Ferramentas Clínicas e Normas Programáticas do PEN-Plus

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Aviso Legal: Esta brochura é uma seleção de ferramentas de grande valor da Biblioteca de Recursos do PEN-Plus desenvolvida pela Rede de Pobreza NCDI. A Biblioteca de Recursos é um repositório online de ferramentas para ajudar a apoiar a implementação inicial do PEN-Plus. Todas as ferramentas incluídas nesta brochura receberam contributos e validação dos Grupos de Peritos do PEN-Plus (Doença Falciforme, Diabetes e Cardíaca) e são com o objetivo de apoiar os fornecedores do PEN-Plus na linha da frente. A Biblioteca de Recursos em linha continuará a incorporar edições. Estas ferramentas são consistentes com as ferramentas de formação PEN-Plus aprovadas, mas, quando aplicável, os prestadores de serviços devem seguir as directrizes nacionais de tratamento.

Ver a ligação abaixo para a Biblioteca de Recursos PEN-Plus completa, incluindo uma versão eletrónica desta brochura https://drive.google.com/drive/folders/1_x8QHVAD0QVKt1cVGsxdePtMTY8I_tZW Agradecemos comentários sobre este kit de ferramentas e incorporá-los-emos na próxima versão. Por favor, envie quaisquer comentários ou perguntas para os seguintes endereços: ewroe@bwh.harvard.edu; kdomingues@bwh. harvard.edu; colinpfaff5@gmail.com

Versão 1. abril de 2024

Índice

Secção 1: Normas programáticas do PEN-Plus Essential

1.1 PEN-Plus: Normas Programáticas Essenciais

1.2 Lista de controlo das normas programáticas

1.3 Indicadores para normas programáticas

Secção 2:Ferramentas para doenças cardíacase

2.1 Protocolo para a insuficiência cardíaca

2.2 Protocolo pediátrico para a insuficiência cardíaca

2.3 Tableau d’ajustement de la dose de warfarine

Secção 3: Ferramentas para a diabetes

3.1 Definição de trabalho Pen-Plus no diagnóstico de DM1

3.2 Opções de regimes de insulina

3.3 Como ajustar as doses de insulina com base nas leituras do glucómetro domiciliar

3.4 Utilização de escalas de correção (mmol/L)

3.5 Utilização de escalas de correção (mg/dL)

3.6 Algoritmo para cetoacidose diabética (CAD) - Adultos

3.7 Algoritmo para cetoacidose diabética (CAD) - Crianças

3.8 Gráfico de monitorização de cetoacidose diabética

Secção 4: Ferramentas para a doença das células falciformes

4.1 Rastreio da doença falciforme com testes rápidos

4.2 Doença das células falciformes: Protocolo de Prevenção

4.3 Protocolo de hidroxiureia (HU)

4.4 Tabela de doses de hidroxiureia para utilização na doença falciforme

4.5 Transfusão de sangue (emergência simples)

4.6 Protocolo de tratamento da dor

4.7 Protocolo de Complicações Agudas

Secção 5: Ferramentas para as doenças respiratórias

5.1 Gráfico de gestão ambulatória da asma

5.2 Gráfico de gestão da exacerbação da asma

5.3 Gráfico de gestão ambulatória da DPOC

5.4 Gráfico de gestão da exacerbação da DPOC

5.5 Como fazer um espaçador de garrafas

SECÇÃO 1 NORMAS PROGRAMÁTICAS ESSENCIAIS DO PEN-PLUS

1.1 PEN-Plus: Normas Programáticas Essenciais

Introdução

O que é a PEN-Plus?

O PEN-Plus complementa o Pacote para Doenças Crónicas Essenciais (PEN) da Organização Mundial de Saúde (OMS). Enquanto o PEN da OMS se centra nos cuidados primários para as DNT crónicas comuns, o PEN-Plus centra-se nos cuidados ao nível secundário para doenças mais graves, incluindo a diabetes tipo 1 (DM1), a doença falciforme (DF) e as doenças reumáticas e cardíacas congénitas. O PEN-Plus é um modelo clínico que proporcionacuidados longitudinais de elevada qualidade a pessoas que vivem com doenças não transmissíveis graves e crónicas. Trata-se de uma estratégia integrada que se centra no desenvolvimento de equipas de enfermeiros, responsáveis clínicos, outros prestadores de serviços de nível intermédio e, frequentemente, médicos de clínica geral que trabalham em hospitais de primeiro nível, como os hospitais distritais. Estas equipas especializadas em DNT concentram-se no diagnóstico e nos cuidados para as DNT crónicas que podem exigir serviços que vão além dos cuidados primários, centrando-se em cuidar dos doentes a nível hospitalar e apoiar os sistemas de cuidados primários através de orientação e encaminhamento.

A quem se destina este documento?

Este documento destina-se a todos os que lideram, implementam, financiam, aconselham ou defendem as clínicas PEN-Plus. Destina-se a ajudar no planeamento, orçamentação e operações de clínicas e programas, fornecendo uma definição clara dos cuidados clínicos do PEN-Plus, incluindo os serviços de diagnóstico, tratamento e apoio disponível ao doente. Com uma definição clara destes serviços, os stakedholders podem extrapolar partes adicionais do programa, tais como listas de medicamentos e equipamentos essenciais, necessidades de formação e competências dos prestadores de cuidados de saúde.

Como é que este documento foi criado?

As Normas Programáticas Essenciais do PEN-Plus foram elaboradas com base em anos de experiência na implementação do PEN-Plus em 14 países. A primeira versão do documento foi redigida com base em modelos de cuidados nesses países e informada por várias fontes:

• Especialistas clínicos, ministérios da saúde, prestadores de cuidados de saúde e outros parceiros com experiência no PEN-Plus;

• Grupos de Especialistas Clínicos em DM1, DF e cuidados cardíacos através da Parceria PEN-Plus, composta por especialistas clínicos e outros prestadores de serviços da Rede de Pobreza da NCDI;

• Dados de resultados clínicos das primeiras clínicas PEN-Plus no Ruanda, Malawi, Libéria e Haiti; e

• Pacotes de formação PEN-Plus, que foram aperfeiçoados ao longo de vários anos com o contributo das fontes acima referidas.

Como é que este documento deve ser utilizado?

Este documento pode ser utilizado como referência tanto para planear um programa PEN-Plus como para avaliar e aperfeiçoar as clínicas PEN-Plus existentes. Algumas dicas:

• Na definição dos diferentes serviços de diagnóstico e tratamento, este documento pressupõe a disponibilidade e funcionalidade no local da clínica PEN-Plus, salvo indicação em contrário.

• A “disponibilidade” também pressupõe que os componentes-chave - incluindo os bens duradouros, os consumíveis e as aptidões e competências do pessoal - que são necessários para tornar os serviços possíveis, também estão disponíveis.

• Este será um documento vivo que mudará e se adaptará à medida que os sistemas PEN-Plus se reforcem e se atinjam níveis mais elevados de cuidados e normas.

Normas de diagnóstico e tratamento

Área de condição

(condições que fazem parte do PEN-Plus ao longo da vida)

Diabetes tipo 1

Cardíaco: doença cardíaca congénita, doença cardíaca reumática, insuficiência cardíaca

Doença das células falciformes

Asma grave

Doenças crónicas do fígado

Doenças renais crónicas

Outros*

Parte essencial do pacote vs. adaptada ao contexto

Essencial

Essencial

Essencial (exceto se não estiver presente numa perspetiva epidemiológica)

Adaptado ao contexto

Adaptado ao contexto

Adaptado ao contexto

Adaptado ao contexto

*Outras doenças que podem fazer parte destas categorias - como a diabetes tipo 2 dependente de insulina, outros tipos de doenças cardíacas, outras hemoglobinopatias e epilepsia - podem fazer parte do pacote, dependendo do contexto.

Normas transversais

Diagnóstico

• Equipamento básico para exame físico e sinais vitais: estetoscópios, oximetros de pulso (pediátricas e para adultos), aparelho de tensão arterial, termómetros, balanças, fita MUAC

• Hemograma completo

• Exame de urina

• Radiografia do tórax

• Electrólitos no sangue, função hepática, função renal

Tratamento e apoio

Ambulatório

• Os doentes com doenças incluídas no pacote PEN-Plus são

• diagnosticados e tratados ao longo de toda a vida, sem limites de idade para a inscrição, tratamento ou acesso aos recursos do PENPlus

• Os prestadores de serviços clínicos com formação PEN-Plus estão constantemente disponíveis na clínica

• Os pacientes recebem datas de consultas e são controlados para garantir um acompanhamento a longo prazo

• Existem mecanismos de apoio social para evitar custos catastróficos - como despesas de consulta, medicamentos, análises laboratoriais e transporte - para os doentes que necessitam desse apoio

• Os doentes estão inscritos num seguro médico, se disponível

• Existem também sistemas de apoio social para identificar e resolvervulnerabilidades específicas, como a insegurança alimentar e as propinas escolares

• Existe um sistema de dados longitudinais que pode produzir os principais indicadores

Outros

Internamento

• Tratamento de emergências de doenças não transmissíveis com diagnóstico e gestão

• Identificação de novos casos de pessoas internadas com DNT graves

• Educação, planeamento da alta e encaminhamento para o PEN-Plus

• A detecção de casos é incorporada em ambientes de internamento, clínicas de ambulatório, outras clínicas especializadas e, quando apropriado, em ambientes comunitários

• Estão disponíveis oportunidades de apoio entre pares para pessoas que vivem com doenças PEN-Plus

• Estão disponíveis procedimentos de encaminhamento contextualizados para casos complexos e que exijam assistência especializada, tais como opções cirúrgicas para doentes cardíacos; transfusões de troca, transplante de medula óssea e substituição da anca para doentes com anemia falciforme; e gastroscopia e ligaduras para doentes com doença hepática

• Ligação a outros serviços do estabelecimento, se necessário, incluindo saúde mental e cuidados paliativos

Normas de diagnóstico e tratamento da diabetes tipo 1

Diagnóstico

• Glicose no sangue por punção digital; hemoglobina A1C

• A instalação está equipada para diagnosticar a cetoacidose diabética (CAD) com glucose no sangue e teste de urina com cetonas

• Ideal: eletrólitos no sangue, função renal

Tratamento e apoio

Ambulatório

• Regimes de insulina que utilizam bolus basal com insulina de ação prolongada (por exemplo, NPH ou glargina) e insulina rápida às refeições

• Glucometros domésticos, lancetas e tiras-teste disponíveis gratuitamente (quantidade: 3 controlos por dia ou 90 por mês)

• Verificar a A1C a cada 3 a 6 meses

• Aconselhamento comportamental sobre a auto-gestão da diabetes; disponibilidade de um educador em diabetes

• Aconselhamento e terapia específicos para adolescentes e jovens adultos

• Rastreio e gestão de complicações, incluindo úlceras diabéticas, retinopatia, neuropatia e proteinúria

• Cogestão com um nutricionista, se disponível

Normas de Diagnóstico e Tratamento Cardiovascular

Diagnóstico

Internamento

• Tratamento da cetoacidose diabética

• com Fluidos intravenosos (solução salina normal e/ou lactato de Ringer);

Insulina de ação curta; Reposição de potássio (preferencialmente por via intravenosa); e

Monitorização de fluidos, sequestro de fluidos e débito urinário.

• Ideal: Bomba intravenosa

• Ecocardiografia*, gel e um local para efetuar ecocardiografia *Eco 2D mínimo, Doppler de fluxo a cores, sistema de arquivo de imagens, sonda cardíaca (as capacidades opcionais são Doppler espetral PW/CW)

• ECG (mínimo de uma derivação)

• Electrólitos, função renal, INR

Tratamento e apoio

Ambulatório

• Ecocardiografia com um clínico treinado para diagnóstico inicial e eco de acompanhamento de rotina

• Monitorização da fibrilação auricular com ECG

• Apresentação e utilização do protocolo de insuficiência cardíaca PEN Plus para orientar a atribuição da categoria de diagnóstico e tratamento

• Tratamento de doenças cardíacas com furosemida, inibidores da ECA, bloqueadores beta, espironolactona, hidralazina, dinitrato de isossorbida, aspirina, bloqueadores dos canais de cálcio e diuréticos de tiazida

• Formulações pediátricas de furosemida, espironolactona e propranolol

• Tratamento com anticoagulação a longo prazo, incluindo varfarina com monitorização de rotina do INR

• Óptima: As opções de anticoagulação incluem heparina de baixo peso molecular durante a gravidez

• Profilaxia secundária da cardiopatia reumática com penicilina oral e IM (e alternativas à penicilina para as pessoas alérgicas)

• Gestão da anticoagulação para o tromboembolismo, incluindo a iniciação com heparina e a transição para a terapêutica em ambulatório

• Gestão de casos complexos de hipertensão que não podem ser geridos a nível dos cuidados primários

• Capacidade de revisão remota de imagens de eco, por exemplo, por clínicos de cardiologia de hospitais de referência, cirurgiões cardíacos ou mentores

• Via de encaminhamento para os doentes que necessitam de avaliação cardiológica, incluindo os que sofrem de doença cardíaca reumática ou congénita

• Acompanhamento pós-cirúrgico a longo prazo e gestão de doentes submetidos a cirurgia cardíaca por doença cardíaca reumática ou congénita

Internamento

• Tratamento de exacerbações de insuficiência cardíaca, emergência ou urgência hipertensiva e outras complicações cardíacas com:

• Diuréticos IV, por exemplo, furosemida;

• hidralazina IV ou labetalol IV

• Heparina; e

• Medicamentos da lista ambulatória

• Identificação de potenciais crianças com doença cardíaca congénita e encaminhamento para avaliação cardiológica

• Óptima: Acesso à cirurgia cardíaca para um subconjunto de doentes todos os anos

Normas de diagnóstico e tratamento da doença falciforme

Diagnóstico

• Teste rápido de confirmação (SickleScan, HemotypeSC ou variante Gazelle Hb)

• Utilização de rotina de testes no local para pessoas com sinais e sintomas de SCD, de acordo com o algoritmo de testes de diagnóstico PEN-Plus

• Facultativo: teste de falciformacao, esfregaço periférico

• De acordo com as diretrizes nacionais: Enviar para o laboratório para testes de confirmação avançados (por exemplo, eletroforese de Hb, focalização isoelétrica (IEF) ou cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC))

Tratamento e apoio

Ambulatório

• Tratamento com hidroxiureia (iniciado com base na disponibilidade de testes no local) de acordo com o protocolo PEN-Plus

• Óptima: Formulação pediátrica de hidroxiureia

• Monitorização do tratamento com hemograma completo, Hb

• Preferível: Testes de função hepática, função renal

• Cuidados preventivos com ácido fólico, profilaxia antibiótica, vacinação e profilaxia da malária de acordo com o protocolo PEN- Plus

• Controlo da dor, com narcóticos disponíveis conforme necessário

• Aconselhamento e educação sobre as complicações relacionadas com a doença coronária, uma dieta saudável, nutrição, hidratação, higiene e prevenção de eventos agudos

• Cuidados específicos para a doença falciforme durante a gravidez, incluindo um controlo rigoroso, mudanças de medicação de acordo com os protocolos e garantia da disponibilidade de partos nas instalações, com encaminhamento quando indicado

Internamento

• Tratamento de eventos agudos com: Transfusões de sangue de emergên-cia; FIV (RL, NS, ou DNS); Controlo da dor, incluindo narcóticos intravenosos (por exemplo, morfi-na ou outros opiáceos), conforme necessário; e Antibióticos intravenosos

Normas de diagnóstico e tratamento das doenças respiratórias

Diagnóstico

• Radiografia do tórax e GeneXpert

• Considerar: Fluxo de pico

• Óptima: Utilização da espirometria para confirmar a asma com base na reversibilidade e/ou para identificar outras possíveis causas de sintomas respiratórios

Tratamento e apoio

Ambulatório

• Determinação de um diagnóstico claro de asma, com exclusão de outras causas (por exemplo, tuberculose, uma causa cardíaca, cancro, DPOC)

• Tratamento com beta-agonistas inalados (por exemplo, salbutamol), corticosteroides inalados, brometo de ipratrópio inalado

• Nenhum doente a tomar salbutamol oral

• Todos os doentes com asma estão, no mínimo, a tomar um inalador de resgate ou um beta-agonista de ação curta (SABA) e corticoides inalados (ICS)

• Uma avaliação da técnica de inalação em todos os doentes, com aconselhamento e ensino adequados sobre a técnica de inalação

• Aconselhamento sobre como identificar e evitar factores desencadeantes

• Disponibilidade do dispositivo espaçador

• Tratamento da doença aguda com esteróides orais e antibióticos, conforme necessário

• Óptima: Um plano de accao escrito para os doentes aumentarem a sua

Internamento

• Tratamento de exacerbações agudas ou doenças com: Oxigénio; Nebulizadores; Esteróides, incluindo uma opção IV;

· Antibióticos

Normas de diagnóstico e tratamento das doenças do fígado

Diagnóstico

• Testes de função hepática, electrólitos

• Hemograma completo (plaquetas)

• Ecografia abdominal

• Ótimo: antigénio de superfície da hepatite B, anticorpo da hepatite C

• Óptima: Microscopia do líquido ascítico, albumina sérica e albumina líquida

Tratamento e apoio

Ambulatório

• Terapia diurética com furosemida, espironolactona

• Profilaxia antibiótica para uma história de peritonite bacteriana espontânea

• Terapia com beta-bloqueadores se o doente estiver em risco de hemorragia das varizes esofágicas

• Paracentese programada ou em ambulatório, conforme indicado

• Ótimo: Lactulose para a encefalopatia hepática

• Ótimo: electrólitos séricos

• Óptima: Tratamento antiviral para a infeção crónica por hepatite B ou C com monitorização laboratorial de rotina

Normas de diagnóstico e

Diagnóstico

• Teste de urina

• Creatinina e electrólitos

• Ultrassom renal

• Teste de VIH

• Ideal: Microscopia de urina

Tratamento e apoio

Ambulatório

Internamento

• Paracentese

• Antibióticos intravenosos para peritonite bacteriana espontânea

• Óptima: Terapia com lactulose para encefalopatia hepática

• Optimizado: Terapia com inibidores da bomba de protões e transfusão de sangue para hemorragia esofágica

tratamento das doenças renais

• Terapia diurética conforme indicado

• Tratamento da hipertensão

• Inibidores da ECA

• Suplemento de ferro

• Monitorização laboratorial da função renal, electrólitos e Hb

• Tratamento e acompanhamento da síndrome nefrótica, incluindo esteróides

• Tratamento de sintomas e co-morbilidades, incluindo depressão, má nutrição, dor, delírio e outras necessidades de cuidados paliativos

Internamento

• Diuréticos intravenosos

• Anti-hipertensores IV

• Tratamento da obstrução urinária

• Cuidados paliativos

1.2 Normas programáticas Lista de controlo

Esta lista de verificação pode ser utilizada como um guia rápido para determinar se uma determinada clínica PENPlus está a cumprir os padrões programáticos e para ajudar a identificar áreas de ação precoce.

Transversal / Sistemas de saúde

Pessoal

ccc

cOs prestadores não especializados estão constantemente disponíveis no local para prestar cuidados crónicos integrados para as DNT graves (Um prestador de serviços não especializado - ou de nível intermédio - refere-se a enfermeiros, agentes clínicos ou agentes médicos, consoante o contexto).

O número de profissionais formados é adequado para satisfazer as necessidades de volume da clínica e os horários do pessoal

Os mesmos prestadores de cuidados de saúde estão dedicados à clínica e trabalham de forma consistente na clínica semana após semana (por oposição a todo o pessoal hospitalar que passa pela clínica)

Os membros do pessoal clínico receberam formação completa no diagnóstico e gestão das DNT graves e crónicas prioritárias, de modo a poderem cuidar desses doentes ao longo da vida

Notas

Procedimentos de busca de casos Notas

c

cExiste uma ligação clara a partir do ambiente de internamento para que as pessoas com doenças não transmissíveis crónicas graves sejam inscritas diretamente na clínica PENPlus antes da alta

A inscrição no programa PEN-Plus está aberta a doentes de todas as idades, sendo as condições do pacote PEN-Plus que orientam a elegibilidade, tendo em conta que as condições do PEN-Plus ocorrem frequentemente em crianças, adolescentes e jovens adultos, necessitando de diagnóstico e cuidados ao longo da vida

c O pessoal das clínicas de ambulatório (como as clínicas de adultos e de pediatria) tem um conhecimento prático dos sinais e sintomas de doenças não transmissíveis graves e pode encaminhar os doentes para a clínica PEN-Plus para efetuar o diagnóstico e a inscrição nos cuidados de saúde

c A sensibilização da comunidade inclui a educação para as doenças não transmissíveis graves e, se for caso disso, o rastreio e a ligação aos cuidados do PEN-Plus, nomeadamente através de programas escolares e de agentes comunitários de saúde

Estrutura das nomeações Notas

c Um espaço dedicado e consistente permite que a clínica seja realizada em todos os dias de clínica do PEN-Plus

c Existem dias designados para a realização da clínica PEN-Plus e todos os funcionários e fontes de informação estão disponíveis durante esses dias. (Nota: pode ser todos os dias da semana).

c Os dias de consulta são programados de forma a que as doenças graves ou complexas tenham tempo suficiente para consultas. (Isto indica a necessidade de separar o tempo clínico para as DNT graves ou complexas das doenças de elevado volume dos cuidados primários, como a hipertensão).

c Ótimo: Existe um mecanismo para registar as próximas marcações e fornecer lembretes de marcação pelo menos uma vez por semana

Trabalho social e apoio social Notas

c Todos os doentes estão a receber análises laboratoriais e tratamentos gratuitos ou a um custo mínimo para os que podem pagar (com ou sem cobertura de seguro); todos os que não podem pagar estão a receber serviços sem despesas diretas

c A clínica dispõe de um mecanismo para identificar atempadamente as consultas em falta E para efetuar acções de sensibilização para tentar trazer as pessoas de volta aos cuidados

c

cA clínica dispõe de um mecanismo para avaliar a vulnerabilidade e as necessidades de apoio social de cada doente

A clínica dispõe de um programa de apoio social para os doentes mais vulneráveis e/ou em maior risco de perderem o seguimento. Este programa inclui, no mínimo, a cobertura das taxas de utilização e das taxas clínicas para quaisquer medicamentos ou diagnósticos necessários, bem como as taxas de transporte para os doentes que o considerem necessário.

Equipamento de corte transversal (todos estes elementos estão disponíveis de forma consistente e fiável)

c Hemograma completo

c Exame físico básico e equipamento de sinais vitais, incluindo estetoscópios, sondas de oximetria de pulso (pediátricas e de adultos), aparelho de tensão arterial e termómetros

c Exame de urina

c

Ideal: Radiografia do tórax

c Análises de electrólitos no sangue, da função hepática e da função renal

Sistemas de dados

A clínica dispõe de um sistema de dados longitudinais - como um ficheiro do doente ou um sistema de registo médico eletrônico - que permite ao pessoal clínico e a outro pessoal acompanhar os doentes no local e ao longo do tempo

cccOs dados recolhidos por rotina para cada visita do doente incluem elementos de dados normalizados do PEN-Plus (“elementos de dados da fase 0”)

Os sistemas de dados permitem a agregação trimestral de “indicadores principais” com um grau razoável de esforço por parte do pessoal

O pessoal clínico pode obter dados de coortes longitudinais, dados de resultados clínicos e outras métricas ao nível do doente através de uma revisão manual do processo ou da extração de dados digitais

c A equipa do PEN-Plus trabalha com pessoal formado em recolha, qualidade e agregação de dados

c O sistema de dados da clínica pode produzir quaisquer indicadores obrigatórios a nível nacional ou regional - como os indicadores do Ministério da Saúde para os sistemas de informação de gestão da saúde - para as DNT graves

Diabetes

Todos devem estar disponíveis de forma consistente

c Glucómetro, tiras-teste e dispositivos de punção

c Teste A1C

c Pesquisa de cetonas e proteínas na urina

c Insulina de ação prolongada

c Insulina de ação curta ou rápida

c Seringas de insulina

c Terapia hospitalar para cetoacidose diabética com fluidos intravenosos, insulina e reposição de potássio

c Solução de glicose para emergências da hipoglicemia

Notas

Notas

Os doentes com DM1 estão todos a receber Notas

c Insulina de accao prolongada e insulina de ação curta (e não insulina mista)

c Glicosímetros domésticos com tiras para 3 controlos por dia (2 frascos/mês)

c Seringas para uso doméstico, 1 por dia (30 / mês)

c Dispositivos de punção (1 descartável por teste, ou 90 por mês; lanceta tipo caneta 1 por semana, ou 4 por mês)

c Imprimir diário de bordo para monitorização da glucose em casa

c Armazenamento seguro e fresco para a insulina em casa (por exemplo, pote de barro)

c Plano de eliminação de agulhas (por exemplo, caixas de segurança)

c Plano de tratamento domiciliário para a hipoglicemia (por exemplo, rebuçados, cubos de açúcar, fruta)

c Teste A1C a cada 3 a 6 meses

c Aconselhamento individualizado sobre comportamento, dieta e auto-gestão

c Aconselhamento e terapia específicos para adolescentes e jovens adultos, quando aplicável

c Rastreio de complicações - incluindo úlceras diabéticas, retinopatia, neuropatia e proteinúriacom tratamento adequado ou encaminhamento

Cardiovascular

Todos devem estar disponíveis de forma consistente Notas

c Aparelho de eco funcional e gel

c Um sistema de armazenamento de imagens que pode transmitir imagens de eco para revisão

c Máquina de ECG funcional (é aceitável uma única derivação)

c Capacidade de medir o peso com exatidão

c Manguito de PA pediátrica e sondas pediátricas de saturação de O2

c Monitorização do INR

c Medicamentos para a insuficiência cardíaca, incluindo a escolha de um inibidor da ECA ou de um beta-bloqueador

c Anti-hipertensivos, incluindo HCTZ e bloqueadores dos canais de cálcio

c Diuréticos, incluindo furosemida e espironolactona

c Medicamentos cardíacos adicionais para utilizações específicas, incluindo hidralazina, isossorbida e metildopa

c Formulações pediátricas de diuréticos e bloqueadores beta

c Terapia anticoagulante com varfarina

c Terapia com penicilina para profilaxia secundária de doença cardíaca reumática (por exemplo, penicilina oral, penicilina benzatina) e uma alternativa para pessoas alérgicas à penicilina)

Os doentes com diagnóstico cardíaco estão todos a receber, conforme aplicável Notas

c Monitorização ecocardiográfica anual

c Tratamento e monitorização de acordo com o protocolo de insuficiência cardíaca PENPlus

c Para doentes com doença cardíaca reumática: profilaxia com antibióticos, controlo da frequência cardíaca conforme necessário, anticoagulação conforme necessário

c Insuficiência cardíaca: tratamento domiciliário com diuréticos, inibidores da ECA, bloqueadores beta

c Educação e aconselhamento individualizado sobre comportamento, gestão da doença, sinais de perigo, etc.

c Encaminhamento para avaliação cardiológica de crianças com possível doença cardíaca congénita

c Encaminhamento para avaliação para cirurgia cardíaca de doentes com cardiopatia reumática e crianças com cardiopatia congénita

Doença das células falciformes

Todos devem estar disponíveis de forma consistente Notas

c Testes rápidos de confirmação (SickleScan, Hemotype SC ou Gazelle)

c Hemograma completo, Hb

c Hidroxiureia

c Ácido fólico

c Penicilina

c Profilaxia antimalárica de acordo com as directrizes

c Controlo da dor com narcóticos orais e intravenosos

c Transfusões de sangue em caso de emergência

c Fluidos intravenosos para complicações agudas

c Antibióticos intravenosos para complicações infecciosas agudas

Todos os doentes com doença das células falciformes estão a receber Notas

c Hidroxiureia (exceto se houver uma contraindicação)

c Tratamento e monitorização de acordo com o protocolo de hidroxiureia PEN-Plus

c Monitorização do tratamento com Hb no mínimo

c

c

Ótimo: Monitorização do tratamento com hemograma completo

Ótimo: Controlo da função renal e das provas de função hepática

c Ácido fólico

c

Profilaxia com penicilina para menores de 5 anos ou elegíveis

c Analgésicos conforme necessário

c Profilaxia anti palúdica de acordo com as diretrizes nacionais

c Educação sanitária e aconselhamento

Lista de controlo das normas essenciais: Condições facultativas

Respiratório

Todos devem estar disponíveis de forma consistente Notas

c Inaladores beta-agonistas de ação curta (SABA), como o salbutamol

c Corticosteróides inalados (ICS)

c

Ótimo: Inaladores anticolinérgicos (brometo de ipratrópio)

c Dispositivos espaçadores

c Óptima: Inaladores beta agonistas de ação prolongada (LABA) combinados com corticosteróides inalados (ICS)

c Diagnóstico da tuberculose (por exemplo, GeneXpert)

c Máquina de radiografia torácica funcional

c Máquina de nebulização com medicamentos

c Esteróides orais e intravenosos

c

Ótimo: espirometria

Os doentes com asma estão todos a receber Notes

c

c

c

c

c

Um diagnóstico claro de asma, sendo excluídas outras causas, como a tuberculose, o cancro, a DPOC ou uma doença cardíaca

Ótimo: utilização da espirometria para apoiar o diagnóstico

Inaladores beta-agonistas de ação curta (SABA)

Corticosteróides inalados (ICS)

Óptima: Combinação de beta agonistas de ação prolongada (LABA) com corticosteroides inalados (ICS)

c Rastreio e exclusão da tuberculose, se for caso disso

c

Aconselhamento e ensino adequados sobre a técnica de inalação

c Aconselhamento sobre como identificar e evitar factores desencadeantes

c

Óptima: Um plano de ação escrito para os doentes aumentarem a sua própria dose de esteróides se a sua condição piorar

Fígado

Todos devem estar disponíveis de forma consistente Notas

c Testes de função hepática

c Hemograma completo (plaquetas)

c Ecografia abdominal

c Testes do antigénio de superfície da hepatite B

c

c

c

Ótimo: testes de anticorpos contra a hepatite C

Óptima: Microscopia do líquido ascítico, albumina sérica e albumina líquida

Equipamento e material para paracentese

c Antibióticos para a profilaxia secundária da peritonite bacteriana espontânea

c Bloqueadores beta para doentes com risco de hemorragia de varizes esofágicas

c Betabloqueadores para pacientes com risco de sangramento por varizes esofágicas

c

Ótimo: Lactulose para encefalopatia hepática, electrólitos séricos para monitorização de diuréticos e tratamento antiviral para infeção crónica por hepatite B ou C

Os doentes com doença hepática estão todos a receber, conforme aplicável Notas

c Avaliação regular dos sintomas e sinais de doença hepática descompensada (incluindo ascite, encefalopatia e varizes esofágicas)

c Antibióticos para a profilaxia secundária da peritonite bacteriana espontânea

c Bloqueadores beta para doentes com risco de hemorragia de varizes esofágicas

c Paracentese quando indicada, incluindo paracentese programada ou em ambulatório na clínica

c Terapia diurética conforme indicado, com monitorização dos electrólitos

c Óptima: Medição anual e estimativa da fibrose através de testes não invasivos (ou seja, pontuação APRI)

c Avaliação e prevenção secundária de potenciais etiologias de doença hepática (por exemplo, hepatite viral, hepatite alcoólica, doença hepática esteatótica)

Doenças renais

Todos devem estar disponíveis de forma consistente

c Análise da creatinina e da ureia

c Teste de urina

c Prednisona

c Cuidados paliativos

c Ultrassom renal

c Diuréticos orais e intravenosos

c Medicamentos anti-hipertensivos orais e intravenosos

c Suplemento de ferro

c Ideal: Microscopia de urina

Os doentes com problemas renais estão todos a receber

c Terapia diurética

c Inibidores da ECA, se elegíveis

c Suplemento de ferro

c Monitorização laboratorial da creatinina, ureia, electrólitos e Hb

Notas

Notas

1.3 Indicadores para normas programáticas*

**Nota: Estes indicadores centram-se no processo e foram concebidos para ajudar a identificar as principais lacunas nas normas programáticas. Os indicadores normalizados para resultados clínicos e objetivos são definidos noutro local.

Categoria Indicador

Apoio social

Cadeia de fornecimento

Diabetes tipo 1

Doenças cardíacas

Doença das células falciformes

Doença respiratória crónica

Fígado

Objetivo

% de doentes avaliados em termos de vulnerabilidade ou em risco de interrupção dos cuidados 100%

% de doentes que recebem apoio social –

# Número de dias com rutura de stock de insulina (de qualquer tipo) no último ano 0

# Número de dias com rutura de stock de furosemida no último ano 0

# Número de dias com rutura de stock de hidroxiureia no último ano 0

# Número de dias em que houve rutura de stock de glucómetros ou tiras-teste no último ano 0

# Número de dias em que houve rutura de stock de testes de células falciformes no último ano 0

% de pessoas com DM1 a tomar insulina basal em bolus (não insulina pré-misturada)

% de pessoas com DM1 com um glicômetro domiciliar

% de pessoas com DM1 com uma A1C verificada nos últimos 6 meses

% de doentes com uma ecografia no último ano 100%

% de doentes com suspeita de doença cardíaca congénita ou reumática encaminhados para avaliação cirúrgica

% de doentes com cardiopatia reumática em profilaxia secundária

% de doentes com cardiomiopatia a tomar bloqueadores beta e IECA

% de doentes a tomar varfarina com um INR verificado nos últimos 3 meses 100%

% de pessoas com SCD a tomar hidroxiureia (entre as que não têm uma contraindicação) 100%

% de crianças com menos de 5 anos com SCD em profilaxia com penicilina 100%

% de pessoas com SCD que tomam ácido fólico 100%

% de doentes com asma que têm um inalador beta-agonista de resgate

100%

% de doentes com asma que tomam salbutamol oral 0%

% de doentes elegíveis a tomar corticosteróides inalados

% de doentes testados para o vírus da hepatite B

% de doentes com cirrose e em risco de hemorragia varicosa que estão a fazer profilaxia para varizes esofágicas

Rim % de doentes elegíveis em tratamento com IECA

100%

100%

100%

100% de doentes com doença renal crónica com função renal e eletrólitos verificados nos últimos 6 meses

100%

SECÇÃO 2 FERRAMENTAS PARA CARDÍACASDOENÇAS

2.1 Protocolo para a insuficiência cardíaca

PROTOCOLO DE DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA INSUFICIÊNCIA CARDÍACA

Sinais ou sintomas de insuficiência cardíaca?

Verificar os registos médicos de ecos anteriores SIM

Ultrassons disponíveis?

Redução da função sistólica do ventrículo esquerdo

Anomalia da válvula mitral (2/3)

Seguir o protocolo de acordo com o diagnóstico

Tratar como cardiomiopatia e encaminhar para ecografia

Cardiomiopatia

- Folhetos mitrais espessos / calcificados - Folheto anterior em forma de cotovelo - Folheto posterior fixo

Tensão arterial ≥180/110 mm Hg ou historial dehipertensão

Murmúrio alto

Dilatação do ventrículo direito

Derrame pericárdico

Insuficiência cardíaca improvável (ecografia normal)

Beta-bloqueador: atenolol

Betabloqueador: carvedilol

Beta-bloqueador: metoprolol CR

Beta-bloqueador: bisoprolol

Inibidor da ECA: captopril

Inibidor da ECA: lisinopril

Inibidor da ECA: enalapril

Inibidor da ECA: ramipril

Doença cardíaca hipertensiva

Outras valvulares ou congénitas

Insuficiência cardíaca direita isolada

Doença do pericárdio

Considerar outros diagnósticos

Estenose mitral reumática

Medicamentos não relacionados com a cardiomiopatia:

!"# $ %&'()"*+",&-.+/*0()%&-)"#12/

AAS 100 mg por dia Penicilina V 250 mg duas vezes por dia ou Penicilina IM inj Furosemida (contraindicação: Cr >2,3)

Hidroclorotiazida (HCTZ) (contraindicação: Cr >2,3)

Amlodipina: 2,5-10 mg po od (objetivo PA <140/90 mmHg)

Nifedipina: 20-80 mg po od (objetivo PA <140/90 mmHg)

1) Furosemida em caso de hipervolemia

2) IECA (titular até à dose ideal)

3) Beta-bloqueador (titular até à dose ideal)

4) se o nível máximo de IECA e a tensão arterial não forem baixos: adicionar espironolactona

5) Investigar e tratar as causas da cardiomiopatia

6) Se periparto: adicionar AAS 81 mg od

1) Furosemida em caso de hipervolemia

2) Bloqueador beta (objetivo de FC 60-80 bpm)

3) Penicilina (profilaxia secundária)

4) Consulta de cardiologista

1) Furosemida e/ou HCTZ em caso de hipervolemia

2) Controlo da PA: objetivo sBP <140 mmHg

1) Consulta de cardiologista 2) Furosemida em caso de hipervolemia

3) Controlo da tensão arterial

4) Considerar a penicilina para profilaxia secundária se houver espessamento e calcificação da válvula mitral

1) Furosemida

2) Tratar a doença pulmonar (asma/DPOC, tuberculose), se presente

1) Encaminhar para pericardiocentese se houver tamponamento (PA baixa, taquicardia, dilatação da VCI)

2) Tratar a causa (tuberculose, VIH, cancro)

*Note-se que os diagnósticos combinados são possíveis e podem ser efectuados em consulta com um especialista

*O planeamento familiar deve ser considerado em todos os casos de insuficiência cardíaca que afectem mulheres em idade fértil

Frequência cardíaca <55, doses baixas na gravidez (não deve ser utilizado atenolol na gravidez)

2.2 Protocolo pediátrico para a insuficiência cardíaca

Sopro patológico, sinais e sintomas de insuficiência cardíaca ou cianose?

Plano anterior do cardiologista?

Efetuar eco

Redução da contração do ventrículo esquerdo

Regurgitação mitral presente (jato >2 cm)

Dilatação do ventrículo direito e da aurícula

Derrame pericárdico

Seguir o plano anterior. Se tiver dúvidas, contacte o cardiologista

1. 1. Suspeita de cardiomiopatia; tratar de acordo com o protocolo geral, utilizando dosagens de medicamentos pediátricos

2. Furosemida em caso de hipervolemia

1. Suspeita de doença cardíaca reumática

2. Furosemida em caso de hipervolemia

3. Iniciar penicilina oral, se disponível

1. Suspeita de doença cardíaca congénita

1. Tratar a tuberculose, exceto se houver outra causa óbvia

2. Encaminhar para pericardiocentese se houver tamponamento

Dose inicial de furosemida: 1 mg/kg/dia IV ou 40 mg po uma vez por dia Discutir o aumento da dose com o cardiologista ou pediatra

2.3 Tabela de ajuste da dose de varfarina

INR Ação

Superior a 5,0 ou queixas de hemorragia.

Acima do objetivo (INR aumentado em mais de 2,0 acima do objetivo)

Acima do objetivo (INR aumentado em menos de 2,0 acima do objetivo)

No objetivo

Abaixo do objetivo

Inferior a 1,5

Encaminhar para o cardiologista ou analisar através de telemedicina

• Hospitalização para ajuste da varfarina.

• Parar a varfarina durante 2 dias.

• Diminuir a dose de varfarina em 1 mg por dia.

• Avaliar se há alterações nos medicamentos ou na dieta.

• Diminuir a dose de varfarina em 0,5 - 1 mg por dia.

• Manter a dose atual de varfarina.

• Avaliar se há alterações nos medicamentos ou na dieta.

• Avaliar a não adesão.

• Aumentar a dose de varfarina em 0,5 - 1 mg por dia.

• Hospitalização para ajuste da varfarina e, possivelmente, heparina subcutânea de baixo peso molecular

• Avaliar a não adesão e discutir com o agente comunitário de saúde do doente.

SECÇÃO 3 FERRAMENTAS PARA A DIABETES

3.1 Definição de trabalho Pen-Plus do diagnóstico de DM1

DEFINIÇÃO DE TRABALHO PEN-PLUS DO DIAGNÓSTICO T1D

TIPO 1

1 – 25* anos

25 - 45*anos

Já produziu cetonas?

Obeso?

Novo início na gravidez Sim Não

*Os intervalos de idade podem ser ajustados com base na epidemiologi a local

Idade > 45*anos

Idade <1 ano

Nenhum dos anteriores, mas os sinais sugerem T1D: baixo IMC, perda de peso, poliúria, polidipsia e/ou história de necessidade de insulina a longo prazo

Considerar o historial familiar de DM1 ou DM2 como suporteprovas. Se isto não ajudar e a pessoa não satisfizer nenhuma das considerações anteriores, avançar para um possível diagnóstico de DM1.

Não necessita de terapêutica com insulina ou início recente sem cetose

As evidências clínicas sugerem que o T1D (cetose; perda de peso; desidratação; baixo IMC)

DIABETES: Tratar e document ar como T1D

possível TIPO 1

DIABETES: TIPO 2

DIABETES: Tratar e documento como T2D

Tratar como DT1 e acompanha r de perto. Continuar a avaliar para obter um diagnóstico definitivo. Exames laboratoriais complementare s se disponível

Considera r outro tipo de diabetes

Idade
Idade

3.2 Opções de regimes de insulina

/

Passar os doentes para um r egime melhormesmo que a A1C esteja dent r o dos limites. O objetivo é p r evenir a hipoglicemia

P r efe r enciais

Insulina

mista (70/30): 2 vezes por dia

Gla r gina: 1 vez por dia

NPH: 2 vezes por dia

Gla r gina: 1 vez por dia apenas Regular: 2-3 vezes por dia

NPH: 2 vezes por dia Regular: 3 vezes por dia com dose de cor r eção baseada na glicose antes das r efeições

NPH: 2 vezes por dia Regular: 3 vezes ao dia

NPH: 2 vezes por dia Regular: 2 vezes por dia com dose de cor r eção (com base na glicose antes da r efeição)

NPH: 2 vezes por dia Regular: 2 vezes ao dia

Insulina mista (70/30) 20 AM, 15 PM

NPH: 15 AM, 10 PM Gla r gina: 25 unidades por dia

Gla r gina: 25 unidades por dia Regular : 4 unidades 3 vezes ao dia

1-2 por dia (3060 por mês)

Utilizar a r egra

50/50 Gla r gina 50% da dose total uma vez por dia Regular50% da dose totaldividida em 2 ou 3 doses

1. É capaz de comp r eender núme r os (o que é um valor alto, baixo, açúcar)

2. Conhece os núme r os da seringa 3. 3. 90 tiras por mês

Se o cont r olo da glicemia ao almoço* for constante e houver hipe r glicemia à noite

1. É capaz de comp r eender núme r os (o que é um valor alto, baixo, açúcar)

2. Conhece os núme r os da seringa

P r essupõe 3 r efeições por dia

P r essupõe 3 r efeições por dia

NPH: 15 AM, 10 PM Regular: 3 vezes ao dia antes das r efeições

NPH: 15 AM, 10 PM Regular: 4 unidades 3 vezes ao dia

NPH: 15 AM, 10 PM Regular: 2 vezes por dia antes das r efeições

NPH: 15 AM, 10 PM Regular: 4 unidades 2 vezes ao dia

Exemplo

Redução das injecções mas manutenção da cobertura das r efeições

Redução das injecções

Redução das injecções

1-2 por dia (3060 por mês)

Dose de cor r eção com base no pequeno-almoço, do almoço e do jantar e administrar uma dose adicional de insulina, com base na escala do quad r o

Utilizar a r egra 50/50 ** NPH50% da dose totaldividida em metade de manhã e metade à noite Regular50% da dose totaldividida em três

Dose de cor r eção com base no do pequeno-almoço e do jantar e administrar uma dose adicional de insulina, com base na escala do quad r o

Utilizar a r egra dos terços 2/3 da dose diária de manhã (2/3 NPH; 1/3 r egular) 1/3 da dose diária à noite (2/3 NPH; 1/3 r egular)

Risco elevado de hipoglicemia em caso de r efeição r eduzida tamanho ou incoerência das r efeições da tenda

T erá hipe r glicemia persistente por não administrar insulina para os hidratos de carbono consumidosPode ser mais ca r o

T erá hipe r glicemia persistente por não administrar insulina para os hidratos de carbono consumidos

Considerar durante os períodos em que a atenção à diabetes (por exemplo, na adolescência), desde que não haja insegurança alimenta

Considerar durant e períod os de insegur ança aliment ar ou a curto prazo, durante períodos em que a concentra ção na diabetes na adolescên cia)

P r eferível se gla r gina estiver disponível ***

Pode ser mais dispendioso

O melhor r egime se puder pagar

3 por dia (90 por mês)

Redução do risco de hipoglicemia, pode r eduzir a hipe r glicemia ao ter em conta a glicose antes das r efeições

Necessita de cont r olo da glucose antes das r efeições

Requer um maior núme r o de tirasteste

P r essupõe o consumo de TRÊS r efeições consistentes com hidratos de carbono consistentes

Considerar se a glucose for variável e o doente tiver demonstrado competência com r egimes anterio r es Requer o cont r olo da glicose antes de todas as r efeições E conhecimentos básicos de numeracia (comp r eensão/ leitura de núme r os)

1-2 por dia (3060 por mês) 2 por dia (60 por mês) 1-2 por dia (3060 por mês)

Núme r o mínimo de tiras-teste/dia

Simples, mais próximo das de insulina

Reduz o risco de hipoglicemia, pode r eduzir a hipe r glicemia ao ter em conta a glicose antes das r efeições

Prós Fácil de começar

P r essupõe o consumo de TRÊS r efeições consistentes com hidratos de carbono consistentes que estão no trabalho ou na escola durante o dia

Necessita de cont r olo da glucose antes das r efeições

Requer um maior núme r o de tiras-teste

P r essupõe que se come à mesma hora todos os dias e a mesma quantidade de hidratos de carbono

P r essupõe o consumo de r efeições consistentes com hidratos de carbono consistentes

Considerar se tem constantemente a glicose ao almoço

Regimes de arranque razoáveis para a maioria dos doentes

Contras

Considerações sob r e os doentes

*Utilização como p r ocuração para indicar que o doente pode administrar uma injeção ao almoço ** Se passar de 2 vezes por dia para 3 vezes por dia, adicionar a dose de ação curta que mais se ap r oxima da r efeição que estão a tomar

3.3 Como ajustar as doses de insulina com base nas leituras do glucómetro doméstico

AJUSTAR A INSULINA COM BASE NAS LEITURAS DO GLUCÓMETRO DOMÉSTICO

1. O paciente tem alguma preocupação ou padrão com os seus valores de glicemia sobre o qual gostaria de falar?

NÃO

2a. Avaliar as 2-4 semanas mais recentes do diário de bordo ou do historial do glucómetro para detetar padrões de hipoglicemia.

Tratar qualquer hipoglicemia, mesmo que pouco frequente, antes de tratar a hiperglicemia

2b. Perguntar ao paciente sobre os sintomas de hipoglicemia nas últimas 2-4 semanas e a hora típica do dia em que ocorrem, incluindo durante a noite (ou seja, convulsões, comer à noite, suores noturnos)

Hipoglicemia presente

2c. Se a hipoglicemia não for frequente, o paciente pode explicar por que razão aconteceu (por exemplo, se saltou uma refeição, se fez uma atividade extra)?

Sem explicação clara e padrão de hipoglicemia

Padrão

Glicose antes do pequeno-almoço < 4,4 mmol/L (80 mg/dL)

Glicose antes do almoço < 4,4 mmol/L (80 mg/dL)

Glicose antes do jantar < 4,4 mmol/L (80 mg/dL)

Glicose ao deitar <4,4 mmol/L (80mg/dL)

Glicose durante a noite < 5,6 mmol/L (100 mg/dL)

Sem hipoglicemia

Saltar para o passo 3 Responder às suas preocupações

Aconselhar sobre a prevenção da hipoglicemia

Avaliar e tratar de qualquer insegurança alimentar

Diminuir a insulina antes do jantar NPH (Lente) 10-20%

Diminuir a insulina antes do pequeno-almoço Regular (Actrapid) 10-20%

Diminuir adose de Regular (actrapid) antes do almoço, ou de NPH (lente) antes do pequeno-almoço em 10-20%

Diminuir antes do jantar Regular (Actrapid) 10-20%

Diminuição da antes do jantar NPH (Lente) 10-20%

3a. Avaliar as 2 a 4 semanas mais recentes do histórico do diário de bordo ou do glucómetro para detetar padrões de hiperglicemia

3b. Perguntar ao paciente sobre os sintomas de hiperglicemia nas últimas 2-4 semanas e a hora típica do dia em que ocorrem, incluindo durante a noite (ou seja, noctúria)

O paciente está a faltar ou a saltar injecções?

Como é que o paciente está a armazenar a insulina? Há alguma hipótese de a insulina se ter estragado? (Os valores mais elevados ocorrem sobretudo no final do mês, ou a exposição ao calor)

Avaliar os locais de injeção. Existe lipohipertrofia ou infeção?

Pedir ao paciente que demonstre a forma como retira e administra a insulina. Está correto? Consegue distinguir as duas insulinas? Se misturam a insulina, estão a misturar corretamente (ambos os frascos estão turvos, o que significa que não estão misturados corretamente)?

Alguma alteração na dieta ou na atividade? Essas alterações são modificáveis?

NÃO/NÃO MODIFICÁVEL

A paciente esteve doente recentemente? Alguma alteração hormonal recente? (ou seja, a menstruação)

Padrão

Se a glucose antes do pequeno-almoço > 10 mmol/L (180 mg/dL)

Glicose antes do almoço > 10 mmol/L (180 mg/dL)

Glicose antes do jantar > 10 mmol/L (180 mg/dL)

Glicose ao deitar > 10 mmol/L (180 mg/dL)

Glicose durante a noite > 10 mmol/L (180 mg/dL)

Perguntar porquê? Trabalhar com o paciente num plano para aumentar a frequência

Avaliar e abordar a insegurança alimentar

Dar nova insulina

Educar sobre o armazenamento de insulina

Educar sobre a rotação dos locais de injeção

Educar sobre a administração correcta de insulina

Educar para melhorar a dieta e a atividade física

Tratar a doença, considerar um aumento temporário da insulina

Aumentar a insulina antes do jantar NPH (Lente) 10-20%

Aumentar a insulina regular antes do pequeno-almoço (Actrapid) 10-20%

Adicionar insulina regular ao almoço ou aumentar a insulina NPH (Lente) da manhã em 10-20%

Aumentar antes do jantar Regular (Actrapid) 10-20%

Se não houver sintomas de hipoglicemia nocturna, aumentar a antes do jantar NPH (Lente) 10-20%

Sempre que a dose de insulina for alterada, explicar ao doente porque é que a dose foi alterada, para que ele compreenda o significado dos números de glicose

3.4 Utilização de escalas de correção (mmol/L)

Outra opção para os doentes melhorarem a gestão da glicose é a utilização de balanças de correção. Estas podem ser introduzidas depois de o doente já estar habituado a tomar doses fixas de insulina.

Pressupõe que estão disponíveis 2 ou 3 tiras-teste por dia. Requer que o doente tenha algum conhecimento de números. Se utilizar o regime de duas vezes por dia - a glucose é verificada antes de cada refeição (pequenoalmoço, jantar). A dose de ação curta para essas refeições é aumentada adicionando a quantidade indicada na escala, com base no resultado da glucose. Se utilizar um regime de três vezes por dia (bólus basal) - a glucose é verificada antes de cada refeição (pequeno-almoço, almoço, jantar). A dose de ação curta para essas refeições é aumentada adicionando a quantidade indicada na escala, com base no resultado da glucose.

Não se pode utilizar a mesma escala de correção para todos os doentes. Isto deve-se ao facto de cada doente responder à insulina de forma diferente. É necessário escolher entre 1 de 4 escalas de correção para dar ao doente

Escolhe-se a escala calculando a dose diária total de insulina administrada em 24 horas Por exemplo, somar a insulina de ação curta e a insulina de ação prolongada administradas durante o dia.

Escala (mmol/L) com base na dose diária total (DDA) (não é necessário ajustar mais para o peso)

Se TDD < 10 - não é necessária uma escala de correção

Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 10-19 unidades por dia (fator de correção 1:7)

Se a glucose antes das refeições for... Em seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulinaa <15 Sem correção

Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 20-29 unidades por dia (fator de correção 1:5)

Se a glucose antes das refeições for... Em seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina <17

Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 30-49 unidades por dia (fator de correção 1:2,5)

Se a glucose antes das refeições for... Em seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina

<12

Utilizar esta escala se a dose diária total de insulina for > 50 unidades por dia (fator de correção 1:2)

Se a glucose antes das refeições for... Em seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina <11 Sem correção

11-14.9

3.5 Utilização de escalas de correção (mg/dL)

Outra opção para os doentes melhorarem a gestão da glicose é a utilização de balanças de correção. Estas podem ser introduzidas depois de o doente já estar habituado a tomar doses fixas de insulina. Pressupõe a disponibilidade de 2 ou 3 tiras-teste por dia. Requer que o doente tenha algum conhecimento de números. Se utilizar duas vezes por dia regime - a glicose é verificada antes de cada refeição (pequeno-almoço, jantar). A dose de ação curta para essas refeições é aumentada adicionando a quantidade indicada na escala, com base no resultado da glucose. Se utilizar um regime de três vezes por dia (bólus basal) - a glucose é verificada antes de cada refeição (pequeno-almoço, almoço, jantar). A dose de ação curta para essas refeições é aumentada adicionando a quantidade indicada na escala, com base no resultado da glucose. Não se pode utilizar a mesma escala de correção para todos os doentes. Isto deve-se ao facto de cada doente responder à insulina de forma diferente. É necessário escolher entre 1 de 4 escalas de correção para dar ao doente. Escolhe-se a escala calculando a dose diária total de insulina administrada em 24 horas. Por exemplo, somar a insulina de ação curta e a insulina de ação prolongada administradas durante o dia.

Escala (mg/dL) com base na dose diária total (DDA) (não é necessário ajustar mais para o peso)

Se TDD < 10 - não é necessária uma escala de correção

Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 10 a 19 unidades por dia (Fator de correção 1: 120; Alvo 130-280)

Se a glucose antes das refeições for... De seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina <250 Sem correção

Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 20 - 29 unidades por dia (Fator de correção 1: 75. Objetivo 125-275)

Se a glucose antes das refeições for... De seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina <275

correção

Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 30-49 unidades por dia (Fator de correção 1:45 Alvo125-220)

Se a glucose antes das refeições for.. De seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina <215

correção

Utilizar esta escala se a dose diária total de insulina for >50 unidades por dia (Fator de correção 1: 30 Alvo 120-180)

Se a glucose antes das refeições for... De seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina <180 Sem correção

3.6 Algoritmo para cetoacidose diabética (CAD) - Adultos >15 anos

1. 1. Sala de Emergência: Tratamento inicial

1. Avaliar se está em choque

2. Avaliar o nível de consciência (GCS)

3. Peso

4. Exigências laboratoriais: glucose no sangue; cetonas na urina; malária, Hb;

5. Laboratório preferível: ureia e electrólitos, hemograma.

2. Correção do choque

1. Dar O2

2. Duas cânulas IV grandes

3. Se a PA sistólica for inferior a 90, administrar 500 ml de solução salina normal (SN) durante 10 a 15 minutos. Repetir o bólus até a PA sistólica ser superior a 90. A maioria necessita de 500 a 1000 ml.

3. Correção da desidratação

1. Dar 1l NS stat

2. De seguida, administrar 1l de solução salina durante 1 hora

3. De seguida, administrar 1l de solução salina durante 2 horas

4. De seguida, administrar 1l de solução salina durante 4 horas

5. Em seguida, os restantes litros devem ser administrados nas primeiras 24 horas para perfazer um total de 8 litros nas primeiras 24 horas

O défice médio de fluidos num adulto com cetoacidose diabética é de 5-10 litros

6. Reavaliar o estado cardiovascular às 12 horas; pode ser necessário mais fluidos. Verificar a existência de sobrecarga de fluidos

7. Ser mais cauteloso na reposição de fluidos em jovens com idades compreendidas entre os 18 e os 25 anos, idosos, grávidas, insuficiência cardíaca ou renal

4. Insulina

1. Iniciar insulina de ação curta a 0,1U/kg por via intravenosa de 1 em 1 hora. Isto pode ser feito com uma bomba de infusão ou em bólus de 1 em 1 hora.**

2. Se não for possível administrar insulina de 1 em 1 hora, utilizar insulina subcutânea 0,1U/kg de 2 em 2 horas.

3. Quando a glucose no sangue for <14 mmol/l (252 mg/dL), adicionar dextrose ao soro fisiológico (adicionar 100 ml de dextrose a 50% por cada litro de soro fisiológico ou utilizar soro fisiológico com dextrose a 5%). Se apenas estiver disponível D5W, administrar NS e D5 em 2 linhas IV separadas. Não administrar apenas D5W.

4. Quando a glucose no sangue for <14 mmol/l (252 mg/dL), considerar a redução da insulina para 0,05U/kg.

5. O objetivo é uma redução da glicose de 3 mmol/l por hora (90mg/dL).

6. Quando a glicose for < 9 mmol/L (162mg/dL), utilizar solução salina de dextrose a 10% (adicionar 50 ml de ampola de dextrose a 50% a 500 ml de solução salina de dextrose a 5%).

7. Se a glicose estiver a descer menos de 3 mmol/l por hora, verificar se a insulina está a ser administrada corretamente e a tempo. Aumentar a insulina em 1U por dose a cada hora até que a glucose desça 3 mmol/l por hora.

8. **Se a cetoacidose diabética for grave e estiver disponível uma bomba de infusão - administrar insulina de ação curta a 0,1 U/kg de 1 em 1 hora. Misturar 50 UI de insulina regular em 500 ml de solução salina. Infundir a 1 ml/kg/hora. (Um adulto de 50 kg deve receber 50 ml/hora)

5. Reposição de potássio

A reposição de potássio é necessária para todos os doentes:

1. Verificar o nível de K, se possível. (Se K < 3,5, atrasar a insulina)

2. Se não houver laboratório, fazer ECG. (K baixo no ECG - achatamento da onda T, alargamento do intervalo QT e aparecimento de ondas U; K alto - ondas T altas, em pico, simétricas e encurtamento do intervalo QT)

3. Se não houver análises, iniciar a reposição de K depois de o doente urinar.

4. Adicionar 20 mmol (10 ml de KCl a 15%) a cada litro de fluido nas primeiras 4 horas (exceto o primeiro litro/ou bolus). De seguida, 40 mmol por cada litro após 4 horas.

5. Monitorizar o K de 6 em 6 horas.

6. Se o potássio intravenoso não estiver disponível,administrar K lento por via oral, um comprimido de 6 em 6 horas ou sumo de fruta/ bananas.

7. Se não houver potássio intravenoso, administrar insulina a um ritmo mais lento. (subcutânea 0,1U/kg de 3 em 3 horas (ou IV 0,05U/kg por hora)

6. Tratamento da infeção

Se houver suspeita de infeção (comum), tratar com antibióticos de largo espetro. Por exemplo, ceftriaxona

7. Controlo da gestão

1. Monitorizar de hora a hora; frequência cardíaca, PA, frequência respiratória, GCS, glicose

2. Monitorizar as cetonas na urina em cada amostra de urina.

3. Registar a ingestão de líquidos, a terapêutica com insulina e a saída de urina. Cateterizar, se necessário. Débito mínimo de urina ≥ 0,5 ml/ kg hr

4. Repetir os electrólitos de 6 em 6 horas

5. Se estiver inconsciente, considerar uma sonda naso-gástrica para evitar a aspiração

8. Transição para o regime habitual de insulina

1. Uma vez acordado, com fome, a comer, a beber goles de água, mudar para o regime normal de insulina, por exemplo, insulina subcutânea duas ou três vezes por dia. Iniciar na refeição seguinte. (Se utilizar insulina intravenosa, sobrepor a perfusão de insulina intravenosa à primeira dose subcutânea em 30 minutos)

2. Não utilizar as cetonas na urina para decidir quando mudar, uma vez que podem permanecer na urina durante 12-24 horas

3.7 Algoritmo para cetoacidose diabética (CAD) - Crianças < 15 anos

1. Gestão inicial de emergências

1. Avaliar se está em choque (enchimento da tampa, FC) / gravidade da desidratação (turgor da pele das mucosas). Em caso de dúvida, assumir 10% de desidratação numa cetoacidose diabética significativa

2. Avaliar o nível de consciência (GCS)

3. Peso do paciente

4. Laboratório essencial: glucose no sangue; cetonas na urina; malária, Hb.

5. Laboratório de preferência: ureia e electrólitos, hemograma.

2. Correção do choque

1. Dar O2

2. 2. 2 x cânula IV grande. (ou utilizar intraósseo).

3. Administrar bolus repetidos de soro fisiológico IV - 20 ml/kg - até a perfusão melhorar

4. Certifique-se de que a criança está adequadamente reanimada -boa perfusão - antes de proceder aos passos seguintes. Utilizar enchimentoncapilar e frequência cardíaca

3. Correção da desidratação

1. Reidratar a criança com soro fisiológico normal (NS) (ou Lactato de Ringer RL). Utilize a tabela abaixo para calcular a reposição de fluidos

2. Reavaliar regularmente a hidratação clínica, utilizando o enchimento capilar, a frequência cardíaca e as membranas mucosas

Peso mL/kg/hr <10 kg

10 – 20 kg

20.1 – 40 kg 5

>40 kg 4 (máx. 250 ml/hora)

1. Iniciar a insulina depois de a circulação estar estável - pelo menos 1 hora depois dos fluidos intravenosos

2. Administrar insulina subcutânea 0,1U/kg de 2 em 2 horas. Por exemplo, para uma criança de 30 kg, administrar 3U por via subcutânea de 2 em 2 horas *

3. Em crianças com menos de 5 anos, administrar uma dose mais baixa de insulina (0,05 U/kg de 2 em 2 horas)

4. Quando a glucose no sangue for <15 mmol/l (270mg/dL), utilizar solução salina de dextrose a 5% (adicionar 100 ml de dextrose a 50% a 1 litro de solução salina). Se apenas estiver disponível D5W, administrar NS e D5 em 2 linhas IV separadas. Não administrar apenas D5W.

5. O objetivo é uma redução da glicose de 5 mmol/l por hora (90mg/dL). Uma redução mais rápida pode causar lesão cerebral). Se a glicose baixar rapidamente, ou quando a glicose for < 9 mmol/l (162mg/dL), utilizar solução salina de dextrose a 10% (adicionar 50 ml de uma ampola de dextrose a 50% a 500 ml de solução salina de dextrose a 5%). Se a glicose continuar a baixar rapidamente, diminuir a taxa de administração de insulina em 25% (por exemplo, de 8U para 6U)

6. **Se a cetoacidose diabética for grave e estiver disponível uma bomba de infusão - administrar insulina de ação curta a 0,1 U/kg de 1 em 1 hora. Misturar 50 UI de insulina regular em 500 ml de solução salina. Infundir a 1 ml/kg/hora. (Uma criança de 14 kg deve receber 14 ml/ hora)

5. Potassium replacement

A reposição de potássio é necessária para todos os doentes:

1. Verificar o nível de K, se possível. (Se K < 3,5, atrasar a insulina)

2. Se não houver laboratório, fazer ECG. (K baixo no ECG - achatamento da onda T, alargamento do intervalo QT e aparecimento de ondas U; K alto - ondas T altas, em pico, simétricas e encurtamento do intervalo QT)

3. Se não houver análises, iniciar a reposição de K depois de o doente urinar.

4. Adicionar 20 mmol (10 ml de KCl a 15%) a cada litro de fluido nas primeiras 4 horas (exceto o primeiro litro/ou bolus). De seguida, 40 mmol por cada litro após 4 horas.

5. Monitorizar o K de 6 em 6 horas.

6. Se o potássio intravenoso não estiver disponível, administrar K lento por via oral, um comprimido de 6 em6 horas ou sumo de fruta/bananas.

7. Se não houver potássio intravenoso, administrar insulina a um ritmo mais lento. (subcutânea 0,1U/kg de 3 em 3 horas (ou IV 0,05U/kg por hora)

6. Tratamento da infeção

Se houver suspeita de infeção (comum), tratar com antibióticos de largo espetro. Por exemplo, ceftriaxona

7. Controlo da gestão

1. Monitorizar de hora a hora; frequência cardíaca, PA, frequência respiratória, GCS, glicose

2. Monitorizar as cetonas na urina em cada amostra de urina.

3. Registar a ingestão de líquidos, a terapêutica com insulina e a saída de urina. Cateterizar, se necessário. Débito mínimo de urina ≥ 0,5 ml/kg/hr

4. Repetir os electrólitos de 6 em 6 horas

5. Se estiver inconsciente, considerar uma sonda nasogástrica para evitar a aspiração

8. Transição para o regime habitual de insulina

1. Uma vez acordado, com fome, a comer, a beber goles de água, mudar para o regime normal de insulina, por exemplo, insulina subcutânea duas ou três vezes por dia. Iniciar na refeição seguinte. (Se utilizar insulina IV, sobrepor a perfusão de insulina IV com a primeira dose subcutânea em 30 minutos)

2. Não utilizar as cetonas na urina para decidir quando fazer a transição, uma vez que podem permanecer na urina durante 12-24 horas

9. Lesão cerebral

1. O aumento rápido da pressão intracraniana pode provocar uma alteração do estado neurológico (inquietação, irritabilidade, aumento da sonolência ou convulsões),

2. Se houver suspeita, excluir hipoglicemia

3. Reduzir a taxa de fluido em um terço.

4. Administrar manitol 0,5-1 g/kg IV durante 20 minutos e repetir se não houver resposta em 30 minutos a 2 horas.

5. Elevar a cabeceira da cama.

6. Obter uma TAC craniana, se possível

4. Insulina

3.8 Gráfico de monitorização de DKA

Cetonas na urina

Produção de urina

K+ adiciono aos fluidos

Fluidos intravenosos administrados

ID do hospital : Peso :

Insulina administrada

Glicose

frequência respiratória

Frequência cardíaca

Pressão arterial

Escala de coma de glasgow

Nome :

Idade : Data : Tempo

SECÇÃO 4 INSTRUMEN TOS PARA A DOENÇA FALCIFORME

4.1 Rastreio da doença coronária com testes rápidos

COMO UTILIZAR OS TESTES RÁPIDOS* PARA O DIAGNÓSTICO DA SCD*

*Para as clínicas PEN-Plus, isto refere-se ao SickleScan, HemotypeSC ou Gazelle

< 35 anos de idade

Anemia (Hb < 8.5)

Se necessitar de uma transfusão urgente - manter uma amostra no laboratório para testes posteriores às células falciformes

Se for transfundido e não estiver disponível uma amostra de sangue pré-transfusão

Se satisfizer os critérios para a realização de testes e/ou se houver uma elevada suspeita de SCD, inscrever-se nos cuidados de saúde e iniciar a terapêutica preventiva com ácido fólico e imunizações

Proceder a um teste rápido de confirmação 3 meses após a transfusão

Onde utilizar este protocolo:

1. Internamento

2. Sala de emergência

3. Clínicas ambulatórias

Teste de despistagem de células falciformes anteriormente positivo

Efetuar um teste rápido de confirmação se ainda não o tiver feito

Se não estiver disponível uma amostra pré-transfusão

Há sinais característicos ou complicações?

História de transfusão múltipla/recorrente

Sinais físicos: saliência do crânio, dactilite, AVN

História sugestiva de múltiplas crises de dor

História familiar de doença coronária conhecida ou morte de um irmão

Anemia com iterícia (mesmo que a malária seja positiva)

Acidente vascular cerebral numa criança

Artrite séptica, celulite, osteomielite

Outra razão ÓBVIA ou confirmada para a anemia excluída*

*Incluindo gravidez, VIH se > 14 anos

TESTE RÁPIDO PARA DETECÇÃO DE CÉLULAS FALCIFORMES

(Sickle SCAN, Hemotype SC, Gazelle) Se já tiver sido transfundido - ir ao laboratório e testar a amostra correspondente cruzada

Inscrever-se nos cuidados de saúde, iniciar a hidroxiureia*, testar todos os irmãos.

*Prosseguir com os testes de confirmação avançados apenas se exigido pelas directrizes nacionais. Nota: a hidroxiureia pode ser iniciada apenas com o teste rápido positivo.

4.2 Doença das células falciformes: Protocolo de prevenção

DOENÇA FALCIFORME: PROTOCOLO DE PREVENÇÃO

Vacinas

• Confirmar todas as vacinas infantis de rotina

• Bebés: Vacina pneumocócica conjugada (PCV 13) -(6,10,14 semanas)

• Crianças: Vacina polissacárida pneumocócica (PPSV-23) aos 2 anos e reforço com 5 anos de intervalo (se disponível)

• Todos: pneumococo, Hib, Hepatite B, meningococo (de acordo com o calendário/ disponibilidade do país)

Profilaxia antibiótica

Profilaxia da malária

Penicilinaoral (IM Benzatina mensalmentese a penicilina oral não estiver disponível)

• Crianças< 3 anos: 125 mg duas vezes ao dia

• Crianças 3-5 anos: 250 mg duas vezes por dia

• Alergia à penicilina: eritromicina ou claritromicina

• Crianças > 5 anos; descontinuar se tiverem recebido a vacina pneumocócica devida. Não interromper se a criança tiver tido uma infeção pneumocócica grave, esplenectomia ou asplenia funcional

• Redes mosquiteiras tratadas com inseticida; adicionar pulverização residual interior, quando disponível

• Diagnóstico e tratamento rápidos

• Profilaxia da malária altamente recomendada se permitida pelas diretrizes nacionais Ácido fólico

Mebendazol

Monitorização do crescimento

Aconselhamento

• 5 mg uma vez por dia

• 1-2 anos: 200mg a cada 3 meses

• >2 anos: 400mg a cada 3 meses

• Bebés: Comprimento em posição supina (0-24 meses); perímetro cefálico (0-36 meses)

• 1-5 anos: perímetro médio-superior do braço (MUAC)

• Crianças e adolescentes: Peso (cada visita), Altura (anualmente)

• Procure assistência médica imediata em caso de febre (101F), dificuldade em respirar, dor no peito, inchaço abdominal, fraqueza súbita, perda de sensibilidade e movimento, convulsão, ereção dolorosa do pénis, perda súbita de visão, dor incontrolável com medicação e outros sinais de desidratação

• Ensinar as famílias a possuir e a utilizar um termómetro

• Higiene básica: Lavar as mãos com sabão depois de usar a casa de banho, mudar a fralda aos bebés e crianças pequenas e antes de comer

Rastreio (considerar o encaminhamento se não estiver disponível no estabelecimento)

• Olhos: exame fundoscópico anual a partir dos 10 anos de idade

• Rins: creatinina e electrólitos anuais. Adicionar proteinúria anual a partir dos 10 anos de idade

• Cardíaco: >18 anos ecocardiograma a cada 3-5 anos

• Acidente vascular cerebral: ver considerações específicas sobre o doppler transcraniano

Hydroxyurea (HU)

Indicações: T odos os

Início da hidroxiureia: 500 mg consulte a tabela em anexo A cada 6 meses (recomendado): Funcao renal e funcao hepatica

2

Investigações essenciais: Contra-indicações para a iniciação:

Para cápsulas de 500 mg e se a dose calculada for menor que

Todas as visitas: Essencial: pedir hemograma. se não estiver disponível, utilizar a hemoglobina

Efeitos secundários:

Nota: A resposta clínica pode demorar 3-6 meses

Parar a hidroxiureia se: Hb < 4.5g/dl ou reducao da Hb mais de 20% do valor basal

clínica:

Neutrofilos <1000 Plaquetas <80.000/mm3

Aumento da creatinine acima de 50% em relação a medicao anterior Auneto das transaminase a 2x mais em relação ao limite superior para a idade

Se os efeitos secundários persistirem, NÃO reinicie a hidroxiureia

NÃO boa resposta

T odas as visitas: 3 4 5 *Se apenas a Hb estiver disponívele não o hemogramainiciar com 10 mg/kg/dia

Escalonamento da dose:

Aumentar a dose em 5 mg/kg/dia se ANC > 1500/μL, Hb > 4,5 e pla quetas > 80 000

Verificar a adesão antes do aumento da dose

Mínimo de 2 meses entre aumentos de dose Após cada escalonamento, verificar o hemograma de acordo com o calendário de iniciio Continuar a aumentar até obter uma boa resposta clínica. A dose máxima é de 35mg/kg/dia.

4.4 Tabela de doses de hidroxiureia para utilização na doença falciforme

Pediatria. Dose pediátrica (9 meses a 14 anos) - começar com 20 mg/kg/dia.

*para um peso de 6 a 8 kg

• se a farmácia estiver em condições de transformar a hidroxiureia em xarope com segurança, então dispensar de acordo com as instruções do farmacêutico

• Se a farmácia não puder transformar a hidroxiureia em xarope com toda a segurança, a mãe deve tomar uma cápsula de 500 mg por dia e dissolvê la em 10 ml de água (dar uma seringa de 10 ml). Deve retirar 5 ml para dar ao bebé em dias alternados e deitar fora 5 ml. (A solução não deve ser conservada durante mais de 24 horas).

Número de cápsulas de 500

de cápsulas de

Faixas de peso

- 8kg 2 *(dispensa

Adultos. Dose para adultos (>14 anos) começar com 15 mg/kg/dia.

*Para adultos com mais de 40 kg, considerar iniciar a hidroxiureia com 500 mg por dia, verificar os resultados sanguíneos após 2 semanas e, em seguida, aumentar para a dose indicada nesta tabela

Faixas de peso

Número de cápsulas de 500 mg por semana 15mg/kg/dose

Número de cápsulas de 500 mg por mês 15mg/kg/dose

Segunda Terça Quarta Quinta Sexta Sábado Domingo
Segunda Terça Quarta Quinta Sexta Sábado Domingo

4.5 Transfusão de sangue (Emergência Simples)

PROTOCOLO DE TRANSFUSÃO DE SANGUE COM SUSPEITA OU COM ANEMIA DAS CÉLULAS FALCIFORMES

INDICAÇÕES PARA UMA TRANSFUSÃO DE EMERGÊNCIA:

Anemia grave < 6g/dl com sintomas

Diminuição da Hb > 2g/dl em relação ao valor normal de equilíbrio (basal) com sintomas devidos ao grau de anemia

Síndroma torácico agudo

Sequestro esplénico agudo

Crise aplástica grave

Acidente vascular cerebral

Cirurgia de emergência (considerações individuais)

Dosagem para transfusões de complemento: 10-15 ml/kg de peso

Pré-investigações: análises sanguíneas de base

Hemograma completo GRUPO SANGUINEO*

* Lembre-se de pedir ao laboratório para guardar uma amostra se o doente não tiver confirmação de SCD e precisar de testes para confirmar o diagnóstico

Transfusão:o tempo de transfusao será no máximo 4 horas

Controlo

Controlo CUIDADOS DURANTE A TRANSFUSAO

Monitorização de complicações, incluindo reacções transfusionais (febre, arrepios, prurido, urticária, hipotensão)

3.6 Protocolo de controlo da dor

LEVE

Tranquilização, compressas quentes, reposicionamento, massagem, distração (histórias, jogos)

Criança: Paracetamol 15mg/kg PO 6 horas por dia

Adultos: Paracetamol 1g PO de 6 em 6 horas. Dose máxima 4g por dia.

MODERADO

Criança: Ibuprofeno 10mg/kg PO 8 h por dia OU Diclofenac 1mg/kg PO 8 h por dia

Adultos: Ibuprofeno 600 mg PO de 6 em 6 horas OU Diclofenac 100 mg stat, depois 50 mg de 8 em 8 horas

Se a dor for moderada, adicionar tramadol IV/PO 50 - 100 mg de 6 em 6 horas

SEVERO

Lactente: Morfina 0,1mg/kg PO de 4 em 4 horas

Criança: Morfina 0,2-0,5mg/kg PO 4 horas por dia

Adulto: Morfina 10-20mg PO 4 horas por dia

Se a dor for intensa, considerar a adição de morfina intravenosa/ subcutânea

Adulto: 2,5mg - 5mg IV / subcutâneo prn.

Criança: 0,1mg/kg IV / subcutâneo prn.

Tratar como dor ligeira e ADD
Tratar como dor moderada e ADD

4.7 Protocolo de complicações agudas

HISTÓRIA

Eventos recorrentes de dor aguda

SINAIS E SINTOMAS: Fadiga, palidez, falta de ar, hepatomegalia +/- esplenomegalia, dor torácica, dor nos membros, apresentação de AVC,iterícia

AVALIAÇÃO INICIAL:

GESTÃO:

• Manter as vias respiratórias

• Administrar oxigénio se a sPO2 for <95%

• Obter acesso intravenoso e enviar hemograma, X-match, U&ES e RDT da malária/filme de sangue

• Medir os sinais vitais (incluindo a PA, a FC, a FR, a temperatura, a glicose e o oxigénio)

Tratar as 4 áreas-chave seguintes:

1. A re-hidratação é vital: Administrar 1 litro de soro fisiológico/lactato de Ringer por via intravenosa durante 1 hora (a velocidade depende do estado de hidratação/se estiver hipotenso, administrar rapidamente). Incentivar a administração de líquidos por via oral.

2. Analgesia em 30 minutos: Para todos os doentes com dores: Avaliar a dor

Passo 1: Dor ligeira. Criança: Paracetamol 15mg/kg PO 6 horas por dia. Adulto: Paracetamol 1g PO de 6 em 6 horas. Dose máxima de 4 g por dia.

Etapa 2: Dor moderada. Para além do passo 1 - Criança: Ibuprofeno 10mg/kg PO de 8 em 8 horas OU Diclofenac 1mg/kg PO de 8 em 8 horas. Adulto: Ibuprofeno 600 mg PO de 6 em 6 horas OU Diclofenac 100 mg stat, depois 50 mg de 8 em 8 horas. Se a dor for moderada, adicionar tramadol 50 - 100 mg por via intravenosa/por via oral, de 6 em 6 horas

Etapa 3: Dor intensa, para além da etapa 1+2. Lactente: Morfina 0,1mg/kg PO 4 horas por dia. Criança: Morfina 0,2-0,5mg/kg PO 4 horas por dia. Adulto: Morfina 10-20mg PO 4 horas por dia

Em caso de dor intensa, considerar a adição de morfina IV/subcutânea. Adulto: 2,5mg - 5mg IV / subcutâneo prn. Criança: 0,1mg/kg IV / subcutâneo prn.

3. Tratar a infeção: Se houver febre, deve excluir-se a infeção (pneumonia/ITU/malária, etc.), uma vez que a infeção é um precipitante comum de uma crise aguda (administrar antibiótico de largo espetro, por exemplo, ceftriaxona/amoxicilina-ácido clavulânico).

4. Transfusão: Se o doente for sintomático e a Hb < 5 ou se cair ≥ 2g/dl abaixo do valor estável state g transfundir sangue. Se o doente estiver estável/sem sintomas com Hb > 5 - monitorizar de perto. (10-15 mls/kg de sangue concentrado de glóbulos vermelhos ou 20mls/kg de sangue total)

OBSERVAR AS SEGUINTES COMPLICAÇÕES

Síndrome torácica aguda

(SPO2<95% + Sintomas de dificuldade respiratória, hipoxia, dor torácica, novos infiltrados no RXC)

• Manter SPO2 >95

• Hidratação IV - monitorizar a sobrecarga de fluidos

• Ceftriaxona 1-2g od + eritromicina 500mg 6 horas por dia durante 7-10 dias

• Transfusão para uma Hb alvo de 10g/dL (para diluir a HbS e não para tratar a anemia)

• Se houver pieira, administrar salbutamol 2,5 mg nebs QDS

• Ameaça de morteInternamento numa unidade de cuidados de alta dependência/ UCI

Hemólise aguda grave ou Anemia aguda grave

(Hb< 5g/dl, queda de Hb 2g/dl abaixo do estado estacionário, sintomático agudo)

• Transfundir até Hb >5g/dL (objetivo Hb 7-8 g/dL)

• 10-15 mls/kg de sangue (concentrado de hemácias) ou 20mls/kg de sangue total

• Verificar a sobrecarga de fluidos entre transfusões

• Tratar infecções, por exemplo, malária, ITU, se presentes

• Repetir a Hb no dia seguinte

Acidente vascular cerebral agudo

(hemiparesia/paralisia súbita, dormência unilateral, ataxia, anomalias da fala, convulsão)

• Tratamento das convulsões.

• Transfundir para uma Hb alvo de 10g/dL (para diluir a HbS e não para tratar a anemia)

• IV hidratação

• Após a alta, estes doentes apresentam um risco elevado de futuros AVC e podem beneficiar de uma terapia transfusional regular crónica

Priapismo: ereção dolorosa prolongada não relacionada com a relação sexual

Tratamento <4 horas: analgesia, agentes ansiolíticos se indicado, aumentar a ingestão de líquidos, encorajar a micção, banho quente e caminhada

Tratamento > 4 horas: Intervenção cirúrgica, hidratação intravenosa, analgésicos e ansiolíticos, cateterizar se não conseguir micturar, consultar urologista/cirurgião OU encaminhar o doente

Sequestro esplénico agudo (aumento súbito do baço) com risco de vida)

• Transfusão imediata de 5 a 7,5 ml/kg (50% do que é habitualmente transfundido) durante 3 a 4 horas

• Administrar 20 ml/kg de solução salina normal em bolus enquanto se aguarda o sangue, repetir o bolus se necessário

Monitorizar os sinais vitais (PR, PA, RR, temperatura, saturação de oxigénio) pelo menos de 30 em 30 minutos

• Monitorizar o tamanho do baço de hora a hora durante 12-24 horas, até reduzir de tamanho

• Verificar a Hb 2 horas após a transfusão, considerar a possibilidade de repetir a transfusão

Tratar a causa subjacente, se for caso disso

• Esplenectomia terapêutica se >2 episódios de sequestro

SECÇÃO 5 FERRAMENTAS PARA DOENÇAS RESPIRATÓRIAS

5.1 Mapa de gestão ambulatória da asma

ASMA: GESTÃO DA MEDICAÇÃO

Começar no passo 2

Bem controlado: considerar a possibilidade de abandonar o tratamento após 3 meses de estabilidade

Parcialmente controlado: reavaliar a gestão não-farmacológica e a utilização de inaladores; considerar a possibilidade de intensificar

Sem controlo: subir 1-2 passos

SUBIR DESCER quando se está a fa z er bem

Gravidade da asma

Controlador - inalador de beclometazona (200 microgm)*

Passo 5

Passo 4

Passo 3

Passo 2

Passo 1

Nas últimas quatro semanas, o paciente

Dose elevada (600 mcg 2 vezes / dia)

Dose elevada (600 mcg 2 vezes / dia)

Dose média (400 mcg 2 vezes/dia)

Dose baixa (200 mcg 2 vezes / dia)

Dose baixa (200 mcg) sempre que for utilizado salbutamol

Apresentou sintomas de asma durante o dia mais do que duas vezes/semana?

Acordou alguma noite devido à asma

Utilizou medicamente para alvio dos sintomas da asma mais de duas vezes/semana?

Apresenta qualquer limitação a atividades devido à asma

Notas adicionais sobre a asma

Não Sim

Não Sim

Não Sim

Não Sim

Alívio Salbutamol

1 – 2 puff conforme necessário

1 – 2 puff conforme necessário

1 – 2 puff conforme necessário

1 – 2 puff conforme necessário

1 - 2 puff conforme necessário (nunca utilizar sozinho)

Prednis ona

Alternativa

Formoterol e budesenida combinados

2 puff duas vezes por dia e 1 puff conforme necessário

2 puff duas vezes por dia e 1 puff conforme necessário

1 puff duas vezes por dia e 1 puff conforme necessário

1 puff conforme necessário

1 puff conforme necessário

Nível de controlo dos sintomas de asma

Bem controlada

Não para todas as questões

Parcialmente controlada Não controlada

SIM para 1 ou 2 das questões

SIM para 3 ou todas as questões

• Todos os doentes com asma devem tomar inaladores de esteróides - nunca apenas salbutamol (SABA).

• Verificar a técnica do inalador em cada consulta. Utilizar espaçadores quando necessário.

• Se disponível - utilizar um inalador combinado de formoterol e corticosteróides (LABA e ICS). Nunca utilizar apenas o inalador de formoterol na asma devido ao aumento da mortalidade.

• Em caso de atopia (rinite, eczema, alergias), adicionar comprimidos anti histamínicos.

• Evitar os comprimidos de salbutamol e teofilina na asma.

• Se não houver resposta, efetuar uma radiografia do tórax para considerar um diagnóstico alternativo.

• Ensinar os doentes com maior literacia a ajustar o seu próprio tratamento da asma utilizando um plano de ação escrito.

• Auto-aumentar a dose de esteróides inalados se

• O controlo é pior - com base em 4 perguntas

• Medidor de pico de fluxo em casa, efectuado diariamente em casa, piora em 20%

• Ir ao hospital se não houver melhoria depois de aumentar a dose do inalador de esteróides

5.2 Gráfico de gestão da exacerbação da asma

GRÁFICO DE GESTÃO DA EXACERBAÇÃO DA ASMA

Passo 1: Identificar a exacerbação

• FR >24

• Sibilância

• Dificuldade em respirar

• Tosse persistente

Tratamento em ambulatório

• Utilização de músculos acessórios

• SpO2 <90%

• Dificuldade em falar

• Aperto no peito

Hipóxica?

Dificuldade respiratória? Estado mental alterado?

Passo 2: Gerir a exacerbação

Inalador de salbutamol: 4-10 inalações de 20 em 20 minutos x3

(utilizar espaçador se necessário)

Administrar prednisona PO 40-60mg imediatamente

Se não houver melhoria, consultar o serviço de urgência

Encaminhar para o serviço de urgência considerar MgSo4 2g IV durante 10 min

Iniciar prednisona 40-60mg PO OD x5-7 dias se os sintomas persistirem

Continuar Salbutamol inalador 1-2 puffs cada 1-3 horas, conforme necessário

Identificar o acionador

Reavaliar

5.3 Gráfico de gestão ambulatória da DPOC

DPOC: GESTÃO DA MEDICAÇÃO

SUBIR

Severity

Grupo E Muitas exacerbações

Grupo B Poucas exacerbações; dispneia grave

Grupo A

DESCER

Dispneia

(Pergunta: Os outros param e esperam por si num terreno plano?)

Poucas exacerbações; mais dispneia N/A

Sim (MMRC 2-4) Não (MMRC 0-1)

Exacerbações por ano

≥ 2 por ano ou 1 internamento hospitalar / ano

0-1 por ano

0-1 por ano

MMRC Classificação da dispneia

Sem problemas de falta de ar, exceto em caso de exercício físico intenso

Falta de ar quando se apressa a andar no plano ou a subir uma pequena colina

Caminha mais devagar do que as pessoas da mesma idade no mesmo nível devido a falta de ar ou tem de parar quando caminha ao seu próprio ritmo no mesmo nível

Pára para respirar depois de caminhar cerca de 100 m ou depois de alguns minutos no plano

Demasiada falta de ar para sair de casa ou falta de ar ao vestir-se ou despir-se

Tratamento

Agonista B de ação prolongada, por exemplo, formoterol E anti-muscarínico de ação prolongada E corticosteroide inalado se as exacerbações persistirem

Agonista B de ação prolongada, por exemplo, formoterol E anti muscarínico de ação prolongada

Agonista B de ação curta, conforme necessário, por exemplo, inalador de salbutamol ou anticolinérgico de ação curta, se necessário, por exemplo, inalador de ipratrópio

Se não for controlado com inaladores de dose máxima:

• Reforçar a gestão não farmacológica

Assegurar uma técnica de inalação correcta ou utilizar um espaçador

• Considerar outros diagnósticos (tuberculose, doença cardíaca, cancro)

* Considerar a teofilina em comprimidos no Grupo D. Dose máxima de 200 mg/dia. Verificar a creat a cada 12m. Atenção à toxicidade

5.4 Gráfico de gestão da exacerbação da DPOC

GRÁFICO DE GESTÃO DA EXACERBAÇÃO DA DPOC

Passo 1: Identificar a exacerbação

• A tosse piorou em termos de gravidade ou frequência

• Aumento da produção de expetoração

Tratamento em ambulatório

Hipóxia aguda (nova SpO2<88%)? Dificuldade respiratória?

Passo 2: Gerir a exacerbação

Encaminhar para o serviço de urgência

*Considerar MgSO4 2g IV durante 10 min

Inalador de salbutamol: 2 inalações de hora a hora x3, depois a cada 2-4 horas, conforme necessário

Inalador de ipratrópio: 2 inalações a cada 4-6 horas

Prednisona 40mg PO OD x5 dias

Amoxicilina 1g PO TDS x 7 dias E Azitromicina 500mg PO OD x 3 dias SE houver aumento da tosse E aumento da produção de expetoração ou febre

Obter radiografia do tórax após 2nd exacerbação - para considerar um diagnóstico alternativo

SIM
NÃO

5.5 Como fazer um espaçador de garrafas plásticas

Modificar uma garrafa de plástico de 500 ml para a utilizar como espaçador eficaz:

1. Lave a garrafa com água e sabão e deixe-a secar ao ar ambiente durante um mínimo de 12 horas para reduzir a carga eletrostática no plástico interior.

2. Fazer um molde de arame de tamanho e forma semelhantes à boquilha do MDI.

3. Aquecer o molde e mantê-lo em posição no exterior da base da garrafa de plástico até o plástico começar a derreter (~10 segundos). Rodar o molde 180% e voltar a aplicá-lo na garrafa até o molde derreter e fazer um buraco.

4. Enquanto o frasco ainda estiver quente, introduzir o inalador no orifício para garantir um ajuste apertado entre o inalador e o espaçador do frasco.

Os espaçadores de frascos novos devem ser preparados inicialmente com 10 baforadas do medicamento para reduzir a carga eletrostática nas paredes, que atrai pequenas partículas, e assim disponibilizar mais medicamento em aerossol para inalação.

É utilizado um molde de arame para fundir um orifício na base do frasco de 500 ml, para encaixar

Utilização correta de uma garrafa de plástico de 500 ml modificada para bebidas frias como espaçador

Como utilizar um espaçador de garrafas

Utilizar uma garrafa de plástico de 500 ml modificada de forma semelhante a um espaçador convencional.

1. Introduzir o inalador no orifício existente na base do espaçador do frasco.

2. Segurar o gargalo do espaçador do biberão na boca da criança. Para uma criança pequena que não consegue formar uma vedação apertada com o espaçador na boca, pode ser aplicada uma pequena máscara facial disponível no mercado que se encaixa na extremidade aberta do biberão

3. Dar à criança uma única inalação do inalador com o espaçador, seguida de respiração normal, e repetir até ser dada a quantidade desejada de medicamento, que é frequentemente 2 inalações, mas pode ser até 6 inalações para alívio da broncoconstrição.

Referência:

The Global Asthma Report 2022. http://globalasthmareport.org/management/spacers.php.

Zar HJ, Motala C, Weinberg E. Utilização incorrecta de um espaçador caseiro para o tratamento da sibilância recorrente em crianças - um motivo de preocupação. S Afr Med J. 2005 Jun;95(6):388, 390.

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