Ferramentas Clínicas e Normas Programáticas do PEN-Plus

FERRAMENTAS CLÍNICAS E NORMAS PROGRAMÁTICAS DO PEN-PLUS

Aviso Legal: Esta brochura é uma seleção de ferramentas de grande valor da Biblioteca de Recursos do PEN-Plus desenvolvida pela Rede de Pobreza NCDI. A Biblioteca de Recursos é um repositório online de ferramentas para ajudar a apoiar a implementação inicial do PEN-Plus. Todas as ferramentas incluídas nesta brochura receberam contributos e validação dos Grupos de Peritos do PEN-Plus (Doença Falciforme, Diabetes e Cardíaca) e são com o objetivo de apoiar os fornecedores do PEN-Plus na linha da frente. A Biblioteca de Recursos em linha continuará a incorporar edições. Estas ferramentas são consistentes com as ferramentas de formação PEN-Plus aprovadas, mas, quando aplicável, os prestadores de serviços devem seguir as directrizes nacionais de tratamento.

Ver a ligação abaixo para a Biblioteca de Recursos PEN-Plus completa, incluindo uma versão eletrónica desta brochura https://drive.google.com/drive/folders/1_x8QHVAD0QVKt1cVGsxdePtMTY8I_tZW Agradecemos comentários sobre este kit de ferramentas e incorporá-los-emos na próxima versão. Por favor, envie quaisquer comentários ou perguntas para os seguintes endereços: ewroe@bwh.harvard.edu; kdomingues@bwh. harvard.edu; colinpfaff5@gmail.com Versão 1. abril de 2024

Índice Secção 1: Normas programáticas do PEN-Plus Essential

1

1.1 PEN-Plus: Normas Programáticas Essenciais

2

1.2 Lista de controlo das normas programáticas

7 13

1.3 Indicadores para normas programáticas

Secção 2:Ferramentas para doenças cardíacase

14

2.1 Protocolo para a insuficiência cardíaca

15

2.2 Protocolo pediátrico para a insuficiência cardíaca

16

2.3 Tableau d’ajustement de la dose de warfarine

16

Secção 3: Ferramentas para a diabetes

17

3.1 Definição de trabalho Pen-Plus no diagnóstico de DM1

18

3.2 Opções de regimes de insulina 3.3 Como ajustar as doses de insulina com base nas leituras do glucómetro domiciliar

19 20

3.4 Utilização de escalas de correção (mmol/L)

21

3.5 Utilização de escalas de correção (mg/dL)

22 23 24 25

3.6 Algoritmo para cetoacidose diabética (CAD) - Adultos 3.7 Algoritmo para cetoacidose diabética (CAD) - Crianças 3.8 Gráfico de monitorização de cetoacidose diabética

Secção 4: Ferramentas para a doença das células falciformes

26

4.1 Rastreio da doença falciforme com testes rápidos

27

4.2 Doença das células falciformes: Protocolo de Prevenção 4.3 Protocolo de hidroxiureia (HU)

28 29

4.4 Tabela de doses de hidroxiureia para utilização na doença falciforme

30

4.5 Transfusão de sangue (emergência simples) 4.6 Protocolo de tratamento da dor

31 31

4.7 Protocolo de Complicações Agudas

32

Secção 5: Ferramentas para as doenças respiratórias

33

5.1 Gráfico de gestão ambulatória da asma

34

5.2 Gráfico de gestão da exacerbação da asma

35

5.3 Gráfico de gestão ambulatória da DPOC

36 37 38

5.4 Gráfico de gestão da exacerbação da DPOC 5.5 Como fazer um espaçador de garrafas

SECÇÃO 1

NORMAS PROGRAMÁTICAS ESSENCIAIS DO PEN-PLUS

Normas programáticas essenciais do PEN-Plus

1.1 PEN-Plus: Normas Programáticas Essenciais Introdução O que é a PEN-Plus?

O PEN-Plus complementa o Pacote para Doenças Crónicas Essenciais (PEN) da Organização Mundial de Saúde (OMS). Enquanto o PEN da OMS se centra nos cuidados primários para as DNT crónicas comuns, o PEN-Plus centra-se nos cuidados ao nível secundário para doenças mais graves, incluindo a diabetes tipo 1 (DM1), a doença falciforme (DF) e as doenças reumáticas e cardíacas congénitas. O PEN-Plus é um modelo clínico que proporcionacuidados longitudinais de elevada qualidade a pessoas que vivem com doenças não transmissíveis graves e crónicas. Trata-se de uma estratégia integrada que se centra no desenvolvimento de equipas de enfermeiros, responsáveis clínicos, outros prestadores de serviços de nível intermédio e, frequentemente, médicos de clínica geral que trabalham em hospitais de primeiro nível, como os hospitais distritais. Estas equipas especializadas em DNT concentram-se no diagnóstico e nos cuidados para as DNT crónicas que podem exigir serviços que vão além dos cuidados primários, centrando-se em cuidar dos doentes a nível hospitalar e apoiar os sistemas de cuidados primários através de orientação e encaminhamento.

A quem se destina este documento?

Este documento destina-se a todos os que lideram, implementam, financiam, aconselham ou defendem as clínicas PEN-Plus. Destina-se a ajudar no planeamento, orçamentação e operações de clínicas e programas, fornecendo uma definição clara dos cuidados clínicos do PEN-Plus, incluindo os serviços de diagnóstico, tratamento e apoio disponível ao doente. Com uma definição clara destes serviços, os stakedholders podem extrapolar partes adicionais do programa, tais como listas de medicamentos e equipamentos essenciais, necessidades de formação e competências dos prestadores de cuidados de saúde.

Como é que este documento foi criado?

As Normas Programáticas Essenciais do PEN-Plus foram elaboradas com base em anos de experiência na implementação do PEN-Plus em 14 países. A primeira versão do documento foi redigida com base em modelos de cuidados nesses países e informada por várias fontes: •

Especialistas clínicos, ministérios da saúde, prestadores de cuidados de saúde e outros parceiros com experiência no PEN-Plus;

•

Grupos de Especialistas Clínicos em DM1, DF e cuidados cardíacos através da Parceria PEN-Plus, composta por especialistas clínicos e outros prestadores de serviços da Rede de Pobreza da NCDI;

•

Dados de resultados clínicos das primeiras clínicas PEN-Plus no Ruanda, Malawi, Libéria e Haiti; e

•

Pacotes de formação PEN-Plus, que foram aperfeiçoados ao longo de vários anos com o contributo das fontes acima referidas.

Como é que este documento deve ser utilizado?

Este documento pode ser utilizado como referência tanto para planear um programa PEN-Plus como para avaliar e aperfeiçoar as clínicas PEN-Plus existentes. Algumas dicas: •

Na definição dos diferentes serviços de diagnóstico e tratamento, este documento pressupõe a disponibilidade e funcionalidade no local da clínica PEN-Plus, salvo indicação em contrário.

•

A “disponibilidade” também pressupõe que os componentes-chave - incluindo os bens duradouros, os consumíveis e as aptidões e competências do pessoal - que são necessários para tornar os serviços possíveis, também estão disponíveis.

•

Este será um documento vivo que mudará e se adaptará à medida que os sistemas PEN-Plus se reforcem e se atinjam níveis mais elevados de cuidados e normas.

2

Normas de diagnóstico e tratamento Área de condição (condições que fazem parte do PEN-Plus ao longo da vida)

Parte essencial do pacote vs. adaptada ao contexto

Diabetes tipo 1

Essencial

Cardíaco: doença cardíaca congénita, doença cardíaca reumática, insuficiência cardíaca

Essencial

Doença das células falciformes

Essencial (exceto se não estiver presente numa perspetiva epidemiológica)

Asma grave

Adaptado ao contexto

Doenças crónicas do fígado

Adaptado ao contexto

Doenças renais crónicas

Adaptado ao contexto

Outros*

Adaptado ao contexto

*Outras doenças que podem fazer parte destas categorias - como a diabetes tipo 2 dependente de insulina, outros tipos de doenças cardíacas, outras hemoglobinopatias e epilepsia - podem fazer parte do pacote, dependendo do contexto.

Normas transversais Diagnóstico • • • • •

Equipamento básico para exame físico e sinais vitais: estetoscópios, oximetros de pulso (pediátricas e para adultos), aparelho de tensão arterial, termómetros, balanças, fita MUAC Hemograma completo Exame de urina

Radiografia do tórax

Electrólitos no sangue, função hepática, função renal

Tratamento e apoio Ambulatório •

Os doentes com doenças incluídas no pacote PEN-Plus são

•

Os prestadores de serviços clínicos com formação PEN-Plus estão constantemente disponíveis na clínica

•

• • • • •

diagnosticados e tratados ao longo de toda a vida, sem limites de idade para a inscrição, tratamento ou acesso aos recursos do PENPlus

Os pacientes recebem datas de consultas e são controlados para garantir um acompanhamento a longo prazo

Internamento • • •

Tratamento de emergências de doenças não transmissíveis com diagnóstico e gestão

Identificação de novos casos de pessoas internadas com DNT graves Educação, planeamento da alta e encaminhamento para o PEN-Plus

Existem mecanismos de apoio social para evitar custos catastróficos - como despesas de consulta, medicamentos, análises laboratoriais e transporte - para os doentes que necessitam desse apoio Os doentes estão inscritos num seguro médico, se disponível

Existem também sistemas de apoio social para identificar e resolvervulnerabilidades específicas, como a insegurança alimentar e as propinas escolares

Existe um sistema de dados longitudinais que pode produzir os principais indicadores

Outros • • •

• 3

A detecção de casos é incorporada em ambientes de internamento, clínicas de ambulatório, outras clínicas especializadas e, quando apropriado, em ambientes comunitários Estão disponíveis oportunidades de apoio entre pares para pessoas que vivem com doenças PEN-Plus

Estão disponíveis procedimentos de encaminhamento contextualizados para casos complexos e que exijam assistência especializada, tais como opções cirúrgicas para doentes cardíacos; transfusões de troca, transplante de medula óssea e substituição da anca para doentes com anemia falciforme; e gastroscopia e ligaduras para doentes com doença hepática Ligação a outros serviços do estabelecimento, se necessário, incluindo saúde mental e cuidados paliativos

Normas programáticas essenciais do PEN-Plus

Normas de diagnóstico e tratamento da diabetes tipo 1 Diagnóstico •

Glicose no sangue por punção digital; hemoglobina A1C

•

Ideal: eletrólitos no sangue, função renal

•

A instalação está equipada para diagnosticar a cetoacidose diabética (CAD) com glucose no sangue e teste de urina com cetonas

Tratamento e apoio Ambulatório • • • • • • •

Regimes de insulina que utilizam bolus basal com insulina de ação prolongada (por exemplo, NPH ou glargina) e insulina rápida às refeições

Internamento

Glucometros domésticos, lancetas e tiras-teste disponíveis gratuitamente (quantidade: 3 controlos por dia ou 90 por mês)

•

Tratamento da cetoacidose diabética

•

com

· Fluidos intravenosos (solução salina normal e/ou lactato de Ringer);

Verificar a A1C a cada 3 a 6 meses

· Insulina de ação curta;

Aconselhamento comportamental sobre a auto-gestão da diabetes; disponibilidade de um educador em diabetes

· Reposição de potássio (preferencialmente por via intravenosa); e

Aconselhamento e terapia específicos para adolescentes e jovens adultos Rastreio e gestão de complicações, incluindo úlceras diabéticas, retinopatia, neuropatia e proteinúria Cogestão com um nutricionista, se disponível

· Monitorização de fluidos, sequestro de fluidos e débito urinário.

•

Ideal: Bomba intravenosa

Normas de Diagnóstico e Tratamento Cardiovascular Diagnóstico • • •

Ecocardiografia*, gel e um local para efetuar ecocardiografia *Eco 2D mínimo, Doppler de fluxo a cores, sistema de arquivo de imagens, sonda cardíaca (as capacidades opcionais são Doppler espetral PW/CW) ECG (mínimo de uma derivação) Electrólitos, função renal, INR

Tratamento e apoio Ambulatório • • • • • • • • • • • • •

Ecocardiografia com um clínico treinado para diagnóstico inicial e eco de acompanhamento de rotina

Internamento •

Monitorização da fibrilação auricular com ECG

Apresentação e utilização do protocolo de insuficiência cardíaca PEN Plus para orientar a atribuição da categoria de diagnóstico e tratamento

•

Tratamento de doenças cardíacas com furosemida, inibidores da ECA, bloqueadores beta, espironolactona, hidralazina, dinitrato de isossorbida, aspirina, bloqueadores dos canais de cálcio e diuréticos de tiazida

• • •

Formulações pediátricas de furosemida, espironolactona e propranolol

Tratamento com anticoagulação a longo prazo, incluindo varfarina com monitorização de rotina do INR

•

Profilaxia secundária da cardiopatia reumática com penicilina oral e IM (e alternativas à penicilina para as pessoas alérgicas)

•

Óptima: As opções de anticoagulação incluem heparina de baixo peso molecular durante a gravidez

Gestão da anticoagulação para o tromboembolismo, incluindo a iniciação com heparina e a transição para a terapêutica em ambulatório

Tratamento de exacerbações de insuficiência cardíaca, emergência ou urgência hipertensiva e outras complicações cardíacas com: Diuréticos IV, por exemplo, furosemida;

hidralazina IV ou labetalol IV Heparina; e

Medicamentos da lista ambulatória

Identificação de potenciais crianças com doença cardíaca congénita e encaminhamento para avaliação cardiológica Óptima: Acesso à cirurgia cardíaca para um subconjunto de doentes todos os anos

Gestão de casos complexos de hipertensão que não podem ser geridos a nível dos cuidados primários

Capacidade de revisão remota de imagens de eco, por exemplo, por clínicos de cardiologia de hospitais de referência, cirurgiões cardíacos ou mentores Via de encaminhamento para os doentes que necessitam de avaliação cardiológica, incluindo os que sofrem de doença cardíaca reumática ou congénita

Acompanhamento pós-cirúrgico a longo prazo e gestão de doentes submetidos a cirurgia cardíaca por doença cardíaca reumática ou congénita 4

Normas de diagnóstico e tratamento da doença falciforme Diagnóstico •

Teste rápido de confirmação (SickleScan, HemotypeSC ou variante Gazelle Hb)

•

Facultativo: teste de falciformacao, esfregaço periférico

•

•

Utilização de rotina de testes no local para pessoas com sinais e sintomas de SCD, de acordo com o algoritmo de testes de diagnóstico PEN-Plus De acordo com as diretrizes nacionais: Enviar para o laboratório para testes de confirmação avançados (por exemplo, eletroforese de Hb, focalização isoelétrica (IEF) ou cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC))

Tratamento e apoio Ambulatório •

• • • • • • •

Tratamento com hidroxiureia (iniciado com base na disponibilidade de testes no local) de acordo com o protocolo PEN-Plus

Internamento

• Tratamento de eventos agudos com:

· Transfusões de sangue de emergên-cia;

Óptima: Formulação pediátrica de hidroxiureia

· FIV (RL, NS, ou DNS);

Monitorização do tratamento com hemograma completo, Hb

· Controlo da dor, incluindo narcóticos intravenosos (por exemplo, morfi-na ou outros opiáceos), conforme necessário; e

Preferível: Testes de função hepática, função renal

Cuidados preventivos com ácido fólico, profilaxia antibiótica, vacinação e profilaxia da malária de acordo com o protocolo PEN- Plus

· Antibióticos intravenosos

Controlo da dor, com narcóticos disponíveis conforme necessário

Aconselhamento e educação sobre as complicações relacionadas com a doença coronária, uma dieta saudável, nutrição, hidratação, higiene e prevenção de eventos agudos Cuidados específicos para a doença falciforme durante a gravidez, incluindo um controlo rigoroso, mudanças de medicação de acordo com os protocolos e garantia da disponibilidade de partos nas instalações, com encaminhamento quando indicado

Normas de diagnóstico e tratamento das doenças respiratórias Diagnóstico •

Radiografia do tórax e GeneXpert

•

Óptima: Utilização da espirometria para confirmar a asma com base na reversibilidade e/ou para identificar outras possíveis causas de sintomas respiratórios

•

Considerar: Fluxo de pico

Tratamento e apoio Ambulatório •

• • • • • • • • 5

Determinação de um diagnóstico claro de asma, com exclusão de outras causas (por exemplo, tuberculose, uma causa cardíaca, cancro, DPOC) Tratamento com beta-agonistas inalados (por exemplo, salbutamol), corticosteroides inalados, brometo de ipratrópio inalado Nenhum doente a tomar salbutamol oral

Todos os doentes com asma estão, no mínimo, a tomar um inalador de resgate ou um beta-agonista de ação curta (SABA) e corticoides inalados (ICS) Uma avaliação da técnica de inalação em todos os doentes, com aconselhamento e ensino adequados sobre a técnica de inalação Aconselhamento sobre como identificar e evitar factores desencadeantes Disponibilidade do dispositivo espaçador

Tratamento da doença aguda com esteróides orais e antibióticos, conforme necessário

Óptima: Um plano de accao escrito para os doentes aumentarem a sua

Internamento •

Tratamento de exacerbações agudas ou doenças com:

· · · ·

Oxigénio;

Nebulizadores;

Esteróides, incluindo uma opção IV; Antibióticos

Normas programáticas essenciais do PEN-Plus

Normas de diagnóstico e tratamento das doenças do fígado Diagnóstico •

Testes de função hepática, electrólitos

•

Ecografia abdominal

• • •

Hemograma completo (plaquetas)

Ótimo: antigénio de superfície da hepatite B, anticorpo da hepatite C

Óptima: Microscopia do líquido ascítico, albumina sérica e albumina líquida

Tratamento e apoio Ambulatório

Internamento

•

•

•

Terapia diurética com furosemida, espironolactona

•

Terapia com beta-bloqueadores se o doente estiver em risco de hemorragia das varizes esofágicas

• • • •

Profilaxia antibiótica para uma história de peritonite bacteriana espontânea

Paracentese programada ou em ambulatório, conforme indicado

Ótimo: Lactulose para a encefalopatia hepática

•

Paracentese

•

Óptima: Terapia com lactulose para encefalopatia hepática

•

Antibióticos intravenosos para peritonite bacteriana espontânea

Optimizado: Terapia com inibidores da bomba de protões e transfusão de sangue para hemorragia esofágica

Ótimo: electrólitos séricos

Óptima: Tratamento antiviral para a infeção crónica por hepatite B ou C com monitorização laboratorial de rotina

Normas de diagnóstico e tratamento das doenças renais Diagnóstico •

Teste de urina

•

Ultrassom renal

• • •

Creatinina e electrólitos Teste de VIH

Ideal: Microscopia de urina

Tratamento e apoio Ambulatório

Internamento

•

•

•

Terapia diurética conforme indicado

•

Inibidores da ECA

• • • •

Tratamento da hipertensão Suplemento de ferro

Monitorização laboratorial da função renal, electrólitos e Hb

•

Diuréticos intravenosos

•

Tratamento da obstrução urinária

•

Anti-hipertensores IV Cuidados paliativos

Tratamento e acompanhamento da síndrome nefrótica, incluindo esteróides Tratamento de sintomas e co-morbilidades, incluindo depressão, má nutrição, dor, delírio e outras necessidades de cuidados paliativos

6

1.2 Normas programáticas Lista de controlo Esta lista de verificação pode ser utilizada como um guia rápido para determinar se uma determinada clínica PENPlus está a cumprir os padrões programáticos e para ajudar a identificar áreas de ação precoce.

Transversal / Sistemas de saúde Pessoal

Notas

c Os prestadores não especializados estão constantemente disponíveis no local para prestar cuidados crónicos integrados para as DNT graves (Um prestador de serviços não especializado - ou de nível intermédio - refere-se a enfermeiros, agentes clínicos ou agentes médicos, consoante o contexto).

c O número de profissionais formados é adequado para satisfazer as necessidades de volume da clínica e os horários do pessoal

c Os mesmos prestadores de cuidados de saúde estão dedicados à clínica e trabalham de

forma consistente na clínica semana após semana (por oposição a todo o pessoal hospitalar que passa pela clínica)

c Os membros do pessoal clínico receberam formação completa no diagnóstico e gestão das DNT graves e crónicas prioritárias, de modo a poderem cuidar desses doentes ao longo da vida

Procedimentos de busca de casos

Notas

c Existe uma ligação clara a partir do ambiente de internamento para que as pessoas com doenças não transmissíveis crónicas graves sejam inscritas diretamente na clínica PENPlus antes da alta

c A inscrição no programa PEN-Plus está aberta a doentes de todas as idades, sendo as condições do pacote PEN-Plus que orientam a elegibilidade, tendo em conta que as condições do PEN-Plus ocorrem frequentemente em crianças, adolescentes e jovens adultos, necessitando de diagnóstico e cuidados ao longo da vida

c O pessoal das clínicas de ambulatório (como as clínicas de adultos e de pediatria) tem

um conhecimento prático dos sinais e sintomas de doenças não transmissíveis graves e pode encaminhar os doentes para a clínica PEN-Plus para efetuar o diagnóstico e a inscrição nos cuidados de saúde

c A sensibilização da comunidade inclui a educação para as doenças não transmissíveis graves e, se for caso disso, o rastreio e a ligação aos cuidados do PEN-Plus, nomeadamente através de programas escolares e de agentes comunitários de saúde

Estrutura das nomeações

Notas

c Um espaço dedicado e consistente permite que a clínica seja realizada em todos os dias de clínica do PEN-Plus

c Existem dias designados para a realização da clínica PEN-Plus e todos os funcionários e

fontes de informação estão disponíveis durante esses dias. (Nota: pode ser todos os dias da semana).

c Os dias de consulta são programados de forma a que as doenças graves ou complexas

tenham tempo suficiente para consultas. (Isto indica a necessidade de separar o tempo clínico para as DNT graves ou complexas das doenças de elevado volume dos cuidados primários, como a hipertensão).

c Ótimo: Existe um mecanismo para registar as próximas marcações e fornecer lembretes de marcação pelo menos uma vez por semana

Trabalho social e apoio social

c Todos os doentes estão a receber análises laboratoriais e tratamentos gratuitos ou a um

custo mínimo para os que podem pagar (com ou sem cobertura de seguro); todos os que não podem pagar estão a receber serviços sem despesas diretas

7

Notas

Normas programáticas essenciais do PEN-Plus

c

A clínica dispõe de um mecanismo para identificar atempadamente as consultas em falta E para efetuar acções de sensibilização para tentar trazer as pessoas de volta aos cuidados

c

A clínica dispõe de um mecanismo para avaliar a vulnerabilidade e as necessidades de apoio social de cada doente

c

A clínica dispõe de um programa de apoio social para os doentes mais vulneráveis e/ou em maior risco de perderem o seguimento. Este programa inclui, no mínimo, a cobertura das taxas de utilização e das taxas clínicas para quaisquer medicamentos ou diagnósticos necessários, bem como as taxas de transporte para os doentes que o considerem necessário.

Equipamento de corte transversal (todos estes elementos estão disponíveis de forma consistente e fiável)

c

Hemograma completo

c

Exame físico básico e equipamento de sinais vitais, incluindo estetoscópios, sondas de oximetria de pulso (pediátricas e de adultos), aparelho de tensão arterial e termómetros

c c c

Exame de urina

Notas

Ideal: Radiografia do tórax Análises de electrólitos no sangue, da função hepática e da função renal

Sistemas de dados

c

A clínica dispõe de um sistema de dados longitudinais - como um ficheiro do doente ou um sistema de registo médico eletrônico - que permite ao pessoal clínico e a outro pessoal acompanhar os doentes no local e ao longo do tempo

c

Os dados recolhidos por rotina para cada visita do doente incluem elementos de dados normalizados do PEN-Plus (“elementos de dados da fase 0”)

c

Os sistemas de dados permitem a agregação trimestral de “indicadores principais” com um grau razoável de esforço por parte do pessoal

c

O pessoal clínico pode obter dados de coortes longitudinais, dados de resultados clínicos e outras métricas ao nível do doente através de uma revisão manual do processo ou da extração de dados digitais

c

A equipa do PEN-Plus trabalha com pessoal formado em recolha, qualidade e agregação de dados

c

O sistema de dados da clínica pode produzir quaisquer indicadores obrigatórios a nível nacional ou regional - como os indicadores do Ministério da Saúde para os sistemas de informação de gestão da saúde - para as DNT graves

Notas

Diabetes Todos devem estar disponíveis de forma consistente

c c c c c

Glucómetro, tiras-teste e dispositivos de punção

c c

Seringas de insulina

c

Solução de glicose para emergências da hipoglicemia

Teste A1C Pesquisa de cetonas e proteínas na urina Insulina de ação prolongada Insulina de ação curta ou rápida

Terapia hospitalar para cetoacidose diabética com fluidos intravenosos, insulina e reposição de potássio

Os doentes com DM1 estão todos a receber

c c

Notas

Notas

Insulina de accao prolongada e insulina de ação curta (e não insulina mista) Glicosímetros domésticos com tiras para 3 controlos por dia (2 frascos/mês) 8

c

Seringas para uso doméstico, 1 por dia (30 / mês)

c

Dispositivos de punção (1 descartável por teste, ou 90 por mês; lanceta tipo caneta 1 por semana, ou 4 por mês)

c

Imprimir diário de bordo para monitorização da glucose em casa

c

Armazenamento seguro e fresco para a insulina em casa (por exemplo, pote de barro)

c

Plano de eliminação de agulhas (por exemplo, caixas de segurança)

c

Plano de tratamento domiciliário para a hipoglicemia (por exemplo, rebuçados, cubos de açúcar, fruta)

c

Teste A1C a cada 3 a 6 meses

c

Aconselhamento individualizado sobre comportamento, dieta e auto-gestão

c

Aconselhamento e terapia específicos para adolescentes e jovens adultos, quando aplicável

c

Rastreio de complicações - incluindo úlceras diabéticas, retinopatia, neuropatia e proteinúria com tratamento adequado ou encaminhamento

Cardiovascular Todos devem estar disponíveis de forma consistente c

Aparelho de eco funcional e gel

c

Um sistema de armazenamento de imagens que pode transmitir imagens de eco para revisão

c

Máquina de ECG funcional (é aceitável uma única derivação)

c

Capacidade de medir o peso com exatidão

c

Manguito de PA pediátrica e sondas pediátricas de saturação de O2

c

Monitorização do INR

c

Medicamentos para a insuficiência cardíaca, incluindo a escolha de um inibidor da ECA ou de um beta-bloqueador

c

Anti-hipertensivos, incluindo HCTZ e bloqueadores dos canais de cálcio

c

Diuréticos, incluindo furosemida e espironolactona

c

Medicamentos cardíacos adicionais para utilizações específicas, incluindo hidralazina, isossorbida e metildopa

c

Formulações pediátricas de diuréticos e bloqueadores beta

c

Terapia anticoagulante com varfarina

c

Terapia com penicilina para profilaxia secundária de doença cardíaca reumática (por exemplo, penicilina oral, penicilina benzatina) e uma alternativa para pessoas alérgicas à penicilina)

Os doentes com diagnóstico cardíaco estão todos a receber, conforme aplicável

9

c

Monitorização ecocardiográfica anual

c

Tratamento e monitorização de acordo com o protocolo de insuficiência cardíaca PENPlus

c

Para doentes com doença cardíaca reumática: profilaxia com antibióticos, controlo da frequência cardíaca conforme necessário, anticoagulação conforme necessário

c

Insuficiência cardíaca: tratamento domiciliário com diuréticos, inibidores da ECA, bloqueadores beta

c

Educação e aconselhamento individualizado sobre comportamento, gestão da doença, sinais de perigo, etc.

c

Encaminhamento para avaliação cardiológica de crianças com possível doença cardíaca congénita

c

Encaminhamento para avaliação para cirurgia cardíaca de doentes com cardiopatia reumática e crianças com cardiopatia congénita

Notas

Notas

Normas programáticas essenciais do PEN-Plus

Doença das células falciformes Todos devem estar disponíveis de forma consistente

c c c c c c c c c c

Testes rápidos de confirmação (SickleScan, Hemotype SC ou Gazelle) Hemograma completo, Hb Hidroxiureia Ácido fólico Penicilina Profilaxia antimalárica de acordo com as directrizes Controlo da dor com narcóticos orais e intravenosos Transfusões de sangue em caso de emergência Fluidos intravenosos para complicações agudas Antibióticos intravenosos para complicações infecciosas agudas

Todos os doentes com doença das células falciformes estão a receber

c c c c c c c c c c

Notas

Notas

Hidroxiureia (exceto se houver uma contraindicação) Tratamento e monitorização de acordo com o protocolo de hidroxiureia PEN-Plus Monitorização do tratamento com Hb no mínimo Ótimo: Monitorização do tratamento com hemograma completo Ótimo: Controlo da função renal e das provas de função hepática Ácido fólico Profilaxia com penicilina para menores de 5 anos ou elegíveis Analgésicos conforme necessário Profilaxia anti palúdica de acordo com as diretrizes nacionais Educação sanitária e aconselhamento

Lista de controlo das normas essenciais: Condições facultativas Respiratório Todos devem estar disponíveis de forma consistente

c c c c c

Inaladores beta-agonistas de ação curta (SABA), como o salbutamol

c c c c c

Diagnóstico da tuberculose (por exemplo, GeneXpert)

Notas

Corticosteróides inalados (ICS) Ótimo: Inaladores anticolinérgicos (brometo de ipratrópio) Dispositivos espaçadores Óptima: Inaladores beta agonistas de ação prolongada (LABA) combinados com corticosteróides inalados (ICS) Máquina de radiografia torácica funcional Máquina de nebulização com medicamentos Esteróides orais e intravenosos Ótimo: espirometria

10

Os doentes com asma estão todos a receber

c

Um diagnóstico claro de asma, sendo excluídas outras causas, como a tuberculose, o cancro, a DPOC ou uma doença cardíaca

c c c c

Ótimo: utilização da espirometria para apoiar o diagnóstico

c c c c

Rastreio e exclusão da tuberculose, se for caso disso

Notes

Inaladores beta-agonistas de ação curta (SABA) Corticosteróides inalados (ICS) Óptima: Combinação de beta agonistas de ação prolongada (LABA) com corticosteroides inalados (ICS) Aconselhamento e ensino adequados sobre a técnica de inalação Aconselhamento sobre como identificar e evitar factores desencadeantes Óptima: Um plano de ação escrito para os doentes aumentarem a sua própria dose de esteróides se a sua condição piorar

Fígado Todos devem estar disponíveis de forma consistente

c c c c c c c c c c c

Testes de função hepática Hemograma completo (plaquetas) Ecografia abdominal Testes do antigénio de superfície da hepatite B Ótimo: testes de anticorpos contra a hepatite C Óptima: Microscopia do líquido ascítico, albumina sérica e albumina líquida Equipamento e material para paracentese Antibióticos para a profilaxia secundária da peritonite bacteriana espontânea Bloqueadores beta para doentes com risco de hemorragia de varizes esofágicas Betabloqueadores para pacientes com risco de sangramento por varizes esofágicas Ótimo: Lactulose para encefalopatia hepática, electrólitos séricos para monitorização de diuréticos e tratamento antiviral para infeção crónica por hepatite B ou C

Os doentes com doença hepática estão todos a receber, conforme aplicável

11

Notas

c

Avaliação regular dos sintomas e sinais de doença hepática descompensada (incluindo ascite, encefalopatia e varizes esofágicas)

c c c

Antibióticos para a profilaxia secundária da peritonite bacteriana espontânea

c c

Terapia diurética conforme indicado, com monitorização dos electrólitos

c

Avaliação e prevenção secundária de potenciais etiologias de doença hepática (por exemplo, hepatite viral, hepatite alcoólica, doença hepática esteatótica)

Bloqueadores beta para doentes com risco de hemorragia de varizes esofágicas Paracentese quando indicada, incluindo paracentese programada ou em ambulatório na clínica Óptima: Medição anual e estimativa da fibrose através de testes não invasivos (ou seja, pontuação APRI)

Notas

Normas programáticas essenciais do PEN-Plus

Doenças renais Todos devem estar disponíveis de forma consistente

c c c c c c c c c

Análise da creatinina e da ureia Teste de urina Prednisona Cuidados paliativos Ultrassom renal Diuréticos orais e intravenosos Medicamentos anti-hipertensivos orais e intravenosos Suplemento de ferro Ideal: Microscopia de urina

Os doentes com problemas renais estão todos a receber

c c c c

Notas

Notas

Terapia diurética Inibidores da ECA, se elegíveis Suplemento de ferro Monitorização laboratorial da creatinina, ureia, electrólitos e Hb

12

1.3 Indicadores para normas programáticas* **Nota: Estes indicadores centram-se no processo e foram concebidos para ajudar a identificar as principais lacunas nas normas programáticas. Os indicadores normalizados para resultados clínicos e objetivos são definidos noutro local.

Categoria

Indicador

Objetivo

Apoio social

% de doentes avaliados em termos de vulnerabilidade ou em risco de interrupção dos cuidados

100%

% de doentes que recebem apoio social

–

# Número de dias com rutura de stock de insulina (de qualquer tipo) no último ano

0

# Número de dias com rutura de stock de furosemida no último ano

0

# Número de dias com rutura de stock de hidroxiureia no último ano

0

# Número de dias em que houve rutura de stock de glucómetros ou tiras-teste no último ano

0

# Número de dias em que houve rutura de stock de testes de células falciformes no último ano

0

% de pessoas com DM1 a tomar insulina basal em bolus (não insulina pré-misturada)

100%

% de pessoas com DM1 com um glicômetro domiciliar

100%

% de pessoas com DM1 com uma A1C verificada nos últimos 6 meses

100%

% de doentes com uma ecografia no último ano

100%

% de doentes com suspeita de doença cardíaca congénita ou reumática encaminhados para avaliação cirúrgica

—

% de doentes com cardiopatia reumática em profilaxia secundária

—

% de doentes com cardiomiopatia a tomar bloqueadores beta e IECA

—

% de doentes a tomar varfarina com um INR verificado nos últimos 3 meses

100%

% de pessoas com SCD a tomar hidroxiureia (entre as que não têm uma contraindicação)

100%

% de crianças com menos de 5 anos com SCD em profilaxia com penicilina

100%

% de pessoas com SCD que tomam ácido fólico

100%

Doença respiratória crónica

% de doentes com asma que têm um inalador beta-agonista de resgate

100%

% de doentes com asma que tomam salbutamol oral

0%

% de doentes elegíveis a tomar corticosteróides inalados

100%

Fígado

% de doentes testados para o vírus da hepatite B

100%

% de doentes com cirrose e em risco de hemorragia varicosa que estão a fazer profilaxia para varizes esofágicas

100%

% de doentes elegíveis em tratamento com IECA

100%

de doentes com doença renal crónica com função renal e eletrólitos verificados nos últimos 6 meses

100%

Cadeia de fornecimento

Diabetes tipo 1

Doenças cardíacas

Doença das células falciformes

Rim

13

SECÇÃO 2

FERRAMENTAS PARA DOENÇAS CARDÍACAS

Ferramentas para doenças cardíacas

2.1 Protocolo para a insuficiência cardíaca PROTOCOLO DE DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA INSUFICIÊNCIA CARDÍACA Sinais ou sintomas de insuficiência cardíaca?

Medicamentos não relacionados com a cardiomiopatia:

Verificar os registos médicos de ecos anteriores

!"# $100 %&'()"*+",&-.+/*0()%&-)"#12/ AAS mg por dia Penicilina V 250 mg duas vezes por dia ou Penicilina IM inj Furosemida (contraindicação: Cr >2,3) Hidroclorotiazida (HCTZ) (contraindicação: Cr >2,3) Amlodipina: 2,5-10 mg po od (objetivo PA <140/90 mmHg) Nifedipina: 20-80 mg po od (objetivo PA <140/90 mmHg)

SIM

Seguir o protocolo de acordo com o diagnóstico

NÃO

Ultrassons disponíveis?

NÃO

Tratar como cardiomiopatia e encaminhar para ecografia

SIM

Redução da função sistólica do ventrículo esquerdo

SIM

Cardiomiopatia

1) Furosemida em caso de hipervolemia 2) IECA (titular até à dose ideal) 3) Beta-bloqueador (titular até à dose ideal) 4) se o nível máximo de IECA e a tensão arterial não forem baixos: adicionar espironolactona 5) Investigar e tratar as causas da cardiomiopatia 6) Se periparto: adicionar AAS 81 mg od

NÃO NO

Anomalia da válvula mitral (2/3) - Folhetos mitrais espessos / calcificados - Folheto anterior em forma de cotovelo - Folheto posterior fixo

SIM

Estenose mitral reumática

1) Furosemida em caso de hipervolemia 2) Bloqueador beta (objetivo de FC 60-80 bpm) 3) Penicilina (profilaxia secundária) 4) Consulta de cardiologista

NÃO NO SIM

Tensão arterial ≥180/110 mm Hg ou historial dehipertensão

Doença cardíaca hipertensiva

NÃO NO

1) Consulta de cardiologista 2) Furosemida em caso de hipervolemia 3) Controlo da tensão arterial 4) Considerar a penicilina para profilaxia secundária se houver espessamento e calcificação da válvula mitral

SIM

Outras valvulares ou congénitas

SIM

Insuficiência cardíaca direita isolada

Murmúrio alto NÃO NO

Dilatação do ventrículo direito NÃO NO

Derrame pericárdico

SIM

1) Furosemida e/ou HCTZ em caso de hipervolemia 2) Controlo da PA: objetivo sBP <140 mmHg

Doença do pericárdio

1) Furosemida 2) Tratar a doença pulmonar (asma/DPOC, tuberculose), se presente

1) Encaminhar para pericardiocentese se houver tamponamento (PA baixa, taquicardia, dilatação da VCI) 2) Tratar a causa (tuberculose, VIH, cancro)

NÃO NO

Insuficiência cardíaca improvável (ecografia normal)

Considerar outros diagnósticos

Medicamentos para a cardiomiopatia

Dose inicial

Dose objetivo

Contraindicação

Beta-bloqueador: atenolol Betabloqueador: carvedilol Beta-bloqueador: metoprolol CR Beta-bloqueador: bisoprolol

12.5 mg od 6.25 mg BID 12.5 mg BID 2.5 mg od

25 mg BID 25-50 mg BID 50-100 mg BID 10 mg por via oral

Frequência cardíaca <55, doses baixas na gravidez (não deve ser utilizado atenolol na gravidez)

Inibidor da ECA: captopril Inibidor da ECA: lisinopril Inibidor da ECA: enalapril Inibidor da ECA: ramipril

12.5 mg TID 5 mg por via oral 2.5 mg BID 2.5 mg od

50 mg TID 20-40 mg od 20 mg BID 10 mg por via oral

Cr >2.3, sBP <100, gravidez

Bloqueadores dos receptores da angiotensina: candesartan

8 mg OD 20-40 mg BID

32 mg OD 160 mg BID

Bloqueadores dos receptores da angiotensina: valsartan

Cr >2.3, sBP <100, gravidez

Spironolactone

12.5 mg por dia

25 mg por dia

Cr >2.3 or K >5.5, gravidez

Hydralazine

25 mg TID

75 mg TID

sBP <100 mmHg

40 mg TID

sBP <100 mmHg ou dor de cabeça

Isosorbide dinitrate (ISDN)

15

*Note-se que os diagnósticos combinados são possíveis e podem ser efectuados em consulta com um especialista *O planeamento familiar deve ser considerado em todos os casos de insuficiência cardíaca que afectem mulheres em idade fértil

10 mg TID

Ferramentas para doenças cardíacas

2.2 Protocolo pediátrico para a insuficiência cardíaca PROTOCOLO PEDIÁTRICO PARA O DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA INSUFICIÊNCIA CARDÍACA

Sopro patológico, sinais e sintomas de insuficiência cardíaca ou cianose?

SIM

SIM

Seguir o plano anterior.

Se tiver dúvidas, contacte o cardiologista

Plano anterior do cardiologista?

NÃO

Efetuar eco

2.

1. Suspeita de cardiomiopatia; tratar de acordo com o protocolo geral, utilizando dosagens de medicamentos pediátricos Furosemida em caso de hipervolemia

Regurgitação mitral presente (jato >2 cm)

1.

2.

3.

Suspeita de doença cardíaca reumática Furosemida em caso de hipervolemia Iniciar penicilina oral, se disponível

Dilatação do ventrículo direito e da aurícula

1.

Suspeita de doença cardíaca congénita

Derrame pericárdico

1.

2.

Tratar a tuberculose, exceto se houver outra causa óbvia Encaminhar para pericardiocentese se houver tamponamento

Redução da contração do ventrículo esquerdo

1.

Encaminhar para o cardiologista ou analisar através de telemedicina

Dose inicial de furosemida: 1 mg/kg/dia IV ou 40 mg po uma vez por dia.

Discutir o aumento da dose com o cardiologista ou pediatra

2.3 Tabela de ajuste da dose de varfarina INR

Ação

Superior a 5,0 ou queixas de hemorragia.

•

Hospitalização para ajuste da varfarina.

Acima do objetivo (INR aumentado em mais de • 2,0 acima do objetivo) •

Parar a varfarina durante 2 dias.

Diminuir a dose de varfarina em 1 mg por dia.

Acima do objetivo (INR aumentado em menos de 2,0 acima do objetivo)

• •

Avaliar se há alterações nos medicamentos ou na dieta.

Diminuir a dose de varfarina em 0,5 - 1 mg por dia.

No objetivo

•

Manter a dose atual de varfarina.

Abaixo do objetivo

• • •

Avaliar se há alterações nos medicamentos ou na dieta.

Avaliar a não adesão.

Aumentar a dose de varfarina em 0,5 - 1 mg por dia.

Inferior a 1,5

•

Hospitalização para ajuste da varfarina e, possivelmente, heparina subcutânea de baixo peso molecular Avaliar a não adesão e discutir com o agente comunitário de saúde do doente.

•

16

SECÇÃO 3

FERRAMENTAS PARA A DIABETES

Ferramentas para a diabetes

3.1 Definição de trabalho Pen-Plus do diagnóstico de DM1 DEFINIÇÃO DE TRABALHO PEN-PLUS DO DIAGNÓSTICO T1D TIPO 1 DIABETES: Tratar e document ar como T1D

Idade 1 – 25* anos

Idade 25 - 45*anos

possível TIPO 1 DIABETES:

TIPO 2 DIABETES: Tratar e documento como T2D

Considera r outro tipo de diabetes

Já produziu cetonas?

Obeso?

Sim

Não *Os intervalos de idade podem ser ajustados com base na epidemiologi a local

Novo início na gravidez

Nenhum dos anteriores, mas os sinais sugerem T1D: baixo IMC, perda de peso, poliúria, polidipsia e/ou história de necessidade de insulina a longo prazo

Considerar o historial familiar de DM1 ou DM2 como suporteprovas. Se isto não ajudar e a pessoa não satisfizer nenhuma das considerações anteriores, avançar para um possível diagnóstico de DM1.

Idade > 45*anos

Tratar como DT1 e acompanha r de perto.

Continuar a avaliar para obter um diagnóstico definitivo.

Exames laboratoriais complementare s se disponível

Não necessita de terapêutica com insulina ou início recente sem cetose

As evidências clínicas sugerem que o T1D (cetose; perda de peso; desidratação; baixo IMC)

Idade <1 ano

18

Fácil de começar

Pressupõe que se come à mesma hora todos os dias e a mesma quantidade de hidratos de carbono

Regimes de arranque razoáveis para a maioria dos doentes

Prós

Contras

Considerações sobre os doentes

Pressupõe o consumo de refeições consistentes com hidratos de carbono consistentes

Requer um maior número de tiras-teste

Necessita de controlo da glucose antes das refeições

Reduz o risco de hipoglicemia, pode reduzir a hiperglicemia ao ter em conta a glicose antes das refeições

2 por dia (60 por mês)

constantemente a glicose ao almoço

Considerar se tem

que estão no trabalho ou na escola durante o dia

Pressupõe o consumo de TRÊS refeições consistentes com hidratos de carbono consistentes

de insulina

Requer o controlo da glicose antes de todas as refeições E conhecimentos básicos de numeracia (compreensão/ leitura de números)

Considerar se a glucose for variável e o doente tiver demonstrado competência com regimes anteriores

Pressupõe o consumo de TRÊS refeições consistentes com hidratos de carbono consistentes

Requer um maior número de tirasteste

Necessita de controlo da glucose antes das refeições

Redução do risco de hipoglicemia, pode reduzir a hiperglicemia ao ter em conta a glicose antes das refeições

3 por dia (90 por mês)

pequeno-almoço, do almoço e do jantar e administrar uma dose adicional de insulina, com base na escala do quadro

Dose de correção com base no

NPH: 15 AM, 10 PM Regular: 3 vezes ao dia antes das refeições

Pressupõe 3 refeições por dia

É capaz de compreender números (o que é um valor alto, baixo, açúcar) Conhece os números da seringa 3. 90 tiras por mês

Simples, mais próximo das

1-2 por dia (30 - 60 por mês)

*Utilização como procuração para indicar que o doente pode administrar uma injeção ao almoço ** Se passar de 2 vezes por dia para 3 vezes por dia, adicionar a dose de ação curta que mais se aproxima da refeição que estão a tomar

1-2 por dia (30 - 60 por mês)

Utilizar a regra 50/50 ** NPH - 50% da dose total - dividida em metade de manhã e metade à noite Regular - 50% da dose total - dividida em três

Dose de correção com base no

Utilizar a regra dos terços 2/3 da dose diária de manhã (2/3 NPH; 1/3 regular) 1/3 da dose diária à noite (2/3 NPH; 1/3 regular)

do pequeno-almoço e do jantar e administrar uma dose adicional de insulina, com base na escala do quadro

NPH: 15 AM, 10 PM Regular: 4 unidades 3 vezes ao dia

NPH: 15 AM, 10 PM Regular: 2 vezes por dia antes das refeições

Pressupõe 3 refeições por dia

2.

3.

1.

NPH: 15 AM, 10 PM Regular: 4 unidades 2 vezes ao dia

1. É capaz de compreender números (o que é um valor alto, baixo, açúcar) 2. Conhece os números da seringa

Se o controlo da glicemia ao almoço* for constante e houver hiperglicemia à noite

O melhor regime se puder pagar

Pode ser mais dispendioso

Preferível se glargina estiver disponível ***

1-2 por dia (30 - 60 por mês)

Utilizar a regra 50/50 Glargina 50% da dose total uma vez por dia Regular - 50% da dose total - dividida em 2 ou 3 doses

Glargina: 25 unidades por dia Regular: 4 unidades 3 vezes ao dia

Glargina: 1 vez por dia apenas Regular: 2-3 vezes por dia

NPH: 2 vezes por dia Regular: 3 vezes por dia com dose de correção baseada na glicose antes das refeições

NPH: 2 vezes por dia Regular: 2 vezes por dia com dose de correção (com base na glicose antes da refeição)

NPH: 2 vezes por dia Regular: 2 vezes ao dia

NPH: 2 vezes por dia Regular: 3 vezes ao dia

ÓPTIMO / PREFERIDO

Ótimo

Preferenciais

Regime inicial razoável

Número mínimo de tiras-teste/dia

Exemplo

Regime de insulina

Passar os doentes para um regime melhor - mesmo que a A1C esteja dentro dos limites. O objetivo é prevenir a hipoglicemia

Glargina: 25 unidades por dia

Glargina: 1 vez por dia

Terá hiperglicemia persistente por não administrar insulina para os hidratos de carbono consumidos Pode ser mais caro

Redução das injecções

na adolescên cia)

ou a curto prazo, durante períodos em que a concentra ção na diabetes

Considerar durant e períod os de insegur ança aliment ar

Terá hiperglicemia persistente por não administrar insulina para os hidratos de carbono consumidos

Redução das injecções

1-2 por dia (30 - 60 por mês)

NPH: 15 AM, 10 PM

NPH: 2 vezes por dia

Não preferido

(por exemplo, na adolescência), desde que não haja insegurança alimenta

Considerar durante os períodos em que a atenção à diabetes

Risco elevado de hipoglicemia em caso de refeição reduzida tamanho ou incoerência das refeições da tenda

Redução das injecções mas manutenção da cobertura das refeições

Insulina mista (70/30) 20 AM, 15 PM

Insulina mista (70/30): 2 vezes por dia

Não preferido

Ferramentas para a diabetes

3.2 Opções de regimes de insulina

Ferramentas para a diabetes

3.3 Como ajustar as doses de insulina com base nas leituras do glucómetro doméstico AJUSTAR A INSULINA COM BASE NAS LEITURAS DO GLUCÓMETRO DOMÉSTICO 1. O paciente tem alguma preocupação ou padrão com os seus valores de glicemia sobre o qual gostaria de falar?

SIM

Responder às suas preocupações

NÃO

2a. Avaliar as 2-4 semanas mais recentes do diário de bordo ou do historial do glucómetro para detetar padrões de hipoglicemia.

Tratar qualquer hipoglicemia, mesmo que pouco frequente, antes de tratar a hiperglicemia

2b. Perguntar ao paciente sobre os sintomas de hipoglicemia nas últimas 2-4 semanas e a hora típica do dia em que ocorrem, incluindo durante a noite (ou seja, convulsões, comer à noite, suores noturnos)

Sem hipoglicemia

Saltar para o passo 3

Hipoglicemia presente

2c. Se a hipoglicemia não for frequente, o paciente pode explicar por que razão aconteceu (por exemplo, se saltou uma refeição, se fez uma atividade extra)?

SIM

Sem explicação clara e padrão de hipoglicemia

Aconselhar sobre a prevenção da hipoglicemia Avaliar e tratar de qualquer insegurança alimentar

Padrão Glicose antes do pequeno-almoço < 4,4 mmol/L (80 mg/dL)

Diminuir a insulina antes do jantar NPH (Lente) 10-20%

Glicose antes do almoço < 4,4 mmol/L (80 mg/dL)

Diminuir a insulina antes do pequeno-almoço Regular (Actrapid) 10-20%

Glicose antes do jantar < 4,4 mmol/L (80 mg/dL)

Diminuir adose de Regular (actrapid) antes do almoço, ou de NPH (lente) antes do pequeno-almoço em 10-20%

Glicose ao deitar <4,4 mmol/L (80mg/dL)

Diminuir antes do jantar Regular (Actrapid) 10-20%

Glicose durante a noite < 5,6 mmol/L (100 mg/dL)

Diminuição da antes do jantar NPH (Lente) 10-20%

3a. Avaliar as 2 a 4 semanas mais recentes do histórico do diário de bordo ou do glucómetro para detetar padrões de hiperglicemia 3b. Perguntar ao paciente sobre os sintomas de hiperglicemia nas últimas 2-4 semanas e a hora típica do dia em que ocorrem, incluindo durante a noite (ou seja, noctúria) SIM

O paciente está a faltar ou a saltar injecções?

NÃO

Como é que o paciente está a armazenar a insulina? Há alguma hipótese de a insulina se ter estragado? (Os valores mais elevados ocorrem sobretudo no final do mês, ou a exposição ao calor)

Perguntar porquê? Trabalhar com o paciente num plano para aumentar a frequência Avaliar e abordar a insegurança alimentar

SIM

Dar nova insulina Educar sobre o armazenamento de insulina

SIM

Educar sobre a rotação dos locais de injeção

NÃO

Educar sobre a administração correcta de insulina

SIM

Educar para melhorar a dieta e a atividade física

SIM

Tratar a doença, considerar um aumento temporário da insulina

NÃO

Avaliar os locais de injeção. Existe lipohipertrofia ou infeção?

NÃO

Pedir ao paciente que demonstre a forma como retira e administra a insulina. Está correto? Consegue distinguir as duas insulinas? Se misturam a insulina, estão a misturar corretamente (ambos os frascos estão turvos, o que significa que não estão misturados corretamente)?

NÃO

Alguma alteração na dieta ou na atividade? Essas alterações são modificáveis?

NÃO/NÃO MODIFICÁVEL

A paciente esteve doente recentemente? Alguma alteração hormonal recente? (ou seja, a menstruação) Padrão

Se a glucose antes do pequeno-almoço > 10 mmol/L (180 mg/dL) Glicose antes do almoço > 10 mmol/L (180 mg/dL) Glicose antes do jantar > 10 mmol/L (180 mg/dL) Glicose ao deitar > 10 mmol/L (180 mg/dL)

Glicose durante a noite > 10 mmol/L (180 mg/dL)

Aumentar a insulina antes do jantar NPH (Lente) 10-20%

Aumentar a insulina regular antes do pequeno-almoço (Actrapid) 10-20% Adicionar insulina regular ao almoço ou aumentar a

insulina NPH (Lente) da manhã em 10-20%

Aumentar antes do jantar Regular (Actrapid) 10-20% Se não houver sintomas de hipoglicemia nocturna,

aumentar a antes do jantar NPH (Lente) 10-20%

Sempre que a dose de insulina for alterada, explicar ao doente porque é que a dose foi alterada, para que ele compreenda o significado dos números de glicose

20

3.4 Utilização de escalas de correção (mmol/L) Outra opção para os doentes melhorarem a gestão da glicose é a utilização de balanças de correção. Estas podem ser introduzidas depois de o doente já estar habituado a tomar doses fixas de insulina.

Pressupõe que estão disponíveis 2 ou 3 tiras-teste por dia. Requer que o doente tenha algum conhecimento de números. Se utilizar o regime de duas vezes por dia - a glucose é verificada antes de cada refeição (pequenoalmoço, jantar). A dose de ação curta para essas refeições é aumentada adicionando a quantidade indicada na escala, com base no resultado da glucose. Se utilizar um regime de três vezes por dia (bólus basal) - a glucose é verificada antes de cada refeição (pequeno-almoço, almoço, jantar). A dose de ação curta para essas refeições é aumentada adicionando a quantidade indicada na escala, com base no resultado da glucose.

Não se pode utilizar a mesma escala de correção para todos os doentes. Isto deve-se ao facto de cada doente responder à insulina de forma diferente. É necessário escolher entre 1 de 4 escalas de correção para dar ao doente Escolhe-se a escala calculando a dose diária total de insulina administrada em 24 horas Por exemplo, somar a insulina de ação curta e a insulina de ação prolongada administradas durante o dia.

Escala (mmol/L) com base na dose diária total (DDA) (não é necessário ajustar mais para o peso) Se TDD < 10 - não é necessária uma escala de correção Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 10-19 unidades por dia (fator de correção 1:7) Se a glucose antes das refeições for... Em seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulinaa <15

Sem correção

15-21.9

1U

≥ 22

2U

Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 20-29 unidades por dia (fator de correção 1:5) Se a glucose antes das refeições for... Em seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina <17

Sem correção

17-26.9

2U

≥ 27

4U

Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 30-49 unidades por dia (fator de correção 1:2,5)

Se a glucose antes das refeições for...

Em seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina

<12 12-16.9 17-21.9 ≥ 22

Sem correção 2U 4U 6U

Utilizar esta escala se a dose diária total de insulina for > 50 unidades por dia (fator de correção 1:2) Se a glucose antes das refeições for... Em seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina

21

<11

Sem correção

11-14.9

2U

15-18.9

4U

19-22.9

6U

≥ 23

8U

Ferramentas para a diabetes

3.5 Utilização de escalas de correção (mg/dL) Outra opção para os doentes melhorarem a gestão da glicose é a utilização de balanças de correção. Estas podem ser introduzidas depois de o doente já estar habituado a tomar doses fixas de insulina. Pressupõe a disponibilidade de 2 ou 3 tiras-teste por dia. Requer que o doente tenha algum conhecimento de números.

Se utilizar duas vezes por dia regime - a glicose é verificada antes de cada refeição (pequeno-almoço, jantar). A dose de ação curta para essas refeições é aumentada adicionando a quantidade indicada na escala, com base no resultado da glucose. Se utilizar um regime de três vezes por dia (bólus basal) - a glucose é verificada antes de cada refeição (pequeno-almoço, almoço, jantar). A dose de ação curta para essas refeições é aumentada adicionando a quantidade indicada na escala, com base no resultado da glucose. Não se pode utilizar a mesma escala de correção para todos os doentes. Isto deve-se ao facto de cada doente responder à insulina de forma diferente. É necessário escolher entre 1 de 4 escalas de correção para dar ao doente. Escolhe-se a escala calculando a dose diária total de insulina administrada em 24 horas. Por exemplo, somar a insulina de ação curta e a insulina de ação prolongada administradas durante o dia.

Escala (mg/dL) com base na dose diária total (DDA) (não é necessário ajustar mais para o peso) Se TDD < 10 - não é necessária uma escala de correção Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 10 a 19 unidades por dia (Fator de correção 1: 120; Alvo 130-280) Se a glucose antes das refeições for... De seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina <250

Sem correção

250-399

1U

> 400

2U

Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 20 - 29 unidades por dia (Fator de correção 1: 75.

Objetivo 125-275) Se a glucose antes das refeições for... De seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina <275

Sem correção

275-424

2U

> 425

4U

Utilize esta escala se a dose diária total de insulina for de 30-49 unidades por dia (Fator de correção 1:45 Alvo125-220) Se a glucose antes das refeições for..

De seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina

<215

Sem correção

215-304

2U

305-394

4U

>395

6U

Utilizar esta escala se a dose diária total de insulina for >50 unidades por dia (Fator de correção 1: 30 Alvo 120-180) Se a glucose antes das refeições for... De seguida, adicione esta quantidade à dose habitual de insulina <180

Sem correção

180-239

2U

240-299

4U

300-359

6U

360-419

8U

>420

10 U

22

3.6 Algoritmo para cetoacidose diabética (CAD) - Adultos >15 anos 1. 1. Sala de Emergência: Tratamento inicial

5. Reposição de potássio

1.

2.

3.

4.

A reposição de potássio é necessária para todos os doentes:

5.

Avaliar se está em choque Avaliar o nível de consciência (GCS) Peso Exigências laboratoriais: glucose no sangue; cetonas na urina; malária, Hb; Laboratório preferível: ureia e electrólitos, hemograma.

1.

2.

2. Correção do choque 1.

2.

3.

Dar O2 Duas cânulas IV grandes Se a PA sistólica for inferior a 90, administrar 500 ml de solução salina normal (SN) durante 10 a 15 minutos. Repetir o bólus até a PA sistólica ser superior a 90. A maioria necessita de 500 a 1000 ml.

3. Correção da desidratação 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

Dar 1l NS stat De seguida, administrar 1l de solução salina durante 1 hora De seguida, administrar 1l de solução salina durante 2 horas De seguida, administrar 1l de solução salina durante 4 horas Em seguida, os restantes litros devem ser administrados nas primeiras 24 horas para perfazer um total de 8 litros nas primeiras 24 horas O défice médio de fluidos num adulto com cetoacidose diabética é de 5-10 litros Reavaliar o estado cardiovascular às 12 horas; pode ser necessário mais fluidos. Verificar a existência de sobrecarga de fluidos Ser mais cauteloso na reposição de fluidos em jovens com idades compreendidas entre os 18 e os 25 anos, idosos, grávidas, insuficiência cardíaca ou renal

4. Insulina

3.

4.

5.

6.

7.

6. Tratamento da infeção Se houver suspeita de infeção (comum), tratar com antibióticos de largo espetro. Por exemplo, ceftriaxona

7. Controlo da gestão 1.

2.

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

23

Iniciar insulina de ação curta a 0,1U/kg por via intravenosa de 1 em 1 hora. Isto pode ser feito com uma bomba de infusão ou em bólus de 1 em 1 hora.** Se não for possível administrar insulina de 1 em 1 hora, utilizar insulina subcutânea 0,1U/kg de 2 em 2 horas.

Quando a glucose no sangue for <14 mmol/l (252 mg/dL), adicionar dextrose ao soro fisiológico (adicionar 100 ml de dextrose a 50% por cada litro de soro fisiológico ou utilizar soro fisiológico com dextrose a 5%). Se apenas estiver disponível D5W, administrar NS e D5 em 2 linhas IV separadas. Não administrar apenas D5W. Quando a glucose no sangue for <14 mmol/l (252 mg/dL), considerar a redução da insulina para 0,05U/kg.

O objetivo é uma redução da glicose de 3 mmol/l por hora (90mg/dL).

Quando a glicose for < 9 mmol/L (162mg/dL), utilizar solução salina de dextrose a 10% (adicionar 50 ml de ampola de dextrose a 50% a 500 ml de solução salina de dextrose a 5%).

Se a glicose estiver a descer menos de 3 mmol/l por hora, verificar se a insulina está a ser administrada corretamente e a tempo. Aumentar a insulina em 1U por dose a cada hora até que a glucose desça 3 mmol/l por hora. **Se a cetoacidose diabética for grave e estiver disponível uma bomba de infusão - administrar insulina de ação curta a 0,1 U/kg de 1 em 1 hora. Misturar 50 UI de insulina regular em 500 ml de solução salina. Infundir a 1 ml/kg/hora. (Um adulto de 50 kg deve receber 50 ml/hora)

Verificar o nível de K, se possível. (Se K < 3,5, atrasar a insulina) Se não houver laboratório, fazer ECG. (K baixo no ECG - achatamento da onda T, alargamento do intervalo QT e aparecimento de ondas U; K alto - ondas T altas, em pico, simétricas e encurtamento do intervalo QT) Se não houver análises, iniciar a reposição de K depois de o doente urinar.

Adicionar 20 mmol (10 ml de KCl a 15%) a cada litro de fluido nas primeiras 4 horas (exceto o primeiro litro/ou bolus). De seguida, 40 mmol por cada litro após 4 horas.

Monitorizar o K de 6 em 6 horas.

Se o potássio intravenoso não estiver disponível,administrar K lento por via oral, um comprimido de 6 em 6 horas ou sumo de fruta/ bananas.

Se não houver potássio intravenoso, administrar insulina a um ritmo mais lento. (subcutânea 0,1U/kg de 3 em 3 horas (ou IV 0,05U/kg por hora)

3.

4.

5.

Monitorizar de hora a hora; frequência cardíaca, PA, frequência respiratória, GCS, glicose Monitorizar as cetonas na urina em cada amostra de urina.

Registar a ingestão de líquidos, a terapêutica com insulina e a saída de urina. Cateterizar, se necessário. Débito mínimo de urina ≥ 0,5 ml/ kg hr Repetir os electrólitos de 6 em 6 horas Se estiver inconsciente, considerar uma sonda naso-gástrica para evitar a aspiração

8. Transição para o regime habitual de insulina 1.

2.

Uma vez acordado, com fome, a comer, a beber goles de água, mudar para o regime normal de insulina, por exemplo, insulina subcutânea duas ou três vezes por dia. Iniciar na refeição seguinte. (Se utilizar insulina intravenosa, sobrepor a perfusão de insulina intravenosa à primeira dose subcutânea em 30 minutos) Não utilizar as cetonas na urina para decidir quando mudar, uma vez que podem permanecer na urina durante 12-24 horas

Ferramentas para a diabetes

3.7 Algoritmo para cetoacidose diabética (CAD) - Crianças < 15 anos 1. Gestão inicial de emergências

5. Potassium replacement

1.

A reposição de potássio é necessária para todos os doentes: 1. Verificar o nível de K, se possível. (Se K < 3,5, atrasar a insulina) 2. Se não houver laboratório, fazer ECG. (K baixo no ECG - achatamento da onda T, alargamento do intervalo QT e aparecimento de ondas U; K alto - ondas T altas, em pico, simétricas e encurtamento do intervalo QT) 3. Se não houver análises, iniciar a reposição de K depois de o doente urinar.

4. Adicionar 20 mmol (10 ml de KCl a 15%) a cada litro de fluido nas primeiras 4 horas (exceto o primeiro litro/ou bolus). De seguida, 40 mmol por cada litro após 4 horas.

5. Monitorizar o K de 6 em 6 horas.

6. Se o potássio intravenoso não estiver disponível, administrar K lento por via oral, um comprimido de 6 em6 horas ou sumo de fruta/bananas.

7. Se não houver potássio intravenoso, administrar insulina a um ritmo mais lento. (subcutânea 0,1U/kg de 3 em 3 horas (ou IV 0,05U/kg por hora)

2.

3.

4.

5.

Avaliar se está em choque (enchimento da tampa, FC) / gravidade da desidratação (turgor da pele das mucosas). Em caso de dúvida, assumir 10% de desidratação numa cetoacidose diabética significativa Avaliar o nível de consciência (GCS) Peso do paciente Laboratório essencial: glucose no sangue; cetonas na urina; malária, Hb. Laboratório de preferência: ureia e electrólitos, hemograma.

2. Correção do choque 1.

2.

3.

4.

Dar O2 2. 2 x cânula IV grande. (ou utilizar intraósseo).

Administrar bolus repetidos de soro fisiológico IV - 20 ml/kg - até a perfusão melhorar Certifique-se de que a criança está adequadamente reanimada -boa perfusão - antes de proceder aos passos seguintes. Utilizar enchimentoncapilar e frequência cardíaca

6. Tratamento da infeção 3. Correção da desidratação 1.

2.

Reidratar a criança com soro fisiológico normal (NS) (ou Lactato de Ringer RL). Utilize a tabela abaixo para calcular a reposição de fluidos Reavaliar regularmente a hidratação clínica, utilizando o enchimento capilar, a frequência cardíaca e as membranas mucosas

Peso

mL/kg/hr

<10 kg

6.5

10 – 20 kg

6

20.1 – 40 kg

5

>40 kg

4 (máx. 250 ml/hora)

4. Insulina 1.

2.

3.

4.

5.

6.

Iniciar a insulina depois de a circulação estar estável - pelo menos 1 hora depois dos fluidos intravenosos Administrar insulina subcutânea 0,1U/kg de 2 em 2 horas. Por exemplo, para uma criança de 30 kg, administrar 3U por via subcutânea de 2 em 2 horas * Em crianças com menos de 5 anos, administrar uma dose mais baixa de insulina (0,05 U/kg de 2 em 2 horas) Quando a glucose no sangue for <15 mmol/l (270mg/dL), utilizar solução salina de dextrose a 5% (adicionar 100 ml de dextrose a 50% a 1 litro de solução salina). Se apenas estiver disponível D5W, administrar NS e D5 em 2 linhas IV separadas. Não administrar apenas D5W. O objetivo é uma redução da glicose de 5 mmol/l por hora (90mg/dL).

Uma redução mais rápida pode causar lesão cerebral). Se a glicose baixar rapidamente, ou quando a glicose for < 9 mmol/l (162mg/dL), utilizar solução salina de dextrose a 10% (adicionar 50 ml de uma ampola de dextrose a 50% a 500 ml de solução salina de dextrose a 5%). Se a glicose continuar a baixar rapidamente, diminuir a taxa de administração de insulina em 25% (por exemplo, de 8U para 6U) **Se a cetoacidose diabética for grave e estiver disponível uma bomba de infusão - administrar insulina de ação curta a 0,1 U/kg de 1 em 1 hora. Misturar 50 UI de insulina regular em 500 ml de solução salina.

Infundir a 1 ml/kg/hora. (Uma criança de 14 kg deve receber 14 ml/ hora)

Se houver suspeita de infeção (comum), tratar com antibióticos de largo espetro. Por exemplo, ceftriaxona

7. Controlo da gestão 1.

2.

3.

4.

5.

Monitorizar de hora a hora; frequência cardíaca, PA, frequência respiratória, GCS, glicose Monitorizar as cetonas na urina em cada amostra de urina.

Registar a ingestão de líquidos, a terapêutica com insulina e a saída de urina. Cateterizar, se necessário.

Débito mínimo de urina ≥ 0,5 ml/kg/hr Repetir os electrólitos de 6 em 6 horas Se estiver inconsciente, considerar uma sonda nasogástrica para evitar a aspiração

8. Transição para o regime habitual de insulina 1.

2.

Uma vez acordado, com fome, a comer, a beber goles de água, mudar para o regime normal de insulina, por exemplo, insulina subcutânea duas ou três vezes por dia. Iniciar na refeição seguinte. (Se utilizar insulina IV, sobrepor a perfusão de insulina IV com a primeira dose subcutânea em 30 minutos) Não utilizar as cetonas na urina para decidir quando fazer a transição, uma vez que podem permanecer na urina durante 12-24 horas

9. Lesão cerebral 1.

2.

3.

4.

5.

6.

O aumento rápido da pressão intracraniana pode provocar uma alteração do estado neurológico (inquietação, irritabilidade, aumento da sonolência ou convulsões), Se houver suspeita, excluir hipoglicemia Reduzir a taxa de fluido em um terço.

Administrar manitol 0,5-1 g/kg IV durante 20 minutos e repetir se não houver resposta em 30 minutos a 2 horas.

Elevar a cabeceira da cama.

Obter uma TAC craniana, se possível

24

25

06 00

05 00

03 00

02 00

01 00

00 00

23 00

22 00

21 00

20 00

19 00

18 00

17 00

16 00

15 00

14 00

13 00

12 00

11 00

10 00

09 00

08 00

07 00

Tempo

Escala de coma de glasgow

Pressão arterial

Frequência cardíaca

frequência respiratória

Glicose

Insulina administrada

Peso :

Idade :

Data :

ID do hospital :

Nome :

3.8 Gráfico de monitorização de DKA

Fluidos intravenosos administrados

K+ adiciono aos fluidos

Produção de urina

Cetonas na urina

SECÇÃO 4

INSTRUMEN TOS PARA A DOENÇA FALCIFORME

Ferramentas para a doença das células falciformes

4.1 Rastreio da doença coronária com testes rápidos COMO UTILIZAR OS TESTES RÁPIDOS* PARA O DIAGNÓSTICO DA SCD* *Para as clínicas PEN-Plus, isto refere-se ao SickleScan, HemotypeSC ou Gazelle < 35 anos de idade

SIM

Anemia (Hb < 8.5)

Se necessitar de uma transfusão urgente - manter uma amostra no laboratório para testes posteriores às células falciformes

SIM

Teste de despistagem de células falciformes anteriormente positivo SIM

Se for transfundido e não estiver disponível uma amostra de sangue pré-transfusão

Efetuar um teste rápido de confirmação se ainda não o tiver feito

Há sinais característicos ou complicações?

História de transfusão múltipla/recorrente Sinais físicos: saliência do crânio, dactilite, AVN História sugestiva de múltiplas crises de dor História familiar de doença coronária conhecida ou morte de um irmão Anemia com iterícia (mesmo que a malária seja positiva) Acidente vascular cerebral numa criança Artrite séptica, celulite, osteomielite NÃO

Outra razão ÓBVIA ou confirmada para a anemia excluída* *Incluindo gravidez, VIH se > 14 anos

Se satisfizer os critérios para a realização de testes e/ou se houver uma elevada suspeita de SCD, inscrever-se nos cuidados de saúde e iniciar a terapêutica preventiva com ácido fólico e imunizações

Proceder a um teste rápido de confirmação 3 meses após a transfusão

NÃO

SIM

(passar diretame nte para o teste)

SIM

Se não estiver disponível uma amostra pré-transfusão

TESTE RÁPIDO PARA DETECÇÃO DE CÉLULAS FALCIFORMES (Sickle SCAN, Hemotype SC, Gazelle) Se já tiver sido transfundido - ir ao laboratório e testar a amostra correspondente cruzada

POSITIVO

1.

2.

3.

27 27

Onde utilizar este protocolo: 1. Internamento 2. Sala de emergência 3. Clínicas ambulatórias

Inscrever-se nos cuidados de saúde, iniciar a hidroxiureia*, testar todos os irmãos. *Prosseguir com os testes de confirmação avançados apenas se exigido pelas directrizes nacionais.

Nota: a hidroxiureia pode ser iniciada apenas com o teste rápido positivo.

Ferramentas para a doença das células falciformes

4.2 Doença das células falciformes: Protocolo de prevenção DOENÇA FALCIFORME: PROTOCOLO DE PREVENÇÃO Vacinas

• • • •

Confirmar todas as vacinas infantis de rotina Bebés: Vacina pneumocócica conjugada (PCV 13) -(6,10,14 semanas) Crianças: Vacina polissacárida pneumocócica (PPSV-23) aos 2 anos e reforço com 5 anos de intervalo (se disponível) Todos: pneumococo, Hib, Hepatite B, meningococo (de acordo com o calendário/ disponibilidade do país)

Profilaxia antibiótica

Penicilinaoral (IM Benzatina mensalmentese a penicilina oral não estiver disponível) • Crianças< 3 anos: 125 mg duas vezes ao dia • Crianças 3-5 anos: 250 mg duas vezes por dia • Alergia à penicilina: eritromicina ou claritromicina • Crianças > 5 anos; descontinuar se tiverem recebido a vacina pneumocócica devida. Não interromper se a criança tiver tido uma infeção pneumocócica grave, esplenectomia ou asplenia funcional

Profilaxia da malária

• • •

Redes mosquiteiras tratadas com inseticida; adicionar pulverização residual interior, quando disponível Diagnóstico e tratamento rápidos Profilaxia da malária altamente recomendada se permitida pelas diretrizes nacionais

Ácido fólico

•

5 mg uma vez por dia

Mebendazol

• •

1-2 anos: 200mg a cada 3 meses >2 anos: 400mg a cada 3 meses

Monitorização do crescimento

• • •

Bebés: Comprimento em posição supina (0-24 meses); perímetro cefálico (0-36 meses) 1-5 anos: perímetro médio-superior do braço (MUAC) Crianças e adolescentes: Peso (cada visita), Altura (anualmente)

Aconselhamento

•

Procure assistência médica imediata em caso de febre (101F), dificuldade em respirar, dor no peito, inchaço abdominal, fraqueza súbita, perda de sensibilidade e movimento, convulsão, ereção dolorosa do pénis, perda súbita de visão, dor incontrolável com medicação e outros sinais de desidratação Ensinar as famílias a possuir e a utilizar um termómetro Higiene básica: Lavar as mãos com sabão depois de usar a casa de banho, mudar a fralda aos bebés e crianças pequenas e antes de comer

• • Rastreio

(considerar o encaminhamento se não estiver disponível no estabelecimento)

• • • •

Olhos: exame fundoscópico anual a partir dos 10 anos de idade Rins: creatinina e electrólitos anuais. Adicionar proteinúria anual a partir dos 10 anos de idade Cardíaco: >18 anos ecocardiograma a cada 3-5 anos Acidente vascular cerebral: ver considerações específicas sobre o doppler transcraniano

28

29

Contra-indicações para a iniciação:

Aumentar a dose em 5 mg/kg/dia se ANC > 1500/μL, Hb > 4,5 e plaquetas > 80 000 Verificar a adesão antes do aumento da dose Mínimo de 2 meses entre aumentos de dose Após cada escalonamento, verificar o hemograma de acordo com o calendário de iniciio Continuar a aumentar até obter uma boa resposta clínica.

A dose máxima é de 35mg/kg/dia.

5

Escalonamento da dose:

NÃO boa resposta clínica:

A cada 6 meses (recomendado): Funcao renal e funcao hepatica

Se os efeitos secundários persistirem, NÃO reinicie a hidroxiureia

Aumento da creatinine acima de 50% em relação a medicao anterior Auneto das transaminase a 2x mais em relação ao limite superior para a idade

Parar a hidroxiureia se: Hb < 4.5g/dl ou reducao da Hb mais de 20% do valor basal Neutrofilos <1000 Plaquetas <80.000/mm3

Efeitos secundários:

Todas as visitas: Essencial: pedir hemograma. se não estiver disponível, utilizar a hemoglobina

Para cápsulas de 500 mg e se a dose calculada for menor que 500 mg consulte a tabela em anexo

2 Início da hidroxiureia:

Nota: A resposta clínica pode demorar 3-6 meses

Todas as visitas:

*Se apenas a Hb estiver disponível - e não o hemograma - iniciar com 10 mg/kg/dia

Investigações essenciais:

4

3

1

Indicações: Todos os

PROTOCOLO DE TRATAMENTO COM HIDROXIUREIA (HU) PARA A DOENÇA FALCIFORME

4.3 Hydroxyurea (HU) Protocol

Ferramentas para a doença das células falciformes

4.4 Tabela de doses de hidroxiureia para utilização na doença falciforme Pediatria. Dose pediátrica (9 meses a 14 anos) - começar com 20 mg/kg/dia. *para um peso de 6 a 8 kg • •

se a farmácia estiver em condições de transformar a hidroxiureia em xarope com segurança, então dispensar de acordo com as instruções do farmacêutico Se a farmácia não puder transformar a hidroxiureia em xarope com toda a segurança, a mãe deve tomar uma cápsula de 500 mg por dia e dissolvê la em 10 ml de água (dar uma seringa de 10 ml). Deve retirar 5 ml para dar ao bebé em dias alternados e deitar fora 5 ml. (A solução não deve ser conservada durante mais de 24 horas).

Faixas de peso

Número de cápsulas de 500 mg por semana 20mg/kg/dose

6kg - 8kg

Número de cápsulas de 500 mg por mês 20mg/kg/dose

Segunda

Terça

Quarta

Quinta

Sexta

Sábado Domingo

2 *(dispensa 4) 8 (dispensar 16) 5ml

0

5ml

0

5ml

0

5ml

9kg - 12kg

3

12

13kg -16kg

4

16

1

0

1

0

1

0

0

17kg -19kg

5

20

1

1

1

1

1

0

0

20kg - 23kg

6

24

1

1

1

1

1

1

0

24kg - 26kg

7

28

1

1

1

1

1

1

1

27kg - 30kg

8

32

1

1

1

1

1

1

2

31kg - 33kg

9

36

1

1

2

1

1

1

2

34kg - 37kg

10

40

1

2

1

2

1

1

2

38kg - 41kg

11

44

1

2

1

2

1

2

2

42kg - 44kg

12

48

2

2

1

2

1

2

2

45kg - 48kg

13

52

2

2

2

2

1

2

2

49kg - 51kg

14

56

2

2

2

2

2

2

2

1

0

1

0

1

0

1

Adultos. Dose para adultos (>14 anos) começar com 15 mg/kg/dia. *Para adultos com mais de 40 kg, considerar iniciar a hidroxiureia com 500 mg por dia, verificar os resultados sanguíneos após 2 semanas e, em seguida, aumentar para a dose indicada nesta tabela Número de cápsulas de 500 mg por semana 15mg/kg/dose

Número de cápsulas de 500 mg por mês 15mg/kg/dose

Segunda

30kg - 40kg

7

28

1

41kg - 55kg*

10

40

56 kg and above*

14

56

Faixas de peso

Terça

Quarta

Quinta

Sexta

Sábado

Domingo

1

1

1

1

1

1

1

2

1

2

1

2

1

2

2

2

2

2

2

2

30

4.5 Transfusão de sangue (Emergência Simples) PROTOCOLO DE TRANSFUSÃO DE SANGUE COM SUSPEITA OU COM ANEMIA DAS CÉLULAS FALCIFORMES INDICAÇÕES PARA UMA TRANSFUSÃO DE EMERGÊNCIA: Anemia grave < 6g/dl com sintomas Diminuição da Hb > 2g/dl em relação ao valor normal de equilíbrio (basal) com sintomas devidos ao grau de anemia Síndroma torácico agudo Sequestro esplénico agudo Crise aplástica grave Acidente vascular cerebral Cirurgia de emergência (considerações individuais)

Pré-investigações: análises sanguíneas de base Hemograma completo GRUPO SANGUINEO* * Lembre-se de pedir ao laboratório para guardar uma amostra se o doente não tiver confirmação de SCD e precisar de testes para confirmar o diagnóstico

Transfusão:o tempo de transfusao será no máximo 4 horas Dosagem para transfusões de complemento: 10-15 ml/kg de peso

Controlo Controlo CUIDADOS DURANTE A TRANSFUSAO Monitorização de complicações, incluindo reacções transfusionais (febre, arrepios, prurido, urticária, hipotensão)

3.6 Protocolo de controlo da dor LEVE

MODERADO

SEVERO

Tranquilização, compressas quentes, reposicionamento, massagem, distração (histórias, jogos)

Tratar como dor ligeira e ADD

Tratar como dor moderada e ADD

Criança: Ibuprofeno 10mg/kg PO 8 h Lactente: Morfina 0,1mg/kg PO de por dia OU Diclofenac 1mg/kg PO 8 4 em 4 horas h por dia Criança: Paracetamol 15mg/kg PO Criança: Morfina 0,2-0,5mg/kg PO 6 horas por dia Adultos: Ibuprofeno 600 mg PO de 4 horas por dia 6 em 6 horas OU Diclofenac 100 mg Adultos: Paracetamol 1g PO de 6 stat, depois 50 mg de 8 em 8 horas Adulto: Morfina 10-20mg PO 4 em 6 horas. Dose máxima 4g por horas por dia dia.

Se a dor for moderada, adicionar tramadol IV/PO 50 - 100 mg de 6 em Se a dor for intensa, considerar 6 horas a adição de morfina intravenosa/ subcutânea Adulto: 2,5mg - 5mg IV / subcutâneo prn.

Criança: 0,1mg/kg IV / subcutâneo prn.

31

Ferramentas para a doença das células falciformes

4.7 Protocolo de complicações agudas HISTÓRIA

Eventos recorrentes de dor aguda

SINAIS E SINTOMAS:

Fadiga, palidez, falta de ar, hepatomegalia +/- esplenomegalia, dor torácica, dor nos membros, apresentação de AVC,iterícia

AVALIAÇÃO INICIAL:

• • • •

Manter as vias respiratórias Administrar oxigénio se a sPO2 for <95% Obter acesso intravenoso e enviar hemograma, X-match, U&ES e RDT da malária/filme de sangue Medir os sinais vitais (incluindo a PA, a FC, a FR, a temperatura, a glicose e o oxigénio)

GESTÃO: Tratar as 4 áreas-chave seguintes: 1.

A re-hidratação é vital: Administrar 1 litro de soro fisiológico/lactato de Ringer por via intravenosa durante 1 hora (a velocidade depende do estado de hidratação/se estiver hipotenso, administrar rapidamente). Incentivar a administração de líquidos por via oral.

2.

Analgesia em 30 minutos: Para todos os doentes com dores: Avaliar a dor Passo 1: Dor ligeira. Criança: Paracetamol 15mg/kg PO 6 horas por dia. Adulto: Paracetamol 1g PO de 6 em 6 horas. Dose máxima de 4 g por dia.

Etapa 2: Dor moderada. Para além do passo 1 - Criança: Ibuprofeno 10mg/kg PO de 8 em 8 horas OU Diclofenac 1mg/kg PO de 8 em 8 horas. Adulto: Ibuprofeno 600 mg PO de 6 em 6 horas OU Diclofenac 100 mg stat, depois 50 mg de 8 em 8 horas. Se a dor for moderada, adicionar tramadol 50 - 100 mg por via intravenosa/por via oral, de 6 em 6 horas Etapa 3: Dor intensa, para além da etapa 1+2. Lactente: Morfina 0,1mg/kg PO 4 horas por dia. Criança: Morfina 0,2-0,5mg/kg PO 4 horas por dia. Adulto: Morfina 10-20mg PO 4 horas por dia Em caso de dor intensa, considerar a adição de morfina IV/subcutânea. Adulto: 2,5mg - 5mg IV / subcutâneo prn. Criança: 0,1mg/kg IV / subcutâneo prn.

3.

Tratar a infeção: Se houver febre, deve excluir-se a infeção (pneumonia/ITU/malária, etc.), uma vez que a infeção é um precipitante comum de uma crise aguda (administrar antibiótico de largo espetro, por exemplo, ceftriaxona/amoxicilina-ácido clavulânico).

4.

Transfusão: Se o doente for sintomático e a Hb < 5 ou se cair ≥ 2g/dl abaixo do valor estável state g transfundir sangue. Se o doente estiver estável/sem sintomas com Hb > 5 - monitorizar de perto. (10-15 mls/kg de sangue concentrado de glóbulos vermelhos ou 20mls/kg de sangue total)

OBSERVAR AS SEGUINTES COMPLICAÇÕES Síndrome torácica aguda (SPO2<95% + Sintomas de dificuldade respiratória, hipoxia, dor torácica, novos infiltrados no RXC)

Hemólise aguda grave ou Anemia aguda grave

Acidente vascular cerebral agudo

(Hb< 5g/dl, queda de Hb 2g/dl abaixo do estado estacionário, sintomático agudo)

(hemiparesia/paralisia súbita, dormência unilateral, ataxia, anomalias da fala, convulsão)

•

Manter SPO2 >95

•

•

•

Hidratação IV - monitorizar a sobrecarga de fluidos

Transfundir até Hb >5g/dL (objetivo Hb 7-8 g/dL)

Tratamento das convulsões.

•

•

•

Ceftriaxona 1-2g od + eritromicina 500mg 6 horas por dia durante 7-10 dias

10-15 mls/kg de sangue (concentrado de hemácias) ou 20mls/kg de sangue total

Transfundir para uma Hb alvo de 10g/dL (para diluir a HbS e não para tratar a anemia)

•

Verificar a sobrecarga de fluidos entre transfusões

•

IV hidratação

•

Tratar infecções, por exemplo, malária, ITU, se presentes

•

•

Repetir a Hb no dia seguinte

Após a alta, estes doentes apresentam um risco elevado de futuros AVC e podem beneficiar de uma terapia transfusional regular crónica

•

•

•

Transfusão para uma Hb alvo de 10g/dL (para diluir a HbS e não para tratar a anemia) Se houver pieira, administrar salbutamol 2,5 mg nebs QDS Ameaça de morte Internamento numa unidade de cuidados de alta dependência/ UCI

Sequestro esplénico agudo (aumento súbito do baço) com risco de vida)

•

Transfusão imediata de 5 a 7,5 ml/kg (50% do que é habitualmente transfundido) durante 3 a 4 horas

•

Administrar 20 ml/kg de solução salina normal em bolus enquanto se aguarda o sangue, repetir o bolus se necessário

•

Monitorizar os sinais vitais (PR, PA, RR, temperatura, saturação de oxigénio) pelo menos de 30 em 30 minutos

•

Monitorizar o tamanho do baço de hora a hora durante 12-24 horas, até reduzir de tamanho

•

Verificar a Hb 2 horas após a transfusão, considerar a possibilidade de repetir a transfusão

•

Tratar a causa subjacente, se for caso disso

•

Esplenectomia terapêutica se >2 episódios de sequestro

Priapismo: ereção dolorosa prolongada não relacionada com a relação sexual Tratamento <4 horas: analgesia, agentes ansiolíticos se indicado, aumentar a ingestão de líquidos, encorajar a micção, banho quente e caminhada Tratamento > 4 horas: Intervenção cirúrgica, hidratação intravenosa, analgésicos e ansiolíticos, cateterizar se não conseguir micturar, consultar urologista/cirurgião OU encaminhar o doente

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SECÇÃO 5

FERRAMENTAS PARA DOENÇAS RESPIRATÓRIAS

Ferramentas para a doença das células falciformes

5.1 Mapa de gestão ambulatória da asma ASMA: GESTÃO DA MEDICAÇÃO Começar no passo 2 DESCER quando se está a fazer bem

Parcialmente controlado: reavaliar a gestão não-farmacológica e a utilização de inaladores; considerar a possibilidade de intensificar

SUBIR

Bem controlado: considerar a possibilidade de abandonar o tratamento após 3 meses de estabilidade

Sem controlo: subir 1-2 passos

Gravidade Controlador - inalador de da asma beclometazona (200 microgm)*

Alívio Salbutamol

Prednis ona oral

Alternativa Formoterol e budesenida combinados

Passo 5

Dose elevada (600 mcg 2 vezes / dia)

1 – 2 puff conforme necessário

Sim

2 puff duas vezes por dia e 1 puff conforme necessário

Passo 4

Dose elevada (600 mcg 2 vezes / dia)

1 – 2 puff conforme necessário

Não

Passo 3

Dose média (400 mcg 2 vezes/dia)

1 – 2 puff conforme necessário

Não

Passo 2

Dose baixa (200 mcg 2 vezes / dia)

1 – 2 puff conforme necessário

Não

Passo 1

Dose baixa (200 mcg) sempre que for utilizado salbutamol

1 - 2 puff conforme necessário (nunca utilizar sozinho)

Não

1 puff duas vezes por dia e 1 puff conforme necessário 1 puff conforme necessário 1 puff conforme necessário

Nível de controlo dos sintomas de asma

Nas últimas quatro semanas, o paciente

Apresentou sintomas de asma durante o dia mais do que duas vezes/semana?

2 puff duas vezes por dia e 1 puff conforme necessário

Não

Sim

Acordou alguma noite devido à asma

Não

Sim

Utilizou medicamente para alvio dos sintomas da asma mais de duas vezes/semana?

Não

Sim

Apresenta qualquer limitação a atividades devido à asma

Não

Sim

Bem controlada

Parcialmente controlada

Não controlada

Não para todas as questões

SIM para 1 ou 2 das questões

SIM para 3 ou todas as questões

Notas adicionais sobre a asma •

Todos os doentes com asma devem tomar inaladores de esteróides - nunca apenas salbutamol (SABA).

•

Verificar a técnica do inalador em cada consulta. Utilizar espaçadores quando necessário.

•

Se disponível - utilizar um inalador combinado de formoterol e corticosteróides (LABA e ICS). Nunca utilizar apenas o inalador de formoterol na asma devido ao aumento da mortalidade.

•

Em caso de atopia (rinite, eczema, alergias), adicionar comprimidos anti histamínicos.

•

Evitar os comprimidos de salbutamol e teofilina na asma.

•

Se não houver resposta, efetuar uma radiografia do tórax para considerar um diagnóstico alternativo.

•

Ensinar os doentes com maior literacia a ajustar o seu próprio tratamento da asma utilizando um plano de ação escrito.

•

•

Auto-aumentar a dose de esteróides inalados se •

O controlo é pior - com base em 4 perguntas

•

Medidor de pico de fluxo em casa, efectuado diariamente em casa, piora em 20%

Ir ao hospital se não houver melhoria depois de aumentar a dose do inalador de esteróides

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5.2 Gráfico de gestão da exacerbação da asma GRÁFICO DE GESTÃO DA EXACERBAÇÃO DA ASMA

Passo 1: Identificar a exacerbação • FR >24 • Sibilância • Dificuldade em respirar • Tosse persistente

Tratamento em ambulatório

NÃO

• Utilização de músculos acessórios • SpO2 <90% • Dificuldade em falar • Aperto no peito

Hipóxica?

Dificuldade respiratória?

Estado mental alterado?

SIM

Encaminhar para o serviço de urgência considerar MgSo4 2g IV durante 10 min

Passo 2: Gerir a exacerbação Inalador de salbutamol: 4-10 inalações de 20 em 20 minutos x3 (utilizar espaçador se necessário) Administrar prednisona PO 40-60mg imediatamente Se não houver melhoria, consultar o serviço de urgência Iniciar prednisona 40-60mg PO OD x5-7 dias se os sintomas persistirem Continuar Salbutamol inalador 1-2 puffs cada 1-3 horas, conforme necessário Identificar o acionador Reavaliar

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Ferramentas para a doença das células falciformes

5.3 Gráfico de gestão ambulatória da DPOC DPOC: GESTÃO DA MEDICAÇÃO SUBIR

Severity

Grupo E

Muitas exacerbações

Grupo B

Poucas exacerbações; dispneia grave

Grupo A

DESCER

Dispneia

Exacerbações por ano

Tratamento

N/A

≥ 2 por ano ou 1 internamento hospitalar / ano

Agonista B de ação prolongada, por exemplo, formoterol E anti-muscarínico de ação prolongada E corticosteroide inalado se as exacerbações persistirem

Sim (MMRC 2-4)

0-1 por ano

Agonista B de ação prolongada, por exemplo, formoterol E anti muscarínico de ação prolongada

Não (MMRC 0-1)

0-1 por ano

Agonista B de ação curta, conforme necessário, por exemplo, inalador de salbutamol ou anticolinérgico de ação curta, se necessário, por exemplo, inalador de ipratrópio

(Pergunta: Os outros param e esperam por si num terreno plano?)

Poucas exacerbações; mais dispneia

MMRC Classificação da dispneia 0

Sem problemas de falta de ar, exceto em caso de exercício físico intenso

1

Falta de ar quando se apressa a andar no plano ou a subir uma pequena colina

2

Caminha mais devagar do que as pessoas da mesma idade no mesmo nível devido a falta de ar ou tem de parar quando caminha ao seu próprio ritmo no mesmo nível

3

Pára para respirar depois de caminhar cerca de 100 m ou depois de alguns minutos no plano

4

Demasiada falta de ar para sair de casa ou falta de ar ao vestir-se ou despir-se

Se não for controlado com inaladores de dose máxima: • Reforçar a gestão não farmacológica • Assegurar uma técnica de inalação correcta ou utilizar um espaçador • Considerar outros diagnósticos (tuberculose, doença cardíaca, cancro) * Considerar a teofilina em comprimidos no Grupo D. Dose máxima de 200 mg/dia. Verificar a creat a cada 12m. Atenção à toxicidade

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5.4 Gráfico de gestão da exacerbação da DPOC GRÁFICO DE GESTÃO DA EXACERBAÇÃO DA DPOC

Passo 1: Identificar a exacerbação • •

Tratamento em ambulatório

A tosse piorou em termos de gravidade ou frequência Aumento da produção de expetoração

NÃO

Hipóxia aguda (nova SpO2<88%)?

Dificuldade respiratória?

SIM

Encaminhar para o serviço de urgência *Considerar MgSO4 2g IV durante 10 min

Passo 2: Gerir a exacerbação Inalador de salbutamol: 2 inalações de hora a hora x3, depois a cada 2-4 horas, conforme necessário Inalador de ipratrópio: 2 inalações a cada 4-6 horas Prednisona 40mg PO OD x5 dias Amoxicilina 1g PO TDS x 7 dias E Azitromicina 500mg PO OD x 3 dias SE houver aumento da tosse E aumento da produção de expetoração ou febre Obter radiografia do tórax após 2nd exacerbação - para considerar um diagnóstico alternativo

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Ferramentas para a doença das células falciformes

5.5 Como fazer um espaçador de garrafas plásticas Modificar uma garrafa de plástico de 500 ml para a utilizar como espaçador eficaz: 1. Lave a garrafa com água e sabão e deixe-a secar ao ar ambiente durante um mínimo de 12 horas para reduzir a carga eletrostática no plástico interior.

2. Fazer um molde de arame de tamanho e forma semelhantes à boquilha do MDI. 3. Aquecer o molde e mantê-lo em posição no exterior da base da garrafa de plástico até o plástico começar a derreter (~10 segundos). Rodar o molde 180% e voltar a aplicá-lo na garrafa até o molde derreter e fazer um buraco.

4. Enquanto o frasco ainda estiver quente, introduzir o inalador no orifício para garantir um ajuste apertado entre o inalador e o espaçador do frasco.

Os espaçadores de frascos novos devem ser preparados inicialmente com 10 baforadas do medicamento para reduzir a carga eletrostática nas paredes, que atrai pequenas partículas, e assim disponibilizar mais medicamento em aerossol para inalação.

É utilizado um molde de arame para fundir um orifício na base do frasco de 500 ml, para encaixar

Utilização correta de uma garrafa de plástico de 500 ml modificada para bebidas frias como espaçador

Como utilizar um espaçador de garrafas Utilizar uma garrafa de plástico de 500 ml modificada de forma semelhante a um espaçador convencional.

1. Introduzir o inalador no orifício existente na base do espaçador do frasco.

2. Segurar o gargalo do espaçador do biberão na boca da criança. Para uma criança pequena que não consegue formar uma vedação apertada com o espaçador na boca, pode ser aplicada uma pequena máscara facial disponível no mercado que se encaixa na extremidade aberta do biberão 3. Dar à criança uma única inalação do inalador com o espaçador, seguida de respiração normal, e repetir até ser dada a quantidade desejada de medicamento, que é frequentemente 2 inalações, mas pode ser até 6 inalações para alívio da broncoconstrição.

Referência: The Global Asthma Report 2022. http://globalasthmareport.org/management/spacers.php.

Zar HJ, Motala C, Weinberg E. Utilização incorrecta de um espaçador caseiro para o tratamento da sibilância recorrente em crianças - um motivo de preocupação. S Afr Med J. 2005 Jun;95(6):388, 390.

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