Project1_Opmaak 1 23-10-14 09:26 Pagina 45
DIAGNOSE IN BEELD
Figuur 2. Donker verkleurde navel met daaronder het litteken ten gevolge van de eerdere operatie in verband met een beklemde navelbreuk waarbij een mat werd geplaatst.
Figuur 3. Echo-doppler van de lever, waarbij geen flow waarneembaar is in de vena portae. Ter plaatse tevens de contouren van een trombus (witte pijl). Er was ook geen Doppler flow waarneembaar in de gerekanaliseerde v. umbilicalis (niet op dit beeld).
Bij lichamelijk onderzoek werd een niet-acuut zieke, alerte, icterische man gezien met verminderd ademgeruis rechts in het kader van pleuravocht, een milde toename van de buikomvang zonder evidente shifting dullness en perifeer pitting oedeem. Patiënt was hemodynamisch stabiel, er was geen koorts. Opvallend was een zwart verkleurde navel, die volgens patiënt sinds enkele dagen bestond (Figuur 2). In het laboratorium bleek dat er sprake was van een duidelijke toename van de leverenzymstoornissen. Bij echo-abdomen werd de bekende cirrotische lever gezien, met daarin de HCC-haarden en een spoor ascites. Er was geen doppler-signaal aanwezig in de vena portae vanaf het confluens en ook niet in linker en rechter intrahepatische tak (Figuur 3). Voorts was er geen signaal waarneembaar in de vena umbilicalis, welke draineerde op de linker v. portae tak.
Onze hypothese is, dat door veneuze stuwing van de paraumbilicale venen er necrose van de navel is ontstaan. Levercirrose en hepatobiliaire maligniteiten zijn de belangrijkste oorzaak van een VPT en deze waren beide aanwezig in deze patiënt. Daarbij onderging de patiënt vier maanden eerder een correctie van een beklemde navelbreuk waarbij een composit-mat werd geplaatst. Het is goed mogelijk dat ook dit heeft bijgedragen aan een lokaal protrombotische omgeving.
Er was bij patiënt dus sprake van een verdere decompensatie van zijn levercirrose op basis van een vena portae trombose (VPT). VPT is een belangrijke oorzaak van decompensatie van een levercirrose, maar uitbreiding van een trombose in een gerekanaliseerde v. umbilicalis is zeldzaam. Hiervan bestaan slecht enkele case-reports, maar geen ervan beschrijft het typische aspect van de navel zoals bij deze patiënt.
Antistolling is de hoeksteen van de behandeling bij patiënten met een VPT. Gezien de eerdere intra-abdominale bloeding was dit echter gecontra-indiceerd. Gedurende de opname ontwikkelde de patiënt progressief leverfalen en overleed hij. De diagnose Vena portae trombose met uitbreiding in een gerekanaliseerde vena umbilicalis bij een NASH cirrose.
45