Morbo di Sjögren
Vivere con una malattia infiammatoria cronica
den Alltag
Questo è un opuscolo della Lega svizzera contro il reumatismo, realizzato grazie al sostegno finanziario di due aziende:
La Lega svizzera contro il reumatismo è il punto di contatto per le persone con una malattia reumatica e centro di aggiornamento per specialiste e specialisti. La nostra offerta si concentra su tre aspetti fondamentali: consulenza, formazione e movimento.
Lega svizzera contro il reumatismo
Tel. 044 487 40 00 info@rheumaliga.ch www.reumatismo.ch
Sommario
Prefazione
Gentile lettrice, gentile lettore, gocce per gli occhi, gomme da masticare, pastiglie da sciogliere in bocca: le persone che soffrono dei classici sintomi del morbo di Sjögren ne hanno sempre a portata di mano. Lubrificare regolarmente gli occhi e la bocca per combattere la secchezza delle mucose fa parte delle difficoltà visibili della quotidianità di chi vive con il morbo di Sjögren o la sindrome di Sjögren secondaria. Molti altri disturbi causati da queste connettiviti, quali dolori agli arti e alle articolazioni, difficoltà a dormire o spossatezza cronica passano invece inosservati.
Con questo opuscolo vogliamo sensibilizzare e migliorare la comprensione di una malattia poco visibile dall’esterno, ma che condiziona fortemente la quotidianità e trasforma la vita delle persone che ne sono affette. Ma vogliamo anche infondere coraggio. È possibile vivere una vita piena nonostante la presenza dei sintomi Sjörgen. Esistono diversi modi e mezzi per controllare i sintomi, riconciliarsi con le limitazioni e riconquistare la qualità di vita. Un adeguato accompagnamento medico è altrettanto utile quanto lo scambio di esperienze con altre persone che vivono questa malattia.
Tenga presente che questo opuscolo ha scopi puramente informativi e non sostituisce in alcun modo una consulenza medica. Esso illustra come i singoli sintomi si
inseriscono nell’accertamento del quadro clinico, quali sono i trattamenti consigliati e come le persone con questa malattia possono contribuire attivamente al successo del trattamento. Ad esempio anche semplicemente preparandosi all’appuntamento medico, in modo da poter porre domande mirate, importanti per la propria situazione. In questa sede desideriamo esprimere un caloroso ringraziamento a Myrta Schneider, anch’essa affetta dalla malattia, che ci ha gentilmente ricevuti a casa sua e si è pazientemente lasciata fotografare. Le immagini realizzate mostrano la quotidianità di chi convive con il morbo di Sjögren e forse contribuiranno a far sì che questo nuovo opuscolo raggiunga, informi e incoraggi il maggior numero possibile di persone colpite.
La Sua Lega svizzera contro il reumatismo
Riassunto
⦁ Il morbo di Sjögren è una malattia reumatica infiammatoria che appartiene al gruppo delle connettiviti (malattie del tessuto connettivo). Provoca secchezza delle mucose e può coinvolgere l’intero organismo.
⦁ Le cause del morbo di Sjögren sono tutt’oggi poco note. Si ipotizza un’eziologia multifattoriale, in cui interagiscono più fattori genetici, ormonali e ambientali (ad es. infezioni virali).
⦁ La diagnosi richiede un’accurata anamnesi, un esame clinico e specifici valori di laboratorio.
⦁ La terapia deve essere adattata individualmente. Oltre ai farmaci è necessario lo spirito di iniziativa personale.
⦁ La prognosi delle persone colpite è favorevole se seguono un adeguato trattamento e se partecipano attivamente alla gestione della malattia. A causa delle possibili complicanze sono tuttavia indispensabili controlli medici periodici.
⦁ Tra gli elementi che contribuiscono alla qualità di vita in presenza dei sintomi Sjögren rientrano: autocura, quotidianità strutturata, sostegno psicosociale e conoscenza di possibili diritti e pretese.
Cos’è il morbo di Sjögren?
Il morbo di Sjögren (pronunciato: «sciogren»)
è una malattia autoimmune infiammatoria cronica.
Provoca secchezza delle mucose, soprattutto di quelle che rivestono occhi e bocca, ma anche di tratto digerente, bronchi, naso e vagina.
A volte i processi infiammatori si estendono ad altri organi e tessuti, quali muscoli, articolazioni, pelle, vasi sanguigni, polmoni, fegato, reni o sistema nervoso. Spesso alle mucose secche si aggiungono quindi dolori agli arti e alle articolazioni nonché la «fatigue» o affaticamento.
Il decorso della malattia può essere lento e continuo o caratterizzato da riacutizzazioni. Queste sono probabilmente causate da infezioni virali, stress o cambiamenti ormonali.
Myrta Schneider convive da molti anni con i sintomi Sjögren. Le sue giornate sono caratterizzate da forte secchezza degli occhi e momenti di affaticamento.
Cos’è il morbo di Sjögren?
La secchezza delle mucose, il dolore agli arti e l’affaticamento sono sintomi ampiamente diffusi e proprio per questo, prima di scoprire e diagnosticare correttamente il morbo di Sjögren, può passare molto tempo.
Terminologia
Il nome «Sjögren» deriva dall’oftalmologo svedese Henrik Sjögren, che negli anni ’30 descrisse per la prima volta in termini scientifici la secchezza cronica degli occhi e della bocca riscontrata in vari pazienti in associazione ai dolori articolari.
Nel 2025, il tradizionale nome della «sindrome di Sjögren», poiché ormai percepito come troppo vago e inadeguato per descrivere la malattia, è stato riformulato in:
Morbo di Sjögren
Se i sintomi Sjögren si manifestano da soli si parla di morbo di Sjögren o di malattia di Sjögren , in inglese: Sjögren’s Disease . Questo nome sostituisce la vecchia formulazione «sindrome di Sjögren primaria».
Sjögren associata
Se i sintomi di Sjögren si manifestano in associazione con un’altra malattia autoimmune cronica si può parlare ancora di sindrome di Sjögren secondaria oppure utilizzare la nuova definizione di malattia di Sjögren associata (in breve: Sjögren associata ), in inglese: associated Sjögren’s .
Classificazioni
⦁ Il morbo di Sjögren e Sjögren associata sono connettiviti (malattie del tessuto connettivo). Sono un sottogruppo delle malattie reumatiche infiammatorie.
⦁ Il morbo di Sjögren e Sjögren associata rientrano nel grande gruppo delle malattie autoimmuni .
Diffusione
Il morbo di Sjögren e Sjögren associata sono malattie reumatiche rare.
Si stima che in Svizzera il numero di persone colpite sia compreso tra 15 000 e 20 000. Esperte ed esperti del settore stimano che la percentuale della popolazione mondiale affetta da questa malattia sia compresa in un range dallo 0,125 % allo 0,25 %.
Sottodiagnosi o sovradiagnosi?
Molte persone per anni non ricevono una diagnosi precisa. Si sospetta quindi un elevato numero di diagnosi errate non registrate. D’altro canto il morbo di Sjögren può anche essere sovradiagnosticato, dato che la secchezza degli occhi e della bocca o la stanchezza sono sintomi molto aspecifici e comuni; sono effetti collaterali noti di alcuni farmaci o possono manifestarsi anche in persone sane. Soprattutto la secchezza degli occhi può essere dovuta a stress o a un uso prolungato dello schermo per motivi di lavoro.
La maggior parte delle diagnosi riguarda le donne
La malattia si presenta generalmente tra i 40-60 anni d’età, talvolta anche prima. Colpisce le donne molto più spesso degli uomini; in media, nove persone su dieci sono donne. Un rapporto simile si riscontra anche in altre connettiviti. Potrebbe indicare che esiste un coinvolgimento importante degli ormoni, come l’alterazione del bilancio estrogenico che caratterizza la menopausa. Un’altra spiegazione è il possibile coinvolgimento dei geni del cromosoma sessuale X, che nelle donne è presente in copia doppia, mentre nell’uomo una sola volta.
Cause
Le cause del morbo di Sjögren e della sindrome di Sjögren secondaria non sono chiare.
Si parla di una malattia multifattoriale , caratterizzata dalla contemporanea interazione di più fattori: predisposizione genetica, ambiente, ormoni, sistema immunitario. Il principale meccanismo d’insorgenza è l’infiltrazione di cellule immunitarie – soprattutto linfociti T e B – nel tessuto ghiandolare, in cui provocano un’infiammazione cronica che danneggia progressivamente il tessuto. Già nelle fasi iniziali del decorso della malattia la produzione di saliva e lacrime è ridotta, ma potrebbe in seguito tornare ad aumentare. La capacità di produrre lacrime può anche esaurirsi completamente. D’altro canto, nonostante la massiccia infiltrazione di linfociti nelle ghiandole, è possibile che i sintomi di secchezza siano del tutto assenti. La vera causa dei sintomi di secchezza rimane pertanto incerta.
Rischio familiare
Le persone le cui famiglie presentano casi di malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide, il lupus o la tiroidite di Hashimoto, pare siano più soggette a sviluppare il morbo di Sjögren o la sindrome di Sjögren secondaria. Sulla base di indagini genetiche alcune predisposizioni genetiche sembrano essere associate a un maggior rischio di malattie autoimmuni. Tuttavia la malattia non viene ereditata in senso classico, in quanto può manifestarsi anche in assenza di una predisposizione familiare.
Infezioni virali
Nelle ghiandole salivari di persone con il morbo di Sjögren o la sindrome di Sjögren secondaria sono comunemente presenti alcune specie di virus, in particolare il virus di Epstein-Barr (EBV), il virus dell’epatite C, il virus dell’epatite
Delta o i retrovirus umani (HTLV-1). Questi virus attivano il sistema immunitario in modo anomalo, tanto da poter causare prima o poi una reazione autoimmune. Nonostante molti studi attribuiscano al virus di Epstein-Barr (EBV) un ruolo centrale, la contaminazione da EBV non è considerata una spiegazione sufficiente, dato che il 95% della popolazione adulta risulta infetta da questo virus.
Stress e influenze ormonali
Un altro possibile fattore di insorgenza è lo stress fisico o mentale. Molte persone raccontano di come i primi sintomi Sjögren siano comparsi in una fase particolarmente stressante della loro vita. Lo stress permanente indebolisce il sistema immunitario e intensifica le infiammazioni. Pare abbiano un ruolo anche i cambiamenti ormonali, tipo quelli che caratterizzano il periodo del climaterio.
I tipici bersagli del morbo di Sjögren e Sjögren associata sono le ghiandole esocrine.
Si tratta di ghiandole che rilasciano i loro secreti (lacrime, saliva, muco, succhi gastrici) all’esterno o in cavità del corpo, a differenza delle ghiandole endocrine che rilasciano gli ormoni nel sangue.
Sebbene il morbo di Sjögren e Sjögren associata possano coinvolgere varie ghiandole esocrine, le più colpite sono le lacrimali, che producono lacrime per lubrificare gli occhi, e le salivari, che producono saliva per tenere umida la bocca. La compromissione della funzione secretoria delle salivari provoca bocca secca, difficoltà a deglutire e bisogno di bere più spesso, quella delle lacrimali determina occhi secchi e sensazione di corpo estraneo.
I sintomi causati da queste disfunzioni ghiandolari sono definiti sintomi sicca. Se sono presenti almeno due diversi sintomi sicca (ad es. secchezza degli occhi e della bocca), si parla di sindrome sicca. In generale con questo termine si intende una secchezza delle mucose non necessariamente di origine autoimmune.
Molteplici disturbi
Il morbo di Sjögren o la sindrome di Sjögren secondaria possono coinvolgere tutto il corpo ed essere quindi affezioni sistemiche. Oltre ai sintomi sicca, tra i disturbi più comuni troviamo:
⦁ fatigue (forte stanchezza e spossatezza)
⦁ dolori articolari e muscolari (soprattutto al mattino)
⦁ problemi digestivi, flatulenza, sintomi dell’intestino irritabile
⦁ linfonodi ingrossati
⦁ alterazioni cutanee
⦁ temperatura più elevata
⦁ ingrossamento delle ghiandole salivari
Ulteriori possibili disturbi sono a carico di pelle, vie respiratorie, tratto gastrointestinale e nei casi di decorsi gravi sono colpiti anche organi interni quali polmoni, fegato o reni. Questo tipo di complicanze si verifica comunque più di rado.
In molte persone il morbo di Sjögren ha un decorso in cui fasi di stabilità, caratterizzate da pochi disturbi, si alternano a riacutizzazioni improvvise proprio in relazione alla spossatezza, ai dolori articolari o alle infiammazioni sistemiche.
Conseguenze psichiche e sociali
Il morbo di Sjögren ha anche un impatto sulla psiche: il continuo rimuginare («Perché proprio io?»), il lungo percorso per arrivare alla diagnosi e la sensazione di non ricevere la giusta considerazione, riducono il benessere. Per molte persone questo tipo di malattia si traduce in incapacità lavorativa e rischio di isolamento.
Spesso, per vergogna, alcuni sintomi come la secchezza vaginale vengono taciuti. Ciò non dovrebbe accadere: infatti, tanto più chiaramente si riconoscono i sintomi e li si chiama con il loro nome, tanto più si possono trattare in modo mirato. È importante affrontare la situazione con un adeguato accompagnamento medico, controlli periodici e uno scambio aperto con coloro che hanno lo stesso problema di salute.
Effetti della sindrome sicca
Occhi: un’insufficiente produzione di lacrime può causare irritazione e infiammazione cronica degli occhi, aumentare la sensibilità alla luce e danneggiare la cornea.
Bocca: una scarsa quantità di saliva aumenta il rischio di carie, infiammazioni gengivali, infezioni fungine e alitosi. Altre possibili conseguenze sono i colletti dentali scoperti e vari danni ai denti.
Naso e gola: la secchezza rende le mucose più vulnerabili alle infezioni, favorisce la tosse secca e il sanguinamento dal naso.
Zona intima: la secchezza può causare dolore durante i rapporti sessuali e aumentare il rischio di infezione delle zone genitali.
Malattie concomitanti
Rispetto a quelle sane, le persone con i sintomi Sjögren hanno maggiore probabilità di contrarre ulteriori malattie autoimmuni.
Fino al 20 % presenta malattie autoimmuni della tiroide, con una sovraproduzione o (con maggiore frequenza) una sottoproduzione di ormoni tiroidei. Tra le altre possibili malattie concomitanti si osservano:
artrite reumatoide (AR): una malattia articolare infiammatoria cronica accompagnata da dolori, rigidità e gonfiori; lupus eritematoso sistemico (LES): una malattia sistemica che coinvolge svariati organi; depressioni e sintomi d’ansia: la fatigue, i dolori e le incertezze che si associano a una malattia cronica spesso si riflettono anche sulla psiche; osteoporosi: i processi infiammatori cronici e le terapie cortisoniche possono aumentare la fragilità delle ossa e il rischio di fratture; fibromialgia: un dolore cronico diffuso in tutto il corpo associato all’affaticamento; malattia polmonare interstiziale (ILD): un’eccessiva formazione di collagene nel tessuto polmonare che può causare respirazione superficiale, respiro affannoso sotto sforzo fisico e tosse secca e stizzosa
Cancro delle ghiandole linfatiche
Nelle persone che convivono da anni con la malattia di Sjögren aumenta notevolmente il rischio di sviluppare linfomi (malattie del sistema linfatico) maligni; questo è il motivo per cui è fortemente raccomandabile sottoporsi a controlli periodici, semestrali o annuali, presso una o un reumatologo.
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In caso di sospetto morbo di Sjögren la diagnosi dovrebbe essere verificata da una o un reumatologo che abbia esperienza con il quadro clinico di questa malattia.
Spesso è necessario un accertamento interdisciplinare, coordinato dal reumatologo, che coinvolga principalmente l’otorinolaingoiatra, l’oftalmologo, l’odontoiatra e il ginecologo.
Anamnesi
La base della diagnosi è un’accurata anamnesi. Durante la visita medica vengono poste domande per valutare la presenza di disturbi tipici quali secchezza di occhi e bocca, spossatezza cronica, dolori articolari e altri sintomi. Vengono inoltre documentate la storia clinica, le malattie pregresse e le predisposizioni familiari.
Domande rilevanti
Quando e quali sintomi si sono manifestati? Da quanto tempo durano? – Nella maggior parte dei casi la diagnosi arriva soltanto dopo molti anni dalla prima comparsa dei sintomi, proprio perché i sintomi sicca, la spossatezza e i dolori muscolo-articolari sono comuni e aspecifici.
Esame fisico
L’esame fisico si concentra principalmente su: umidità della mucosa del cavo orale e degli occhi, denti, linfonodi (per verificare se sono ingrossati), tiroide, pelle ed eventuali gonfiori nella zona delle ghiandole parotidi (grandi ghiandole salivari in prossimità dell’orecchio). L’esame fisico comprende inoltre il controllo delle gambe per accertare la presenza di gonfiore (gambe edematose), che potrebbe indicare un’alterazione della funzione renale.
Test per verificare i sintomi di secchezza
In caso di morbo di Sjögren o sindrome di Sjögren secondaria con una marcata secchezza della bocca, la quantità di saliva è estremamente ridotta. Per misurare il flusso salivare la persona da esaminare deve raccogliere la saliva in un contenitore, sputando in modo continuo per un tempo prestabilito.
Per misurare il flusso lacrimale si utilizza il cosiddetto test di Schirmer. L’oculista utilizza una speciale strisciolina di carta assorbente che inserisce nella parte interna della palpebra inferiore per valutare quanto gli occhi vengono inumiditi. Tuttavia, questo test non è sufficiente per formulare una diagnosi, in quanto esistono anche altri fattori che possono ridurre il flusso lacrimale. Inoltre, con l’utilizzo di coloranti (fluorescina, verde lissamina) si possono ottenere informazioni sulla stabilità lacrimale (quanto a lungo il fluido lacrimale rimane sull’occhio) e rendere visibili i danni della superficie oculare.
Importante: sebbene i sintomi di secchezza siano tipici, non si manifestano in tutte le persone colpite. Pertanto, l’assenza di un sintomo sicca non esclude la diagnosi.
Esami di laboratorio
Gli esami del sangue servono a confermare la diagnosi sospetta, nonché avalutare l’attività della malattia e il grado di coinvolgimento degli organi interni. Si cerca la presenza di anticorpi specifici: i cosiddetti anticorpi antinucleari (ANA), nonché gli anticorpi anti-SSA (Ro) e anti-SSB (La).
Tuttavia la presenza di ANA o anti-SSA non è sufficiente per stabilire la diagnosi, poiché questi anticorpi sono presenti anche nelle persone sane. In assenza di questi anticorpi una diagnosi di morbo di Sjögren o di sindrome di Sjögren secondaria è improbabile, sebbene nella letteratura specialistica si ritrovino descrizioni di tali casi (molto rari, in parte dubbi).
Altri importanti test del sangue, che non rientrano in quelli normalmente eseguiti nel laboratorio del medico di famiglia, sono: fattori reumatici, complementi C3 e C4, elettroforesi sierica per la determinazione delle gamma globuline e un emocromo differenziale.
Altre possibili cause dei sintomi sicca
Radioterapia nel distretto testa-collo: la radioterapia può danneggiare in modo permanente le ghiandole salivari e causare secchezza della bocca.
Infezione attiva da epatite C: un’infezione virale che può causare secchezza di bocca e occhi, talvolta accompagnata da alterazioni infiammatorie delle ghiandole salivari.
Infezione da HIV (AIDS): può scatenare una cosiddetta sindrome sicca associata all’infezione da HIV.
Sarcoidosi: una malattia sistemica infiammatoria, che può coinvolgere anche le ghiandole lacrimali e salivari.
Amiloidosi: una rara malattia da accumulo con alterazioni funzionali a carico delle ghiandole salivari.
Ulteriori test forniscono inoltre informazioni più approfondite sul coinvolgimento degli organi, l’attività della malattia e il rischio di linfoma
Diagnostica per immagini
Il morbo di Sjögren è caratterizzato da un’infiammazione cronica autoimmune di due ghiandole salivari maggiori (come tutte accoppiate), in particolare le parotidi, situate ai lati del volto sotto l’orecchio, e le sottomandibolari, posizionate al di sotto della mandibola. Tramite la diagnostica per immagini delle ghiandole salivari maggiori – in primis la risonanza magnetica (detta RM o RMI) e l’ecografia (detta anche sonografia) – vengono ben visualizzate le alterazioni causate dal morbo di Sjögren.
Un esame completamente nella norma, nonostante la presenza dei sintomi da anni, indica fortemente che la secchezza della bocca sia dovuta ad altre cause, ad esempio una respirazione orale cronica o uno scarso apporto di liquidi.
Biopsia delle ghiandole salivari
Spesso per la diagnosi si effettua anche una biopsia labiale per analizzare le ghiandole salivari minori. Se con questa biopsia vengono evidenziate cellule infiammatorie, che confermano l’infiammazione delle ghiandole salivari minori, è possibile che sia presente il morbo di Sjögren.
Tuttavia, le infiammazioni delle ghiandole salivari minori si verificano spesso anche in persone che non hanno una malattia autoimmune; secondo alcuni studi fino al 10 % dei casi. Per questo l’indicazione per una biopsia labiale deve essere posta sulla base di accurati criteri.
Generalmente la biopsia labiale è sicura se eseguita da un medico specialista esperto. Non si possono tuttavia escludere complicanze spiacevoli, che permangono per lungo tempo o addirittura per sempre, come la sensazione di intorpidimento o di corpo estraneo.
I campioni di tessuto devono essere analizzati da un laboratorio di patologia con molta esperienza. Il laboratorio deve inoltre saper eseguire speciali colorazioni del campione di tessuto per visualizzare specifici elementi cellulari («cellule del centro germinativo») e fare una valutazione.
Nei rari casi in cui dall’anamnesi, dagli esami clinici (inclusa l’ecografia) nonché dagli esami del sangue non si riesce ad arrivare a una diagnosi sicura, ma permane il forte sospetto di malattia di Sjögren, è indicata una biopsia delle ghiandole salivari parotidi . Questo tipo di biopsia è eseguito in genere da uno specialista in otorinolaringoiatria. I risultati di una biopsia delle parotidi sono di regola molto più specifici, quindi più significativi rispetto a una biopsia labiale.
Avere un quadro completo è importante
La diagnosi non può basarsi esclusivamente su un valore di laboratorio ma è fondamentale considerare l’interazione di vari elementi interdipendenti, quali i sintomi, i risultati delle valutazioni cliniche, della diagnostica per immagini e degli esami laboratorio. Un adeguato accompagnamento medico ha un ruolo centrale in tutto il processo, così come avere pazienza, fornire spiegazioni e prendere seriamente in considerazione la persona affetta dalla malattia.
Autoanticorpi
Gli autoanticorpi sono proteine prodotte dal sistema immunitario che, a differenza degli anticorpi, aggrediscono l’organismo invece di proteggerlo. Nella malattia di Sjögren, due di questi autoanticorpi sono particolarmente importanti:
anti-SSA (Ro): «SSA» sta per Sjogren’s Syndrome Antigen A, «Ro» è il nome della proteina bersaglio dell’autoanticorpo. Questo autoanticorpo è tipico del morbo di Sjögren, ma può essere presente fino al 3 % anche nelle persone sane; anti-SSB (La): «SSB» sta per Sjogren’s Syndrome Antigen B, «La» è il nome della proteina bersaglio dell’autoanticorpo.
Se questo anticorpo è presente contemporaneamente all’anti-SSA, la probabilità della presenza del morbo di Sjögren aumenta. Gli autoanticorpi anti-SSB isolati, quindi non associati all’anti-SSA, non hanno invece alcuna rilevanza per il morbo di Sjögren.
La misurazione di questi autoanticorpi non è affidabile al cento per cento. Anche se di rado, può comunque capitare che l’esame risulti falsamente negativo e che per la persona interessata questo si traduca in svantaggi sul piano della lotta burocratica per accedere alle prestazioni sociali e alle terapie.
Trattamento e auto-aiuto
Attualmente il morbo di Sjögren e Sjögren associata sono considerati inguaribili.
Tuttavia esistono varie possibilità per attenuare i disturbi ed evitare le complicanze. È importante adattare individualmente il trattamento, dare uguale importanza sia agli aspetti fisici che a quelli psichici, nonché una buona sinergia tra terapia farmacologica e auto-aiuto.
Attenuare i disturbi, prevenire le complicanze
Il trattamento dei sintomi sicca si concentra sull’attenuazione sintomatica. Sono importanti un’accurata igiene orale e la cura dei denti e, in caso di fragilità dentale, anche cure dentistiche periodiche, ad esempio una sigillatura dei denti. Inumidire spesso gli occhi è importante per evitare danni alla cornea.
Prodotti di cura e farmaci
Per la secchezza delle mucose si utilizzano in prima linea prodotti ad azione locale come spray di saliva artificiale o sostituti della saliva, sostituti lacrimali (lacrime artificiali) e gel oculari, nonché pastiglie da sciogliere in bocca o gomme da masticare, che stimolano il flusso salivare. Esistono anche prodotti idratanti per la cura intima. Tuttavia è necessario avere pazienza e provare vari prodotti per trovare quello appropriato.
Gocce per gli occhi
Per la cura degli occhi ci sono gocce sostitutive delle lacrime su base salina, gocce oleose che contrastano l’evaporazione del liquido lacrimale, nonché gocce oculari a base di acido ialuronico, che hanno una lieve azione antinfiammatoria e formano una sorta di pellicola lubrificante e umettante. In assenza di una garanzia di assunzione dei costi non tutte le gocce per occhi vengono pagate dalle casse malati.
Esiste un’ampia gamma di gocce per gli occhi. Sono da preferire i prodotti privi di conservanti, che potrebbero irritare gli occhi e, se usati per anni o decenni, provocare formazioni di depositi.
Farmaci
Applicare correttamente le gocce per gli occhi Lavarsi le mani prima dell’applicazione. Inclinare la testa all’indietro, tirare delicatamente verso il basso la palpebra inferiore e rivolgere lo sguardo verso l’alto. Senza toccare l’occhio instillare le gocce nella sacca creatasi abbassando la palpebra inferiore. Dopodiché rilasciare la palpebra inferiore, chiudere gli occhi e tenerli chiusi per il tempo indicato sul foglietto illustrativo. A seconda dei casi, può risultare più semplice applicare le gocce stando seduti o distesi.
Per contrastare i sintomi infiammatori sistemici si utilizzano diversi antinfiammatori e immunosoppressori, farmaci con cui vengono trattate anche altre malattie reumatiche infiammatorie.
La terapia farmacologica del morbo di Sjögren deve svolgersi sotto controllo medico specialistico, ovvero reumatologico, e se dagli esami risultano valori di laboratorio anomali o compaiono nuovi disturbi deve essere adattata di conseguenza. È importante avere consapevolezza e attenzione per il proprio corpo, così da riconoscere precocemente eventuali cambiamenti. L’obiettivo è trovare il miglior equilibrio possibile tra effetti positivi ed effetti collaterali. Ciò richiede una buona comunicazione: le persone in cura devono aderire attivamente ai piani terapeutici e informare il personale specializzato sulle proprie condizioni.
Auto-aiuto e aiuto professionale
Potrà riuscire ad avere un migliore controllo sui sintomi Sjögren partecipando attivamente al trattamento e impegnandosi nell’auto-aiuto e autocura. Ad esempio curando e proteggendo le mucose colpite, seguendo una dieta antinfiammatoria e facendo regolarmente movimento. L’attività fisica aiuta a mantenere elastiche le articolazioni, ad attenuare l’affaticamento e a smaltire lo stress. Un altro importante accorgimento è strutturare la giornata e suddividere le riserve di energia. Spesso si sottovaluta il carico psicologico associato al morbo di Sjögren o alla sindrome di Sjögren secondaria. Sono percepiti come particolarmente pesanti da affrontare: la spossatezza continua, la sensazione di non riuscire più a «funzionare», la scarsa comprensione verso le limitazioni dovute alla malattia da parte di persone estranee, e specialisti nonché assicurazioni, come pure il lento isolamento sociale. Se il peso da sostenere diventa troppo grande, non esiti a prendere in considerazione un aiuto professionale psicologico o psicoterapeutico.
Può essere inoltre utile avere contatti con altre persone che vivono la stessa situazione. Un modo per averli è attraverso i gruppi di auto-aiuto Sjögren, che non solo forniscono informazioni, ma offrono anche sostegno emotivo e calore umano.
Prognosi
La diagnosi di Sjögren ha una prognosi favorevole se non sono coinvolti gravemente gli organi, se si riceve un’adeguata assistenza medica e si è capaci di autocurarsi.
La prognosi non si basa mai solo sui referti medici ma dipende molto anche dalla capacità di adattamento mentale e sociale. Può imparare a gestire le sue riserve di energia, a prendersi cura della sua persona e ad accettare con gratitudine il sostegno che le viene offerto.
Decorso lieve
Nella maggior parte dei casi i disturbi si limitano a occhi secchi, bocca secca e una certa spossatezza. Questo decorso lieve può essere affrontato con un trattamento sintomatico e misure di prevenzione, che spesso riescono a stabilizzare la malattia per molti anni.
Decorso sistemico
In circa un caso su tre si sviluppa un decorso sistemico, in cui oltre alle ghiandole esocrine vengono attaccati anche organi come reni, polmoni o fegato. Raramente si aggiungono complicazioni neurologiche, come ad esempio la neuropatia delle piccole fibre. Il decorso sistemico richiede un monitoraggio medico più frequente e una terapia farmacologica.
Rischio di linfoma
Un particolare aspetto della prognosi a lungo termine è il rischio di sviluppare un linfoma maligno. Le persone con il morbo di Sjögren hanno un rischio da cinque a dieci volte più elevato rispetto alla popolazione generale. Ciononostante il rischio è contenuto, poiché solo il 5% delle persone affette dal morbo di Sjögren si ammala effettivamente di linfoma. Decisiva è la diagnosi precoce. Segnali d’allarme sono la comparsa di nuovi linfonodi gonfi, sudorazione notturna persistente, perdita di peso involontaria o un’insolita forte spossatezza. Se questi segnali vengono riconosciuti tempestivamente, e accertati dal punto di vista medico, le possibilità di trattamento sono buone.
Controlli medici
È fondamentale farsi visitare periodicamente. Non soltanto per un controllo degli occhi e della bocca, ma anche per verificare i valori del sangue, gli organi e i linfonodi. Tastarsi periodicamente i linfonodi è una misura utile per riconoscere precocemente eventuali ingrossamenti. Un controllo periodico è necessario anche per i valori di fegato e reni, poiché in caso di decorso sistemico potrebbe esserci un coinvolgimento di questi organi. Altrettanto indispensabili sono le visite oculistiche e dentistiche, per prevenire danni conseguenti come quelli a carico della cornea o le carie.
Influssi sul decorso
L’evoluzione del morbo di Sjögren o della sindrome di Sjögren secondaria, nel singolo caso, dipende da svariati fattori, quali: età all’inizio della malattia (se precoce la malattia ha un decorso più attivo), malattie concomitanti e menopausa (in alcune donne durante il climaterio i disturbi possono peggiorare, mentre in altre migliorare).
Da sottolineare l’importanza dell’aderenza alla terapia (compliance terapeutica) e uno stile di vita sano. Può migliorare le possibilità di un decorso stabile della malattia assumendo con regolarità i farmaci che le sono stati prescritti, rispettando gli appuntamenti per i controlli medici, strutturando le giornate in modo attivo, dormendo a sufficienza e non fumando.
Prevenzione
Allo stato attuale delle conoscenze non è possibile effettuare una prevenzione primaria, ovvero una prevenzione per evitare la comparsa del morbo di Sjögren o della sindrome di Sjögren secondaria.
L’insorgenza della malattia dipende da troppi fattori diversi. Sono invece possibili una prevenzione secondaria (per riconoscere precocemente la malattia) e una prevenzione terziaria (per evitare i danni conseguenti). Queste misure di prevenzione richiedono la partecipazione attiva della persona colpita:
attività fisiche: fare movimento regolarmente rafforza cuore e circolazione, ossa e muscoli e migliora l’umore; alimentazione: si informi riguardo a un’alimentazione che rafforza il sistema immunitario, che sia antinfiammatoria e idratante. La dieta ideale deve comprendere molta verdura, frutta, prodotti integrali e pesce; prodotti voluttuari: rinunci al fumo e riduca il consumo di alcol; in questo modo supporta il Suo sistema immunitario e le Sue mucose; igiene del sonno: dorma a sufficienza, il sonno stimola la rigenerazione e aiuta a gestire le riserve limitate di energia; controllo dei farmaci: alcuni farmaci inibiscono la produzione di saliva e di lacrime, soprattutto psicofarmaci o farmaci per la vescica contenenti anticolinergici. Si raccomanda quindi di verificare periodicamente la terapia farmacologica con il medico e, se necessario, di valutare alternative;
salute mentale: gli esercizi di consapevolezza e rilassamento aiutano a ridurre lo stress e ad aumentare la qualità di vita.
gruppi di auto-aiuto: di enorme importanza è lo scambio di esperienze con altre persone che vivono situazioni simili in gruppi di auto-aiuto Sjögren, perché qui è possibile trovare comprensione, empatia e informazioni.
Vivere con Sjögren
I sintomi non cambiano la vita da un giorno all’altro, ma il cambiamento va in profondità.
Molte persone colpite vivono un decorso subdolo e lento durante il quale le limitazioni passano inosservate, per poi diventare evidenti con il passare del tempo. La grande quantità di sintomi non influisce solo sul benessere fisico ma anche sul lavoro, sulla famiglia e su altre relazioni sociali.
Limitazioni invisibili nella quotidianità
Avere gli occhi secchi o la bocca secca possono sembrare disturbi da poco, ma in realtà possono compromettere fortemente la vita quotidiana. A questi disturbi si aggiungono affaticamento, dolore, difficoltà di concentrazione e brain fog (nebbia mentale).
Spesso l’ambiente circostante fa fatica ad associare questo tipo di sintomi a una persona dall’aspetto sano. Come si arriva all’isolamento sociale? Le basta disdire gli appuntamenti con una certa frequenza, fino a quando non riceverà più alcun invito. Per questo è ancora più importante comunicare chiaramente i motivi e le circostanze per cui non riesce più a svolgere alcune attività insieme.
Gruppi di auto-aiuto
Lo scambio con persone che lottano con problemi di salute simili fa superare il senso di isolamento e aiuta a orientarsi. Molte persone, anche se sono ormai molto esperte nel gestire la malattia, rimangono lo stesso nel gruppo per sostenerne altre e rafforzare la solidarietà reciproca. Generalmente i gruppi di auto-aiuto accettano le richieste di una partecipazione di prova.
Difficoltà finanziarie
Vivere con il morbo di Sjögren o la sindrome di Sjögren secondaria spesso comporta anche un aggravio economico.
Prodotti di cura, lacrime artificiali, sostituti di saliva, cure dentarie speciali e trattamenti di medicina complementare comportano costi aggiuntivi, molti dei quali non sono coperti dalla cassa malati e nemmeno dall’assicurazione complementare.
Se a causa della malattia è completamente o parzialmente incapace al lavoro, i problemi con l’assicurazione invalidità e altri assicuratori complicano ulteriormente la situazione.
Ancora più importante è quindi informarsi e verificare, o far verificare, i diritti alle prestazioni sociali o ad altre prestazioni assicurative. Per far valere questi diritti è fondamentale essere in possesso della documentazione dei disturbi e delle conferme mediche.
Vivere con Sjögren
Lista di controllo: affrontare la giornata con Sjögren
⦁ Strutturare le giornate includendo una regolare attività fisica e contatti sociali.
⦁ Pianificare i momenti di riposo e non esaurire le riserve di energia.
⦁ Tenere un diario dell’energia, delegare compiti, comunicare apertamente.
⦁ Definire una routine di cura individuale e praticarla sistematicamente.
⦁ Seguire una dieta antinfiammatoria e idratante, evitare le spezie.
⦁ Rilevamento tempestivo dell’AI: una comunicazione volontaria e preventiva all’ufficio AI può migliore i presupposti
Contatti utili
Lega svizzera contro il reumatismo
Tel. 044 487 40 00, www.reumatismo.ch
Leghe regionali contro il reumatismo
Argovia, (v. Zurigo)
Basilea, tel. 061 269 99 50, info@rheumaliga-basel.ch
Berna, Alto Vallese, tel. 031 311 00 06, info.be@rheumaliga.ch
Friburgo, tel. 026 322 90 00, info.fr@rheumaliga.ch
Ginevra, tel. 022 718 35 55, laligue@laligue.ch
Giura, tel. 032 466 63 61, info.ju@rheumaliga.ch
Glarona, tel. 078 240 88 48, rheumaliga.gl@bluewin.ch
Lucerna, Unterwaldo, tel. 041 377 26 26, rheuma.luuw@bluewin.ch
Neuchâtel, tel. 032 913 22 77, info.ne@rheumaliga.ch
S. Gallo, Grigioni, Appenzello, FL, tel. 081 302 47 80, info.sgfl@rheumaliga.ch
Sciaffusa, tel. 052 643 44 47, info.sh@rheumaliga.ch
Soletta, tel. 032 623 51 71, rheumaliga.so@bluewin.ch
Ticino, tel. 091 825 46 13, info.ti@rheumaliga.ch
Turgovia, tel. 071 688 53 67, info.tg@rheumaliga.ch
Uri, Svitto, tel. 041 870 40 10, info.ursz@rheumaliga.ch
Vaud, tel. 021 623 37 07, info@lvr.ch
Vallese (solo Basso Vallese), tel. 027 322 59 14, info.vs@rheumaliga.ch
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Referenze bibliografiche
Studi medici
Brito-Zerón, Pilar, et al. Early diagnosis of primary Sjögren’s syndrome: EULAR-SS task force clinical recommendations. Expert review of clinical immunology 12.2 (2016): 137-156. https://doi.org/10.1586/1744666X.2016.1109449
Carsons SE, Vivino FB, Parke A, Carteron N, Sankar V, Brasington R, Brennan MT, Ehlers W, Fox R, Scofield H, Hammitt KM, Birnbaum J, Kassan S, Mandel S. Treatment Guidelines for Rheumatologic Manifestations of Sjögren’s Syndrome: Use of Biologic Agents, Management of Fatigue, and Inflammatory Musculoskeletal Pain. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017 Apr;69(4):517-527. DOI: 10.1002/acr.22968
Ienopoli, Sabatino, and Steven E. Carsons. Extraglandular manifestations of primary Sjögren’s syndrome. Oral and Maxillofacial Surgery Clinics 26.1 (2014): 91-99. DOI: 10.1016/j.coms.2013.09.008
Maleki-Fischbach, M., Kastsianok, L., Koslow, M. et al. Manifestations and management of Sjögren’s disease. Arthritis Res Ther 26, 43 (2024). https://doi.org/10.1186/ s13075-024-03262-4
Qin B, Wang J, Yang Z, Yang M, Ma N, Huang F, Zhong R. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 2015 Nov;74(11):1983-9. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-205375. Epub 2014 Jun 17. PMID: 24938285.
Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S, Bootsma H, De Vita S, Dörner T, Fisher BA, Gottenberg JE, Hernandez-Molina G, Kocher A, Kostov B, Kruize AA, Mandl T, Ng WF, Retamozo S, Seror R, Shoenfeld Y, Sisó-Almirall A, Tzioufas AG, Vitali C, Bowman S, Mariette X; EULAR-Sjögren Syndrome Task Force Group. EULAR recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis. 2020 Jan;79(1):3-18. DOI: 10.1136/annrheumdis-2019-216114
Stefanski AL, Tomiak C, Pleyer U, Dietrich T, Burmester GR, Dörner T. The Diagnosis and Treatment of Sjögren’s Syndrome. Dtsch Arztebl Int. 2017 May 26;114(20):354361. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0354
Theander E, Henriksson G, Ljungberg O, Mandl T, Manthorpe R, Jacobsson LT. Lymphoma and other malignancies in primary Sjögren’s syndrome: a cohort study on cancer incidence and lymphoma predictors. Ann Rheum Dis. 2006 Jun;65(6):796803. DOI: 10.1136/ard.2005.041186
Altre fonti
Noschinski, Dirk-Rüdiger: Autoimmunerkrankungen. Verstehen – Erkennen – Behandeln. 1. Aufl. Stuttgart: Karl F. Haug Verlag in Georg Thieme Verlag KG; 2021.
Sjögren-Forum Schweiz: Patienteninformationen und Erfahrungsberichte aus Selbsthilfegruppen. www.sjoegren-forum.ch/
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Novartis Pharma Schweiz AG
Impressum
Editore Lega svizzera contro il reumatismo
Autrice Astrid Tomczak
Controllo specialistico Prof. Dr. med. Dr. rer. nat. Stephan Gadola
Traduzione weiss traductions genossenschaft
Fotos Susanne Seiler
Realizzazione grafica Senn.Studio, Zurigo
Stampa Jordi AG
Direzione del progetto Patrick Frei, Lega svizzera contro il reumatismo
© Lega svizzera contro il reumatismo, 2025. Tutti i diritti riservati.
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