PRACE POGLĄDOWE
Rycina 2. Olbrzymi inwazyjny gruczolak kortykotropowy przysadki mózgowej (badanie MR w projekcji osiowej i strzałkowej w czasie T1‑zależnym). Materiał własny Figure 2. Huge, invasive ACTH‑secreting pituitary adenoma (axial and sagittal T1‑weighted MR examination). Our own material
Wilsona obejmującym 233 pacjentów, średni wymiar tych guzów wynosił 7,5 mm [15]. Sporadycznie wystę‑ pują się guzy monstrualnych rozmiarów (ryc. 2). De Tom‑ masi z grupy Lawsa prezentuje gruczolak kortykotropo‑ wy, jeden z jego wymiarów miał nawet 13 cm (!) [16]. Rycina 1. Mikrogruczolak kortykotropowy przysadki mózgowej (badanie MR w projekcji czołowej w czasie T1‑zależnym). Materiał własny Figure 1. ACTH‑secreting pituitary microadenoma (coronal T1‑weighted MR examination). Our own material
przysadki na przebieg choroby Cushinga i duża częstość remisji po selektywnym usunięciu guza przysadki [5]. Choroba Cushinga może być składową zespołu mno‑ giej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN 1, zespół Wermera) [11]. MEN 1 jest zaburzeniem uwarun‑ kowanym genetycznie, dziedziczonym w sposób au‑ tosomalny dominujący. Jego przyczyną jest wrodzo‑ na (ok. 90%) lub powstająca de novo mutacja genu dla białka meniny. Cechami charakterystycznymi tego ze‑ społu są: n pierwotna nadczynność przytarczyc w przebiegu ich gruczolakowatego przerostu występująca u bli‑ sko 100% pacjentów, n czynne hormonalnie nowotwory trzustki występują‑ ce u 65–75% chorych, n guzy przedniego płata przysadki rozpoznawane u 30–65% leczonych [13]. W zespole MEN 1 najczęściej rozpoznawane są gru‑ czolaki wydzielające prolaktynę [13]. Guzy wydzielają‑ ce ACTH i przebiegające z objawami choroby Cushinga są najrzadziej opisywanymi guzami przysadki w zespo‑ le Wermera [11]. Corticotropinoma są najmniejszymi spośród nowo‑ tworów gruczołowych przysadki [7]. Ich średnica rzadko przekracza 10 mm, a typowo wynosi ok. 5 mm, chociaż guzy 2–3‑milimetrowe nie są wyjątkiem [14]. W materiale 78
Histopatologia Gruczolaki kortykotropowe przysadki są histologicznie łagodne, wyraźnie różnią się od prawidłowego płata gruczołowego, chociaż są pozbawione typowej torebki nowotworowej [7,14]. Zbudowane są z owalnych, drob‑ nych komórek ułożonych bezładnie wokół odżywczych naczyń włosowatych [8]. W większości przypadków ko‑ mórki nowotworowe są zasadochłonne, choć niektóre makrogruczolaki zbudowane są z komórek obojętno chłonnych [16]. Typową ich cechą jest pleomorfizm ko‑ mórkowy oraz obecność cech apoptozy [10]. Central‑ ną część cytoplazmy zajmuje owalne jądro komórkowe z widocznym jąderkiem. Figury podziału są nieliczne, co koreluje z niskim indeksem proliferacji komórkowej [16]. Na podstawie badań ultrastrukturalnych stwierdzono, że gruczolaki kortykotropowe są niejednorodną grupą guzów przysadki [7]. Można je podzielić na gruczolaki bogatoziarniste i ubogoziarniste. Drugi ich podtyp cha‑ rakteryzuje się większymi rozmiarami, inwazyjnym wzro‑ stem oraz gorszym rokowaniem w obserwacji wielolet‑ niej. Stwierdzono większy odsetek wznów w tej grupie gruczolaków kortykotropowych.
Obraz kliniczny Obraz kliniczny choroby Cushinga jest następstwem przewlekle zwiększonego stężenia kortyzolu [9]. Jego działanie kataboliczne na gospodarkę białkową powodu‑ je zanik substancji podporowej skóry, prowadząc do jej LEKARZ WOJSKOWY 1/2012