SOCIEDAD DE PEDIATRIA DEL SUR DE VERACRUZ A.C.
DETECCION OPORTUNA DE CANCER EN LA INFACIA DR. EDGAR FRANCISCO ORTIZ DE LA O JEFE DE LA CLINICA DE ONCOLOGIA PEDIATRICA HOSPITAL REGIONAL DE COATZACOLCOS DR. VALENTIN GOMEZ FARIAS 8 DE JUNIO DEL 2011
“Porque el cáncer es curable, detectémoslo a tiempo”
¿Qué es el cáncer? • Es un término genérico para un grupo de más de 100 enfermedades que pueden afectar a cualquier parte del organismo. Otros términos utilizados son neoplasias y tumores malignos. Una de las características que define el cáncer es la generación rápida de células anormales que crecen más allá de sus límites normales y pueden invadir zonas adyacentes del organismo o diseminarse a otros órganos en un proceso que da lugar a la formación de las llamadas metástasis. OMS. 2005
Neoplasias más frecuentes en la población menor de 18 años de México Diagnóstico
Porcentaje
Leucemias
34.4
Linfomas
19.5
Tumores SNC
10
Retinoblastoma
8.5
Tumores óseos
6.5
Tumores renales
5.6
Tumores germinales
5.1
Sarcomas de partes blandas
4.8
Neuroblastoma
2.7
Histiocitosis
1.5
otros
1.4
Factores predisponentes del cáncer en los menores de 18 años
Factor causal multifactorial
Factores genéticos
Factores ambientales
Factores socio-económicos
La etiología en la mayoría de los cánceres pediátricos es desconocida sin embargo hay factores predisponentes que incrementan el riesgo de cáncer
ALGUNOS FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS PARA CÁNCER INFANTIL Tipo de cáncer
Factor de riesgo
Leucemia aguda linfoblástica
Radiación ionizante, raza, factores genéticos
Leucemia aguda mieloblástica
Factores genéticos, agentes quimioterapéuticos
Tumores cerebrales
Radiación ionizante sobre el cráneo, factores genéticos
Linfoma de Hodgkin
Antecedentes familiar, infecciones
Linfoma no Hodgkin
Inmunodeficiencia, infecciones
Osteosarcoma
Radiación ionizante, factores genéticas
Retinoblastoma
Herencia
Tumor de Wilms
Anomalías congénitas, factores genéticos
Tumor germinal –niño-
Criptorquidia
Diagnóstico temprano del cáncer infantil Objetivos:
Tratamiento oportuno
Mejor pronóstico y supervivencia
Disminución secuelas orgánicas y psicológicas
Menor costo
Mejora en la calidad de vida
¿Cuándo sospechar un cáncer en el niño?
Síntomas que pueden asociarse a cáncer infantil
Fiebre Palidez y/o hemorragia Cefalea y signos neurológicos Dolor óseo Adenopatías Masas y/o tumores Alteraciones oculares Perdida de peso (por sí sólo es muy raro)
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Definición
Enfermedad sistémica caracterizada por la proliferación no controlada de células precursoras linfoides, comúnmente llamadas “blastos”, originada en la médula ósea y que infiltra diversos órganos, dando como resultado disminución en una o varias líneas celulares hematológicas
Definición
Blastos.- Células inmaduras caracterizadas por ser de mayor tamaño su forma madura, cromatina laxa y presencia de nucléolos en el núcleo
Epidemiología
Cáncer mas frecuente en pediatría (34% de todos los cánceres pediátricos)* Tipo mas frecuente de las leucemias (75% del total) Edad más frecuente: 2 a 5 años
* Rivera-Luna, R., “El niño con cáncer”, 1ª edición, 2007, pág.: 10 ** Rivera-Luna, R., Oncología pediátrica, 2002.
Factores predisponentes
Tabaquismo materno y paterno Exposición a radiaciones Medicamentos Predisposición genética Enfermedades virales Inmunodeficiencias Fumigantes caseros Derivados del benceno Fertilizantes y organofosforados
Hepato-esplenomegalia (68%)
Palidez
Fiebre (61%)
Linfadenopatías (adenomegalias) (50%)
Sangrado (petequias/equimosis) (48%)
Dolor óseo (23%)
Cuadro clínico
Sin embargo la leucemia se puede presentar además con: Datos de alteración neurológica cuando infiltra al SNC Aumento del volumen testicular no doloroso cuando infiltra a este órgano
¿Cómo luce el paciente?
Decaído No juega Disminuye su ingesta de alimentos o no come Se cansa fácilmente
Diagnóstico
Interrogatorio con exploración física completa
Dirigida a detectar palidez, petequias, equimosis, adenomegalias, hepato y/o esplenomegalia
Biometría hemática completa
Radiografía de tórax (descartar masa mediastinal)
Diagnóstico
Alteración de 1 o más líneas celulares en la biometría hemática y predominio de linfocitos
Anemia
Neutropenia (<1500 neutrófilos totales/ml)
Trombocitopenia (<150000 plaquetas/ml)
Presencia de blastos en sangre periférica En 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo que se debe evaluar todo el contexto del paciente
Tips para el diagnóstico
En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO nos obliga a sospechar leucemia Síndrome infiltrativo = Hepato y/o esplenomegalia, adenomegalias
Tips para el diagnóstico
Cualquier dato de sospecha de leucemia es indicativo de referencia al siguiente nivel de atención lo antes posible
Diagnóstico diferencial
Infecciones
Virales (Mononucleosis infecciosa) Bacterianas (Salmonelosis, shigelosis)
Púrpura trombocitopénica idiopática
Deficiencia de hierro
Enfermedades autoinmunes
¿Por qué debo referir inmediatamente a un paciente con sospecha de leucemia?
Para mejorar su pronóstico Para evitar complicaciones graves secundarias a una urgencia oncológica
Urgencia oncológica = Condiciones secundarias al proceso neoplásico que ponen en peligro la vida del niño
LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA
Definición Grupo heterogéneo de malignidades hematológicas derivadas de las células precursoras de las diversas líneas celulares de la médula ósea (mieloide, monocitoide, eritroide y megacariocítica)
Epidemiología
Representa del 15 al 20% del total de leucemias
Sobrevida baja (40 al 60%)
Picos de edad: Neonatal y adolescencia
Factores predisponentes
Ambientales
Radiación ionizante Exposición a químicos Pesticidas Derivados del petróleo Derivados del benceno Agentes quimioterapéuticos citotóxicos Exposición prenatal al alcohol Exposición prenatal a tabaco y/o marihuana
Condiciones predisponentes
Hereditarias/Congénitas Gemelo con LMA Síndrome de Down Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad cromosómica) Síndrome de Noonan Neurofibromatosis tipo I Otros
Cuadro clínico
Espectro muy amplio, desde escasas manifestaciones clínicas o paciente asintomático, hasta CID al momento del diagnóstico
Cuadro clínico
Visceromegalias 50%
Fiebre 30%
Palidez
Dolor óseo 20%
Linfadenopatías 10 a 20%
Infiltración a tejidos blandos
Cloromas (tumores extra medulares de blastos mieloides)
Diagnóstico
Interrogatorio con exploración física dirigida
Biometría hemática completa
Presencia de blastos mieloides en sangre periférica Alteración en 1 o las 3 series de la BH
Diagnóstico En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO, presencia de CLOROMAS o sospecha de coagulación intravascular diseminada nos obliga a enviarlo a hospital de referencia
Tumores del Sistema Nervioso Central
Tumores del Sistema Nervioso Central: Definición
Son un conjunto de neoplasias que derivan de diversas estructuras del encéfalo, bulbo raquídeo y médula espinal, cuya sintomatología está dada por infiltración o efecto de masa, dependiendo de la región afectada
Tumores del Sistema Nervioso Central: Epidemiología: Segunda causa de cáncer en niños Incidencia 1er pico 1ª década 2do pico 7ª-8ª década Hombres 2:1 Mujeres En México se presenta en las grandes ciudades, probablemente relacionado con las Unidades Médicas de concentración.
Tumores gliales
Astrocitomas Ependimomas Tumores de plexos coroides Gliomas mixtos
Tumores neuronales mixtos
Gangliocitoma
Tumores embrionarios
Tumores neuroectodérmicos primitivos
Neurocitoma
Méduloblastoma Tumores pineales
Pineocitoma
Tumores neurogliales mixtos
Ganglioglioma
Tumores del Sistema Nervioso Central: Factores predisponentes
Factores Inductores
En la etapa prenatal
Tumor
•
Tabaquismo
•
Exposición a insecticidas
•
Consumo de alimentos
Tumores inespecíficos
liberadores de nitrosaminas (carnes precocidas, embutidos) Ambientales
Radiación ionizante
Gliomas, meningiomas
Infecciones virales
Polioma virus y virus simiano 40
Tumores inespecíficos
Inmunodeficiencia congénita o adquirida
•
VIH
•
Sx de Wiskott-Aldrich
Linfomas
Cuadro Clínico:
Los signos y síntomas de los tumores de SNC son variados y dependen de:
EDAD
DESARROLLO NEUROLOGICO
SITIO DE LOCALIZACION
CUADRO CLÍNICO DE ACUERDO A EDAD DEL PACIENTE:
LACTANTE MENOR:
LACTANTE MAYOR Y PREESCOLAR
ESCOLAR Y ADOLESCENTE
Irritabilidad
Aumento del perímetro cefálico
Detención del desarrollo psicomotor
Pérdida de habilidades adquiridas
Vómito
Alteraciones en la marcha
Paresias
Irritabilidad
Cambios
de conducta, bajo rendimiento escolar
Cefalea
Vómito
Ataxia
Pudertad precoz
Crisis convulsivas
¿Cuando debo sospechar un tumor del SNC?
Lactante con irritabilidad, aumento del perímetro cefálico, detención o regresión del desarrollo psicomotor
Alteraciones en la marcha
Cefalea recurrente matutina:
Que mejora con el vómito y durante el día Con exploración neurológica alterada Despierta al niño en la noche Con alteraciones endocrinas (pubertad precoz, diabetes insípida, etc)
Tumores del Sistema Nervioso Central: Diagnóstico:
Lo primordial es tener la sospecha diagnóstica en base a la historia clínica completa y exploración neurológica
ESTUDIOS ANTE LA SOSPECHA DIAGNOSTICA
Tomografía de cráneo Resonancia magnética
Tumores del Sistema Nervioso Central:
Diagnóstico Diferencial:
Diagnóstico diferencial Hidrocefalia (lactante) Hematoma subdural Cefalea tensional Sindrome de pseudotumor a)Vitamina “A” b)Esteroides Encefalitis viral Meningitis Tuberculoma Traumatismo craneoencefálico Cisticercosis cerebral
Retinoblastoma
Definición
En México el tumor sólido más frecuente después de las neoplasias del sistema nervioso central, nace de la retina y se deriva del tejido neuroectodérmico
Epidemiología:
Su incidencia es de 11 nuevos casos/1 000 000 en niños menores de 5 años. Su edad de presentación es en < 4 años (inclusive desde el nacimiento)
No hay predominio de genero.
Puede ser de presentación unilateral o bilateral
Etiología: Se produce a causa de una mutación de un gen supresor de tumores denominado RB1. ¿Qué es el gen supresor RB1? Gen codificador de proteínas capaz de inhibir la proliferación celular al bloquear oncogenes y sus productos, ubicado en el cromosoma 13
Cuadro clínico:
Leucocoria (reflejo de ojo de gato)
Estrabismo
Datos inflamatorios
Ojo rojo Edema palpebral Eritema palpebral
Hifema (colección de sangre en la cámara anterior) no secundario a traumatismo
Glaucoma
SIGNOS DE ALARMA DE UN POSIBLE RETINOBLASTOMA Cortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología, Hospital Infantil de México Federico Gómez PUPILA BLANCA
DESVIACIÓN DEL OJO
INFLAMACIÓN DE PÁRPADOS
OJO MÁS GRANDE
Cuadro clínico:
Proptosis Síndrome Orbitario (lo que indica un estadio avanzado)
Escasa visión o cambios en la visión del niño
Diagnóstico:
Historia clínica completa y exploración física que incluya examen ocular.
Búsqueda intencionada de reflejo rojo Con
el consultorio obscuro Utilizando el oftalmoscopio indirecto con el diámetro mas grande
Ante la sospecha de retinoblastoma, referir inmediatamente al siguiente nivel de atención
¿En que pacientes debo sospechar retinoblastoma?
Paciente < 4 años que acude al consultorio con: Leucocoria Estrabismo que persiste después de los 6 meses de edad Inflamación de párpados persistente Aumento de tamaño progresivo de uno o ambos ojos Que la madre refiera que observa una mancha blanca en uno o ambos ojos en fotografías caseras
PROBABLE RETINOBLASTOMA
Incluso el diagnรณstico puede realizarse con una cรกmara fotogrรกfica
Tumores hepรกticos
DefiniciĂłn:
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Tumores embrionarios epiteliales que derivan de cĂŠlulas precursoras de los hepatocitos maduros.
Epidemiología:
Poco frecuentes en la edad pediátrica, sin embargo casi 75% de ellos son malignos y representan el 1.1% de los tumores malignos en la infancia En México ocupan el 7º lugar de frecuencia en niños.
Las dos neoplasias más comunes son el hepatoblastoma y el hepatocarcinoma; la primera es más frecuente en lactantes y la segunda en escolares y adolescentes.
Factores predisponentes Hepatoblastoma
Hepatocarcinoma
Prematurez
Infección por Hepatitis B
Bajo peso al nacer
Enfermedades por atesoramiento: Tirosinemia, glucogenosis
Algunos síndromes genéticos: ej: Beckwith-Wiedemann
Metabolopatias: Deficiencia de alfa 1 antitripsina
Exposición a aflatoxinas
Síndromes genéticos: Neurofibromatosis Ataxia-telangiectasia
Consumo de acetaminofen prenatal + derivados del petroleo
Exposición a aflatoxinas
CUADRO CLÍNICO: HEPATOBLASTOMA
HEPATOCARCINOMA
EDAD DE PRESENTACIÓN
1 año 6 meses
10 años
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Masa abdominal indolora
Hepatomegalia, fiebre, dolor abdominal
LOCALIZACIÓN
Nódulo único, parte superior del lóbulo derecho del hígado
Abarca varios lóbulos hepáticos
ICTERICIA
Ausente
Presente
PESO
Normal
Caquexia
ALTERACIONES HORMONALES
Virilización, pubertad precoz
Ninguna
SÍNTOMAS ASOCIADOS
Anorexia, náusea, vómito e irritabilidad en estadíos avanzados
Ataque al estado general, ascitis,
ASOCIACIÓN A CIROSIS HEPÁTICA
No
Sí
ALTERACIONES DE LABORATORIO HEPATOBLASTOMA
HEPATOCARCINOMA
Anemia y trombocitosis
Anemia, leucocitosis y trombocitosis
Elevación de la alfa feto proteína (90%)
Elevación de la alfa feto proteína (50 a 75%)
Pruebas de funcionamiento hepático normales
Transaminasemia, hiperbilirrubinemia AgSHB positivo
Prevenci贸n: Es de suma importancia promover el uso de la vacuna de la hepatitis B, cuya funci贸n es la de disminuir la incidencia de esta infecci贸n, y secundariamente la aparici贸n de hepatocarcinoma
OSTEOSARCOMA
Definición:
Es una neoplasia maligna primaria de hueso, que deriva del mesénquima primitivo y que produce de forma característica tejido osteoide o hueso inmaduro
Epidemiología:
Tumor maligno del hueso más frecuente
Quinto tumor maligno en la infancia
Su pico de incidencia se ubica en el segundo decenio de la vida, durante el crecimiento del adolescente
Factores predisponentes
Etiología desconocida Se ha asociado con antecedentes de:
Radioterapia Lesiones óseas crónicas; benigna o infecciosas (ej osteomielitis crónica, encondromatosis) Virus (Coxsackie y adenovirus)
Algunos síndromes genéticos: Retinoblastoma bilateral Li-Fraumeni Enfermedad de Paget
Cuadro clínico • Tumor localizado principalmente en • las metáfisis de los huesos • largos: – Fémur distal – Tibia proximal – Húmero proximal
Cuadro clínico
Dolor crónico (Síntoma principal)
progresivo no cede con analgésicos habituales
Aumento de volumen Claudicación, limitación de la función Fractura patológica Raros los datos de afección sistémica
Astenia Fiebre Disnea
Diagnóstico:
Historia Clínica completa
Examen Físico detallado
Haciendo énfasis en tiempo de evolución Características de dolor Aumento de volumen en el área afectada Detectar limitación de la función, fracturas patológicas, etc
Radiografías simples
AP y lateral de la extremidad afectada Comparativas
Características radiográficas: ●Imagen radio opaca que corresponde a intensa formación de hueso ●Destrucción del periostio e intensa reacción periostica
●Con imagen de esclerosis 45% de los casos ●Osteolítica 30% ●Mixta 25%
●Calcificación en tejidos blandos
Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados.
Diagnóstico: IMÁGENES RADIOLOGICAS : TRIANGULO DE CODMAN: Se forma por el levantamiento del periostio por la formación de hueso nuevo IMAGEN DE SOL NACIENTE: Imagen que se observa secundario a la formación de hueso e infiltración a tejidos blandos
Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados.
Características radiográficas
Osteosarcoma en tercio proximal de fémur Cortesía Dr. Sergio Gallegos Castorena, Departamento de Oncología pediátrica Hospital Infantil de México Federico Gómez
Fractura patológica en osteosarcoma
Zona de mayor captación
Zona de mayor captación Gamagrama de osteosarcoma de tercio proximal de tibia Cortesía Dr. Sergio Gallegos Castorena Hospital Infantil de México Federico Gómez
¿En que pacientes debo sospechar osteosarcoma?
Adolescente con dolor crónico en una extremidad:
Progresivo Que no cede con analgésicos habituales Se acompaña de limitación de la función Aumento de volumen en el sitio afectado
Diagnóstico:
Ante la sospecha clínica con o sin evidencia radiológica de lesión ósea obliga a la referencia oportuna
Diagnóstico en tercer nivel de atención Biopsia Ósea
Es el procedimiento fundamental para realizar el diagnóstico definitivo.
Diagnóstico diferencial:
Diagnóstico diferencial Osteomielitis Puede tener reacción perióstica pero nunca hay formación de hueso Otros tumores: -Sarcoma de Ewing Localización diafisiaria Lesiones benignas
(quiste óseo)
Conclusi贸n
“Porque el cáncer es curable, detectémoslo a tiempo”