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SOCIEDAD DE PEDIATRIA DEL SUR DE VERACRUZ A.C.

DETECCION OPORTUNA DE CANCER EN LA INFACIA DR. EDGAR FRANCISCO ORTIZ DE LA O JEFE DE LA CLINICA DE ONCOLOGIA PEDIATRICA HOSPITAL REGIONAL DE COATZACOLCOS DR. VALENTIN GOMEZ FARIAS 8 DE JUNIO DEL 2011


“Porque el cáncer es curable, detectémoslo a tiempo”


¿Qué es el cáncer? • Es un término genérico para un grupo de más de 100 enfermedades que pueden afectar a cualquier parte del organismo. Otros términos utilizados son neoplasias y tumores malignos. Una de las características que define el cáncer es la generación rápida de células anormales que crecen más allá de sus límites normales y pueden invadir zonas adyacentes del organismo o diseminarse a otros órganos en un proceso que da lugar a la formación de las llamadas metástasis. OMS. 2005


Neoplasias más frecuentes en la población menor de 18 años de México Diagnóstico

Porcentaje

Leucemias

34.4

Linfomas

19.5

Tumores SNC

10

Retinoblastoma

8.5

Tumores óseos

6.5

Tumores renales

5.6

Tumores germinales

5.1

Sarcomas de partes blandas

4.8

Neuroblastoma

2.7

Histiocitosis

1.5

otros

1.4


Factores predisponentes del cáncer en los menores de 18 años 

Factor causal multifactorial

Factores genéticos

Factores ambientales

Factores socio-económicos

La etiología en la mayoría de los cánceres pediátricos es desconocida sin embargo hay factores predisponentes que incrementan el riesgo de cáncer


ALGUNOS FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS PARA CÁNCER INFANTIL Tipo de cáncer

Factor de riesgo

Leucemia aguda linfoblástica

Radiación ionizante, raza, factores genéticos

Leucemia aguda mieloblástica

Factores genéticos, agentes quimioterapéuticos

Tumores cerebrales

Radiación ionizante sobre el cráneo, factores genéticos

Linfoma de Hodgkin

Antecedentes familiar, infecciones

Linfoma no Hodgkin

Inmunodeficiencia, infecciones

Osteosarcoma

Radiación ionizante, factores genéticas

Retinoblastoma

Herencia

Tumor de Wilms

Anomalías congénitas, factores genéticos

Tumor germinal –niño-

Criptorquidia


Diagnóstico temprano del cáncer infantil Objetivos: 

Tratamiento oportuno

Mejor pronóstico y supervivencia

Disminución secuelas orgánicas y psicológicas

Menor costo

Mejora en la calidad de vida


¿Cuándo sospechar un cáncer en el niño?


Síntomas que pueden asociarse a cáncer infantil   

    

Fiebre Palidez y/o hemorragia Cefalea y signos neurológicos Dolor óseo Adenopatías Masas y/o tumores Alteraciones oculares Perdida de peso (por sí sólo es muy raro)


LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA


Definición 

Enfermedad sistémica caracterizada por la proliferación no controlada de células precursoras linfoides, comúnmente llamadas “blastos”, originada en la médula ósea y que infiltra diversos órganos, dando como resultado disminución en una o varias líneas celulares hematológicas


Definición

Blastos.- Células inmaduras caracterizadas por ser de mayor tamaño su forma madura, cromatina laxa y presencia de nucléolos en el núcleo


Epidemiología

Cáncer mas frecuente en pediatría (34% de todos los cánceres pediátricos)*  Tipo mas frecuente de las leucemias (75% del total)  Edad más frecuente: 2 a 5 años 

* Rivera-Luna, R., “El niño con cáncer”, 1ª edición, 2007, pág.: 10 ** Rivera-Luna, R., Oncología pediátrica, 2002.


Factores predisponentes         

Tabaquismo materno y paterno Exposición a radiaciones Medicamentos Predisposición genética Enfermedades virales Inmunodeficiencias Fumigantes caseros Derivados del benceno Fertilizantes y organofosforados


Hepato-esplenomegalia (68%)

Palidez

Fiebre (61%)

Linfadenopatías (adenomegalias) (50%)

Sangrado (petequias/equimosis) (48%)

Dolor óseo (23%)


Cuadro clínico

Sin embargo la leucemia se puede presentar además con: Datos de alteración neurológica cuando infiltra al SNC  Aumento del volumen testicular no doloroso cuando infiltra a este órgano 


¿Cómo luce el paciente?

Decaído  No juega  Disminuye su ingesta de alimentos o no come  Se cansa fácilmente 


Diagnóstico 

Interrogatorio con exploración física completa 

Dirigida a detectar palidez, petequias, equimosis, adenomegalias, hepato y/o esplenomegalia

Biometría hemática completa

Radiografía de tórax (descartar masa mediastinal)


Diagnóstico 

Alteración de 1 o más líneas celulares en la biometría hemática y predominio de linfocitos 

Anemia

Neutropenia (<1500 neutrófilos totales/ml)

Trombocitopenia (<150000 plaquetas/ml)

Presencia de blastos en sangre periférica En 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo que se debe evaluar todo el contexto del paciente


Tips para el diagnóstico 

En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO nos obliga a sospechar leucemia Síndrome infiltrativo = Hepato y/o esplenomegalia, adenomegalias


Tips para el diagnóstico 

Cualquier dato de sospecha de leucemia es indicativo de referencia al siguiente nivel de atención lo antes posible


Diagnóstico diferencial 

Infecciones  

Virales (Mononucleosis infecciosa) Bacterianas (Salmonelosis, shigelosis)

Púrpura trombocitopénica idiopática

Deficiencia de hierro

Enfermedades autoinmunes


¿Por qué debo referir inmediatamente a un paciente con sospecha de leucemia?  

Para mejorar su pronóstico Para evitar complicaciones graves secundarias a una urgencia oncológica

Urgencia oncológica = Condiciones secundarias al proceso neoplásico que ponen en peligro la vida del niño


LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA


Definición Grupo heterogéneo de malignidades hematológicas derivadas de las células precursoras de las diversas líneas celulares de la médula ósea (mieloide, monocitoide, eritroide y megacariocítica)


Epidemiología 

Representa del 15 al 20% del total de leucemias

Sobrevida baja (40 al 60%)

Picos de edad: Neonatal y adolescencia


Factores predisponentes 

Ambientales  

Radiación ionizante Exposición a químicos Pesticidas  Derivados del petróleo  Derivados del benceno  Agentes quimioterapéuticos citotóxicos  Exposición prenatal al alcohol  Exposición prenatal a tabaco y/o marihuana 


Condiciones predisponentes 

Hereditarias/Congénitas Gemelo con LMA  Síndrome de Down  Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad cromosómica)  Síndrome de Noonan  Neurofibromatosis tipo I  Otros 


Cuadro clínico

Espectro muy amplio, desde escasas manifestaciones clínicas o paciente asintomático, hasta CID al momento del diagnóstico


Cuadro clínico 

Visceromegalias 50%

Fiebre 30%

Palidez

Dolor óseo 20%

Linfadenopatías 10 a 20%

Infiltración a tejidos blandos

Cloromas (tumores extra medulares de blastos mieloides)


Diagnóstico

Interrogatorio con exploración física dirigida

Biometría hemática completa  

Presencia de blastos mieloides en sangre periférica Alteración en 1 o las 3 series de la BH


Diagnóstico En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO, presencia de CLOROMAS o sospecha de coagulación intravascular diseminada nos obliga a enviarlo a hospital de referencia


Tumores del Sistema Nervioso Central


Tumores del Sistema Nervioso Central: Definición 

Son un conjunto de neoplasias que derivan de diversas estructuras del encéfalo, bulbo raquídeo y médula espinal, cuya sintomatología está dada por infiltración o efecto de masa, dependiendo de la región afectada


Tumores del Sistema Nervioso Central:  Epidemiología:  Segunda causa de cáncer en niños  Incidencia  1er pico 1ª década  2do pico 7ª-8ª década  Hombres 2:1 Mujeres  En México se presenta en las grandes ciudades, probablemente relacionado con las Unidades Médicas de concentración.

Tumores gliales

Astrocitomas Ependimomas Tumores de plexos coroides Gliomas mixtos

Tumores neuronales mixtos

Gangliocitoma

Tumores embrionarios

Tumores neuroectodérmicos primitivos

Neurocitoma

Méduloblastoma Tumores pineales

Pineocitoma

Tumores neurogliales mixtos

Ganglioglioma


Tumores del Sistema Nervioso Central: Factores predisponentes

Factores Inductores

En la etapa prenatal

Tumor

Tabaquismo

Exposición a insecticidas

Consumo de alimentos

Tumores inespecíficos

liberadores de nitrosaminas (carnes precocidas, embutidos) Ambientales

Radiación ionizante

Gliomas, meningiomas

Infecciones virales

Polioma virus y virus simiano 40

Tumores inespecíficos

Inmunodeficiencia congénita o adquirida

VIH

Sx de Wiskott-Aldrich

Linfomas


Cuadro Clínico:

Los signos y síntomas de los tumores de SNC son variados y dependen de: 

EDAD

DESARROLLO NEUROLOGICO

SITIO DE LOCALIZACION


CUADRO CLÍNICO DE ACUERDO A EDAD DEL PACIENTE: 

LACTANTE MENOR:

LACTANTE MAYOR Y PREESCOLAR

ESCOLAR Y ADOLESCENTE

Irritabilidad

Aumento del perímetro cefálico

Detención del desarrollo psicomotor

Pérdida de habilidades adquiridas

 Vómito 

Alteraciones en la marcha

Paresias

Irritabilidad

 Cambios

de conducta, bajo rendimiento escolar

Cefalea

Vómito

Ataxia

Pudertad precoz

Crisis convulsivas


¿Cuando debo sospechar un tumor del SNC? 

Lactante con irritabilidad, aumento del perímetro cefálico, detención o regresión del desarrollo psicomotor

Alteraciones en la marcha

Cefalea recurrente matutina:    

Que mejora con el vómito y durante el día Con exploración neurológica alterada Despierta al niño en la noche Con alteraciones endocrinas (pubertad precoz, diabetes insípida, etc)


Tumores del Sistema Nervioso Central: Diagnóstico: 

Lo primordial es tener la sospecha diagnóstica en base a la historia clínica completa y exploración neurológica

ESTUDIOS ANTE LA SOSPECHA DIAGNOSTICA  

Tomografía de cráneo Resonancia magnética


Tumores del Sistema Nervioso Central: 

Diagnóstico Diferencial:

Diagnóstico diferencial Hidrocefalia (lactante) Hematoma subdural Cefalea tensional Sindrome de pseudotumor a)Vitamina “A” b)Esteroides Encefalitis viral Meningitis Tuberculoma Traumatismo craneoencefálico Cisticercosis cerebral


Retinoblastoma


Definición

En México el tumor sólido más frecuente después de las neoplasias del sistema nervioso central, nace de la retina y se deriva del tejido neuroectodérmico


Epidemiología: 

Su incidencia es de 11 nuevos casos/1 000 000 en niños menores de 5 años. Su edad de presentación es en < 4 años (inclusive desde el nacimiento)

No hay predominio de genero.

Puede ser de presentación unilateral o bilateral


Etiología: Se produce a causa de una mutación de un gen supresor de tumores denominado RB1. ¿Qué es el gen supresor RB1? Gen codificador de proteínas capaz de inhibir la proliferación celular al bloquear oncogenes y sus productos, ubicado en el cromosoma 13


Cuadro clínico: 

Leucocoria (reflejo de ojo de gato)

Estrabismo

Datos inflamatorios   

Ojo rojo Edema palpebral Eritema palpebral

Hifema (colección de sangre en la cámara anterior) no secundario a traumatismo

Glaucoma


SIGNOS DE ALARMA DE UN POSIBLE RETINOBLASTOMA Cortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología, Hospital Infantil de México Federico Gómez PUPILA BLANCA

DESVIACIÓN DEL OJO

INFLAMACIÓN DE PÁRPADOS

OJO MÁS GRANDE


Cuadro clínico:  

Proptosis Síndrome Orbitario (lo que indica un estadio avanzado)

Escasa visión o cambios en la visión del niño


Diagnóstico: 

Historia clínica completa y exploración física que incluya examen ocular. 

Búsqueda intencionada de reflejo rojo  Con

el consultorio obscuro  Utilizando el oftalmoscopio indirecto con el diámetro mas grande 

Ante la sospecha de retinoblastoma, referir inmediatamente al siguiente nivel de atención


¿En que pacientes debo sospechar retinoblastoma? 

Paciente < 4 años que acude al consultorio con: Leucocoria  Estrabismo que persiste después de los 6 meses de edad  Inflamación de párpados persistente  Aumento de tamaño progresivo de uno o ambos ojos  Que la madre refiera que observa una mancha blanca en uno o ambos ojos en fotografías caseras 

PROBABLE RETINOBLASTOMA


Incluso el diagnรณstico puede realizarse con una cรกmara fotogrรกfica


Tumores hepรกticos


DefiniciĂłn:

ď Ź

Tumores embrionarios epiteliales que derivan de cĂŠlulas precursoras de los hepatocitos maduros.


Epidemiología: 

Poco frecuentes en la edad pediátrica, sin embargo casi 75% de ellos son malignos y representan el 1.1% de los tumores malignos en la infancia En México ocupan el 7º lugar de frecuencia en niños.

Las dos neoplasias más comunes son el hepatoblastoma y el hepatocarcinoma; la primera es más frecuente en lactantes y la segunda en escolares y adolescentes.


Factores predisponentes Hepatoblastoma

Hepatocarcinoma

Prematurez

Infección por Hepatitis B

Bajo peso al nacer

Enfermedades por atesoramiento: Tirosinemia, glucogenosis

Algunos síndromes genéticos: ej: Beckwith-Wiedemann

Metabolopatias: Deficiencia de alfa 1 antitripsina

Exposición a aflatoxinas

Síndromes genéticos: Neurofibromatosis Ataxia-telangiectasia

Consumo de acetaminofen prenatal + derivados del petroleo

Exposición a aflatoxinas


CUADRO CLÍNICO: HEPATOBLASTOMA

HEPATOCARCINOMA

EDAD DE PRESENTACIÓN

1 año 6 meses

10 años

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Masa abdominal indolora

Hepatomegalia, fiebre, dolor abdominal

LOCALIZACIÓN

Nódulo único, parte superior del lóbulo derecho del hígado

Abarca varios lóbulos hepáticos

ICTERICIA

Ausente

Presente

PESO

Normal

Caquexia

ALTERACIONES HORMONALES

Virilización, pubertad precoz

Ninguna

SÍNTOMAS ASOCIADOS

Anorexia, náusea, vómito e irritabilidad en estadíos avanzados

Ataque al estado general, ascitis,

ASOCIACIÓN A CIROSIS HEPÁTICA

No


ALTERACIONES DE LABORATORIO HEPATOBLASTOMA

HEPATOCARCINOMA

Anemia y trombocitosis

Anemia, leucocitosis y trombocitosis

Elevación de la alfa feto proteína (90%)

Elevación de la alfa feto proteína (50 a 75%)

Pruebas de funcionamiento hepático normales

Transaminasemia, hiperbilirrubinemia AgSHB positivo


Prevenci贸n: Es de suma importancia promover el uso de la vacuna de la hepatitis B, cuya funci贸n es la de disminuir la incidencia de esta infecci贸n, y secundariamente la aparici贸n de hepatocarcinoma


OSTEOSARCOMA


Definición: 

Es una neoplasia maligna primaria de hueso, que deriva del mesénquima primitivo y que produce de forma característica tejido osteoide o hueso inmaduro


Epidemiología: 

Tumor maligno del hueso más frecuente

Quinto tumor maligno en la infancia

Su pico de incidencia se ubica en el segundo decenio de la vida, durante el crecimiento del adolescente


Factores predisponentes  

Etiología desconocida Se ha asociado con antecedentes de:  

Radioterapia Lesiones óseas crónicas; benigna o infecciosas (ej osteomielitis crónica, encondromatosis) Virus (Coxsackie y adenovirus)

Algunos síndromes genéticos:  Retinoblastoma bilateral  Li-Fraumeni  Enfermedad de Paget


Cuadro clínico • Tumor localizado principalmente en • las metáfisis de los huesos • largos: – Fémur distal – Tibia proximal – Húmero proximal


Cuadro clínico 

Dolor crónico (Síntoma principal)  

   

progresivo no cede con analgésicos habituales

Aumento de volumen Claudicación, limitación de la función Fractura patológica Raros los datos de afección sistémica  

Astenia Fiebre Disnea


Diagnóstico: 

Historia Clínica completa  

Examen Físico detallado  

Haciendo énfasis en tiempo de evolución Características de dolor Aumento de volumen en el área afectada Detectar limitación de la función, fracturas patológicas, etc

Radiografías simples

AP y lateral de la extremidad afectada  Comparativas 


Características radiográficas: ●Imagen radio opaca que corresponde a intensa formación de hueso ●Destrucción del periostio e intensa reacción periostica

●Con imagen de esclerosis 45% de los casos ●Osteolítica 30% ●Mixta 25%

●Calcificación en tejidos blandos

Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados.


Diagnóstico: IMÁGENES RADIOLOGICAS : TRIANGULO DE CODMAN: Se forma por el levantamiento del periostio por la formación de hueso nuevo IMAGEN DE SOL NACIENTE: Imagen que se observa secundario a la formación de hueso e infiltración a tejidos blandos

Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados.


Características radiográficas

Osteosarcoma en tercio proximal de fémur Cortesía Dr. Sergio Gallegos Castorena, Departamento de Oncología pediátrica Hospital Infantil de México Federico Gómez

Fractura patológica en osteosarcoma


Zona de mayor captación

Zona de mayor captación Gamagrama de osteosarcoma de tercio proximal de tibia Cortesía Dr. Sergio Gallegos Castorena Hospital Infantil de México Federico Gómez


¿En que pacientes debo sospechar osteosarcoma? 

Adolescente con dolor crónico en una extremidad:    

Progresivo Que no cede con analgésicos habituales Se acompaña de limitación de la función Aumento de volumen en el sitio afectado


Diagnóstico: 

Ante la sospecha clínica con o sin evidencia radiológica de lesión ósea obliga a la referencia oportuna


Diagnóstico en tercer nivel de atención Biopsia Ósea

Es el procedimiento fundamental para realizar el diagnóstico definitivo.


Diagnóstico diferencial:

Diagnóstico diferencial Osteomielitis Puede tener reacción perióstica pero nunca hay formación de hueso Otros tumores: -Sarcoma de Ewing Localización diafisiaria Lesiones benignas

(quiste óseo)


Conclusi贸n


“Porque el cáncer es curable, detectémoslo a tiempo”


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