%), pérdida de peso (22%) y vómitos (20%)11,19,21,24; en pacientes de Sudamericana, la artritis es común y se ha observado en 65% de los casos5. Los síntomas más exclusivos de AT como carotidinia y claudicación no se han reportado en niños. Esto podría deberse a que son evaluados con menos frecuencia o son difíciles de describir para los pacientes; preguntar sobre estos síntomas más raros podría ser una pista para el diagnóstico médico4.

Signos de alteración vascular como soplos, ausencia de pulsos, o diferencias de presión arterial son indicativos de AT; la presencia de uno sólo de ellos tiene una sensibilidad de 52% -71% y una especificidad del 59% -86%, aunque la especificidad es mayor si dos hallazgos anormales están presentes en el examen (88% -100%)1.

Las manifestaciones neurológicas de AT son el resultado de disminución del flujo sanguíneo causado por lesiones oclusivas en el arco aórtico y las arterias cervicales hasta el cerebro; o por el desplazamiento del flujo sanguíneo a través de vasos colaterales. Las manifestaciones neurológicas que han sido reportadas en 57% - 80% de los pacientes, incluyen cefalea, mareos, trastornos visuales, accidente cerebrovascular y ataque isquémico transitorio, y pueden ser causas principales de eventos mórbidos e incluso la muerte prematura25.

Laboratorio Al igual que en otros trastornos inflamatorios, la búsqueda de un biomarcador cómodo, fiable y validado para AT aún continúa. Los niveles de VSG y PCR son frecuentemente defendidos para el diagnóstico de la enfermedad, a pesar de haber demostrado ser poco sensibles para supervisar su actividad específica y reflejan únicamente un proceso inflamatorio subyacente1. Autoanticuerpos séricos tales como los anticuerpos anti-endoteliales y biomarcadores séricos, como IL-6, IL-8, IL-18, y metaloproteinasa-9 se han sugerido como posibles nuevos candidatos21.

Imágenes Una combinación de modalidades de imagen se requiere comúnmente para el diagnóstico y seguimiento de los niños con AT. Estas imágenes se consiguen mediante angiografía convencional, angiografía por resonancia magnética, angiografía por tomografía computarizada o ecografía Doppler. Las técnicas de imagen que permiten determinar las características de la pared vascular incluyen la Resonancia con gadolinio y más recientemente la Tomografía con emisión de positrones.

Angiografía La angiografía convencional se considera el gold 13

standard en el diagnóstico de AT, pues permite la visualización exacta de flujo en los vasos sanguíneos y el grado de colateralización; proporciona una estimación del riesgo isquémico; aunque no aporta información sobre la propia pared del vaso, tiene la ventaja añadida de permitir procedimientos intervencionistas como la angioplastia o colocación de stent de vasos enfermos26. Las lesiones vasculares más encontradas con angiografía son: estenosis (53%), oclusión (21%), dilatación (16%) y aneurisma (10%)5.

Su limitante es que se considera un procedimiento invasivo, que se asocia con la exposición a una dosis significativa de radiación, requiere de material de contraste yodado y puede ser difícil de realizar, especialmente en niños pequeños o pacientes con alto grado de estenosis vascular5.

Actualmente se está desarrollando un sistema de puntuación CDU-Calcuta (CDU-K), para estudiar la asociación entre cambios ecográficos y actividad de AT27.

Tomografía por emisión de positrones La tomografía por emisión de positrones con 18F-FDG, es una técnica no invasiva, altamente sensible y específica (100% y 89%, respectivamente) para medir la actividad clínica de la enfermedad, con valores predictivos positivos elevados1.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Mediante angiografía se puede realizar la Clasificación de Numano, que es de ayuda para el seguimiento de AT: enfermedad de tipo I implica sólo el arco aórtico; Tipo IIa aorta ascendente y cayado aórtico; Tipo IIb aorta ascendente, arco y aorta torácica descendente; Tipo III aorta torácica descendente, aorta abdominal y/o arterias renales; Tipo IV afecta aorta abdominal y/o arterias renales; y Tipo V es una combinación del Tipo IIb y IV (es decir, la participación pan-aórtica)6.

En los niños con sospecha de AT, algunos diagnósticos más comunes tienen que ser considerados. El diagnóstico diferencial incluye trastornos de la matriz del tejido conectivo (Síndrome de Marfan y Ehlers-Danlos), trastornos autoinmunes (Lupus Eritematoso Sistémico, Arteritis Temporal, Síndrome de Cogan, Enfermedad de Behçet), vasculitis secundarias (sarcoidosis) o aortitis infecciosa (tuberculosis, sífilis, Staphylococcus aureus, Salmonella, Treponema, Citomegalovirus o herpes). Recordar que la Enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de pequeños vasos es importante al momento del diagnóstico diferencial5,19,21.

Angioresonancia

TRATAMIENTO

La anormalidad detectable más temprana es el engrosamiento de la pared del vaso por la inflamación en AT, que puede ser visible eficazmente mediante angioresonancia, por lo que este método se ha hecho popular para el diagnóstico. La angioresonancia con contraste permite una mejor diferenciación de los tejidos blandos y puede presentar otros signos de inflamación, incluyendo edema mural y aumento de la vascularización. Otra ventaja es que no necesita material de contraste yodado. Esta técnica se ha utilizado ampliamente en la literatura actual para la evaluación de la inflamación vascular y ha reemplazado cada vez más la angiografía invasiva1.

El tratamiento de AT se basa en la terapia antiinflamatoria e inmunosupresora junto con las intervenciones quirúrgicas en las lesiones graves y estenóticas21.

Ultrasonido El ultrasonido es una, modalidad libre de radiación, no invasiva y rentable para la evaluación de los vasos periféricos sin necesidad de material de contraste. La ecografía revela engrosamiento circunferencial de los vasos afectados, oclusiones vasculares y dilataciones y los cambios en la velocidad del flujo así como el patrón de flujo en segmentos estenóticos y post-estenosis en pacientes con arteritis de Takayasu26.

Esta técnica es especialmente útil para investigar los cambios estenóticos en las arterias carótidas, con alta sensibilidad (90%) y especificidad (91%); sin embargo, los vasos intratorácicos, como las arterias subclavias, son difíciles de visualizar, lo que limita su utilización1.

14

Los glucocorticoides son agentes eficaces para la mayoría de los pacientes con AT activa. La remisión se ha conseguido en 60% de los pacientes tratados con glucocorticoides solos. A pesar de la mejoría de los síntomas, las recaídas se producen por lo general al reducir la dosis5. La eficacia de tratamiento es limitada en los niños, esto podría ser debido a un curso más severo de la enfermedad, retraso en el diagnóstico, o la reticencia de los médicos a iniciar tratamiento con corticoides sistémicos como un medicamento de mantenimiento único y sus posibles efectos colaterales a largo plazo4.

En presencia de enfermedad activa, el tratamiento inicial son altas dosis de prednisolona (1 mg/kg/día) o sus equivalentes. En general, dos tercios de la dosis diaria total se administra temprano en la mañana y la dosis restante al medio día11.

En los casos de pacientes glucocorticoides-resistente, se añade terapia adicional con metotrexato (MTX) o ciclofosfamida. Los estudios revelan que los esteroides seguidos de MTX son seguros y eficaces en los niños.

La Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR) recomienda altas dosis iniciales de glucocorticoides para la remisión de la enfermedad y estas se ven Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

Enfermedad de Takayasu favorecidas con un agente inmunosupresor como tratamiento adyuvante28,29.

Los niveles en suero de TNF-a aumentan en los pacientes con AT y son mayores en enfermedad activa en comparación con aquellos en remisión o controles sanos. Por lo tanto, los agentes anti-TNF, en su mayoría Infliximab, muestran efectos beneficiosos en pacientes adultos y pediátricos11. Otros agentes anti-TNF en estudio son Leflunomida, Tocilizumab y han demostrado resultados prometedores en reducir la actividad de AT en pacientes resistentes a los tratamientos antes mencionados14,30.

El tratamiento antiplaquetario también se ha planteado como una posibilidad de tratamiento coadyuvante, en vista que los niveles plasmáticos de agregantes plaquetarios son sustancialmente más altos en pacientes de TA. La inflamación causa agregación celular y activación de células endoteliales que conduce a un estado de hipercoagulación. Esto supone que el tratamiento con medicamentos antiplaquetarios como la aspirina a 80mg/día, es prudente4. Un estudio observacional retrospectivo reciente sugiere que la terapia antiplaquetaria se asoció con una menor frecuencia de eventos isquémicos en pacientes con AT31.

En las fases crónicas de la AT, uno de los principios del tratamiento es la revascularización de los órganos afectados, ya sea por cirugía o intervenciones endovasculares, incluyendo angioplastia de balón, stent y la sustitución de injerto. Como regla general, tanto las intervenciones quirúrgicas o endovasculares deben ser planificadas sólo después de suprimir la inflamación aguda en la pared del vaso21.

La tasa de éxito y resultados de las intervenciones endovasculares dependen del sitio, la longitud y la etapa de la estenosis arterial. Como método menos invasivo y seguro, la angioplastia transluminal percutánea (PTA) se utiliza ampliamente para el alivio de las lesiones estenóticas de segmento corto, y los informes iniciales revelaron excelentes resultados con éxito entre el 81 y 100% de los casos32. La PTA se ha convertido en el modo inicial de tratamiento para estenosis de las arterias renales y subclavias25. Sin embargo, las reestenosis se presentan en más de la mitad de los casos a largo plazo5 debido a que la pared del vaso con AT está debilitada y el procedimiento requiere alta presión de inflado del globo, lo que puede exponer la pared a un mayor riesgo de lesión16.

Las endoprótesis son mejores que los stents de metal descubierto o PTA en términos de período de la permeabilidad y la aparición de reestenosis en pacientes con AT. Para disminuir la incidencia de reestenosis, el tratamiento antiplaquetario es indispensable11.

Las indicaciones de cirugía en AT incluyen accidente Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

cerebrovascular, isquemia crítica de las arterias coronarias, claudicación de las extremidades, estenosis grave de la arteria renal, extensión de un aneurisma con tendencia para la disección, regurgitación aórtica severa y coartación aórtica11,21.

PRONÓSTICO La Arteritis de Takayasu es una vasculitis de vasos grandes crónica y progresiva que se mantiene remitente y recidivante pese a la terapia crónica de glucocorticoides. La supervivencia a cinco años ha sido reportada entre 86-90%34. El tratamiento de la AT se centra en la prevención de los daños relacionados con la enfermedad; sin embargo los efectos de la afectación arterial y la toxicidad del tratamiento son la principal causa de morbilidad en los pacientes9. Comorbilidades como la hipertensión y las complicaciones como la regurgitación aórtica y aneurismas conducen a un mal pronóstico33.

Un estudio en Sudáfrica reportó una tasa de mortalidad del 22% en 15 años, mientras que la tasa de mortalidad más alta reportada en la literatura pediátrica reciente ha sido el 35% durante un período de 5 años2,4.

CONCLUSIÓN La Arteritis de Takayasu es una enfermedad complicada de diagnosticar y tratar. En primer lugar, el diagnóstico precoz es difícil y requiere la sospecha clínica. En segundo lugar, y más importante, es la falta de parámetros estandarizados y fiables que reflejan actividad de la enfermedad. Las manifestaciones son altamente polimórficas, los pacientes pueden ser asintomáticos o presentar síntomas neurológicos graves. La duración del tratamiento, decidir otra opción de tratamiento secundario, y el protocolo de disminución gradual de la medicación, rigen más de la experiencia adquirida que de la medicina basada en la evidencia. El pronóstico para los pacientes depende de la presentación de complicaciones y la comorbilidad asociada. Los estudios multicéntricos son necesarios para guiar la futura práctica clínica.

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TRABAJOS ORIGINALES ESPIROMETRÍA FORZADA EN ESCOLARES SANOS DE 9 AÑOS BAJO LAS RECOMENDACIONES DE LA ATS/ERS. CUENCA 2013 Alomía Castro Paúl1, Siguencia Fabian1 1Médico

Pediatra Ministerio de Salud Pública MSP

RESUMEN Introducción: La valoración de la función pulmonar se realiza con la espirometría forzada, los valores referenciales de los índices espirométricos se deben obtener en cada región por sus características propias, con el fin de realizar un adecuado diagnóstico y manejo de la patología respiratoria.

Objetivo: Determinar los valores de referencia de la espirometría forzada en escolares sanos de 9 años bajo las recomendaciones de la ATS/ERS del área urbana de la ciudad de Cuenca, 2013.

Materiales y Métodos: Estudio descriptivo realizado en 173 niños de ambos sexos, sanos de 9 años de edad, que cursan sus estudios en las escuelas urbanas de la ciudad de Cuenca. Se obtuvo la muestra entre los meses de marzo a junio del año 2013, por medio de espirometría forzada y se analizaron los valores espirométricos mediante modelos multivariables de regresión lineal.

Resultados: De las 173 espirometrías realizadas, se incluyeron 98 niños (56,6%) y 75 niñas (43,4%). Los valores de los índices espirométricos fueron para la CVF una media de 2,06lts y un DS de 0,38, para el VEF1 una media de 1,94lts y un DS de 0,34, para la relación CVF/VEF1 una media de 94,15% y un DS de 4,91, una media para el FEF25 de 3,74 y un DS de 0,82, para el FEF50 una media de 2,95 y un DS de 0,67 y para el FEF75 una media de 1,62 y un DS de 0,50.

Conclusiones: Los valores espirométricos deben obtenerse en cada población y grupo etario para una mejor valoración de la función pulmonar. La talla tiene una correlación con la mayor parte de los índices espirométricos (CVF,VEF1, FEF25, FEF50), en cambio el peso influye en el CVF, VEF1 y FEF75 y el sexo influye solamente en el FEF25.

Palabras Claves: Espirometría forzada, valores de referencia, escolares sanos.

ABSTRACT Introduction: The evaluation of lung function should be with forced spirometry, reference values for spirometric indices must be obtained in each region by its own characteristics, in order to make a proper diagnosis and management of respiratory disease.

Objective: To determine reference values for forced spirometry in healthy children 9 years under the recommendations of the ATS / ERS of the urban area of the city of Cuenca, 2013.

Materials and Methods: Descriptive study in 173 children of both sexes, healthy 9 years old, studying in urban schools of the city of Cuenca. The sample was obtained between the months of March to June 2013 through forced spirometry and spirometry values were analyzed using multivariate linear regression.

Results: Of the 173 spirometry, 98 children (56.6%) and 75 girls (43.4 %) were included. Spirometric values for FVC indices were an average of 2.06 liters and a DS of 0.38, for a mean FEV1 1.94 liters and a DS of 0.34, relative to the average CVF/VEF1 94.15% and a DS of 4.91, an average of 3.74 for FEF25 and a DS of 0.82 for FEF50 an average of 2.95 and a DS of 0.67 and for FEF75 one average of 1.62 and a DS of 0.50.

Conclusions: The spirometric values should be obtained in each population and age group for better assessment of pulmonary function. The size is correlated with most of spirometric indices (FVC, FEV1, FEF25, FEF50), whereas the weight influences the FVC, FEV1 and FEF75 and sex influences only in FEF25.

Keywords: Forced spirometry, reference values, school healthy.

INTRODUCCIÓN En la valoración pediátrica uno de los aspectos importantes en la actualidad, se relaciona con la evaluación de la función pulmonar, misma que determina enfermedades crónicas del aparato respiratorio(1).

A nivel mundial, la medición de la función pulmonar se realiza mediante la espirometría forzada, método básico para la misma, que se caracteriza por la medición de volúmenes y flujos pulmonares. Este método diagnóstico es fundamental ya que es accesible, de gran utilidad clínica y nos permite estudiar epidemiológicamente a la población; además debemos tener presente que es indispensable obtener Correspondencia: Paúl Alomía Castro pul.alcas@gmail.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (2): 16 - 20

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valores de normalidad en una población sana para la interpretación del mismo (2,3).

Esta prueba necesita la colaboración activa del sujeto examinado, por lo que a nivel del mundo existen diferentes criterios en cuanto a la edad óptima de realización, empleándose correctamente en mayores de 5 años, ya que cumplen los diferentes criterios de aceptabilidad de la prueba; aunque en la actualidad se puede aplicar dicha prueba en pacientes de 3 a 5 años con un entrenamiento adecuado. Estas mediciones deben estar relacionadas con valores referenciales y a nivel mundial se recomiendan que sean establecidas en cada región, debido a las características propias: étnicas, sociales, geográficas y climáticas que influyen en los resultados(4,5).

Pese a esta recomendación, en el Ecuador y específicamente en la ciudad de Cuenca no existen valores espirométricos de referencia en ningún grupo etario, por lo que con el presente estudio se Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

Espirometría forzada propone obtener los mismos con el fin de realizar un diagnóstico adecuado de las patologías respiratorias, ya sean obstructivas o restrictivas, ya que a nivel país, los problemas respiratorios siguen siendo una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en la edad pediátrica.

MÉTODOS El presente es un estudio descriptivo que se desarrolló entre los meses de marzo a junio del 2013 en centros escolares del área urbana de la ciudad de Cuenca.

Se seleccionaron a los sujetos estudiados de forma aleatoria y los que cumplían con los criterios de la GAP Conference que evalúa el estado de salud cardiopulmonar(6), se les practicó la espirometría forzada de acuerdo con los protocolos de la American Thoracic Society(7), previo a la toma del peso y la talla.

Se estudiaron en total 173 niños sanos de 9 años de edad, entre ellos 98 niños y 75 niñas respectivamente.

El tamaño muestral se calculó, tomando en cuenta que las distribuciones de los índices de la espirometría en las diferentes edades, siguen una distribución normal, con un desvío estándar aproximadamente del 15% de la cifra promedio y una precisión de la media de la muestra bilateral del 4%. Se estimó por grupo etario un tamaño muestral de 55 escolares, con una estimación del 20% de espirometrías no válidas, que incluyen un 20% de pérdidas, por lo que se estimó el tamaño muestral: 66 x 2 (sexo)= 132. El tamaño muestral total incluyendo un 20% de pérdidas, fue de 132 sujetos.

Escogidos de forma aleatorizada los que cumplieron con los criterios de inclusión y exclusión. Se utilizó para el cálculo de la muestra la siguiente fórmula(8): *N=

Zα2

i2

s2

ANÁLISIS ESTADÍSTICO Se analizaron valores espirométricos (CVF, VEF1, PEM, VEF1/CVF, FEF25, 50, 75), mediante modelos multivariables de regresión lineal en los que se realizó la transformación necesaria para normalizar las distribuciones. El análisis de regresión múltiple se utilizó para localizar la relación entre las características propias de los escolares. Las variables explicativas fueron: talla en centímetros, peso en kilogramos y sexo; y los índices espirométricos medidos Se comparó la variancia existente entre cada modelo, se analizaron la covariancia para estudiar la homogeneidad entre las pendientes del modelo lineal obtenido en niños y niñas. Se calculó con una nube de puntos con un intervalo de confianza del 95% y el límite de predicción del 95% para cada ecuación.

Para la tabulación de datos se utilizó el software “SPSS15.0 for Windows”, para el análisis descriptivo de las variables se empleó frecuencia, porcentajes y medidas de tendencia central como promedios y desviaciones estándar, se realizó un análisis gráfico, que analizó la relación existente entre los volúmenes y flujos de la espirometría con la talla y peso. A través de gráficos de dispersión, se utilizó la ecuación de correlación de Pearson, con lo que se pudo determinar las mayores significancias y las principales variables de relación. Para finalizar, con las mayores correlaciones, y con las que mostraban a la observación una distribución normal, se aplicaron modelos de regresión lineal.

RESULTADOS Tabla 1: Distribución de niños escolares sanos de 9 años de edad del área urbana de Cuenca según sexo. 2013

*N: número de sujetos necesarios. Zα = valor de z valor de z fijado. S2 varianza de la variable cuantitativa que supone existe en la población. i: precisión con que se desea estimar el parámetro (2-i es la amplitud del intervalo de confianza).

Se incluyeron en el estudio los escolares sanos definidos mediante examen físico que pudieron realizar la espirometría y que cumplieron con los criterios de la encuesta GAP Conference, de 9 años de edad, matriculados y asistiendo a una escuela del área urbana de la ciudad de Cuenca y que cuyos padres o tutores hayan firmado el consentimiento informado.

Se excluyeron del estudio a todos los sujetos que no pudieron realizar la espirometría, niños no colaboradores, Afrodescendientes (grupo étnico influencia en los resultados espirométricos)(9), niños enfermos y los que no cumplieron con los criterios de la encuesta GAP Conference.

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Fuente: Formulario de recolección de datos / Realizado por: Los Autores

Tabla 2: Datos antropométricos basales de los niños sanos escolares de 9 años de edad del área urbana de Cuenca. 2013

*DS: Desvío Estándar / Fuente: Formulario de recolección de datos Realizado por: Los Autores 19

Tabla 3: Datos descriptivos de los índices espirométricos en los niños sanos escolares de 9 años de edad del área urbana de Cuenca. 2013

Tabla 6: Índices de la función pulmonar en relación a la talla en los escolares sanos de 9 años de edad del área urbana de Cuenca. 2013

*DS: Desvío Estándar / Fuente: Formulario de recolección de datos Realizado por: Los Autores Tabla 4: Datos descriptivos de los índices espirométricos en los niños sanos escolares de 9 años de edad del área urbana de Cuenca, según sexo. 2013

Fuente: Formulario de recolección de datos / Realizado por: Los Autores

Tabla 7: Análisis de regresión lineal múltiple en cuanto al peso, talla y sexo en los escolares sanos de 9 años de edad del área urbana de Cuenca. 2013

*DS: Desvío Estándar / Fuente: Formulario de recolección de datos Realizado por: Los Autores Tabla 5: Ecuaciones de predicción de los índices de la función pulmonar como resultado del análisis de correlación lineal* de los escolares sanos de 9 años de edad del área urbana de Cuenca. 2013

Fuente: Formulario de recolección de datos / Realizado por: Los Autores

DISCUSIÓN La alteración de la función pulmonar tiene un origen multifactorial (género, talla, edad, exposición prenatal, tabaco, contaminación del aire, nutrición, nivel socio económico, enfermedad pulmonar)(10), por lo que para una valoración correcta de la función pulmonar se deben obtener valores de referencia en cada localidad.

*Índice espirométrico=Bo+B1peso+B2talla+B3sexo.

R2: coeficiente de correlación al cuadrado / Fuente: Formulario de recolección de datos / Realizado por: Los Autores

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Este estudio ha recopilado información local en escolares sanos de una edad determinada, con estos datos la valoración de enfermedades restrictivas y obstructivas van a tener validez marcada, con lo que se va a lograr el buen manejo de las mismas.

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Espirometría forzada Al comparar el presente estudio con estudios a nivel continental y mundial, observamos por ejemplo que en la investigación realizada en Galicia por González y cols.(11), los valores obtenidos de la CVF (Hombres: 3,42lt, Mujeres 2,82lts) y VEF1 (Hombres 3,08lts, Mujeres: 2,61lts) es mayor con relación al presente estudio, pero debemos tener presente que en el trabajo realizado por González y cols. la población estudiada fue entre los 6 y 18 años, a pesar de ello nuestra población presenta un porcentaje mayor en relación a la CVF/VEF1, misma que se refleja en ambos sexos.

Este estudio además, para la valoración espirométrica se basó en los protocolos de la American Thoracic Society.

altura sobre el nivel del mar superior a la de Santiago de Chile situación que podría también influir para esa diferencia entre los valores espirométricos de estas dos poblaciones. Al realizar la correlación lineal de las variables, igual que los estudios anteriores, se presenta una mayor correlación de la talla especialmente con la CVF y VEF1, situación similar presentada en el presente trabajo de investigación, ya que al analizar los resultados obtenidos, la correlación que existe entre la CVF, VEF1 y la talla es mayor que con las otras variables presentando un valor p para ambos índices espirométricos de 0,000; igualmente en los dos estudios cabe citar que se encontró una correlación importante con el peso pero de menor valor.

En Hong Kong, Karlberg y cols.(12) estudiaron los valores espirométricos en niños y adolescentes entre los 7 a 19 años, los valores de CVF y VEF1 tienen una correlación lineal significativa con relación a la talla para ambos sexos, en cambio para el FEF50 es de casi la mitad a los anteriores. Al comparar con la presente investigación en este caso se corrobora que la talla influye en mayor porcentaje en la CVF y VEF1 para ambos sexos, con lo que comprobamos que ha mayor talla existe una mayor correlación con los valores espirométricos antes citados. En cuanto a los valores obtenidos observamos que en la población China los niños y adolescentes presentan un valor superior a nuestra población, misma que estaría en relación como se citó anteriormente con la ubicación geográfica, la raza y los demás factores descritos, pero igualmente en este estudio nos entregan datos generales, ya que el rango etario es alto, por lo que también los datos obtenidos en esa población se presentan con valores altos en comparación con la nuestra, lo que influiría directamente en cuanto a esa diferencia en los valores encontrados en nuestra investigación.

En Santiago de Chile, Contreras y cols(15) realizaron otra investigación similar a la nuestra, pero en este caso se obtuvieron valores por grupos etarios y al analizar los índices espirométricos entre los 9 a 11 años edad, en Santiago de Chile son mayores en ambos sexos (Hombres: CVF 3,01lts, VEF1 2,5lts; Mujeres: CVF 2,77lts, VEF1 2,40lts), con lo que se podría concluir que la ubicación geográfica y la altura a nivel del mar influyen directamente en la función pulmonar, dando un gran valor a la recomendación sobre la obtención de los índices espirométricos en cada población, en este momento cabe añadir que la función pulmonar también tiene una gran relación con la contaminación ambiental, misma que está demostrada en el estudio realizado por Navarrete y cols. en las comunidades de Cerro Navia y los Andes en Chile(3).

En el mismo país se realizó otro estudio similar, pero en este caso se estratificó la edad con lo que la aproximación a los datos encontrados en este trabajo serían los más adecuados para compararlos. En este caso los valores espirométricos encontrados por Kui Feng y cols.(13) en niños de 8 a 10 años fueron mayores con nuestro estudio, pero los resultados obtenidos no fueron tan altos como en el estudio realizado por Karlberg y cols., ya que en este caso el grupo etario es similar al de nuestra población, pero la diferencia obtenida podría estar relacionada con la ubicación geográfica y la raza.

Por esta razón se revisaron estudios latinoamericanos, ya que la población es similar a la nuestra. Por ejemplo en Chile en la comuna de San Ramón(14), perteneciente a la ciudad de Santiago de Chile, se obtuvieron espirometrías en menores de 6 años de edad, los valores obtenidos de la CVF(1,08lt) y VEF1(1,06lt) son menores que nuestra población de estudio, esto estaría influenciado por la diferencia de edad entre los dos estudios de la población investigada, aunque hay que tener presente que en Cuenca nos encontramos a una Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

En Bogotá, Rodríguez y cols.(16), estudiaron la función pulmonar en niños y adolescentes, y la población de estudio fue dividida en dos grupos, en menores y mayores de 11 años de edad. Al revisar los resultados en menores de 11 años, los valores obtenidos en Bogotá tienen una media inferior a la de nuestra población para CVF y VEF1, en cambio para la relación de CVF/ VEF1 son casi similares. En este caso aparte de que los resultados están influenciados por la población y el lugar de origen, no se podría confirmar esa diferencia exactamente ya que el rango de edad de estudio de Rodríguez y cols. es alto (4-11años de edad), y nuestro estudio en cambio se basó en escolares solamente de 9 años de edad.

Como se ha podido observar, la variabilidad de los resultados de la función pulmonar es diferente a nivel regional y mundial; como ya está demostrado esto, es debido a los diferentes factores que afectan la misma, por lo que este estudio se puede utilizar como base para la valoración pulmonar de los escolares de 9 años de edad en la ciudad de Cuenca.

Aparte de esto, observamos que la correlación entre la función pulmonar con la talla es alta, en cambio con el peso tiene una correlación aceptable pero en menor proporción, esto demostrado ya en los trabajos de investigación realizados y citados en este estudio y con los resultados obtenidos en nuestra población. En 21

cambio con el sexo, no sucede así, ya que la correlación entre el mismo y las variables espirométricas es baja.

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LAPAROSCOPIA EN EL MANEJO DEL ABDOMEN AGUDO INFLAMATORIO EN NIÑOS, EXPERIENCIA DE 1 AÑO Chávez Geovanna1.2; Astudillo Paul2 1Servicio

2Postgrado

de Cirugia Pediátrica Hospital Pediátrico “Baca Ortiz”. de Cirugía Pediátrica, Universidad Internacional del Ecuador

RESUMEN OBJETIVOS: El objetivo de nuestro estudio es conocer la incidencia de tasa de complicaciones así como la evolución de los pacientes sometidos a apendicetomías laparoscópicas del Hospital Pediátrico Baca Ortiz en el periodo de enero 2013 a diciembre del 2013.

MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio transversal, descriptivo, retrospectivo, mediante la revisión de las Historias Clínicas, de pacientes con el diagnóstico de abdomen agudo inflamatorio, que se les realizo apendicetomía laparoscópica en el periodo de enero del 2013 a diciembre del 2013 en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz.

RESULTADOS: En nuestra serie fueron valorados 137 pacientes (55 mujeres, 82 hombres), con una edad media de 9.7 años, con el Diagnostico de ingreso de abdomen agudo inflamatorio, a los cuales se les intervino quirúrgicamente mediante laparoscopía, las complicaciones postquirúrgicas se presentaron en el 10.9% de los pacientes, se encontró una correlación estadísticamente significativa mediante la correlación de Pearson entre la presencia de las complicaciones con: el estadio de la apendicitis, presencia de signos peritoneales y los días de sintomatología.

CONCLUSIÓN: La apendicetomía laparoscópica es un método alternativo para el tratamiento de la apendicitis aguda, el mismo que es seguro, eficaz, con un corto periodo de recuperación y puede ser utilizado para apendicitis en estadios iniciales así como para estadios más avanzados de una apendicitis complicada, con una baja incidencia de complicaciones, sin importancia del sexo o edad del paciente.

PALABRAS CLAVE: Apendicetomía laparoscópica, Apendicitis, niños ABSTRACT IOBJECTIVES: The objective of our study was to determine the incidence rate of complications and the evolution of patients that was performed laparoscopic appendectomy in the Pediatric’s Hospital Baca Ortiz in the period from January 2013 to December 2013.

MATERIALS AND METHODS: This was a transversal, retrospective study, by reviewing the medical histories of patients with the diagnosis of inflammatory acute abdomen, which laparoscopic appendectomy were performed, in the period January 2013 to December 2013 at Children’s Hospital Baca Ortiz.

RESULTS: In our series were evaluated 137 patients (55 women, 82 men) with a mean age of 9.7 years with the diagnosis of admission of inflammatory acute abdomen, to which they underwent laparoscopy surgery, postsurgical complications in the 10.9% of patients, a statistically significant association was found using the Pearson correlation, between the presence of complications: the stage of appendicitis, the presence of peritoneal signs and the days of symptoms.

CONCLUSION: Laparoscopic appendectomy is an alternative method for the treatment of acute appendicitis, it is safe, effective, with a short recuperation period, and can be used for appendicitis in early stages as well as later stages of complicated appendicitis, with a low incidence of complications, without importance of the sex or the age of the patient.

KEYWORDS: Laparoscopic appendectomy, Appendicitis, Children

INTRODUCCIÓN Los niños son más propensos que los adultos a presentar apendicitis, constituyéndose en la emergencia quirúrgica más frecuente en esta etapa etaria, dando lugar a que la apendicetomía sea uno de los procedimientos quirúrgicos más comúnmente realizados en el abdomen en el mundo. 1-2 La apendicetomía abierta se ha realizado por más de 100 años permaneciendo sin cambios debido a su eficacia y seguridad favorable, sin embargo desde

Correspondencia: Geovanna Chávez geovisch@hotmail.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (2):21 - 25 Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

que Semm en 1983 desarrolla la apendicetomía laparoscópica, la cirugía mínimamente invasiva, se ha convertido en el método de elección para la apendicitis . 1-2-3-4 -5 La apendicetomía laparoscópica no está limitada en la infancia ya que en la actualidad se cuenta con ópticas, trocares y material quirúrgico desde 1,7 mm de diámetro aplicables incluso en neonatos,6 convirtiéndose la laparoscopía en una modalidad de tratamiento aceptado en la apendicitis no complicada pediátrica, sin embargo en la apendicitis complicada (gangrenosa o perforada) se ha asociado con un aumento del riesgo de complicaciones infecciosas, en particular el desarrollo de abscesos intra-abdominales e infección superficial de la herida quirúrgica, incrementando la morbilidad de manera significativa,2 -3 -7 -8-18 Dando 23

lugar a que muchos cirujanos permanezcan escépticos de la sustitución de la apendicetomía abierta. 9 -10

imagen cuando el cuadro clínico no se encontraba claro.

Algunas de las razones por las que se crítica de la apendicetomía laparoscópica incluyen el aumento de los costos operativos, principalmente por el uso de instrumentos laparoscópicos desechables, incremento del tiempo quirúrgico y el desarrollo de colecciones intra-abdominales. 9-11

En cuanto a la técnica quirúrgica, se realizó bajo anestesia general, se utilizó la técnica de apendicetomía laparoscópica con 3 puertos , (1 trocar Umbilical de 11 mm; 1 trocar Supra púbico de 5 mm; 1 trocar Fosa iliaca izquierda de 5 mm),la insuflación se realizó con CO2, y la presión de insuflación fue controlada automáticamente manteniéndose una presión entre 12 a 14 mmHg, la disección el meso apendicular se realizó utilizando bisturí armónico, se colocó 2 endo- loops de poliglactina en la base apendicular, el apéndice se seccionó entre los endo-loops, la extracción del apéndice se realizó a través del puerto umbilical, utilizando bolsa apendicular cuando esta se encontraba perforada, junto con aspiración dela colección purulenta y lavado de la cavidad abdominal.

La clasificación de la apendicitis se realizó en el transquirúrgico:

Sin embargo varios estudios han reportado que el manejo quirúrgico laparoscópico tiene ventajas en comparación con la apendicetomía abierta, tales como estadios más cortos de hospitalización, menor incidencia de complicaciones, pronta canalización de flatos, menor dolor postoperatorio, menor tiempo de recuperación, mayor confort atribuible al menor trauma quirúrgico, una mejor satisfacción cosmética, y ofrece un campo operatorio magnificado que permite la evaluación la presencia de patologías asociadas que pueden simular una apendicitis, como anexitis, endometriosis, quistes ováricos, embarazos extrauterinos e incluso colecistitis y diverticulitis. 1 -2 -3

-7 -10 -12 19

La apendicetomía laparoscópica se adhiere a los principios normalizados por técnicas quirúrgicas abiertas, y puede ser un procedimiento simple y seguro, especialmente con el uso de instrumentos de sutura mecánicas, con este abordaje también es posible realizar una limpieza de la cavidad abdominal de forma más completa y más eficientemente que con la laparotomía extendida, además, el trauma de la membrana peritoneal es mínimo, manteniendo así sus capacidades fisiológicas antibacterianas, que son especialmente útiles en la apendicitis aguda. 7 Por estas razones laparoscopia ha ganado amplia aceptación en la práctica quirúrgica común como herramienta diagnóstica y terapéutica, beneficiando a los niños en gran medida por la reducción de las complicaciones postoperatorias, sobre todo por el potencial efecto perjudicial de la enfermedad en sus vidas. 9-13 Por eso desarrollamos el presente trabajo con el objetivo de conocer la incidencia de tasa de complicaciones así como la evolución de los pacientes sometidos a apendicetomías laparoscópicas.

MATERIALES Y MÉTODOS Estudio transversal, descriptivo, retrospectivo, mediante la revisión de las Historias Clínicas, de pacientes con el diagnóstico de abdomen agudo inflamatorio, que se les realizo apendicetomía laparoscópica en el periodo de enero del 2013-diciembre del 2013 en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz.

Un total de 137 pacientes fueron identificados, el diagnóstico fue clínico, con apoyo de exámenes de 24

• • • •

Apendicitis Grado I: congestiva.

Apendicitis Grado II: flemonosa.

Apendicitis Grado III: necrótica.

Apendicitis Grado IV: perforada.

El tratamiento antibiótico se realizó con tres dosis de ampicilina más sulbactam para las Apendicitis Grado I-II, y ampicilina más gentamicina más metronidazol para las Apendicitis Grado III-IV, por 5 días o hasta obtener resultados de antibiograma.

Se analizaron diversas variables como son el sexo, la edad, días de evolución, sintomatología, grado de neutrofília grado de leucocitosis, tiempo quirúrgico, días de hospitalización, complicaciones, entre otras, las mismas que fueron analizadas mediante el programa estadístico SPSS, y se compararon las diferentes variables correspondientes a las complicaciones, tiempos quirúrgicos y de hospitalización, grado de leucocitosis, neutrofília, días de evolución, presencia de signos peritoneales con el grado apendicular mediante la correlación de Pearson, los datos fueron considerados como estadísticamente significativos cuando la p < 0.05.

RESULTADOS Un total de 137 pacientes (55 mujeres, 82 hombres) con el diagnostico de abdomen agudo inflamatorio, fueron intervenidos quirúrgicamente mediante laparoscopía, con una edad media de 9.6 años (rango 1-16 años).

El diagnostico de los pacientes fue clínico con una media de 1.6 días (rango 1-6 días) de sintomatología (ver TABLA: 1). Todos los pacientes presentaron Mc Burney, el 48.9 % presentaron Blumberg, y el 0.7% presentó rigidez muscular, se requirió complementar con exámenes de imagen en el 13.4% de pacientes (11.7% ecografía, 0.7% Tomografía).

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Apendicetomías Laparoscópicas Se evidencio una media de leucocitos de 14257.6 (rango: 5000-30100) y una media de neutrófilos 79.3% (rango: 46-94%) (Ver TABLA: 1).

Dentro del grado de apendicitis, el 8% fueron apendicitis grado I, el 35% apendicitis grado II, el 22% apendicitis grado III, y el 35% apendicitis grado IV, con diversos grados de peritonitis (30% peritonitis localizada, 5% peritonitis generalizada) (ver GRAFICO: 1)

Grafico 3: Relación Días de sintomatología con Tiempo quirúrgico

Las complicaciones de presentaron en el 10.9% de los pacientes (ver tabla1), encontrándose en el 4.4% Íleo prolongado, el 2.2% evidencio obstrucción intestinal y se evidencio colección abdominal postquirúrgica que fue manejada con terapia antibiótica en el 0.7%, el 3.6% evidencio infección del puerto umbilical.

Gráfico 4: Relación Grado de apendicitis y signos peritoneales

Grafico 1: Grado de Apendicitis

SIGNOS PERITONEALES

Grafico 2: Relación Días de sintomatología con Días de hospitalización

La media del tiempo quirúrgico fue de 69 minutos (rango 20-160 minutos), el tiempo de hospitalización medio fue de 3.9 días (rango 1-14 días) con una media de 1,95 días para la Apendicitis Grado I y fase II, y 5.2 días para la apendicitis fas III y fase IV (ver TABLA 1).

No hubo conversiones a cirugía abierta durante el periodo del estudio.

A las variables analizadas se las relaciono entre mediante la Correlación de Pearson encontrándose un relación estadísticamente significativa entre las siguientes variables: los días de sintomatología y la presencia de complicaciones postoperatorias 0.215 p: 0.012;los días de sintomatología y los días de hospitalización 0.368 p: -0.001 (ver gráfico: 2); los días de sintomatología y el tiempo quirúrgico 0.226 p: 0.08 (ver gráfico: 3); la presencia de signos peritoneales con grado del apéndice -0.318 p: -0.001 (ver gráfico: 4); la presencia de signos peritoneales con los días

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de hospitalización -0.147 p:0.042; y la presencia de signos peritoneales con tiempo quirúrgico -0.16 p: 0.029; el grado del apéndice y con la presencia de complicaciones 0.230 p: 0.007; el grado del apéndice y el tiempo quirúrgico 0.395 p:-0.001 (ver gráfico: 5); el grado del apéndice con los días de hospitalización 0.641 p: -0.001 (ver gráfico: 6).

Gráfico 5: Relación Grado de apendicitis y Tiempo quirúrgico

en una pequeña proporción de pacientes.

El 35 % de los pacientes tuvieron apendicitis complicada, y el 5 % se acompañó de peritonitis generalizada, la colección abdominal fue aspirada durante el mismo acto quirúrgico en los pacientes con apendicitis complicada, no se utilizaron drenajes en nuestros pacientes. La factibilidad de una limpieza profusa de toda la cavidad abdominal bajo visión directa, es la responsable de que estudios recientes reporten que la apendicetomía laparoscópica es el método de elección para el manejo de la apendicitis complicada. 8-21 El tiempo quirúrgico medio fue de 69 minutos el mismo que se incrementa en relación al grado a de la apendicitis, lo cual puede estar en relación a el tiempo utilizado en el lavado y aspirado de la cavidad que se realizó en los pacientes que evidenciaban contaminación bacteriana de la cavidad ya sea por la presencia de líquido peritoneal purulento o la presencia de un apéndice perforada.

Grafico 6: Relación Grado de apendicitis y días de Hospitalización

Las complicaciones se presentaron en el 10.9% de los pacientes siendo las infecciosas como las colecciones abdominales e infecciones de la herida quirúrgica las más comunes en apendicitis complicadas, lo que nos da como resultado una morbilidad baja con este tipo de procedimiento quirúrgico.

El paciente que presento en el postquirúrgico obstrucción intestinal requirió una nueva intervención para liberación de las adherencias secundarias a la peritonitis generalizada que evidenciaron en la primera cirugía.

DISCUSIÓN La técnica quirúrgica para la apendicetomía laparoscópica en la actualidad está bien descrita, y varios métodos diferentes han sido desarrollados, se han descrito técnicas con tres y cuatro trocares, la base del apéndice se puede ligar mediante sutura intracorporea o extracorpórea, con la colocación endo-loops o un clips o dispositivos de grapado.14-20 La técnica que fue utilizada en nuestra serie se realizó con tres trócares y ligadura de la base con endo-loops de manera intracorporea 137 pacientes con abdomen agudo inflamatorio con una edad media de 9.7 años fueron intervenidos laparoscópicamente en el periodo de 1 año, su diagnóstico fue clínico y se requirió apoyo de imagen 26

El tiempo de hospitalización para las apendicitis grado I y grado II se encontraban dentro de las primeras 48 horas durante las cuales los pacientes recibieron 3 dosis de antibioticoterapia e iniciaron tolerancia oral, y para los pacientes que presentaron apendicitis grado III y grado IV, permanecieron cinco días hospitalizados recibiendo el esquema de 5 días de terapia antibiótica intravenosa, evidenciando una prolongación del tiempo de hospitalización aquellos pacientes que presentaron alguna complicación.

Encontramos que existe una relación estadísticamente significativa entre los días de sintomatología con las complicaciones y los días de hospitalización; entre la presencia de signos peritoneales con el grado de apendicitis, los días de hospitalización y el tiempo quirúrgico; y entre el grado de apendicitis con la aparición de complicaciones, los días de hospitalización y el tiempo quirúrgico.

No se encontró una relación estadísticamente significativa del grado de leucocitosis y la neutrofilia con ninguna de las variables, lo cual nos sugiere que estos no son predictores de la gravedad del cuadro apendicular.

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Apendicetomías Laparoscópicas A pesar de que la mayoría de estudios reporta tasas de conversión del 0,6%, 15-22, nuestro estudio no encontró ninguna conversión a cirugía abierta.

Nuestro estudio confirma la seguridad y eficacia de la cirugía laparoscópica en el abdomen agudo inflamatorio secundario a un proceso apendicular, incluso en presencia de una peritonitis generalizada.

CONCLUSIONES La apendicetomía laparoscópica es un método alternativo para el tratamiento de la apendicitis aguda, el mismo que es seguro, eficaz, y ofrece un corto periodo de recuperación y puede ser utilizado para apendicitis en estadios iniciales así como para estadios más avanzados de una apendicitis complicada, con una baja incidencia de complicaciones, sin importancia del sexo o edad del paciente.

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CASOS CLÍNICOS AGENESIA PULMONAR: PRESENTACIÓN DE UN CASO Vaca César ¹, Valdiviezo Verónica ² ¹ Tratante de Pediatría Hospital General Enrique Garcés ² Residente de Pediatría Hospital General Enrique Garcés RESUMEN La agenesia pulmonar es una anomalía poco común1 (1 por cada 15 000 nacidos vivos) que consiste en la ausencia total o en hipoplasia severa de uno o ambos pulmones. La causa es desconocida4. En el 50% de los casos, principalmente en aquellos con agenesia pulmonar a la derecha, es asociada a malformaciones cardiovasculares, de músculos esqueléticos, gastrointestinales y renales6.

Palabras claves: Agenesia pulmonar, malformaciones asociadas.

ABSTRACT Pulmonary agenesis is a rare anomaly1 (1 in 15 000 live births) which consists in a total absence or severe hypoplasia of one or both lungs. The cause is unknown4. In 50% of cases, especially in cases of right lung agenesis, cardiovascular, musculoskeletal, gastrointestinal, and renal malformations are also present6.

Key words: Pulmonary agenesis; associated malformations.

INTRODUCCIÓN La agenesia pulmonar es una anomalía poco común1 (1 por cada 15 000 nacidos vivos) que consiste en la ausencia total o en hipoplasia severa de uno o ambos pulmones. La causa es desconocida, con prevalencia mayor a la izquierda, que se caracteriza por ausencia total del parénquima pulmonar, bronquios y vasos pulmonares. Sus principales síntomas son disnea y taquipnea4. En el 50% de los casos, principalmente en aquellos con agenesia pulmonar a la derecha, es asociada a malformaciones cardiovasculares, de músculos esqueléticos, gastrointestinales y renales.

Se hace el diagnóstico principalmente a través de exámenes de imagen. El pronóstico es mejor cuando la agenesia pulmonar es unilateral a la izquierda y cuando están ausentes malformaciones cardíacas6.

El presente caso clínico es de un paciente masculino de 3 meses de edad con agenesia pulmonar derecha asociada a una malformación cardíaca.

de parto pretérmino a la semana 30 de gestación tratada con reposo y terapia tocolítica exitosa (nifedipino).

CASO CLÍNICO Paciente masculino de 3 meses de edad, que acude al servicio de emergencia del Hospital Enrique Garcés, por presentar cuadro respiratorio caracterizado por rinorrea hialina y tos que moviliza secreciones cianotizante, no emetizante, sin otro síntoma acompañante.

AGO madre: G3; P3; C:0; A: 0 ; HV:2 G1: Masculino de 12 años G2: Masculino de 4 meses de edad que fallece por muerte súbita, hace 7 años.

G3: Masculino de 3 meses (Paciente) Antecedentes prenatales: CPN: 9, ECOS: 2; Amenaza Correspondencia: Cesar Vaca docvaca2008@yahoo.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (2): 26 - 29

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Antecedentes natales: Nace por parto céfalo vaginal a las 41 semanas de gestación llanto fuerte y vigoroso al nacimiento.

Antecedentes posnatales: A las 48 horas paciente acude a Centro de Salud por presentar cuadro de disnea y cianosis peribucal; en donde valoran e indican que es normal por la alimentación enviando a domicilio.

Antecedentes patológicos familiares: Padres sin antecedentes de consanguinidad. No malformaciones congénitas.

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Agenesia Pulmonar

Al examen físico actual; paciente peso de 5.7 Kg (entre - 2 desviaciones estándar y score 0); talla de 64 cm (score 0), perímetro cefálico de 41 cm (score 0); dependiente de oxígeno, saturando al aire ambiente 80%, afebril, taquipneico (52 x’), a nivel de tórax no se aprecian retracciones, en campos pulmonares no se ausculta entrada de aire en campo pulmonar derecho y estertores en campo pulmonar izquierdo; por lo que se solicita exámenes complementarios que reportan Biometría hemática con Leucocitos de 9.820, Neutrófilos de 23.6 %, Linfocitos de 64.2%, plaquetas de 372000.

Estudios de imagen: Radiografía estándar de tórax reporta trayecto traqueal discretamente desplazado

en donde se inicia terapia antibiótica con Ampicilina + Sulbactam, nebulizaciones con N- Acetilcisteina, en la estancia hospitalaria se solicita exámenes complementarios, para descartar malformaciones acompañantes.

hacia la izquierda, con calibre normal.

Campo pulmonar izquierdo sobredistendido, probablemente compensatorio a hipoplasia pulmonar derecha; se advierte varios focos de condensación neumónicos en el pulmón izquierdo, sin imagen de derrame pleural.

Ausencia de aire en pulmón derecho, silueta cardiaca no valorable es su sitio habitual, probablemente se encuentra ocupando el hemitórax derecho.

TAC simple de tórax: Cavidad torácica derecha, nomuestra imágenes de parénquima pulmonar, se descarta derrame pleural masivo o masa, se podría descartar también posibilidad de atelectasia pulmonar total; cabe alta sospecha de hipoplasia pulmonar derecha; silueta cardiaca no es valorable, pero seguramente se posiciona en la caja torácica derecha. Campo pulmonar izquierdo sobredistendido, probablemente compensatorio a Hipoplasia pulmonar derecha, se advierte varios focos de condensación neumónicos en pulmón izquierdo, parahiliares, sin imagen de derrame pleural.

Paciente es hospitalizado en el Servicio de pediatría con diagnóstico de Neumonía e Hipoplasia pulmonar, Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

Ecografía Renal: Riñones de forma, situación y tamaño preservado en relación a la edad del paciente.

Eco Estructura habitual para la edad. Ecogenicidad ligeramente heterogénea. Por ultrasonido no se registra signos sugestivos de malformaciones.

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DISCUSIÓN La agenesia pulmonar es una patología rara1, que ocurre aisladamente o asociada a otras malformaciones.

Su incidencia estimada es de 1 por 10.000-15.000 autopsias. La etiología además es desconocida, pero se cree que la patogénesis esté relacionada a factores virales, genéticos o déficit de vitamina A. La presentación clínica es variada. En algunos casos, los síntomas se manifiestan en el momento del nacimiento como un síndrome de dificultad respiratoria.

Pacientes con agenesia pulmonar pueden presentar infecciones respiratorias recurrentes y malformaciones cardiovasculares, digestivas y músculo-esqueléticas.

Por lo tanto, los exámenes de imagen son esenciales para el diagnóstico. Entre las malformaciones cardiovasculares, son más frecuentes la persistencia del ducto arterioso y el foramen oval patente 6 y 8.

Ecografía renal bilateral normal

Ecocardiograma: Doble cámara de salida ventricular derecha. Anomalía de posición cardiaca con mesocardia/dextrocardia. Aurícula única.

La malformación cardíaca asociada empeora el pronóstico como el síndrome de la hipoplasia del corazón izquierdo (SHCE) que es una enfermedad en la cual el ventrículo izquierdo y la aorta presentan grados variados de hipoplasia. Viene siempre acompañada de estenosis o atresia de la valva mitral y/o aórtica. Sin tratamiento es fatal en el 100% de los casos, el 95% de los niños mueren en el primer mes de vida 2.

Existen varias clasificaciones de la agenesia pulmonar6. En la presente publicación se ha tomado en consideración la clasificación propuesta por Spencer con tres grupos:

Conducto arterioso permeable. Hipertensión arterialpulmonar severa 60 mmHg. Septo- interventricular con comunicación restrictiva perimembranosa.

Esofagograma: Existe adecuado paso del medio de contraste a través del esófago que se encuentra en una situación central. No se observa efectos de repleción, la pared tiene un contorno liso y presenta un patrón de pliegues fino, fundamentalmente longitudinal. Paso esofágico sin dificultad, ni indicios de hernia hiatal.

Con las maniobras de valsalva no se aprecia reflujo gastroesofágico.

Esofagograma: Normal 30

I. agenesia bilateral congénita completa; II. agenesia unilateral: a. con ausencia completa de bronquio; b. con bronquio rudimentario pero sin tejido pulmonar; c. pobre desarrollo del bronquio principal con poco parénquima pulmonar; III. agenesia lobar4.

La agenesia pulmonar bilateral es incompatible con la vida. El cuadro clínico que desarrollan los pacientes con agenesia unilateral puede ser dificultad respiratoria temprana de leve a grave, algunos presentan neumonías de repetición y en otros casos puede tratarse de un hallazgo incidental.

El diagnóstico se sospecha por la ausencia o disminución de los ruidos respiratorios en uno de los hemitórax. En la radiografía de tórax se muestra opacidad total en un hemitórax, hiperinsuflación compensada y herniación del pulmón contralateral, hiperlucidez retroesternal y desplazamiento posterior de las estructuras mediastinales 6 y 8. El diagnóstico se confirma al realizar una tomografía computarizada e idealmente, con angiotomografía o angiografía8.

En general, el pronóstico de la enfermedad se basa en la presencia de alteraciones congénitas asociadas.

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Agenesia Pulmonar La agenesia pulmonar derecha se ha relacionado con malformaciones cardiacas (14%), gastrointestinales (14%), esqueléticas (12%), vasculares (9%) y genitourinarias (9%)4.

El pronóstico es mejor cuando la agenesia pulmonar es unilateral izquierda y cuando están ausentes malformaciones cardíacas5.

Cuando no se asocia con otras malformaciones, la agenesia pulmonar puede ser asintomática toda la vida. Las alteraciones acompañantes empeoran el pronóstico del paciente8.

En el caso particular de nuestro paciente, la evolución de su proceso neumónico es resuelto, con la antibioticoterapia y terapia respiratoria instaurada, su patología pulmonar se clasifica como Agenesia Pulmonar Unilateral con bronquio rudimentario pero sin tejido pulmonar derecho, que encaja en la clasificación de Spencer II b. Debido a su asociación de malformación cardíaca requiere seguimiento por parte de cardiología y pronóstico reservado El paciente es dado de alta sin dependencia de oxígeno a domicilio, con cuadro neumónico resuelto.

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ENFERMEDAD DE LEGG-CALVÉ-PERTHES, A PROPÓSITO DE UN CASO Jaramillo Moncayo Isabel1, Monzavi Mahnaz2, Esparza Yusef3, Gutiérrez Miguel4 2Jefe

1Residente de Postgrado de Pediatría PUCE del Servicio de Pediatría del Hospital General de las Fuerzas Armadas del Ecuador 3Médico General 4Médico Pediatra HE-1.

RESUMEN Niño de 5 años 5 meses de edad con antecedentes de caídas a repetición al practicar ciclismo que ingresa al servicio de pediatría por dolor de pierna derecha y dificultad para la deambulación de 8 meses de evolución sin causa evidente, previamente tratado con antinflamatorio (ibuprofeno) sin mejoría completa del cuadro. Se realizan exámenes de imagen con evidencia radiológica y de resonancia magnética de Enfermedad de Perthes de cadera derecha en fase de fragmentación por lo que Traumatología y Ortopedia realizan cirugía correctiva. Un diagnóstico oportuno trasciende en el futuro de un paciente que potencialmente podría desarrollar artrosis de cadera en la edad adulta, pues inicialmente el tratamiento no siempre será quirúrgico. Aunque la incidencia de la Enfermedad de Perthes es baja, el diagnóstico temprano disminuye el tiempo de deserción escolar y los gastos médicoshospitalarios generados por la enfermedad.

Palabras claves: Enfermedad de Legg-Calve-Perthes, Coxa Plana, Necrosis de la Cabeza femoral ABSTRACT 5-year 5 months old with a history of falls to repeat the cycling entering the pediatric ward for leg pain right and difficulty in ambulation of 8 months duration without apparent cause, previously treated with anti-inflammatory (ibuprofen) without complete improvement of the picture. imaging exams with radiological evidence and magnetic resonance Perthes right hip fragmentation phase so Traumatology and Orthopedics perform corrective surgery is performed. An early diagnosis transcends the future of a patient could potentially develop hip osteoarthritis in adulthood, because initially the treatment will not always be surgical. Although the incidence of Perthes disease is low, early diagnosis time decreases dropout and medical and hospital expenses incurred by the disease.

Keywords: Legg-Calve-Perthes, Coxa Plana, necrosis of the femoral head

INTRODUCCIÓN La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, conocida también como necrosis avascular de la cabeza femoral o coxa plana, es la necrosis aséptica de cabeza del fémur debida a una alteración en la circulación con interrupción de esta, de causa desconocida, inicio insidioso y que se asocia con artrosis de cadera en la edad adulta. Cuya característica principal es el aplanamiento de la cabeza femoral. Fue descrita desde hace más de un siglo atrás por el americano Arthur Legg, cirujano ortopédico; Jacques Calvé, cirujano francés y George Clemens Perthes, cirujano alemán (1).

Afecta generalmente a niños comprendidos entre 3 y 12 años, con una relación hombre - mujer de 5:1.

A nivel mundial tiene una incidencia de 2 casos por cada 100.000 niños y puede tener una presentación bilateral en el 10 a 15 % de los casos. En el Ecuador no contamos con datos estadísticos de esta patología (2).

La irrigación de la cadera está bien asegurada por la llegada de sangre al cótilo, pero la cabeza femoral puede verse desfavorecida por su ubicación profunda en la articulación, el único aporte vascular es a través de ramas epifisarias de la arteria circunfleja posterior,

Correspondencia: Mahnaz Monzavi mahnaz9@yahoo.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (2): 30- 32

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que son vulnerables al paso por las regiones sinovial y cartilaginosa (3). En la enfemerdad de Perthes una interrupción en la irrigación de la cabeza femoral desencadena una cascada de acontecimientos que se han categorizado en fases. La fase de necrosis ósea (dura de 1 a 6 meses) conlleva a necrosis y fragilidad ósea; en la fase de fragmentación (duración desde 2 hasta 36 meses) el hueso muerto se fragmenta y se produce aplastamiento de la cabeza femoral; luego ocurre la fase de reosificación (tarde de 2 a 12 meses) en la que se da rreabsorción de islotes densos y hay formación de tejido óseo trabecular con invasión epifisaria de nuevos vasos sanguíneos; y por último en la fase de remodelación (dura de 3 a 4 años) hay reconstrucción y sustitución del hueso necrótico por neoformado que puede ser normal (esférico) o deforme (incongruencia acetabular) (2) (4). Aunque el origen de la enfermedad es desconocido en la mayoría de casos, la literatura describe factores de riesgo asociados o que predisponen a padecer la enfermedad. Estos factores pueden ser ambientales como nivel socioeconómico bajo, desnutrición; constitucionales como talla baja; traumáticos por caídas a repetición o mayor actividad física; vasculares por alteraciones en la coagulación o drenaje venoso defectuoso; factores inflamatorios como sinovitis (4).

La sintomatología y los hallazgos clínicos presentes variaran según la fase de evolución en la que encuentre la enfermedad. Es común la presentación de dolor intermitente de leve a moderada intensidad a nivel de cadera y cara lateral de muslo que se irradia a la ingle y cara medial de la rodilla, siguiendo el trayecto Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

Legg - Calvé - Perthes del nervio obturador, claudicación intermitente con el ejercicio o después de este, limitación en la movilidad de la cadera, y alteración de la marcha. Al examen físico se puede evidenciar atrofia muscular en lado afectado, asimetría de pliegues cutáneos, marcha acentuada (en Trendelemburg), limitación para la abducción y rotación interna de la cadera, además de acortamiento o asimetría longitudinal de los miembros inferiores (5).

Ante la sospecha clínica el diagnóstico, es necesario realizar ciertos exámenes de gabinete. Es de vital importancia realizar un hemograma completo con velocidad de eritrosedimentación globular y proteína C reactiva para descartar un proceso inflamatorio. Las radiografías de cadera anteroposterior y en proyección de Löwenstein (posición de rana con rayo directo a cabeza femoral) tiene una sensibilidad del 97% y especificidad del 78% (1). La ultrasonografía sirve especialmente en fases tempranas de la enfermedad ya que puede valorar el grosos de la capa cartilaginosa de la cabeza femoral, además es útil para descartar sinovitis. La gammagrafía ósea es de ayuda para diagnóstico precoz ya que encuentra cambios antes que la radiografía convencional, sin embargo este método está en desuso por el alto costo que implica en relación a las otras pruebas y no tiene una baja especificidad. La Resonancia magnética siempre arrojará datos valiosos especialmente de las formas de la cabeza femoral y del acetábulo, como también el grado de congruencia entre ambos; si es contrastada sirve para valorar factores pronósticos de la enfermedad. La arteriografía puede aportar información adicional ya que permite un estudio dinámico de la cadera.

La clasificación de la enfermad de Perhtes es radiología y es de gran utilidad para tomar decisiones en cuanto a la conducta terapéutica. Catteral se basa en el grado de afectación epifisaria (grado I compromiso de epífisis anterior; grado II extensión hasta la mitad antero externa de cabeza femoral con fractura subcondral, colapso y secuestro; grado III con secuestro, fragmentación y colapso más extensos; grado IV afectación total de la epífisis, compromiso de la placa de crecimiento). La clasificación de Salter y Thompson es útil en fases tempranas, antes de exista colapso epifisario, se basa en la presencia de fractura subcondral y se deriva de Catteral (Grupo A: Catterall I y II, afectación menor al 50%; Grupo B: Catterall III y IV, afectación mayor del 50%). Herring basa su clasificación en la altura del pilar lateral de la cabeza femoral dividiéndole en tres porciones (grupo A no hay colapso de la altura; B el colapso es menor al 50%; C el colapso es mayor al 50%la altura) (2) (5).

6 años el tratamiento conservador con analgesia, antinflamatorios, reposo, rehabilitación activa-pasiva y uso de órtesis en abducción, es lo recomendado aunque su uso es prolongado tampoco hay estudios que hayan demostrado su mayor eficacia en relación a la intervención quirúrgica. Para los casos Catterall 3-4, Salter Thomson B y Herring B o C en pacientes mayores de 6 años el tratamiento es quirúrgico con técnica de congruencia articular tipo Salter u ostetomía femoral alineadora y desrrotadora (6) (7).

CASO CLÍNICO Niño de 5 años 5 meses de edad procedente de Manabí, cursando primer año de educación básica, Con antecedentes de caídas a repetición al practicar ciclismo que ingresa al servicio de pediatría por dolor de pierna derecha y dificultad para la deambulación de 8 meses de evolución sin causa evidente, previamente tratado con ibuprofeno sin mejoría completa del cuadro.

El examen físico revela un preescolar despierto con buen aspecto general, leve cojera al caminar. Los signos vitales son: T: 36.2C axilar, frecuencia cardíaca 114 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 22 respiraciones por minuto, tensión arterial 90/52mmHg. Pesa 17.2kg (bajo percentil 15 para la edad), mide 108 cm (bajo percentil 15 para la edad). En el examen físico de las extremidades hay asimetría dependiente de miembro inferior izquierdo el cual mide 1cm de longitud menos que la pierna contralateral (figura 1), la movilidad coxofemoral es ligeramente dolorosa, con limitación a movimientos, flexión 80°, abducción 30°, rotación interna 20°, rotación externa 30°, aducción 40°. Además en la zona glútea se observa asimetría de pliegues cutáneos (figura2). El resto del examen físico no arroja datos patológicos.

El tratamiento se fundamenta en la contención de la cabeza femoral sea por medios conservadores o quirúrgicos. Se debe orientar la conducta terapéutica según el pronóstico del paciente y la edad de este.

En los pacientes con un estadio Catterall 1-2, SalterThomson A y Herring A y cuando son menores de Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

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DISCUSIÓN El tratamiento idóneo para la enfermedad de Legg– Calvé–Perthes permanece aún como tema de debate.

Existe un consenso generalizado en la comunidad ortopédica que aboga por la “contención” de la cabeza femoral sea por medios conservadores o quirúrgicos.

Un hemograma completo muestra leucocitos de 11.10k/ uL con 39.5% de neutrófilos y 45.9% de linfocitos, hemoglobina 7.9g/dL, hematocrito de 23.4%, plaquetas son de 18k/uL. La velocidad de eritrosedimentación es de 58mm/hr, la proteína C reactiva es de 22.6mg/ dl. Los tiempos de coagulación y la función renal se encuentran normales.

La radiografía de cadera derecha anteroposterior revela un desnivel pelviano, el acetábulo con ligera esclerosis sin signos de insuficiencia, el núcleo secundario de osificación de la cabeza femoral aplanado, esclerótico, e irregular, con fractura horizontal subcondral que compromete entre el 50% y 75% del ancho de la epífisis con varias geodas epifisarias (figura 3) y la proyección de Löwenstein muestra un aumento 3mm del ancho metafisario derecho con relación al contralateral (figura 4). En la Resonancia magnética se encuentra fragmentación de núcleos de osificación secundario de cabeza femoral derecha con aplanamiento del mismo, aumento de líquido articular coxofemoral y aplanamiento de la superficie superior articular (figuras 5: Secuencia coronal T2, 6: Secuencia coronal T1, 7: Secuencia sagital T2).

CONCLUSIÓN Es muy importante que ante la sospecha de esta enfermedad, realizar exámenes para diagnóstico y tratamiento oportuno.

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EPIDERMÓLISIS BULLOSA Hidalgo Flores Einstein Gustavo 1, Montiel Sánchez César Alfonso2 1Médico

2Médico

Tratante del Servicio de Neonatología del Hospital Baca Ortiz.

Residente del Servicio de Neonatología del Hospital Baca Ortiz.

RESUMEN Es una genodermatosis de muy baja prevalencia, transmitida de forma autosómica dominante o recesiva, cuyo diagnostico es devastador para las familias afectadas.

Palabras clave: Epidermólisis bullosa (EB), epidermólisis epidermolíticas o simples (EBS), epidermólisis de la unión o junturales (EBJ), epidermólisis dermolíticas o distróficas (EBD), terapia nutricional, cuidados de la piel y mucosas, manejo de presiones y medicamentos ABSTRACT It is a genodermatoses of very low prevalence, Transmitted of form autosomal dominant or recessive, whose diagnosis is devastating for the affected families.

Key words: epidermolysis bullosa (EB), Epidermolytic or simple epidermolysis (EBS), junctional epidermolysis (EBJ), dystrophic epidermolysis or dermolíticas (EBD), nutritional therapy, care of the skin and mucous, pressure handling and medications.

INTRODUCCIÓN La epidermólisis bullosa o ampollosa (EB) hereditaria es una genodermatosis (dermatosis de causa genética en cuyo origen no influyen factores ambientales) de muy baja prevalencia, transmitida de forma autosómica dominante o recesiva y causada por una alteración de las proteínas de la unión epidermodérmica que altera la cohesión de la dermis con la epidermis, hecho que da lugar a la formación de ampollas y erosiones cutáneas y mucosas. Cuyo diagnostico habitualmente inmediato es devastador para las familias afectadas.

días) y Ceftazidime (7 días), cultivos negativos, madre recibe capacitación en el manejo de las lesiones cutáneas y es dado de alta con control por consulta externa con dermatología y pediatría.

Clasificación: Se distinguen tres tipos de epidermólisis bullosa según el nivel de formación de ampollas: •

CASO CLÍNICO

•

Recién nacido masculino de 38 semanas de edad gestacional, nace por cesárea segmentaria por cirugía materna (queratocono) sin patología o antecedentes de importancia durante el embarazo. Peso: 2500 gramos, Talla: 49 centímetros, perímetro cefálico: 35 centímetros. Nace con diagnostico de obstrucción intestinal por lo que es intervenido quirúrgicamente encontrando membrana postpilórica completa.

Permanece en urgencias después de la cirugía con apoyo ventilatorio, ingresa al servicio de neonatología donde es valorado por dermatología por presentar lesiones desde el momento del nacimiento de tipo ampollares denudadas profundas, con atrofia de uñas, lesiones ampollares con contenido amarillento claro, localizadas en zonas de roce, labios, mucosa bucal y lengua, y fragilidad cutánea generalizada, diagnosticando Epidermólisis Bullosa (EB), recibe antibioticoterapia con Ampicilina (7 días), Amikacina (7

•

Correspondencia: Einstein Hidalgo einsteinhidalgo2014@gmail.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (2): 33 - 37

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•

EB epidermolíticas o simples (EBS), en las que la ampolla se localiza a nivel intraepidérmico, justo en las células de la capa basal.

EB de la unión o junturales (EBJ), en las que la ampolla se localiza a nivel de la membrana basal.

EB dermolíticas o distróficas (EBD), en las que la ampolla se localiza por debajo de la membrana basal a nivel de las fibrillas de anclaje.

Se conoce un cuarto tipo que es el síndrome de Kindler, en el que las ampollas se localizan en varias capas de la piel.

Etiopatogenia: En la Epidermólisis Bullosa Simple (EBS) está alterada la codificación de las moléculas de queratina 5 y 14, por lo que se producen anomalías estructurales y bioquímicas en la formación de los tonofilamentos que conducen a la desestructuración de las células de la capa basal de la epidermis.

En la Epidermólisis Bullosa Juntural (EBJ) se han encontrado mutaciones que afectan a uno de los 3 genes que codifican la proteína lamininar, por lo que los hemidesmosomas de la membrana basal serían defectuosos o estarían ausentes. También se han descrito mutaciones en otros componentes de la lámina lúcida, como el colágeno XVII o la integrina α6β4.

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En la Epidermólisis Bullosa Distrófica (EBD) se han encontrado anomalías en el gen responsable de la codificación del colágeno VII, que compone los haces de fibrillas de anclaje que unen la membrana basal a la dermis. Según el tipo de mutación resultante y su localización en la cadena de colágeno, las fibrillas de anclaje estarían defectuosas, disminuidas en cantidad y/o calidad, o ausentes.

7. Se recomienda realizar las curas cada dos o tres días, coincidiendo con el baño, para dar tiempo a que los apósitos ayuden a cicatrizar la piel.

8. Al realizar las curas se administrará analgésicos aproximadamente 30 minutos antes de su inicio.

En el Síndrome de Kindler está alterada la kindlina en la unión de la actina con la matriz extracelular.

Para poder sujetar al bebé sin que se le produzca daño en la superficie cutánea, se hará lo siguiente: 1. Siempre que sea posible, se manejará en su cuna, que se habrá acolchado previamente. Si existe necesidad de moverlo en ella, se girará la manta o toalla que se colocará debajo, en sentido opuesto a nosotros.

2. Manejar al niño cogiéndolo con una mano bajo las nalgas y otra en la cabeza. Evitar cogerlo por debajo de las axilas efectuando presión o fricción.

Decálogo del cuidado de la piel del paciente pediátrico con epidermólisis bullosa: 1. No utilice etiquetas identificativas de plástico ya que pueden producir lesiones en la piel.

2. Ate el cordón umbilical mediante ligadura, no con pinza, para evitar ampollas.

3. Evite colocar al bebé en una incubadora si no existe indicación médica, ya que el calor y la humedad pueden propiciar la aparición de ampollas.

4. Acueste al bebé sobre una colchoneta suave de forma que se le pueda coger sin correr ningún riesgo de dañar su piel.

5. No usar antibióticos si no hay sospecha o confirmación de infección. No deben aplicarse pomadas antibióticas en las lesiones, ya que los gérmenes pueden hacerse resistentes al tratamiento antibiótico.

6. Drenar el contenido líquido de las ampollas con una aguja estéril dejando el techo de la misma intacto. Es importante vaciar de líquido toda la ampolla, ya que éste es el causante de que la ampolla se haga cada vez más grande. El uso de desbridantes enzimáticos facilita la cicatrización de la herida.

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Cuidados de la piel y mucosas: 1. Hidrate la piel para restaurar la humedad.

2. Aplique productos de fotoprotección en zonas epitelizadas.

3. Mantenga una temperatura uniforme, evitando cambios bruscos.

4. Evite usar sondas rectales y enemas.

5. No use elementos adhesivos sobre la piel (apósitos, electrodos).

6. Utilice un vendaje encima de alguna o de todas las lesiones cubiertas con apósitos de CAH (cura en ambiente húmedo) facilita la sujeción de los mismos así como la protección de la piel.

7. Los apósitos hidrocelulares han demostrado mayor capacidad de absorción de exudado que apósitos hidrocoloides. Los apósitos con silicona protegen la piel perilesional y piel ya epitelizada.

8. El vendaje de los dedos se hará uno a uno para prevenir la sindáctila.

9. Proteja la piel perilesional del exceso de exudado con películas de poliuretano.

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Epidermólisis Bullosa 10. Colocar apósitos almohadillados en zonas donde las ampollas se producen con más facilidad, como los talones, rodillas, codos y manos.

11. En las heridas no infectadas pueden emplearse antisépticos como clorhexidina al 0.05% y acuosa o un antiséptico cómo el Prontosan®.

12. Limpiar la herida con suero fisiológico. No utilizar para ello soluciones yodadas, ya que están contraindicadas, debido a la rápida absorción del yodo y su toxicidad.

mantener la salud bucal, dirigida fundamentalmente al entorno familiar que realice los cuidados.

2. Realice ejercicios diarios para paliar la microstomía.

3. El examen de la cavidad oral debe ser periódico.

4. La limpieza bucal debe ser rigurosa.

5. Use soluciones fluoradas, ya que disminuyen el riesgo de caries. use enjuagues con productos que contengan clorhexidina en concentración igual o superior al 0,12% y que estén exentos de alcohol en su composición.

6. Pueden usarse los irrigadores, harán menos lesión que los cepillos.

Terapia nutricional: 1. Siempre que sea posible, se recomienda el uso de alimentación por vía oral. Fomentar la lactancia materna. Si heridas en la mucosa de la boca aplicar vaselina filante en el pecho de la mamá.

2. Establezca una dieta rica en fibra para evitar el estreñimiento. Evite el uso de sondas rectales.

3. Valore el uso de suplementos específicos con arginina y glutamina.

4. Si la ingesta no es adecuada, realizar una gastrostomía endoscópica percutánea.

Manejo de presiones: 1. Utilizar apósitos hidrocelulares no adhesivos ni totalmente oclusivos con capacidad de manejo de la presión.

2. Enseñe a la persona con EB y/o personas cuidadoras a reposicionarse a intervalos frecuentes para redistribuir el peso y la presión.

3. Evite la fricción al movilizar a la persona con EB.EVIDENCI. 4. Evite largos periodos de sedestación o decúbitos.

Las superficies de reposo deben ser especiales para el manejo de la presión (espumas viscolásticas, aire alternante o fibras siliconizadas).

5. Proteja la piel del brazo con vendas de algodón debajo del manguito de presión arterial y compresor.

6. Si hay que hacer presión (ambú, termómetro, analítica) aplicar vaselina o apósitos antiadherentes.

Mantenimiento de la salud bucal: 1. Establezca un programa de educación para Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

Manejo de la carga bacteriana: 1. Los apósitos liberadores de plata son una opción de gran utilidad en pacientes con EB. 2. La sulfadiacina argéntica es el quimioterápico de elección en lesiones con signos de infección.

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3. Las lesiones sin signos aparentes de infección, pero que presenten otros signos como retraso del crecimiento, aumento del exudado, del dolor, decoloración, etc son sugerentes de colonización crítica y deben ser tratadas como infectadas.

4. Una vez resuelta la colonización crítica o la infección, cambie a productos específicos para la fase de granulación.

5. Sólo se recomienda el uso de antibióticos sistémicos cuando existe diseminación de la infección (celulitis, sepsis, etc).

6. La prevención de la infección mediante el uso de antibióticos sistémicos con carácter profiláctico no debe recomendarse. Existen estudios que demuestran que su uso no tiene una utilidad manifiesta, al menos usado de manera sistemática.

7. En la medida de lo posible, evite los cultivos mediante biopsia tisular en las personas con EB. 8. Los cultivos realizados con hisopo pueden orientar en el cuidado de estas heridas.

9. La aplicación de sustancias bactericidas o bacteriostáticas antes de la aplicación de los apósitos es controversial. Las más utilizadas son Polimixina B, Bacitracina y Sulfadiazina argéntica.

La obligación de los médicos es entablar una buena relación médico-paciente para poder aliviar la carga que suponen estas enfermedades, tanto para el paciente como para la familia.

Siempre resulta difícil agradecer públicamente a aquellas personas que han colaborado con un proceso, con una creación, con un éxito, por cuanto nunca alcanza el tiempo, el papel o la memoria para mencionar a todas las personas y dar, con justicia, todos los créditos y méritos a quienes se lo merecen.

Deseamos agradecer a todos y todas las profesionales, amigos y amigas que han compartido con nosotros su saber, su experiencia y su compromiso.

Sus aportes fueron invaluables y necesarios para la realización de esta guía de manejo de Epidermólisis Bullosa, por lo tanto nuestro sincero agradecimiento a la Licenciada Carmen Baquero Fernández y la Asociación Piel de Mariposa Debra España por tan invaluable labor.

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Clasificación Oxford de niveles de evidencia: Nivel 5 En esencia, el paciente con EB es un individuo normal que, aparte de las no pocas complicaciones de su enfermedad, es susceptible a sufrir cualquier otra. Los niños deben ser vacunados con normalidad según el esquema de vacunas infantil y seguir los protocolos preventivos y las revisiones pediátricas habituales.

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LACTANTE MENOR CON FIEBRE Y EXANTEMA PALMO-PLANTAR Jaramillo Moncayo Isabel1, Monzavi Mahnaz2, Esparza Yusef3 2Jefe

1Residente de Postgrado de Pediatría PUCE del Servicio de Pediatría del Hospital General de las Fuerzas Armadas del Ecuador, 3Médico General.

PRESENTACIÓN Niño de 1 mes 10 días, sin antecedentes prenatales de importancia, nacido a las 38 semanas de gestación mediante cesárea iterativa con buen puntaje de APGAR y buena antropometría, residente en la región amazónica del Ecuador, con esquema de vacunas completo para la edad (BCG y Hepatitis B). Ingresa al servicio de pediatría por fiebre de 48 horas de evolución, decaimiento, rinorrea cristalina moderada y exantema en región palmo- plantar. El resto de anamnesis por aparatos es negativa.

El examen físico revela un lactante menor alerta, irritable al manejo por extraños, con buen estado nutricional y buen desarrollo psicomotor. Los signos vitales son: temperatura 38,1°C bucal; frecuencia respiratoria 42 respiraciones/minuto; frecuencia cardíaca 87 latidos/minuto; presión arterial 82/45 mmHg; Saturación de oxígeno aire ambiente 98%.

Pesa 4.5kg (percentil 50 para la edad), mide 52cm (bajo percentil 15 para la edad), la circunferencia de la cabeza es 37cm (percentil 50 para la edad). El examen de la piel revela aspecto reticulado con llenado capilar de 3 segundos, pequeña macula costrosa en región plantar izquierda no dolorosa sin signos de inflamación o infección con descamación superficial (figura 1) y maculas eritematosas con bordes sobreelevados no dolorosas en palmas de manos. El examen de la cabeza muestra fontanela anterior normotensa, orofaringe con hiperemia. A la auscultación torácica presenta los ruidos cardiacos en tono, frecuencia y ritmo normales; el murmullo vesicular es audible e igual sin ruidos sobreañadidos en ambos campos pulmonares.

El examen del abdomen revela distensión leve sin signos de dolor, timpanismo a la percusión, ruidos hidroaéreos normales en tono y frecuencia, hernia umbilical de 1cm de diámetro. La inspección genitourinaria y perianal son normales. Sus extremidades tienen movilidad pasiva y activa así como tono normales. El examen neurológico no arroja datos patológicos.

Un hemograma completo muestra hemoglobina de 7.9g/dL, hematocrito de 23.4%, leucocitos de 11.10k/uL con 39.5% de neutrófilos y 45.9% de

Correspondencia: Mahnaz Monzavi mahnaz9@yahoo.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (2): 38 - 40

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linfocitos, las plaquetas son de 18k/uL. La velocidad de eritrosedimentación es de 58mm/hr, la proteína C reactiva es de 22.6mg/dl. El examen de orina, heces e investigación de rotavirus en materia fecal son negativos. Las pruebas de función renal y electrolitos están normales. Las pruebas de coagulación están normales, En las pruebas hepáticas se encuentra aspartato amino transferasa en 643U/L, alanina amino transferasa en 206U/L, bilirrubinas totales en 2.5mg/ dL a expensas de la directa que está en 1.48 mg/dL y proteínas totales en 4.86g/dL. Se investigan parásitos en sangre y se realiza cromatografía para Dengue y Paludismo cuyos resultados son negativos. Los hemocultivos y urocultivos son negativos. Radiografía de tórax anteroposterior y abdomen sin patología.

Durante su estadía paciente presenta descompensación hemodinámica con inicio de vómitos de contenido alimenticio, ligero distres respiratorio (retracciones subcostales leves, taquipnea, aleteo nasal sin quejido respiratorio), taquicardia, elevación de tensión arterial (130/80mm Hg, sobre percentil 95 para la edad), piel fría y con mayor patrón reticular, prolongación de llenado capilar hasta 4 segundos, somnolencia, distensión abdominal importante con ruidos hidroaéreos presentes normales y edema de miembros inferiores moderado.

Por lo que se manejó en unidad de terapia intensiva pediátrica, cuidados intermedios por 48 horas, donde se realizan exámenes adicionales. Hemograma con persistencia de trombocitopenia moderada, leucocitosis y anemia. Radiografía de abdomen con distensión de asas intestinales con ligero edema de pared intestinal, no hay signos obstructivos. Radiografía de tórax sin patología. Ecocardiograma dentro de parámetros Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

Exantema Palmo-Plantar morfológicos y funcionales normales. Serología IgG e IgM para Toxoplasma, Herpes I y Epstein Barr negativa, serología para Rubéola y Citomegalovirus IgG positiva e IgM negativa. Investigación de enfermedades venéreas VIH tipo 1 y 2 negativos, Sífilis (V.D.R.L) reactivo, resultado confirmado con FTA-ABS (quimioluminiscencia). Los exámenes oftalmológico, auditivo, abdominal (ultrasonografía), neurológico (clínico y tomográfico) realizados como parte de screening posterior al diagnóstico fueron normales.

Durante toda la estadía hospitalaria paciente recibe tratamiento antibiótico, que una vez obtenido el resultado confirmatorio de sífilis se mantiene y se completa 10 días (meropenem), Adicionalmente requirió de transfusión plaquetaria y de glóbulos rojos durante su permanecía en unidad de cuidados intensivos. La alteraciones en el hemograma fueron mejorando hasta la normalidad, y el paciente fue dado de alta hospitalaria.

DIAGNÓSTICO Sífilis Congénita Temprana.

Epidemiología La sífilis constituye un problema de salud de magnitud mundial, ya que afecta a 12 millones de personas al año. La sífilis congénita es una entidad grave pero prevenible que podría disminuir con el cribado eficaz durante el embarazo. La sífilis congénita afecta a los recién nacidos más que otras infecciones neonatales.

Se calcula que hasta 1 500.000 mujeres embarazadas se infectan con sífilis, como consecuencia nacen 500.000 niños anualmente también afectados4.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS La sífilis congénita se manifestada por variedad de síntomas y signos, que son retraso del desarrollo, incapacidad para incrementar peso, irritabilidad, erupción en piel, mucosas de tipo ampolloso, ceguera, opacidad corneal, inflamación articular, sordera, entre otros.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Como se considera que los síntomas en la sífilis congénita son variados, puede causar confusión especialmente orientado el cuadro hacia sepsis neonatal o del lactante así como síndrome inmunoproliferativo.

DIAGNÓSTICO El diagnóstico debe ser prenatal de acuerdo a protocolo de screening durante la etapa gestacional, se debe realizar en primera instancia estudio de serología (V.D.R.L), en el cual, los resultados faltos positivos se presentan 3% de población general. Y en el caso de la primera prueba ser reactiva de debe confirmar con FTRev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

ABS. Ante la sospecha clínica en un paciente pediátrico se de realizar los mismos exámenes diagnósticos, además de biometría con función renal y hepática para poder determinar la magnitud de la enfermedad y optar por las mejores pautas terapéuticas.

TRATAMIENTO El tratamiento de elección desde hace décadas continua siendo la penicilina. La penicilina G sódica se usa a dosis de 50.000U/kg/dosis cada 4-6 horas por 10 días, otro esquema puede ser el uso de penicilina benzatínica a dosis de 50.000U/kg intramuscular cada semana por 3 semanas, siempre que el líquido cefalorraquídeo este normal. Actualmente no existe evidencia para apoyar o rechazar la utilización de penicilina benzatínica. El uso de tratamientos de segunda línea como doxicilina, tetraciclinas, macrólidos, ceftriaxona, o hasta carbapenémicos se emplean en casos de sífilis congénita asociada a shock séptico.

DISCUSIÓN La sífilis congénita es una enfermedad de trasmisión sexual. Se contagia de madre a hijo por vía transplacentaria, cuando Treponema Pallidum cruza desde una madre infectada no tratada la placenta durante la etapa gestacional. En otros casos el mecanismo de infección es durante el parto normal en el periodo expulsivo por contacto fetal con lesión materna no tratada en vía vaginal.

Según Kassowitz, el riesgo de transmisión de sífilis vertical en mujeres no tratadas disminuye según la etapa de la que la enfermedad en la que la madre se encuentra, con una transmisión vertical de 70 a 100% para sífilis primaria, 67% para sífilis secundaria, 40 a 83% para sífilis latente precoz y 10% para sífilis latente tardía1. Por otro lado, la sífilis tiene una alta variabilidad clínica dependiente de la fecha de infección, así cuando ésta es reciente los hallazgos clínicos son inespecíficos (retraso de crecimiento intrauterino, presente, sepsis neonatal precoz)2. Cuando la infección ocurre cerca de la fecha de parto, los síntomas y signos también serán inespecíficos con hepatosplenomegalia, petequias, lesiones cutáneas con descamación palmoplantar que pueden presentarse al nacimiento o de manera tardía3.

El diagnóstico de sífilis congénita es difícil de establecer debido a que en muchas ocasiones la historia prenatal no arroga datos precisos y a la sintomatología variada que puede presentar un lactante puede causar confusión y orientar a otros diagnósticos del periodo neonatal y de lactancia como son infecciones, incluyendo sepsis bacteriana. En este caso clínico el paciente presentó síntomas clínicos de sífilis (alteración hematológica y compromiso cutáneo) que inicialmente no fueron valoradas, atribuyéndose a otras causas como sepsis bacteriana con compromiso abdominal.

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CONCLUSIÓN Es importante en nuestro medio, donde las pruebas de tamizaje, como en otros países en vías de desarrollo, en ocasiones no son realizadas por diversos factores, tener un índice de sospecha elevado, para lo que es necesario estudiar y aprender sobre la clínica de esta entidad, ya que la sífilis congénita si es tratada de manera precoz y eficazmente puede ser erradicada.

La enseñanza para el médico pediatra en este caso, es que ante un cuadro de fiebre sin foco en un lactante menor, se sospeche y se descarte sífilis congénita.

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ENFERMEDAD DE NIEMANN PICK TIPO A-B: REPORTE DE UN CASO Tejada Pazmiño Luisa1, Vaca Salazar César1, Villares Paredes Paúl1, Recalde Evelyn2 1Médico

Tratante de Pediatría Hospital Enrique Garcés de Pediatría Universidad Católica del Ecuador

2Postgrado

RESUMEN Es una enfermedad de depósito lisosomal con rasgo autosómico recesivo, que se caracteriza por déficit de la enzima esfingomielinasa ácida la cual se encarga de la degradación de los esfingolípidos. Existen cuatro tipos: A, B, C y D. El tipo A inicia en los primeros seis meses de vida con rápido deterioro neurológico y hepatoesplenomegalia severa. El tipo B comienza al final de la infancia o inicio de la adolescencia, cursa con hepatoesplenomegalia pero sin compromiso neurológico. En el tipo C y D hay cataplejía gelástica, parálisis supranuclear de la mirada vertical y hepatoesplenomegalia. No existe tratamiento específico.

Palabras Clave: Enfermedad de Niemann Pick, enzima esfingomielinasa ácida, gen esfingomielina fosfodiesterasa-1 (SMPD1), gen NPC1, gen NPC2.

ABSTRACT Disease is a lysosomal storage with feature autosomal recessive, characterized deficit enzyme acid sphingomyelinase thewhich is responsible for degradation of sphingolipids. There are four types: A, B, C, D. The type A start in the first six months of life with rapid neurological deterioration andhepatosplenomegaly severe. Type B begins in late childhood or beginning of the adolescence, presents with hepatoespenomegalia but without neurological involvement. In the type C and D there gelástica cataplexy, supranuclear palsy and vertical gaze hepatosplenomegaly. There is no specific treatment.

Keywords: Niemann Pick, acid sphingomyelinase enzyme gene sphingomyelin phosphodiesterase-1 (SMPD1), NPC1 gene, gene NPC2

INTRODUCCION Se caracteriza por padecimientos hereditarios que afectan el metabolismo, es autosómica recesiva en la que si ambos padres son portadores tienen un 25% de tener un hijo afectado. Los niños suelen morir precozmente en los tres primeros años de vida.

Poseen déficit de la enzima esfingomielinasa involucrada en la vía metabólica de degradación de los esfingolípidos. Están reconocidos los tipos A, B, C y D; cada tipo involucra a diferentes órganos y provoca diferentes síntomas, puede manifestarse desde la infancia hasta la edad adulta.

La frecuencia de la Enfermedad de Niemann-Pick tipo A y B es 1/ 250.000 personas. La enfermedad de Niemann-Pick tipo A es más frecuente entre las personas de Ashkenazi de ascendencia judía su incidencia 1/40.000 personas.

Existe mutación en el gen SMPD1 causando escasez de esfingomielinasa ácida, provocando menor descomposición de la esfingomielina, produciendo depósitos grasos a nivel celular, se altera la función de los tejidos y órganos.

Desarrollan hepatoesplenomegalia a la edad de

Correspondencia: Evelyn Recalde everecalde@yahoo.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (2): 41 - 42

3 meses y no pueden aumentar de peso y crecer originando retraso del crecimiento. Se desarrollan normalmente hasta alrededor de 1 año de edad cuando experimentan pérdida progresiva de la capacidad mental y el movimiento; desarrollan daño pulmonar causando infecciones pulmonares y eventualmente conducen a insuficiencia respiratoria. Los niños presentan anomalía ocular caracterizada por un punto color rojo cereza, no sobreviven más allá de la primera infancia En el Niemann-Pick tipo B se presenta a mediados de la infancia. Los signos y síntomas son similares al tipo A, no tan graves; tienen a menudo hepatoesplenomegalia, infecciones pulmonares recurrentes, trombocitopenia.

También tienen baja estatura y la mineralización del hueso lento. En un tercio de afectados tienen la anormalidad ocular o deterioro neurológico, generalmente sobreviven hasta la edad adulta.

El tipo C y D presentan sintomatología similar caracterizada por cataplejía, convulsiones, distonía, parálisis supranuclear vertical, hepatoesplenomegalia e ictericia.

No existe tratamiento específico para esta enfermedad, solo sintomático.

PRESENTACION Paciente de 4 años de edad, masculino, nacido y residente en Quito, escolaridad ninguna, grupo sanguíneo desconoce.

Referido desde un centro de salud por diarrea, distensión abdominal e ingresado con diagnóstico

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de desnutrición crónica grado III tipo KwashiororMarasmática con hepatoesplenomegalia y retardo del desarrollo piscomotor.

Producto de la tercera gesta, nacido por parto céfalo vaginal. En la Genealogía no refieren antecedentes de malformaciones congénitas o enfermedades hereditarias. Padres no consanguíneos, tiene tres hermanas, una con importante hepatoesplenomegalia.

Desarrollo psicomotor normal hasta los 9 meses, luego presenta regresión de los hitos del desarrollo correspondientes a un niño de 2-3 meses de edad.

A los 2 años presentó fractura del fémur derecho.

Examen Físico. Peso: 10kg(-4,18DS) Talla: 82cm (-5DS).

Abdomen distendido, hepatomegalia 10 cm bajo reborde costal derecho y esplenomegalia 12 cm bajo reborde costal izquierdo, extremidades simétricas con atrofia muscular y disminución del panículo adiposo.

Analítica: Cariotipo 46XY; TGO:353UI/L, TGP:976UI/L; Hb:12g/dl, Hcto:36%, plaquetas: 120000; Colesterol:205mg/dl, Triglicéridos:291mg/dl; Ecografía: hepatoesplenomegalia. Radiografía de fémur y pelvis osteoporosis, osteopenia y cortical fina.

Enzimas lisosomales en sangre seca reportan:

Se solicita oxiesteroles que son positivos para la enfermedad.

Oftalmología reporta presencia de mancha de color rojo cereza.

Secuenciación para el gen de NPC AB: mutación en el gen SMPD1, ubicado en 11p15.4.

TRATAMIENTO No existe tratamiento que mejore, aumente la sobrevida o modifique la progresión neurológica; por ello el manejo está dirigido a calmar los síntomas por medio de medidas paliativas y para lograrlo se requiere de un grupo multidisciplinario.

DISCUSIÓN El paciente presenta la Enfermedad de Niemann Pick A y B, causada por mutación de la esfingomielinafosfodiesterasa, cuyo gen es SMPD1, ubicado en 11p15.4. La deficiente actividad de la esfingomielinasa causa en la infancia severa degeneración neurológica y compromiso multisistémico. Tiene una herencia autosómica 44

recesiva, por tanto el riesgo de recurrencia para los padres es del 25% por embarazo.

CONFLICTOS DE INTERES Los autores no tenemos ningún conflicto de interés.

BIBIOGRAFÍA 1. Gabandé-Rodríguez E e. High sphingomyelin levels induce lysosomal damage and autophagy dysfunction in Niemann Pick disease type A. - PubMed - NCBI [Internet]. Ncbi.nlm.nih.gov. 2016 [cited 20 April 2016]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ pubmed/24488099?dopt=Abstract 2. Hollak CE e. Acid sphingomyelinase (Asm) deficiency patients in The Netherlands and Belgium: disease spectrum and natural course in attenuated patients. PubMed - NCBI [Internet]. Ncbi.nlm.nih.gov. 2016 [cited 9 April 2016]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih. gov/pubmed/22818240?dopt=Abstract 3. Irun P e. Identification of seven novel SMPD1 mutations causing Niemann-Pick disease types A and B. - PubMed - NCBI [Internet]. Ncbi.nlm.nih.gov. 2016 [cited 22 April 2016]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ pubmed/23252888?dopt=Abstract 4. McGovern MM e. Natural history of Type A NiemannPick disease: possible endpoints for therapeutic trials.

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TIROIDITIS DE HASHIMOTO: A PROPÓSITO DE UN CASO Mahnaz Monzavi N.1, Glenda Ponce N.2, Yusef Esparza N.3 1Hospital

de Especialidades de las Fuerzas Armadas N. 1; Médico Tratante del servicio de Pediatría.

2 Pontificia Universidad Católica de Quito; Postgrado de Pediatría R1.

3 Médico General

RESUMEN La Tiroiditis de Hashimoto (TH), considerada como la enfermedad autoinmune más común, fue descubierta hace más de un siglo, como un bocio linfoide pronunciado que afecta predominantemente a mujeres. La forma clásica y sus variantes se caracterizanpatológicamente por la infiltración de células mononucleares hematopoyéticas, principalmente los linfocitos, ubicados en el intersticio entre los folículos tiroideos; aunque las características específicas pueden ser reconocidas en cada variante.

La mayoría HT evolucionan hacia el hipotiroidismo, aunque en algunas ocasiones esta se puede presentar como eutiroideo o incluso hipertiroidismo. El diagnóstico de la TH se basa en la demostración de anticuerpos circulantes contra antígenos tiroideos (principalmente tiroperoxidasa y tiroglobulina) y la reducción de la ecogenicidad en ecografía de tiroides. El tratamiento sigue siendo sintomático y basado en la administración de hormonas tiroideas sintéticas para corregir el hipotiroidismo, según sea necesario.

ABSTRACT Hashimoto’s thyroiditis (HT), considered the most common autoimmune disease, was discovered over a century ago, as a lymphoid pronounced goiter predominantly affecting women. The classical form and its variants are characterized pathologically by infiltration of mononuclear hematopoietic cells, mainly lymphocytes, located in the gap between thyroid follicles; although specific features can be recognized in each variant. The majority HT evolves into hypothyroidism, although sometimes this can be presented as euthyroidor even hyperthyroidism. The diagnosis of HT is based on the demonstration of circulating antibodies (thyroid peroxidase and thyroglobulin mainly) against thyroid antigens and reduction in thyroid ultrasound echogenicity. Treatment remains symptomatic and based on the administration of synthetic thyroid hormones to correct hypothyroidism, as needed

INTRODUCCIÓN

Secundario

La Tiroiditis de Hashimoto (TH) es una inflamación crónica de la glándula tiroides, descrita en Japón en 1912 por el Dr. Hakaru Hashimoto.1

TH secundaria es la descripción más reciente.

Incluye las formas donde un agente etiológico puede ser claramente identificado. Es más comúnmente iatrogénica e inducida por la administración de fármacos inmunomoduladores como la administración de INF alfa para el tratamiento de la infección por virus de la hepatitis C, conocido para inducir o exacerbarla aparición de tiroiditis. 1.3.5

Actualmente, se considera como la enfermedad autoinmune más común, y la causa más común de hipotiroidismo; afecta 8 veces más a mujeres que ha hombres. Aumentado niveles de yodo en la dieta están asociados con más casos de TH.6,7 Según su etiología se la puede clasificar en primaria y secundaria.

Primario TH primaria es la forma más común de la tiroiditis y comprende los casos que actualmente no tienen causas identificables. Según su espectro clínicopatológico se engloba seis entidades principales: forma clásica, variante fibroso, variante IgG4, forma juvenil, Hashitoxicosis, y la tiroiditis sin dolor (o silencio), esta última pudiendo producirse de forma esporádica o en el post-parto. 1.3

Correspondencia: Mahnaz Monzavi mahnaz9@yahoo.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (2): 43 - 45

Las lesiones patológicas de TH implican el intersticio alrededor los folículos tiroideos y las células de la tiroides en sí, y tienen distintas características según sus formas.

La forma clásica de TH, en donde la glándula tiroidea se encuentra alargada, firme y de color gris, se caracteriza por la infiltración intersticial de células mononucleares hematopoyéticas, compuestos principalmente de linfocitos con algunas células plasmáticas y macrófagos. Así se forman folículos linfoideos los cuales interactúan con los tirocitos y se cree que son los mediadores de la destrucción de los mismos. Las lesiones de la tirocito varían en intensidad desde una parte de la glándula a otro.

En algunas áreas, los tirocitos se atrófian y rodean pequeños folículos que contienen mínimo coloide. En otras áreas, los tirocitos se agrandan, adquiriendo un aspecto distintivo llamadas células Hürthle (o células oxífilas o oncocitos) [38].

Las células de Hürthle son tirocitos que han aumentado de tamaño, con núcleos hipercromáticos y

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un citoplasma que se tiñe de rosado con eosina por la gran cantidad de mitocondria dentro del mismo.

También contiene un grado variable de fibrosis, que imparte a la tiroides una consistencia firme. 1.3.8 En cuanto a su clínica se incluyen manifestaciones locales y sistémicas. Las manifestaciones locales se originan por la compresión de las estructuras cervicales que se encuentran anatómicamente cerca de la glándula tiroidea e incluyen disfonía, disnea, disfagia. En cuanto sus manifestaciones sistémicas estás dependerán de la función glandular predominando la perdida de función y signos y síntomas de hipotiroidismo. 1.4 Los anticuerpos circulantes contra la tiroperoxidasa ahora se consideran como el mejor marcador serológico para establecer un diagnóstico de la TH. Se encuentran en aproximadamente 95% de los pacientes TH. Los anticuerpos contra la tiroglobulina, la proteína más abundante de la glándula tiroidea, son menos sensibles (positivos sólo en el 60-80% de los pacientes TH) y menos específico que los anticuerpos tiroperoxidasa.10 La ecografía tiroidea del cuello se ha convertido en la herramienta de imagen más utilizada en pacientes con enfermedades de la tiroides [63]. La TH, muestra característicamente una ecogenicidad reducida. La glándula tiroides normalmente se compone de folículos tiroideos de varias dimensiones, dispersando los ultrasonidos significativamente de modo que los lóbulos se vean más brillantes. En la TH, por el contrario, los folículos tiroideos se destruyen y se reemplazan por los linfocitos pequeños de manera que la ecogenicidad del parénquima tiroideo disminuye notablemente.12.13 La evaluación de la función tiroidea en pacientes con HTA se lleva a cabo mediante la medición de los niveles séricos de TSH y T4. TSH es el índice más importante para monitorizar la función tiroidea ya que sus niveles se ajustan con precisión a las variaciones incluso mínimos de las hormonas tiroideas en la circulación.11. 14

antecedentes patológicos personales ni familiares de importancia; refiere que hace 1 año aproximadamente y sin causa aparente, la niña presenta un leve abultamiento en región cervical inferior, que no causa ninguna molestia por lo que no acude a medico; hace quince días y tras realizar actividad física presenta dolor cervical derecho; además evidencian incremento de tamaño de la masa por lo que acude a hospital militar del Puyo donde es transferida a Hospital de las Fuerzas Armadas Quito. Como datos adicionales madre refiere que paciente presenta frio intenso; en ocasiones fatiga muscular.

Al examen físico: Peso 39 kg (p70), Talla 146 cm (p80), T° axilar: 36.2°c, FC: 117 LPM, FR: 28 RPM, SPO2: 94% Piel sin alteraciones. Cuello: Aaumento de volumen de tiroides de consistencia elástica, movible, no dolorosa, no adenopatías en la región del cuello.

Exámenes complementarios: Se realiza TSH: 13.60 µ U/ml 195 µ U/ml

T4: 1.14 µ U/ml

T3:

ANTICUERPOS ANTI TPO > 600 IU/ML rango normal: 0-32 ECO DE TIROIDES: glándula tiroides de forma y tamaño normal, el parénquima es ecogénico y algo heterogéneo, lóbulo derecho mide 36 x 16 x 14mm (vol. 4.6cc), lóbulo izquierdo mide 31 x 17 x 12mm (vol.

3.6cc) ,istmo mide 3mm en su diámetro anteroposterior.

Glándulas parótidas de ecoestructura normal.

Se investiga causa infecciosa, se realiza TORCH, encontrándose una IgM positiva. Carga viral negativa.

El tratamiento del hipotiroidismo el cual es la manifestación más frecuente dela TH se basa en la administración oral, diaria y de por vida de levo tiroxina sintética (L-T4), las cuales dada a dosis de 1.6 – 1.8 ug por kg de peso; no actuando directamente sobre la patogénesis de TH sino hacia los síntomas presentados. La tiroidectomía se la realiza cuando se encuentran con signos y síntomas de una compresión cervical severa, o más comúnmente, cuando el paciente presenta un nódulo tiroideo con una citología sospechosa de malignidad. 2. 14 CASO CLINICO Paciente escolar, femenina de 10 años 10 meses de edad, nacida en Quito, residente en Mira - Pastaza, sin 46

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CONCLUSIONES La tiroiditis de Hashimoto o tiroiditis crónica autoinmunitaria o tiroiditis linfocítica crónica, es la causa más común de hipotiroidismo en personas que viven en áreas con suficiente aporte de yodo; no se conoce el mecanismo de producción pero se sabe que es una enfermedad autoinmune órgano-específica, con un componente genético en la inmunidad humoral y celular.

Los factores precipitantes para la enfermedad son las infecciones, estrés y esteroides sexuales.

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La tiroiditis suele cursar con bocio que se desarrolla en forma gradual; el bocio es moderado en tamaño y firme en consistencia, la superficie es lisa o ligeramente lobulillada y su palpación no es dolorosa.

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Las manifestaciones de hipotiroidismo pueden desarrollarse luego de varios años; en raras ocasiones se presentan formas atípicas como bocio asimétrico o con “hashitoxicosis”, en la cual coexisten hiperfunción tiroidea e histología de tiroiditis de Hashimoto.

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En relación al laboratorio de hormonas tiroideas, los valores de tiroxina libre son normales en la mayoría de los casos. Algunos pacientes pueden presentar hipotiroidismo subclínico con TSH aumentada y T4 libre normal o franco con T4 libre disminuida.

El diagnóstico se confirma por elevación de anticuerpos dirigidos contra diversos componentes de la tiroides normal, casi todos los pacientes presentan elevación de los anticuerpos anti TPO. La gammagrafía suele ser normal; el ultrasonido no es específico, pero en forma habitual se observa un parénquima heterogéneo con micronódulos hipoecogénicos.

En el presente caso clínico se trata de una paciente femenina, con ingesta adecuada de sal yodada; teniendo como único factor predisponente la infección por citomegalovirus; se realiza carga viral que fue negativa por lo que no ameritó tratamiento. Se llega al diagnóstico de Tiroiditis de Hashimoto por presentar hipotiroidismo subclínico; TPO elevado por lo que se dio tratamiento con levotiroxina.

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mencionar que se firmaron los consentimientos informados. e.- Resultados: De acuerdo al diseño del estudio deben presentarse todos los resultados, sin comentarlos. Las tablas o gráficos deben presentarse al final del texto y con pie de figura. Tanto para las tablas y figuras deben citarse en estricto orden de aparición. Se sugiere no repetir la información de las tablas, en el texto. f.- Discusión: En base a los resultados deberá contrastar la evidencia actualizada, que presente a su trabajo como único, diferente, confirmatorio o contrario a otros de la literatura. g.- El número de citas bibliográficas no será superior a 40 y se admitirán hasta un máximo (incluyendo ambos) de 8 figuras o tablas. Es recomendable que el número de firmantes no sea superior a seis.

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Fecha de envío.

Resumen y palabras clave Se incorporará resumen estructurado de 250 palabras, aproximadamente, a los trabajos originales con los siguientes apartados: Introducción, Material o Pacientes y Métodos, Resultados, y Conclusiones.

En cada uno de ellos se describirán, respectivamente, el problema motivo de la investigación, la manera de llevar a cabo la misma, los resultados más destacados y las conclusiones que se deriven de los resultados.

Para las secciones de: originales breves y artículos especiales se incorporará un resumen de 150 palabras aproximadamente. Los autores deben procurar que el resumen incluya con detalle los resultados más importantes, ya que será dicho resumen (en inglés) el que aparezca en el sistema MEDLINE. Se deberá incluir de 3 a 10 palabras clave al final de la página donde figure el resumen. Deberán usarse los términos incluidos en el Medical Subject Headings del Index Medicus. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ entrez/meshbrowser.cgi Inglés. Deberá incluirse una traducción al inglés del título, resumen y palabras clave.

Texto. Se recomienda la redacción del texto en impersonal. Conviene dividir los trabajos en secciones.

Los originales en: Introducción, Material o Pacientes y Métodos, Resultados y Discusión. Se recomienda que cada sección encabece páginas separadas.

En general, es deseable el mínimo de abreviaturas, aceptando los términos empleados internacionalmente.

Las abreviaturas poco comunes deberán ser definidas 50

en el momento de su primera aparición. Se evitarán abreviaturas en el título y en el resumen. Cuando existan tres o más abreviaturas se recomienda sean listadas en una tabla presentada en hoja aparte.

Los autores pueden utilizar tanto las unidades métricas de medida como las unidades del Sistema Internacional (SI). Cuando se utilicen las medidas SI es conveniente incluir las correspondientes unidades métricas inmediatamente después, en paréntesis. Los fármacos deben mencionarse por su nombre genérico.

Los instrumentos utilizados para realizar técnicas de laboratorio u otras, deben ser identificados, en paréntesis, por la marca así como por la dirección de sus fabricantes.

Bibliografía Las citas bibliográficas deben ser numeradas consecutivamente por orden de aparición en el texto en números volados. La referencia de artículos de revistas se hará en el orden siguiente: autores, empleando el o los apellidos seguido de la inicial del nombre, sin puntuación, y separado cada autor por una coma; el título completo del artículo en lengua original; el nombre de la revista según abreviaturas del Index Medicus, disponible en: http://www.ncbi. nlm.nih. gov/ entrez/ jrbrowser.cgi año de aparición, volumen e indicación de la primera y última página. Deben mencionarse todos los autores cuando sean seis o menos; cuando sean siete o más deben citarse los seis primeros y añadir después las palabras ‘‘et al.’’. Un estilo similar se empleará para las citas de los libros. A continuación se exponen tres ejemplos: Artículo Trenchs Sáinz de la Maza V, Cambra Lasaosa FJ, Palomeque Rico A, Balcells Ramírez J, Seriñá Ramírez C, Hermana Tazanos MT, et al. Limitación terapéutica en cuidados intensivos. An Esp Pediatr. 2002; 57:511– 7 Valls Soler A, Páramo Andrés S, Centeno Monterubio C, AnsóOliván S, Gortazar Arias P, López de Heredia I, et al. Morbimortalidad en recién nacidos de muy bajo peso en el control de la calidad de la asistencia perinatal. An Pediatr (Barc). 2003; 58:464–70 Libro Ferber R, Kryger M, editors. Principles and practice of sleep medicine in the child. Philadelphia: WB Saunders; 1995.

Capítulo de libro Blines JE. Dolor abdominal crónico y recurrente. En: Walker-Smith JA, Hamilton JR, Walker WA editores.

Gastroenterología pediátrica práctica. 2.a ed. Madrid: Ediciones Ergon, 1996. p. 25–37.

No deben incluirse en la bibliografía citaciones del Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 2 Año 2015

estilo de ‘‘comunicación personal’’, ‘‘en preparación’’, ‘‘sometido a publicación’’ o de resúmenes de Congresos que no estén publicados en una revista científica. Si se considera imprescindible citar dicho material debe mencionarse su origen en el lugar correspondiente del texto. Para elaborar la bibliografía puede consultar las normas de Vancouver (edición 1997). Disponible en: http:// www.icmje.org Tablas.

Deben ser numeradas en caracteres árabes por orden de aparición en el texto. Serán escritas a doble espacio, no sobrepasarán el tamaño de un folio y se remitirán en hojas separadas. Tendrán un título en la parte superior que describa concisamente su contenido, de manera que la tabla sea comprensible por sí misma sin necesidad de leer el texto del artículo. Si se utilizan abreviaturas deben explicarse al pie de la tabla. Debe evitarse presentar los mismos datos en texto, tablas y figuras.

Figuras

La Secretaría de Redacción acusará recibo. El manuscrito será inicialmente examinado por el Equipo de Dirección y Redacción y si se considera válido será remitido a dos revisores externos. El Equipo de Dirección y Redacción, ya directamente o una vez atendida la opinión de los revisores, se reserva el derecho de rechazar los trabajos que no juzgue apropiados, así como de proponer las modificaciones de los mismos que considere necesarias. Antes de la publicación en versión impresa o electrónica del artículo, el autor de correspondencia recibirá por correo electrónico las pruebas del mismo para su corrección, que deberán ser devueltas en el plazo de 48 horas siguientes a su recepción.

Compruebe el contenido de su envío. Página titular incluyendo: título, lista de autores, nombre y dirección del centro, financiación, teléfono, fax del autor, e-mail, recuento de palabras, fecha de envío; Resumen en castellano; Resumen en inglés; Palabras clave (en castellano e inglés); Texto; Bibliografía; Leyendas de las figuras (en hoja aparte); Tablas; Figuras identificadas y el anexo 1.

Tanto se trate de gráficas, dibujos o fotografías, se numerarán en caracteres árabes de manera correlativa y conjunta como fi guras, por orden de aparición en el texto. Para la confección de gráficos, los autores deben seguir las pautas establecidas en el documento ‘‘Gráficos de datos estadísticos en medicina’’ disponible en http://www.seh-lelha.org/grafi cos.htm. Eventualmente es posible la reproducción de fotografías o dibujos en color, siempre que sea aceptado por el Equipo de Dirección y Redacción.

Si se reproducen fotografías o datos de pacientes, éstos no deben ser identificativos del sujeto. Las figuras se acompañarán del correspondiente pie, escrito en hoja incorporada al texto.

Llenar anexo 1.

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