ECM La sclerosi multipla
Criteri RM per la disseminazione spaziale e temporale Disseminazione nello spazio
Disseminazione nel tempo
McDonald 2001
◆ ≥3 dei seguenti: - 9 lesioni in T2 o 1 lesione Gd+ (captante il gadolinio - Gd); - ≥3 lesioni periventricolari; - ≥1 lesione in fossa cranica posteriore; - ≥1 lesione juxtacorticale; ◆ 1 lesione midollare può sostituire 1 lesione encefalica.
◆ 1 lesione Gd+ dopo ≥3 mesi dall’esordio clinico;
McDonald 2005
◆ ≥3 dei seguenti: - 9 lesioni in T2 o 1 lesione Gd+; - ≥3 lesioni periventricolari; - ≥1 lesione in fossa cranica posteriore; - ≥1 lesione juxtacorticale; ◆ 1 lesione midollare può sostituire 1 lesione sottotentoriale.
◆ 1 lesione Gd+ dopo ≥3 mesi dall’esordio clinico;
McDonald 2010
◆ ≥1 lesione in ≥2 sedi tipiche: - periventricolare - juxtacorticale - fossa cranica posteriore - midollo spinale
◆ 1 nuova lesione in T2 su una RM di follow-up indipendentemente dall’intervallo temporale
◆ 1 nuova lesione in T2 rispetto a una RM praticata ≥3 mesi dall’esordio clinico.
◆ 1 nuova lesione in T2 rispetto a una RM praticata ≥30 giorni dall’esordio clinico.
rispetto alla prima RM
Tabella 1
Per quanto riguarda la disseminazione spaziale, i criteri di McDonald assorbono i criteri RM di Barkhof-Tintore che richiedono la presenza di tre dei seguenti quattro elementi: ◆ almeno una lesione captante mezzo di contrasto o 9 lesioni iperintense in T2; ◆ almeno una lesione sottotentoriale; ◆ almeno una lesione juxtacorticale; ◆ almeno tre lesioni periventricolari. Una lesione midollare può sostituire una qualunque lesione cerebrale. Per quanto riguarda la DIT, la presenza di una nuova lesione captante mezzo di contrasto in una RM cerebrale praticata a tre mesi di distanza dal primo evento clinico è indicativa di un nuovo episodio infiammatorio a carico del SNC, poiché la finestra di captazione del gadolinio è generalmente inferiore alle sei settimane. Se nella RM praticata a tre mesi non ci sono lesioni captanti, ma una nuova lesione in T2, è necessario ripetere una nuova RM dopo altri tre mesi per dimostrare la presenza di una ulteriore lesione in T2 o di una lesione captante (tabella 1). Nella SM primariamente progressiva (PP), in presenza di bande oligoclonali liquorali, la DIS può essere dimostrata dalla RM o dalla presenza di un PEV alterato e la DIT dalla RM o dalla progressione clinica della disabilità in modo continuo per un anno. La sensibilità e specificità dei criteri di McDonald del 2001 raggiungevano rispettivamente il 47 e il 91 per cento. Alla luce di studi successivi, i criteri sono stati rivisitati nel 2005 (Polman et al, 2005); rispetto al 2001 nei nuovi criteri multiple lesioni spinali possono sostituire un pari numero di lesioni encefaliche e le lesioni midollari vengono equiparate a quelle infratentoriali. Per la DIT inoltre, i criteri 2005 considerano valida l’insorgenza di una nuova lesione in T2 a distanza di più di 1 mese dall’esordio clinico (tabella 1). Per la diagnosi di SM Primariamente Progressiva è necessaria la progressione clinica per un anno, associata a due dei seguenti criteri: ◆ DIS dimostrata da almeno 2 lesioni midollari o 9 lesioni cerebrali in T2; ◆ 4-8 lesioni encefaliche più anomalie dei PEV; ◆ presenza di bande oligoclonali liquorali.
presenza di multiple iperintensità in T2, in quanto la contemporanea presenza di lesioni captanti e non captanti rende improbabili altre diagnosi. Circa il 65-80 per cento delle lesioni captanti appaiono ipointense in fase acuta nelle immagini T1 pesate pre-contrasto, per poi evolvere in lesioni isointense alla sostanza bianca apparentemente normale al termine delle prese di contrasto. Una percentuale compresa tra il 14 e il 41 per cento delle lesioni ipointense rimane tale anche al termine della fase acuta: queste lesioni vengono definite buchi neri e rappresentano la combinazione di demielinizzazione e di perdita assonale. Il midollo spinale è un’altra sede tipica di localizzazione delle lesioni infiammatorie della SM e il suo interessamento gioca un ruolo fondamentale nello sviluppo della disabilità clinica. All’analisi post mortem, circa l’86 per cento dei pazienti affetti da SM hanno lesioni del midollo spinale; esse sono più frequenti nella porzione cervicale e generalmente occupano meno della metà della sezione trasversa del midollo e non si estendono per più di due segmenti vertebrali in lunghezza. In fase acuta le lesioni midollari possono causare rigonfiamento del midollo stesso e captare il mezzo di contrasto. Classicamente la diagnosi di SM richiede l’evidenza di lesioni del SNC disseminate nello spazio (DIS) e nel tempo (DIT), vale a dire più di un episodio clinico con il coinvolgimento di più di un’area cerebrale. Circa due terzi dei pazienti che presentano un singolo episodio di sospetta natura demielinizzante, come nella CIS (Sindrome Clinicamente Isolata), mostrano alla RM lesioni della sostanza bianca indistinguibili da quelle proprie della SM. Poiché la presenza di tali lesioni aumenta la probabilità di sviluppare una SM clinicamente definita, specifiche caratteristiche per la dimostrazione della disseminazione spaziale e temporale (DIS e DIT) sono state incluse nei criteri diagnostici per la SM a partire dal 2001 (McDonald et al.). Secondo questa prima versione dei criteri di McDonald, la RM così come l’analisi del liquor e l’esecuzione dei PEV contribuiscono alla diagnosi, consentendo l’individuazione di tre categorie di SM: ◆ SM possibile; ◆ SM; ◆ non SM.
49 novembre 2014