PRACE KAZUISTYCZNE
Eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń ANCA (-) – zespół Churga i Strauss – leczone mykofenolanem mofetylu – opis przypadku Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ANCA (-) – Churg‑Strauss syndrome – treated with mycophenolate mofetil – a case report Wawrzyniec Żmudżki, Dorota Brodowska‑Kania, Ewelina Jędrych, Stanisław Niemczyk Klinika Chorób Wewnętrznych, Nefrologii i Dializoterapii CSK MON WIM w Warszawie; kierownik: prof. dr hab. n. med. Stanisław Niemczyk Streszczenie. Eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń (EGPA) to układowe zapalenie małych naczyń, zazwyczaj związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (AAV). Etiologia pozostaje nieznana. Wskazana jest indywidualizacja podejścia terapeutycznego. Prezentujemy przypadek 23‑letniego mężczyzny z aktywną chorobą układową, sprawiającego trudności diagnostyczne. W obrazie klinicznym dominowały obrzęki i zaczerwienienie stawów skokowych, zmiany skórne oraz nawracające stany podgorączkowe. 12 miesięcy przed przyjęciem do kliniki rozpoznano astmę. W badaniach dodatkowych dominowała leukocytoza z eozynofilią do 45%, nie stwierdzono przeciwciał ANA i ANCA. W USG jamy brzusznej stwierdzono: hepatomegalię i powiększone wymiary nerek (>16 cm każda) z prawdopodobnym naciekiem zapalnym. Stężenie kreatyniny wynosiło 1,5 mg/dl. Wykluczono ostrą białaczkę eozynofilową. W badaniu histopatologicznym wycinka ze zmienionej chorobowo skóry stopy stwierdzono typowe ziarniniakowe zapalenie małych naczyń. Wdrożono leczenie immunosupresyjne – GKS, a także, z powodu dużej aktywności choroby, mykofenolan mofetylu (MMF). U pacjenta uzyskano remisję choroby, normalizację parametrów retencji azotowej i ustąpienie objawów astmy. Pacjent pozostaje pod opieką Kliniki WIM od 24 miesięcy. Słowa kluczowe: eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, zespół Churga i Strauss, zapalenie naczyń, przeciwciała ANCA, eozynofilia krwi obwodowej, astma Abstract. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg‑Strauss syndrome, EGPA) is a rare systemic inflammation of small blood vessels associated with anti‑neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA‑associated vasculitis – AAV). Its etiology is unknown. It is advisable to individualize therapeutic approaches. The paper presents a case of a 23‑year‑old male with active systemic disease causing diagnostic difficulties. Clinically, swelling and redness of the ankle joints, skin changes and recurrent fevers were observed. Asthma was recognized 12 months prior to hospitalization. Laboratory tests were dominated by leukocytosis with eosinophilia up to 45%, no presence of ANCA was detected. An abdominal ultrasound discovered hepatomegaly, enlarged kidneys (more than 16 cm each), with the possible infiltration of inflammation. Creatinine level was 1.5 mg/dl. Acute eosinophilic leukemia was excluded. A histopathology sample from the affected foot skin revealed typical granulomatous inflammation of small vessels. Immunosuppressive therapy (GCs) and mycophenolate mofetil (MMF), because of high disease activity, were applied. The patient showed remission. His kidney function normalized and asthma syndromes disappeared. The patient has been in the care of the Department of WIM for 24 months. Key words: eosinophilic granulomatosis with polyangiitis vasculitis, Churg‑Strauss syndrome, ANCA antibodies, peripheral blood eosinophilia, asthma Nadesłano: 4.01.2016. Przyjęto do druku: 15.03.2016 Nie zgłoszono sprzeczności interesów. Lek. Wojsk., 2016; 94 (2): 148–152 Copyright by Wojskowy Instytut Medyczny
148
Adres do korespondencji Dorota Brodowska‑Kania Klinika Chorób Wewnętrznych, Nefrologii i Dializoterapii CSK MON WIM ul. Szaserów 128, 04-141 Warszawa tel./faks: +48 22 261 816 811 e‑mail: dbrodowska‑kania@wim.mil.pl e‑mail: sniemczyk@wim.mil.pl
LEKARZ WOJSKOWY 2/2016