Prace kazuistyczne
Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (dawniej zespół Churga i Strauss) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (previously known as the Churg‑Strauss syndrome) Sylwia Elert‑Kopeć, Justyna Swarowska‑Knap, Witold Tłustochowicz Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii Centralnego Szpitala Klinicznego Ministerstwa Obrony Narodowej Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie; kierownik: prof. dr hab. n. med. Witold Tłustochowicz Streszczenie. Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA), zwana dawniej zespołem Churga i Strauss lub alergicznym ziarniniakowym zapaleniem naczyń, to rzadka układowa choroba o nieznanej etiopatologii. Przebiega z hipereozynofilią i objawami martwiczego zapalenia małych oraz średnich naczyń krwionośnych, głównie w drogach oddechowych. W praktyce lekarskiej stanowi poważny problem diagnostyczny i kliniczny. Zbyt późno rozpoznana i niewłaściwie leczona może stanowić zagrożenie dla zdrowia i życia chorego [1,2]. W artykule przedstawiono przypadek 53‑letniej kobiety hospitalizowanej w Klinice Chorób Wewnętrznych i Reumatologii z powodu nawracających stanów gorączkowych oraz dużej hipereozynofilii z towarzyszącymi objawami ze strony układu oddechowego i mięśniowo‑szkieletowego. Słowa kluczowe: ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń, EGPA, zespół Churga i Strauss, eozynofilia, ANCA Abstract. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), formerly known as Churg‑Strauss syndrome or allergic granulomatous polyangiitis, is a rare systemic disease of unknown etiology. EGPA is characterized by hypereosinophilia, signs of necrotizing angiitis of small and medium‑sized blood vessels, mainly in the airways. In medical practice, it is a serious diagnostic and clinical problem. If diagnosed late and improperly treated, it can be hazardous to the patient’s health and life‑threatening. This article presents a 53‑year‑old female hospitalized in the Department of Internal Diseases and Rheumatology due to recurrent fevers, hypereosinophilia with symptoms of the respiratory and musculoskeletal systems. Key words: eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA, the Churg‑Strauss syndrome, eosinophilia, ANCA, Nadesłano: 3.11.2014. Przyjęto do druku: 18.12.2014 Nie zgłoszono sprzeczności interesów. Lek. Wojsk., 2015; 93 (1): 55–57 Copyright by Wojskowy Instytut Medyczny
Wstęp Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis – EGPA), zwana dawniej zespołem Churga i Strauss, jest rzadką chorobą układową o nieznanej etiologii i immunopatogenezie. Po raz pierwszy została opisana w 1951 r. jako alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń. Charakteryzuje się martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń (tętniczek, naczyń włosowatych i żyłek), eozynofilią krwi obwodowej oraz obecnością ziarniniaków i nacieków eozynofilowych w tkankach obwodowych [3].
Adres do korespondencji lek. Sylwia Elert‑Kopeć Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii CSK MON WIM ul. Szaserów 128, 04-141 Warszawa e‑mail: sylwiaelert@op.pl
Częstość zachorowania kobiet i mężczyzn jest podobna. Pierwsze objawy pojawiają się najczęściej w 3. dekadzie życia. U około 80% chorych dochodzi do zajęcia górnych dróg oddechowych. Charakterystyczne są: zapalenie zatok, alergiczny nieżyt nosa oraz polipowatość nosa i zatok. EGPA ma związek z obecnością przeciwciał skierowanych przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (anti‑neutrophil cytoplasmic antibo‑ dies – ANCA), reagujących głównie z mieloperoksydazą (MPO‑ANCA). Występują one u około 40–50% chorych. Brak ANCA nie wyklucza rozpoznania choroby.
Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (dawniej zespół Churga i Strauss)
55