PRACE POGLĄDOWE
Kalcyfilaksja jako wciąż aktualny problem kliniczny u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek Calciphylaxis still a relevant clinical problem in patients with renal failure Agnieszka Próchnicka, Stanisław Niemczyk Klinika Chorób Wewnętrznych, Nefrologii i Dializoterapii Centralnego Szpitala Klinicznego Ministerstwa Obrony Narodowej Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie; kierownik: dr hab. n. med. Stanisław Niemczyk Streszczenie. Wapniejąca arteriolopatia mocznicowa to rzadko występująca i charakteryzująca się złym rokowaniem jednostka chorobowa. Śmiertelność sięga 60–80%. W artykule omówiono czynniki ryzyka i epidemiologię. W patogenezie choroby brano pod uwagę rolę zaburzeń gospodarki wapniowo‑fosforanowej, nieprawidłowości w leczeniu oraz przetrwały proces zapalny jako główne czynniki sprawcze kalcyfilaksji. Omówiono również przebieg kliniczny, charakterystyczne objawy (w tym głównie nekrotyczne zmiany skórne), trudności diagnostyczne oraz możliwości terapii. Żaden z opisanych sposobów leczenia nie jest wystarczająco skuteczny. Rekomendowana jest terapia kompleksowa. Słowa kluczowe: dializoterapia, kalcyfilaksja, przewlekła niewydolność nerek, wtórna nadczynność przytarczyc Abstract. Calcific uremic arteriolopathy is a rare disease with a bad prognosis. Mortality reaches 60% –80%. The paper presents the risk factors and epidemiology of the disease. We discuss the pathogenesis of the disease with disorders of calcium-phosphorus metabolism, improper treatment, and prolonged inflammation as the main causes of calciphylaxis. We also discuss the clinical course, typical symptoms (primarily the occurrence of necrotic lesions), diagnostic difficulties, and possible treatments. None of the described methods of treatment is fully effective. Complex treatment is recommended. Key words: calciphylaxis, chronic renal failure, dialysis therapy, hyperparathyroidism
Nadesłano: 12.04.2011. Przyjęto do druku: 22.08.2011 Nie zgłoszono sprzeczności interesów. Lek. Wojsk., 2011; 89 (4): 390–394 Copyright by Wojskowy Instytut Medyczny
Wstęp Kalcyfilaksja, nazywana też uogólnioną wapniejącą ar‑ teriolopatią mocznicową (calcific uremic arteriolopathy – CUA), to rzadko występująca jednostka chorobowa, cha‑ rakteryzująca się odkładaniem złogów wapnia w małych i średnich naczyniach krwionośnych oraz zmianami nie‑ dokrwiennymi i martwiczymi tkanki podskórnej i skóry. Choroba występuje głównie u chorych ze schyłkową nie‑ wydolnością nerek (SNN) leczonych dializami, niemniej opisywane są przypadki kalcyfilaksji u pacjentów z za‑ chowaną funkcją nerek. Zespół ten występuje u 1–4% pacjentów poddawanych leczeniu nerkozastępcze‑ mu dializami, nieco częściej u kobiet niż mężczyzn (3:1) i charakteryzuje się bardzo niekorzystnym rokowaniem – śmiertelność sięga 60–80%. Cechą charakterystyczną 390
Adres do korespondencji: lek. Agnieszka Próchnicka Klinika Chorób Wewnętrznych, Nefrologii i Dializoterapii CSK MON WIM ul. Szaserów 128, 04-141 Warszawa 44, tel./faks +48 22 68 16 811, e‑mail aprochnicka@wim.mil.pl
dla kalcyfilaksji jest wtórne występowanie zmian niedo‑ krwiennych i martwiczych skóry i tkanki podskórnej koń‑ czyn dolnych, pośladków, warg, ale także i narządów we‑ wnętrznych [1-11].
Epidemiologia i czynniki ryzyka Kalcyfilaksję po raz pierwszy opisali w 1962 r. Selye i wsp. [1]. Od tego czasu brakuje dokładnych danych epidemiologicznych dotyczących częstości występo‑ wania tej jednostki chorobowej wśród populacji pacjen‑ tów z SNN. Angelis i wsp. wykazali przed kilkunastoma laty, iż wśród 242 pacjentów dializowanych, obserwowa‑ nych przez 15 miesięcy, odsetek zachorowań na kalcyfi‑ laksję wyniósł 4% [2]. Do potencjalnych czynników etiologicznych kalcy‑ filaksji zalicza się: wtórną nadczynność przytarczyc, LEKARZ WOJSKOWY 4/2011