182
17 Merkez sinir sistemi infeksiyonları
tadır; virüs meninjitlerine benzer bir şekilde hastalık aniden başlar. Arbovirüs infeksiyonlarına kültür veya serolojiyle tanı konabilir. Sivrisineklerin kontrolü ve aşı, hastalıkların önlenmesinde ve kontrol altına alınmasında önemlidir.
Kuduz ensefalite neden olan akut bir virüs infeksiyonudur. Hastalık insana infekte olmuş bir hayvanın ısırması sonucu tükürüğüyle bulaşmaktadır. Virüs, nörotropiktir ve perifer dokularda meydana gelen harabiyetin ardından virüs perifer sinirlerine girer ve
CREUTZFELDT-JAKOB HASTALIĞI (CJD) CJD tipi
Etiyoloji
Açıklama
Sporadik CJD (sCJD)
PrP geninde rastlantısal somatik mutasyon
Hastaların %85’inde klasik CJD görülür. İnsidansı; dünyada, yaklaşık milyonda birdir, genellikle 50 yaşın üstündekileri tutar. Semptomlar başladıktan sonra ölüme kadar yaklaşık 4 ay vardır.
Ailesel CJD (fCJD)
PrP mutasyonu
Ender görülür ve tüm dünyada aynı sıklıktadır. Hastalığı taşıyan kişiler 40’lı veya 50’li yaşlarda hasta olurlar (30 – 70 yaş arası). Mutant geni taşıyanların çocuklarına %50 oranında geçer.
Kazanılmış CJD – iyatrojen (iCJD)
Kontamine cerrahi aletler ve insan greftleri
Tıbbi tedavide meydana gelir; örneğin dura mater greftleri veya hipofiz hormonları. Kan transfüzyonuyla da geçmektedir.
Kazanılmış CJD – variyant Sığır sponjioform ensefalopatili CJD (vCJD) bir sığır ile kontamine materyalin tüketilmesi
Önceden nvCJD olarak bilinirdi. Tutulan yaş grubu çok daha gençtir. Yaş aralığı 12 – 74 arasında, ortalama 29 yaş. Hastalığın gelişmesi, sporadik CJD’den çok daha yavaş gerçekleşir; başlamasıyla ölüm arasında ortalama 14 ay vardır.
Kazanılmış CJD – Kuru
Papua Yeni Gine’de Fore kaiblesi üyeleri ile sınırlıdır.
Geleneksel yamyamlık
Şekil 17.8 Creutzfeldt – Jakob hastalığının tipleri
Şekil 17.9 Fotomikrografda variyant CJD hastalığında beyin ve tonsil dokularında patolojik değişiklikler görülmektedir. (a) vCJD’de serebral kortekste belirgin bir plak (merkezde), plakla birlikte fibriler amiloid bir yapının etrafında süngerimsi değişiklikler görülmektedir. Hematoksilen ve eozin boya, orijinal büyütme x40. (b) vCJD’si olan bir hastanın tonsil dokusunda germinal merkezin içindeki foliküler dentritik hücrelerde anormal prion proteinlerinin (kahverengi) birikmesi görülmektedir. KG9 anti prion protein antikoru, orijinal büyütme x10. Prof. James W. Ironside (National CJD Surveillance Unit, University of Edinburgh) izniyle