Reconociendo el cáncer infantil: epidemiología, factores de riesgo y signos de alerta en la práctica clínica
María Paula Rengifo Mosquera, MD1
Romel Alberto Segura Galvis, MD2
INTRODUCCIÓN
El cáncer es una de las principales causas de mortalidad en niños y adolescentes en todo el mundo. En muchos países, es la segunda causa de muerte en niños mayores de un año. En países de medianos y bajos ingresos, la mortalidad se asocia con inequidades inaceptables, como la falta de diagnóstico, los diagnósticos incorrectos o tardíos, las dificultades para acceder a la atención sanitaria y el abandono del tratamiento. Este artículo abordará los tipos más frecuentes de cáncer en niños, sus características clínicas y enfoque, con el objetivo de realizar una sensibilización para el diagnóstico temprano, para mejorar las tasas de supervivencia y la calidad de vida de los pacientes.
EPIDEMIOLOGÍA
En la región de las Américas, alrededor de 30.000 niñas, niños y adolescentes resultarán afectados por el cáncer anualmente; de ellos,
casi 10.000 fallecerán. En Colombia, el cáncer es responsable del 10,3% de todas las muertes en niños. En los países de altos ingresos, el 80% de los niños con cáncer sobrevivirán, mientras que, en los países de bajos y medianos ingresos, solo el 20% lo harán.
En la población infantil de 0 a 14 años, los tipos de cáncer presentan una distribución característica, donde el 39% corresponde a tumores sólidos, el 30% a leucemias, el 21% a tumores del sistema nervioso central (SNC) y el 10% a linfomas. Dentro de los tumores sólidos más frecuentes en esta etapa se encuentran los sarcomas de tejidos blandos, el neuroblastoma, el nefroblastoma, los tumores óseos, el retinoblastoma y los tumores hepáticos. En contraste, en los adolescentes de 15 a 19 años, la distribución varía, con un predominio de tumores sólidos (52%), seguidos por linfomas (25%), leucemias (13%) y tumores del SNC (10%). En este grupo etario, los tumores sólidos más frecuentes incluyen los de células germinales y gonadales, los de tiroides, los
1. Residente de Pediatría, Universidad Libre de Colombia. Bogotá, Colombia. Correo de correspondencia: mariaprengifo@hotmail.com
2. Hemato-oncólogo pediatra. Docente de posgrados, Facultad de Salud, Universidad Libre Seccional Cali, Colombia. Fundación Clínica Infantil Club Noel.
sarcomas de tejidos blandos, el melanoma y los tumores óseos.
FACTORES DE RIESGO
Los factores de riesgo asociados con el desarrollo de cáncer en la infancia y adolescencia pueden clasificarse en genéticos, químicos, físicos y biológicos. Aproximadamente el 8% de los casos están relacionados con una predisposición genética heredada, como en el retinoblastoma y diversos síndromes familiares. Dentro de los factores químicos, la exposición a plaguicidas se ha vinculado con un mayor riesgo de leucemia, linfoma no Hodgkin y neuroblastoma, mientras que los solventes se asocian principalmente con la leucemia. El consumo de tabaco se ha relacionado con tumores del SNC, y la ingesta de alcohol y diuréticos durante el embarazo puede aumentar el riesgo de desarrollar neuroblastoma y tumor de Wilms. Entre los factores físicos, la radiación ultravioleta está relacionada con el melanoma, mientras que la radiación ionizante se asocia con la aparición de leucemia y cáncer de tiroides. Por otro lado, ciertos agentes biológicos también pueden desempeñar un papel en la carcinogénesis, como los virus Epstein-Barr (VEB), de la hepatitis B y C (VHB, VHC), del papiloma humano (VPH) y de la inmunodeficiencia humana (VIH).
BANDERAS ROJAS PARA SOSPECHARLO
Las señales de alarma que pueden indicar la presencia de cáncer en niños y adolescentes incluyen síntomas inespecíficos, pero persistentes, que requieren una evaluación médica detallada. Entre las principales banderas rojas se encuentran la fiebre prolongada sin causa aparente, la pérdida de peso inexplicada, la fatiga constante, así como la astenia y adinamia, que reflejan una disminución generalizada de la energía. También es importante considerar las alteraciones en el apetito, la sudoración
nocturna excesiva y la presencia de linfadenopatías de determinadas características. A continuación, se describen clínicamente algunos de los signos relacionados con cáncer:
• Fiebre de origen desconocido: paciente con temperatura mayor a 38 °C durante un período superior a ocho días cuya causa no ha podido ser determinada tras haber realizado una exploración física, anamnesis y exámenes complementarios iniciales.
• Enfermedad prolongada con fiebre: fiebre que tiene lugar durante una enfermedad y que se prolonga más de lo esperado para el diagnóstico clínico.
• Fiebre de Pel-Ebstein: temperatura de al menos 38 °C durante tres días consecutivos, que se presenta principalmente durante la noche en un patrón ondulante que empeora progresivamente y, ocasionalmente, se presenta una fiebre recurrente que desaparece y reaparece.
• Pérdida de peso inexplicada: pérdida del 10% o más del peso basal durante seis meses de forma no intencionada.
• Sudoración nocturna excesiva: episodios repetidos de sudoración muy intensa que ocurren durante el sueño, y la sudoración es tan intensa que puede empapar la ropa de dormir o las sábanas. La sudoración nocturna es recurrente, y ocurre regularmente durante la noche en horas de sueño profundo (2:00 a.m. a 5:00 a.m.), en lugar de ser ocasional o esporádica.
• Linfadenopatías: ganglios persistentemente agrandados mayor de 1 cm, de localización epitrocleares, supraclaviculares, inguinales; de aspecto duros, pétreos, no móviles. Además, adheridos a planos profundos, no dolorosos y con efecto de masa.
Como se mencionó anteriormente, existen diversos tipos de cáncer que pueden afectar a niños y adolescentes. Cada tipo de cáncer tiene características particulares en cuanto a su origen, frecuencia y comportamiento clínico y conocer esto es clave para su detección temprana, mejorar el pronóstico y la supervivencia.
LEUCEMIA
La leucemia es un tipo de cáncer hematológico cuyo desarrollo se debe a la proliferación clonal de blastos leucémicos en la médula ósea, lo que provoca alteraciones en la producción normal de células sanguíneas. Como consecuencia, los pacientes pueden presentar anemia, trombocitopenia y neutropenia, manifestándose clínicamente con síntomas como palidez, fatiga, disnea, cefalea y mareos. También son comunes los hematomas espontáneos, petequias, fiebre persistente, pérdida de peso, linfadenopatías y hepatoesplenomegalia. Además, muchos niños experimentan dolor óseo intenso, cojera o incluso negativa a caminar, así como dolor de espalda. Entre los síntomas más frecuentes se encuentran: fatiga, fiebre, dolor óseo y articular, hiporexia y pérdida de peso. En el examen físico, se pueden identificar signos como hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatías, palidez y púrpuras.
Diversos estudios han demostrado que algunos niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA) pueden presentar un hemograma sin alteraciones hematológicas evidentes, lo que puede dificultar el diagnóstico. En el estudio de Jaime-Pérez y colaboradores, realizado en 203 niños de 0 a 15 años con LLA, se observó que el 27,3% tenía una línea blanca normal, el 17,1% presentaba niveles de hemoglobina dentro de los valores normales y el 17% tenía plaquetas sin alteraciones. De manera similar, el estudio de Guerrero-Quiroz y colaboradores, que incluyó a 110 niños de 0 a 18 años con LLA, reportó que el 50% presentaba una línea blanca normal, el 20% tenía valores normales de plaquetas y el 29% mostraba niveles de hemoglobina dentro de los parámetros normales. Cabe destacar que algunos pacientes pediátricos con leucemia pueden presentar dolor óseo prominente como síntoma inicial aún sin alteraciones en el hemograma.
Hasta un 60% de los niños con leucemia pueden experimentar dolor óseo, lo que hace fundamental diferenciarlo de los dolores de
crecimiento, una causa común de malestar musculoesquelético en la infancia. Los dolores óseos asociados con malignidad suelen ser intensos, persistentes y no responden adecuadamente a analgésicos comunes. Además, tienden a manifestarse con mayor intensidad durante la noche, en localizaciones específicas y con una evolución prolongada de varios meses. Se asocian típicamente con oligoartritis asimétrica y otros síntomas sistémicos, lo que contrasta con los dolores benignos del crecimiento, que no son incapacitantes, afectan ambas extremidades de manera simétrica, no comprometen las articulaciones, no se acompañan de síntomas sistémicos y tienden a mejorar con el tiempo.
Aunque el dolor de espalda no es uno de los síntomas más comunes del cáncer en niños, su presencia debe considerarse con atención cuando se asocia con otros signos de alarma. En pacientes menores de 18 años, el dolor lumbar persistente, la presencia de fracturas atípicas o patológicas, el dolor nocturno progresivo de meses de evolución, el empeoramiento con maniobras de Valsalva y la pérdida de peso pueden ser indicativos de una patología subyacente más grave, incluyendo enfermedades malignas. Por ello, una evaluación clínica detallada y el seguimiento adecuado son clave para un diagnóstico oportuno.
LINFOMA
Es un tipo de cáncer que afecta el sistema linfático y puede manifestarse a través del crecimiento anormal de ganglios linfáticos. Es fundamental evaluar las características de las adenopatías para orientar el diagnóstico. Se debe sospechar linfoma en niños mayores de 10 años con linfadenopatía persistente por más de seis semanas, de tamaño superior a 2,5 cm, especialmente si se localiza en la región supraclavicular (particularmente en el lado izquierdo). Otros signos de alerta incluyen ganglios con movilidad limitada, enmarañamiento a la palpación y la afectación de múltiples áreas no contiguas.
Linfoma de Hodgkin
Representa aproximadamente el 10% de los casos de linfoma en la infancia, y es más frecuente en adolescentes. Suele presentarse como una masa ganglionar indolora en regiones cervicales y supraclaviculares (50%-60%) o axilares (30%). Estos ganglios son duros, asimétricos e indoloros, con o sin inflamación local, y suelen estar firmemente enmarañados. En muchos casos, hay afectación mediastinal, con un crecimiento lento a lo largo de semanas o meses. Aproximadamente el 25% de los pacientes presentan síntomas B, que incluyen fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso.
Linfoma no Hodgkin
Es el tipo más común en la infancia y suele afectar a niños más pequeños. A diferencia del linfoma de Hodgkin, este puede manifestarse tanto en los ganglios linfáticos como en otros órganos y tejidos, como el tracto gastrointestinal, el SNC, la médula ósea y la piel. Se caracteriza por el crecimiento rápido de la masa tumoral y, en algunos casos, puede haber afectación gonadal (5% de los casos).
En el contexto del linfoma, se debe recordar que la intususcepción es una causa frecuente de dolor abdominal en niños y, en aquellos mayores de cuatro años o con episodios recurrentes, debe considerarse la posibilidad de un punto de referencia patológico subyacente. En estos casos, el linfoma debe ser activamente descartado.
RETINOBLASTOMA
Es el tumor ocular maligno más frecuente en la infancia, con una mayor incidencia en niños menores de dos años. En el 75% de los casos la enfermedad no es hereditaria, mientras que el 25% restante está asociado con una mutación en el gen RB1, lo que confiere un patrón hereditario. Cuando el retinoblastoma es bilateral, suele manifestarse antes de los 12 meses de edad. Los signos clínicos
más característicos incluyen leucocoria, también conocida como reflejo blanco en la pupila debido a la ausencia del reflejo rojo normal, así como el estrabismo, que puede ser un signo temprano de afectación visual. Dado que el diagnóstico temprano es clave para mejorar el pronóstico y preservar la visión, la Academia Americana de Pediatría (AAP) recomienda la evaluación periódica del reflejo rojo en cada consulta pediátrica durante los primeros cinco años de vida.
MASAS ABDOMINALES
Las masas abdominales en niños suelen ser hallazgos inesperados, descubiertos por los padres durante el baño, detectados en un examen físico de rutina o visualizados en estudios de imagen. Si bien la mayoría son benignas, aproximadamente el 10%-15% pueden ser malignas, por lo que es fundamental evaluar características como un crecimiento rápido, gran tamaño en relación con el abdomen del niño, dureza, falta de movilidad, fijación a estructuras cercanas y la presencia de síntomas asociados.
Neuroblastoma
Entre las principales neoplasias abdominales en la infancia se encuentra el neuroblastoma, el tumor extracraneal más común en niños menores de cinco años. Se manifiesta con una masa abdominal acompañada de síntomas como estreñimiento y dolor abdominal, además de signos de compresión de órganos vecinos, lo que puede provocar hipertensión por afectación vascular renal, dificultad respiratoria por compresión de las vías aéreas, síndrome de la vena cava superior o compromiso espinal.
Hepatoblastoma
Es el tumor hepático maligno más frecuente en la infancia; se presenta predominantemente en niños mayores de 10 años. Generalmente es esporádico, aunque se ha asociado con síndromes genéticos como el de Beckwith-Wiedemann,
la poliposis adenomatosa familiar y la trisomía 18. Clínicamente, cursa con una masa palpable en el hipocondrio derecho, distensión y dolor abdominal, fatiga, vómitos, ictericia y niveles elevados de alfafetoproteína (AFP).
Tumor de Wilms
Por otro lado, el tumor de Wilms, nefroblastoma que suele iniciar asintomático y detectado incidentalmente por los padres o el pediatra. Sin embargo, algunos niños pueden presentar dolor abdominal, hematuria, hipertensión arterial, estreñimiento y síntomas derivados del efecto de masa. Se ha identificado una fuerte asociación con síndromes de malformaciones congénitas, como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, la hemihipertrofia aislada, el síndrome WAGR y el síndrome de Denys-Drash. Debido al mayor riesgo en estos pacientes, se recomienda seguimiento con ecografía abdominal cada tres meses hasta los ocho años para la detección temprana de la enfermedad.
TUMORES ÓSEOS
Los tumores óseos en niños y adolescentes pueden ser benignos o malignos, y estos últimos son los más frecuentes en la adolescencia debido al rápido crecimiento óseo durante esta etapa. Los dos tipos principales de tumores óseos malignos en pediatría son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing.
Osteosarcoma
Es el tumor óseo maligno primario más común en la infancia y adolescencia, con una mayor incidencia en varones y en niños afroamericanos. La edad media de presentación es de 16 años y suele afectar el esqueleto apendicular, particularmente alrededor de la rodilla, en la metáfisis del fémur distal o la tibia proximal, así como en el húmero. Se manifiesta con dolor óseo persistente que puede presentarse tanto en reposo como con la actividad, durante el día
y la noche, y en algunos casos, asociado con traumatismos. Además, pueden observarse signos inflamatorios locales y efecto de masa. Radiológicamente, es característico el hallazgo de reacciones periósticas agresivas con un patrón en “rayos de sol” o “sol naciente”.
Sarcoma de Ewing
Es el segundo tumor óseo maligno más frecuente en niños y adolescentes, con una predilección por el esqueleto axial, como la pelvis y la columna vertebral, aunque también puede afectar huesos largos como el fémur y el peroné. A diferencia del osteosarcoma, este tumor suele acompañarse de síntomas sistémicos como fiebre, fatiga y pérdida de peso. En estudios de imagen se observan lesiones destructivas con un patrón “apolillado” y reacciones periósticas características, como el “triángulo de Codman” y el “signo de capas de cebolla”. Dado su agresivo comportamiento y rápida diseminación, el diagnóstico temprano es clave para mejorar el pronóstico y optimizar el tratamiento.
Dado que los síntomas iniciales de los tumores óseos pueden ser inespecíficos y confundirse con dolores musculoesqueléticos asociados con el crecimiento o con lesiones deportivas, es crucial mantener un alto índice de sospecha en niños y adolescentes con dolor óseo persistente, nocturno o que no responde a analgésicos comunes. La evaluación mediante estudios de imagen y biopsia es clave para un diagnóstico oportuno y el inicio del tratamiento adecuado.
TUMORES DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Son las neoplasias sólidas más frecuentes en la infancia y pueden presentarse con un curso clínico insidioso, lo que dificulta su detección temprana. Sus manifestaciones iniciales suelen ser inespecíficas, incluyendo cefalea persistente, irritabilidad, cambios en el comportamiento y vómitos.
La localización del tumor influye en el cuadro clínico. Los tumores supratentoriales de línea media, como el astrocitoma, oligodendroglioma y meningioma, pueden generar cefalea, déficits motores, alteraciones visuales y cambios en el comportamiento. En contraste, los tumores infratentoriales y espinales, como el meduloblastoma, ependimoma y astrocitoma pilocítico, suelen afectar la marcha, la coordinación y la fuerza muscular, y provocar ataxia, paresias, nistagmo, diplopía y trastornos esfinterianos. El aumento de la presión intracraneal es una manifestación común en tumores como el meduloblastoma y el ependimoma, debido a la obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo, lo que puede generar vómitos en proyectil, cefalea matutina intensa y alteraciones del nivel de conciencia. Aunque las crisis epilépticas no son frecuentes, pueden aparecer en tumores de crecimiento lento. Asimismo, algunas neoplasias del SNC pueden comprometer el eje hipotálamo-hipofisario, lo que provoca alteraciones endocrinológicas como diabetes insípida o falla en el crecimiento. Dado que los síntomas pueden ser sutiles y progresivos, es fundamental una evaluación neurológica detallada.
CÁNCER DE TIROIDES
Es la neoplasia maligna endocrina más frecuente en la infancia y la segunda más común entre los tumores sólidos extracraneales en adolescentes de 15 a 19 años. Su incidencia es baja en la niñez (cuatro a cinco casos por cada 100.000 personas), pero aumenta progresivamente con la edad, alcanzando su pico máximo en la adolescencia. A diferencia de los adultos, en los niños y los adolescentes el cáncer de tiroides tiende a diagnosticarse en etapas avanzadas, con una mayor frecuencia de metástasis y recidivas.
Clínicamente, se presenta como una masa tiroidea indolora, acompañada en algunos casos de ganglios linfáticos cervicales agrandados. Aunque la mayoría de los pacientes tienen pruebas de función tiroidea normales, algunas alteraciones pueden estar presentes. En los estudios de imagen,
las características sospechosas de malignidad incluyen hipoecogenicidad, márgenes irregulares, aumento del flujo sanguíneo intranodular, microcalcificaciones, nódulo hipofuncionante o un tamaño superior a 1 cm en la ecografía.
En las últimas tres décadas, la incidencia del cáncer de tiroides ha aumentado considerablemente, lo que resalta la importancia de una evaluación temprana y un seguimiento adecuado en pacientes con factores de riesgo o hallazgos clínicos sospechosos.
MELANOMA
Es el cáncer de piel más frecuente en niños y adolescentes, con una incidencia que aumenta con la edad y representa aproximadamente el 7% de todos los cánceres en adolescentes. Cada año, se reportan entre 300 y 500 casos nuevos en la población pediátrica.
El diagnóstico en niños puede ser un desafío, ya que muchas lesiones no presentan las características clásicas del melanoma en adultos. Por ello, se han desarrollado criterios ABCDE modificados para el melanoma pediátrico:
A: Asimetría o lesiones amelanocíticas (color carne, rosa o rojo).
B: Bordes irregulares, con tendencia al sangrado, ulceración o protuberancias.
C: Color no uniforme, con distribución desigual de los pigmentos.
D: Desarrollo de novo o lesiones con diámetro menor a 6 mm.
E: Evolución o progresión en tamaño, diámetro o elevación de la lesión.
Dado que el melanoma en niños puede presentarse con características atípicas, es fundamental mantener un alto índice de sospecha y
evaluar cualquier lesión cutánea con cambios progresivos o signos clínicos sugestivos.
CONCLUSIONES
• El cáncer es una enfermedad relativamente frecuente en la población pediátrica, con alta carga de morbimortalidad, y es la segunda causa de muerte en niños.
• Es una enfermedad difícilmente prevenible y no tamizable en esta población, sin
LECTURAS RECOMENDADAS
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embargo, con probabilidad de diagnóstico temprano.
• Un diagnóstico oportuno y un manejo adecuado son fundamentales para mejorar las tasas de supervivencia.
• El pediatra es uno de los primeros contactos con el paciente pediátrico con cáncer, por lo que su conocimiento sobre esta enfermedad es fundamental para la sospecha y búsqueda activa.
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