E

p

i

l

e

p

s

i

e

U

p

E Pilepsie UPdate

d

a

t

e

-

n

u

m

m

e

r

9

-

j

a

a

r

g

a

n

g

3

-

a

p

r

i

l

2 0 0 7

P

2 3 4

Casu誰stiek

P Veel gestelde vragen

P Over de auteurs

Verstandelijke beperking en epilepsie Kwaliteit van leven versus aanvalsvrijheid

Inleiding Epilepsie komt bij ongeveer 30% van de mensen met een verstandelijke beperking voor. Afhankelijk van de onderliggende etiologie/ pathologie zal de epilepsie meer of minder ernstig zijn en ook moeilijker behandelbaar. Daarbij geldt grofweg dat hoe ernstiger de encefalopathie/verstandelijke handicap, hoe groter de kans op epilepsie en hoe groter de kans op een medicamenteus therapieresistente vorm.

De diagnose Bij de behandeling van deze groep mensen kent men specifieke problemen waardoor soms bijzondere expertise noodzakelijk is. Als eerste is er het probleem van de aanvalsdiagnose. Indien er sprake is van gegeneraliseerde tonisch-clonische insulten, zal de diagnose niet moeilijk zijn. Het differentiëren tussen complex partiële aanvallen, paroxysmale gedragsveranderingen en motorische stoornissen, is bij deze groep patiënten vaak veel lastiger. Daarbij is het soms ook alleen mogelijk om hulponderzoek te doen onder sedatie. Een EEG onder sedatie levert slechts af en toe nuttige informatie op. Bij SEIN wordt daarom vaak gebruik gemaakt van videoregistraties als hulpmiddel bij het stellen van de aanvalsdiagnose. Ervaring met interpretatie van dit soort videobeelden is wel noodzakelijk. Overigens is het van belang dat men zich realiseert dat bij mensen met een verstandelijke beperking epileptische aanvallen er in principe niet anders uitzien dan bij mensen zonder een verstandelijke beperking. Patiënt 1 Diagnose: ernstig verstandelijk beperkte vrouw van 30 jaar met tubereuze sclerose complex, die afwijkingen heeft in hersenen, nieren en huid. Ze heeft een symptomatische multifocale gegeneraliseerde epilepsie met diverse soorten aanvallen. Patiënte woont al jaren in een instituut voor mensen met een verstandelijke beperking en bezoekt regelmatig de SEIN polikliniek voor Epilepsie. Bij tubereuze sclerose complex komt vaak therapieresistente epilepsie voor. De medicatie is vaak niet te beperken tot één of twee medicijnen. Deze vrouw kreeg in de afgelopen jaren als medicatie: fenytoïne (gestopt in verband met ernstige tandvleeshyperplasie), vigabatrine (gestopt in verband met bijwerking kokerzien), topiramaat (gestopt omdat zij duf en somber

EP UP

Epilepsie Update -

uitgave

van

werd), lamotrigine, carbamazepine, clonazepam, levetiracetam (gestopt in verband met toename van de dufheid) en clobazam. Verder werden verschillende coupeermedicaties geprobeerd. Op een zeker moment was patiënte zo duf dat de groepsleiding de vraag stelde of er wellicht sprake kon zijn van onopgemerkte nachtelijke aanvallen. Men veronderstelde dat de aanvallen wellicht zo stil waren, dat deze met het uitluistersysteem niet te detecteren waren. Hierop werd door de nurse practitioner van SEIN een videoregistratiesysteem opgesteld. Bij deze patiënte bleek er geen sprake van stille nachtelijke aanvallen die de vermoeidheid overdag konden verklaren. Uiteindelijk zijn bij deze patiënte symptomen als dufheid, knikkebollen en de stemmingsverandering als criteria gekozen voor haar kwaliteit van leven. Enerzijds kan patiënte bij erg veel kleine aanvalletjes knikkebollen en niet meer zelf lopen, anderzijds kan patiënte bij een teveel aan medicatie ook niet lopen. Bij een goede combinatie van medicatie zien we een goedlachse vrouw, die volgens familie en groepsleiding goed contact maakt. Maar het blijft puzzelen om dat te bereiken. Er lijkt bij deze patiënte - voorlopig! - een stabiele situatie bereikt met een combinatie van lamotrigine, carbamazepine en clonazepam. Dit zal waarschijnlijk de komende jaren weer veranderen. Bij dit soort complexe problematiek is het telkens zoeken naar de beste kwaliteit van leven in de huidige situatie.

De behandeling Ook de beoordeling van de effectiviteit van de medicatie is soms niet gemakkelijk. Zoals altijd worden bij de beoordeling van de effectiviteit zowel vermindering van het aantal aanvallen als het optreden van de bijwerkingen beoordeeld en tegen elkaar afgezet. Bij mensen met een verstandelijke beperking is er vaker sprake van medicatieresistentie en van polyfarmacie. Het beoordelen van bijwerkingen is veel lastiger vanwege de beperkte communicatie. Bij mensen met een verstandelijke beperking worden vaker dan bij anderen gedragsveranderingen ten gevolge van de anti-epileptica vermeld. Een deel van

Co-morbiditeit Zoals aangegeven is er vaak sprake van medicatieresistentie waardoor men vaker kiest voor polyfarmacie met anti-epileptica. Daarnaast is er regelmatig sprake van gedragsproblemen die op hun beurt met psychofarmaca worden behandeld. Niet alleen moet men dan de interacties van de anti-epileptica onderling en met de neuroleptica in de gaten houden, bovendien kunnen de meeste neuroleptica de epilepsie in negatieve zin beïnvloeden. Zo zal carbamazepine de halfwaardetijd van haloperidol halveren, maar ook kan haloperidol de epilepsie ontregelen. Soms is het nodig vanwege een acceptabele levenskwaliteit geneesmiddelen te gebruiken die de aanvallen kunnen verslechteren. Men moet steeds een evenwicht zoeken tussen aanvalsvrijheid en een zo goed mogelijk leven. Frequent is er niet neurologische en/of psychiatrische co-morbiditeit. Ook daarvoor wordt nog al eens medicatie gegeven waarbij geneesmiddeleninteracties kunnen optreden. Bovendien ziet men bij bijkomende ziekten nogal eens een ontregeling van de epilepsie. Hoewel het niet het uitgangspunt mag zijn van de behandeling, zal men bij mensen met een verstandelijke beperking veel vaker serum concentraties van de anti-epileptica betrekken bij de behandeling.

Patiënt 2 Patiënt is een man van 24 jaar. Hij is bekend met een geringe verstandelijke beperking en al vroeg in het leven ontstane epilepsie, die zich momenteel nog uit in tonisch-clonische aanvallen, waarbij hij zich ernstig kan beschadigen. De frequentie is ongeveer 12-14 per maand.

verder

met

epilepsie

CASUISTIEK

de gedragsveranderingen zijn waarschijnlijk het gevolg van ontbreken van andere communicatiemogelijkheden en het feit dat een verstandelijk beperkte niet beseft dat het gaat om soms vervelende somatische bijwerkingen zoals misselijkheid, hoofdpijn, obstipatie etc. Bij een complexe epilepsie bij een patiënt met een verstandelijke beperking die snel uit zijn evenwicht is, kan iedere medicatieverandering leiden tot ernstige gedragsveranderingen. Bij de behandeling zal men zoals altijd de levenskwaliteit van de patiënt als uitgangspunt moeten nemen. Daarbij wordt gestreefd naar zo min mogelijk aanvallen en zo min mogelijk bijwerkingen. Het gaat dan niet alleen om de aanvalsfrequentie maar vooral ook om de ernst van de aanvallen. Kortdurende absences zijn natuurlijk veel acceptabeler dan bijvoorbeeld forse atone aanvallen bij een patiënt met een autistische stoornis, die onder geen beding een valhelm wil dragen en weigert gebruik te maken van een rolstoel.

Veel gestelde vragen: Is de behandeling van epilepsie bij mensen met een verstandelijke beperking anders dan bij mensen zonder beperking? In principe niet. De behandeling is lastiger, omdat er vaker sprake is van therapieresistentie en omdat bijwerkingen vaak niet door de patiënt kunnen worden verwoord. Gedragsveranderingen die kunnen optreden zijn veel moeilijker te interpreteren. Het succes van de behandeling wordt vaker afgemeten aan de kwaliteit van leven, dan aan het bereiken van aanvalsvrijheid.

Zijn er speciale maatregelen nodig ? In de woon- en werksituatie moet wel rekening gehouden worden met het risico van blijvende aanvallen. Zeker als er persisterende aanvallen zijn waarbij men plotseling valt. Daarbij kan gedacht worden aan een helm of een zachte bodem in bijvoorbeeld de slaapkamer. Met name moet men erg oppassen met water. Dus liever douchen dan in bad. Alleen onder strikte één op één begeleiding zwemmen in ondiep water en zeker niet in ondoorzichtig water.

Worden gedragsstoornissen verergerd door een bepaald anti-epilepticum? Er is niet een bepaald anti-epilepticum dat meer gedragsproblemen veroorzaakt dan een ander. Veel zogenoemde gedragsproblemen zijn waarschijnlijk vaak een uiting van een lichamelijk ongemak/ bijwerking, waarvan iedereen chagrijnig zou worden. Overigens kunnen deze gedragsveranderingen ook positief zijn, wanneer men bijvoorbeeld vrolijker of alerter wordt.

Leiden de vele aanvallen tot hersenbeschadigingen? Onderscheid kan worden gemaakt in hersenbeschadiging door vallen op het hoofd waarbij in feite een commotio cerebri optreedt, en een hersenbeschadiging door zuurstoftekort tijdens de aanval. Bij mensen die regelmatig op hun hoofd vallen kunnen de veelvuldige minitraumata in de loop van de jaren cumuleren, net zoals bij koppende voetballers en boksers. Een helm of een rolstoel kan noodzakelijk zijn. Ook hier moet een afweging gemaakt worden tussen de risico’s van het vallen en de vrijheidsbeperking met als uiteindelijk doel: een optimale levenkwaliteit. Langdurige aanvallen of aanvallen met heftige cyanose moeten worden gecoupeerd.

CASUÏSTIEK

Over de auteurs

Daarnaast wordt hij erg blauw bij de aanvallen en moet er altijd gecoupeerd worden. Dit gebeurd met Stesolid 10 mg rectioles. De aanvallen kunnen overal voor komen, ook op de werkplaats. Gecoupeerd worden met rectaal toegediende medicatie ervaart hij als erg denigrerend. Hij gebruikt als medicatie: carbamazepine en topiramaat. Aanvallen zijn verminderd na het invoeren van topiramaat; ze zijn minder ernstig en men hoeft minder vaak te couperen. De frequentie is gehalveerd: een grote vooruitgang. Met het invoeren van topiramaat is er echter een gedragsstoornis ontstaan. Patiënt is veel koppiger dan voorheen en krijgt overal ruzie, waarbij hij ook fysiek agressief kan worden. Uiteindelijk is na een observatieperiode de conclusie: liever geen vermindering van de topiramaat, maar een gedragtherapeutische begeleiding voor de ouders, groepsleiding en werkplaatsgroepsleiding om te voorkomen dat de situatie escaleert. Deze aanpak heeft, althans voorlopig, goed resultaat. Het is dus soms beter om niet alleen de medicatie aan te passen, maar ook verder te zoeken in een oplossing in het netwerk. Zoals in bovenstaand voorbeeld waarin men er voor kiest om het netwerk te coachen.

Helga Jansen is werkzaam bij SEIN sinds februari 1988, op de polikliniek voor Verstandelijk Beperkten. Als consulente is Helga Jansen verbonden aan verschillende VG instituten in Noord en Zuid-Holland. Janssen werkt wekelijks in de GGZ-NHN, locatie Heiloo, als neuroloog. Verder is zij verbonden aan het consulententeam Noord-Holland-Noord voor NAH patiënten. Paul Augustijn is werkzaam als neuroloog en kinderneuroloog voor SEIN, in Heemstede en Cruquius. Daar is hij verbonden aan de observatiekliniek voor Kinderen en Jongeren. Hij is twee dagen per week verbonden aan de SEIN poliklinieken in Den Haag en Utrecht. Nevenfuncties: lid van de Richtlijnencommissie Epilepsie van de Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN), lid van de werkgroep Epilepsie van de N.V.N. Regelmatig treedt hij op als spreker bij cursussen en symposia.

Consultatie Bij de behandeling van de groep verstandelijk beperkten is het belangrijk dat consultatie op verschillende niveaus plaatsvindt. Bij poliklinische patiënten kan de behandelende neuroloog of de nurse practitioner rechtstreeks zaken doen met de ouders. Ouders zijn overigens meestal de echte ‘ervaringsdeskundigen’ die heel goed kunnen vertellen hoe hun kind kan reageren met gedrag op veranderingen en als zij zich niet prettig voelen. Indien een patiënt geïnstitutionaliseerd is, vindt vaak overleg plaats tussen de behandelende arts voor verstandelijke gehandicapten en de neuroloog. Deze wisselen de informatie uit en op grond daarvan wordt een beleid gemaakt. Het is echter ook belangrijk dat op het niveau van groepsleiding en verpleegkundigen informatie wordt uitgewisseld. Idealiter zouden de nurse practitioners die aan de polikliniek van SEIN verbonden zijn contact moeten hebben met de groepsleiding van GVT’s en instellingen voor verstandelijke gehandicapten. Het is immers de groepsleiding die aanvallen moet observeren, beschrijven en het liefst classificeren. Zij zullen als eerste (gedrags-)veranderingen waarnemen en moeten eigenlijk ook enige kennis hebben van de bijwerkingen van anti-epileptica. Ook zijn zij degenen die goed op de hoogte moeten zijn van eerste hulp bij aanvallen bij die specifieke cliënt. In feite kan men dus spreken van netwerkbegeleiding.

EP UP

Colofon Epilepsie Update wordt mede mogelijk gemaakt door:

Epilepsie Update is een uitgave van Stichting Epilepsie Instellingen Nederland en verschijnt circa vijf keer per jaar. Heeft u vragen of suggesties? Laat het weten via de afdeling Communicatie, tel. 023 - 5588 444 of mail naar sbronwasser@ sein.nl of kijk op www.sein.nl

Epilepsie Update -

uitgave

van